Immun thrombocytopenia az ICD 10 szerint. Thrombocytopenia

A thrombocytopenia kifejezés minden olyan állapotra utal, amelyben a vérlemezkék száma csökken. A patológia gyakrabban fordul elő nőknél, mint férfiaknál. A gyermekek észlelési aránya 1 eset 20 ezerből.

A vérlemezkék tulajdonságai

Az elsődleges thrombocytopenia okai

Az elégtelen vérlemezkeszint okai a vérben 3 csoportra oszthatók.

A fokozott sejtpusztulást okozó tényezők, ha:

különböző autoimmun folyamatok (rheumatoid polyarthritis, szisztémás lupus);
vérbetegségek (trombocitopéniás purpura);
gyógyszerek szedése (szulfonamidok, heparin, epilepszia elleni szerek, egyes szív- és érrendszeri és gyomor-bélrendszeri betegségek kezelésére szolgáló gyógyszerek);
preeclampsia alatt terhes nőknél;
szív bypass műtét után.

A vérlemezkék szaporodását befolyásoló tényezők, ha:

sugárkezelés;
vérrák ();
fertőző betegségek (AIDS, hepatitis C, bárányhimlő, mononukleózis, rubeola);
tumor kemoterápia;
az alkohol hosszú távú használata;
B 12 vitamin hiány és folsavélelmiszeripari termékekben.

Más okok:

terhesség();
nagy mennyiségű vérátömlesztés;
megnagyobbodott lép (splenomegalia) különböző májbetegségek, fertőzések miatt, képes a vérlemezkék elfogására és elpusztítására;
az újszülötteknél a thrombocytopenia ritka, és az anya által elszenvedett fertőző betegségek miatti hematopoiesis fejlődésének késleltetésével magyarázható;
örökletes okok figyelhetők meg, ha a thrombocytopenia kifehéredett hajterületekkel, a bőr pigmentációjának károsodásával, a retinával, az ekcémával és a fertőzésekre való hajlammal párosul.

A vérrendszer olyan rendellenességét, amelyben nem elegendő számú vérlemezke kering benne - olyan sejtek, amelyek vérzéscsillapítást biztosítanak és kulcsszerepet játszanak a véralvadás folyamatában, thrombocytopeniának nevezik (ICD-10 kód - D69.6).

Miért veszélyes a thrombocytopenia? A vérlemezkék csökkent koncentrációja (kevesebb, mint 150 ezer/μl) annyira rontja a véralvadást, hogy a vérerek legkisebb károsodása esetén jelentős vérvesztéssel járó spontán vérzés veszélye áll fenn.

A vérlemezkebetegségek közé tartozik a rendellenesen megemelkedett vérlemezkeszint (trombocitémia myeloproliferatív rendellenességekben, thrombocytosis mint reaktív jelenség), a csökkent vérlemezkeszint - thrombocytopenia és a vérlemezke diszfunkció. Ezen állapotok bármelyike, beleértve a vérlemezkeszint emelkedésével járó állapotot is, károsíthatja a hemosztatikus vérrögképződést és vérzést.

A vérlemezkék a megakariociták töredékei, amelyek hemosztázist biztosítanak a keringő vér számára. A trombopoietint a máj szintetizálja a csontvelői megakariociták és a keringő vérlemezkék számának csökkenésére válaszul, és serkenti a csontvelőt a megakariocitákból vérlemezkék szintézisére. A vérlemezkék 7-10 napig keringenek a véráramban. A vérlemezkék körülbelül 1/3-a átmenetileg a lépben rakódik le. A normál vérlemezkeszám 140 000-440 000/µl. A thrombocytaszám azonban kissé változhat a fázistól függően menstruációs ciklus, a késői terhesség csökkenése (gesztációs thrombocytopenia) és a gyulladásos folyamat gyulladásos citokineire adott válasz fokozódása (szekunder vagy reaktív trombocitózis). A vérlemezkék végül a lépben pusztulnak el.

ICD-10 kód

D69.6 Thrombocytopenia, nem meghatározott

A thrombocytopenia okai

A thrombocytopenia okai közé tartozik a csökkent thrombocyta-termelés, fokozott vérlemezke-lekötés a lépben normál thrombocyta túlélés mellett, fokozott thrombocyta-pusztulás vagy -fogyasztás, thrombocyta-hígulás és a fentiek kombinációja. A lépben a fokozott thrombocyta-lekötés splenomegalia jelenlétére utal.

A vérzés kockázata fordítottan arányos a vérlemezkeszámmal. Az 50 000/mm3 alatti vérlemezkeszám könnyen kisebb vérzést okoz, és növeli a súlyos vérzés kockázatát. 20 000 és 50 000/µl közötti thrombocytaszint esetén még kisebb trauma esetén is előfordulhat vérzés; ha a vérlemezkeszint kevesebb, mint 20 000/μl, spontán vérzés lehetséges; ha a vérlemezkeszint 5000/μl alatt van, akkor súlyos spontán vérzés valószínű.

Thrombocyta-működési zavar akkor fordulhat elő, ha a thrombocyta-rendellenességben intracelluláris hiba van, vagy olyan külső hatás lép fel, amely károsítja a normál vérlemezkék működését. A diszfunkció lehet veleszületett vagy szerzett. A veleszületett rendellenességek közül a von Willebrand-kór a leggyakoribb, az intracelluláris vérlemezke-rendellenességek ritkábban fordulnak elő. A szerzett thrombocyta-működési zavart gyakran az okozza különféle betegségek, aszpirint vagy más gyógyszereket szed.

, , , , , ,

A thrombocytopenia egyéb okai

A vérlemezkék pusztulása történhet immun okok miatt (HIV fertőzés, gyógyszerek, kötőszöveti betegségek, limfoproliferatív betegségek, vérátömlesztés) vagy nem immun okok következtében (Gram-negatív szepszis, akut légzési distressz szindróma). A klinikai és laboratóriumi jellemzők hasonlóak az idiopátiás thrombocytopeniás purpurában tapasztaltakhoz. Csak a kórtörténet tanulmányozása erősítheti meg a diagnózist. A kezelés az alapbetegség korrekciójával jár.

Akut respirációs distressz szindróma

Az akut légzési distressz szindrómában szenvedő betegeknél nem-immun thrombocytopenia alakulhat ki, valószínűleg a tüdő kapillárisaiban történő vérlemezke-lerakódás miatt.

, , , , , , ,

Vérátömlesztés

A transzfúzió utáni purpurát az ITP-hez hasonló immunpusztulás okozza, kivéve, ha a kórelőzményben 3-10 napon belüli vérátömlesztés szerepel. A betegek túlnyomórészt nők, és hiányzik a vérlemezke-antigén (PLA-1), amely a legtöbb emberben jelen van. A PLA-1-pozitív vérlemezkék transzfúziója serkenti a PLA-1 antitestek termelődését, amelyek (mechanizmusa ismeretlen) reakcióba léphet a páciens PLA-1-negatív vérlemezkéivel. Az eredmény súlyos thrombocytopenia, amely 2-6 héten belül megszűnik.

, , , , ,

Kötőszöveti és limfoproliferatív betegségek

A kötőszövet (pl. SLE) és a limfoproliferatív betegségek immunthrombocytopeniát okozhatnak. A glükokortikoidok és a lépeltávolítás gyakran hatásosak.

, , , , , , , , , ,

Kábítószer okozta immunpusztulás

A kinidin, a kinin, a szulfonamidok, a karbamazepin, a metildopa, az aszpirin, az orális antidiabetikumok, az aranysók és a rifampin thrombocytopeniát okozhatnak, általában egy immunreakció következtében, amelyben a gyógyszer a vérlemezkékhez kötve új „idegen” antigént képez. Ez az állapot nem különböztethető meg az ITP-től, kivéve a kábítószer-használat történetét. Ha abbahagyja a gyógyszer szedését, vérlemezkeszáma 7 napon belül megemelkedik. Ez alól kivételt képez az arany okozta thrombocytopenia, mivel az aranysók több hétig is a szervezetben maradhatnak.

A nem frakcionált heparint kapó betegek 5%-ánál alakul ki thrombocytopenia, ami még nagyon alacsony dózisú heparin alkalmazása esetén is lehetséges (például artériás vagy vénás katéter öblítésekor). A mechanizmus általában immunis. Vérzés előfordulhat, de gyakrabban a vérlemezkék olyan aggregátumokat képeznek, amelyek paradox artériás és vénás trombózis kialakulásával, esetenként életveszélyesek (például artériás erek trombózisos elzáródása, stroke, akut miokardiális infarktus) okoznak érelzáródást. Heparin kell lenni törölve nál nél minden beteg Val vel fejlett thrombocytopenia vagy csökken mennyiségeket vérlemezkék több hogyan 50%-kal. Mivel 5 nap heparin elegendő a vénás trombózis kezelésére, és a legtöbb beteg a heparin szedésével egy időben kezdi el az orális antikoagulánsok szedését, a heparin megvonása általában biztonságos. Az alacsony molekulatömegű heparin (LMWH) kevésbé immunogén, mint a frakcionálatlan heparin. Az LMWH-t azonban nem alkalmazzák heparin által kiváltott thrombocytopenia esetén, mivel a legtöbb antitest keresztreakcióba lép az LMWH-val.

, , ,

Gram-negatív szepszis

A Gram-negatív szepszis gyakran nem-immun thrombocytopeniát okoz, ami megfelel a fertőzés súlyosságának. A thrombocytopeniát számos tényező okozhatja: disszeminált intravascularis koaguláció, képződés immunkomplexek, amely kölcsönhatásba léphet a vérlemezkékkel, komplement aktivációt és vérlemezkelerakódást okozhat a sérült endothel felületeken.

HIV fertőzés

A HIV-vel fertőzött betegeknél az ITP-hez hasonló immunthrombocytopenia alakulhat ki, kivéve a HIV-vel összefüggésben. A thrombocytaszámot glükokortikoidok adásával lehet emelni, amelyeket gyakran addig visszatartanak, amíg a vérlemezkeszám 20 000/mcL alá csökken, mivel ezek a gyógyszerek tovább csökkenthetik az immunitást. A thrombocytaszám általában vírusellenes szerek alkalmazása után is megemelkedik.

A thrombocytopenia patogenezise

A thrombocytopenia patogenezise vagy a hematopoietikus rendszer patológiájában és a csontvelő mieloid sejtjei (megakariociták) általi vérlemezke-termelés csökkenésében, vagy a hemodierézis károsodásában és a vérlemezkék fokozott pusztulásában (fagocitózis), vagy a szekvesztráló patológiákban és a vérlemezke-retencióban rejlik. a lépben.

A csontvelőben egészséges emberek Naponta átlagosan 10 11 vérlemezke termelődik, de nem mindegyik kering a szisztémás keringésben: a tartalék vérlemezkék a lépben tárolódnak, és szükség esetén felszabadulnak.

Ha a beteg vizsgálata nem tár fel olyan betegségeket, amelyek a vérlemezkeszint csökkenését okozták, thrombocytopeniát diagnosztizálnak. ismeretlen eredetű vagy idiopátiás thrombocytopenia. De ez nem jelenti azt, hogy a patológia „csak úgy” keletkezett.

A vérlemezke-termelés csökkenésével járó thrombocytopenia a B12- és B9-vitamin (folsav) hiányával és aplasztikus anémiával alakul ki.

A leukopénia és a thrombocytopenia a csontvelő diszfunkcióval társul akut leukémia, lymphosarcoma, rákos áttétek más szervekből. A vérlemezke-termelés visszaszorítása a csontvelő vérképző őssejtjeinek szerkezetében bekövetkezett változások (ún. myelodysplasiás szindróma), a vérképzés veleszületett hypoplasiája (Fanconi-szindróma), a csontvelő megakariocitózisa vagy mielofibrózisa miatt következhet be.

A thrombocytopenia tünetei

A vérlemezke-rendellenességek tipikus vérzési mintázatot eredményeznek többszörös petechiák formájában a bőrön, általában a lábakon hangsúlyosabbak; szétszórt kis ecchymosis a kisebb sérülések helyén; nyálkahártya vérzése (orrvérzés, vérzés a gyomor-bél traktusban és a húgyúti traktusban; hüvelyi vérzés), súlyos vérzés sebészeti beavatkozások után. A gyomor-bélrendszer és a központi idegrendszer súlyos vérzése életveszélyes lehet. Azonban a jelentős szöveti vérzés (pl. mély zsigeri hematoma vagy hemarthrosis) megnyilvánulása a vérlemezke-patológiára nem jellemző, és a másodlagos vérzéscsillapítás zavaraira utal (pl. hemofília).

Autoimmun thrombocytopenia

A fokozott vérlemezke-pusztulás patogenezise immunre és nem immunra osztható. És a leggyakoribb az autoimmun thrombocytopenia. Az immunpatológiák listája, amelyekben megnyilvánul, a következőket tartalmazza: idiopátiás thrombocytopenia (immun trombocitopéniás purpura vagy Werlhof-kór), szisztémás lupus erythematosus, Sharpe- vagy Sjögren-szindrómák, antifoszfolipid szindróma stb. amelyek megtámadják saját egészséges sejtjeit, beleértve a vérlemezkéket is.

Nem szabad megfeledkezni arról, hogy amikor az immunthrombocytopeniás purpurában szenvedő terhes nők antitestei bejutnak a magzat véráramba, az újszülöttkori időszakban átmeneti thrombocytopeniát észlelnek a gyermekben.

Egyes jelentések szerint a vérlemezkék (membránglikoproteinjeik) elleni antitestek az esetek közel 60%-ában kimutathatók. Az antitestek immunglobulin G-t (IgG) tartalmaznak, és ennek következtében a vérlemezkék sebezhetőbbé válnak a lép makrofágok által okozott fokozott fagocitózissal szemben.

, , , , , , , , , , , , , , ,

Veleszületett thrombocytopenia

A normától való sok eltérés és annak eredménye - a krónikus thrombocytopenia - genetikai eredetű. A májban szintetizált trombopoietin fehérje, amelyet a 3p27 kromoszómán kódol, stimulálja a megakariocitákat, és felelős a trombopoietinnek a C-MPL gén által kódolt specifikus receptorfehérjére gyakorolt hatásáért.

Feltételezhető, hogy a veleszületett thrombocytopenia (különösen az amegakariocitás trombocitopénia), valamint az örökletes thrombocytopenia (családi aplasztikus anémiával, Wiskott-Aldrich-szindrómával, May-Hegglin-szindrómával stb.) ezen gének egyikének mutációjához kapcsolódik. Például egy öröklött mutáns gén tartósan aktivált trombopoietin receptorokat termel, ami abnormális megakariociták túltermelését idézi elő, amelyek nem képesek elegendő vérlemezkét termelni.

A keringő vérlemezkék átlagos élettartama 7-10 nap, sejtciklusukat a BCL-XL antiapoptotikus membránfehérje szabályozza, amelyet a BCL2L1 gén kódol. A BCL-XL funkciója elvileg az, hogy megvédje a sejteket a károsodástól és az indukált apoptózistól (haláltól), de kiderül, hogy a gén mutációja során az apoptotikus folyamatok aktivátoraként működik. Ezért a vérlemezke-pusztulás gyorsabban megtörténhet, mint a vérlemezkeképződés.

De az örökletes disaggregációs thrombocytopenia, amely a hemorrhagiás diathesisre (Glanzmann-thrombasthenia) és a Bernard-Soulier-szindrómára jellemző, kissé eltérő patogenezissel rendelkezik. Egy génhiba miatt kisgyermekeknél thrombocytopenia figyelhető meg, amely a vérlemezkék szerkezetének rendellenességével jár együtt, ami megfosztja őket attól a képességtől, hogy „összetapadjanak”, hogy vérrögöt képezzenek, ami a vérzés megállításához szükséges. Ezenkívül az ilyen hibás vérlemezkék gyorsan hasznosulnak a lépben.

, , , , , , , , ,

Másodlagos thrombocytopenia

Thrombocytopenia terhesség alatt

A terhesség alatti thrombocytopeniának számos oka lehet. Figyelembe kell azonban venni, hogy a terhesség alatti átlagos vérlemezkeszám csökken (215 ezer / μl-ig), és ez normális.

Először is, terhes nőknél a vérlemezkék számának változása hipervolémiával jár - a vértérfogat fiziológiás növekedésével (átlagosan 45%). Másodszor, ebben az időszakban megnő a vérlemezke-fogyasztás, és a csontvelői megakariociták nemcsak vérlemezkéket termelnek, hanem lényegesen több tromboxán A2-t is, amely a véralvadás (alvadás) során szükséges thrombocyta-aggregációhoz szükséges.

Emellett a terhes vérlemezkék α-granulátumaiban intenzíven szintetizálódik a dimer glikoprotén PDGF, a vérlemezkékből származó növekedési faktor, amely szabályozza a sejtnövekedést, osztódást és differenciálódást, és a képződésben is kritikus szerepet játszik. véredény(beleértve a magzatot is).

Ahogy a szülészorvosok megjegyzik, a normális terhesség alatt a terhes nők körülbelül 5%-ánál tünetmentes thrombocytopenia figyelhető meg; az esetek 65-70%-ában ismeretlen eredetű thrombocytopenia lép fel. A várandós nők 7,6%-a tapasztal közepes fokú thrombocytopeniát, a preeclampsiában és gestosisban szenvedő nők 15-21%-ánál pedig súlyos thrombocytopenia alakul ki terhesség alatt.

A thrombocytopeniák osztályozása


Károsodott vérlemezke-termelés Megakariociták csökkenése vagy hiánya a csontvelőben. Csökkent vérlemezke-termelés annak ellenére, hogy a csontvelőben megakariociták vannak jelen	Leukémia, aplasztikus anémia, paroxizmális éjszakai hemoglobinuria (egyes betegeknél), mieloszuppresszív szerek. Alkohol által kiváltott thrombocytopenia, thrombocytopenia megaloblasztos anémiában, HIV-vel összefüggő thrombocytopenia, myelodysplasiás szindróma
A vérlemezkék megkötése megnagyobbodott lépben	Cirrhosis pangásos splenomegaliával, myelofibrosis myeloid metaplasiával, Gaucher-kór
Fokozott vérlemezke-pusztulás vagy immunrendszeri vérlemezke-pusztulás	Idiopátiás thrombocytopeniás purpura, HIV-vel összefüggő thrombocytopenia, transzfúzió utáni purpura, gyógyszer okozta thrombocytopenia, újszülöttkori alloimmun thrombocytopenia, kötőszöveti betegségek, limfoproliferatív betegségek
A pusztulást nem immunmechanizmusok okozzák	Disszeminált intravascularis koaguláció, thromboticus thrombocytopeniás purpura, hemolitikus-urémiás szindróma, thrombocytopenia akut légzési distressz szindrómában
Tenyésztés	Masszív vérátömlesztés vagy cseretranszfúzió (a vérlemezkék életképességének elvesztése a tárolt vérben)

, , , , , ,

Thrombocytopenia a lépben történő elválasztás miatt

A lépben a vérlemezkék fokozott megkötése lépmegalia kíséretében különböző betegségekben fordul elő. Előrehaladott cirrhosis által okozott pangásos lépmegnagyobbodásban szenvedő betegeknél jelenik meg. A thrombocytaszám általában meghaladja a 30 000 µl-t mindaddig, amíg a lépmegnagyobbodást okozó betegség nem károsítja a vérlemezke-termelést (pl. myelofibrosis myeloid metaplasiával). Stressz során a vérlemezkék felszabadulnak a lépből az adrenalin hatását követően. Ezért a thrombocytopenia, amelyet csak a vérlemezkék megkötése okoz a lépben, nem vezet fokozott vérzéshez. A splenectomia normalizálja a thrombocytopeniát, de végrehajtása csak súlyos thrombocytopenia esetén javasolt, amelyet ráadásul a vérképzés zavara okoz.

Gyógyszer okozta thrombocytopenia

A gyógyszer által kiváltott vagy gyógyszer által kiváltott thrombocytopenia annak a ténynek köszönhető, hogy sok gyakori farmakológiai készítmények hatással lehet a vérrendszerre, és egyesek elnyomhatják a megakariociták képződését a csontvelőben.

A thrombocytopeniát okozó gyógyszerek listája meglehetősen kiterjedt, és magában foglalja az antibiotikumokat és szulfonamidokat, fájdalomcsillapítókat és NSAID-okat, tiazid diuretikumokat és valproinsav alapú antiepileptikumokat. Átmeneti, azaz átmeneti thrombocytopeniát interferonok és gátlók is kiválthatnak protonpumpa(gyomor- és nyombélfekély kezelésére használják).

A kemoterápia után fellépő thrombocytopenia a daganatellenes citosztatikus szerek (metotrexát, karboplatin stb.) mellékhatása is a funkciógátlás miatt. hematopoietikus szervekés mielotoxikus hatások a csontvelőre.

A heparin által kiváltott thrombocytopenia pedig annak köszönhető, hogy a mélyvénás trombózis és tüdőembólia kezelésére és megelőzésére használt heparin direkt véralvadásgátló, azaz csökkenti a vérlemezke-aggregációt és megakadályozza a véralvadást. A heparin alkalmazása sajátos autoimmun reakciót vált ki, amely a thrombocyta faktor-4 (PF4 citokin fehérje) aktiválódásában nyilvánul meg, amely az aktivált vérlemezkék α-granulátumaiból szabadul fel, és a heparinhoz kötődve semlegesíti annak endotéliumára gyakorolt hatását. véredény.

, , , , , , , , , ,

A thrombocytopenia fokozatai

Emlékeztetni kell arra, hogy a vérlemezkeszám 150 ezer/µl és 450 ezer/µl között normálisnak tekinthető; és a vérlemezkékhez két patológia kapcsolódik: a thrombocytopenia, amelyet ebben a kiadványban tárgyalunk, és a thrombocytosis, amelyben a vérlemezkék száma meghaladja a fiziológiás normát. A trombocitózisnak két formája van: reaktív és másodlagos trombocitémia. A reaktív forma a lép eltávolítása után alakulhat ki.

A thrombocytopenia mértéke az enyhétől a súlyosig terjed. Mérsékelt fokozatnál a keringő vérlemezkék szintje 100 ezer/μl; közepesen súlyos - 50-100 ezer/µl; súlyos esetekben – 50 ezer/µl alatt.
A hematológusok szerint minél alacsonyabb a vérlemezkék szintje a vérben, annál súlyosabbak a thrombocytopenia tünetei. Enyhe fokú patológia nem mutathat semmit, de közepes fokú kiütések jelennek meg a bőrön (különösen a lábakon) a thrombocytopenia miatt - ezek a vörös vagy lila színű, pontosan szubkután vérzések (petechiák).

Ha a vérlemezkeszám 10-20 ezer/µl alatt van. Spontán hematómák képződése (purpura), orr- és ínyvérzés lép fel.

Az akut thrombocytopenia gyakran fertőző betegségek következménye, és két hónapon belül spontán megszűnik. A krónikus immunthrombocytopenia hat hónapnál tovább tart, és gyakran specifikus oka nem tisztázott (ismeretlen eredetű thrombocytopenia).

Rendkívül súlyos thrombocytopenia esetén (thrombocytaszámmal

, , , , , , ,

A thrombocytopenia diagnózisa

Thrombocyta-patológiát gyanítanak petechiák jelenlétében és a nyálkahártya vérzésében. Teljes vérkép thrombocytaszámmal, hemosztázis vizsgálat és perifériás vérkenet készül. Az emelkedett thrombocytaszámot és a thrombocytopeniát a vérlemezkeszám megszámlálásával határozzuk meg; A véralvadási tesztek általában normálisak, hacsak nincs koagulopátia. Nál nél normál mutatók általános elemzés vérkép, thrombocytaszám, MHO és a normál vagy enyhén elhúzódó PTT vérlemezke-működési zavarra utalhat.

Thrombocytopeniában szenvedő betegeknél a perifériás vérkenet jelezheti a lehetséges okot. Ha a kenet a thrombocytopenián kívül más rendellenességeket is mutat, mint például magos vörösvérsejtek és a fehérvérsejtek fiatal formái, csontvelő-aspiráció javallt.

Perifériás vér thrombocytopeniás betegségekben

Vérváltozások
Normál vörösvértestek és fehérvérsejtek	Idiopátiás thrombocytopeniás purpura, terhességi thrombocytopenia, HIV-vel összefüggő thrombocytopenia, gyógyszer okozta thrombocytopenia, transzfúzió utáni purpura
Vörösvérsejtek töredezettsége	Thromboticus thrombocytopeniás purpura, hemolitikus-urémiás szindróma, preeclampsia disszeminált intravascularis koagulációval, metasztatikus karcinóma
Rendellenes fehérvérsejtek	Éretlen sejtek vagy nagyszámú érett limfocita leukémiában. Alacsony granulocitaszám aplasztikus anémiában. Hiperszegmentált granulociták megaloblasztos vérszegénységben
Óriás vérlemezkék (a vörösvértestekhez hasonló méretű)	Bernard-Soulier-szindróma és egyéb veleszületett thrombocytopeniák
Vörösvérsejt-rendellenességek, magos vörösvérsejtek, éretlen granulociták	Myelodysplasia

A csontvelő aspirátum vizsgálata lehetővé teszi a mennyiség becslését és kinézet megakariociták, és azonosítani tudják a csontvelő vérképzési elégtelenségének egyéb okait is. Ha a myelogramban nincsenek eltérések, de lépmegnagyobbodás van jelen, a thrombocytopenia legvalószínűbb oka a lépben bekövetkező vérlemezke-lekötés; Ha a csontvelő és a lép mérete normális, a thrombocytopenia legvalószínűbb oka ezek fokozott pusztulása. A vérlemezke-ellenes antitestek meghatározásának azonban nincs jelentős klinikai jelentősége. HIV-tesztet végeznek HIV-fertőzés gyanúja esetén.

Thrombocyta-működési zavarban szenvedő betegeknél, akiknél a foghúzás, egyéb sebészeti beavatkozások vagy enyhe bőr alatti vérzés utáni fokozott vérzés már régóta fennáll, okkal lehet veleszületett patológiát gyanítani. Ebben az esetben meg kell határozni a von Willebrand faktor antigénjét és aktivitását. Ha nem kétséges a veleszületett patológia jelenléte, további vizsgálatokat nem végeznek.],[

A modern hematológiában a thrombocytopenia etiológiai kezelését végzik, figyelembe véve a betegség súlyosságát és előfordulásának okait.

Általános gyakorlat a kortikoszteroidok alkalmazása, amelyek elnyomják az immunrendszert és blokkolják a vérlemezke-antitesteket. Az autoimmun thrombocytopenia (orális vagy injekciós) prednizolonját enyhe vagy közepesen súlyos thrombocytopenia esetén alkalmazzák; a dózis csökkentése vagy a kezelés abbahagyása után azonban a betegek 60-90%-a tapasztal visszaesést.

A thrombocytopenia kezelésére szolgáló lítium-karbonát vagy folsav használható a vérlemezke-termelés serkentésére a csontvelőben. Az idiopátiás thrombocytopeniában szenvedő betegeknél plazmaferézist alkalmaznak, és immunszuppresszív gyógyszereket írnak fel (Imuran, Mycophenolate mofetil stb.).

A krónikus idiopátiás thrombocytopeniát, különösen akkor, ha eltávolított lépben szenvedő betegeknél visszaesik, a Romiplostim injekciós gyógyszerrel kezelik, amely egy trombopoietin receptor agonista, amely serkenti a vérlemezkék képződését.

A thrombocytopenia kezelésére szolgáló dicinon (tabletta és oldatos injekció) kapilláris vérzés kezelésére használható, mivel ez a hemosztatikus szerek csoportjába tartozó gyógyszer. Vérzéscsillapító hatása a III-as szöveti véralvadási faktor (tromboplasztin) helyi aktiválásán alapul.

Ascorutin, Curantil és Sodecor thrombocytopenia esetén

Nem véletlen, hogy ezt a három gyógyszert külön izolálták. Antioxidáns vitaminok komplexe - aszkorbinsav és rutin - A thrombocytopenia elleni aszkorutin nem szerepel az ajánlottak listáján gyógyszereket, bár angioprotektív tulajdonságokkal rendelkezik, vagyis növeli a kis erek átjárhatatlanságát. Az Ascorutin-t általában komplex terápiában használják visszérés vénás thrombophlebitis, krónikus vénás elégtelenség, hipertóniás mikroangiopátiák, fokozott kapilláris permeabilitás hemorrhagiás diathesis során. A rutin az aszkorbinsav teljesebb hatását biztosítja, másrészt csökkenti a vérlemezke-aggregációt és megakadályozza a véralvadást.

Folyamatosan terjed az információ, hogy a Curantil thrombocytopenia esetén alkalmazható „az immunitás helyreállítására”, a trombózis megelőzésére és a vérkeringési zavarok megszüntetésére. Ennek a gyógyszernek azonban semmi köze az immunitáshoz. A Curantil egy angioprotektív szer, amelyet a vérrögképződés megelőzésére és a perifériás keringés aktiválására használnak. A gyógyszer antitrombotikus hatása az, hogy növeli a prosztaglandin E1 (PgE1) azon képességét, hogy gátolja a vérlemezke-aggregációt. Közötte mellékhatások thrombocytopenia és fokozott vérzés jelezhető.

Egyes oldalak arról is beszámolnak, hogy a trombocitaszint normalizálható a thrombocytopenia kezelésére szolgáló Sodecor tinktúrával. A vizes alkoholos oldat rizómák és elecampane gyökerek kivonatát tartalmazza; pitypang gyökerei, édesgyökér és gyömbér; homoktövis gyümölcs; fenyőmag, valamint fahéj kéreg, kardamom és koriander mag, szegfűszeg bimbója.

Ennek a növényi terméknek a farmakodinámiáját nem mutatjuk be, de a hivatalos leírás szerint a gyógyszer (szó szerint idézzük): „gyulladáscsökkentő, tonizáló hatású, növeli a szervezet nem specifikus ellenállását, segít javítani a szellemi és fizikai teljesítőképességet. ” Vagyis egy szó sincs a Sodecor thrombocytopenia kezelésére való használatáról.

Hogyan működnek a tinktúra összetevői? Az Elecampane-t köptető, antimikrobiális, vizelethajtó, choleretic és féreghajtó szerként használják. A gyermekláncfű gyökerét gyomor-bélrendszeri betegségek és székrekedés esetén használják. Az édesgyökér (édesgyökér) száraz köhögés esetén használatos, gyomorhurut esetén savlekötő, hólyaghurut esetén pedig vizelethajtó.

A fahéj hasznos megfázás és hányinger esetén; A kardamom tonizáló hatású, emellett fokozza a gyomornedv-elválasztást és segít a puffadás ellen. A gyömbér, amelynek gyökere a Sodecorban található, nagyon hasznos, de a gyömbér nem segít a thrombocytopeniában, mivel csökkenti a véralvadást. Hasonlóan hatnak a koriandermagok, amelyek a flavonoid rutosidot tartalmazzák.

Népi jogorvoslati thrombocytopenia

Van néhány népi gyógymód a thrombocytopenia kezelésére. Így, cápamájolaj van népi gyógymód thrombocytopenia esetén a skandináv országokban, ahol a gyógyszertárakban kapszula formájában árulják (egy hónapon keresztül napi 4-5 kapszulát vegyen be). Sikeresen lecserélhetjük egy rendesre. halzsír, amely többszörösen telítetlen zsírsavakat (ω-3) is tartalmaz - napi 1-2 kapszula.

Nyers préselt szezámolaj használata javasolt thrombocytopenia esetén - naponta kétszer egy evőkanál. Ez az olaj állítólag olyan tulajdonságokkal rendelkezik, amelyek növelik a vérlemezkék szintjét. Nyilvánvalóan ez a többszörösen telítetlen zsírok (beleértve az ω-9-et), a folsav (25%) és a K-vitamin (22%), valamint az olyan aminosavak miatt lehetséges, mint az L-arginin, leucin, alanin, valin, stb. B aggregátumok, biológiai adatok hatóanyagok hozzájárul a normál anyagcseréhez és a csontvelő-szövet proliferációjához, ezáltal serkenti a vérképzést.

], ,

Diéta thrombocytopenia esetén

A thrombocytopenia nem igényel speciális diétát, de azt rendezni kell megfelelő táplálkozás thrombocytopeniával. Mit is jelent ez?

Elegendő több gyümölcsöt és zöldséget beiktatni az étrendbe, különösen a zöldet: káposzta, saláta, petrezselyem, zöldhagyma, tengeri moszat. Klorofillt tartalmaznak, ami sok K-vitamint jelent.

Hasznos élelmiszerek thrombocytopenia esetén: növényi olajok; alacsony zsírtartalmú tejtermékek (kalciumot tartalmaznak, amely a K-vitaminnal együtt működik); mandula és szárított füge; narancs és narancslé (elegendő B9-vitamint tartalmaznak); gabonafélék, borsó, lencse és bab (növényi fehérjeforrás); tenger gyümölcsei és cékla (cinkben gazdag).

], [

A Wiskott-Aldrich-szindróma kezelésében az első választás a hematopoietikus őssejt-transzplantáció (HSCT). A WAS-ban szenvedő betegek túlélési aránya HLA-azonos testvérektől származó TRCT után eléri a 80%-ot. A HLA-azonos, nem rokon donoroktól származó transzplantáció a leghatékonyabb az 5 év alatti gyermekeknél. Ellentétben a HLA-azonos donorból származó HSCT-vel, a részben egyező (haploidentikus) rokon donorból származó HSCT eredményei nem voltak olyan lenyűgözőek, bár sok angóra 50-60%-os túlélési arányról számolt be, ami a rossz prognózis miatt meglehetősen elfogadható. a HSCT-n kívül.

Oroszországban a Betegségek Nemzetközi Osztályozásának 10. revízióját (ICD-10) egyetlen szabályozó dokumentumként fogadták el, amely figyelembe veszi a megbetegedést és a lakosság látogatásának okait. egészségügyi intézmények minden osztály, a halálokok.

Az ICD-10-et az Orosz Föderáció egész területén 1999-ben vezették be az egészségügyi gyakorlatba az Orosz Egészségügyi Minisztérium 1997. május 27-i rendeletével. 170. sz

Az új változat (ICD-11) kiadását a WHO 2017-2018-ra tervezi.

A WHO változtatásaival és kiegészítéseivel.

Változások feldolgozása és fordítása © mkb-10.com

A thrombocytopenia kódolása az ICD 10 szerint

A vérlemezkék létfontosságú szerepet játszanak az emberi szervezetben, és a vérsejtek egy csoportját alkotják.

0 – allergiás reakció által okozott purpura;
1 – normál számú vérlemezkék szerkezeti hibái;
2 – más, nem thrombocytopeniás eredetű purpura (mérgezés esetén);
3 – idiopátiás thrombocytopeniás purpura;
4 – egyéb elsődleges vérlemezke-hiány;
5 – másodlagos elváltozások;
6 – a patológiák nem meghatározott változatai;
7 – más típusú vérzések (pszeudogemofília, az erek fokozott törékenysége és így tovább);
8 – nem meghatározott vérzéses állapotok.

Található ez a csoport vérpatológiák, hematopoietikus szervek és sejtes eredetű immunrendszeri rendellenességek címszó alatti betegségek.

Thrombocytopenia veszélye

A klinikai megnyilvánulások súlyossága miatt a thrombocytopenia a betegségek nemzetközi osztályozásában protokollokat tartalmaz sürgősségi ellátás súlyos hemorrhagiás szindrómákkal.

A vérlemezkék számának erőteljes csökkenésével járó életveszély akkor is megjelenik, ha karcolások jelennek meg, mivel a seb nem gyógyul be az elsődleges vérrögök hatására, és továbbra is vérzik.

A fehérvérsejthiányban szenvedők spontán belső vérzések következtében meghalhatnak, ezért a betegség időben történő diagnózist és megfelelő kezelést igényel.

Másodlagos thrombocytopenia

Definíció és általános információk [szerkesztés]

A gyógyszer által kiváltott immunthrombocytopeniát leggyakrabban a gyógyszer elleni antitestek okozzák, amelyek keresztreakcióba lépnek a vérlemezke-antigénekkel. Ritkábban a gyógyszert a vérlemezkéken rögzítik, hogy teljes antigént képezzenek, ahol hapténként, a vérlemezkék pedig hordozóként szolgálnak.

A leggyakrabban thrombocytopeniát okozó gyógyszereket a táblázat tartalmazza. 16.5.

A heparin által kiváltott thrombocytopenia egy heparin által kiváltott, immunmediált protrombotikus rendellenesség, amelyet thrombocytopenia és vénás és/vagy artériás trombózis kísér.

A betegek körülbelül 1%-ánál alakul ki heparin által kiváltott thrombocytopenia legalább egy hétig a heparinhasználat után, és ezeknek körülbelül 50%-ánál alakul ki trombózis. A heparin által kiváltott thrombocytopenia valamivel gyakoribb a nőknél.

Etiológia és patogenezis[szerkesztés]

A heparin által kiváltott thrombocytopenia humorális immunreakció eredménye, amely az endogén thrombocyta 4-es faktort és az exogén heparint tartalmazó komplex ellen irányul; az autoantitestek csak akkor ismerik fel az endogén 4-es thrombocyta-faktort, ha azt heparinnal kombinálják. Ez az immunkomplex aktiválja a keringő vérlemezkéket a felszíni FcyRIIA receptoraik révén, ami thrombocytopeniához és hiperkoagulabilitáshoz vezet. A heparin (szarvasmarha > sertés) jellemzői, összetétele (frakcionálatlan > kis molekulatömegű > fondaparinux), dózisa (profilaktikus > terápiás > egyszeri), az alkalmazás módja (szubkután > intravénás) és a beadás időtartama (több mint 4 nap > kevesebb 4 napnál) mind a thrombocytopenia kialakulását és súlyosságát meghatározó tényezők.

Klinikai megnyilvánulások [szerkesztés]

A gyógyszer okozta thrombocytopenia esetén a petechiák, a gyomor-bélrendszeri vérzések és a hematuria általában a gyógyszer beadása után néhány órával jelentkeznek. A thrombocytopenia időtartama a gyógyszer eliminációjának sebességétől függ. Általában 7 nappal a kezelés abbahagyása után a vérlemezkeszám normalizálódik.

A heparin által kiváltott thrombocytopenia bármely életkorban (> 3 hónapos) előfordulhat, de gyermekeknél ritkán fordul elő. A közepes fokú thrombocytopenia általában 5-10 nappal a heparin beadása után kezdődik. Ha a beteg az elmúlt 100 napban már kapott heparint, gyors reakció léphet fel, a vérlemezkeszám csökkenése a heparin beadása után perceken vagy órákon belül jelentkezhet. Késleltetett heparin által kiváltott thrombocytopenia is lehetséges, a thrombocytopenia a gyógyszer abbahagyása után alakul ki. A thrombocytopenia általában tünetmentes, és ritka a vérzés. A heparin által kiváltott thrombocytopenia a thromboticus szövődmények (pl. tüdőembólia, szívinfarktus, thromboticus stroke) magas kockázatával jár, és erősen hajlamos a végtag artériáinak artériás trombózisára és a mélyvénás trombózisra. További mikrovaszkuláris trombózis vénás gangréna/végtagamputáció kialakulásához vezethet. Egyéb szövődmények közé tartozik a bőr nekrózisa a heparin injekció beadásának helyén és anafilaktoid reakciók (pl. láz, hipotenzió, ízületi fájdalom, nehézlégzés, kardiopulmonális elégtelenség) intravénás bolus beadást követően.

Másodlagos thrombocytopenia: diagnózis [szerkesztés]

A heparin által kiváltott thrombocytopenia diagnózisa a klinikai kép alapján gyanítható - thrombocytopenia, trombózis, a thrombocytopenia más okának hiánya. A diagnózist az endogén thrombocyta 4-es faktor/heparin komplex elleni antitestek kimutatása erősíti meg, és a patológiás thrombocyta-aktiváló antitestek kimutatása szerotonin felszabadulási vizsgálattal vagy heparin-indukált thrombocyta aktivációs teszttel.

Differenciáldiagnózis[szerkesztés]

A differenciáldiagnózisok közé tartozik a nem immunrendszerű heparinnal összefüggő thrombocytopenia (a heparin és a keringő vérlemezkék közvetlen kölcsönhatása miatt, amely a heparin beadását követő első napokban jelentkezik), valamint a műtét utáni hemodilúció, szepszis, nem heparin által kiváltott thrombocytopenia, disszeminált intravascularis coaguláció és többszörös szervi elégtelenség.

Másodlagos thrombocytopenia: kezelés[szerkesztés]

Egyes heparint kapó betegeknél a vérlemezkeszám rendszeres ellenőrzése javasolt. Ha heparin által kiváltott thrombocytopenia gyanúja merül fel vagy igazolódik, a kezelés a heparin-kezelés abbahagyása és egy alternatív antikoaguláns, vagy nem-heparin Xa-faktor (danaparoid, fondaparinux) vagy direkt trombin-gátlók (pl. argatroban, bivalirudin) alkalmazása. A warfarin ellenjavallt az akut thrombocytopeniás fázisban, mert mikrovaszkuláris trombózist okozhat, ami az ischaemiás végtag nekrózisának (vénás gangréna szindróma) kialakulásának veszélyével jár. A thrombocytopenia általában átlagosan 4 nap után megszűnik, 150 x 109/l-nél nagyobb értékekkel, bár egyes esetekben 1 héttől 1 hónapig is eltarthat.

A thrombocytaszám helyreállításának prognózisa jó, de előfordulhatnak poszttrombotikus szövődmények (pl. végtag amputáció a betegek 5-10%-ában, stroke, kétoldali vérzéses mellékvese-elhalás mellékvese-elégtelenséggel). A heparin által kiváltott thrombocytopenia okozta mortalitás (pl tüdőembólia) az esetek 5-10%-ában figyelhető meg.

Megelőzés[szerkesztés]

Egyéb [szerkesztés]

Vörösvérsejt-transzfúzió által okozott trombocitopéniás purpura

1. Klinikai kép. A thrombocytopeniás purpura a vörösvérsejt-transzfúzió ritka szövődménye. Hirtelen thrombocytopeniával, nyálkahártya-vérzéssel és petechiákkal nyilvánul meg, amelyek a transzfúzió után 7-10 nappal jelentkeznek. A diagnózis a kórtörténet alapján történik. A thrombocytopeniás purpurának ez a formája leggyakrabban többszörszülő nőknél és többszörös vörösvérsejt-transzfúzión átesetteknél fordul elő. Kifejlődési mechanizmusa szerint az újszülöttek anyai antitestek által okozott thrombocytopeniájához hasonlít. A vörösvérsejt-transzfúzió által okozott trombocitopéniás purpura olyan egyéneknél fordul elő, akiknél hiányzik a Zw a antigén. Kimutatták, hogy ez az antigén a IIb/IIIa glikoprotein része. A Zw a antigént hordozó vérlemezkékkel kevert vörösvértestek transzfúziója az antigén elleni antitestek megjelenéséhez vezet. Úgy gondolják, hogy keresztreakcióba lépnek a beteg saját vérlemezkéinek IIb/IIIa glikoproteinjével.

A. Thrombocyta transzfúziót nem végeznek, mert általában hatástalanok. Ezen túlmenően, ebben a betegségben a vérlemezke donorok csak 2%-a lehet azoknak az embereknek, akiknek vérlemezkéi nem hordozzák a Zw a antigént.

b. A prednizon 1-2 mg/ttkg/nap orálisan csökkenti a hemorrhagiás szindrómát és növeli a vérlemezkeszámot.

V. A betegség magától elmúlik, miután a páciens vére megszabadul a donor vérlemezkéitől.

d) Ezt követően a Zw a antigént nem tartalmazó donoroktól származó vörösvértesteket kell transzfúzióhoz használni.

Thrombocytopenia - leírás, okok, tünetek (jelek), diagnózis, kezelés.

Rövid leírás

A thrombocytopenia a legtöbb esetben alacsony vérlemezkeszám a perifériás vérben gyakori ok vérzés. Ha a vérlemezkeszám 100 × 109/l alá csökken, a vérzési idő meghosszabbodik. A legtöbb esetben a petechia vagy a purpura akkor jelenik meg, amikor a vérlemezkeszám 20-50 × 109/l-re csökken. Súlyos spontán vérzés (pl. gyomor-bélrendszeri) vagy hemorrhagiás stroke fordul elő 10 × 109/l-nél kisebb thrombocytopenia esetén.

Okoz

Megnyilvánulásként thrombocytopenia fordulhat elő gyógyszerallergia(allergiás thrombocytopenia), amelyet a vérlemezke-ellenes antitestek termelése okoz (autoimmun thrombocytopenia), amelyet fertőzések, mérgezések, thyreotoxicosis (tünetekkel) okoz.

Újszülötteknél a thrombocytopeniát a beteg anya autoantitesteinek a méhlepényen keresztül történő behatolása okozhatja (transzimmun thrombocytopenia).

A thrombocytopoiesis patológiája A megakariociták érését szelektíven gátolja a tiazid-diuretikumok és más, különösen a kemoterápiában használt gyógyszerek, az etanol A thrombocytopenia speciális oka a megaloblasztos típusú vérképzéshez (a1-vitamin-deficioccururencia és a1-vitamin deficioccururencia) társuló hatástalan thrombopoiesis folsav, valamint myelodysplasiás és preleukémiás szindrómák esetén). Morfológiailag és funkcionálisan abnormális (megaloblasztos vagy diszpláziás) megakariocitákat azonosítanak a csontvelőben, ami hibás vérlemezkék halmazát eredményezi, amelyek elpusztulnak a csontvelőben. egységeket alkotva.

A vérlemezkekészlet kialakulásában anomáliák akkor lépnek fel, amikor a vérlemezkék kiürülnek a véráramból; a leggyakoribb ok a lépben való lerakódás B. normál körülmények között a lépben található a vérlemezkekészlet harmadrésze.A splenomegalia kialakulása a vérzéscsillapító rendszerből nagyobb számú sejt lerakódásával jár együtt. Nagyon nagy lépméret esetén a teljes vérlemezkekészlet 90%-a lerakható, a fennmaradó 10% pedig a perifériás véráramban normális keringési időtartamú.

A vérlemezkék fokozott pusztulása a periférián a thrombocytopenia leggyakoribb formája; Az ilyen állapotokat a vérlemezkék rövidebb élettartama és a csontvelői megakariociták számának növekedése jellemzi. Ezeket a betegségeket immun- vagy nem-immun trombocitopéniás purpurának nevezik. Immun trombocitopéniás purpurának, idiopátiás thrombocytopeniás purpurának (ITP) – az immunmechanizmusoknak köszönhető thrombocytopenia prototípusának (nincs nyilvánvaló). külső okok vérlemezkék pusztulása). Lásd: Idiopátiás thrombocytopeniás purpura Egyéb autoimmun thrombocytopeniák, amelyeket thrombocyta-ellenes antitestek szintézise okoz: transzfúzió utáni thrombocytopenia (az izoantitesteknek való kitettséggel összefüggésben), gyógyszer okozta thrombocytopenia (például a kinidin okozta szepszicitopénia) %), thrombocytopenia SLE-vel és más autoimmun betegségekkel kombinálva. A kezelés célja a mögöttes patológia megszüntetése. Szükséges abbahagyni az összes potenciálisan veszélyes gyógyszer szedését. A GK-terápia nem mindig hatékony. A transzfundált vérlemezkék ugyanazon a felgyorsult pusztuláson mennek keresztül Nem immunrendszerű thrombocytopeniás purpura Fertőzések (pl. vírusos vagy malária) Konzervált vér tömeges transzfúziója alacsony vérlemezke tartalommal DIC Szívprotézisek Trombotikus thrombocytopeniás purpura.

Thrombocytopenia (*188000, Â). Klinikai megnyilvánulások: macrothrombocytopenia, hemorrhagiás szindróma, bordaaplázia, hydronephrosis, visszatérő hematuria. Laboratóriumi kutatás: vérlemezkék elleni autoantitestek, lerövidült thrombocyta élettartam, megnövekedett alvadási idő, normál érszorító teszt, a hemosztázis plazmakomponensének hibái.

May-Hegglin anomália (Hegglin-szindróma, Â). Makrotrombocitopénia, bazofil zárványok neutrofilekben és eozinofilekben (Döhle testek).

Epstein-szindróma (153650, Â). Makrotrombocitopénia Allport-szindrómával kombinálva.

Fechtner család szindróma (153640, Â). Makrotrombocitopénia, leukociták zárványai, nephritis, süketség.

Veleszületett thrombocytopenia (600588, deléció 11q23.3–qter, Â). Klinikai megnyilvánulások: congenitalis dysmegakaryocyta thrombocytopenia, enyhe hemorrhagiás szindróma. Laboratóriumi vizsgálatok: 11q23.3-qter deléció, megakariociták számának növekedése, óriásszemcsék a perifériás vérlemezkékben.

Ciklikus thrombocytopenia (188020, Â). Hemorrhagiás szindróma, ciklikus neutropenia.

Thrombocytopenia Paris–Trousseau (188025, deléció 11q23, a TCPT gén defektusa, Â). Klinikai megnyilvánulások: hemorrhagiás szindróma, thrombocytopenia, hypertelorizmus, fül-rendellenességek, mentális retardáció, aorta coarctia, fejlődési késés az embrionális periódusban, hepatomegalia, syndactylia. Laboratóriumi vizsgálatok: óriásszemcsék vérlemezkékben, megakariocitózis, mikromegakariociták.

TAR-szindróma (a thrombocytopenia – radius hiánya – thrombocytopenia és a sugár hiánya, *270400, r). A sugár veleszületett hiánya thrombocytopeniával kombinálva (gyermekeknél kifejezett, később kisimult); thrombocytopeniás purpura; a vörös csontvelőben hibás megakariociták vannak; Néha megfigyelhető a vesefejlődés anomáliái és a veleszületett szívbetegség.

Tünetek (jelek)

A klinikai képet a thrombocytopeniát okozó alapbetegség határozza meg.

Diagnosztika

Diagnosztika A thrombocytopenia a csontvelő megakariociták jelenlétének vizsgálatára utal, hiányuk a thrombocytopoiesis megsértésére, jelenlétük vagy perifériás thrombocyta destrukcióra, vagy (splenomegalia jelenlétében) thrombocyta lerakódásra utal a lépben A thrombocytopoiesis patológiája. A diagnózis megerősítésére a csontvelő-kenetben kimutatott megakariocita dysplasia A vérlemezkekészlet képződésének anomáliái. A hypersplenismus diagnózisa akkor történik, ha normál számú megakariociták csontvelőkenetében mérsékelt thrombocytopeniát és a lép jelentős megnagyobbodását mutatják ki Az idiopátiás thrombocytopeniás purpura diagnózisához ki kell zárni a thrombocytopeniával járó betegségeket (pl. SLE) és gyógyszerek (például kinidin) szedése által okozott thrombocytopenia. A trombocita-ellenes antitestek kimutatására rendelkezésre álló, de nem specifikus módszerek ismertek.

Kezelés

A thrombocytopoiesis patológiája. A kezelés alapja a jogsértő kórokozó megszüntetése, ha lehetséges, vagy az alapbetegség kezelése; A vérlemezkék felezési ideje általában normális, ami lehetővé teszi a vérlemezke-transzfúziót thrombocytopenia és vérzéses tünetek jelenlétében. A B 12-vitamin vagy a folsav hiánya által okozott thrombocytopenia a normál szint helyreállításával megszűnik.

Az amegakariocita thrombocytopenia jól reagál a kezelésre, általában antitimocita immunglobulint és ciklosporint írnak fel.

Anomáliák a vérlemezkekészlet kialakulásában. Általában nincs kezelés, bár a splenectomia megoldhatja a problémát. A transzfúziók során néhány vérlemezke lerakódik, így a transzfúzió kevésbé hatékony, mint a csökkent csontvelői aktivitás esetén.

Idiopátiás thrombocytopeniás purpura kezelése – lásd Idiopathiás thrombocytopeniás purpura.

Szövődmények és kapcsolódó állapotok A vérlemezke-termelés csökkenése aplasztikus anémiával, myelophthisissel (a csontvelő tumorsejtekkel vagy rostos szövetekkel történő helyettesítése) és néhány ritka szövettel társul. veleszületett szindrómák Evans-szindróma (Fisher-Evans-szindróma) - az autoimmun betegségek kombinációja hemolitikus anémiaés autoimmun thrombocytopenia.

ICD-10 D69 Purpura és egyéb vérzéses állapotok

Thrombocytopenia és vérlemezke diszfunkció

A vérlemezkebetegségek közé tartozik a rendellenesen megemelkedett vérlemezkeszint (trombocitémia myeloproliferatív rendellenességekben, thrombocytosis mint reaktív jelenség), a csökkent vérlemezkeszint - thrombocytopenia és a vérlemezke diszfunkció. Ezen állapotok bármelyike, beleértve a vérlemezkeszint emelkedésével járó állapotot is, károsíthatja a hemosztatikus vérrögképződést és vérzést.

A vérlemezkék a megakariociták töredékei, amelyek hemosztázist biztosítanak a keringő vér számára. A trombopoietint a máj szintetizálja a csontvelői megakariociták és a keringő vérlemezkék számának csökkenésére válaszul, és serkenti a csontvelőt a megakariocitákból vérlemezkék szintézisére. A vérlemezkék 7-10 napig keringenek a véráramban. A vérlemezkék körülbelül 1/3-a átmenetileg a lépben rakódik le. A normál vérlemezkeszám 40 000/µl. A vérlemezkeszám azonban kissé változhat a menstruációs ciklus fázisától, a késői terhesség csökkenésétől (gesztációs thrombocytopenia) és a gyulladásos folyamat gyulladásos citokineire adott válasz növekedésétől (szekunder vagy reaktív trombocitózis) függően. A vérlemezkék végül a lépben pusztulnak el.

ICD-10 kód

A thrombocytopenia okai

A vérzés kockázata fordítottan arányos a vérlemezkeszámmal. A/µl-nél kisebb vérlemezkeszám könnyen kisebb vérzést okoz, és növeli a súlyos vérzés kockázatát. i/µl közötti thrombocytaszintek esetén még kisebb trauma esetén is előfordulhat vérzés; ha a vérlemezkeszint kevesebb, mint / µl, spontán vérzés lehetséges; ha a vérlemezkeszint 5000/μl alatt van, akkor súlyos spontán vérzés valószínű.

Thrombocyta-működési zavar akkor fordulhat elő, ha a thrombocyta-rendellenességben intracelluláris hiba van, vagy olyan külső hatás lép fel, amely károsítja a normál vérlemezkék működését. A diszfunkció lehet veleszületett vagy szerzett. A veleszületett rendellenességek közül a von Willebrand-kór a leggyakoribb, az intracelluláris vérlemezke-rendellenességek ritkábban fordulnak elő. A vérlemezkeműködés szerzett zavarait gyakran különböző betegségek, aszpirin vagy más gyógyszerek szedése okozza.

A thrombocytopenia egyéb okai

Akut respirációs distressz szindróma

Az akut légzési distressz szindrómában szenvedő betegeknél nem-immun thrombocytopenia alakulhat ki, valószínűleg a tüdő kapillárisaiban történő vérlemezke-lerakódás miatt.

Vérátömlesztés

Kötőszöveti és limfoproliferatív betegségek

A kötőszövet (pl. SLE) és a limfoproliferatív betegségek immunthrombocytopeniát okozhatnak. A glükokortikoidok és a lépeltávolítás gyakran hatásosak.

Kábítószer okozta immunpusztulás

A nem frakcionált heparint kapó betegek 5%-ánál alakul ki thrombocytopenia, ami még nagyon alacsony dózisú heparin alkalmazása esetén is lehetséges (például artériás vagy vénás katéter öblítésekor). A mechanizmus általában immunis. Vérzés előfordulhat, de gyakrabban a vérlemezkék olyan aggregátumokat képeznek, amelyek paradox artériás és vénás trombózis kialakulásával, esetenként életveszélyesek (például artériás erek trombózisos elzáródása, stroke, akut miokardiális infarktus) okoznak érelzáródást. A heparin adását fel kell függeszteni minden olyan betegnél, akinél thrombocytopenia vagy a vérlemezkeszám több mint 50%-kal csökken. Mivel 5 nap heparin elegendő a vénás trombózis kezelésére, és a legtöbb beteg a heparin szedésével egy időben kezdi el az orális antikoagulánsok szedését, a heparin megvonása általában biztonságos. Az alacsony molekulatömegű heparin (LMWH) kevésbé immunogén, mint a frakcionálatlan heparin. Az LMWH-t azonban nem alkalmazzák heparin által kiváltott thrombocytopenia esetén, mivel a legtöbb antitest keresztreakcióba lép az LMWH-val.

Gram-negatív szepszis

A Gram-negatív szepszis gyakran nem-immun thrombocytopeniát okoz, ami megfelel a fertőzés súlyosságának. A thrombocytopeniát számos tényező okozhatja: disszeminált intravascularis koaguláció, immunkomplexek kialakulása, amelyek kölcsönhatásba léphetnek a vérlemezkékkel, komplement aktiváció és vérlemezkék lerakódása a sérült endothel felületeken.

HIV fertőzés

A HIV-vel fertőzött betegeknél az ITP-hez hasonló immunthrombocytopenia alakulhat ki, kivéve a HIV-vel összefüggésben. A thrombocytaszám növelhető glükokortikoidok beadásával, amelyeket gyakran visszatartanak, amíg a vérlemezkeszám 1/µl alá csökken, mivel ezek a gyógyszerek tovább csökkenthetik az immunitást. A thrombocytaszám általában vírusellenes szerek alkalmazása után is megemelkedik.

A thrombocytopenia patogenezise

Az egészséges emberek csontvelőjében naponta átlagosan vérlemezke termelődik, de nem mindegyik kering a szisztémás keringésben: a tartalék vérlemezkék a lépben raktározódnak, és szükség esetén felszabadulnak.

Ha a beteg vizsgálata nem tár fel vérlemezkeszint-csökkenést okozó betegségeket, akkor ismeretlen eredetű thrombocytopeniát vagy idiopátiás thrombocytopeniát diagnosztizálnak. De ez nem jelenti azt, hogy a patológia „csak úgy” keletkezett.

A vérlemezke-termelés csökkenésével járó thrombocytopenia a B12- és B9-vitamin (folsav) hiányával és aplasztikus anémiával alakul ki.

A leukopénia és a thrombocytopenia akut leukémiával, limfoszarkómával és más szervekből származó rákos áttétekkel társuló károsodott csontvelő-funkcióval társul. A vérlemezke-termelés visszaszorítása a csontvelő vérképző őssejtjeinek szerkezetében bekövetkezett változások (ún. myelodysplasiás szindróma), a vérképzés veleszületett hypoplasiája (Fanconi-szindróma), a csontvelő megakariocitózisa vagy mielofibrózisa miatt következhet be.

A thrombocytopenia tünetei

Autoimmun thrombocytopenia

Veleszületett thrombocytopenia

Másodlagos thrombocytopenia

Egyébként a lépről. Splenomegalia - a lép méretének növekedése - különböző okok miatt alakul ki (májpatológiák, fertőzések, hemolitikus vérszegénység, májvéna elzáródás, tumorsejtek infiltrációja leukémiában és limfómákban stb.), és ez a tény, hogy a teljes vérlemezke tömeg akár egyharmadát is képes megtartani. Az eredmény a vérrendszer krónikus rendellenessége, amelyet tüneti vagy másodlagos thrombocytopeniaként diagnosztizálnak. Ha ez a szerv megnagyobbodik, sok esetben a lép eltávolítása thrombocytopenia esetén, vagy egyszerűen fogalmazva a lép eltávolítása thrombocytopenia esetén.

Krónikus thrombocytopenia alakulhat ki a lép túlműködését jelentő hypersplenicus szindróma, valamint a vérsejtek idő előtti és túl gyors fagocitái általi pusztulása miatt is. A hipersplenizmus másodlagos jellegű, és leggyakrabban malária, tuberkulózis, reumás ízületi gyulladás vagy daganat miatt fordul elő. Tehát valójában a másodlagos thrombocytopenia ezeknek a betegségeknek a szövődményévé válik.

A másodlagos thrombocytopenia bakteriális vagy szisztémás vírusfertőzéssel jár: Epstein-Barr vírus, HIV, citomegavírus, parvovírus, hepatitis, varicella-zoster vírus (a kórokozó bárányhimlő) vagy rubivírus (ami rubeola kanyarót okoz).

Ha a szervezetet (közvetlenül a csontvelőn és mieloid sejtjein) ionizáló sugárzás éri és nagy mennyiségű alkoholt fogyaszt, másodlagos akut thrombocytopenia alakulhat ki.

Thrombocytopenia gyermekeknél

Tanulmányok szerint a terhesség második trimeszterében a magzati vérlemezkék szintje meghaladja a 150 ezer/μl-t. Az újszülötteknél a thrombocytopenia a születések 1-5%-a után, súlyos thrombocytopenia (amikor a vérlemezkék száma kevesebb, mint 50 ezer / μl) az esetek 0,1-0,5%-ában fordul elő. Ugyanakkor az ilyen patológiás csecsemők jelentős része koraszülött, vagy placenta elégtelenségben vagy magzati hipoxiában szenved. Az újszülöttek 15-20% -ánál a thrombocytopenia alloimmun - az anyától kapott vérlemezkék elleni antitestek eredményeként.

A neonatológusok a csontvelői megakariociták genetikai hibáit, a veleszületett autoimmun patológiákat, a fertőzések jelenlétét, valamint a DIC-szindrómát (disszeminált intravaszkuláris koaguláció) a thrombocytopenia egyéb okainak tekintik.

Az idősebb gyermekeknél előforduló trombocitopénia legtöbb esetben tüneti jellegű, és a lehetséges kórokozók közé tartoznak a gombák, baktériumok és vírusok, például citomegalovírus, toxoplazma, rubeola vagy kanyaró. Az akut thrombocytopenia különösen gyakran gombás vagy gram-negatív bakteriális fertőzés esetén fordul elő.

A gyermekeknél a thrombocytopenia elleni védőoltásokat óvatosan adják be, és a patológia súlyos formái esetén a megelőző vakcinázás injekcióval és bőrön történő alkalmazással (bőrhegesztéssel) ellenjavallt.

Thrombocytopenia terhesség alatt

A terhesség alatti thrombocytopeniának számos oka lehet. Figyelembe kell azonban venni, hogy a terhesség alatti átlagos vérlemezkeszám csökken (215 ezer / μl-ig), és ez normális.

Emellett a terhes vérlemezkék α-granulátumában intenzíven szintetizálódik a dimer glikoprotén PDGF, a vérlemezkékből származó növekedési faktor, amely szabályozza a sejtek növekedését, osztódását és differenciálódását, valamint kritikus szerepet játszik az erek képződésében ( beleértve a magzatot is).

IDIOPATIÁS TROMBOCITOPÉNIÁS PURPURA ICD-10 KÓD;

GYÉMÁNT-BLACKFAN ANEMIA ICD-10 KÓD

D61. Egyéb aplasztikus anémiák. Az AA típusai:

Veleszületett [Fanconi anémia (FA), Diamond-Blackfan anémia (DBA), veleszületett diszkeratosis, Shwachman-Diamond-Oski anémia, amegakariocita thrombocytopenia];

Szerzett (idiopátiás, vírusok, gyógyszerek vagy vegyi anyagok által okozott).

Az AA évente 1 000 000 lakosonként 1-2 eset fordul elő, és ritka vérbetegségnek számít. A szerzett AA évente 0,2-0,6 eset gyakorisággal alakul ki. Az 1979 és 1992 közötti időszakban a Fehérorosz Köztársaságban az AA gyermekek átlagos éves előfordulási aránya 0,43±0,04 gyermek volt. A csernobili katasztrófa előtt és után nem volt különbség a gyermekek AA előfordulási gyakoriságában.

A DBA-t sok néven írják le; részleges vörösvérsejt-aplázia, veleszületett hypoplasiás anémia, valódi eritrocita anémia, primer vörösvértest-betegség, erythrogenesis imperfecta. A betegség ritka, L.K. Diamond et al. a 60-as években XX század ennek a betegségnek csak 30 esetét írták le; eddig több mint 400 esetet írtak le.

Sokáig azt hitték, hogy a DBA előfordulása élő újszülöttenként 1 eset. 1992-ben L. Wranne 10 esettel magasabb incidenciáról számolt be újszülötteknél. A DBA előfordulási aránya a francia és az angol regiszterek szerint élő újszülöttenként 5-7 eset. A nemek aránya közel azonos. A DBA esetek több mint 75%-a szórványos; 25%-a családi jellegű, néhány családban több beteget is regisztrálnak. Az Egyesült Államokban és Kanadában a DBA-s betegek nyilvántartása 264, 10 hónapos és 44 éves kor közötti beteget tartalmaz.

D61.0. Alkotmányos aplasztikus anémia.

Az FA egy ritka autoszomális recesszív rendellenesség, amelyet többszörös veleszületett fizikai anomáliák, progresszív csontvelő-elégtelenség és a fejlődésre való hajlam jellemez. rosszindulatú daganatok. Az AF előfordulása 1 eset 000 000 lakosonként. A betegség minden nemzetiség és etnikai csoport körében gyakori. A klinikai tünetek megnyilvánulásának minimális életkora az újszülöttkori időszak, a maximum 48 év. Az Orosz Föderáció Egészségügyi Minisztériumának Gyermekhematológiai Kutatóintézetének AF-ben szenvedő betegek nyilvántartása 69 beteg adatait rögzítette. A betegség megnyilvánulásának átlagos életkora 7 év (2,5-12,5 év). 5 családi esetet azonosítottak.

VÉRZÉS BETEGSÉGEK Purpura és egyéb vérzéses betegségek

D69.3. Idiopátiás thrombocytopeniás purpura.

Az idiopátiás thrombocytopeniás purpura (ITP) sok hematológus szerint gyakori vérzéses betegség. Az egyetlen tanulmány hazánkban azonban azt mutatja, hogy az ITP előfordulási aránya az Cseljabinszk régióÉvente 3,82±1,38 kopás és nincs növekvő tendenciája.

Thrombocytopenia: tünetek és kezelés

Thrombocytopenia - fő tünetek:

Vörös foltok a bőrön
Megnagyobbodott nyirokcsomók
Láz
Megnagyobbodott nyirokcsomók a nyakban
Kisebb vérzések a bőrön és a nyálkahártyákon
Kék foltok a bőrön

A vérlemezkék számának csökkenését okozó betegséget thrombocytopeniának nevezik. Pontosan erről lesz szó a cikkben. A vérlemezkék olyan kis vérsejtek, amelyeknek nincs színük, és jelentős szerepet játszanak a véralvadásban. A betegség meglehetősen súlyos, mivel a betegség vérzést okozhat belső szervek(főleg az agyban), és ez végzetes véget ér.

Osztályozás

A legtöbb orvosi betegséghez hasonlóan a thrombocytopeniának is megvan a maga besorolása, amelyet patogenetikai tényezők, okok, tünetek és különféle megnyilvánulások alapján alakítanak ki.

Az etiológia kritériuma szerint a betegség két típusát különböztetjük meg:

Jellemzőjük, hogy az elsődleges típus önálló betegségként nyilvánul meg, a másodlagos típust pedig számos egyéb betegség vagy kóros rendellenesség váltja ki.

Az emberi szervezetben a betegség időtartama szerint kétféle rossz közérzet létezik: akut és krónikus. Akut - a testre gyakorolt rövid ideig tartó hatás (legfeljebb hat hónapig), de azonnali tünetekkel nyilvánul meg. A krónikus formát a vérlemezkék számának elhúzódó csökkenése (hat hónapon túl) jellemzi. Pontosan krónikus forma veszélyesebb, mivel a kezelés akár két évig is eltarthat.

A betegség súlyosságának kritériumai szerint, amelyet a vérlemezkék mennyiségi összetétele jellemez a vérben, három fokozatot különböztetnek meg:

I - összetétele 150-50x10 9 /l - a súlyossági kritérium kielégítő;
II - 50-20x10 9 /l - csökkentett összetétel, amely a bőr kisebb károsodásával nyilvánul meg;
III - 20x10 9 /l - belső vérzés megjelenése jellemzi a szervezetben.

A vérsejtek normája a szervezetben egyenlő 0,00/µl. De a női testben ezek a mutatók folyamatosan változnak. A változásokat a következő tényezők befolyásolják:

A vérlemezkék a csontvelőből jelennek meg a szervezetben, amely a megakariociták stimulálásával szintetizálja a vérsejteket. A szintetizált vérlemezek hét napig keringenek a vérben, majd megismétlik a stimulációjuk folyamatát.

Alapján Nemzetközi osztályozás a tizedik összehívás betegségei (ICD-10), ennek a betegségnek saját kódjai vannak:

D50-D89 - a keringési rendszer betegségei és más típusú elégtelenség.
D65-D69 - véralvadási zavarok.

Okoz

Gyakran a betegség oka az allergiás reakció test különböző orvosi eszközök Ennek eredményeként gyógyszer által kiváltott thrombocytopenia figyelhető meg. Ilyen betegség esetén a szervezet a gyógyszer ellen irányuló antitesteket termel. NAK NEK gyógyszerek, amelyek befolyásolják a szervek keringési elégtelenségének megjelenését, nyugtatók, alkaloidok és antibakteriális szerek.

A hiány okai lehetnek a vérátömlesztés következményei által okozott immunrendszeri problémák is.

A betegség különösen gyakran jelentkezik, ha a vércsoportok nem egyeznek. Az autoimmun thrombocytopenia leggyakrabban az emberi szervezetben figyelhető meg. Ebben az esetben az immunrendszer nem képes felismerni a vérlemezkéit, és kilöki azokat a szervezetből. A kilökődés eredményeként antitestek termelődnek az idegen sejtek eltávolítására. Az ilyen thrombocytopenia okai a következők:

Kóros veseelégtelenség és krónikus hepatitis.
Lupus, dermatomyositis és scleroderma.
Leukémiás betegségek.

Ha a betegségnek egy elszigetelt betegség kifejezett formája van, akkor azt idiopátiás thrombocytopeniának vagy Werlhof-kórnak nevezik (ICD-10 kód: D69.3). Az idiopátiás thrombocytopeniás purpura (ICD-10:D63.6) etiológiája továbbra sem tisztázott, de az orvostudósok hajlamosak azt hinni, hogy az ok örökletes hajlam.

A betegség manifesztációja veleszületett immunhiány esetén is jellemző. Az ilyen emberek a leginkább érzékenyek a betegséget okozó tényezőkre, és ennek okai a következők:

a vörös csontvelő károsodása a gyógyszereknek való kitettség miatt;
az immunhiány a megakariociták károsodásához vezet.

A betegség produktív természetű, amelyet a csontvelő elégtelen vérlemezke-termelése okoz. Ebben az esetben elégtelenségük lép fel, ami végül rossz közérzetté alakul. Az okok a myelosclerosis, az áttétek, a vérszegénység stb.

A vérlemezkék hiánya a szervezetben azoknál az embereknél figyelhető meg, akiknél csökkent a B12-vitamin és a folsav összetétele. Nem zárható ki a vérsejthiányt okozó túlzott radioaktív vagy sugárterhelés.

Így kétféle ok különböztethető meg, amelyek befolyásolják a thrombocytopenia előfordulását:

Vérsejtek pusztulásához vezet: idiopátiás thrombocytopeniás purpura, autoimmun betegségek, szívsebészet, terhes nők klinikai keringési zavarai és gyógyszerek mellékhatásai.
Hozzájárulás a csontvelő antitest-termelésének csökkenéséhez: vírushatások, áttétes megnyilvánulások, kemoterápia és sugárzás, valamint túlzott alkoholfogyasztás.

Tünetek

A thrombocytopenia betegség tüneteinek különféle megnyilvánulásai vannak. Attól függ:

először is az előfordulás okától;
másodszor a betegség természetétől (krónikus vagy akut).

A test károsodásának fő jelei a bőrön megjelenő vérzések és vérzések formájában. A vérzés leggyakrabban a végtagokon és a törzsön figyelhető meg. Egy személy arcának és ajkának sérülése lehetséges. Az alábbi fotó bemutatja a vérzések emberi testen való megnyilvánulását.

A thrombocytopeniát a foghúzás utáni elhúzódó vérzés tünetei jellemzik. Ezenkívül a vérzés időtartama egy nap lehet, vagy több napig is kísérheti. A betegség mértékétől függ.

A tünetekkel a máj mérete nem növekszik, de az orvosok nagyon gyakran megfigyelik a megnagyobbodást nyirokcsomók nyaki régió. Ezt a jelenséget gyakran a testhőmérséklet subfebrilis szintre történő emelkedése kíséri (37,1-38 fok). A vörösvértestek felhalmozódási sebességének növekedése a szervezetben a lupus erythematosus nevű betegség jelenlétére utal.

A vérlemezke-hiány tünetei meglehetősen könnyen megfigyelhetők az elemzéshez szükséges vérvétel után. A mennyiségi összetétel jelentősen eltér a maximális szabványoktól. Amikor a vérlemezkék száma csökken a vérben, méretük nő. Ez vörös és kékes foltok megjelenéseként tükröződik a bőrön, ami a vérsejtek átalakulását jelzi. A vörösvértestek pusztulása is bekövetkezik, ami a mennyiségi összetétel csökkenéséhez vezet, ugyanakkor a retikulociták száma nő. Van egy elmozdulási jelenség leukocita képlet balra.

A csökkent vérsejtek összetételű emberi testet a megakariociták összetételének növekedése jellemzi, amelyet gyakori és kiterjedt vérzés okoz. A véralvadás időtartama észrevehetően megnő, és a sebből felszabaduló vér alvadásának csökkenése csökken.

A betegség tünetei szerint a szövődmények három fokozatát különböztetjük meg: enyhe, közepes és súlyos.

Az elhúzódó és erős menstruációval, valamint intradermális vérzéssel és orrvérzéssel járó nőknél az enyhe fokú betegség jellemző oka. De a színpadon enyhe fokozat a betegség diagnosztizálása rendkívül nehéz, ezért a betegség jelenlétét csak részletes orvosi vizsgálat után lehet megerősíteni.

Az átlagos mértéket a vérzéses kiütések jellemzik az egész testben, amely számos, a bőr alatti és a nyálkahártyán található vérzésből áll.

Súlyos rendellenességek jellemzőek gyomor-bél traktus vérzések okozzák. A vérlemezkeszám a vérben legfeljebb 25x10 9 /l.

A másodlagos thrombocytopenia tünetei hasonlóak.

Terhesség és betegség: tünetek

A terhes nők trombocitopéniáját a nők vérében lévő sejtek mennyiségi összetételének jelentős változásai jellemzik. Ha terhes nőknél nem diagnosztizálják a betegséget, de a thrombocyta összetétel mutatója kissé csökken, ez azt jelzi, hogy csökken a létfontosságú tevékenységük, és nő a vérkeringés perifériáján való részvételük.

Ha egy terhes nő vérében csökkent a vérlemezkék összetétele, akkor ezek a betegség kialakulásának közvetlen előfeltételei. A vérlemezkék számának csökkenésének oka ezeknek a testeknek a magas halálozási aránya és alacsony újak képződése. Klinikai tünetek szubkután vérzések jellemzik. A színtelen sejtek elégtelenségének okai a helytelen összetétel és táplálkozási előírások vagy a kis mennyiségű táplálék fogyasztása, valamint az immunrendszer károsodása és különféle vérveszteségek. Ezzel a folyamattal a csontvelő kis mennyiségben vagy szabálytalan alakú vértesteket állít elő.

A terhesség alatti thrombocytopenia nagyon veszélyes, ezért a diagnózis, és különösen a kezelés kérdése maximális figyelmet fordít. A veszély az, hogy a vérlemezkék hiánya az anya vérében a terhesség alatt hozzájárul a gyermek vérzéséhez. A méhben a legveszélyesebb vérzés az agyi vérzés, amelynek eredménye a magzatra nézve végzetes következményekkel jár. Egy ilyen tényező első jelére az orvos döntést hoz a koraszülésről a következmények kiküszöbölése érdekében.

Gyermekkori thrombocytopenia: tünetek

A thrombocytopenia gyermekeknél meglehetősen ritka. A kockázati csoportba az iskoláskorú gyermekek tartoznak, akiknek előfordulása télen és tavasszal gyakoribb.

A thrombocytopenia és tünetei gyermekeknél gyakorlatilag nem különböznek a felnőttekétől, de fontos, hogy a szülők a betegség kialakulásának korai szakaszában az első jelek alapján diagnosztizálják. A gyermekek tünetei közé tartozik a gyakori vérzés az orrüregből és a kis kiütés a testen. A kiütés kezdetben a alsó végtagok testen, majd a kezeken is megfigyelhetők. Kisebb zúzódások esetén duzzanat és hematómák lépnek fel. Az ilyen jelek a távollét miatt leggyakrabban nem okoznak aggodalmat a szülőknek fájdalom tünetei. Ez egy fontos hiba, mert minden betegség előrehaladott formájában veszélyes.

Az ínyvérzés a vérlemezkék hiányát jelzi a vérben mind gyermekeknél, mind felnőtteknél. Ebben az esetben a széklet egy beteg embernél, és gyakrabban a gyermekeknél, vérrögökkel együtt ürül ki. Nem zárható ki a vizelés okozta vérzés.

A betegség immunrendszerre gyakorolt hatásának mértékétől függően különbséget tesznek immun és nem immunrendszerű vérlemezke-hiány között. Az immunthrombocytopeniát a vérsejtek tömeges elpusztulása okozza az antitestek hatására. Ilyen helyzetben nincs különbség immunrendszer saját vérsejteket, és kilökődnek a szervezetből. A nem immunbetegség a vérlemezkékre gyakorolt fizikai hatáson keresztül nyilvánul meg.

Diagnosztika

Egy személyt a betegség első jelei és tünetei esetén kell diagnosztizálni. A diagnózis fő módszere az klinikai elemzés vér, melynek eredményei képet mutatnak a vérlemezkék mennyiségi összetételéről.

Ha a szervezetben a vérsejtek számában eltérést észlelnek, csontvelő-vizsgálatra adnak javallatot. Így meghatározzák a megakariociták jelenlétét. Ha hiányoznak, akkor a trombusképződés károsodott, jelenlétük a vérlemezkék pusztulását vagy a lépben való lerakódását jelzi.

A hiány okait a következők segítségével diagnosztizálják:

genetikai tesztek;
elektrokardiogramok;
antitestek jelenlétének vizsgálata;
ultrahangos vizsgálatok;
Röntgen és endoszkópia.

A terhesség alatti thrombocytopeniát koagulogram segítségével diagnosztizálják, ill egyszerű szavakkal beszélve egy véralvadási tesztet. Ez az elemzés lehetővé teszi a vérlemezkék összetételének pontos meghatározását a vérben. A születési folyamat lefolyása a vérlemezkék számától függ.

Kezelés

A thrombocytopenia kezelése terápiával kezdődik, amelyben a Prednizolon nevű gyógyszert írják fel a kórházban.

Fontos! A kezelési módszereket szigorúan a kezelőorvos írja elő, csak megfelelő vizsgálat és a betegség diagnosztizálása után.

A gyógyszer adagját az utasítások jelzik, amelyek szerint 1 ml gyógyszert kell bevenni 1 kg testsúlyra. A betegség előrehaladtával az adag 1,5-2-szeresére nő. A kezdeti szakaszban a betegséget a gyors és hatékony gyógyulás jellemzi, így a gyógyszer bevétele után néhány napon belül észreveheti az egészségi állapot javulását. A gyógyszert addig folytatják, amíg a személy teljesen meg nem gyógyul, amit a kezelőorvosnak meg kell erősítenie.

A glükokortikoszteroidok hatása pozitívan hat a rossz közérzet elleni küzdelemre, de a legtöbb esetben csak a tünetek szűnnek meg, a betegség megmarad. Gyermekek és serdülők hiányának kezelésére használják.

Az idiopátiás krónikus thrombocytopenia kezelése a lép eltávolításával történik. Ezt az eljárást az orvostudományban splenectomiának nevezik, és pozitív hatásai jellemzik. A műtét előtt a prednizolon adagját háromszorosára emelik. Ráadásul nem izomba, hanem közvetlenül emberi vénába fecskendezik. Splenectomia után a gyógyszer adagolása azonos dózisokban legfeljebb két évig folytatódik. Csak a megadott időszak letelte után kerül sor a splenectomia vizsgálatára és a sikeresség igazolására.

Ha az eltávolítási művelet sikertelen, a beteg immunszuppresszív kemoterápiát ír elő citosztatikumokkal. Ezek a gyógyszerek a következők: Azatioprin és Vincristine.

Ha nem immunhiányos természetű szerzett hiányt diagnosztizálnak, a thrombocytopeniát tünetileg kezelik ösztrogének, progesztinek és androxonok szedésével.

Az idiopátiás thrombocytopenia súlyosabb formáit a túlzott vérzések okozzák. A vér visszaállítása érdekében transzfúziót végeznek. Súlyos esetek kezelése olyan gyógyszerek szedését igényli, amelyek negatívan befolyásolhatják a vérlemezkék vérrögképző képességét.

A betegség diagnosztizálása után a beteget nyilvántartásba veszik, és nemcsak a beteget, hanem a hozzátartozóit is megvizsgálják az örökletes anamnézis összegyűjtésére.

Gyermekeknél a rosszullét jól és komplikációmentesen kezelhető, de egyes esetekben nem zárható ki a tüneti terápia lehetősége sem.

A thrombocytopenia kezelése a hagyományos gyógyászat is megvannak a maga jelentős eredményei. Először is, hogy megszabaduljon a vérlemezke-hiány problémájától, mézet kell tartalmaznia dió. A csalán és a csipkebogyó levél főzetei is jól segítenek. Mert megelőző intézkedések Nyírfa-, málna- vagy répalevet használnak.

Ha úgy gondolja, hogy thrombocytopeniája van, és a betegségre jellemző tünetek, akkor hematológus tud segíteni.

Javasoljuk továbbá online betegségdiagnosztikai szolgáltatásunk igénybevételét, amely a beírt tünetek alapján választja ki a valószínűsíthető betegségeket.

RCHR (A Kazah Köztársaság Egészségügyi Minisztériumának Köztársasági Egészségfejlesztési Központja)
Verzió: A Kazah Köztársaság Egészségügyi Minisztériumának klinikai protokolljai - 2016

Idiopátiás trombocitopéniás purpura (D69.3)

Gyermekonkológia, Gyermekgyógyászat

Általános információ

Rövid leírás

Jóváhagyott
Egészségügyi Minőségügyi Vegyes Bizottság
A Kazah Köztársaság Egészségügyi és Szociális Fejlesztési Minisztériuma
2016. november 29-én kelt
Jegyzőkönyv 16. sz

Immun thrombocytopenia- autoimmun betegség, amelyet izolált thrombocytopenia (kevesebb, mint 100 000/μl) jellemez, állandó/megnövekedett megakariociták számával a csontvelőben, valamint a vérlemezkék felszínén és a betegek plazmájában a vérlemezkék felületén és a betegek plazmájában általában a membránra ható antitestek jelenlétével. glikoprotein komplexek IIb/IIIa és/vagy GPIb/IX, ami a vérlemezkék pusztulásához vezet a fagocita mononukleáris sejtrendszer sejtjei által, ami hemorrhagiás szindrómában nyilvánul meg.

Az ICD-10 és az ICD-9 kódok korrelációja

ICD-10		ICD-9
Kód	Név	Kód	Név
D69.3	immunthrombocytopenia	-	-

A jegyzőkönyv kidolgozásának időpontja: 2016

Protokoll felhasználók: Háziorvosok, terapeuták, kardiológusok, hematológusok, gyermekorvosok, onkológusok.

Bizonyítéki szint skála

A	Kiváló minőségű metaanalízis, RCT-k szisztematikus áttekintése vagy nagy RCT-k nagyon alacsony (++) torzítási valószínűséggel, amelyek eredményei általánosíthatók egy megfelelő populációra.
BAN BEN	A kohorsz- vagy eset-kontroll-vizsgálatok magas színvonalú (++) szisztematikus áttekintése, vagy kiváló minőségű (++) kohorsz- vagy eset-kontroll-vizsgálatok nagyon alacsony torzítási kockázattal, vagy RCT-k alacsony (+) torzítási kockázattal, amelyek eredményei egy megfelelő populációra általánosíthatók .
VAL VEL	Kohorsz vagy eset-kontroll vizsgálat ill kontrollált vizsgálat randomizálás nélkül, alacsony torzítási kockázattal (+). Amelynek eredményei általánosíthatók az érintett populációra vagy nagyon alacsony vagy alacsony torzítási kockázatú RCT-kre (++ vagy +), amelyek eredményei közvetlenül nem általánosíthatók a releváns populációra.
D	Esetsorozat vagy ellenőrizetlen tanulmány vagy szakértői vélemény.

Osztályozás

OsztályozásAmerikai Hematológiai Társaság, 2013:
Az áramlással:
· újonnan azonosított - időtartama legfeljebb 3 hónap;
· tartós (elhúzódó) ITP - időtartama 3-12 hónap;
Krónikus ITP - időtartama több mint 12 hónap.

A hemorrhagiás szindróma súlyosságától függően:
· súlyos - klinikailag jelentős vérzésben szenvedő betegek, a vérlemezkeszámtól függetlenül. Olyan esetek, amelyeket a betegség kezdetén vérzéses tünetek kísérnek, és amelyek terápia megkezdését teszik szükségessé, vagy olyan esetek, amikor a vérzés újraindul, és további terápiás előnyökre van szükség különböző gyógyszerek, a vérlemezkeszám növelése vagy az alkalmazott adag növelése gyógyszerek.
· refrakter - lépeltávolítás után képtelenség vagy teljes válasz (a vérlemezkék száma kevesebb, mint 30x109/l) a terápiára; a splenectomia utáni válasz elvesztése és szükség gyógyszeres kezelés a klinikailag jelentős vérzés minimalizálása érdekében. Ebben az esetben ismételt vizsgálat szükséges a thrombocytopenia egyéb okainak kizárása és az ITP diagnózisának megerősítése érdekében. Főleg felnőtteknél fordul elő.

Által szakasz; Az ITP szabványosítása, 2006. szeptember IMBACH]:

Diagnosztika (ambulancia)

járóbeteg DIAGNOSZTIKA

Diagnosztikai kritériumok: Megjegyzés! Az elsődleges immunthrombocytopeniát akkor diagnosztizálják, ha a vérlemezkék száma 100x109/l alá csökken, a thrombocytopenia egyéb okainak kizárásával.

A diagnózis diagnosztikai kritériumai:
Panaszok:
fokozott vérzés a nyálkahártyákból;

Anamnézis:
· orrvérzés, fogínyvérzés;
· menorrhagia, metrorrhagia;
· vérzések a sclerában;
· agyvérzések;
· hematuria;
· vérzés a gyomor-bél traktusból (véres hányás, melena);
· vérzéses kiütések petechiák és ecchymosis formájában a bőrön.

Fizikális vizsgálat:
Általános ellenőrzés:
A bőr hemorrhagiás szindróma jellemzői:
· petechiák és zúzódások elhelyezkedése és mérete;
· vérzések jelenléte a szájnyálkahártyán, kötőhártyán;
lefolyó vér hátsó fal garat;
· az arc (háromszög alakú arc, kis szemek, epicanthus, apró arcvonások) és végtagok szerkezeti anomáliái (1. ujj, hatujjú, syndactyly, clinodactyly);

Laboratóriumi kutatás:
· CBC a leukocita képlet és a vérlemezke morfológia kézi kiszámításával - hemogramban izolált thrombocytopenia figyelhető meg - a vérlemezkék számának 100x10 9 / l-nél kisebb csökkenése a leukocita- és eritrogram-paraméterek változása nélkül. Egyes esetekben poszthemorrhagiás vérszegénység és a leukogram változásai egyidejűleg társulnak fertőző betegség, allergia;

Nem.

Diagnosztikai algoritmus járóbeteg szinten:

Diagnosztika (kórház)

DIAGNOSZTIKA FÉLBETEG SZINTEN

Diagnosztikai kritériumok:
Panaszok: lásd a járóbeteg szintet.

Anamnézis:
a vérzés időtartama és jellege;
· védőoltás (különösen kanyaró, mumpsz és rubeola elleni kombinált oltás) 2-3 héttel a hemorrhagiás szindróma kialakulása előtt;
· átvitt (légúti vírus, rubeola, fertőző mononukleózis) 2-3 héttel a hemorrhagiás szindróma kialakulása előtt;
· gyógyszerek (különösen a heparin) használata az elmúlt 2-3 hét során;
csontfájdalom és fogyás jelenléte;

Fizikális vizsgálat: lásd a járóbeteg szintet .

Laboratóriumi kutatás:
· UAC a leukocita képlet és a thrombocyta morfológia kézi kiszámításával - a hemogram izolált thrombocytopeniát mutat - 100x109/l alatti vérlemezkeszám csökkenés a leukocita és eritrogram értékek megváltoztatása nélkül. Egyes esetekben poszthemorrhagiás vérszegénység és egyidejű fertőző betegséggel vagy allergiával kapcsolatos leukogram-változások is feljegyezhetők;

Instrumentális tanulmányok: Nem.

Diagnosztikai algoritmus stacionárius szinten: Nem.

A kórházi szinten végzett alapvető diagnosztikai intézkedések listája:
· CBC (vérlemezkék és retikulociták számlálása kenetben);
· vércsoport és Rh-faktor;
· biokémiai elemzés vér (fehérje, albumin, ALT, ASAT, bilirubin, kreatinin, karbamid, dextróz);
· mielogram: a megakariocita-vonal hiperpláziája a megakaociták fiatal generációinak megjelenésével és prekurzoraik megnövekedett tartalmával;
· a vérzés időtartama Sukharev szerint;
· OAM;
· ELISA a vírusos hepatitis (HbsAg) markereire;
· ELISA a vírusos hepatitis HCV markereire;
· ELISA HIV-markerekre.

A kórházi szinten végzett további diagnosztikai vizsgálatok listája:
· biokémiai elemzés: GGTP, elektrolitok;
· koagulogram;
· ELISA antitrombotikus antitestek kimutatására;
Perifériás vérsejtek immunfenotipizálása;
· immunogram;
· antifoszfolipid antitestek;
PCR for vírusos fertőzések(vírusos hepatitis, citomegalovírus, herpes simplex vírus, Epstein-Barr vírus, Varicella/Zoster vírus);
· echokardiográfia;
· A szervek ultrahangja hasi üreg(máj, lép, hasnyálmirigy, epehólyag, nyirokcsomók, vese), mediastinum, retroperitoneum és medence - a belső szervekbe történő vérzés kizárására;
· agyi számítógépes tomográfia: koponyán belüli vérzés gyanúja esetén végezzük - fejfájás, hányás, parézis, tudatzavar; a stroke kizárására;
· OBP ultrahang.

Megkülönböztető diagnózis

Diagnózis	Indoklás megkülönböztető diagnózis	Felmérés	Diagnózis kizárási kritériumai
TAR szindróma	A megakariociták és a vérlemezkék patológiája jellemzi hipopláziával és diszfunkciójukkal, ami vérzéshez vezet.	Panasz- és anamnézis gyűjtés, fizikális vizsgálati módszer.	Jellemzője a radiális csontok hiánya, a megakariociták és a vérlemezkék veleszületett patológiája hipopláziával és diszfunkcióval, ami vérzéshez vezet. A gyermekek betegségét leggyakrabban veleszületett szervi rendellenességek (gyakran szívhibák) kísérik.
Aplasztikus anémia	A vérkenetekben az izolált thrombocytopenia gyakran mély, amíg egyetlen vérlemezkét nem észlelnek.	CBC leukocita képlet, retikulociták számlálásával. Mielogram, trefin biopszia.	A csontvelő aspirátum nukleáris elemekben szegény. A sejtelemek teljes százaléka csökken. Trefin biopsziás minták szövettani preparálásában csípőcsontok A zsírszövet pótlásával járó csontvelő-aplázia kizárja az ITP-t. A vasszint normális vagy emelkedett.
Myelodysplasiás szindróma	Hemorrhagiás szindróma	CBC (leukocitaszámmal, retikulocitaszámmal).Mielogram, trefin biopszia.	Az MDS-t a diszpoiesis jelei, a csontvelőben fellépő blastok, kromoszóma-rendellenességek jellemzik, amelyek kizárják az ITP-t
Hematoblasztózisok	Pancytopenia, hemorrhagiás szindróma	CBC (leukocitaszámmal, retikulocitaszámmal). Mielogram.	A csontvelő áramlási citometriás, immunhisztokémiai és szövettani vizsgálatának eredményei kizárják az ITP-t.
Paroxizmális éjszakai hemoglobinuria	Hemorrhagiás szindróma	UAC; Vérkémia; Koagulogram; OAM; IFT PNG-n.	A PNH-t hemosiderinuria, hemoglobinuria, megnövekedett bilirubin- és LDH-szint, valamint a haptoglobinszint csökkenése vagy hiánya jellemzi. Vérzés ritkán figyelhető meg, jellemző a hiperkoaguláció (az aggregációt indukáló szerek aktiválása). Kizárva, ha nincs PNH-klón az IFT-eredmények alapján.
Megaloblasztos vérszegénység.	thrombocytopenia	CBC + perifériás vér morfológia; mielogram; Biokémiai vérvizsgálat (cianokobalamin és folsavszint).	A megaloblasztos vérszegénységre jellemző közvetett jelek az eritrociták átlagos hemoglobintartalmának emelkedése, az eritrociták átlagos térfogatának növekedése, valamint a myelogram szerinti megaloblasztos típusú vérképzés. Az ITP-vel ellentétben megaloblasztos vérszegénységben a thrombocytopenia ellenére nincs hemorrhagiás szindróma.
Trombózisos thrombocytopeniás purpura.	Hemorrhagiás szindróma	UAC; OBP ultrahangja; Neurológiai állapot felmérése; Az ízületek röntgenfelvétele.	Neurológiai tünetek, többszörös vérrögképződés, ízületi szindróma, valamint gyakran a máj és a lép megnagyobbodása miatt kizárt.

Kezelés külföldön

Kapjon kezelést Koreában, Izraelben, Németországban és az Egyesült Államokban

Kérjen tanácsot a gyógyturizmussal kapcsolatban

Kezelés

A kezelés során használt gyógyszerek (hatóanyagok).

Vérzéscsillapító szivacs
Azitromicin
Alemtuzumab
Amoxicillin
Acyclovir
Dexametazon
Immunglobulin G humán normál (Immunoglobulin G humán normál)
Captopril
Klavulánsav
Kolekaltsiferol
Thrombocyta koncentrátum (CT)
Mikofenolsav (Mikofenolát-mofetil)
Omeprazol
Pankreatin
Paracetamol
Piperacillin
Prednizolon
Rituximab
Tazobaktám
Tranexámsav
Thrombinum
Flukonazol
Ceftazidim
Ciklosporin
Ciklofoszfamid
Eltrombopag
Etamzilát

Kezelés (ambuláns)

járóbeteg-KEZELÉS

Kezelési taktika: Nem.
− Nem gyógyszeres kezelés: Nem.
− Gyógyszeres kezelés: Nem.

Cselekvési algoritmus vészhelyzetekben:

· onkohematológus konzultáció - ha hematoblastosis gyanúja merül fel;
· nőgyógyász konzultáció - metrorrhagia, menorrhagia esetén;

Kezelés (mentő)

DIAGNOSZTIKA ÉS KEZELÉS A SÜRGŐSSÉGI ELLÁTÁSI SZAKASZBAN

Diagnosztikai intézkedések:
· panaszok és kórtörténet összegyűjtése;
· fizikális vizsgálat.

Gyógyszeres kezelés:
· tüneti terápia , az IMCI - WHO irányelvei szerint az alapfokú kórházakban előforduló leggyakoribb betegségek kezelésére, a Kazah Köztársaság viszonyaihoz igazítva.

Kezelés (fekvőbeteg)

FÉLKETŐBETEG-KEZELÉS

Kezelési taktika:
Immun thrombocytopenia esetén a kezelési taktika a gyógyszer felírásával kezdődik hormonális gyógyszer(prednizolon). A kezelésre adott kedvező válasz esetén a vérlemezkeszám nő (általában a 7-10. napon), és stabil marad magas szint még a gyógyszer abbahagyása után is. Ha a remisszió nem következik be, immunterápiát írnak elő - intravénás immunglobulin. Ha a beteget 6 hónapon belül gyógyszeres kezeléssel nem lehet remisszióba hozni, lépeltávolítás javasolt. A betegség súlyos eseteiben a splenectomia korábban is elvégezhető.

A kezelési taktikai döntés meghozatalához egy nemzetközi szakértői csoport vérzési skálát és ajánlásokat dolgozott ki a megközelítéshez.
terápiára:

Vérzés/életminőség	Terápiás megközelítés
1. fokozat. Kisebb vérzés<100 петехий и/или < 5 мелких синяков (<3 см в диаметре); отсутствие кровоточивости слизистых	Megfigyelés
2. fokozat. Enyhe vérzés. Több petechia > 100; és/vagy >5 nagy zúzódás (>3 cm átmérőjű); nincs nyálkahártya vérzése	Megfigyelés vagy egyes betegeknél membránstabilizáló terápia
3. fokozat. Mérsékelt vérzés. A nyálkahártya vérzésének jelenléte, „veszélyes” életmód	Konzultáció hematológussal
4. fokozat. A nyálkahártya vérzése vagy annak gyanúja belső vérzés	Minden beteg kezelése kórházi környezetben

Nem gyógyszeres kezelés:
Mód: II.III;
Diéta: № 11.

Gyógyszeres kezelés
Kezelés a súlyosságtól függően:
Használjon standard adag prednizolont maximum 14 napig/emelt adagot 4 napig
Első vonalbeli ITP kezelés:

Kábítószer	Dózis	A terápia időtartama	UD, link
Prednizolon	0,25 mg/kg	21 nap	A fokozat
	2 mg/kg	14 nap fokozatos visszavonással
	60 mg/m 2	21 nap
	4 mg/kg	7 nap fokozatos visszavonással
	4 mg/kg	4 nap
Metilprednizolon	30 vagy 50 mg/kg	7 nap	A fokozat
	20-30 mg/kg	2-7 nap
	30 mg/kg	3 nap
IVIG	0,8-1 g/kg	1-2 nap	A fokozat
	0,25 g/kg	Egyszer
	0,4 g/kg	5 nap
Anti-D	25 µg/kg	2 nap	A fokozat
	50-60 mcg/kg	Egyszer
	75 mcg/kg	Egyszer
Dexametazon	20-40 mg/kg/nap	4 egymást követő napon (havonta, 6 ciklusban)	A fokozat

Perzisztens és krónikus ITP:
· glükokortikoid terápia: nagy dózisú metilprednizolon IV 30 mg/ttkg x 3 nap, majd 20 mg/kg x 4 nap;
· Az IVIT CITP-re is használható, műtéti beavatkozások előtt, foghúzás/sérülés esetén. Az IVIT cITP kezelési rendje megegyezik az újonnan kialakuló ITP kezelésével;
· az IVIT ajánlott adagja 0,8-1,0 g/ttkg, majd 48 órán belül ismételt adagolás, ha az első beadást követően a vérlemezkeszint nem haladja meg a 20 x 109/l-t.

Másodvonalbeli gyógyszeres terápia:
Rituximab(UD-B):
· egyszeri adag: 375 mg/m2/hét, a kúra időtartama: 4 hét (összesen 4 injekció);
Javallatok:
· nagy dózisú dexametazonra nem reagálók;
· ha a splenectomia ellenjavallata van;
· az ITP visszatérő és refrakter lefolyása.

Ciklosporin A:
· 2,5-3 mg/kg/nap. Prednizolonnal (UD-B) kombinálva
Ciklofoszfamid: 200 mg/m2 naponta 1 alkalommal;
Javallatok:
· hormonterápiára rezisztens és/vagy splenectomia utáni betegeknél;
· másodlagos ITP.
Mikofenolát mofetin: 20-40 mg/kg, a kúra időtartama 30 nap.
Javallatok:
· egyes betegek antiproliferatív és immunszuppresszív céllal.

Harmadik vonalbeli gyógyszeres terápia:
TPO receptor agonisták(UD-A):
· Eltrombopag 25-75 mg szájon át 1-10 mg/kg/hét.

Alemtuzumab*:

· a cITP és a refrakter ITP alternatív terápiája.
Megjegyzés! kísérő terápia (antibakteriális, gombaellenes, vírusellenes) hátterében alkalmazzák.

A nélkülözhetetlen gyógyszerek listája:

A gyógyszer INN	Kiadási űrlap	UD, link
Immunszuppresszív szerek
dexametazon	0,5 mg tabletta oldat 4 mg/2 ml	UD B
prednizolon	5 mg-os tabletta	UD A
	intravénás beadásra 10% 2 g/20 ml	UD A
immunglobulin humán Ig G	intravénás beadásra 10% 5 g/50 ml	UD A
ciklofoszfamid	por intravénás beadásra szánt oldat készítéséhez 500 mg	UD S
mikofenolát-mofetil	250 és 500 mg-os kapszulák	UD S
rituximab	palackok 10 ml/100 mg palackok 50 ml/500 mg	UD B
ciklosporin A	kapszula 25 mg, 50 mg, 100 mg	UD B
Eltrombopag	31,9 és 63,8 mg-os tabletták	UD A
Alemtuzimab (a Kazah Köztársaságban történt regisztráció után)	oldatos infúzió 1 ml	UD A
Gombaellenes szerek(a jelek szerint)
flukonazol	oldat intravénás injekcióhoz, 50 ml, 2 mg/ml, kapszula 150 mg	UD B
Antimikrobiális szerek gennyes-szeptikus szövődmények kialakulásának megelőzésére, valamint az antibiotikumokkal szembeni érzékenység megállapítása után
azitromicin vagy	tabletta/kapszula, 500 mg, liofilizált por oldatos intravénás infúzió készítéséhez, 500 mg;	UD B
piperacillin/tazobaktám vagy	por injekciós oldat készítéséhez intravénás beadásra 4,5 g	UD B
ceftazidim vagy	por injekciós oldat készítéséhez intravénás beadásra 1000 mg	UD B
amoxocillin + klavulánsav	filmtabletta, 500 mg/125 mg, por belsőleges szuszpenzióhoz 135 mg/5 ml, por intravénás és intramuszkuláris beadásra szánt oldat készítéséhez 600 mg.	UD B
Vírusellenes ( indikációk szerint, fertőzés esetén)
acyclovir	krém külső használatra 5% -5,0, tabletta 200 mg, por oldatos infúzióhoz 250 mg;	UD S
A véralvadási rendszert befolyásoló gyógyszerek
fibrinogén+trombin	vérzéscsillapító szivacs, 751, 8*3 méretű;	UD B

A további gyógyszerek listája:

A gyógyszer INN	Az adagolás módja	UD, link
omeprazol (fekélyellenes terápia megelőzése)	orális adagolásra 20 mg	UD B
pankreatin (gasztritiszre, hormonterápiával javítja az emésztési folyamatot)	10000 NE	UD B
kaptopril (vérnyomás-emelkedésre)	tabletta orális adagolásra 12,5 mg	UD B
paracetamol (lázcsillapító)	tabletta orális adagolásra 200 mg	UD B
nátrium-etamzilát (vérzésre)	orális adagolásra intravénás beadásra 2 ml	UD B
kolekalciferol (hipokalcémia kezelésére)	500 mg-os tabletta	UD B

A vérlemezkekoncentrátum transzfúzió alkalmazása:
Javallatok:
· életveszélyes vérzés jelenléte.
A vérlemezkekoncentrátum transzfúziójának mindig ki kell egészítenie az ITP specifikus terápiáját (IVIG és/vagy glükokortikoidok), és nem alkalmazható monoterápiaként. Ha az ITP-ben a vérzés súlyossága olyan, hogy vérlemezke-koncentrátum transzfúzióját igényli, osztott transzfúzió javasolt - 6-8 óránként. Különösen súlyos esetekben „hiperfrakcionált” transzfúziót alkalmaznak kis dózisú vérlemezkekoncentrátummal: 1-2 adag (0,7-1,4x10 11) kétóránként. További hemosztatikus terápiaként etamzilátot és antifibrinolitikus gyógyszereket alkalmaznak.
Megjegyzés! Vesevérzés esetén a fibrinolízis-gátlók alkalmazása ellenjavallt.

Műtéti beavatkozás:
Splenectomia(UD-B)
A beavatkozás indikációi:
· a betegség ismétlődő, súlyos lefolyása több mint 6 hónapig;
· Haemophilus influenzae b típusú + S.pneumoniae + N.Meningitidis elleni előzetes oltást követően 6 évesnél idősebb betegek.
A beavatkozás ellenjavallatai:
· 6 év alatti gyermekek;
· elsődleges ITP.

Egyéb kezelések: Nem.
Kiegészítő hemosztatikus terápia:
· nátrium-etamzilát 12,5%, 10-15 mg/kg dózisban;
· para-aminobenzoesav - tranexámsav: 12 éves kor felett 20-25 mg/kg dózisban.

A szakemberrel való konzultáció indikációi:
· konzultáció fertőző szakorvossal – ha gyanúja merül fel fertőző folyamat;
· endokrinológus konzultáció - ha a kezelés során endokrin rendellenességek alakulnak ki;
· szülész-nőgyógyász konzultáció - terhesség alatt, metrorrhagia, menorrhagia, kombinált orális fogamzásgátlók felírásakor;
· konzultáció más szűk körű szakemberekkel - jelzések szerint.

Az osztályra való áthelyezés jelzései intenzív osztályés újraélesztés:
· hiány/tudatzavar (Glasgow-i skála); 1. számú pályázat
akut szív- és érrendszeri elégtelenség (a pulzusszám kevesebb, mint 60 vagy több mint 200 percenként);
· akut légzési elégtelenség (légzési nehézség 2-3 fok, légzésszám több mint 50, telítettség csökkenése kevesebb, mint 88%, gépi lélegeztetés szükségessége);
Akut keringési zavarok (sokkos állapotok);
· Szisztolés vérnyomás, kevesebb, mint 60/több mint 180 (vazoaktív gyógyszerek állandó adagolását igényli);
· kritikus anyagcserezavarok (elektrolit, víz, fehérje, sav-bázis egyensúly, ketoacidózis);
· intenzív megfigyelés és intenzív gyógyszeres terápia, amely az életfunkciók állandó monitorozását igényli;
· a véralvadási és véralvadásgátló rendszerek megsértése.

A kezelés hatékonyságának mutatói:
· a kezelés kezdetétől számított 4 hét elteltével a vérlemezkeszám 100x10 9 /l fölé emelkedik (az ITP-s betegek 75%-a).
· a lép eltávolítása után - a vérlemezkék szintjének emelkedése a perifériás vérben.

További irányítás
Laboratóriumi kutatás:
· A vérlemezkeszám meghatározásával és a leukocita képlet manuális számlálásával (kötelező) CBC-t havonta egyszer végeznek a megfigyelés első évében. Továbbá a klinikai állapottól és a hematológiai kép stabilitásától függően;
· szükség esetén dinamikus biokémiai vérvizsgálatot végeznek;
· a HIV, hepatitis B és C markereinek szerológiai vizsgálata, amelyet 3 hónappal a kórházból való elbocsátás után és 3 hónappal minden vérkészítmény transzfúziója után végeznek.

A beteg lakóhelyre szállításának feltétele:
· gyermekorvos ( gyermek hematológus) a lakóhelyén a kórházi szakorvosok ajánlásai vezérlik;
· ITP-s beteg vizsgálati gyakorisága a kezelés első 3 hónapjában 2-4 hetente, majd klinikai állapottól és hematológiai dinamikától függően, de legalább 2 havonta egyszer.

Instrumentális tanulmányok klinikailag indokolt esetben végezzük.

Kórházi ápolás

A tervezett kórházi kezelés indikációi:

A sürgősségi kórházi kezelés indikációi:
A vérlemezkék szintjének csökkenése a CBC-ben<50х10 9 /л.
· hemorrhagiás szindróma jelenléte (vérzés a nasopharynx nyálkahártyájából, szájüregből, gyomor-bélrendszeri vérzés, méhvérzés).

Információ

Források és irodalom

A Kazah Köztársaság Egészségügyi Minisztériuma Orvosi Szolgáltatások Minőségével foglalkozó Vegyes Bizottság üléseinek jegyzőkönyve, 2016
1. 1) Pediatric hematology, 2015. Szerkesztette: A.G. Rumyantsev, A.A. Maschan, E.V. Zhukovskaya. Moszkva. "GEOTAR-Media" kiadói csoport 2015 C – 656, C-251, 6. táblázat. 2) Az American Society of Hematology 2011. évi bizonyítékokon alapuló gyakorlati útmutatója az immunthrombocytopeniára vonatkozóan Cindy Neunert, Wendy Lim, Mark Crowther, Alan Cohen, Lawrence Solberg, Jr és Mark A. Crowther2011; 16:4198-4204 3) Az ITP szabványosítása, 2006. szeptember IMBACH. 4) Sürgősségi ellátás biztosítása, 2005. Cselekvési algoritmus sürgősségi helyzetekben: az IMCI - WHO irányelvei szerint a leggyakoribb betegségek kezelésére az alapfokú kórházakban, a Kazah Köztársaság viszonyaihoz igazítva (WHO 2012). 5) ESH. The Handbook "Immune thrombocytopenia" 2011. 6) Tarantino & Buchanan, Hematol Oncol Clin North Am, 2004, 18:1301-1314. 7) Guidelines for the adminis parenterális táplálás Kanada 2010. 8) JEL 104. Antibiotikus profilaxis a sebészetben.2014.

Információ

A protokollban használt rövidítések

AG	artériás magas vérnyomás;
POKOL	artériás nyomás;
ALAT	alanin aminotranszferáz
Mint a	aszpartát-aminotranszferáz
IV	intravénásan
i/m	intramuszkulárisan
VVID	intravénás nagy dózisú immunglobulin terápia
HIV	AIDS-vírus;
GGTP	gammaglutamil-transzpeptidáz;
IMCI	a gyermekkori betegségek integrált kezelése
gépi szellőztetés	mesterséges szellőztetés
STB	immunthrombocytopenia
ELISA	kapcsolt immunszorbens vizsgálat;
HA T	immunfenotipizálás;
CT	CT vizsgálat;
KSH	sav-bázis állapot
LDH	laktát-dehidrogenáz;
Egészségügyi intézmények	egészségügyi intézmény
MDS	mielodiszplasztikus szindróma;
NEKEM	nemzetközi egységek
MMF	mikofenolát mofetin
MRI	Mágneses rezonancia képalkotás
UAC	általános vérelemzés
OAM	általános vizelet elemzés;
AML PNG	akut mieloblaszt leukémia; paroxizmális éjszakai hemoglobinuria;
ONMK	akut cerebrovaszkuláris baleset
PCR	polimeráz láncreakció;
ESR	- vérsüllyedés;
HSCT	hematopoietikus őssejt-transzplantáció
USDG	Doppler ultrahang
FGDS	fibro-gasztro-duadenoszkópia
HITP	krónikus immunthrombocytopenia
CMV	citomegalovírus
BH	légzési sebesség;
Pulzus	pulzus;
EKG	elektrokardiográfia;
EchoCG	echokardiográfia;
Ig	immunglobulin

Protokollfejlesztők listája minősítési információkkal:
1) Omarova Gulnara Erbosynovna - gyermekhematológus/onkológus, az "UMC" Vállalati Alapítvány fiókja, "Szülési és Gyermekkori Nemzeti Tudományos Központ", Astana.
2) Tastanbekova Venera Bulatovna - gyermekhematológus/onkológus, az „UMC” Vállalati Alapítvány Fióktelepe, „Szülési és Gyermekkori Országos Tudományos Központ”, Astana.
3) Umirbekova Balzhan Bolatovna - gyermekhematológus/onkológus, az "UMC" Vállalati Alapítvány fiókja, "Szülési és Gyermekkori Nemzeti Tudományos Központ", Astana.
4) Omarova Kulyan Omarovna – az orvostudományok doktora, professzor, Nemzeti Gyermekgyógyászati és Gyermeksebészeti Központ, Almati.
5) Manzhuova Lyazzat Nurpapaevna - az orvostudományok kandidátusa, az Almati Országos Gyermekgyógyászati és Gyermeksebészeti Központ 1. számú onkológiai osztályának vezetője.
6) Mira Maratovna Kalieva - az orvostudományok kandidátusa, a KazNMU Klinikai Farmakológiai és Farmakoterápiás Tanszékének docense. S. Asfendiyarova.

A konfliktusmentesség jelzése: Nem.

A bírálók listája: Kemaykin Vadim Matveevich - a legmagasabb képesítési kategória hematológusa, az orvostudományok kandidátusa, szabadúszó hematológus főorvos, a Kazah Köztársaság Egészségügyi és Szociális Fejlesztési Minisztériumának onkohematológusa.

1. számú melléklet

Csatolt fájlok

Figyelem!

Az öngyógyítással helyrehozhatatlan károkat okozhat az egészségében.
A MedElement honlapján és a „MedElement”, „Lekar Pro”, „Dariger Pro”, „Betegségek: terapeuta útmutató” mobilalkalmazásokban közzétett információk nem helyettesíthetik és nem is helyettesíthetik az orvossal való személyes konzultációt. Feltétlenül forduljon egészségügyi intézményhez, ha bármilyen betegsége vagy tünete van, amely aggodalomra ad okot.
A gyógyszerek kiválasztását és adagolását szakemberrel kell megbeszélni. Csak orvos írhatja fel a megfelelő gyógyszert és annak adagját, figyelembe véve a beteg betegségét és állapotát.
A MedElement webhely és mobilalkalmazások „MedElement”, „Lekar Pro”, „Dariger Pro”, „Betegségek: Therapist's Directory” kizárólag információs és referenciaforrások. Az ezen az oldalon közzétett információk nem használhatók fel az orvosi rendelvények jogosulatlan megváltoztatására.
A MedElement szerkesztői nem vállalnak felelősséget az oldal használatából eredő személyi sérülésekért vagy anyagi károkért.

Oroszországban a Betegségek Nemzetközi Osztályozása, 10. revízióját (ICD-10) egységes normatív dokumentumként fogadták el a megbetegedések, az összes osztály egészségügyi intézményeibe tett lakossági látogatások okainak és a halálokok rögzítésére.

Az ICD-10-et az Orosz Föderáció egész területén 1999-ben vezették be az egészségügyi gyakorlatba az Orosz Egészségügyi Minisztérium 1997. május 27-i rendeletével. 170. sz

Az új változat (ICD-11) kiadását a WHO 2017-2018-ra tervezi.

A WHO változtatásaival és kiegészítéseivel.

Változások feldolgozása és fordítása © mkb-10.com

Thrombocytopeniás purpura icd 10

A thrombocyta-ellenes antitestek és/vagy a keringő immunkomplexek a vérlemezkék membrán glikoprotein szerkezetére gyakorolt hatása által okozott autoimmun betegség, amelyet thrombocytopenia jellemez, és hemorrhagiás szindróma manifesztál.

SZINONÍMÁK

D69.3 Idiopátiás thrombocytopeniás purpura.

JÁRVÁNYTAN

A legtöbb esetben a terhesség nem rontja az idiopátiás thrombocytopeniás purpurában szenvedő betegek állapotát; a betegség súlyosbodása a nők 30%-ánál fordul elő.

OSZTÁLYOZÁS

Az áramlás mentén megkülönböztetik:

akut forma (kevesebb, mint 6 hónap);

Krónikus formák (ritka relapszusokkal, gyakori relapszusokkal, folyamatosan kiújuló lefolyású).

Terhes nőknél az idiopátiás thrombocytopeniás purpura krónikus formája uralkodik (80-90%). Az akut formát a nők 8% -ánál észlelik.

A betegség időtartamától függően:

Klinikai kompenzáció (a hemorrhagiás szindróma megnyilvánulásainak hiánya tartós thrombocytopeniával);

A PURPURA ETIOLÓGIÁJA (OKAI).

A betegség etiológiája nem ismert. Környezeti tényezők (stressz, fényérzékenység, sugárzás, helytelen táplálkozás stb.), genetikai és hormonális okok együttes hatását feltételezik. Talán a kiváltó ok a vírusok aktiválása.

PATOGENEZIS

Az idiopátiás thrombocytopeniás purpurát a vérlemezkék fokozott pusztulása jellemzi a membránantigénjeik elleni antitestek képződése miatt. Az ilyen vérlemezkéket a lép makrofágjai távolítják el a vérből.

A betegség patogenezise a vérlemezkék elégtelen számán és a véralvadási rendszerben a thrombocyta-komponensek ezzel összefüggő csökkenésén alapul. A vérlemezkék a hemosztázis minden fázisában részt vesznek. Az elmúlt években lehetővé vált olyan egyedi thrombocyta-faktorok azonosítása, amelyek funkciójukban egyértelműen eltérőek. A plazma koagulációs és fibrinolízis faktorok adszorbeálódhatnak a vérlemezkéken, de emellett olyan endogén termékeket választanak ki, amelyek aktívan részt vesznek a vérzéscsillapítás folyamatában.

11 endogén thrombocyta faktort elég jól tanulmányoztak. A vérlemezkék megőrzik a mikroerek falának normál szerkezetét és működését, tapadó-aggregációs tulajdonságaik miatt érkárosodás esetén elsődleges vérlemezkedugót képeznek, fenntartják a sérült erek görcsösségét, részt vesznek a véralvadásban, és adhéziós-aggregáló tulajdonságuknak köszönhetően. a fibrinolízis gátlói.

Vérlemezkehiányban a vérzés mikrocirkulációs jellegű, és a kis erek fokozott törékenysége, valamint a vörösvértestek kapillárisokon keresztül történő felszabadulása miatt következik be. A vérzés akkor jelentkezik, ha a vérlemezkeszám 5×104/μl-re csökken.

A TERHESSÉGI SZÖVŐDZÉSEK PATHogenezise

A vérlemezkék fokozott pusztulása a vérlemezke-ellenes antitestek (I- -) hatására következik be. Átjutnak a placentán, és kölcsönhatásba léphetnek a magzati vérlemezkékkel, ami ez utóbbiak véráramból való eltávolításához és thrombocytopeniához vezet. Az AT-hoz kötött vérlemezkéket a lép és kisebb mértékben a máj makrofágjai elfogják és elpusztítják.

A terhesség a betegség súlyosbodását okozhatja. A betegség visszaesése összefüggésbe hozható a magzati lép vérlemezke-ellenes antitestek termelésével. A legtöbb esetben veszélyes vérzés nem fordul elő terhesség alatt.

IDEOPÁTIÁS TROMBOCITOPÉNIÁS PURPURA KLINIKAI KÉPJE (TÜNETEI)

A betegség fő tünete a mikrocirkulációs típusú hemorrhagiás szindróma hirtelen megjelenése a teljes egészség hátterében. Hemorrhagiás szindróma esetén megjegyzés:

Bőrvérzések (petechia, purpura, ecchymosis);

Vérzések a nyálkahártyákban;

Vérzés a nyálkahártyákból (orrból, ínyből, kihúzott fogüregből, méhből, ritkábban - melena,

A betegség súlyosbodása a terhes nők 27% -ánál fordul elő; az exacerbációk gyakorisága a betegség fogantatáskori stádiumától és a betegség súlyosságától függ.

A VEMHESSÉG SZÖVŐDÉSE

Az idiopátiás thrombocytopeniás purpura súlyosbodása és lefolyásának súlyosbodása gyakrabban fordul elő a terhesség első felében és annak befejezése után (szülés és abortusz után, általában 1-2 hónappal a terhesség befejezése után).

Az újszülött a magzati hipoxia és FGR, fertőzés, koraszülöttség és korai alkalmazkodási zavar szindróma jeleit mutatja. A terhesség azonban a legtöbb esetben egészséges gyermekek születésével ér véget.

A terhesség leggyakrabban megfigyelt szövődményei idiopátiás thrombocytopeniás purpurában:

A terhesség korai megszakításának veszélye (39%);

Spontán vetélések (14%);

A koraszülés veszélye (37%);

PONRP és vérzés a szülés utáni és korai szülés utáni időszakban (4,5%);

DIAGNOSZTIKA

ANAMNÉZIS

Panaszok időszakos orrvérzésről, valamint fogínyvérzésről, erős menstruációról, petechiális kiütés megjelenéséről és apró zúzódásokról a bőrön és a nyálkahártyákon.

A thrombocytopenia lehet örökletes.

FIZIKAI VIZSGÁLAT

Az extravasátumok a végtagok bőrén, különösen a lábakon, a hason, a mellkason és a test más részein találhatók. A máj és a lép nem növekszik meg.

LABORATÓRIUMI KUTATÁS

A klinikai vérvizsgálat különböző súlyosságú thrombocytopeniát mutat ki. A vérlemezkék szintje az exacerbáció során 1-3 × 104/μl között mozog, de az esetek 40%-ában egyetlen vérlemezkék is kimutathatók.

A hemosztázis tanulmányozásakor strukturális és kronometrikus hipokoaguláció derül ki.

ESZKÖZI KUTATÁS

A csontvelő pontjában a megakariociták számának növekedése figyelhető meg.

DIFFERENCIÁLIS DIAGNOSZTIKA

A differenciáldiagnózist kórházi körülmények között végzik a thrombocytopenia tüneti formáival, amelyeket gyógyszerek (diuretikumok, antibiotikumok), fertőzések (szepszis), allergiák, valamint egyéb vérbetegségek (akut leukémia, megaloblasztos vérszegénység) okoznak.

AZ EGYÉB SZAKEMBEREKKEL FOLYTATOTT KONZULTÁCIÓ JAVASLATAI

A javallatok a vérzések és a vérszegénység fokozódása. Minden terhes nőnek, akinek a vérparaméterek kifejezett változásai vannak, tanácsos konzultálni egy terapeutával és hematológussal.

PÉLDA A DIAGNOSZTIKA FOGALÁSÁRA

Terhesség 12 hét. A vetélés veszélye. Idiopátiás thrombocytopeniás purpura.

IDEOPATIÁS TROMBOCITOPÉNIÁS PURPURA KEZELÉSE

KEZELÉSI CÉLOK

A beteg életét veszélyeztető súlyos vérzés megelőzése a thrombocytopenia teljes időtartama alatt.

NEM GYÓGYSZERES KEZELÉS

A plazmaferézist elsődleges terápiaként írják elő (a folyamat kifejezett immunológiai aktivitásával rendelkező terhes nők számára, magas vérlemezke-ellenes antitestekkel és keringő immunkomplexekkel) vagy alternatív módszerként (ajánlott, ha a konzervatív terápia nem hatékony, súlyos mellékhatások). és ellenjavallatok).

GYÓGYSZERES KEZELÉS

Glükokortikoidok felírása, amelyek komplex hatást fejtenek ki a patogenezis minden szakaszában (megakadályozzák az AT képződését, megzavarják a vérlemezkékhez való kötődésüket, immunszuppresszív hatást fejtenek ki, és pozitív hatással vannak a csontvelői sejtek vérlemezke-termelésére). A kezelés célja kezdetben a vérzéses megnyilvánulások csökkentése, majd a vérlemezkeszint növelése.

Immunglobulinok (intravénás csepegtetés) 0,4-0,6 g/ttkg dózisban, tanfolyamonként (az állapot súlyosságától függően), valamint angioprotektorok a terhesség alatt.

SEBÉSZET

Különösen súlyos esetekben és amikor a komplex konzervatív terápia hatástalan, a lép sebészi eltávolítása a vérlemezke-ellenes antitestek termelésének forrásaként és a vérlemezke-pusztító szervként javasolt.

A TERHESSÉGI SZÖVŐDÉSEK MEGELŐZÉSE ÉS ELŐREJELZÉSE

Sérülések és fertőző betegségek esetén megelőző intézkedésekre, valamint a vérlemezkeműködést csökkentő gyógyszerek kerülésére van szükség.

A terhes nőknek abba kell hagyniuk az acetilszalicilsav és más vérlemezke-gátló szerek, véralvadásgátlók és nitrofurán gyógyszerek szedését.

A TERMÉSZETI SZÖVŐDZÉSEK KEZELÉSÉNEK JELLEMZŐI

Terhességi szövődmények kezelése trimeszterenként

Ha a második és harmadik trimeszterben vetélés fenyeget, a kezelés hagyományos (lásd a „Spontán abortusz” részt). Ha a gestosis a harmadik trimeszterben alakul ki, nem szabad diuretikumokat felírni, mivel csökkentik a vérlemezkék funkcióját.

Szülés közbeni és szülés utáni szövődmények kezelése

A szülést bonyolíthatja a gyenge munkaerő és a magzati hipoxia. Szükséges a születési stimulánsok időben történő használata. Mivel a vérzés a szülés utáni és korai szülés utáni időszak legveszélyesebb szövődménye, ezt feltétlenül meg kell előzni méhösszehúzódások felírásával.

A KEZELÉS HATÉKONYSÁGÁNAK ÉRTÉKELÉSE

Ambuláns alapon csak megelőző intézkedések és fenntartó terápia glükokortikoidokkal végezhető, a kezelés többi részét speciális kórházakban végzik.

A SZÁLLÍTÁSI IDŐPONT ÉS MÓD VÁLASZTÁSA

A szülés időben megtörténik, és glükokortikoidok leple alatt, főként a természetes születési csatornán keresztül történik. A műtétet szülészeti javallatok szerint vagy az alapbetegség súlyos súlyosbodása esetén, kezelhetetlen vérzés kialakulásával vagy a központi idegrendszeri vérzés veszélyével együtt végzik, amikor a splenectomia egyidejűleg létfontosságú okokból szükséges.

INFORMÁCIÓK A BETEG SZÁMÁRA

Az idiopátiás thrombocytopeniás purpurában szenvedő betegeknél ellenjavallt az élő vírusvakcinákkal történő oltás. Az éghajlatváltozás és a fokozott besugárzás (napozás, barnulás) nem ajánlott.

Hozzászólások

Te itt vagy:
itthon
Szülészet
A terhesség patológiája
Idiopátiás thrombocytopeniás purpura és terhesség

Szülészet és nőgyógyászat

Frissített cikkek a szülészetről

IDIOPATIÁS TROMBOCITOPÉNIÁS PURPURA ICD-10 KÓD;

GYÉMÁNT-BLACKFAN ANEMIA ICD-10 KÓD

D61. Egyéb aplasztikus anémiák. Az AA típusai:

Veleszületett [Fanconi anémia (FA), Diamond-Blackfan anémia (DBA), veleszületett diszkeratosis, Shwachman-Diamond-Oski anémia, amegakariocita thrombocytopenia];

Szerzett (idiopátiás, vírusok, gyógyszerek vagy vegyi anyagok által okozott).

D61.0. Alkotmányos aplasztikus anémia.

Az FA egy ritka autoszomális recesszív rendellenesség, amelyet többszörös veleszületett fizikai rendellenességek, progresszív csontvelő-elégtelenség és rosszindulatú daganatok kialakulására való hajlam jellemez. Az AF előfordulása 1 eset 000 000 lakosonként. A betegség minden nemzetiség és etnikai csoport körében gyakori. A klinikai tünetek megnyilvánulásának minimális életkora az újszülöttkori időszak, a maximum 48 év. Az Orosz Föderáció Egészségügyi Minisztériumának Gyermekhematológiai Kutatóintézetének AF-ben szenvedő betegek nyilvántartása 69 beteg adatait rögzítette. A betegség megnyilvánulásának átlagos életkora 7 év (2,5-12,5 év). 5 családi esetet azonosítottak.

VÉRZÉS BETEGSÉGEK Purpura és egyéb vérzéses betegségek

D69.3. Idiopátiás thrombocytopeniás purpura.

Az idiopátiás thrombocytopeniás purpura (ITP) sok hematológus szerint gyakori vérzéses betegség. Az egyetlen hazánkban végzett tanulmány azonban azt mutatja, hogy a cseljabinszki régióban az ITP előfordulási aránya 3,82 ± 1,38 eset évente, és nincs növekvő tendenciája.

Orvosi kézikönyvek

Információ

Könyvtár

Háziorvos. Terapeuta (2. kötet)

A belső szervek betegségeinek racionális diagnosztikája és farmakoterápiája

Trombózisos thrombocytopeniás purpura

Általános információ

A thromboticus thrombocytopeniás purpura (Moshkovich-kór) egy olyan betegség, amelyet vérzéses szindróma jellemez, bőrvérzések és fokozott trombusképződés formájában, ami a belső szervek ischaemiájához vezet.

Ritkán látható. Túlnyomó életkor. Az uralkodó nem a nő (10:1).

Nem véglegesen megállapított. A betegség előfordulhat Mycoplasma pneumoniae fertőzés, vakcina (influenza, kombinált stb.) beadása vagy bizonyos gyógyszerek (például penicillin, difenin) bevétele után. A thromboticus thrombocytopeniás purpurához hasonló állapotok megfigyelhetők meningococcus fertőzés, rosszindulatú daganatok, valamint szisztémás lupus erythematosus, rheumatoid arthritis és Sjogren-szindróma esetén. A thromboticus thrombocytopeniás purpura egyik legvalószínűbb oka a thrombocyta aggregációs faktor inhibitor akut hiánya (például fertőzés hátterében), ami spontán trombusképződést eredményez.

A thromboticus thrombocytopeniás purpura patogenezisében számos tényezőt különböztetnek meg: mikroorganizmus vagy endotoxin által okozott generalizált Schwartzman-jelenség, genetikai hajlam és vérlemezke-ellenes tulajdonságokkal rendelkező anyagok (például prosztaciklin) hiánya. A patogenezis fő láncszeme a kis artériák és arteriolák intenzív trombózisa hialin trombusokkal, amelyek trombocita granulátumokból és citoplazmájának alacsony fibrintartalmú összetevőiből állnak. A thromboticus thrombocytopeniás purpurában kialakuló hemolitikus anémiát és thrombocytopeniát a vörösvértestek mechanikai pusztulása és a vérlemezke-fogyasztás okozza. Az érintett arteriolák mikroaneurizmái gyakran találkoznak.

Osztályozás

Vannak akut és krónikus lefolyások.

Diagnosztika

A betegség előrehaladott stádiumát általában gyengeség, fejfájás, hányinger, hányás, hasi fájdalom (akár akut hasra emlékeztető képig), látászavarok, zúzódások és petechiák megjelenése előzi meg a bőrön, ritka esetekben a méhen. , gyomor- és egyéb vérzés lehetséges.

A thromboticus thrombocytopeniás purpura előrehaladott stádiumát a következők jellemzik: láz, vérzéses petechiális kiütés, agyi és fokális neurológiai tünetek (ataxia, hemiparesis és hemiplegia, látásromlás, görcsös szindróma), esetenként mentális zavarok, hemolitikus sárgaság. Az ischaemiás vesekárosodást proteinuria, hematuria és cylindruria kíséri. A mesenterialis erek trombózisa miatti hasi fájdalom (nem gyakori). A szívizom károsodása (szívritmuszavarok, tompa hangok). Artralgia.

Kötelező laboratóriumi vizsgálatok

Teljes vérkép: thrombocytopenia, vérszegénység, leukocitózis, a vörösvértestek töredezettsége (a vörösvértestek sisak alakú, háromszög alakú) érrögökön való áthaladásuk miatt, retikulocitózis;

Biokémiai vérvizsgálat: megnövekedett karbamid- és kreatininszint; a közvetett és közvetlen bilirubinfrakciók fokozott koncentrációja; a laktát-dehidrogenáz fokozott koncentrációja; a fibrinogén bomlástermékek fokozott koncentrációja a vérben, kriofibrinogenemia (ritka);

Általános vizelet elemzés: proteinuria, hematuria;

Mielogram: a megakariociták számának csökkenése, az eritroid sejtek fokozott proliferációja.

Idiopátiás trombocitopéniás purpurával, hepatorenalis szindrómával, csökkent thrombocyta-termeléssel összefüggő trombocitopéniával, különösen rosszindulatú daganatok csontvelői metasztázisaival, aplasztikus anémiával, csontvelő-károsodással, például ionizáló sugárzás okozta károsodással hajtják végre; Henoch-Schönlein-kór, myeloma multiplex, hemolitikus-urémiás szindróma.

Kezelés

A fő kezelési módszer a plazmacsere, amelyet plazmaferézissel végeznek. A plazmacsere gyakorisága a klinikai hatástól függ. A legtöbb betegnek naponta vagy akár kétszer is plazmaferézisre van szüksége. Ebben az esetben az eltávolított plazma térfogatát (1,5-3 liter) szükségszerűen pótoljuk frissen fagyasztott donorplazmával, amely vérlemezke-aggregációs faktor inhibitort tartalmaz. Ha van válasz a kezelésre (amit a vérlemezkék számának növekedése, a laktát-dehidrogenáz aktivitásának és a skizociták számának csökkenése jelez), a beavatkozások gyakorisága csökkenthető, de azokat több hétig, ill. akár hónapokig.

Glükokortikoszteroidokat írnak fel: pulzusterápia (metilprednizolon 1 g/nap intravénásan, 3 egymást követő napon) vagy orális prednizolon 1 mg/ttkg/nap. Thrombocyta-aggregáció gátló szerek (a hatékonyság nem igazolt) – dipiridamol mg/nap.

A vérlemezke transzfúzió ellenjavallt, mivel fokozhatja a trombusképződést.

Az időben történő diagnózistól és a kezelési intézkedések gyorsaságától függ. A központi idegrendszer és a szívizom súlyos iszkémiája esetén az életre vonatkozó prognózis kedvezőtlen.

ICD kód: D69.3

Idiopátiás thrombocytopeniás purpura

Keresés

Keresés ClassInform alapján

Keressen az összes osztályozó és referenciakönyv között a ClassInform webhelyen

Keresés TIN alapján

OKPO by TIN

OKPO-kód keresése az INN szerint

OKTMO a TIN-től

Keresés az OKTMO kódban az INN szerint

OKATO, INN

OKATO kód keresése az INN szerint

OKOPF by TIN

Keresés az OKOPF kódban TIN alapján

OKOGU – TIN

OKOGU kód keresése az INN szerint

OKFS a TIN alapján

OKFS-kód keresése TIN alapján

OGRN by TIN

OGRN keresése TIN alapján

Tudja meg a TIN-t

Keressen egy szervezet TIN-jét név szerint, egy egyéni vállalkozó TIN-jét teljes név szerint

A partner ellenőrzése

A partner ellenőrzése

Információk a partnerekről a Szövetségi Adószolgálat adatbázisából

Átalakítók

OKOF - OKOF2

Az OKOF osztályozó kód fordítása OKOF2 kódra

OKDP az OKPD2-ben

OKDP osztályozó kód fordítása OKPD2 kódra

OKP az OKPD2-ben

OKP osztályozó kód fordítása OKPD2 kódra

OKPD - OKPD2

Az OKPD osztályozó kód (OK(KPES 2002)) fordítása OKPD2 kódra (OK(KPES 2008))

OKUN az OKPD2-ben

OKUN osztályozó kód fordítása OKPD2 kódra

OKVED - OKVED2

Az OKVED2007 osztályozó kód fordítása OKVED2 kódra

OKVED - OKVED2

Az OKVED2001 osztályozó kód fordítása OKVED2 kódra

OKATO az OKTMO-ban

OKATO osztályozó kód fordítása OKTMO kódra

TN VED az OKPD2-ben

A HS kód lefordítása OKPD2 osztályozó kódra

OKPD2 a TN VED-ben

Az OKPD2 osztályozó kód lefordítása HS kódra

OKZ-93-tól OKZ-2014-ig

Az OKZ-93 osztályozó kód fordítása OKZ-2014 kódra

Az osztályozó változásai

Változások 2018

Hírcsatorna a hatályba lépett osztályozói változásokról

Össz-orosz osztályozók

ESKD osztályozó

A termékek és a tervezési dokumentumok össz-oroszországi osztályozója rendben van

OKATO

A közigazgatási-területi felosztású objektumok összoroszországi osztályozója OK

OKW

Össz-oroszországi valutaosztályozó OK (MK (ISO 4)

OKVGUM

A rakománytípusok, a csomagolóanyagok és a csomagolóanyagok össz-oroszországi osztályozója rendben van

OKVED

Össz-oroszországi gazdasági tevékenységtípusok osztályozója OK (NACE Rev. 1.1)

OKVED 2

Össz-oroszországi gazdasági tevékenységtípusok osztályozója OK (NACE Rev. 2)

OKGR

A vízenergia erőforrások össz-oroszországi osztályozója rendben van

Oké

Össz-oroszországi mértékegység-osztályozó OK(MK)

OKZ

Összoroszországi foglalkozás-osztályozó OK (MSKZ-08)

Oké

A lakosságra vonatkozó információk össz-oroszországi osztályozója OK

OKIZN

A lakosság szociális védelmével kapcsolatos információk össz-oroszországi osztályozója. OK (érvényes 2017.12.01-ig)

OKIZN-2017

A lakosság szociális védelmével kapcsolatos információk össz-oroszországi osztályozója. OK (érvényes 2017.12.01-től)

OKNPO

Az alapfokú szakképzés összoroszországi osztályozója OK (érvényes 2017.07.01-ig)

OKOGU

A kormányzati szervek össz-oroszországi osztályozója OK 006 – 2011

oké oké

Össz-orosz osztályozók információs osztályozója. rendben

OKOPF

A szervezeti és jogi formák összoroszországi osztályozója OK

OKOF

Össz-oroszországi befektetett eszközök osztályozója OK (érvényes 2017.01.01-ig)

OKOF 2

Össz-oroszországi befektetett eszközök osztályozója OK (SNA 2008) (érvényes 2017.01.01-től)

OKP

Össz-oroszországi termékosztályozó OK (érvényes 2017.01.01-ig)

OKPD2

Össz-oroszországi termékosztályozó a gazdasági tevékenység típusa szerint OK (CPES 2008)

OKPDTR

A munkásszakmák, munkavállalói pozíciók és tarifakategóriák összoroszországi osztályozója rendben van

OKPIiPV

Az ásványok és a talajvíz össz-oroszországi osztályozója. rendben

OKPO

Vállalkozások és szervezetek össz-oroszországi osztályozója. OK 007-93

Az OK szabványok össz-oroszországi osztályozója (MK (ISO/infko MKS))

OKSVNK

A felsőfokú tudományos végzettség szakterületeinek összoroszországi osztályozója OK

OKSM

A világ országainak összoroszországi osztályozója OK (MK (ISO 3))

OKSO

Oktatási szakterületek összoroszországi osztályozója OK (érvényes 2017.07.01-ig)

OKSO 2016

Oktatási szakterületek összoroszországi osztályozója OK (érvényes 2017.01.07-től)

OKTS

Az átalakuló események össz-oroszországi osztályozója OK

OKTMO

A települési területek összoroszországi osztályozója OK

OKUD

Az irányítási dokumentáció össz-orosz osztályozója OK

OKFS

Összoroszországi tulajdoni formák osztályozója OK

OKER

A gazdasági régiók össz-oroszországi osztályozója. rendben

OKUN

A lakosság számára nyújtott szolgáltatások össz-oroszországi osztályozója. rendben

TN VED

A külgazdasági tevékenység árunómenklatúrája (EAEU CN FEA)

Osztályozó VRI ZU

A földrészletek engedélyezett felhasználási típusainak osztályozója

KOSGU

Az államháztartási szektor működési osztályozója

FCKO 2016

Szövetségi hulladékosztályozási katalógus (érvényes 2017.06.24-ig)

FCKO 2017

Szövetségi hulladékosztályozási katalógus (érvényes 2017. június 24-től)

BBK

Nemzetközi osztályozók

Univerzális decimális osztályozó

ICD-10

Betegségek Nemzetközi Osztályozása

ATX

A gyógyszerek anatómiai-terápiás-kémiai osztályozása (ATC)

MKTU-11

Az áruk és szolgáltatások nemzetközi osztályozása, 11. kiadás

MKPO-10

Nemzetközi ipari formatervezési osztályozás (10. felülvizsgálat) (LOC)

Könyvtárak

A Dolgozók Munkáinak és Szakmáinak Egységes Vám- és Képesítési Névjegyzéke

ECSD

Vezetői, szakemberi és alkalmazotti pozíciók egységes minősítési jegyzéke

Szakmai szabványok

A 2017. évi szakmai standardok jegyzéke

Munkaköri leírások

Munkaköri leírások mintái a szakmai normák figyelembevételével

Szövetségi állami oktatási szabvány

Szövetségi állami oktatási szabványok

Üres helyek

Össz-oroszországi üresedési adatbázis Munka Oroszországban

Fegyverleltár

A polgári és szolgálati fegyverek és lőszerek állami katasztere

2017-es naptár

Gyártási naptár 2017-re

2018-as naptár

2018-as gyártási naptár

Diagnosztikai és terápiás intézkedések a D69.3 idiopátiás thrombocytopeniás purpurára

A kezelés hatékonyságának nyomon követésére szolgáló orvosi vizsgálatok

Felírt gyógyszerek

lapon. 250 mg, 100 db;

oldat intravénás és intramuszkuláris injekcióhoz. 4 mg/1 ml: amp. 1 db PC.

lapon. 20 mg, csomagonként 10 db

lapon. 50 mg, csomagonként 10 db

lapon. 500 mcg: 50 db.;

oldatos injekció 4 mg/ml: amp. 25 db.;

szem- és fülcsepp 0,1%: csepppalack 10 ml

liofilizátum az elkészítéshez. oldat intravénás és intramuszkuláris injekcióhoz. 500 mg, 1000 mg: injekciós üveg. 1 db PC. beleértve r-ritellel

liofilizátum az elkészítéshez. oldat intravénás és intramuszkuláris injekcióhoz. 125 mg: fl. beleértve r-ritellel;

lapon. 4 mg, 16 mg, 32 mg: 10, 30 vagy 100 db.

lapon. 4 mg: 50 db.

oldat intravénás és intramuszkuláris injekcióhoz. 30 mg/1 ml: amp. 3 vagy 5 db.

A thrombocytopenia kódolása az ICD 10 szerint

A vérlemezkék létfontosságú szerepet játszanak az emberi szervezetben, és a vérsejtek egy csoportját alkotják.

0 – allergiás reakció által okozott purpura;
1 – normál számú vérlemezkék szerkezeti hibái;
2 – más, nem thrombocytopeniás eredetű purpura (mérgezés esetén);
3 – idiopátiás thrombocytopeniás purpura;
4 – egyéb elsődleges vérlemezke-hiány;
5 – másodlagos elváltozások;
6 – a patológiák nem meghatározott változatai;
7 – más típusú vérzések (pszeudogemofília, az erek fokozott törékenysége és így tovább);
8 – nem meghatározott vérzéses állapotok.

Ez a betegségcsoport a vér, a vérképzőszervek patológiái és a sejtes eredetű immunrendszeri rendellenességek címszó alatt található.

Thrombocytopenia veszélye

A klinikai megnyilvánulások súlyossága miatt a thrombocytopenia a betegségek nemzetközi osztályozásában a súlyos vérzéses szindrómák sürgősségi ellátási protokolljait tartalmazza.

A fehérvérsejthiányban szenvedők spontán belső vérzések következtében meghalhatnak, ezért a betegség időben történő diagnózist és megfelelő kezelést igényel.

Megjegyzés hozzáadása Mégsem a választ

Scottped akut gastroenteritisen

Az öngyógyítás veszélyes lehet az egészségre. A betegség első jeleinél forduljon orvoshoz.

IDIOPATIÁS TROMBOCITOPÉNIÁS PURPURA

Az idiopátiás thrombocytopeniás purpura (ITP) egy vérzéssel járó autoimmun betegség, amelyet a perifériás vérben a vérlemezkék mennyiségének csökkenése okoz, amely a makrofágok általi elpusztítása miatt a vérlemezke-ellenes autoantitestek részvételével történik.

A tünetekkel járó thrombocytopeniás purpura vagy Werlhoff-szindróma klinikailag hasonló helyzet, amikor egyes autoimmun betegségekben (SLE, rheumatoid arthritis stb.) thrombocyta-ellenes autoantitestek is fellépnek, ami thrombocytopeniához vezet, melynek klinikai megnyilvánulása thrombocytopeniás purpura formájában jelentkezik.

ICD10:D69.3 – Idiopátiás trombocitopéniás purpura.

A betegség etiológiája nem ismert. Nem zárható ki a vírusfertőzés, mint az ITP etiológiai tényezője.

Egy etiológiai tényező hatására a páciens testében az immuntolerancia megbomlik a saját vérlemezkék antigénjeivel szemben. Ennek eredményeként aktiválódik a vérlemezke-ellenes autoantitestek szintetizálására képes plazmasejtek érése. Ezek az IgG és IgA immunglobulinok, valamint kis mennyiségben az IgM. A vérlemezke-ellenes autoantitestek a vérlemezke membránján lévő antigén-determinánsokhoz kötődnek. Az így „felcímkézett” vérlemezkék kölcsönhatásba lépnek a lép és a máj fix makrofágjaival, és elpusztulnak. A vérlemezkék élettartama a szokásos 7-10 nap helyett több órára, sőt percekre csökken.

Az autoantitestek rögzítése a membránon negatívan befolyásolja a vérlemezkék funkcionális tulajdonságait. Ezért nemcsak a thrombocytopenia, hanem az el nem pusztított vérlemezkék thrombastheniája is szerepet játszik a vérzés patogenezisében.

A megakariociták száma a csontvelőben általában normális, vagy enyhén megnövekedett.

A véralvadási rendszerben a vérlemezkék kapcsolatának gyengülése következtében a betegek hajlamosak a vérzésre a bőrön jelentkező zúzódások és a belső szervek szöveteiben vérzések formájában.

A vérben keringő vérlemezkék szintje, amely alatt thrombocytopeniás purpura kezdődik, 50x10 9 /l.

A vérveszteség szideropeniás állapothoz, hipokróm vérszegénységhez vezethet.

A betegség akut vagy krónikus formában fordulhat elő. Az akut forma 20 év alatti embereknél fordul elő, leggyakrabban 2-6 éves gyermekeknél, és legfeljebb 6 hónapig tart. Az ITP krónikus formájának időtartama több mint 6 hónap. 20-40 éves korosztályban, gyakrabban nőknél alakul ki.

A betegeknél időnként többszörös vérzések és zúzódások alakulnak ki látható ok nélkül vagy kisebb sérülésekkel. Leggyakrabban a bőrben vagy a bőr alatti szövetben lokalizálódnak, főleg a végtagokon. De lehetnek a test bármely részén. Változó méretű zúzódások, általában nagyok. Különböző színűek, mert nem egyszerre jelennek meg. A betegek bőre foltossá válik, hasonlóan a leopárd bőréhez.

A következő leggyakoribb tünet a súlyos menstruáció és a méhvérzés. A betegség pontosan ezzel a klinikai megnyilvánulással kezdődhet. És néha ez minden.

Gyakran előfordul ismétlődő orrvérzés, ritkábban - tüdő-, gyomor-bélrendszeri és vesevérzés. Az agyban és a szem retinájában kialakuló vérzések különösen veszélyesek.

Általában nincs vérzés az izmokban és az ízületekben.

A betegség megközelítőleg minden harmadik esetben a lép mérsékelt megnagyobbodása következik be.

A betegség súlyosbodásának időszakában a friss vérzések megjelenése a testhőmérséklet mérsékelt emelkedésével járhat.

A gyakori és nagymértékű, vagy csekély, de hosszú ideig tartó vérveszteség szideropenipikus szindróma, hipokróm vérszegénység kialakulását idézheti elő. A vérszegénység általában gyakori orrvérzéssel és elhúzódó méhvérzéssel alakul ki.

Általános vérvizsgálat: hipokróm vérszegénység, thrombocytaszám kevesebb, mint 50x10 9 /l. Ha a vérlemezkeszám kevesebb, mint 10x10 9 /l, fennáll a súlyos vérzés veszélye. A vérlemezkék megnövekedett méretűek, gyakran atipikus alakúak, és gyenge a fajlagos szemcséssége. A vérlemezkék apró töredékei találhatók.

Vizeletvizsgálat: hematuria.

Biokémiai vérvizsgálat: csökkent szérum vastartalom.

Immunológiai elemzés: magas vérlemezke-ellenes autoantitestek titere. Az immunglobulinok, általában az IgG szintje megnövekedett.

Sternális punkció: megnövekszik a megakariociták száma, különösen fiatal formáik, anélkül, hogy a vérlemezkék leválásának jelei mutatkoznának. A plazmasejtek száma növelhető.

Hemostasis vizsgálat: a vérrög visszahúzódásának hiánya vagy lelassulása. A véralvadási idő nem változott. A vérzés időtartama Duque szerint percekre nő.

Ultrahangos vizsgálat: mérsékelt splenomegalia a portális hemodinamika zavarása nélkül.

A diagnózist akkor állapítják meg, ha petechiális-foltos típusú vérzést észlelnek 50x10 9 / l-nél kisebb thrombocytopeniával kombinálva, más betegség tüneteinek hiányában, amelyek klinikai megnyilvánulásainak egy része a tüneti thrombocytopenia.