Neutropénia. D70-D77 A vér és a vérképzőszervek egyéb betegségei Milyen orvoshoz kell fordulnom, ha neutropenia jelentkezik?

  • D70 Agranulocytosis. Agranulocytás mandulagyulladás. Gyermekek genetikai agranulocitózisa. Kostmann-kór. Neutropenia: NOS, veleszületett, ciklikus, gyógyszer okozta, periodikus, lép (elsődleges), toxikus. Neutropéniás splenomegalia. Ha szükséges, azonosítsa gyógyszer neutropeniát okoz, használjon kiegészítő kódot külső okok(XX. osztály).
    • Kizárva: átmeneti újszülöttkori neutropenia (P61.5)
  • D71 A polimorfonukleáris neutrofilek funkcionális rendellenességei. A sejtmembrán receptor komplex hibája. Krónikus (gyermekkori) granulomatosis. Veleszületett dysphagocytosis. Progresszív szeptikus granulomatózis.
  • D72 Egyéb fehérvérsejt-betegségek.
    • Kizárva: bazofília (D75.8), immunrendszeri rendellenességek (D80 - D89), neutropenia (D70), preleukémia (szindróma) (D46.9)
    • D72.0 A leukociták genetikai rendellenességei. Anomália (granuláció) (granulocita) vagy szindróma: Alder, May - Hegglin, Pelger - Huet. Örökletes leukociták: hiperszegmentáció, hiposzegmentáció, leukomelanopátia.
    • Törölve: Chediak-Higashi-szindróma (- Steinbrink) (E70.3)
    • D72.1 Eozinofília. Eozinofília: allergiás, örökletes.
    • D72.8 Egyéb meghatározott fehérvérsejt-betegségek. Leukemoid reakció: limfocita, monocita, mielocita. Leukocitózis. Limfocitózis (tüneti). Lymphopenia. Monocitózis (tüneti). Plazmacitózis.
    • D72.9 Fehérvérsejt rendellenesség, nem részletezett
  • D73 A lép betegségei
    • D73.0 Hiposzplenizmus. Posztoperatív asplenia. A lép atrófiája.
    • Kizárva: asplenia (veleszületett) (Q89.0)
    • D73.1 Hipersplenizmus.
    • Kizárva splenomegalia: NOS (R16.1), veleszületett (Q89.0).
    • D73.2 Krónikus pangásos splenomegalia
    • D73.3 Léptályog
    • D73.4 Lép ciszta
    • D73.5 Lépinfarktus. A léprepedés nem traumás. A lép torziója.
    • Törölve: traumás léprepedés (S36.0)
    • D73.8 A lép egyéb betegségei. Lépfibrózis NOS. Perisplenitis. Lépgyulladás NOS.
    • D73.9 Lépbetegség, nem meghatározott
  • D74 Methemoglobinémia
    • D74.0 Veleszületett methemoglobémia. A NADH-methemoglobin-reduktáz veleszületett hiánya. Hemoglobinosis M (Hb-M betegség). A methemoglobinémia örökletes
    • D74.8 Egyéb methemoglobinémia. Szerzett methemoglobinémia (szulfhemoglobinémiával). Mérgező methemoglobinémia
    • D74.9 Methemoglobinémia, nem meghatározott
  • D75 A vér és a vérképzőszervek egyéb betegségei.
    • Kizárva: növekedés nyirokcsomók(R59.-), hypergammaglobulinemia NOS (D89.2), lymphadenitis; NOS (I88.9), akut (L04.-), krónikus (I88.1), mesenterialis (akut) (krónikus) (I88.0)
    • D75.0 Családi eritrocitózis. Policitémia: jóindulatú, családi.
    • Törölve: örökletes ovalocytosis (D58.1)
    • D75.1 Másodlagos policitémia. Policitémia: szerzett, társul: eritropoietinek, csökkent plazmatérfogat, magasság, stressz, érzelmi, hipoxémiás, nefrogén, relatív.
    • Kizárva policitémia: újszülött (P61.1), igaz (D45)
    • D75.2 Esszenciális thrombocytosis. Nem tartalmazza: esszenciális (hemorrhagiás) trombocitémia (D47.3)
    • D75.8 A vér és a vérképzőszervek egyéb meghatározott betegségei. Basophilia
    • D75.9 A vér és a vérképzőszervek megbetegedése, nem meghatározott
  • D76 Bizonyos betegségek, amelyek a limforetikuláris szövetet és a retikulohisztiocita rendszert érintik.
    • Kizárva: Letterer-Siwe-kór (C96.0), rosszindulatú hisztiocitózis (C96.1), reticuloendotheliosis vagy reticulosis: hisztiocitás medulláris (C96.1), leukémiás (C91.4), lipomelanotikus (I89.8), rosszindulatú (C85.7) ), nem lipid (C96.0)
    • D76.0 Langerhans sejt hisztiocitózis, máshová nem sorolt. Eozinofil granuloma. Kéz-Schuller-keresztény betegség (hisztiocitózis X (krónikus)
    • D76.1 Hemophagocytás lymphohistiocytosis. Családi hemophagocytás retikulózis. A Langerhans-sejteken kívüli mononukleáris fagociták hisztiocitózisai, NOS.
    • D76.2 Fertőzéssel összefüggő hemophagocytás szindróma
    • D76.3 Egyéb hisztiocitózis-szindrómák. Reticulohistiocytoma (óriássejt). Sinus hisztiocitózis masszív lymphadenopathiával. Xanthogranuloma
  • D77 A vér és a vérképzőszervek egyéb rendellenességei máshová sorolt ​​betegségekben. Lépfibrózis schistosomiasisban [bilharzia] (B65.-)
  • A sejtmembrán receptor komplex hibája
  • Krónikus (gyermekkori) granulomatosis
  • Veleszületett dysphagocytosis
  • Progresszív szeptikus granulomatózis

Kizárva:

  • rendellenes leukocita differenciálódás (R72)
  • bazofília (D75.8)
  • immunrendszeri rendellenességek (D80-D89)
  • Neutropénia (D70)
  • preleukémia (szindróma) (D46.9)

Kizárva:

  • Letterer-Siwe-kór (C96.0)
  • eozinofil granuloma (C96.6)
  • Kéz-Schüller-keresztény betegség (C96.5)
  • hisztiocitás szarkóma (C96.8)
  • hisztiocytosis X, multifokális (C96.5)
  • hisztiocytosis X, egyfokális (C96.6)
  • Langerhans sejt hisztiocitózis, multifokális (C96.5)
  • Langerhans sejt hisztiocitózis, egyfokális (C96.6)
  • rosszindulatú hisztiocitózis (C96.8)
  • retikuloendotheliosis:
    • leukémiás (C91.4)
    • nem lipid (C96.0)
  • retikulózis:
    • hisztiocitás medulláris (C96.8)
    • lipomelanotikus (I89.8)
    • rosszindulatú NOS (C86.0)

Lépfibrózis schistosomiasisban [bilharzia] (B65.-†)

Oroszországban Nemzetközi osztályozás revíziós betegségeket (ICD-10) egységes szabályozó dokumentumként fogadták el, hogy figyelembe vegyék a megbetegedést és a lakossági látogatások okait. egészségügyi intézmények minden osztály, a halálokok.

Az ICD-10-et az Orosz Föderáció egész területén 1999-ben vezették be az egészségügyi gyakorlatba az Orosz Egészségügyi Minisztérium 1997. május 27-i rendeletével. 170. sz

Az új változat (ICD-11) kiadását a WHO 2017-2018-ra tervezi.

A WHO változtatásaival és kiegészítéseivel.

Változások feldolgozása és fordítása © mkb-10.com

Neutropénia

A betegség rövid leírása

A neutropenia egy olyan betegség, amelyet a neutrofilek alacsony szintje jellemez a vérben.

A neutrofilek vérsejtek, érésük a szervezetben megy végbe csontvelő két héten belül. A keringési rendszerbe jutás után a neutrofilek megkeresik és elpusztítják az idegen ágenseket. Más szavakkal, a neutrofilek a szervezet baktériumokkal szembeni védelmének egyfajta hadserege. E védősejtek szintjének csökkenése a különféle fertőző betegségekre való fokozott fogékonysághoz vezet.

Az egy évnél idősebb gyermekek és felnőttek neutropeniáját a neutrofilek szintjének csökkenése jellemzi 1500 / 1 μl alá. Az egy év alatti gyermekek neutropeniáját a neutrofilek szintjének 1000 alá csökkenése jellemzi 1 μl vérben.

Az első életévben élő gyermekek leggyakrabban krónikus jóindulatú neutropeniában szenvednek. Ezt a betegséget ciklikusság jellemzi, vagyis a neutrofilek szintje különböző időszakokban ingadozik: vagy nagyon alacsony szintre csökken, vagy a szükséges szintre emelkedik. A krónikus jóindulatú neutropenia 2-3 év alatt magától megszűnik.

A neutropenia okai

A betegség okai meglehetősen változatosak. Ide tartoznak a különféle vírusos és bakteriális fertőzések, bizonyos gyógyszerek szervezetre gyakorolt ​​negatív hatásai, aplasztikus vérszegénység, súlyos gyulladásos betegségek, a kemoterápia hatása.

Egyes esetekben nem lehet megállapítani a neutropenia okát, vagyis a betegség önálló patológiaként alakul ki.

A neutropenia fokozatai és formái

A betegségnek három fokozata van:

Az enyhe fokozatot több mint 1000 neutrofil/μl jelenléte jellemzi;

Az átlagos mérték 500-1000 neutrofil jelenlétét feltételezi a vérben μl vérben;

A súlyos fokú 500 neutrofil/μl-nél kevesebb jelenléte jellemzi a vérben.

A betegségnek lehet akut és krónikus formája is. Akut forma a betegség gyors fejlődése jellemzi, krónikus forma több évig is eltarthat.

A neutropenia tünetei

A betegség tünetei a fertőzés vagy a neutropenia hátterében kialakuló betegség megnyilvánulásától függenek. A neutropenia formája, időtartama és előfordulásának oka bizonyos hatással van a fertőzés súlyosságára.

Ha érintett az immunrendszert, akkor a szervezetet különféle vírusok és baktériumok támadják meg. Ebben az esetben a neutropenia tünetei a nyálkahártyák fekélyei, emelkedett testhőmérséklet és tüdőgyulladás. A távolléttel megfelelő kezelés toxikus sokk alakulhat ki.

A krónikus formának kedvezőbb a prognózisa.

Amikor a neutrofilek szintje 500 alá csökken 1 μl vérre vonatkoztatva, a betegség meglehetősen veszélyes formája alakul ki, amelyet lázas neutropeniának neveznek. Erős gyengeség, izzadás, 38°C feletti hirtelen hőmérséklet-emelkedés, remegés, zavarok jellemzik. normál működés szívek. Ezt az állapotot meglehetősen nehéz diagnosztizálni, mivel hasonló tüneteket figyelnek meg tüdőgyulladás vagy bakteriális vérmérgezés kialakulása esetén.

Neutropénia kezelése

A betegség kezelése az előfordulásának okától függ. Ezért a neutropenia kialakulásához vezető fertőzést kezelik. A betegség súlyosságától és formájától függően az orvos dönt arról, hogy a neutropeniát kórházban vagy otthon kezelje-e. A fő hangsúly az immunrendszer megerősítésén van.

Tól től gyógyszerek antibiotikumok, vitaminok, orvosi eszközök az immunrendszer erősítésére. Nagyon súlyos esetekben a beteget elszigetelt helyiségbe helyezik, ahol a sterilitást fenntartják és ultraibolya besugárzást végeznek.

A neutropenia kezelésére a következő gyógyszereket alkalmazzák:

©g. BNO 10 – Betegségek Nemzetközi Osztályozása, 10. Revízió

Az anyai antitestek által okozott újszülött neutropénia a magzati neutrofilekkel végzett anyai immunizálás következménye. A betegség elsőszülött gyermekeknél fordulhat elő. Általában fertőzés során fordul elő.

Etiológia és patogenezis[szerkesztés]

Klinikai megnyilvánulások [szerkesztés]

Az enyhe formák tünetmentesek.

Átmeneti újszülöttkori neutropenia: diagnózis [szerkesztés]

A. Általános elemzés vér. A fehérvérsejtszám lehet normális, emelkedett vagy enyhén csökkent, de a neutrofilek száma észrevehetően alacsonyabb a normálisnál. Néha teljesen hiányoznak. Mérsékelt monocitózis, néha eosinophilia van.

b. A csontvelőben a sejtek száma megnő, de a szegmentált és néha sávos neutrofilek hiányoznak.

V. A neutrofilek NA 1, NA 2 és NB 1 antigénjei elleni antitestek hiánya a betegek szérumában kizárja az autoimmun neutropenia diagnózisát.

Differenciáldiagnózis[szerkesztés]

Átmeneti újszülöttkori neutropenia: kezelés [szerkesztés]

A neutropenia általában 2-17 hétig fennáll (átlagosan 7 hét). Általában a fenntartó kezelést végzik. Ha fertőzés lép fel, antimikrobiális szereket írnak fel. A kortikoszteroidok hatástalanok.

Neutropénia

Meghatározás

A neutropenia egy olyan betegség, amelyet a neutrofilek abnormálisan alacsony száma jellemez. A neutrofilek általában a keringő fehérvérsejtek 50-70%-át teszik ki, és elsődleges védelmet nyújtanak a fertőzésekkel szemben a vérben lévő baktériumok elpusztításával. Így a neutropeniában szenvedő betegek érzékenyebbek a bakteriális fertőzésekre.

A korai gyermekkor A neutropeniák meglehetősen gyakran fordulnak elő, és bár a legtöbb esetben enyhék és nem kezelhetők, mégis időben azonosítani és kezelést igényelnek. megkülönböztető diagnózisés az optimális betegkezelési taktika meghatározása.

Okoz

A neutrofilek életciklusa körülbelül 15 nap. A legtöbb a csontvelőn halad át. A neutrofilek csontvelő-készletét aktívan osztódó (mieloblasztok, promyelociták, mielociták) és érő (metamielociták, sávos és szegmentált neutrofilek) sejtek képviselik. A neutrofilek sajátossága, hogy szükség esetén jelentősen növelhetik számukat, mind a sejtosztódás felgyorsításával, mind az érő és érett sejtek „toborzásával”.

Az érágyban lévő többi vérsejttől eltérően a neutrofilek mindössze 6-8 órát töltenek ott, de ők alkotják a keringő leukociták legnagyobb csoportját. Az erekben a neutrofileknek csak a fele van mozgásban, a többi reverzibilisen tapad az endotéliumhoz. Ezek a parietális vagy marginális neutrofilek érett sejtek tartalékkészletét képviselik, amelyek bármikor részt vehetnek a fertőzési folyamatban.

A neutrofilek még kevesebb időt töltenek a szövetekben, mint a vérben. Itt biztosítják sejtműködésüket, vagy meghalnak. A neutrofilek fő funkciója - a fertőzések elleni védelem (főleg bakteriális) - a kemotaxis, fagocitózis és a mikroorganizmusok elpusztítása révén valósul meg.

Neutropénia előfordulhat a neutrofilek bármelyikének csökkenése miatt: az új sejtek képződésének intenzitásának csökkenésével a csontvelőben, a neutrofilek károsodott érésével a csontvelőben, a neutrofilek fokozott pusztulásával a vérben és a szövetekben , valamint a neutrofilek újraeloszlásával véráram(a neutrofilek megnövekedett határértéke – pszeudoneutropenia).

A neutropenia diagnózisa a perifériás vérben lévő neutrofilek abszolút számának számlálásán alapul. Ezért teljes A leukocitákat meg kell szorozni a neutrofilek (szegmentált és sávos) teljes százalékával, és el kell osztani 100-zal.

A neutropenia akkor fordul elő, ha a neutrofilek abszolút száma a perifériás vérben 1000/μl alá csökken. Gyermekeknél az első életévben és kevesebb, mint 1500/μl. 1 évesnél idősebb gyermekeknél.

Az "agranulocitózis" kifejezést a szinte teljes hiánya neutrofilek a vérben - kevesebb, mint 100/μl.

A neutropenia súlyosságát a perifériás vérben lévő neutrofilek száma határozza meg. Enyhe (/µl) és közepes (µl) neutropenia esetén klinikai megnyilvánulásai hiányozhat, vagy van némi hajlam az akutra légúti fertőzések, amelyek nem súlyosak.

A neutrofilek szintjének csökkenése kevesebb, mint 500/µl. (súlyos neutropenia) ismétlődő kialakulása kísérheti bakteriális fertőzések. A fertőzések leggyakrabban a nyálkahártyát (aphtos szájgyulladás, ínygyulladás, középfülgyulladás) és a bőrt (impetigo, sebek beszúródására való hajlam, karcolások stb.) érintik. Gyakran észlelik a perianális zóna és a perineum károsodását. Ugyanakkor a helyi fertőzésekkel járó neutropeniában szenvedő betegeket enyhe helyi reakció jellemzi, de általában mindig láz van.

Veleszületett immunhiányos betegségekhez kapcsolódó neutropeniák

Fenotípusos rendellenességekkel járó neutropeniák

Neutropénia tárolási betegségekben

Glikogenózis 1b típusú

Újszülöttek izoimmun neutropeniája

A csontvelő-károsodáshoz kapcsolódik

Fertőzésekkel kapcsolatos

Tünetek

A neutropenia észrevétlen maradhat, de ha a betegnél súlyos fertőzés vagy szepszis alakul ki, ez nyilvánvalóvá válik. Egyes gyakori fertőzések váratlan lefolyásúak lehetnek neutropeniában (gennyképződésben) szenvedő betegeknél.

Néhány általános tünetek A neutropenia lázzal és gyakori fertőzésekkel jár. Ezek a fertőzések szájsebeket, hasmenést, égő érzést vizelés közben, szokatlan bőrpírt, fájdalmat vagy duzzanatot a seb körül, valamint torokfájást okozhatnak.

Osztályozás

A neutropéniának három súlyossági fokozata van az abszolút neutrofilszám (ANC) alapján, sejtekben mérve mikroliter vérben:

  • enyhe neutropenia (1000 ≤ ANC<1500) - минимальный риск заражения;
  • mérsékelt neutropenia (500 ≤ ANC<1000) - умеренный риск заражения;
  • súlyos neutropenia (ANC<500) - серьезный риск инфекции.

Diagnosztika

A neutropenia kisgyermekeknél történő kimutatására szolgáló diagnosztikai taktika a következő lehet:

  1. a neutropenia átmeneti jellegének kizárása (kapcsolat közelmúltban történt vírusfertőzéssel, 1-2 hét múlva ismételt vizsgálat);
  2. olyan jelek keresése, amelyek kizárják a CDNV lehetőségét:
  • a betegség súlyos lefolyása (gyakori bakteriális fertőzések, lázas állapotok, károsodott fizikai fejlődés stb.);
  • életveszélyes fertőzések anamnézisében;
  • neutrofil szintje kevesebb, mint 200/µl. születéstől fogva;
  • hepato- vagy splenomegalia;
  • hemorrhagiás szindróma.

Ha ezen jelek egyike sem áll fenn, akkor a legvalószínűbb diagnózis a CDNV. Ha legalább az egyik jelen van, a neutropenia egyéb okait kell keresni.

A neutropeniában szenvedő beteg laboratóriumi vizsgálatainak jellege és terjedelme nem annyira a neutropenia súlyosságától, hanem a vele járó fertőzések gyakoriságától és súlyosságától függ.

CDNDV-ben szenvedő betegek esetében fontos dokumentálni a neutropenia 6 hónapnál hosszabb időtartamát, a hemogram egyéb változásainak hiányát, valamint a neutrofilek szintjének növekedését az interkurrens fertőzések során.

Az izolált neutropenia minimális diagnosztikai programja magában foglalja az immunglobulinok vérszintjének meghatározását is.

Szükség lehet csontvelő-csapra, hogy kizárjon más betegségeket.

Nem szükséges rutinszerűen meghatározni az antineutrofil antitestek szintjét a CDNV-ben szenvedő betegek vérében, mivel nem mindenki tudja kimutatni őket. Másodlagos autoimmun neutropenia gyanúja esetén viszont ezeket a vizsgálatokat, valamint más autoantitestek meghatározását el kell végezni. Az NA1 és NA2 elleni antitestek titerének meghatározása a gyermek és az anya vérszérumában hasznos lehet az izoimmun neutropenia diagnózisának megerősítésében.

Veleszületett neutropenia esetén genetikai vizsgálatra lehet szükség.

A CDNV-s fiatal betegek kezelése mindenekelőtt a probléma lényegének elmagyarázását jelenti a szülőknek, hogy elkerüljék a felesleges aggodalmaikat. A száj- és fogínygyulladás megelőzése érdekében ajánlott nagyobb figyelmet fordítani a gyermek szájhigiéniájára. A megelőző védőoltásokat naptár szerint végezzük, emellett javasolt a gyermekek influenza, pneumococcus és meningococcus fertőzések elleni kiegészítő oltása is. Az esetek túlnyomó többségében a CDNDV nem igényel egyéb intézkedést.

Megelőzés

Az antibakteriális gyógyszereket csak akkor írják fel, ha a gyermekben bakteriális fertőzés fókuszát azonosítják, valamint neutropénia és láz jelenlétében a fertőzés nyilvánvaló fókusza nélkül.

A bakteriális fertőzés gyakori visszaesése esetén a profilaxist trimetoprim/szulfometaxazollal javasolt végezni, de ennek a módszernek a dózisait, a kezelés időtartamát, hatékonyságát és biztonságosságát nem vizsgálták.

A G-CSF és az intravénás immunglobulinok alkalmazását jelzik az antibiotikum-terápiával szemben rezisztens, gyakran visszatérő fertőzések, valamint a veleszületett neutropenia bizonyos formái.

A glükokortikoidok növelhetik a neutrofilek szintjét. Használatuk neutropenia esetén azonban csak akkor indokolható, ha minden más módszer nem hatékony, és általában inkább kivétel, mint szabály. Szigorúan nem javasolt glükokortikoidok felírása szövődménymentes CDNV-vel rendelkező gyermekek számára a neutrofilszint korrekciója céljából.

Neutropénia az ICD osztályozásban:

A lányom 2,5 éves, néhány hónapja apró zúzódások kezdtek megjelenni a lábán, vérvétel alacsony vérlemezkeszám 94, leukémia 8,62.*10*9, erythritis 4,78*10*12, HB 120 g/l , s-25, m-7, l-65, e-2, b-1% Koagulogramot készítettek: aggregáció 122%, APTT-36,6, PTI 13,1-104%, INR 0,98, fibrinogén A 1 ,9, RFMK neg. Nemrég az egyik lábán feldagadt egy ér, mintha egy kis golyó lenne ott. Mondd meg, mit tegyek?

Melyik orvoshoz kell fordulnia, ha neutropenia fordul elő:

Jó nap! A fiam egy és négy éves, hematológusnál járunk jóindulatú neutropéniával, havonta veszünk vérvételt leukocita számmal. A neutrofilek abszolút értéke 1,36-ra nőtt 1,5-8,5 normával, és relatív értéke 15% (szegmensek), rudak - 0. Két héttel ezelőtt azonban az egész család megbetegedett, először a férj, majd én, majd a fiú , majd a nagymama, és volt egy erős orrfolyásunk, de enyhe hőemelkedéssel, de a fiam láza négy napig tartott, az első kettő - egész nap, aztán csak éjszaka emelkedett, az orvos torokvöröst állapított meg. és enyhe orrfolyás. Két héttel a betegség után vért adtak, és az elemzés azt mutatta, hogy a neutrofilek abszolút értéke 0,07 * 10^9 l, a szegmensek relatív értéke pedig 1%. Ugyanakkor 6,98 leukocita van, ebből 89% limfocita, 10% monocita, 0% eosonofil, 1% bazofil, hemoglobin normális, vérlemezkék normálisak, ESR 2. Lehetséges, hogy a neutrofilek ilyen csökkenése az ARVI miatt , meddig gyógyulnak és hogyan védhetjük meg fiunkat a fertőzésektől és a baktériumoktól, szükséges-e a kezelés? Válaszát előre is köszönöm!

Neutropénia (agranulocitózis, granulocitopénia)

A neutropenia (agranulocitózis, granulocitopénia) a neutrofilek (granulociták) számának csökkenése a vérben. Súlyos neutropenia esetén megnő a bakteriális és gombás fertőzések kockázata és súlyossága. A fertőzés tünetei nem feltétlenül nyilvánvalóak, de a láz a legtöbb súlyos fertőzésnél előfordul. A diagnózist a fehérvérsejtszám számlálása határozza meg, de meg kell határozni a neutropénia okát is. A láz jelenléte fertőzés jelenlétére és empirikus, széles spektrumú antibiotikumok szükségességére utal. A granulocita-makrofág-kolónia-stimuláló faktorral vagy a granulocita-kolónia-stimuláló faktorral végzett kezelés a legtöbb esetben hatásos.

A neutrofilek a szervezet fő védekező tényezői a bakteriális és gombás fertőzésekkel szemben. Neutropenia esetén a szervezet gyulladásos reakciója az ilyen típusú fertőzésekre hatástalan. A normál neutrofilszint alsó határa (a szegmentált és sávos neutrofilek összszáma) fehéreknél 1500/μl, feketéknél valamivel alacsonyabb (kb. 1200/μl).

A neutropenia súlyossága a fertőzés kialakulásának relatív kockázatával függ össze, és a következőképpen oszlik meg: enyhe (/μl), közepes (/μl) és súlyos (30%, növekedési faktorok adása javasolt (a neutrofilszám alapján értékelve). 75 év. Összességében a legnagyobb klinikai hatást akkor érik el, ha a kemoterápia befejezését követő 24 órán belül növekedési faktorokat írnak fel. Az idioszinkratikus gyógyszerreakció kialakulása által okozott neutropeniában szenvedő betegeknél myeloid növekedési faktorok alkalmazása javasolt, különösen, ha a A G-CSF dózisa 5 mcg/kg szubkután naponta egyszer, GM-CSF esetében 250 mcg/m 2 szubkután naponta 1 alkalommal.

A glükokortikoidok, anabolikus szteroidok és vitaminok nem serkentik a neutrofilek termelődését, de befolyásolhatják azok eloszlását és pusztulását. Ha akut neutropenia gyanúja merül fel egy gyógyszerre vagy toxinra adott válaszként, minden lehetséges allergént ki kell vonni.

A néhány óránkénti sóoldattal vagy hidrogén-peroxiddal végzett gargarizálás, a fájdalomcsillapító tabletták (15 mg benzokain 3-4 óránként) vagy a klórhexidin öblítés (1%-os oldat) naponta 3-4 alkalommal enyhítik a szájgyulladás vagy a szájfekélyek okozta kellemetlenségeket. torok. A szájüregi vagy nyelőcső candidiasis kezelése 0 egység nystatinnal (orális öblítés vagy nyelőcsőgyulladás esetén) vagy szisztémás gombaellenes szerekkel (pl. flukonazol) történik. A szájgyulladás vagy nyelőcsőgyulladás időszakában gyengéd, folyékony étrendre van szükség a kellemetlenség minimalizálása érdekében.

Krónikus neutropenia kezelése

A veleszületett ciklikus vagy idiopátiás neutropeniában a neutrofil termelés fokozható napi 1-10 mcg/ttkg G-CSF szubkután adagolásával. A hatás a G-CSF napi vagy kétnaponta több hónapon vagy éven keresztül történő beadásával tartható fenn. A szájüreg- és garatgyulladásban (akár kis mértékben is), lázas és egyéb bakteriális fertőzésben szenvedő betegeknek megfelelő antibiotikumot kell szedniük. A G-CSF hosszú távú alkalmazása hasznos lehet más krónikus neutropeniában szenvedő betegeknél, beleértve a myelodysplasiát, a HIV-t és az autoimmun betegségeket. Általánosságban elmondható, hogy a neutrofilek szintje nő, bár a klinikai hatékonyság nem tisztázott, különösen azoknál a betegeknél, akik nem szenvednek súlyos neutropeniában. Autoimmun neutropeniában vagy szervátültetés után szenvedő betegeknél a ciklosporin hatásos lehet.

Egyes betegeknél, akiknél az autoimmun betegségek okozta fokozott neutrofilpusztulás lép fel, a glükokortikoidok (általában napi egyszeri 0,5-1,0 mg/ttkg orális prednizolon) növelik a vér neutrofilszintjét. Ez a növekedés gyakran fenntartható a G-CSF kétnaponta történő beadásával.

A splenectomia megnöveli a neutrofilek szintjét egyes lépmegáliában szenvedő betegeknél, és a lépben neutrofilek szekvesztrálódnak (pl. Felty-szindróma, szőrös sejtes leukémia). A splenectomia azonban nem javasolt súlyos neutropeniában szenvedő betegeknek (

Oszd meg a közösségi hálózatokon

Portál egy személyről és egészséges életéről iLive.

FIGYELEM! AZ ÖNGYÓGYÍTÁS KÁROS LEHET AZ EGÉSZSÉGEDRE!

Mindenképpen konzultáljon szakképzett szakemberrel, hogy ne károsítsa egészségét!

ICD kód: P61.5

Átmeneti újszülött neutropenia

Átmeneti újszülött neutropenia

Keresés

  • Keresés ClassInform alapján

Keressen az összes osztályozó és referenciakönyv között a ClassInform webhelyen

Keresés TIN alapján

  • OKPO by TIN

OKPO-kód keresése az INN szerint

  • OKTMO a TIN-től

    Keresés az OKTMO kódban az INN szerint

  • OKATO, INN

    OKATO kód keresése az INN szerint

  • OKOPF by TIN

    Keresés az OKOPF kódban TIN alapján

  • OKOGU – TIN

    OKOGU kód keresése az INN szerint

  • OKFS a TIN alapján

    OKFS-kód keresése TIN alapján

  • OGRN by TIN

    OGRN keresése TIN alapján

  • Tudja meg a TIN-t

    Keressen egy szervezet TIN-jét név szerint, egy egyéni vállalkozó TIN-jét teljes név szerint

  • A partner ellenőrzése

    • A partner ellenőrzése

    Információk a partnerekről a Szövetségi Adószolgálat adatbázisából

    Átalakítók

    • OKOF - OKOF2

    Az OKOF osztályozó kód fordítása OKOF2 kódra

  • OKDP az OKPD2-ben

    OKDP osztályozó kód fordítása OKPD2 kódra

  • OKP az OKPD2-ben

    OKP osztályozó kód fordítása OKPD2 kódra

  • OKPD - OKPD2

    Az OKPD osztályozó kód (OK(KPES 2002)) fordítása OKPD2 kódra (OK(KPES 2008))

  • OKUN az OKPD2-ben

    OKUN osztályozó kód fordítása OKPD2 kódra

  • OKVED - OKVED2

    Az OKVED2007 osztályozó kód fordítása OKVED2 kódra

  • OKVED - OKVED2

    Az OKVED2001 osztályozó kód fordítása OKVED2 kódra

  • OKATO az OKTMO-ban

    OKATO osztályozó kód fordítása OKTMO kódra

  • TN VED az OKPD2-ben

    A HS kód lefordítása OKPD2 osztályozó kódra

  • OKPD2 a TN VED-ben

    Az OKPD2 osztályozó kód lefordítása HS kódra

  • OKZ-93-tól OKZ-2014-ig

    Az OKZ-93 osztályozó kód fordítása OKZ-2014 kódra

  • Az osztályozó változásai

    • Változások 2018

    Hírcsatorna a hatályba lépett osztályozói változásokról

    Össz-orosz osztályozók

    • ESKD osztályozó

    A termékek és a tervezési dokumentumok össz-oroszországi osztályozója rendben van

  • OKATO

    A közigazgatási-területi felosztású objektumok összoroszországi osztályozója OK

  • OKW

    Össz-oroszországi valutaosztályozó OK (MK (ISO 4)

  • OKVGUM

    A rakománytípusok, a csomagolóanyagok és a csomagolóanyagok össz-oroszországi osztályozója rendben van

  • OKVED

    Össz-oroszországi gazdasági tevékenységtípusok osztályozója OK (NACE Rev. 1.1)

  • OKVED 2

    Össz-oroszországi gazdasági tevékenységtípusok osztályozója OK (NACE Rev. 2)

  • OKGR

    A vízenergia erőforrások össz-oroszországi osztályozója rendben van

  • Oké

    Össz-oroszországi mértékegység-osztályozó OK(MK)

  • OKZ

    Összoroszországi foglalkozás-osztályozó OK (MSKZ-08)

  • Oké

    A lakosságra vonatkozó információk össz-oroszországi osztályozója OK

  • OKIZN

    A lakosság szociális védelmével kapcsolatos információk össz-oroszországi osztályozója. OK (érvényes 2017.12.01-ig)

  • OKIZN-2017

    A lakosság szociális védelmével kapcsolatos információk össz-oroszországi osztályozója. OK (érvényes 2017.12.01-től)

  • OKNPO

    Az alapfokú szakképzés összoroszországi osztályozója OK (érvényes 2017.07.01-ig)

  • OKOGU

    A kormányzati szervek össz-oroszországi osztályozója OK 006 – 2011

  • oké oké

    Össz-orosz osztályozók információs osztályozója. rendben

  • OKOPF

    A szervezeti és jogi formák összoroszországi osztályozója OK

  • OKOF

    Össz-oroszországi befektetett eszközök osztályozója OK (érvényes 2017.01.01-ig)

  • OKOF 2

    Össz-oroszországi befektetett eszközök osztályozója OK (SNA 2008) (érvényes 2017.01.01-től)

  • OKP

    Össz-oroszországi termékosztályozó OK (érvényes 2017.01.01-ig)

  • OKPD2

    Össz-oroszországi termékosztályozó a gazdasági tevékenység típusa szerint OK (CPES 2008)

  • OKPDTR

    A munkásszakmák, munkavállalói pozíciók és tarifakategóriák összoroszországi osztályozója rendben van

  • OKPIiPV

    Az ásványok és a talajvíz össz-oroszországi osztályozója. rendben

  • OKPO

    Vállalkozások és szervezetek össz-oroszországi osztályozója. OK 007-93

  • OK

    Az OK szabványok össz-oroszországi osztályozója (MK (ISO/infko MKS))

  • OKSVNK

    A felsőfokú tudományos végzettség szakterületeinek összoroszországi osztályozója OK

  • OKSM

    A világ országainak összoroszországi osztályozója OK (MK (ISO 3))

  • OKSO

    Oktatási szakterületek összoroszországi osztályozója OK (érvényes 2017.07.01-ig)

  • OKSO 2016

    Oktatási szakterületek összoroszországi osztályozója OK (érvényes 2017.01.07-től)

  • OKTS

    Az átalakuló események össz-oroszországi osztályozója OK

  • OKTMO

    A települési területek összoroszországi osztályozója OK

  • OKUD

    Az irányítási dokumentáció össz-orosz osztályozója OK

  • OKFS

    Összoroszországi tulajdoni formák osztályozója OK

  • OKER

    A gazdasági régiók össz-oroszországi osztályozója. rendben

  • OKUN

    A lakosság számára nyújtott szolgáltatások össz-oroszországi osztályozója. rendben

  • TN VED

    A külgazdasági tevékenység árunómenklatúrája (EAEU CN FEA)

  • Osztályozó VRI ZU

    A földrészletek engedélyezett felhasználási típusainak osztályozója

  • KOSGU

    Az államháztartási szektor működésének osztályozása

  • FCKO 2016

    Szövetségi hulladékosztályozási katalógus (érvényes 2017.06.24-ig)

  • FCKO 2017

    Szövetségi hulladékosztályozási katalógus (érvényes 2017. június 24-től)

  • BBK

    Nemzetközi osztályozók

    Univerzális decimális osztályozó

  • ICD-10

    Betegségek Nemzetközi Osztályozása

  • ATX

    A gyógyszerek anatómiai-terápiás-kémiai osztályozása (ATC)

  • MKTU-11

    Az áruk és szolgáltatások nemzetközi osztályozása, 11. kiadás

  • MKPO-10

    Nemzetközi ipari formatervezési osztályozás (10. felülvizsgálat) (LOC)

  • Könyvtárak

    A Dolgozók Munkáinak és Szakmáinak Egységes Vám- és Képesítési Névjegyzéke

  • ECSD

    Vezetői, szakemberi és alkalmazotti pozíciók egységes minősítési jegyzéke

  • Szakmai szabványok

    A 2017. évi szakmai standardok jegyzéke

  • Munkaköri leírások

    Munkaköri leírások mintái a szakmai normák figyelembevételével

  • Szövetségi állami oktatási szabvány

    Szövetségi állami oktatási szabványok

  • Üres helyek

    Össz-oroszországi üresedési adatbázis Munka Oroszországban

  • Fegyverleltár

    A polgári és szolgálati fegyverek és lőszerek állami katasztere

  • 2017-es naptár

    Gyártási naptár 2017-re

  • 2018-as naptár

    2018-as gyártási naptár

  • Meghatározás

    A neutropenia egy olyan betegség, amelyet a neutrofilek abnormálisan alacsony száma jellemez. A neutrofilek általában a keringő fehérvérsejtek 50-70%-át teszik ki, és elsődleges védelmet nyújtanak a fertőzésekkel szemben a vérben lévő baktériumok elpusztításával. Így a neutropeniában szenvedő betegek érzékenyebbek a bakteriális fertőzésekre.

    Kora gyermekkorban a neutropenia meglehetősen gyakran előfordul, és bár a legtöbb esetben enyhe és nem kezelhető, mégis időben felismerést, differenciáldiagnózist és az optimális betegkezelési taktika meghatározását igényel.

    Okoz

    A neutrofilek életciklusa körülbelül 15 nap. A legtöbb a csontvelőn halad át. A neutrofilek csontvelő-készletét aktívan osztódó (mieloblasztok, promyelociták, mielociták) és érő (metamielociták, sávos és szegmentált neutrofilek) sejtek képviselik. A neutrofilek sajátossága, hogy szükség esetén jelentősen növelhetik számukat, mind a sejtosztódás felgyorsításával, mind az érő és érett sejtek „toborzásával”.

    Az érágyban lévő többi vérsejttől eltérően a neutrofilek mindössze 6-8 órát töltenek ott, de ők alkotják a keringő leukociták legnagyobb csoportját. Az erekben a neutrofileknek csak a fele van mozgásban, a többi reverzibilisen tapad az endotéliumhoz. Ezek a parietális vagy marginális neutrofilek érett sejtek tartalékkészletét képviselik, amelyek bármikor részt vehetnek a fertőzési folyamatban.

    A neutrofilek még kevesebb időt töltenek a szövetekben, mint a vérben. Itt biztosítják sejtműködésüket, vagy meghalnak. A neutrofilek fő funkciója - a fertőzések elleni védelem (főleg bakteriális) - a kemotaxis, fagocitózis és a mikroorganizmusok elpusztítása révén valósul meg.

    Neutropénia előfordulhat a neutrofilek bármelyikének csökkenése miatt: az új sejtek képződésének intenzitásának csökkenésével a csontvelőben, a neutrofilek károsodott érésével a csontvelőben, a neutrofilek fokozott pusztulásával a vérben és a szövetekben , valamint a neutrofilek újraeloszlásával a véráramban (a neutrofilek megnövekedett határértéke - pszeudoneutropenia).

    A neutropenia diagnózisa a perifériás vérben lévő neutrofilek abszolút számának számlálásán alapul. Ehhez a leukociták teljes számát meg kell szorozni a neutrofilek (szegmentált és sávos) teljes százalékával, és el kell osztani 100-zal.

    A neutropenia akkor fordul elő, ha a neutrofilek abszolút száma a perifériás vérben 1000/μl alá csökken. Gyermekeknél az első életévben és kevesebb, mint 1500/μl. 1 évesnél idősebb gyermekeknél.

    Az „agranulocitózis” kifejezést a neutrofilek szinte teljes hiánya esetén használják - kevesebb, mint 100/μl.

    A neutropenia súlyosságát a perifériás vérben lévő neutrofilek száma határozza meg. Enyhe (1000-1500/μl) és közepes súlyosságú (500-1000 μl) neutropenia esetén előfordulhat, hogy a klinikai tünetek hiányoznak, vagy hajlamosak lehetnek a nem súlyos akut légúti fertőzésekre.

    A neutrofilek szintjének csökkenése kevesebb, mint 500/µl. (súlyos neutropenia) ismételt bakteriális fertőzések kialakulásával járhat. A fertőzések leggyakrabban a nyálkahártyát (aphtos szájgyulladás, ínygyulladás, középfülgyulladás) és a bőrt (impetigo, sebek beszúródására való hajlam, karcolások stb.) érintik. Gyakran észlelik a perianális zóna és a perineum károsodását. Ugyanakkor a helyi fertőzésekkel járó neutropeniában szenvedő betegeket enyhe helyi reakció jellemzi, de általában mindig láz van.

    Veleszületett immunhiányos betegségekhez kapcsolódó neutropeniák

    Tünetek

    A neutropenia észrevétlen maradhat, de ha a betegnél súlyos fertőzés vagy szepszis alakul ki, ez nyilvánvalóvá válik. Egyes gyakori fertőzések váratlan lefolyásúak lehetnek neutropeniában (gennyképződésben) szenvedő betegeknél.

    A neutropenia néhány gyakori tünete a láz és a gyakori fertőzések. Ezek a fertőzések szájsebeket, hasmenést, égő érzést vizelés közben, szokatlan bőrpírt, fájdalmat vagy duzzanatot a seb körül, valamint torokfájást okozhatnak.

    Osztályozás

    A neutropéniának három súlyossági fokozata van az abszolút neutrofilszám (ANC) alapján, sejtekben mérve mikroliter vérben:

    • enyhe neutropenia (1000 ≤ ANC<1500) - минимальный риск заражения;
    • mérsékelt neutropenia (500 ≤ ANC<1000) - умеренный риск заражения;
    • súlyos neutropenia (ANC<500) - серьезный риск инфекции.

    Diagnosztika

    A neutropenia kisgyermekeknél történő kimutatására szolgáló diagnosztikai taktika a következő lehet:

    1. a neutropenia átmeneti jellegének kizárása (kapcsolat közelmúltban történt vírusfertőzéssel, 1-2 hét múlva ismételt vizsgálat);
    2. olyan jelek keresése, amelyek kizárják a CDNV lehetőségét:
    • a betegség súlyos lefolyása (gyakori bakteriális fertőzések, lázas állapotok, károsodott fizikai fejlődés stb.);
    • életveszélyes fertőzések anamnézisében;
    • neutrofil szintje kevesebb, mint 200/µl. születéstől fogva;
    • hepato- vagy splenomegalia;
    • hemorrhagiás szindróma.

    Ha ezen jelek egyike sem áll fenn, akkor a legvalószínűbb diagnózis a CDNV. Ha legalább az egyik jelen van, a neutropenia egyéb okait kell keresni.

    A neutropeniában szenvedő beteg laboratóriumi vizsgálatainak jellege és terjedelme nem annyira a neutropenia súlyosságától, hanem a vele járó fertőzések gyakoriságától és súlyosságától függ.

    CDNDV-ben szenvedő betegek esetében fontos dokumentálni a neutropenia 6 hónapnál hosszabb időtartamát, a hemogram egyéb változásainak hiányát, valamint a neutrofilek szintjének növekedését az interkurrens fertőzések során.

    Az izolált neutropenia minimális diagnosztikai programja magában foglalja az immunglobulinok vérszintjének meghatározását is.

    Szükség lehet csontvelő-csapra, hogy kizárjon más betegségeket.

    Nem szükséges rutinszerűen meghatározni az antineutrofil antitestek szintjét a CDNV-ben szenvedő betegek vérében, mivel nem mindenki tudja kimutatni őket. Másodlagos autoimmun neutropenia gyanúja esetén viszont ezeket a vizsgálatokat, valamint más autoantitestek meghatározását el kell végezni. Az NA1 és NA2 elleni antitestek titerének meghatározása a gyermek és az anya vérszérumában hasznos lehet az izoimmun neutropenia diagnózisának megerősítésében.

    Veleszületett neutropenia esetén genetikai vizsgálatra lehet szükség.

    A CDNV-s fiatal betegek kezelése mindenekelőtt a probléma lényegének elmagyarázását jelenti a szülőknek, hogy elkerüljék a felesleges aggodalmaikat. A száj- és fogínygyulladás megelőzése érdekében ajánlott nagyobb figyelmet fordítani a gyermek szájhigiéniájára. A megelőző védőoltásokat naptár szerint végezzük, emellett javasolt a gyermekek influenza, pneumococcus és meningococcus fertőzések elleni kiegészítő oltása is. Az esetek túlnyomó többségében a CDNDV nem igényel egyéb intézkedést.

    Megelőzés

    Az antibakteriális gyógyszereket csak akkor írják fel, ha a gyermekben bakteriális fertőzés fókuszát azonosítják, valamint neutropénia és láz jelenlétében a fertőzés nyilvánvaló fókusza nélkül.

    A bakteriális fertőzés gyakori visszaesése esetén a profilaxist trimetoprim/szulfometaxazollal javasolt végezni, de ennek a módszernek a dózisait, a kezelés időtartamát, hatékonyságát és biztonságosságát nem vizsgálták.

    A G-CSF és az intravénás immunglobulinok alkalmazását jelzik az antibiotikum-terápiával szemben rezisztens, gyakran visszatérő fertőzések, valamint a veleszületett neutropenia bizonyos formái.

    A glükokortikoidok növelhetik a neutrofilek szintjét. Használatuk neutropenia esetén azonban csak akkor indokolható, ha minden más módszer nem hatékony, és általában inkább kivétel, mint szabály. Szigorúan nem javasolt glükokortikoidok felírása szövődménymentes CDNV-vel rendelkező gyermekek számára a neutrofilszint korrekciója céljából.