Az autoimmun hemolitikus anémia (AIHA) a leggyakoribb betegség az összes szerzett vérszegénység között. A betegség patogenezise az immunfolyamatok működésének sajátos zavarával jár, melynek során az immunsejtek (antitestek) kezdik felismerni az eritrocitákat (vörösvértesteket) idegenként, és harcolni kezdenek ellenük. Az ilyen vérsejteket felfogják és hasítják. Hemolízisük az emberi májban, lépben és csontvelőben történik. Ez egyfajta hipokróm vérszegénység, vagy inkább változatossága.

Miért jelenik meg a patológia és milyen típusai vannak?

Mint sok betegség, az autoimmun hemolitikus anémia a helytelen működés hátterében alakul ki immunrendszer. Ennek okai lehetnek sérült osztályok DNS vagy genetikai változások. Ez a betegség örökletes is lehet. Ez annak köszönhető, hogy a DNS képes megőrizni önmagában az információkat, és továbbadni a következő generációnak.

A betegség kialakulása összefüggésbe hozható a gyermekvállalás időszakával is, ha a terhes nő és a magzat vérében az Rh-faktorok összeférhetetlensége áll fenn.

A gyakorlatban az autoimmun hemolitikus anémia többféle típusa létezik:

1. Idiopatikus. Az autoantitestek megjelenése jellemzi, amelyek nem kapcsolódnak a szervezet kóros elváltozásaihoz. A statisztikák szerint a betegség idiopátiás formájával járó betegségek száma eléri az 50% -ot. Az autoantitestek az információkat helytelenül észlelő és az eritrociták ellen küzdő immunsejtek rendszerének megsértése következtében jelennek meg, ami az utóbbiak lebomlásához vezet.
2. A tünetekkel járó autoimmun vérszegénység a meglévő betegségek hátterében jelenik meg, amelyek így vagy úgy befolyásolják az immunrendszert. Leggyakrabban a betegség olyan kóros folyamatok következménye, mint a limfocita leukémia, állapot akut leukémia, az ízületi gyulladás krónikus megnyilvánulásai, összetett májbetegség.

Az emberi test immunitásának antitesteinek vizsgálati módszere szerint az autoimmun hemolitikus anémiákat öt alcsoportra osztják. Mindegyiknek megvannak a maga sajátosságai, és jellegzetes szerológiai tünetekben és klinikai lefolyásban nyilvánulnak meg.

Leggyakrabban a nem teljes termikus agglutinint tartalmazó formát diagnosztizálják, gyakorisága az összes autoimmun anémia 70-80% -a.

Az anémiákat a szerint osztályozzák klinikai kép az áramlásukat. E fokozatosság szerint lehetnek akutak és krónikusak. Az első formát a hirtelen megjelenés jellemzi. A krónikus lefolyásnál a tünetek rohamosabban alakulnak ki.

Tünetek

Az autoimmun vérszegénység, amelynek tünetei a betegség lefolyásától és alfajától függően eltérőek, súlyos vagy enyhe tünetekkel jelentkezhet:

1. Az akut formát éles megjelenés jellemzi. A beteg hirtelen gyengeségre, lázra panaszkodik. Ennek eredményeként a bőre sárgás árnyalatot kap. A beteg légszomjat és a szívverés paroxizmális megnyilvánulásait észlelheti.
2. A krónikus autoimmun hemolitikus anémia, amelynek tünetei gyakran nem jelentkeznek olyan élesen és hirtelen, lassan alakul ki. A beteg nem észlel változást az állapotában, és szinte lehetetlen vizuálisan kifejezett anémiás megnyilvánulásokat látni. És az olyan jel, mint a légszomj vagy a szívdobogás, amely a betegség akut szakaszában rejlik, gyakorlatilag nem fejeződik ki.

Rejtett áram krónikus forma annak a ténynek köszönhető, hogy minden folyamat nem megy végbe olyan gyorsan, de a szervezet alkalmazkodik a vérsejtek mennyiségi összetételének változásaihoz, és a krónikus oxigénhiány állapota normálissá válik.

Az ilyen betegeknél a fizikális vizsgálat során az orvos egyértelműen érzi a megnagyobbodott lép széleit, és néha a májat.

A hidegallergiával összefüggő autoimmun vérszegénységet az jellemzi, hogy a páciens súlyosan nem érzékeli a mínuszos hőmérsékletet. Ugyanakkor urticaria alakul ki, és magát a betegség lefolyását gyakori súlyosbodások jellemzik. Az elemzések során megfigyelhető a hemoglobinuria, normocytosis, normokróm vagy hiperkróm anémia jellemzői. A hideg autoimmun vérszegénység sajátossága az is, hogy a vörösvértestek összeragadnak az elemzésben, amely felmelegedés hatására eltűnik. Az ilyen betegek közérzetének romlása a vírusos fertőzések kiegészítése során is előfordul.

A diagnózis jellemzői

Az autoimmun természetű hemolitikus vérszegénység betegségét csak akkor diagnosztizálják, ha két, a betegségre jellemző tünet fúziója áll fenn:

• fokozott hemolízis tünetei;
• antitestek kimutatása a vörösvértestek (eritrociták) felszínén.

Az ilyen elemzést közvetlen vagy közvetett Coombs-teszttel végezzük. Az első vizsgálat a legtöbb esetben pozitív eredményt ad, ha a betegnek betegsége van.

Negatív eredménye pedig csak az antitestek hiányát jelzi a vörösvértestek közvetlen közelében, ugyanakkor egy közvetett teszt, amely az antitestek plazmában való keringését jelezheti (szabad immunsejtekről beszélünk).

A vérvétel is jelzi a betegség kialakulását, melynek eredménye alapján gyanítható ez a fajta vérszegénység.

Jellemző jellemzői a következők lesznek:

• ESR - megnövekedett;
• hemoglobin - normál vagy enyhén emelkedett;
• csökkent vörösvértestek száma;
• retikulocitózis jelenléte (fiatal vörösvértestek sejtmaggal).

A bioanyag biokémiája során a bilirubin megemelkedik. Ez a vörösvértestek fokozott pusztulásának köszönhető.

Ha a betegség akut formában van, akkor a leukociták - vérsejtek - száma szükségszerűen megnő a vérben, ami gyulladásos folyamatokat jelez a szervezetben.

A diagnózis felállításakor fontos megkülönböztetni az autoimmun eredetű hemolitikus anémiát azoktól a betegségektől, amelyek az enzimek elégtelen termelésével vagy az örökletes mikroszferocitózissal kapcsolatosak.

Ezenkívül a betegségnek van némi hasonlósága egy olyan betegséggel, mint a sarlósejtes típusú hemolitikus anémia. Itt az eritrociták tömeges pusztulását figyelik meg, de a legtöbb esetben ennek kialakulását provokálják. fertőző betegségek. A sarlósejtes GA összetett szövődményekhez vezethet, különösen, ha ezt a betegséget diagnosztizálják gyermekkor. Ezért nagyon fontos a helyes diagnózis elvégzése és felismerése igaz ok a vörösvértestek halála a páciens testében.

A betegség kezelésének jellemzői

Az autoimmun hemolitikus anémia, amelynek kezelését hematológus szigorú felügyelete alatt kell végezni, a legtöbb esetben a hormonális gyógyszerek a kortikoszteroidok csoportjából. Ma ez a leggyakrabban használt módszer. Ezeknek a gyógyszereknek a hatása a szervezet antitest-termelésének csökkentésére irányul, ami az immunválasz normalizálásához vezet.

A kortikoszteroidok adagját a beteg állapotának megfelelően választják ki, és a kezelés során a következő alapvető szabályokat alkalmazzák:

• az akut fázist prednizolonnal kezelik (60-80 mg naponta), az adag 100 mg-ra vagy többre is növelhető, amelyet szigorúan az orvos határoz meg hozzávetőleges számításból: legfeljebb 2 mg / 1 kg beteg súlya;
• a kezelés során a kortikoszteroidok csoportjába tartozó egyéb hormonális gyógyszerek is alkalmazhatók;
• a gyógyszer abbahagyása a beteg állapotának stabilizálása után nem hirtelen történik, hanem az adag fokozatos csökkentésével.

Az autoimmun hemolitikus anémia terápiája nagyon összetett és hosszadalmas munka, a fő indikátorok stabilizálása után a beteget további két-három hónapig fenntartó kezelésen kell hagyni.

Általában ebben az időszakban a hormon napi adagja nem haladja meg a 10 mg-ot. A kezelést akkor tekintik befejezettnek, ha negatív Coombs-tesztet kapnak.

A kezelés során a következő gyógyszereket is használják:

• A heparin egy közvetlen véralvadásgátló, amelynek hatása rövid, 4-6 óra. A DIC enyhítésére szolgál, amely gyakran az emberi szervezetben alakul ki, amikor a vörösvértestek száma csökken a vérben. A gyógyszert szubkután, hat óránként adják be a vérkép (koagulogram) folyamatos ellenőrzése mellett.
• A nadroparin egy olyan gyógyszer, amely hatásában hasonló az emberi szervezetben a heparinhoz. De fő jellemzője a hosszabb hatás, amely 24 és 48 óra között mozog. 0,3 ml / nap szubkután injekciót rendeljen hozzá.

• A folsav a vitaminok csoportja. Aktívan részt vesz a szervezet folyamataiban, köztük a vörösvértestek képződési folyamataiban. Gyakran felírják a test belső erőinek aktiválására. A kezdő adag 1 mg-tól kezdődik. Ha a vétel pozitív hatást fejt ki, akkor az adag fokozatosan 5 mg-ra emelhető.
• A pentoxifillint kiegészítő szernek tekintik, amely megakadályozza a vérrögképződés kialakulását és a DIC kialakulását. Ezen a hatáson kívül a gyógyszer javítja a vérkeringést a páciens rendszereinek és szerveinek szöveteiben. Ezzel a gyógyszerrel a szükséges terápia legalább három hónap.
• A B12 egy vitamin, amely aktívan részt vesz a vörösvértestek végső képződésében. Ha a beteg szervezetében hiányzik ez az anyag, akkor a vörösvértestek nagyobbak lesznek, és csökkennek rugalmas tulajdonságaik, ami hozzájárul a gyorsabb halálhoz.
• A ranitidin az antihisztamin. Fő tevékenysége a gyomor működésének csökkentése a sósav előállításában. Miért fontos ez a hemolitikus autoimmun vérszegénység kezelésében? Ezekre az intézkedésekre azért van szükség, mert kisimítják mellékhatások a terápiához szükséges gyógyszerek (prednizolon). Az ajánlott adag naponta kétszer 150 mg.

Nem ritka, hogy a páciens szervezete ellenáll a hormonterápia hatásának. Ebben az esetben a betegség gyakori akut módon kezd előrehaladni klinikai megnyilvánulásai. Ha nem kapunk pozitív választ, akkor gyakran műtétet írnak elő, melynek során a lépet reszekálják. Ezt a műtétet splenectomiának nevezik. Ennek az eltávolításnak köszönhetően a vérben a vörösvérsejteket elpusztító antitestek mennyisége csökkenhet.

A műtétet általános érzéstelenítésben végzik. A szervhez való hozzáférés helyétől függően a pácienst a hátára vagy az oldalára helyezik. A bemetszésen keresztül a vércsatornákat lekötik, és a szervet eltávolítják. Ezt követően az orvos vizsgálatot végez hasi üreg további lépek jelenlétére a betegben. Ez az anomália rendkívül ritka, de még mindig megfigyelhető, és a sebésznek meg kell győződnie arról, hogy nem létezik. Ha nem végeznek ellenőrzést, és a beteg ilyen anomáliával végződik, akkor az alapbetegség régóta várt remissziója nem figyelhető meg, mivel a vörösvértestek elpusztítását a fennmaradó további lépek végzik.

Az autoimmun vérszegénység jeleit mutató betegek egy része immunszuppresszív gyógyszereket ír elő.

Ezek a gyógyszerek a következők:

• Ciklosporin A - intravénásan adják be cseppentővel, aktívan írják elő splenectomia után;
• Azatioprin és ciklofoszfamid - a gyógyszereket napi 200 mg-ban írják fel, a terápia időtartama két-három hét;
• Vincristine.

A súlyos kríziseket infúziós terápiával (sóoldatokkal), a donor vörösvértesttömeg transzfúziójával kell megállítani.

Ennek az autoimmun vérbetegségnek a súlyos előrehaladott formáiban donorból származó plazmatranszfúziót, plazmaferézist vagy hemodialízist is alkalmaznak.

Bármilyen vérátömlesztést csak létfontosságú jelek esetén szabad elvégezni (almás szövődmény). Ugyanakkor fontos a donor transzfúziók kiválasztása kötelező Coombs-teszttel.

Előrejelzés és megelőzés

Tudni kell, hogy egy ilyen autoimmun vérbetegség kialakulását szinte lehetetlen megjósolni, így célzott megelőző intézkedésekről nem is kell beszélni. Az alap itt marad egészséges életmódélet és megfelelő táplálkozás személy.

ennek ellenére orvostudomány számos megelőző intézkedést azonosít az autoimmun vérszegénység megelőzésére.

Elsődleges és másodlagosra oszthatók:

1. Az elsődleges prevenció fő hatása az autoimmun megelőzésének biztosítása kóros folyamat a testben.
2. A másodlagos pedig azon betegek állapotának enyhítésére irányul, akiknél kialakult és előrehaladott a betegség.

Az idiopátiás autoimmun vérszegénység esetében nincs elsődleges megelőző intézkedés, mivel a betegnek nincsenek meg a megjelenését okozó okok. A tünetekkel járó másodlagos vérszegénységeket számos megelőző intézkedés jellemzi. Fő funkciójuk, hogy megakadályozzák a potenciálisan veszélyes betegségek kialakulását, amelyek autoimmun folyamatokat okozhatnak a szervezetben.

A megelőző intézkedések közé tartozik a vérszegénység kialakulásához hozzájáruló természetes tényezők hatásának elkerülése. Ezek közé tartozik az alacsony hőmérséklet elkerülése környezet(hideg vérszegénység esetén), és fordítva, magas (meleg antitestekkel járó betegség esetén).

Az általános betegség teljes vagy részleges remissziójával járó terápia után a betegnek legalább két évig kontrollvizsgálatok elvégzése javasolt. laboratóriumi kutatás az autoimmun vérszegénység kiújulásának megelőzésére.

Az ilyen laboratóriumi vizsgálatok gyakoriságát az orvos határozza meg, ajánlott háromhavonta egyszer elvégezni.

Ha az eredmények a kóros folyamat súlyosbodását jelzik, az orvos úgy dönt, hogy megismétli az összes szükséges diagnosztikai módszert, és a további terápia szükségességét mutatóik határozzák meg. Az ilyen ellenőrzés segít időben észlelni a visszaesés kezdetét, és a korai szakaszban megállítani.

Sajnálatos módon, modern orvosság nem mindig ad pozitív prognózist. Az, hogy egy autoimmun betegség gyógyítható-e vagy sem, nagyban függ a formájától. De meg kell jegyezni, hogy az elmúlt években a betegség elleni terápiás módszerek pozitív eredményeket hoztak, és sok orvos és beteg ért el pozitív eredményeket.

A statisztikai adatok ilyen mutatókról is beszélnek:

• ha az autoimmun jellegű primer idiopátiás vérszegénység kezelését hormonális gyógyszerekkel végzik, akkor az esetek 10% -ában gyógyulás következik be;
• splenectomiával ez a százalékos hatékonyság 80%-ra nő;
• több nagy teljesítményű immunszuppresszív terápiával érhető el (akár 95%).

Ha másodlagos tüneti vérszegénységről beszélünk, akkor a hatékonyság ebben az esetben közvetlenül attól függ, hogyan kezelik az ilyen kóros folyamatokat okozó betegséget.

Az autoimmun hemolitikus vérszegénység olyan szerzett vagy veleszületett betegségek sorozata, amelyeket bizonyos intracelluláris mechanizmusok megsértése okoz, és amelyben a páciens saját immunrendszere az eritrocitákat (vörösvértesteket) kezdi érzékelni. idegen testekés aktívan elpusztítja őket.

Az összes hemolitikus anémia közül az autoimmun anémia a leggyakoribb típus. Az eritrociták pusztulásának következményei súlyos szövődményekhez vezetnek minden szerv munkájában, és nehezen korrigálhatók. Ezért az autoimmun hemolitikus anémia prognózisa néha nem megnyugtató.

Az autoimmun hemolitikus anémia osztályozása és tünetei

Az ilyen típusú vérszegénység osztályozásában a következő megoszlás található.

A betegség kialakulásának típusától függően az autoimmun hemolitikus anémia tüneti és idiopátiás formáit határozzák meg. A betegség idiopátiás formája független, és a szervezetben látható rendellenességek nélkül alakul ki. A tünetekkel járó vérszegénység súlyos betegségek következménye - krónikus hepatitis, limfogranulomatózis, leukémia, limfocitás leukémia vagy lupus erythematosus. Az autoimmun hemolitikus anémia kialakulását kiváltó betegségek közé tartoznak még a mielómák, lymphosarcomák, daganatos folyamatok és az immunfunkciók hiánya.

A terhesség alatt az Rh-faktor és az anya és a gyermek vércsoportja közötti konfliktus is a betegség ezen formájának kialakulásához vezet.

Autoimmun hemolitikus anémia esetén a vérben antitestek képződnek, amelyek elpusztítják a vörösvértesteket. A folyamat akut és krónikus fázisban mehet végbe.

Az autoimmun hemolitikus anémia tünetei akut forma láz, szívdobogás fejezi ki. A betegek gyengeséget, légszomjat, deréktáji és fejfájást tapasztalnak. A betegséget sárgaság és hányás kíséri.

Krónikus autoimmun hemolitikus anémia esetén a tünetek enyhülnek. A test úgymond hozzászokik a hipoxiához, és nem észleli a patológiákat. De ahogy az antitestek felhalmozódnak, a betegség időnként súlyosbodnak megfelelő jelekkel. Az ilyen exacerbációkat hemolitikus kríziseknek nevezik.

Az autoimmun hemolitikus vérszegénység prognózisában a máj és a lép működésében rendellenességek léphetnek fel. A szervek mérete megnő, és tapintásra fájdalmasak. Hemolitikus sárgaság van.

A betegség diagnózisa

Az autoimmun hemolitikus vérszegénység diagnózisa az eritrociták pusztulásának klinikai és hematológiai képén, valamint a felületükön lévő antitestek jelenlétén alapul, amelyet Coombs-teszttel határoznak meg.

A betegek részletes vérvizsgálata megnövekedett ESR-t és normál vagy enyhén emelkedett hemoglobinszintet ad. Ezzel párhuzamosan csökken a vörösvértestek száma, és fiatal magvú formáik (retikulocitózis) is megjelennek. A vérlemezkék általában a normál tartományon belül figyelhetők meg. A biokémiai vérvizsgálat során megemelkedik a bilirubinszint, ami a vörösvértestek megnövekedett pusztulásával jár.

A betegség súlyosbodása a leukociták számának növekedését mutatja a vérben.

A diagnosztizálás során az autoimmun hemolitikus anémiát megkülönböztetik az enzimhiányhoz kapcsolódó betegségektől és az örökletes mikroszferocitózistól.

Autoimmun hemolitikus anémia kezelése

A betegség kezelésében a kortikoszteroid hormonális gyógyszerek alkalmazása dominál. Jelenleg ez a legtöbb hatékony módszer autoimmun hemolitikus anémia kezelésére, mivel ez csökkenti az antitestek képződését és normalizálja a beteg immunválaszának szintjét.

A beteg állapotától függően a gyógyszerek megfelelő adagját írják elő. Az akut fázisban a prednizolont napi 60-80 mg dózisban írják fel. Szükség esetén a dózist 100 mg-ra vagy többre növelik, 1,5-2 mg / 1 kg-os betegtömeg arányban. Lehetőség van más glükokortikoidok hasonló dózisainak alkalmazására. A gyógyszerelvonási szindróma elkerülése érdekében az állapot javulását követően az adagot lassan csökkentik. Kezelés ezt a betegséget a vér egy hosszú folyamat, és körülbelül 2-3 hónapig szükséges fenntartó kezelést végezni. A gyógyszer napi adagja ebben az időszakban 10 mg. A terápiát addig folytatják, amíg negatív Coombs-tesztet nem kapnak.

Egyes esetekben az autoimmun hemolitikus anémiát immunszuppresszánsokkal kezelik. Súlyos válsághelyzetek kialakulása szükségessé teszi a felhasználást infúziós terápia(sóoldatok) és vérátömlesztés (donor eritrocita tömeg transzfúziója). Ezenkívül a betegség súlyos formáiban vérplazma transzfúziót, hemodialízist és plazmaferézist alkalmaznak.

Néha előfordulnak olyan esetek, amikor a hormonkezeléssel szembeni rezisztencia gyakori akut klinikai megnyilvánulásokkal jár. A folyamatban lévő orvosi korrekcióra adott válasz hiányában sebészeti beavatkozást alkalmaznak - splenectomiát. A splenectomia a lép sebészeti eltávolítása, amely a vörösvérsejtek elpusztításának fő helye. Ezenkívül a splenectomia után csökken a vörösvértestek elleni antitestek tartalma a páciens vérében.

Sajnos be modern szinten Az orvostudomány fejlődése során az autoimmun hemolitikus anaemia prognózisa nem mindig kedvező.

A hemolitikus anémia egy olyan betegség, amelyet a vörösvértestek pusztulása jellemez. Lerövidíti a vörösvértestek élettartamát. Általában körülbelül 120 napig léteznek.

Minden nap a vörösvértestek körülbelül 1%-a távozik a vérből. Az elhalt vörösvérsejtek száma nő a hemolízis (pusztulás) hátterében. Emiatt az agy és a belső szervek szöveteinek hipoxiája alakul ki.

Fiziológiailag a vörösből származó elhalt sejtek helyett csontvelő fiatal eritrociták és depók kerülnek a vérbe. Így történik a vér „fiatalítása”. Hemolitikus állapotokban (autoimmun, B12-hiányos) - ez a folyamat megszakad.

A vörösvértestek intenzív pusztulását nem ellensúlyozza a fiatal formák kialakulása. A vérvizsgálat megfejtése ilyen helyzetben retikulocitózist (az éretlen vörösvértestek számának növekedését) mutatja.

A retikulocitózis jelenléte a laboratóriumi vizsgálatokban megerősíti a hemolitikus anémia diagnózisát. A retikulociták megjelenése még a hemoglobin normális vérkoncentrációjának hátterében is hemolízis jelenlétét jelzi.

Mi az autoimmun hemolitikus anémia?

A kérdés megválaszolásához leírjuk a betegség patogenezisét.

A betegség első jele aplasztikus (regeneratív) krízis. Csontvelő-elégtelenséget okoz. A patológia hátterében az eritroid vörös csíra irritációja lép fel. A regeneratív hemolitikus vérszegénység (aplasztikus) a retikulociták számának csökkenésével jár, így a vérvizsgálat dekódolása nem mutat specifikus változásokat.

Ha hiányzik kezdeti szakaszban betegség, súlyos hemolitikus típusú vérszegénység lép fel. A betegek tudják, hogy a súlyos hemolízis olyan állapot, amelyben súlyos gyengeség áll fenn, ami megakadályozza a normális teljesítményt. a fizikai aktivitás. Válsághelyzetben az ember elveszítheti az eszméletét.

Az autoimmun hemolitikus anémia a vörösvértestek pusztulása, amely az eritroid sorozat immunrendszer antitestei általi veresége miatt következik be. Ennek a betegségnek az oka ismeretlen. Klinikai kísérletek kimutatták, hogy jelentős befolyást gyakorolnak az örökletes tényezők patológiáinak előfordulására.

Hemolízis - mi ez?

A hemolízis olyan állapot, amely kompenzációs eritroid hiperpláziával párosul. Ennek hátterében a vér retikulociták számának csökkenése alakul ki. A betegség hosszú lefolyása esetén a patológia súlyos és fenyegető formája lép fel. A vörösvértestek élettartamának csökkentése ebben a háttérben veszélyes állapotokhoz és súlyos szövődményekhez vezet.

A hemolízis típusa általában extravascularis. A közvetlen antiglobulintestek (Coombs-teszt) lehetővé teszik a diagnózis felállítását és az ok megjelölését. A kezelés az októl függ, és magában foglalhatja kortikoszteroidok, intravénás immunglobulinok, immunszuppresszánsok alkalmazását, lépeltávolítást, valamint a vérátömlesztés elutasítását, bizonyos gyógyszerek eltörlését.

Az autoimmun hemolitikus anémia okai

A hemolízis főleg a lépben fordul elő. Gyakran súlyos fokot ér el, és végzetes is lehet. A termikus autoantitestek többsége IgG. Panagglutininek, és leggyakrabban korlátozott specifitásúak.

A hideg agglutinin betegséget olyan autoantitestek okozzák, amelyek hőmérsékleten reagálnak<37 °С. Иногда они образуются при инфекционных заболеваниях, лимфопролиферативных состояниях; около 1/2 всех случаев (в основном у пожилых) относятся к идиопатическим. При инфекционном генезе существует тенденция к острому течению, в то время как для идиопатического заболевания характерно хроническое течение. Наблюдается преимущественно вне-сосудистый гемолиз, который осуществляется мононуклеарной фагоцитарной системой печени. Анемия, как правило, не достигает тяжелой степени (Нb >7,5 g/dl). A hideg autoagglutininek általában IgM-re utalnak.

A paroxizmális hideg hemoglobinuria a hideg agglutinin betegség ritka típusa. Hemolízis akkor következik be, ha hidegnek van kitéve, akár helyi (hideg italok fogyasztása, kézmosás). hideg víz). Egyes veleszületett vagy szerzett szifiliszben szenvedő betegeknél figyelhető meg. A vérszegénység súlyossága, kialakulásának üteme változó, fulmináns lefolyás figyelhető meg.

Az autoimmun hemolitikus anémia tünetei és jelei

Súlyos esetekben láz, mellkasi fájdalom, ájulás, szívelégtelenség léphet fel. Enyhe splenomegalia jellemző.

A hideg agglutinin betegség akut vagy krónikus hemolitikus anémiában nyilvánul meg. A fokozott hidegérzékenység egyéb megnyilvánulásai is jelen lehetnek (acrocyanosis, Raynaud-szindróma, hideggel összefüggő elzáródásos elváltozások). Hepatosplenomegalia előfordulhat.

Az autoimmun hemolitikus anémia diagnózisa

• A hemolitikus anémia kimutatására irányuló vizsgálatok spektruma.
• Közvetlen antiglobulin teszt.

AIHA-ra kell gyanakodni hemolitikus anémiában szenvedő betegeknél, különösen súlyos vagy egyéb jellegzetes tünetek esetén. A rutin laboratóriumi vizsgálatok összhangban vannak az extravascularis hemolízissel (nincs hemosiderinuria; a haptoglobin szintje közel van a normálhoz), kivéve a súlyos akut lefolyást vagy a CHP-hez kapcsolódó tüneteket. Jellemző a szferocitózis jelenléte és az MCHC növekedése.

Az AIHA diagnózisa az antiglobulin teszten alapul. Antiglobulin szérumot adnak a páciens mosott eritrocitáihoz; az agglutináció az eritrocitákhoz kapcsolódó immunglobulinok vagy komplement (C) jelenlétét jelzi. Általában az IgG jelenléte a meleg antitestekkel járó hemolitikus anémiára jellemző, a C3 jelenléte a hideg ellenanyag-betegségre jellemző. Ez a teszt megvan<98% чувствительность в отношении диагностики АИГА. Как правило, положительный непрямой антиглобулиновый тест в сочетании с отрицательным прямым тестом означает наличие аллоантител, обусловленных беременностью, предшествующими гемотрансфузиями, перекрестной лектиновой активностью, а не иммунным гемолизом.

Miután az AIHA-t Coombs-teszttel diagnosztizálták, további értékelésre van szükség.

Három lehetőség van:

• A reakció pozitív az anti-lgG-re és negatív az anti-C3-ra. Ez a variáns idiopátiás és gyógyszer-indukált a (α-metildopa használatára válaszul) AIHA-ban fordul elő, és általában a hemolitikus anémiára is jellemző a meleg antitestek jelenléte miatt.
• A reakció pozitív anti-lgG és anti-C3. Ez a változat SLE-ben és idiopátiás AIHA-ban fordul elő. A gyógyszer által kiváltott vérszegénységben ez a változat nem figyelhető meg.
• A reakció pozitív az anti-C3 és negatív az anti-lgG esetében. Ez a változat hideg agglutinin betegségben figyelhető meg. Ritka azonban az idiopátiás LIHA-ban, a meleg antitestek (alacsony affinitású IgG) miatti hemolitikus anémiában, egyes gyógyszer-indukálta esetekben és a HCH-ban.

Vannak más tanulmányok is, amelyek az AIHA okára utalnak, de ezek diagnosztikailag nem jelentősek. Hideg agglutinin betegségben az eritrociták a perifériás vérkenetben klaszterek formájában helyezkednek el. Ezzel összefügg, hogy az automatikus sejtszámlálás gyakran az MCV növekedését és a hemoglobin látszólagos csökkenését mutatja; amikor az edényt kézzel melegítik, és a mutatók későbbi kiszámításakor megfigyelhető a normához való jelentős közelítésük.

Autoimmun hemolitikus anémia kezelése

A kortikoszteroidok a választott kezelés az idiopátiás meleg antitest AIHA kezelésére. Rendkívül súlyos hemolízis esetén 100-200 mg-os bevezető adag javasolt. Amikor az eritrociták száma stabilizálódik, a kortikoszteroidok fokozatosan megszűnnek. Ha a kortikoszteroid terápia hatástalan, vagy a megvonása után visszaesik, lépeltávolítást kell végezni. Körülbelül V 3 -V 2 esetekben a splenectomia után stabil a kezelésre adott válasz. A plazmaferézist fulmináns hemolízisre használják. Kevésbé súlyos, de kontrollálatlan hemolízis esetén az immunglobulin infúziók átmeneti enyhülést jelenthetnek. Ha a kortikoszteroid-terápia és a lépeltávolítás nem hatékony, immunszuppresszánsok (beleértve a ciklosporint is) hosszú távú alkalmazása szükséges.

Hideg agglutinin betegség. A betegség akut lefolyásában a kezelés főként szupportív, mivel a vérszegénység önmagától is megszűnhet. Krónikus lefolyás esetén a vérszegénység ellenőrzését gyakran az alapbetegség kezelésével érik el. Az idiopátiás krónikus betegségben azonban az enyhe vérszegénység (Hb 9-10 g/dl) egész életen át fennmaradhat. A hidegnek való kitettség elkerülése szintén jelentős javuláshoz vezet. A splenectomia hatástalan. Az immunszuppresszánsok hatékonysága közepes. A vérátömlesztést óvatosan, a vér előmelegítésével kell végezni. Mivel az autológ vörösvértestek már rezisztensek az autoantitestekkel szemben, élettartamuk hosszabb, mint a donorsejteké, ami korlátozza a vértranszfúzió hatékonyságát.

Az UCH kezelésének előfeltétele a hidegnek való kitettség szigorú elkerülése. A splenectomia nem javul. Az immunszuppresszánsok hatásosak lehetnek, de alkalmazásukat korlátozni kell progresszív vagy idiopátiás betegségben szenvedő betegeknél. Az egyidejű szifilitikus kezelés segíthet a PCG gyógyításában.

Az autoimmun hemolitikus vérszegénység a keringési rendszer olyan betegsége, amelyben a szervezetben túlzottan nagy mennyiségben termelődnek antitestek, a vörösvérsejteket idegen elemként érzékelve. Mivel az antitestek ilyenkor agresszíven hangolódnak, lényegében a vörösvértesteket „támadják”, elpusztítják, és nagy mennyiségben kerül a véráramba az indirekt bilirubin, egy mérgező anyag, a hem bomlásterméke. A hem a hemoglobin részét képező komponens, melynek feladata az oxigén szállítása a szervezet összes sejtjébe.. Nézzük meg közelebbről a betegség okait, tüneteit és kezelését.

Osztályozás

Az autoimmun hemolitikus anémia két típusa vagy formája létezik. Ezek a betegséget okozó etiológiai tényezőktől függenek. Az egyik forma - az idiopátiás vérszegénység - úgy alakul ki, hogy nincs szükség a "triggerre", a betegség a szervezet kifejezett kísérő patológiái nélkül alakul ki. Egy másik forma - tüneti - súlyos szisztémás betegségek szövődményeiként fordul elő:

• SLE (szisztémás lupus erythematosus);
• limfogranulomatózis;
• RA (rheumatoid arthritis);
• krónikus hepatitis;
• májzsugorodás.

Ha figyelembe vesszük a patogenetikai mechanizmusokat, akkor az autoimmun hemolitikust több formára oszthatjuk, attól függően, hogy mely antitestek okozzák közvetlenül a vörösvértestek lebomlását:

• hideg ellenanyagok;
• teljes termikus antitestek (hemolizinek);
• hiányos termikus antitestek (agglutininek);
• kétfázisú hemolizin antitestekkel.

Külön szokás elkülöníteni az egyes gyógyszerek szedése által okozott autoimmun hemolitikus anémiát, amelynek mindegyik formájának megvannak a maga klinikai képének, diagnózisának és kezelésének sajátosságai, amelyeket az alábbiakban a hemolitikus autoimmun anémia tüneteinek levezetésével, hovatartozástól függően tárgyalunk. az egyik űrlaphoz.

Az autoimmun hemolitikus anémia genetikai hajlam következményeként fordulhat elő. Genetikusok bebizonyították, hogy maga a hemolitikus anaemia autoszomális domináns módon örökölhető. Az autoszomális tulajdonság azt jelenti, hogy a sérült gén a párosított kromoszómák ugyanazon a lokuszon (pontján) található. A domináns azt jelenti, hogy ha legalább az egyik szülő beteg, 25% az esélye annak, hogy az utódok ezt a betegséget mutatják. De ha mindkét potenciális szülő szenved a betegségben, akkor az esély 50% -ra nő.

Az autoimmun hemolitikus vérszegénység tünetei hideg antitestekkel

Az ilyen autoimmun "hideg" vérszegénységnek megvan a maga jellegzetessége - az alacsony hőmérsékletek meglehetősen rossz toleranciája. Hideg körülmények között a klinikai kép a legvilágosabban megnyilvánul. A betegség a lakosság többségét az idősek és az előrehaladott korú - 60-80 éves - korosztályban érinti. 15 fok és az alatti hőmérséklet esetén a betegek a következőket fogják feljegyezni:

• az arc duzzanata;
• kék végtagok (például Raynaud-szindróma), fül- és orrhegyek;
• elhúzódó hipotermia esetén lehetséges (meglehetősen ritka esetekben) a nyitott végtagok száraz gangrénája.

Az ilyen tiszta kép mellett a beteg általános jóléte is szenved, a termelékenység meredeken csökken. A bőr sárgása nem figyelhető meg, pontosan úgy, mint a lépmegnagyobbodás. A máj megcsonkítható a szerv betegségeinek krónikus lefolyása következtében.

Az autoimmun "hideg" hemolitikus anémia diagnózisa a páciens vérének specifikus hideg agglutininek vizsgálata. A betegség megerősítéséhez az utóbbi titerének legalább 1-32-nek kell lennie (általában ez az érték nem emelkedik 1:4-nél magasabbra). Ezenkívül az ESR magas számokra emelkedik - 70 mm / h és felette. A hemoglobinszint ritkán csökken 90 g/l alá (enyhe vérszegénység). Más elemzéseknél (vizelet, széklet) tipikus elváltozásokat nem észlelnek.

hemolitikus anémia

Hemolitikus anémia

Anémia hematológus konzultáció második rész

A kezelés során a terápiás plazmaferézis jó hatást mutatott (a vérplazma tisztítása speciális berendezéssel a felesleges antitestektől). Szupportív tüneti terápiát alkalmaznak (ha szükséges). A visszaesések megelőzése a hipotermia és általában az alacsony hőmérséklet elkerülése szükséges.

Autoimmun hemolitikus anémia hiányos meleg antitestekkel (agglutininek)

Az autoimmun anémia minden formája közül a leggyakoribb. Az eritrociták tömegesen pusztulnak el a lépben, és ennek kompenzációs megnagyobbodása figyelhető meg, ez a tünet lépmegnagyobbodásként ismert. Ezenkívül a lép maga is specifikus, hiányos meleg antitestek termelője.

A betegség megnyilvánulása akut lehet a teljes jólét hátterében - az általános állapot észrevehető romlása, az ízületi fájdalom. A vörösvértestek hemolízisének (bomlásának) fokozott folyamata következtében a testhőmérséklet jelentősen megemelkedik. A betegek bőre fokozatosan citromos árnyalatot kap, ami a közvetett bilirubin mennyiségének növekedését jelzi a vérben.

A megnagyobbodott máj nem jellemző a vérszegénység krízisére. Abban az esetben, ha rövid időközönként válság következik be, kedvező feltételeket teremtenek a toxikus hepatitis kialakulásához, és csak ezután figyelhető meg a hepatomegalia. A bilirubin bomlástermékei megtalálhatók a székletben (a szterkobilin növekedése), de a bilirubin nem mutatható ki a vizeletben.

A vérvizsgálat során, különösen hemolitikus krízis idején, a hemoglobinszint rendkívül alacsony értékre csökkenhet - 30-40 g / l. Az eritrociták deformálódnak (poikilociták, skizociták), a makroszferociták kis számban figyelhetők meg. Retikulocitózis figyelhető meg, néha eléri az 50% -ot (az eritrociták éretlen formáinak jelentős száma). Ez a mutató ciklikusan növekszik, maximumát a válság kezdetétől számított 4-8 nap múlva éri el, majd ismét normál értékekre csökken. A diagnózis megerősítésének egyértelmű jele a Coombs-reakció (antiglobulin-teszt) és a Hem-teszt.

Ez az autoimmun hemolitikus anémia immunszuppresszív gyógyszerekkel történő kezelést igényel, amelyek közül a szteroid hormonokat részesítik előnyben. A válság leállítása után a hormonális gyógyszer adagját fokozatosan csökkenteni kell, semmi esetre sem szabad a gyógyszert egyidejűleg törölni (az „elvonási szindróma” kialakulásának kockázata).

Ha az exacerbációs rohamokat legalább hat hónapig nem lehet stabilizálni, műtéti kezelés javasolt - a lép teljes eltávolítása. A felesleges antitestek eltávolítására a terápiás plazmaferézis hatékony. Az életre szóló prognózis kedvező, ha követi az orvos ajánlásait és a kezelési folyamatot.

Autoimmun hemolitikus vérszegénység meleg hemolizinekkel

Meglehetősen ritka autoimmun szerzett hemolitikus anémia. Hasonló a nem teljes hő-antigének által okozott vérszegénységhez. A klinikai kép is hasonló, de számos különbség van:

• a lép nem növekszik (mivel nem ez a vörösvértestek halálának fő lokalizációja);
• a hemolízis nem intracelluláris, hanem intravaszkuláris (ami az intravaszkuláris DVZ-szindróma oka);
• a Cubs és Hem tesztek adatai negatív eredményt mutatnak.

A sebészeti kezelési módszerek emiatt hatástalanok. A terápiás hatást csak az immunszuppresszív szerek egyénileg kiválasztott séma szerint történő bevételével érik el. Az autoimmun "termikus" hemolitikus vérszegénység csak ebben az esetben hatékonyan, ha nem is megszüntethető, de legalább szigorú orvosi felügyelet mellett.

Autoimmun hemolitikus anémia kétfázisú hemolizin antitestekkel

Talán a legritkább autoimmun vérszegénység minden formája közül. A kétfázisú antitestek az eritrociták felületén rögzülnek alacsony környezeti hőmérséklet mellett (legfeljebb 15 fok), és a hemolízis folyamat akkor kezdődik, amikor a testhőmérséklet meghaladja a 37 fokot.

Jellegzetes klinikai kép jelenik meg a hipotermia hátterében. A lefolyás meglehetősen hasonló a hideg formához, a különbség csak az autoimmun betegségek mechanizmusában van.

Ennek az autoimmun (hemolitikus) vérszegénységnek a lefolyására kedvező a prognózis, ha elkerüljük a hipotermia és komplex immunszuppresszív kezelést alkalmazunk.

A hematológus egy sor diagnosztikai vizsgálat után diagnosztizálhatja az autoimmun hemolitikus anémia bármely formáját. Ha betartja az orvos összes ajánlását, a vérszegénység lefolyása stabilizálható.