Kur vendoset diagnoza e sindromës mielodisplazike, kujtojmë gjithmonë se ka shumë sëmundje të tjera që mund të përkeqësojnë gjakun dhe të ndryshojnë palcën e eshtrave: këto janë infeksionet kronike (tuberkulozi, toksoplazmoza...), sëmundjet autoimune (lupus eritematoz sistemik, reumatoid). artriti...), tumore të ndryshme. Kjo është arsyeja pse pacienti duhet të ekzaminohet në mënyrë gjithëpërfshirëse, dhe MDS është, përkundrazi, një diagnozë e përjashtimit, domethënë bëhet kur përjashtohen të gjitha shkaqet e tjera të ndryshimeve të gjakut. MDS është një sëmundje e të moshuarve, mosha mesatare e pacientëve është 70 vjeç.

Të gjitha qelizat e gjakut të njeriut e kanë origjinën nga një qelizë staminale. Ndërsa pasardhësit e tij piqen, dalin 3 degë ose linja kryesore: linja e kuqe (eritroide), linja e bardhë (leukocitet) dhe linja e trombociteve (trombocitet). Dhe megjithëse ka vetëm tre filiza, i gjithë procesi i hematopoiezës është shumë kompleks dhe i shumëanshëm. Riprodhimi i gjakut është si një “orkestër”, e cila gjatë gjithë jetës së njeriut, duke iu përshtatur nevojave të trupit, megjithatë luan sipas notave shumë të sakta dhe komplekse.

Termi " mielodisplastike përbëhet nga tre pjesë: "myelo-" është një parashtesë greke që tregon një lidhje me palcën e eshtrave, "dys-" është një parashtesë që tregon "çrregullim" dhe "-plasia" është pjesa e fundit e fjalëve të përbëra që tregojnë "zhvillim". . Termi "sindromë" i referohet një koleksioni simptomash të ndërlidhura. Kështu, nga vetë emri rrjedh se një lloj prishjeje ndodhi në trup, gjë që çoi në faktin se maturimi (zhvillimi) i qelizave u ndërpre palca e eshtrave. Shkencëtarët ende nuk i kanë zbuluar arsyet, por për shkak të një shkeljeje në faza të caktuara të maturimit të qelizave, gjaku fillon të ndryshojë. Fillimisht preket një prejardhje gjaku, më shpesh linja eritroide. Niveli i hemoglobinës së një personi zvogëlohet gradualisht në gjak, pacienti fillon të ndiejë dobësi, në rritje të sëmundjes, puna e zakonshme është përtej fuqisë së tij dhe pushimi nuk sjell lehtësim. Kjo ndodh sepse kur sasia e hemoglobinës (bartësi kryesor i oksigjenit) në gjak zvogëlohet dhe oksigjeni i thithur nga ajri nuk arrin në organet dhe indet, ato fillojnë të vuajnë nga uria e oksigjenit. Pacienti ndihet i dobët.

Diagnoza sindromi mielodisplastik"(MDS) është mjaft e vështirë për t'u ofruar. Këtu, mjeku që merr pjesë, më shumë se kurrë ka nevojë për ndihmën e mjekëve laboratorikë: një citologu dhe një citogjenetik me një laborator të mirë. Një citolog, duke parë përmes një mikroskopi, analizon me kujdes palcën e eshtrave, një pikë e së cilës vendoset në një gotë të vogël të veçantë dhe nxjerr një përfundim nëse ka shenja të jashtme të mosfunksionimit të palcës kockore. Kjo metodë është një nga teknikisht më të thjeshtat, por ka shumë pak citologë në qytet që mund të identifikojnë dhe vlerësojnë qelizat "të gabuara". Një citogjenetist përdor pajisje të sofistikuara për të analizuar ndarjen e qelizave të palcës kockore dhe për të kërkuar ndryshime tipike në gjene që janë shumë të rëndësishme për diagnozën, prognozën, zgjedhjen e trajtimit dhe monitorimin e tij.

Kur vendosin diagnozën e MDS, kujtojnë gjithmonë se ka shumë sëmundje të tjera që mund të përkeqësojnë gjakun dhe të ndryshojnë palcën e eshtrave: këto janë infeksionet kronike (tuberkulozi, toksoplazmoza...), sëmundjet autoimune (lupus eritematoz sistemik, artriti reumatoid. ...), tumore të ndryshme. Kjo është arsyeja pse pacienti duhet të ekzaminohet në mënyrë gjithëpërfshirëse, dhe MDS është, përkundrazi, një diagnozë e përjashtimit, domethënë bëhet kur përjashtohen të gjitha shkaqet e tjera të ndryshimeve të gjakut. MDS është një sëmundje e të moshuarve, mosha mesatare e pacientëve është 70 vjeç.

Çfarë është e rrezikshme për sindromën mielodisplastike, përveç hemoglobinës së ulët? Një nga pasojat më të pakëndshme dhe më të rrezikshme është akumulimi gradual i prishjeve në hematopoiezë, pasi prishja e parë në qelizat e pjekura "tërheq" prishje të tjera në qelizat më të reja. Me kalimin e kohës, gjithnjë e më shumë qeliza aktive sëmuren dhe shfaqet një sëmundje " leucemia akute" Duke vëzhguar pacientët dhe duke analizuar pamjen e sëmundjes së tyre, mjekët kanë mësuar të parashikojnë afërsisht shfaqjen e saj. Rreziku i kalimit nga MDS në leucemi akute regjistrohet duke përdorur indekse të veçanta prognostike (IPSS, WPSS dhe të tjerë), të cilët zakonisht tregohen në diagnozë.

Sindromi mielodisplastik ekziston në disa lloje:

Statistikat botërore tregojnë se, në varësi të faktorëve të ndryshëm, pacientët me MDS jetojnë nga një deri në dy muaj deri në disa vjet.

Citopeni refraktare me displazi unilineare (anemi refraktare, neutropeni refraktare, trombocitopeni refraktare)

fjala " citopeni"Në gjuhën mjekësore do të thotë ulje e hemoglobinës, leukociteve ose trombociteve në gjak, dhe " zjarrdurues", ose e qëndrueshme, do të thotë që asnjë vitaminë, suplement hekuri ose dietë nuk mund ta korrigjojë situatën. Fjala "unilinear" tregon se ka pasur një ndërprerje në maturimin e një filiz gjaku.

Citopeni refraktare me displazi unilineale (RSOD) është një nga llojet e sindromës mielodisplazike, në të cilën dëmtohet maturimi i qelizave të një linje gjaku. Nëse qelizat e embrionit eritroid (e kuqe) nuk piqen siç duhet, sasia e hemoglobinës zvogëlohet. Nëse linja e leukociteve (e bardhë) ka ndryshuar, atëherë numri i neutrofileve zvogëlohet. Nëse procesi në mikrobin e trombociteve është i ndërprerë, atëherë nuk ka mjaft trombocite në gjak.

RCOD është një sëmundje e të moshuarve, mosha mesatare e të cilëve është 65-70 vjeç. Trombocitopenia refraktare dhe neutropenia refraktare janë jashtëzakonisht të rralla. Më shpesh, të moshuarit zhvillojnë anemi refraktare, e cila përbën 10-20% të të gjitha rasteve të sindromës mielodisplastike. Kjo do të diskutohet më tej. Bërja e një diagnoze të anemisë refraktare nuk është e lehtë dhe zakonisht përpara se një pacient i tillë të marrë një takim me një hematolog, ai trajtohet për një kohë të gjatë nga një terapist me diagnozat e "anemisë idiopatike", "anemisë me origjinë të përzier" dhe si.

Diagnoza

Diagnoza anemi refraktare» jepet nëse pacienti nuk ka arsye tjetër për ndryshime të gjakut dhe ka ndryshime tipike në palcën e eshtrave. Pacienti ekzaminohet plotësisht: citologjike, citogjenetike Dhe histologjike ekzaminimi i palcës së eshtrave, të tjera teste speciale. Anemia refraktare është një diagnozë e përjashtimit, me fjalë të tjera, ajo bëhet kur përjashtohen të gjitha shkaqet e tjera të uljes së hemoglobinës.

Mjekimi

Nëse hemoglobina e pacientit është paksa e reduktuar dhe ai ndihet përgjithësisht normal, atëherë trajtimi mund të vonohet. Kur hemoglobina bie nën pragun (dhe "pragu" është i ndryshëm për çdo person dhe varet nga mënyra se si pacienti e percepton hemoglobinën e ulët), mjeku fillon trajtimin. Aktualisht, trajtimi kryesor i anemisë refraktare është transfuzioni i rregullt i gjakut. Ndonjëherë pacientët me anemi refraktare përfitojnë nga administrimi sistematik i preparateve eritropoietinike. Eritropoietina është një substancë që i bën më aktive qelizat e kuqe të shëndetshme dhe pa sëmundje, e cila ndihmon në ruajtjen e hemoglobinës në një nivel të pranueshëm dhe zvogëlimin e nevojës për transfuzion gjaku. Nëse sëmundja përfundimisht përparon në leucemia akute(janë rreth 2% të pacientëve të tillë), atëherë mjeku kryen trajtimin sipas regjimeve të leuçemisë akute. Në mënyrë tipike, pacientët me anemi refraktare, nëse u jepet transfuzion gjaku në kohë, jetojnë me vite dhe përgjithësisht ndihen mirë.

Citopeni refraktare me displazi multilineare

Fjala "citopeni" në gjuhën mjekësore do të thotë një ulje e hemoglobinës, leukociteve ose trombociteve në gjak, dhe "refraktare" ose e qëndrueshme do të thotë që asnjë vitaminë, suplement hekuri ose dietë nuk mund ta korrigjojë situatën. Hematopoeza ka 3 degë ose linja kryesore: linja e kuqe (eritroide), linja e bardhë (leukocitet) dhe linja e trombociteve (trombocitet). Fjala "multilinear" tregon se ka pasur një ndërprerje në maturimin e dy ose të tre filizave të gjakut.

Citopeni refraktare me displazi multilineare (RCMD)– një nga llojet e sindromës mielodisplastike, në të cilën, për shkak të mos maturimit të dëmtuar të filizave të gjakut, pacienti ka një rënie në dy ose të tre përbërësit kryesorë të gjakut: hemoglobinën, leukocitet dhe trombocitet. RCMD është një nga llojet më të zakonshme të sindromës mielodisplastike. Rreth 30% e të gjithë pacientëve me MDS janë pacientë me këtë sëmundje. Më shpesh sëmuren njerëzit e moshës 70-79 vjeç.

Diagnoza:

Diagnoza citopeni refraktare me displazi multilineare“Vendoset nëse pacienti nuk ka arsye të tjera për përkeqësim të përbërjes së gjakut dhe zbulohen ndryshime tipike në palcën e eshtrave. Mund të ketë shumë arsye për ndryshime në analizat e gjakut, kështu që RCMD është një diagnozë e përjashtimit, domethënë bëhet kur përjashtohen të gjitha shkaqet e tjera të ndryshimeve të tilla të pafavorshme në gjak. Për të vendosur diagnozën e RCMD, pacienti ekzaminohet tërësisht: kryhet ekzaminimi citologjik, citogjenetik dhe histologjik i palcës së eshtrave dhe teste të tjera të veçanta. Kjo sëmundje është e rrezikshme sepse gradualisht mund të kthehet (transformohet) në leuçemi akute, ndaj është i nevojshëm edhe një ekzaminim i plotë për të kuptuar se sa shpejt do të ndodhë ky transformim dhe cilat janë opsionet aktuale të trajtimit për këtë pacient.

Mjekimi

Nëse gjaku i një personi që konsultohet me një mjek ndryshon pak dhe pacienti ndihet përgjithësisht normal, atëherë trajtimi mund të vonohet. Më pas, nëse është e nevojshme, bëhen transfuzione gjaku ose përbërësish të tij. Nëse me kalimin e kohës pacienti ka shenja të kalimit të RCMD në leuçemi akute, atëherë trajtimi kryhet sipas regjimeve të mëposhtme. Nëse sëmundja tashmë ka përparuar në leucemia akute(rreth 10% e pacientëve të tillë), atëherë pacienti trajtohet për leuçemi akute. Pacientët e rinj mund të kurohen plotësisht me transplantin e qelizave staminale (nënës). Sipas statistikave botërore, pacientët citopeni refraktare me displazi multilineare jetojnë mesatarisht rreth tre vjet pas zbulimit të sëmundjes dhe fillimit të trajtimit.

Anemia refraktare me sideroblaste unazore

Fjala "anemi" në gjuhën mjekësore do të thotë ulje e hemoglobinës ose anemi, dhe "refraktare" ose e qëndrueshme do të thotë që asnjë vitaminë, suplement hekuri ose dietë nuk mund të korrigjojë situatën dhe të rrisë hemoglobinën. Blastet janë qelizat më të reja të gjakut dhe sideroblastet janë shpërthime me metabolizëm të brendshëm të dëmtuar të hekurit, i cili vërehet si një unazë e veçantë rreth bërthamës qelizore.

Anemia refraktare me sideroblaste unazore(RACS) është një lloj sindromi mielodisplastik, në të cilin, për shkak të maturimit të dëmtuar të qelizave të kuqe të gjakut, hemoglobina e pacientit ulet dhe sideroblastet shfaqen në palcën e eshtrave. RACS prek 3-11% të të gjithë pacientëve me sindromë mielodisplastike. Mosha e zakonshme e pacientëve është nga 60 deri në 73 vjeç.

Diagnoza

Diagnoza anemi refraktare me sideroblaste ne forme unaze“Diagnostikohet nëse tek pacienti nuk konstatohen arsye të tjera për ndryshime në përbërjen e gjakut dhe në të njëjtën kohë zbulohen ndryshime tipike në palcën e eshtrave (para së gjithash shihen sideroblaste në formë unaze). Pacienti ekzaminohet plotësisht: citologjike, citogjenetike e dhe ekzaminimi histologjik palca e eshtrave, teste të tjera speciale për të kuptuar se sa shpejt do të ndodhë kalimi nga anemia në leucemi akute dhe cilat janë opsionet aktuale të trajtimit për këtë pacient. RACS është një diagnozë e përjashtimit, domethënë vendoset kur përjashtohen të gjitha shkaqet e tjera të rënies së hemoglobinës dhe ndryshimeve në palcën e eshtrave.

Mjekimi

Nëse gjaku i pacientit ndryshon pak dhe ai ndihet përgjithësisht normal, atëherë trajtimi mund të vonohet. Pastaj, nëse është e nevojshme, bëhet një transfuzion gjaku ose përbërësish të tij. Nëse me kalimin e kohës pacienti ka shenja të kalimit të anemisë në leuçemi akute, atëherë trajtimi kryhet sipas skemave të mëposhtme: anemi refraktare me blaste të tepërta. Nëse sëmundja është kthyer në leuçemi akute, atëherë ajo tashmë trajtohet leucemia akute. Pacientët e rinj mund të kurohen me transplantim të qelizave staminale (nënës). Statistikat botërore tregojnë se, mesatarisht, pacientët jetojnë deri në nëntë vjet nga diagnoza. Varet nga faktorë të ndryshëm.

Sindroma 5q- (sindroma pesë ku minus, sinonim: sindromi mielodisplastik me fshirje të krahut të gjatë të kromozomit 5)

sindromi 5q- kjo është një specie mjaft e rrallë në të cilën ka anemi refraktare (të qëndrueshme) dhe zbulohet një ndarje gjenetike karakteristike (tipike). Nuk ka devijime të tjera nga përbërja normale e gjakut. Fjala "anemi" në gjuhën mjekësore do të thotë ulje e hemoglobinës, ose anemi, dhe "refraktare", ose e qëndrueshme, tregon se asnjë vitaminë, suplement hekuri ose dietë nuk mund të korrigjojë situatën dhe të rrisë hemoglobinën. 5 q-sindroma Gratë janë më shpesh të prekura, mosha mesatare e pacientëve është 67 vjeç.

Diagnoza

Për të përcaktuar sëmundjen, pacienti ekzaminohet tërësisht: bëhet ekzaminimi citologjik, citogjenetik dhe histologjik i palcës së eshtrave dhe analiza të tjera të veçanta. Diagnoza e “sindromës 5q” vendoset nëse pacienti nuk ka arsye tjetër për uljen e hemoglobinës, ka ndryshime tipike në palcën e eshtrave dhe një studim citogjenetik zbulon humbjen e një fragmenti (krahu i gjatë) i kromozomit të pestë.

Mjekimi

Nëse hemoglobina është pakësuar dhe pacienti ndihet përgjithësisht normal, atëherë trajtimi mund të vonohet. Kur hemoglobina ulet nën pragun (dhe "pragu" është i ndryshëm për të gjithë, në varësi të mënyrës se si pacienti toleron uljen e hemoglobinës), atëherë metoda kryesore e trajtimit të anemisë tani janë transfuzionet e rregullta të gjakut. Ndonjëherë pacientët me anemi refraktare përfitojnë nga administrimi sistematik i preparateve eritropoietinike. Kjo substancë i bën qelizat e kuqe të shëndetshme dhe pa sëmundje të trupit të funksionojnë më mirë. Në mënyrë tipike, njerëzit me anemi refraktare jetojnë me vite dhe, përveç nevojës për transfuzione të rregullta gjaku, ndihen përgjithësisht mirë. Nëse me kalimin e kohës pacienti ka shenja të kalimit të RCMD në leucemi akute, atëherë trajtimi kryhet sipas modelet e anemisë refraktare me shpërthime të tepërta, dhe nëse sëmundja tashmë ka përparuar leucemia akute(janë më pak se 10% të pacientëve të tillë), atëherë trajtimi kryhet sipas regjimeve të leuçemisë akute. Vitet e fundit, në trajtimin e kësaj specie të rralla sindromi mielodisplastik Përdoret ilaçi lenalidomid. Ai është në gjendje të "kapet" pas një thyerjeje në një kromozom, duke rivendosur plotësisht pamjen e gjakut, duke zvogëluar rrezikun e kalimit të sëmundjes në leuçemi dhe duke rritur ndjeshëm jetëgjatësinë.

Sindroma mielodisplastike, e paklasifikuar (sindroma mielodisplastike, e paspecifikuar)

Sindromi mielodisplastik (MDS)– shkelje e maturimit (maturimit) të qelizave të palcës kockore, e cila çon në citopeni refraktare.

Fjala "citopeni" në gjuhën mjekësore do të thotë një ulje e hemoglobinës, leukociteve ose trombociteve në gjak, dhe "refraktare" ose e qëndrueshme do të thotë që asnjë vitaminë, suplement hekuri ose dietë nuk mund ta korrigjojë situatën.

MDS ekziston në disa forma, të cilat i diskutuam në seksionet e mëparshme. Nëse pacienti ka disa shenja të çdo lloji ose dëmtim tipik gjenetik që nuk lejon të diagnostikohet një lloj specifik i MDS, por vetëm konfirmon praninë e sindromës mielodisplastike në vetvete, atëherë vendoset diagnoza e “sindromës mielodisplastike të paklasifikuar”.

Diagnoza

Bërja e një diagnoze të sindromës mielodisplastike të paklasifikuar është mjaft e vështirë. Për ta bërë këtë ju duhet të bëni ekzaminim citologjik, citogjenetik, histologjik palcën e eshtrave, gjakun dhe teste të tjera speciale. Pacientët me këtë diagnozë kanë nevojë për monitorim të rregullt dhe ekzaminime përcjellëse, në mënyrë që të vërehet menjëherë kalimi i sëmundjes në leuçemi akute ose një lloj specifik të sindromës mielodisplastike.

Anemia refraktare me blaste të tepërta

Fjala "anemi" në gjuhën mjekësore do të thotë ulje e hemoglobinës, ose anemi, dhe "refraktare" ose e qëndrueshme do të thotë që asnjë vitaminë, suplement hekuri ose dietë nuk mund të korrigjojë situatën dhe të rrisë hemoglobinën. Shpërthimet janë qelizat më të reja të gjakut. Ka shumë pak prej tyre, por nëse numri i tyre tejkalon normën, do të thotë se janë shfaqur pararendësit e parë të një tumori gjaku.

Anemia refraktare me blaste të tepërta (RAEB) është një nga llojet më të shpeshta të sindromës mielodisplastike, në të cilën për shkak të çrregullimeve në maturimin e gjakut, hemoglobina ulet dhe shfaqen shenja të leuçemisë akute të shpejtë. Kjo anemi prek afërsisht 40% të të gjithë pacientëve me sindromën mielodisplastike. Më shpesh, njerëzit mbi pesëdhjetë vjeç sëmuren.

Nga vjen RAEB? Gjithçka, duke përfshirë sëmundjet njerëzore, zhvillohet. Nëse, për shembull, kariesi nuk shërohet në kohën e duhur, atëherë do të ketë zgavra, dhimbje dhe gumbull. RAEB është një fazë e ndërmjetme midis anemisë refraktare dhe leucemisë akute, prandaj më herët kjo sëmundje quhej edhe "preleukemia". Si rregull, momenti kur shfaqen shumë shpërthime kalon pa u vënë re nga pacienti. Simptoma kryesore mbetet dobësia për shkak të rënies së hemoglobinës.

Diagnoza

Diagnoza e “anemisë refraktare me blaste të tepërta (RAEB)” vendoset nëse tek pacienti nuk gjenden arsye të tjera për ndryshime të gjakut dhe në të njëjtën kohë shihen ndryshime tipike në palcën e eshtrave. Pacienti ekzaminohet plotësisht: citologjike, ekzaminimi citogjenetik dhe histologjik i palcës së eshtrave, teste të tjera speciale për të kuptuar se sa shpejt do të kalojë sëmundja në leuçemi akute dhe cilat janë opsionet aktuale të trajtimit për këtë pacient.

Mjekimi

Qëllimi kryesor në trajtimin e RAEB është që të ngadalësohet sa më shumë kalimi i sëmundjes në leuçemi akute. Për këtë qëllim, kimioterapia kryhet sipas skemave të ndryshme. Tolerueshmëria e trajtimit varet nga gjendja e përgjithshme e pacientit. Nëse ai ishte përgjithësisht i shëndetshëm para sëmundjes së gjakut, atëherë terapia RAEB zakonisht tolerohet mirë: pacienti mund të vazhdojë të punojë, është me familjen e tij dhe jeton një jetë të plotë. Megjithatë, pavarësisht nga fakti se ka mundësi trajtimi, tranzicioni i shpejtë i sëmundjes në leucemia akute kufizon mbijetesën e pacientëve. Analizat statistikore tregojnë se koha mesatare e mbijetesës së pacientëve (pa transplantim të qelizave staminale të gjakut) nga momenti i diagnostikimit varion nga 1-2 muaj deri në një vit e gjysmë. Varet nga faktorë të ndryshëm. Nëse pacienti është i ri, atëherë tashmë në fazën e RAEB, pa pritur për leuçeminë akute, është e mundur të transplantohen qelizat burimore të gjakut (nënës) dhe të shërohet plotësisht personi.

Sot, anemia refraktare është një nga sëmundjet hemolitike më të rrezikshme, pasi në shumicën e rasteve përfundon me zhvillimin e leucemisë akute. Patologjia ndodh për shkak të një ndërprerjeje në mekanizmin e formimit të qelizave të kuqe të gjakut në palcën e eshtrave, kur elementët e papjekur hyjnë në qarkullimin e gjakut dhe nuk mund të kryejnë plotësisht funksionet e tyre. Cila është veçantia e kësaj lloj anemie? Cilat arsye e shkaktojnë zhvillimin e saj?

Karakteristikat e patologjisë

Anemia refraktare i përket grupit të sëmundjeve heterogjene, të fituara të palcës kockore, në të cilat ndodh prishja e funksionit hematopoietik si në aspektin sasior ashtu edhe në atë cilësor. Sëmundja është rezistente ndaj lloje të ndryshme terapitë që eliminojnë shumicën e gjendjeve anemike. Për sa i përket prevalencës, shfaqet me frekuencë të barabartë te femrat dhe meshkujt.

Sëmundja karakterizohet nga një shkelje e proceseve të maturimit të qelizave burimore, dhe për këtë arsye elementët e papjekur shfaqen në qarkullimin e gjakut.

Anemia refraktare është një sëmundje që shfaqet në sfondin e një shkelje të mekanizmit të formimit të elementeve të formuara që prodhohen nga palca e eshtrave, e cila manifestohet në një ulje të përqendrimit të qelizave të kuqe të gjakut. Ky çrregullim i funksionit hematopoietik klasifikohet si sindroma mielodisplastike, pasi kombinon një grup patologjish që lidhen me dëmtimin e palcës kockore. Sindroma manifestohet nga një rënie e mprehtë e nivelit të hemoglobinës në trup, si dhe një rënie në përmbajtjen e qelizave të kuqe të gjakut, trombociteve dhe leukociteve në gjak. Kështu, palca e eshtrave pëson ndryshime displastike të pakthyeshme.

Patologjia nuk është e pranueshme trajtim medikamentoz, e cila konsiston në marrjen e medikamenteve që përmbajnë komplekset e vitaminave dhe hekuri. Rreziku kryesor i saj është mungesa e zgjatur e shenjave të sëmundjes, me shfaqjen e mëtejshme të leukemisë akute.

Shkaqet

Për shkak të zhvillimit, patologjia ndahet në dy lloje:

• Primar (idiopatike). Kjo formë diagnostikohet në pleqëri. Origjina e anomalisë nuk është vërtetuar.
• E mesme. Zhvillohet pavarësisht nga mosha. Patologjia shkaktohet nga efektet kimioterapeutike dhe radioterapeutike në trajtimin e tumoreve malinje.

Mekanizmi nxitës në zhvillimin e sëmundjes mund të jenë sëmundjet autoimune dhe toksoplazmoza

Faktorët e rrezikut që çojnë në formimin e MDS (sindroma mielodisplastike) janë:

• rrezatim i lartë i sfondit;
• qëndrimi i zgjatur në zonën ekologjike;
• kontakt i shpeshtë me benzinë, tretës, pesticide;
• sëmundjet gjenetike dhe kongjenitale;
• disa lloje barna.

Forma dytësore e sëmundjes mund të zhvillohet gjithashtu gjatë marrjes së antibiotikëve antitumoralë, ata veprojnë jo vetëm në qelizat e tumorit, por janë gjithashtu në gjendje të depërtojnë në indet e shëndetshme, duke shtypur funksionimin e tyre; elemente të shëndetshme.

Klasifikimi i patologjisë

Në varësi të karakteristikave morfologjike dhe citokimike, dallohen pesë forma të anemisë refraktare:

• Anemia refraktare (prodhimi i prekursorëve të qelizave të kuqe është i dëmtuar; prania e mieloblasteve në palcën e eshtrave nuk kalon 5%).
• Anemia sideroblastike (karakterizohet nga prania e "unazave" të sideroblasteve që ndërhyjnë në transportin normal të oksigjenit; mieloblastet nuk kalojnë 5%).
• Anemia refraktare me blaste të tepërta (ka një rritje të ndjeshme të nivelit të mieloblasteve, që varion nga 5 në 20%).
• Leuçemia mielomonocitare kronike (ajo karakterizohet nga prania e monociteve dhe qelizave blaste jo më shumë se 20%).
• Në transformim ka një numër të tepërt të qelizave blaste (mieloblastet përmbahen në sasi nga 20 në 30%).

Prania e ndryshimeve displazike në palcën e eshtrave është karakteristikë për të gjitha format e anemisë refraktare.

Si rregull, forma e fundit e patologjisë tek të rriturit shndërrohet në leuçemi mieloblastike akute, dhe tek fëmijët në leuçemi limfoblastike akute.

Në të gjitha format e sëmundjes vërehet një ulje e numrit të limfociteve, dëmtim i formimit të trombociteve dhe rruazave të kuqe të gjakut dhe rritje e nivelit të monociteve në gjak.

Shenjat e para të sëmundjes

Shumë shpesh, shenjat e para të sëmundjes mund të mungojnë në faza fillestare procesi patologjik, veçanërisht në format e lehta të rrjedhës së çrregullimeve. Mungesa e simptomave të theksuara vonon kontaktin me specialistë, gjë që përkeqëson rrjedhën e patologjisë. Si rregull, një gjendje anemike zbulohet gjatë një ekzaminimi rutinë të pacientëve, kur ndryshimet patologjike në sistemin hematopoietik diagnostikohen në një test të përgjithshëm gjaku.

Shenjat fillestare të sëmundjes janë klinikisht të ngjashme me proceset patologjike në mëlçi dhe çrregullimet autoimune.

Një nga shenjat e hershme të anemisë është toleranca e dobët e çdo lloji Aktiviteti fizik

Shenjat e para që mund të tregojnë formimin e një sindromi patologjik përfshijnë:

• zbehje e mukozave dhe lëkurës;
• formimi i hematomave për shkak të traumave të vogla;
• identifikoni hemorragjitë nënlëkurore;
• incidenca e rregullt sëmundjet virale;
• dobësi në rritje;
• dispnea;
• marramendje;
• gjendjet e të fikëtit.

Simptomat e gjendjes patologjike

Në pamjen klinike të këtij lloji të anemisë, mund të dallohen dy faza të procesit patologjik:

• Hemodepresioni kronik.
• Përfundimtar ose i shpejtë.

Faza e hemodepresionit manifestohet simptomat e mëposhtme:

• ethe me etiologji të panjohur;
• dobësi;
• sëmundje kronike;
• shtimi i një infeksioni dytësor;
• humbje peshe;
• shpretkë e zgjeruar;
• nyjet limfatike të zgjeruara.

Kohëzgjatja e fazës varion nga disa javë deri në 20 vjet, me periudha faljeje për 3-5 vjet, në shumicën e rasteve varion nga 6-12 muaj.

Simptomat e fazës përfundimtare zhvillohen si leucemia akute. Ecuria e manifestimeve klinike është e shpejtë me shfaqjen e papritur të blasteve. Manifestimet karakteristike që tregojnë zhvillimin e kësaj faze janë një zmadhim i mprehtë i shpretkës, mëlçisë dhe nyjeve limfatike.

Toleranca ndaj simptomave patologjike tek meshkujt është dukshëm më e keqe se tek femrat

Simptomat e torombocitopenisë janë si më poshtë:

• shfaqja e hematomave pas traumave të vogla;
• gjakderdhje nga hunda;
• mishrat e gjakderdhjes;
• gjakderdhje e rëndë menstruale.

Një nivel i ulët i leukociteve në qarkullimin e gjakut redukton ndjeshëm rezistencën e trupit ndaj efekteve të agjentëve infektivë, viruseve dhe baktereve. Prandaj, pacienti përjeton shpeshta simptomat e lidhura:

• sëmundjet e lëkurës;
• sëmundjet e sipërme traktit respirator;
• sëmundjet e sistemit bronkopulmonar;
• infeksion i sistemit urinar;
• stomatiti aftoz.

Tek pacientët e moshuar vuan sistemi kardiovaskular, ka ndërprerje në aktivitetin e zemrës, gulçim, dhimbje gjoksi dhe rrahje të shpejta të zemrës. Në rast të dëmtimit të enëve të gjakut gjymtyrët e poshtme lindin dhimbje të mprehta, edhe me ecje të shkurtër.

Metodat diagnostikuese

Si rregull, identifikimi fillestar i anemisë refraktare bazohet në ankesat që lidhen me gjendjet anemike. Metodat kryesore për diagnostikimin e sindromës anemike janë:

• Mbledhja e të dhënave të anamnezës. Përfshin vendosjen e një faktori trashëgues dhe sqarimin e kohëzgjatjes së simptomave.
• Ekzaminim fizik. Ju lejon të përcaktoni ashpërsinë e gjendjes së përgjithshme, ashpërsinë e anemisë dhe simptoma hemorragjike.
• Diagnostifikimi laboratorik. Një gjeneral analiza klinike gjaku, hulumtimi komponentët strukturorë palca e eshtrave.


Nëse dyshohet për sindromën mieloblastike, është e nevojshme të kryhet një diagnozë diferenciale e plotë për të përjashtuar patologji të ngjashme.

Parametrat e mëposhtëm merren parasysh në një test të përgjithshëm gjaku:

• niveli i hemoglobinës;
• formula e leukociteve;
• numri i qelizave të gjakut;
• Niveli i retikulociteve në gjakun periferik.

Diagnoza e anemisë refraktare bazohet në punksionin e palcës kockore. Nga lëngu cerebrospinal i marrë në një pikë bëhen dhjetë njolla, duke përdorur metodën Romanowsky-Giemsa.

Kur vlerësoni një mielogram, duhet të merren parasysh kriteret e mëposhtme:

• Përcaktimi i celularitetit të palcës së eshtrave.
• Përcaktimi i raportit të saktë të filizave hematopoietikë.
• Zbulimi i qelizave blaste.
• Përcaktimi i pranisë së një grupi atipik të qelizave paraardhëse.
• Identifikimi i pranisë së ndryshimeve cilësore dhe sasiore në dispoezë.

Hulumtimi citogjenetik gjithashtu bën të mundur studimin e anomalive kromozomale në strukturat qelizore të palcës kockore.

Masat terapeutike

Masat terapeutike kanë për qëllim zvogëlimin e ashpërsisë së manifestimeve klinike, normalizimin e parametrave të sistemit të qarkullimit të gjakut dhe parandalimin e komplikimeve në formën e leuçemisë akute.

Trajtimi kryhet duke marrë parasysh llojin e sëmundjes, kategorinë e moshës së pacientit dhe praninë e sëmundjeve shoqëruese. Taktikat e trajtimit mund të jenë simptomatike ose imunosupresive.

Terapia e mirëmbajtjes përbëhet nga aktivitetet e mëposhtme:

• Terapia zëvendësuese (transfuzioni intravenoz i përbërësve të nevojshëm të gjakut).
• Faktorët e rritjes homopoetike (promovojnë rritjen e prodhimit të filizave hematopoietikë dhe elementëve të formuar).
• Eliminimi i sëmundjeve dytësore (marrja e antibakterialeve dhe agjentë antifungale).
• Terapia imunosupresive (përdoren globulina dhe ciklosporina A).

Si rezultat i terapisë zëvendësuese, ekziston rreziku i infeksionit, mosfunksionimi i sistemit imunitar dhe mbingopja e trupit me hekur.

Grumbullimi i tepërt i hekurit në organizëm mund të shkaktojë dëmtime të organeve të brendshme, ndaj është i nevojshëm monitorimi i vazhdueshëm i përmbajtjes sasiore të ferritinës në serumin e gjakut dhe pastrimi i trupit nga hekuri me ndihmën e medikamenteve speciale.

Një kurë e plotë mund të arrihet duke transplantuar qelizat staminale hematopoietike të donatorëve. Efektiviteti i teknikës varet nga pajtueshmëria e dhuruesit dhe marrësit, pasi mund të ketë rrezik të komplikimeve në periudhën e hershme dhe të vonë postoperative.

Pacientëve nën 55 vjeç, të cilët kanë një rrezik të lartë të pasojave negative dhe janë të kundërindikuar për transplantim të qelizave staminale, u përshkruhet një kurs kimioterapie i ngjashëm me atë për leuçeminë akute. Në fazën e faljes, normalizimi i elementeve të gjakut ndodh brenda një muaji.

Për pacientët që kanë kundërindikacione për procedurën e transplantimit dhe kimioterapisë, rekomandohet administrimi i një medikamenti që synon rritjen e jetëgjatësisë (Vidaza) dhe një ilaçi që përmirëson cilësinë e tij (Cytarabine).

Anemia refraktare është një sëmundje hematologjike malinje e karakterizuar nga rënie të mprehtë niveli i qelizave të gjakut, si dhe një rënie në aktivitetin e tyre funksional. Për të parandaluar shndërrimin e patologjisë në kancer të gjakut, është e nevojshme të kontaktoni një specialist në shenjat e para të sëmundjes. Kështu, rezultati i një gjendjeje anemike varet nga kohëzgjatja e masave të trajtimit, dhe rrjedhimisht nga cilësia e jetës së pacientit.

Sindroma mielodisplastike (MDS)- Kjo është një diagnozë e kancerit. Është një grup sëmundjesh që prekin gjakun dhe trurin, të ndryshme në ashpërsi, nevoja për trajtim dhe jetëgjatësi.

Mund të jetë parësor (i pavarur) ose pasojë e trajtimit të kancerit. MDS primare nuk ka ndonjë shkak të dukshëm. MDS e lidhur me trajtimin ka një shkak të dukshëm.

Si zhvillohet sindroma mielodisplastike?

ADN-ja (materiali gjenetik) i qelizave staminale në zhvillim në palcën e eshtrave është dëmtuar. Ky quhet një "mutacion i fituar".

• Qelizat burimore formojnë qelizat e gjakut (qelizat e bardha, qelizat e kuqe të gjakut dhe trombocitet).

Ky dëmtim e pengon palcën e eshtrave të funksionojë normalisht. Kur palca e eshtrave nuk funksionon siç duhet, ajo nuk mund të prodhojë mjaftueshëm qeliza të shëndetshme të gjakut.

• Palca e eshtrave prodhon qeliza të pazhvilluara (të papjekura) që janë jonormale në madhësi, formë ose pamje, të cilat quhen qeliza displastike (me formë anormale).
• Mund të ketë një akumulim të qelizave blaste (qeliza të papjekura të palcës kockore) që ende nuk mund të kryejnë funksionin specifik të një qelize të pjekur.
• Palca e eshtrave nuk mund të prodhojë mjaftueshëm qeliza të kuqe të gjakut, qeliza të bardha të gjakut ose trombocitet.

Si rezultat, numri i qelizave të shëndetshme të gjakut (rruazat e kuqe të gjakut, qelizat e bardha të gjakut dhe trombocitet) është zakonisht më i ulët se normalja.

• është një gjendje ku ka pak qeliza të kuqe të gjakut në gjak, të cilat mund të shkaktojnë lodhje dhe...
• Neutropenia është një gjendje në të cilën ka pak qeliza të bardha, kështu që sistemi imunitar nuk mund të mbrohet në mënyrë efektive kundër infeksionit për shkak të mungesës së neutrofileve (një lloj i qelizave të bardha).
• është një gjendje në të cilën ka një numër të vogël të trombociteve që mund të shkaktojnë gjakderdhje dhe mavijosje të lehtë pa ndonjë arsye të dukshme.
• Pancitopenia është një gjendje ku ndodhen të tre llojet e qelizave.

Megjithatë, anomalitë në qelizat e palcës kockore në pacientët me MDS variojnë nga të lehta në shumë të rënda.

• Në disa pacientë, qelizat MDS ende mund të funksionojnë dhe të hyjnë në qarkullimin e gjakut. Qelizat e kuqe të gjakut vazhdojnë të mbajnë oksigjen, qelizat e bardha (neutrofile dhe monocite) gllabërojnë dhe vrasin bakteret dhe trombocitet, duke çuar në dëmtimin e enëve të gjakut.
• Në rastet më të rënda të MDS, prodhimi i qelizave të gjakut është më i çrregullt dhe qelizat anormale të shpërthimit (blaste) grumbullohen në palcën e eshtrave dhe në gjak. Këto qeliza nuk maturohen në qeliza që funksionojnë siç duhet. Ato nuk janë aq të afta sa qelizat normale të maturohen në qeliza të kuqe të gjakut, neutrofile dhe trombocite.
• Në mënyrë tipike, blastet përbëjnë më pak se 5 përqind të të gjitha qelizave në palcën e eshtrave. Në sindromën mielodisplastike, blastet shpesh përbëjnë më shumë se 5 për qind të qelizave në palcën e eshtrave. Numri i shpërthimeve në trup është kyç për përcaktimin e ashpërsisë së MDS.

Shkaqet dhe faktorët e rrezikut

Në shumicën e rasteve, mjekët nuk mund të përcaktojnë shkakun specifik të MDS. Sindroma mielodisplastike mund të jetë ose parësore, e njohur gjithashtu si "de novo", ku shkaku është i panjohur, ose dytësor, i njohur si "e lidhur me trajtimin". Shumica e njerëzve me MDS diagnostikohen me sindromën primare ose de novo mielodisplastike.

• MDS primare ose de novo- sëmundja nuk ka ndonjë shkak të njohur. Në shumicën e rasteve, mutacionet e rastësishme (ndryshimet në ADN) grumbullohen në qelizat burimore me kalimin e moshës, dhe nëse këto mutacione ndodhin në gjene të caktuara dhe në vende të caktuara, ndodh MDS.
• MDS dytësore (e lidhur me trajtimin).- Disa njerëz që janë trajtuar për një kancer tjetër kanë një rrezik të vogël për të zhvilluar MDS të lidhur me trajtimin. Ndodh vetëm në një numër të vogël pacientësh të trajtuar me kimioterapi dhe/ose terapi rrezatimi dhe është më pak i zakonshëm se rastet e MDS primare. Në përgjithësi, mundësia e zhvillimit të MDS si rezultat i trajtimit për një kancer tjetër është shumë i ulët. Në disa pacientë me të rralla sëmundjet trashëgimoreÇrregullimet e palcës së eshtrave, të tilla si anemia Fanconi ose dyskeratosis congenita, mund të zhvillojnë gjithashtu MDS dytësore, ashtu si pacientët e diagnostikuar më parë me një çrregullim tjetër të dështimit të palcës kockore të quajtur anemi aplastike.

Nuk ka asnjë mënyrë për të parandaluar shfaqjen e sindromës mielodisplastike dhe nuk mund ta kapni atë ose t'ia kaloni askujt.

Shenjat dhe simptomat e sindromës mielodisplastike

Disa pacientë mund të mos kenë simptoma. Sindroma mielodisplastike mund të zbulohet përpara se simptomat të shfaqen përmes testeve laboratorike që ishin pjesë e një ekzaminimi rutinë mjekësor.

Megjithatë, njerëzit me MDS shpesh kanë nivel i ulët një ose më shumë lloje të qelizave të gjakut. Një rënie në numrin e qelizave të gjakut nën normale quhet citopeni. Shumica e simptomave të sindromës mielodisplastike shkaktohen nga mungesa e qelizave të kuqe të gjakut, qelizave të bardha të gjakut ose trombociteve në gjak.

Anemia- Kjo është një rënie në numrin e qelizave të kuqe të shëndetshme të gjakut. Qelizat e kuqe të gjakut transportojnë oksigjen në të gjithë trupin. Anemia mund të shkaktojë simptoma të tilla si

• lodhje;
• marramendje;
• dobësi;
• ose siklet në gjoks, veçanërisht me stërvitje;
• lëkurë e zbehtë (shih foton më poshtë).

Neutropenia- kjo është një ulje e numrit të leukociteve të shëndetshme. Qelizat e bardha të gjakut ndihmojnë trupin të luftojë infeksionin. Neutropenia mund të çojë në infeksione të shpeshta ose të rënda te pacientët.

Trombocitopeni- Kjo është një ulje e numrit të trombociteve të shëndetshme. Trombocitet ndihmojnë në kontrollin e gjakderdhjes dhe janë të përfshirë në shërimin e plagëve. Trombocitopenia mund të shkaktojë simptoma të tilla si

• mavijosje në trup;
• gjakderdhje dhe mavijosje (shih foton më poshtë).

Diagnoza e MDS

Një diagnozë e saktë është një nga aspektet më të rëndësishme të kujdesit për një person. Marrja e një diagnoze të saktë do të ndihmojë mjekun tuaj:

• vlerësoni se si do të përparojë sëmundja;
• përcaktoni trajtimin më të përshtatshëm.

Për shkak se MDS mund të jetë një sëmundje e vështirë për t'u diagnostikuar, ju mund të merrni një të dytë raport mjekësor nga një hematopatolog me përvojë përpara fillimit të trajtimit.

Kriteret diagnostike

Diagnoza e sindromës mielodisplastike kërkon që të paktën një nga karakteristikat e mëposhtme të zbulohet në palcën e eshtrave:

• blaste, të cilat përbëjnë 5 deri në 19 për qind të qelizave të palcës kockore;
• ndryshime të dukshme në strukturën ose formën e qelizave të palcës kockore (displazi);
• Çrregullime citogjenetike (dëmtimi i ADN-së kromozomike në qeliza):
  • Citogjenetika “e thjeshtë” do të thotë që preken më pak se tre kromozome;
  • Citogjenetika "komplekse" do të thotë se preken tre ose më shumë kromozome.

Testet dhe ekzaminimet e mëposhtme do ta ndihmojnë mjekun tuaj të bëjë një diagnozë.

Analizat e gjakut

UAC me diferencial. Mjeku do të përshkruajë një test të përgjithshëm gjaku (CBC), i cili do të ndihmojë në matjen e numrit të qelizave të kuqe të gjakut, qelizave të bardha të gjakut dhe trombociteve në gjak. Këto matje tregojnë shkallën në të cilën qelizat e sindromës mielodisplastike në palcën e eshtrave ndërhyjnë në zhvillimin normal të qelizave të gjakut.

Pacientët me MDS shpesh kanë një numër të vogël të një ose më shumë llojeve të qelizave të gjakut. Një numërim i plotë i gjakut duhet të përfshijë diferencial, e cila ju ndihmon të krahasoni lloje të ndryshme të qelizave të bardha të gjakut në një mostër.

Një numër i ulët i qelizave të kuqe të gjakut do të thotë që jeni anemikë. Nëse keni anemi, mjeku juaj do të ekzaminojë qelizat e kuqe të gjakut për të parë nëse gjendja juaj është shkaktuar nga sindroma mielodisplastike ose:

• përmbajtje e ulët e hekurit, acid folik ose ;
• një lloj tjetër kanceri ose problemi i palcës së eshtrave;
• një shkak tjetër i anemisë, për shembull,.

Numri i retikulociteve. Retikulocitet janë qeliza pararendëse (të papjekura) që zhvillohen në qeliza të kuqe të pjekura të gjakut. Numërimi i retikulociteve mat numrin e retikulociteve në gjakun qarkullues. Kjo mund të tregojë se sa shpejt këto qeliza prodhohen dhe çlirohen nga palca e eshtrave dhe nëse palca e eshtrave funksionon siç duhet. Kur një person është anemik, përgjigja normale është se palca e eshtrave prodhon më shumë retikulocite. Një numër i ulët i retikulociteve tregon se palca e eshtrave nuk funksionon mirë.

Testi i gjakut për eritropoietin. Eritropoetina është një substancë e prodhuar nga veshkat. Eritropoetina stimulon palcën e eshtrave për të prodhuar më shumë qeliza të kuqe të gjakut. Testimi i sasisë së eritropoietinës në gjak mund të ndihmojë në përcaktimin e shkakut të anemisë.

Nivelet e ulëta të eritropoetinës mund të shkaktojnë probleme shëndetësore përveç MDS. Nivelet e ulëta të eritropoetinës gjithashtu mund të përkeqësojnë aneminë tek një person me sindromë mielodisplastike. Shumica e pacientëve me MDS të shoqëruar me anemi kanë nivele relativisht të ulëta të eritropoietinës në serum.

Ekzaminimi i palcës kockore: aspirimi dhe biopsia

Këto metoda diagnostikuese përdoren për të konfirmuar sindromën mielodisplastike. Zakonisht bëhen në të njëjtën kohë në zyrën e mjekut ose spital. Pas marrjes së mostrave, një patolog ekzaminon mostrat nën një mikroskop për të vlerësuar llojin, madhësinë, pamjen dhe pjekurinë e qelizave.

• në aspirimi i palcës kockore Një sasi e vogël e palcës kockore të lëngshme hiqet nga brenda kockës.
• në biopsia e palcës së eshtrave heq një pjesë të vogël të kockës së fortë së bashku me një sasi të vogël të palcës kockore.

Më poshtë janë shenjat e sindromës mielodisplastike kur ekzaminohen:

• qeliza që janë jonormale në madhësi ose formë (displazi);
• një numër jonormal (shumë ose shumë pak) i çdo lloji të qelizave të gjakut;
• rritje e numrit të qelizave blaste (qeliza të papjekura të palcës kockore);
• një numër anormalisht i ulët ose i lartë i qelizave në palcën e eshtrave;
• qelizat e kuqe të gjakut që kanë shumë ose shumë pak hekur.

Hibridizimi me fluoreshencë in situ, ose metoda FISH dhe kariotipi

Këto metoda ekzaminimi përdoren për të identifikuar qelizat që përmbajnë anomali kromozomale. Testet gjithashtu mund të ndihmojnë në identifikimin e qelizave jonormale për të diagnostikuar sëmundjen dhe mund të gjurmojnë dhe matin rezultatet e terapisë. Anomalitë kromozomale janë faktorë të rëndësishëm në përcaktimin e nënllojeve specifike të MDS dhe ndonjëherë mund të ndihmojnë mjekët të përcaktojnë qasjen më efektive të trajtimit.

Anomalitë citogjenetike.

Në mënyrë tipike, qelizat MDS kanë kromozome jonormale. Përafërsisht 50 për qind e pacientëve kanë një ose më shumë defekte kromozomale. Ekzistojnë lloje të ndryshme të defekteve të kromozomeve; për shembull, një pjesë e një kromozomi ose i gjithë kromozomi mund të mungojë. Ose mund të ketë një kopje shtesë të kromozomit. Çdo kromozom ndahet në dy seksione ose "krahë". Krahu i shkurtër i kromozomit emërtohet "krahu p". Krahu i gjatë i kromozomit emërtohet "krahu q".

Studimet gjenetike molekulare

Këto teste kërkojnë mutacione në gjenet që lidhen me sindromën mielodisplastike. Ndonjëherë rezultatet e testimit të mutacionit ndikojnë në trajtimin ose rezultatet e MDS. Testimi molekular mund të bëhet në një mostër gjaku ose palce kockore. Në disa pacientë me MDS, kryhet për të zbuluar anomalitë e gjeneve.

Sekuenca e ADN-sëështë një lloj testi molekular që kontrollon për mutacione të gjeneve specifike në qelizat e kancerit. Disa mutacione shoqërohen me rezultate më të mira ose më të këqija. Mjekët përdorin rezultatet e testimit molekular për të ndihmuar në planifikimin e trajtimit.

Mutacione gjenetike.

Vitet e fundit, hulumtimet kanë zbuluar disa mutacionet e gjeneve në mesin e pacientëve me MDS. Disa nga këto mutacione mund të ndikojnë në rezultatin e sëmundjes.

Kjo vlen të përmendet sepse:

• ka më shumë se 40 gjene që mund të mutohen në sindromën mielodisplastike;
• një numër i madh pacientësh (më shumë se 80 përqind) mund të kenë të paktën një mutacion;
• Bazuar në funksionet e këtyre gjeneve të mutuara, studiuesit kanë mësuar për mekanizmat molekularë përgjegjës për zhvillimin e MDS;
• modeli specifik i mutacioneve të vërejtura në pacientët me MDS mund të shpjegojë pjesërisht ndryshueshmërinë e sëmundjes së tyre dhe ka të ngjarë të çojë në sisteme më të reja klasifikimi bazuar në këto anomali gjenetike;
• një nëngrup mutacionesh mund të kenë rëndësi prognostike. Mutacionet në gjene të caktuara u shoqëruan me prognoza më të mira dhe më të këqija sesa ato të parashikuara nga Shkalla Ndërkombëtare e Vlerësimit të Prognozës (IPSS).

Nëntipet e sindromës mielodisplastike

Ekzistojnë disa lloje (nënlloje) të MDS. Mjekët i klasifikojnë nëntipet e sindromës mielodisplastike sipas faktorëve të ndryshëm. Për t'i klasifikuar ato, mjekët shpesh përdorin një nga dy sistemet: Franceze, Amerikane, Britanike (FAB (Frëngjisht-Amerikane-Britanike)) sistemi i klasifikimit ose sistemi i klasifikimitOrganizata Botërore e Shëndetësisë (OBSH).

Klasifikimi i sindromës mielodisplastike ka ndryshuar ndjeshëm gjatë dekadave të fundit. Në vitin 1982, një grup pune franko-amerikano-britanik (FAB) zhvilloi një klasifikim të MDS. Në vitin 2001

Organizata Botërore e Shëndetësisë (OBSH) propozoi një klasifikim alternativ që u modifikua nga FAB origjinal për të përfshirë faktorët molekularë dhe citogjenetikë. Që atëherë, klasifikimi i OBSH-së është përditësuar dy herë: një herë në 2008 dhe përsëri në 2016.

Mjekët përdorin gjithashtu Rezultati ndërkombëtar i prognozës (IPSS) për të përcaktuar më ngushtë ashpërsinë e sëmundjes, për të identifikuar faktorët e rrezikut për pacientët dhe për të planifikuar trajtimin.

Klasifikimi FAB

Klasifikimi FAB e ndau MDS në pesë nëntipe bazuar në përqindjen e blasteve në palcën e eshtrave dhe gjakun periferik, numrin e sideroblasteve unazore (RS) dhe shkallën e monocitozës (rritje e numrit të qelizave të bardha të gjakut) si më poshtë:

• Anemia refraktare (RA);
• Anemia refraktare me sideroblaste unazore (RACS);
• Anemia refraktare me blaste të tepërta (RAEB);
• Anemia refraktare me një tepricë të blasteve në procesin e transformimit ((RAIB-T);
• Leuçemia kronike mielomonocitare (CMML).

Klasifikimi i OBSH-së

Udhëzimet aktuale të klasifikimit të OBSH-së përcaktojnë 6 nëntipe të sindromës mielodisplastike bazuar në rezultatet e testeve të gjakut dhe palcës kockore. Ai klasifikon MDS sipas faktorëve që ndryshojnë nga ata të sistemit FAB:

1. MDS me displazi me një linjë:
   1. Anemia refraktare;
   2. neutropeni refraktare;
   3. Trombocitopeni refraktare.
2. MDS me sideroblaste unazore:
   1. Displasia njëqelizore;
   2. Displasia multilineare.
3. MDS me displazi me shumë linja;
4. MDS me shpërthime të tepërta:
   1. MDS me shpërthime të tepërta-1;
   2. MDS me shpërthime të tepërta-2.
5. MDS me del të izoluar (5q);
6. MDS nuk është e paklasifikueshme.

Rezultati ndërkombëtar i prognozës (IPSS)

Faktorë specifikë mund të ndikojnë në prognozën (rezultatin e mundshëm) të sindromës mielodisplastike (MDS) dhe ndihmojnë mjekët të përcaktojnë se kur duhet të fillojnë trajtimin dhe sa intensiv duhet të jetë trajtimi. Këta faktorë përfshijnë:

• Nëntipi MDS;
• numri dhe ashpërsia e citopenive (numërimi i ulët i qelizave të gjakut);
• përqindja e qelizave blaste në palcën e eshtrave;
• lloji dhe numri i ndryshimeve të kromozomeve.

Mjekët përdorin këta faktorë parashikues për të caktuar një pikë dhe grup rreziku. Secilit faktor prognostik i caktohet një numër në bazë të ashpërsisë së tij. Një rezultat më i ulët zakonisht tregon një prognozë më të mirë. Rezultatet për të gjithë faktorët mblidhen së bashku për të krijuar një rezultat të përgjithshëm të rrezikut.

Vlerësimi i rrezikut përshkruan, sa shpejt mund të përparojë sëmundja dhe përdoret për të klasifikuar një pacient në një grup të caktuar rreziku. Mjekët përdorin informacion në lidhje me grupin e rrezikut të pacientit për të vendosur qasjen e tyre të trajtimit.

Ekzistojnë tre sisteme kryesore të vlerësimit prognostik:

1. shkalla IPSS (International Prostate Simptom Score);
2. Shkalla prognostike IPSS-R (e rishikuar) sistemit ndërkombëtar vlerësimi prognostik);
3. Shkalla WPSS (sistemi i vlerësimit prognostik i bazuar në klasifikimin e OBSH).

Së pariështë sistemi më i zakonshëm i vlerësimit prognostik. IPSS përdor tre "tregues prognostikë" për të parashikuar rrjedhën e sëmundjes së pacientit:

• përqindja e qelizave blaste leuçemike në palcën e eshtrave;
• lloji i ndryshimeve kromozomale, nëse ka, në qelizat e palcës kockore (citogjenetika);
• prania e një ose më shumë qelizave të ulëta të gjakut (citopeni).

Kategoritë e ulëta dhe të ndërmjetme ndonjëherë kombinohen në grupin me rrezik të ulët; e ndërmjetme 2 dhe kategori të larta ndonjëherë të kombinuara në një grup me rrezik më të lartë.

IPSS e dytë-, i njohur si IPSS-R, mbulon të njëjtët faktorë sëmundje si IPSS, por këta faktorë janë të përcaktuar më në detaje. IPSS-R tregon pesë faktorë të sëmundjes:

• qelizat e shpërthimit;
• citogjenetika;
• hemoglobina;
• numri absolut i neutrofileve;
• numri i trombociteve.

Së treti- WPSS nuk përdoret aq shpesh sa IPPS dhe IPSS-R. Ai ndryshon nga dy sistemet e tjera në atë që përfshin nëntipin e sindromës mielodisplastike si një faktor prognostik. Ai gjithashtu urdhëron një pikë bazuar në praninë ose mungesën e anemisë së rëndë.

Grupet në rrezik

Para fillimit të trajtimit, mjekët grupojnë gjendjen e një pacienti në një nga dy kategoritë e rrezikut: MDS me "rrezik të ulët" ose "me rrezik të lartë". Çdo kategori përfshin grupe specifike rreziku nga secili sistem vlerësimi.

Është e rëndësishme të theksohet se sistemet prognostike dhe grupet e rrezikut nuk parashikojnë se si MDS do t'i përgjigjet trajtimit, por në vend të kësaj ata do të sugjerojnë se si MDS ka të ngjarë të sillet me kalimin e kohës pa trajtim.

MDS me rrezik më të ulët priret të rritet dhe të përparojë ngadalë. Mund të mos shkaktojë shumë apo edhe simptoma të rënda për një kohë të gjatë. Për rrjedhojë, shpesh përdoret trajtim më pak intensiv. Në të kundërt, sindroma mielodisplastike me rrezik më të lartë mund të përparojë më shpejt ose të bëhet akute. leucemia mieloide pa trajtim, gjë që mund të shkaktojë më shumë simptoma dhe komplikime shëndetësore në një kohë të shkurtër. Prandaj, shpesh kërkohet terapi më intensive.

Trajtimi i sindromës mielodisplastike

Situata e çdo pacienti duhet të vlerësohet individualisht nga një hematolog-onkolog i specializuar në trajtimin e MDS dhe i cili do të diskutojë me pacientin nëntipin e sëmundjes, faktorët prognostikë dhe opsionet e trajtimit. Është gjithashtu e rëndësishme që të kërkoni trajtim nga një qendër që ka përvojë në trajtimin e sindromës mielodisplastike.

Llojet e trajtimit të MDS

Mjekët përdorin disa lloje qasjesh dhe kombinimesh për trajtimin e MDS:

• terapi mirëmbajtjeje:
  • transfuzionet e gjakut;
  • terapia e kelimit të hekurit;
  • faktorët e rritjes së qelizave të gjakut;
• terapi medikamentoze:
• transplantimi i qelizave staminale alogjene.

Mjeku juaj mund t'ju sugjerojë gjithashtu që të merrni pjesë në një provë klinike. Provat klinike mund të përfshijnë terapi me barna të reja dhe kombinime të reja të barnave ose qasje të reja për transplantimin e qelizave staminale.

Në kërkim të një trajtimi më të mirë

• nëse jeni në një kategori me rrezik të ulët apo të lartë;
• nëntipi juaj MDS;
• shëndeti i përgjithshëm;
• sëmundje të tjera që mund të keni, të quajtura komorbiditete, si sëmundjet e zemrës, ose.

Për shkak se MDS me rrezik më të ulët përparon më ngadalë, zakonisht përdoren fillimisht trajtimet me intensitet të ulët. Objektivat për pacientët me MDS me rrezik të ulët:

• përmirëson numërimin e gjakut;
• zvogëloni nevojën për transfuzion gjaku;
• zvogëloni rrezikun e infeksionit;
• përmirësojnë cilësinë e jetës.

MDS me rrezik të lartë priret të rritet me shpejtësi dhe të përparojë në mënyrë akute në një kohë të shkurtër. Për këtë arsye, zakonisht përdoren trajtime më intensive. Objektivat për pacientët me MDS me rrezik të lartë:

• ngadalësoni ose ndaloni përparimin e sindromës mielodisplastike në leuçeminë akute mieloide;
• rrisin jetëgjatësinë.

Mund të jetë e dobishme të ftoni të dashurin tuaj në takimin me mjekun tuaj dhe të mbani shënime dhe të bëni pyetje shtesë. Është një ide e mirë të përgatisni pyetjet që dëshironi të bëni kur vizitoni mjekun tuaj. Ju gjithashtu mund të regjistroni bisedën tuaj me mjekun tuaj dhe të dëgjoni më nga afër kur të ktheheni në shtëpi.

Terapia e mirëmbajtjes

Mjekimi që jepet për të lehtësuar simptomat e një sëmundjeje dhe efektet anësore të terapisë quhet trajtimi mbështetës. Qëllimi i trajtimit mbështetës është të përmirësojë cilësinë e jetës së pacientit dhe të zvogëlojë shqetësimet sa më shumë që të jetë e mundur. Kujdesi mbështetës është një pjesë e rëndësishme e trajtimit të MDS.

Transfuzionet e gjakut

Transfuzioni i qelizave të kuqe të gjakut mund të ndihmojë disa pacientë duke përmirësuar nivelet e tyre në gjak ose duke lehtësuar simptomat e anemisë, të tilla si gulçim, marramendje, lodhje ekstreme dhe dhimbje gjoksi. Transfuzionet mund të ndihmojnë në lehtësimin e simptomave në afat të shkurtër, por me kalimin e kohës mund të nevojiten më shumë transfuzione.

Në MDS, 60 deri në 80 përqind e pacientëve janë anemikë në kohën e diagnozës dhe deri në 90 përqind e pacientëve do të kenë nevojë për një ose më shumë transfuzione gjatë gjithë rrjedhës së sëmundjes së tyre.

Transfuzioni i trombociteve mund të përdoret në pacientët me trombocitopeni (numërim i ulët i trombociteve), i cili mund të shkaktojë simptoma të tilla si mavijosje të lehtë ose gjakderdhje. Zakonisht kërkohet një transfuzion gjaku kur numri i trombociteve të pacientit bie nën 10,000/µL.

Acidi aminokaproik, një agjent antifibrinolitik, rekomandohet për gjakderdhjet që nuk i përgjigjen transfuzionit të trombociteve dhe në rastet e trombocitopenisë së rëndë. Ky ilaç vepron duke parandaluar që mpiksjet e gjakut të prishen shumë shpejt.

Terapia e kelimit me hekur

Hekuri gjendet në qelizat e kuqe të gjakut. Kur një person merr një numër të madh të transfuzioneve të qelizave të kuqe të gjakut, shumë hekur mund të grumbullohet në trup. Kjo quhet mbidozë e hekurit dhe me kalimin e kohës mund të dëmtojë organet vitale.

Terapia e kelimit me hekur përdor barna të quajtura kelatorë“, të cilat lidhin hekurin e tepërt dhe e largojnë atë nga trupi. Kjo terapi mund të jetë e përshtatshme për pacientët anemikë që kërkojnë transfuzione të shpeshta gjaku (më shumë se 4 njësi të qelizave të kuqe të gjakut gjatë 8 javëve). Barnat më të zakonshme të përdorura në këtë terapi përfshijnë:

• Deferasirox (Exjade®);
• Deferoksamin mezilate (Desferal®).

Për pacientët që kërkojnë transfuzione të shpeshta të qelizave të kuqe të gjakut, rekomandohet që mjekët të monitorojnë nivelet e ferritinës (hekurit) në serum dhe të kontrollojnë shpesh për shenja të dëmtimit të organeve.

Faktorët e rritjes së qelizave të gjakut

Agjentët e quajtur "faktorë të rritjes" nxisin prodhimin e qelizave të gjakut në palcën e eshtrave. Këta agjentë përdoren për të trajtuar disa pacientë që kanë numër të ulët të qelizave të gjakut.

Faktorët e rritjes së qelizave të kuqe të gjakut.

Eritropoietina (EPO) është një hormon i krijuar në veshka. Stimulon prodhimin e qelizave të kuqe të gjakut në përgjigje të niveleve të ulëta të oksigjenit në trup. Mungesa e EPO gjithashtu mund të shkaktojë anemi.

Stimuluesit e eritropoezës janë faktorë të rritjes së eritrociteve që janë analoge farmaceutike të EPO natyrale. Ato përdoren për pacientët me MDS, anemia e të cilëve shoqërohet me nivele të ulëta EPO. Trajtimi me stimulues të eritropoezës mund të zvogëlojë nevojën për transfuzion gjaku dhe mundësisht të përmirësojë mbijetesën.

• Epoetin alfa(Epocrine®) dhe darbepoetin alfa(Aranesp®) janë lloje të stimuluesve të eritropoezës. Ato përshkruhen me injeksion nën lëkurë. Darbepoetin alfa është një formë e EPO me veprim më të gjatë se darbepoetin alfa.

Shumica e pacientëve me MDS nuk kanë nivele të ulëta EPO, kështu që administrimi i stimuluesve nuk rekomandohet. trajtim i dobishëm aneminë e tyre. Megjithatë, të gjithë pacientët me sindromën mielodisplastike duhet të kontrollojnë nivelet e tyre të EPO.

Disa pacientë me MDS dhe nivele të ulëta EPO mund të mos përfitojnë vetëm nga terapia stimuluese; megjithatë, stimuluesit e eritropoezës së bashku me G-CSF mund të rrisin përqendrimet e hemoglobinës (shih më poshtë).

Faktorët e rritjes së leukociteve.

Faktorët e rritjes së qelizave të bardha të gjakut prodhohen natyrshëm nga trupi dhe ndihmojnë në rritjen e prodhimit të qelizave të bardha të gjakut. Versionet sintetike të këtyre substancave mund të përdoren për të trajtuar pacientët me infeksione të shpeshta të shkaktuara nga neutropenia, por nuk dihet se ato ndihmojnë pacientët të jetojnë më gjatë.

• Faktori stimulues i kolonisë së granulociteve (G-CSF), i cili ndihmon trupin të rrisë prodhimin e qelizave të bardha të gjakut. Filgrastim (Neupogen®) dhe Pegfilgrastim (Neulastim®) janë shembuj të barnave G-CSF.
• Faktori stimulues i kolonisë granulocite-makrofag (GM-CSF) ndihmon trupin të prodhojë më shumë tipe te ndryshme leukocitet. Sargramostim (Leukin®)është një ilaç GM-CSF.

Faktorët e rritjes së trombociteve.

Trombopoetina (TPO) është një substancë që ndihmon trupin të prodhojë trombocitet.

• Romiplostim(Enplate®) dhe eltrombopag(Revolade®) janë barna që veprojnë si TPO. Këta agjentë janë duke u hetuar si një trajtim për pacientët me sindromën mielodisplastike që kanë numër të ulët të trombociteve. Këto barna janë miratuar aktualisht nga FDA për (numërimin e ulët të trombociteve) në pacientët me ITP kronike dhe që kanë pasur një përgjigje të pamjaftueshme ndaj kortikosteroideve, imunoglobulinave ose splenektomisë.
• Edhe pse romiplostim dhe eltrombopag nuk janë miratuar në mënyrë specifike për trajtimin e MDS, ato ndonjëherë mund të jenë të dobishme në pacientët me numër shumë të ulët të trombociteve.

Menaxhimi i infeksionit

Një numër i ulët i qelizave të bardha të gjakut mund të rrisë rrezikun e infeksionit. Në disa raste, infeksioni mund të jetë i shpeshtë ose i rëndë. Ekipi i trajtimit do t'i kushtojë vëmendje çdo infeksioni ose ethe të pashpjegueshme. Nëse identifikohet ose dyshohet infeksion bakterial mund të përshkruajë antibiotikë. Barnat antivirale mund të përdoren për të trajtuar disa infeksione virale.

Kimioterapia dhe terapia me ilaçe

Ka shume tipe te ndryshme Medikamentet e përdorura në trajtimin e sindromës mielodisplastike:

Agjentët hipometilues

Ilaçet kanë më pak gjasa të shkaktojnë efekte anësore serioze dhe shpesh përshkruhen në baza ambulatore. Dy barna kimioterapie me intensitet të ulët janë miratuar për trajtimin e MDS:

• Azacitidine (Vidaza®);
• Decitabine (Dacogen®).

Terapia imunosupresive

Ky lloj terapie përdor medikamente që shtypin pjesë të caktuara të sistemit imunitar. Për shembull, në disa lloje të MDS, limfocitet mund të sulmojnë palcën e eshtrave, duke bërë që ajo të ndalojë prodhimin e mjaftueshëm të qelizave të shëndetshme të gjakut. Barnat kryesore imunosupresive të përdorura për trajtimin e MDS janë:

• Globulina antitimocitare (ATG [Thymoglobulin®]);
• Ciklosporina (Neoral®);
• Tacrolimus (Prograf®).

Ky lloj terapie nuk është i përshtatshëm për të gjitha llojet e MDS; është më efektive kur sindroma mielodisplastike ka funksione që lidhen me sulmin e sistemit imunitar, si p.sh.

• prania e proteinës HLA-DR15;
• numër i ulët i qelizave në palcën e eshtrave;
• pacientët më të rinj me MDS me rrezik të ulët.

Imunomoduluesit

Imunomoduluesit modifikojnë pjesë të ndryshme të sistemit imunitar. Ilaçi i mëposhtëm është miratuar për trajtimin e MDS me rrezik të ulët me fshirje 5q:

• Lenalidomide (Revlimid®).

Trajtimi me këtë bar mund të zvogëlojë nevojën për transfuzion të qelizave të kuqe të gjakut në disa pacientë.

Terapi me intensitet të lartë

Ky lloj terapie përfshin përdorimin e barnave intensive të kimioterapisë ose transplantimin e qelizave staminale. Kimioterapia me intensitet të lartë përfshin medikamente dhe regjimet e trajtimit që përdoren zakonisht për trajtimin e AML (leuçemisë akute mieloide).

Për shkak se këta agjentë priren të shkaktojnë efekte anësore më serioze, ato zakonisht përdoren vetëm për MDS, e cila mund të përparojë në leuçemi mieloide akute (një sëmundje me rrezik të lartë). Pacientët me MDS të kategorisë së ndërmjetme 2 dhe IPSS me rrezik të lartë mund të kenë nevojë për trajtim me kimioterapi me intensitet të lartë. Ilaçet e përdorura mund të përfshijnë

• Citarabina (Citosine arabinoside, Cytosar®);
• Idarubicin;
• Daunorubicin (Cerubidin®);
• Mitoxantrone (Novantron®).

Kimioterapia mund të jepet vetëm ose në kombinim të dy ose tre barnave të ndryshme (kimioterapia e kombinuar). Kur trajtohet me terapi të kombinuar:

• mund të përdoren doza të ulëta të barnave;
• Numri i qelizave të gjakut të pacientit mund të përkeqësohet. Nëse numri i qelizave përkeqësohet, mjeku do të vlerësojë gjendjen e pacientit për të vendosur nëse kimioterapia intensive mund të vazhdojë.

Frenuesit e tirozinës kinazës

Frenuesit e tirozinës kinazës janë medikamente që synojnë proteinat jonormale që shkaktojnë rritje të pakontrolluar të qelizave. Ilaçi i mëposhtëm është miratuar për pacientët e rritur me sindroma mielodisplazike/neoplazi mieloproliferative (MDS/MPN) të shoqëruara me rirregullime të gjeneve PDGFR (faktori i rritjes që rrjedh nga trombocitet):

• Imatinib mesylate (Gleevec®).

Transplantimi i qelizave staminale alogjene

Transplantimi i qelizave staminale alogjene ndonjëherë përdoret për të trajtuar pacientët me MDS. Megjithatë, për shkak të rreziqeve të larta dhe shpesh kërcënuese për jetën që lidhen me transplantimin e qelizave staminale, ky trajtim konsiderohet kryesisht për:

• pacientët nën 60 vjeç;
• pacientët nën 75 vjeç të cilët janë në gjendje të mirë shëndetësore;
• pacientët që janë ose në klasën e ndërmjetme IPSS – 2, ose në kategorinë IPSS me rrezik të lartë, ose kanë MDS (sekondare) të lidhur me terapinë e mëparshme të kancerit;
• pacientët që kanë një dhurues të qelizave staminale të përputhur me një antigjen leukocitor njerëzor (HLA) (përputhje e vetme ose e palidhur).

Transplantet e qelizave staminale alogjene gjithashtu mund të merren parasysh për pacientët e përzgjedhur me MDS me rrezik të ulët me citopeni të rënda. Transplantimi autolog duke përdorur qelizat staminale të vetë pacientit përdoret për disa sëmundje të tjera, por nuk përdoret për sindromën mielodisplastike sepse vetë qelizat burimore të pacientit janë jonormale për shkak të sëmundjes.

Vaksinimi kundër sëmundjes së bujtësit. Një rrezik i madh i transplantimit të qelizave staminale alogjene është sëmundja " shartim kundrejt nikoqirit“, e cila zhvillohet kur qelizat imune të dhuruesit sulmojnë indin tuaj normal. Efektet anësore të kësaj sëmundjeje mund të variojnë nga të vogla deri në kërcënuese për jetën.

Transplantimi i qelizave staminale alogjene me intensitet të reduktuar

Pacientët të cilët nuk mund të tolerojnë një transplant alogjenik me kimioterapi me intensitet të lartë mund të kualifikohen për një transplant të qelizave burimore me intensitet të reduktuar (ndonjëherë i quajtur grafti jomieloablativ).

Me këtë lloj transplanti, pacientët marrin doza më të ulëta të barnave të kimioterapisë dhe/ose rrezatimi. Ata marrin imunosupresantë për të parandaluar refuzimin e transplantit (qelizat e donatorëve) në mënyrë që qelizat imune të dhuruesit të mund të sulmojnë qelizat kancerogjene. Ky sulm quhet efekti graft kundër leukemisë (GVL).

Studimet po eksplorojnë përdorimin e këtij lloji të graftit tek të rriturit e moshuar me sëmundje të relapsit dhe/ose refraktare. Transplantimi i qelizave staminale me intensitet të reduktuar zakonisht përdoret në pacientët mbi 55-60 vjeç.

Terapia me vaksinë

Aktualisht po kryhet provat klinike për të përcaktuar efektivitetin e vaksinës së sindromës mielodisplastike në trajtimin e pacientëve me MDS me rrezik të lartë. Vaksina është bërë nga blloqe ndërtuese të proteinave të quajtura "peptide" që mund të ndihmojnë trupin të krijojë një përgjigje imune efektive kundër qelizave MDS.

Kujdesi pasues pas trajtimit

Do t'ju duhet të vizitoni rregullisht mjekët tuaj. Mjeku do të vlerësojë gjendjen e pacientit, numrin e qelizave të gjakut dhe, ndoshta, gjendjen e palcës së eshtrave.

Disa teste mund të kenë nevojë të përsëriten për të parë nëse pacienti po përfiton nga trajtimi dhe nëse ia vlen të vazhdohet.

Arsimi i lartë (Kardiologji). Kardiolog, terapist, mjek i diagnostifikimit funksional. Jam i aftë për diagnostikimin dhe trajtimin e sëmundjeve të sistemit të frymëmarrjes, traktit gastrointestinal dhe të sistemit kardio-vaskular. E diplomuar në Akademinë (me kohë të plotë), me eksperiencë të gjerë pune pas saj: Kardiologe, terapiste, mjeke e diagnostifikimit funksional. .

RCHR (Qendra Republikane për Zhvillimin e Shëndetit të Ministrisë së Shëndetësisë së Republikës së Kazakistanit)
Versioni: Protokollet klinike të Ministrisë së Shëndetësisë të Republikës së Kazakistanit - 2015

Sindromat mielodisplastike (D46)

Onkohematologjia

informacion i pergjithshem

Përshkrim i shkurtër

Rekomanduar
Këshilla të ekspertëve
RSE në RVC "Qendra Republikane"
zhvillimi i kujdesit shëndetësor"
Ministria e Shendetesise
dhe zhvillimin social
Republika e Kazakistanit
datë 9 korrik 2015
Protokolli nr. 6

Përkufizimi: Sindroma mielodisplastike është një grup sëmundjesh klonale heterogjene të karakterizuara nga prania e citopenisë në gjakun periferik, displazia në palcën e eshtrave dhe rreziku i shndërrimit në leuçemi akute.

Emri i protokollit: Sindroma mielodisplastike tek të rriturit.

Kodi i protokollit: Kodi ICD-10: D46 - Sindroma mielodisplastike.

Data e zhvillimit të protokollit: 2015 Shkurtesat e përdorura në protokoll: * - barna të blera si pjesë e një importi një herë AH - hipertension arterial presioni i gjakut - presioni arterial ALaT - aminotransferaza alanine AlloBMT - transplantimi alogjen i palcës kockore ASAT - aminotransferaza aspartate ATG - imunoglobulinë antitimocitare HIV - virusi i mungesës së imunitetit të njeriut OBSH - Organizata Botërore e Shëndetësisë GGTP - gamaglutamil transpeptidaza G-CSF - faktor stimulues i linjës granulocite IL-17 - interleukin 17 IST - terapi imunosupresive ELISA - analiza e imunitetit të enzimës BM - palca e eshtrave CT - tomografi e kompjuterizuar LDH - laktat dehidrogjenaza MDS - sindromi mielodisplastik MDS-N - sindroma mielodisplastike, e paklasifikuar MPO - mieloperoksidaza NE - naftil esterazë UAC - analiza e përgjithshme gjaku AML - leuçemia akute mieloblastike APL - leuçemia akute promielocitare PR - falje e plotë PCR - reaksioni zinxhir i polimerazës RCT - provë klinike e rastësishme RA - Anemi refraktare RAEB - Anemi refraktare me blaste të tepërta RAX - Anemi refraktare me sideroblaste unazore RCMD - Citopeni refraktare me displazi multilineare RCMD-CS - Citopeni refraktare me displazi me shumë linja dhe sideroblaste unazore ESR - shkalla e sedimentimit të eritrociteve BMT - transplantimi i palcës së eshtrave USDG - Doppler ultratinguj Ultratinguj - ultrasonografia EF - fraksioni i nxjerrjes FGDS - fibrogastroduodenoskopi CMML - leuçemia kronike mielomonocitare RR - ritmi i frymëmarrjes HR - rrahjet e zemrës EKG - elektrokardiografi EPO - erthitropoietin EchoCG - ekokardiografi CsA - ciklosporina A NMRI - tomografia e rezonancës magnetike bërthamore

Ara-C - citarabinë BUN-(Azoti i uresë së gjakut) nitrogjen ure DNR - daunorubicin FAB - klasifikim - Sistemi i klasifikimit francezo-amerikano-britanik FISH - hibridizimi fluoreshent in situ IgG - imunoglobulina G HLA - sistemi i antigjenit të leukociteve njerëzore Ida - idarubicin IPSS - Sistemi Ndërkombëtar i Vlerësimit Prognostik NCCN- Rrjeti Kombëtar Gjithëpërfshirës i Kancerit PICC - kateteri qendror i futur në mënyrë periferike Pro-BNP ( prohormone peptid natriuretik i trurit) - hormon natriuretik i trurit WPSS-WHO Sistemi i Vlerësimit Prognostik.

Kategoria e pacientëve: pacientët e rritur Shkalla e nivelit të provave. Niveli i provave Karakteristikat e studimeve që formuan bazën për rekomandimet A Meta-analizë me cilësi të lartë, rishikim sistematik i rastësishëm provat klinike(RCT) ose RCT e madhe me një probabilitet shumë të ulët (++) paragjykimi, rezultatet e të cilave mund të përgjithësohen në popullatën e duhur. NË Rishikim sistematik me cilësi të lartë (++) i studimeve të grupit ose rasteve të kontrollit ose studimeve të grupit ose rasteve të kontrollit me cilësi të lartë (++) me rrezik shumë të ulët të paragjykimit ose RCT me rrezik të ulët (+) të paragjykimit, rezultatet e të cilat mund të përgjithësohen në një popullsi të përshtatshme. ME Një studim grupor ose rast-kontrolli ose një provë e kontrolluar pa randomizim me një rrezik të ulët paragjykimi (+), rezultatet e të cilit mund të përgjithësohen në një popullatë të përshtatshme, ose një RCT me një rrezik shumë të ulët ose të ulët të paragjykimit (++ ose +), rezultatet e të cilave nuk mund të përgjithësohen drejtpërdrejt në popullatën përkatëse. D Përshkrimi i serisë së rasteve ose Studim i pakontrolluar ose Mendimi i ekspertit

Klasifikimi

Klasifikimi klinik:

Karakteristikat lloje të ndryshme MDS sipas klasifikimit të OBSH-së, 2001.

Lloji MDS	Ndryshimet në gjak	Ndryshimet në palcën e eshtrave
Anemia refraktare	Anemia, më pak se 1% blaste	Displazia e linjës eritroide, më pak se 5% blaste
Anemia refraktare me sideroblaste unazore (RAS)	Njësoj si RA	Njësoj si RA, ≥ 15% sideroblaste unazore
Citopeni refraktare me displazi me shumë linja (RCMD)	Citopeni për 2-3 lastarë, më pak se 1% blaste	Displasia, më shumë se 10% qeliza me 2 ose 3 linja, më pak se 5% blaste, më pak se 15% sideroblaste unazore
Citopeni refraktare me displazi me shumë linja dhe sideroblaste unazore (RCMD-CS)	Njësoj si RCMD	Njësoj si RCMD, ≥ 15% sideroblaste unazore
Anemia refraktare me blaste të tepërta, tipi I (RAEB-1)	Citopeni, më pak se 5% blaste	5-9% shpërthime
Anemia refraktare me blaste të tepërta, tipi II (RAEB-2)	Citopeni, blaste 5-19%.	10-19% shpërthime
Sindroma 5q-	Anemi, numër normal ose i ngritur i trombociteve	Numri normal ose i rritur i megakariociteve me bërthama të hiposegmentuara; fshirje e izoluar 5q31
MDS e paklasifikuar (MDS-N)	Citopenia	Displasia unilineare në linjat neutrofile ose megakariocitare, shpërthime më pak se 5%, pa shufra Auer

Treguesit prognostikë në pacientët me MDS në varësi të shkallës së rrezikut sipas shkallës IPSS.

Shuma e pikëve	Rreziku IPSS			% e pacientëve
0	I shkurtër	9,4	5,7	31 %
0,5-1,0	E ndërmjetme-1	3,3	3,5	39 %
1,5-2,0	E ndërmjetme-2	1,1	1,2	22 %
≥ 2,5	Lartë	0,2	0,4	8 %

Treguesit prognostikë në pacientët me MDS në varësi të shkallës së rrezikut sipas shkallës IPSS-R.

Shuma e pikëve	Rreziku IPSS	Koha e konvertimit në AML në 25% të pacientëve (vite)	Mbijetesa e përgjithshme mesatare (vite)	% e pacientëve
≤1.5	Shumë e ulët	Nuk është arritur	8,8	13 %
>1,5≤3,0	I shkurtër	10,8	5,3	38 %
>3,0≤4,5	E ndërmjetme	3,2	3	20 %
>4,5≤6,0	Lartë	1,4	1,6	13 %
>6,0	Shumë i gjatë	0,7	0,8	10

Përcaktimi i grupit të rrezikut sipas shkallës WPSS.

Pikat	0	1	2	3
Lloji i MDS sipas klasifikimit të OBSH-së	RA, RAX, 5q-	RCMD, RCMD-KS	RAIB1	RAEB2
Kariotip	Mirë	Mesatare	E keqe	-
Kërkesa për transfuzion gjaku	Nr	E rregullt	-	-

Kariotipi:
· Mirë: normal, -Y, del 5q, del 20q;
· I varfër: më shumë se 3 anomali ose anomali të kromozomit 7;
· E mesme: të gjithë të tjerët.

Transfuzionet e rregullta të gjakut - transfuzion i të paktën 1 doze të qelizave të kuqe të gjakut çdo 8 javë për 4 muaj.

Diagnostifikimi

Lista e masave themelore dhe shtesë diagnostikuese:

Bazë (kërkohet) ekzaminimet diagnostike kryhet në baza ambulatore:
· analiza e përgjithshme e gjakut (numërimi i leucemisë, retikulociteve, trombociteve në një njollë);
· mielogrami;

· Studim FISH dhe studim gjenetik molekular (-7/7q-; EGR1(5q); +20q; -Y).

Ekzaminime shtesë diagnostike të kryera në baza ambulatore:
· analiza biokimike gjaku (proteina totale, albumina, bilirubina totale, bilirubina direkte, kreatinina, ure, ALT, ACaT, glukoza, LDH, proteina C-reaktive, fosfataza alkaline), studime të metabolizmit të hekurit, vitaminës B-12 dhe niveleve të acidit folik;
· koagulogramë;
· grupi i gjakut dhe faktori Rh;

· ELISA për shënuesit e HIV-it;
· ELISA për shënuesit e viruseve të grupit herpes;


· analiza e përgjithshme e urinës;
· ekzaminimi histologjik i ekzemplarit të biopsisë trefine të kreshtës iliake;
· EKG;

Lista minimale e ekzaminimeve që duhen kryer gjatë referimit për shtrimin e planifikuar në spital:

· Testi biokimik i gjakut (proteina totale, albumina, bilirubina totale, bilirubina direkte, kreatinina, ureja, ALT, ACaT, glukoza, LDH, proteina C-reaktive);
· mielogrami;

· Ekografi e organeve zgavrën e barkut dhe shpretkë;
· Ekografi e organeve të legenit - për gratë.

Ekzaminimet diagnostike bazë (të detyrueshme) të kryera në nivel spitali:
· test i përgjithshëm i gjakut (llogaritja e leuçemisë, trombocitet në një njollë);
· Testi biokimik i gjakut (proteina, albumina, ALT, ACaT, bilirubina, fosfataza alkaline, GGTP, kreatinina, ure, acidi urik, elektrolite, LDH, glukoza, proteina C-reaktive, imunoglobulina G, A, M, ferritina, hekuri i serumit) ;
· koagulogramë;
· përcaktimi i antitrombinës III në gjakun plazmatik;
· përcaktimi sasior i nivelit të D - dimerëve në plazmën e gjakut;
· mielogrami;
· Studimi citokimik i qelizave blaste (MPO, glikogjen, alfa
NE, e zezë Sudan);
· teste imunologjike (imunofenotipizimi për të përjashtuar hemoglobinurinë paroksizmale të natës);
· imunofenotipizimi i "panelit për leuçeminë akute" duke përdorur citometrinë e rrjedhës;
· studim standard citogjenetik;
· Hulumtimi i peshqve dhe kërkimi gjenetik molekular;
· grupi i gjakut dhe faktori Rh;
· ELISA për shënuesit e hepatitit viral;
· ELISA për shënuesit e HIV-it;
· analiza e përgjithshme e urinës;
· Testi Rehberg;
· Radiografia e organeve të kraharorit.

Ekzaminimet shtesë diagnostike të kryera në nivel spitali:
· pro-BNP (peptid natriuretik atrial) në serumin e gjakut;
· PCR për infeksionet virale (hepatiti viral, citomegalovirus, virusi herpes simplex, virusi Epstein-Barr, virusi Varicella/Zoster);
· HLA - shtypja;
· ekzaminim bakteriologjik material biologjik;
· ekzaminimi citologjik i materialit biologjik;
· imunogramë;
· Ekzaminimi histologjik i materialit të biopsisë (nyja limfatike, kreshta iliake);
· Ekzaminimi imunohistokimik i materialit biopsik (kreshta iliake);
· ekzaminimi i lëngut cerebrospinal;
· ekokardiografia;
Ekografia e organeve të barkut (mëlçisë, shpretkës, pankreasit, fshikëz e tëmthit, Nyjet limfatike, veshkat), tek femrat - legen;
X-ray e sinuseve paranazale;
· radiografi e eshtrave dhe kyçeve;
· CT e segmentit të kraharorit, segmentit abdominal, kokës, legenit;
· MRI e segmentit të kraharorit, segmentit abdominal, kokës, legenit;
· FGDS;
· Ekografi doppler e vazave;
· bronkoskopi;
· kolonoskopi;
· Monitorimi 24 orësh i presionit të gjakut;
· Monitorimi 24-orësh i EKG-së;
· spirografi.

Masat diagnostike të kryera në fazën emergjente kujdes mjekësor:
· mbledhjen e ankesave dhe historisë mjekësore;
· ekzaminimi fizik (përcaktimi i RR, rrahjet e zemrës, vlerësimi i lëkurës, përcaktimi i madhësisë së mëlçisë dhe shpretkës).

Kriteret diagnostike për diagnozën:
Ankesat për:
- dobësi;
- djersitje;
- lodhje;
- temperaturë e ulët;
- ftohje;
- humbje peshe;
- Skuqje hemorragjike në formë petekie dhe ekimozash në lëkurë;
- epistaksisë;
- menorragjia;
- rritje e gjakderdhjes.

Anamneza: duhet t'i kushtoni vëmendje:
- dobësi afatgjatë;
- lodhje e shpejtë;
- sëmundje të shpeshta infektive;
- rritje e gjakderdhjes;
- shfaqja e skuqjeve hemorragjike në lëkurë dhe mukoza.

Ekzaminim fizik[ 5 ] :
- zbehje e lëkurës;
- skuqje hemorragjike - petekia, ekimoza;
- gulçim;
- takikardi;
- shpretkë e zmadhuar.

Kriteret diagnostike për diagnozën:
Kriteret minimale të diagnostikimit për MDS përfshijnë kushtet e detyrueshme diagnostikuese (cituar nga NCCN, 2.2015):
· citopeni stabile për të paktën 6 muaj (përveç rasteve kur citopenia shoqërohet me një kariotip specifik ose displazi të dy linjave hematopoietike - në këto raste, kohëzgjatja e citopenisë së qëndrueshme duhet të jetë së paku 2 muaj);
· përjashtimi i sëmundjeve të tjera që mund të shkaktojnë zhvillimin e displazisë dhe/ose citopenisë.

Përveç këtyre dy kushteve diagnostike, të paktën një nga tre kriteret kryesore duhet të plotësohet për të vendosur një diagnozë të MDS:
· Displasia (≥ 10% e qelizave të një ose më shumë prej tre linjave kryesore të hematopoiezës në palcën e eshtrave);
· Përmbajtja e blastit në palcën e eshtrave është 5-19%;
· kariotip specifik, për shembull, fshirje (5q-), fshirje (20q-), +8 ose -7/fshirje (7q-).

Kërkime laboratorike:
Studimi morfologjik: Shenjat morfologjike të displazisë së elementeve të mikrobeve të ndryshme hematopoietike janë faktori përcaktues në njohjen e MDS. Manifestimet displazike më tipike për diagnostikimin e MDS janë: :
· Prania e neutrofileve hipo- ose hipergranulare dhe mungesa e aktivitetit të peroksidazës që rezulton në të gjitha fazat e maturimit të qelizave të mielopezës;
· pelgeroiditeti i qelizave të serisë neutrofile dhe eozinofile;
· prania e më shumë se 15% sideroblaste unazore;
· PAS - material pozitiv në qelizat megaloblastoide;
· mikromegakariocite me një bërthamë piknotike ose megakariocite gjigante me shumë bërthama të rrumbullakëta të veçanta.
Imunofenotipizimi: Studimet imunofenotipike nuk zbuluan ndonjë shënues specifik të MDS. Ky studim në MDS, kryhet për të përjashtuar hemoglobinurinë paroksizmale të natës (në MDS, në 10-15% të rasteve, kloni PNH është pozitiv), dhe IFT gjithashtu lejon një llogaritje më të saktë të numrit të shpërthimeve.
Ekzaminimi histologjik: karakterizohet nga një shkelje e topografisë së palcës kockore të të gjithë mikrobeve hematopoietike. Histologjikisht, dallohen dy opsione:
MDS me rritjen e qelizave BM/BM hipercelulare: Ka një rritje të lehtë të eritropoezës me një rritje të numrit të qelizave të papjekura të serisë eritroblastike, kryesisht të proeritroblasteve. Qelizat e papjekura të serisë eritroblastike formojnë ishuj që përmbajnë të paktën 10 qeliza. Këto vatra të vogla të eritropoezës kombinohen me qeliza granulocitare të shpërndara relativisht në mënyrë të barabartë në seksione. Numri i qelizave megaloblastoide rritet.
MDS me celularitet të reduktuar të BM/BM hipoqelizore: Në linjën e megakariociteve vërehen grumbullime mikromegakariocitesh, shkelje e orientimit sinusoidal dhe lokalizim paratrabekular i megakariociteve displastike dhe piknotike. Për linjën mieloide tipar karakteristikështë lokalizimi patologjik i qelizave imature - ALIP (lokalizimi jonormal i prekursorëve imature). Nga ana e eritropoezës, identifikohen zona me bllok maturimi, të vendosura si në zonat intra- dhe paratrabekulare.
Studimi standard citogjenetik: kariotip specifik, për shembull, fshirje (5q-), fshirje (20q-), +8 ose -7/fshirje (7q-).
Hulumtimi gjenetik molekular: për hulumtimin e MDS me metodën FISH - (-7/7q-; EGR1(5q); +20q; -Y) janë tipike.

Studime instrumentale:
Ekografia e organeve të barkut: rritje në madhësinë e shpretkës.
Skanimi CT i segmentit të kraharorit: ndryshimet infiltrative në indet e mushkërive.
EKG: Përçimi i dëmtuar i impulseve në muskulin e zemrës.
EchoCG: Shenjat e dështimit të zemrës (HF)<60%), снижение сократимости, диастолическая дисфункция, легочная гипертензия, пороки и регургитации клапанов.

Indikacionet për konsultim me specialistë:
· mjek për diagnostikim dhe trajtim endovaskular me rreze X - instalimi i një kateteri venoz qendror nga një akses periferik (PICC);
· hepatolog - për diagnostikimin dhe trajtimin e hepatitit viral;
· gjinekologu - shtatzënia, metroragjia, menorragjia, konsultimi gjatë përshkrimit të kontraceptivëve oral të kombinuar;
Dermatovenerolog - sindroma e lëkurës
· specialist i sëmundjeve infektive - dyshimi për infeksione virale;
· kardiolog - hipertension i pakontrolluar, insuficiencë kronike e zemrës, çrregullime të ritmit të zemrës dhe përcjellshmërisë;
· neurolog aksident akut cerebrovaskular, meningjiti, encefaliti, neuroleukemia;
· neurokirurg - aksident akut cerebrovaskular, sindromi i dislokimit;
· nefrolog (eferentolog) - insuficiencë renale;
· onkologu - dyshimi për tumore të ngurta;
· otorinolaringolog - për diagnostikimin dhe trajtimin e sëmundjeve inflamatore të sinuseve paranazale dhe veshit të mesëm;
· okulist - dëmtim i shikimit, sëmundje inflamatore të syrit dhe shtojcave;
· proktolog - çarje anale, paraproktitis;
· psikiatër - psikozë;
· psikolog - depresion, anoreksi etj.;
· reanimator - trajtimi i sepsës së rëndë, shokut septik, sindromi i dëmtimit akut pulmonar me sindromën e diferencimit dhe gjendjet terminale, instalimi i kateterëve venoz qendror.
· reumatologu - sindroma e Sweet;
· kirurg torakal - pleurit eksudativ, pneumotoraks, zigomikoza pulmonare;
· transfuziolog - për zgjedhjen e mjeteve të transfuzionit në rast të një testi antiglobulin indirekt pozitiv, joefektiviteti i transfuzioneve, humbje akute masive të gjakut;
· urolog - sëmundje infektive dhe inflamatore të sistemit urinar;
· phthisiater - dyshimi për tuberkuloz;
· kirurg - komplikime kirurgjikale (infektive, hemorragjike);
· kirurg maksilofacial - sëmundje infektive dhe inflamatore të sistemit dentofacial.

Diagnoza diferenciale

Diagnoza diferenciale

Diagnoza diferenciale e sindromës mielodisplastike kryhet me:
· Anemia megaloblastike(sëmundje të karakterizuara nga ndryshime në morfologjinë e qelizave të palcës kockore për shkak të sintezës së dëmtuar të ADN-së. Më shumë se 90% - B-12 dhe anemia me mungesë folate). Pas fillimit të terapisë me vitaminë B-12 ose acid folik, një analizë gjaku zbulon një krizë retikulare në ditët 5-7 dhe një rritje të numrit të gjakut të kuq, gjë që nuk është tipike për pacientët me anemi refraktare. Ndryshimet në kariotipin e qelizave të palcës kockore nuk ndodhin në aneminë megaloblastike.
· Anemia aplastike mund të jetë kongjenitale, e fituar dhe idiopatike. Anemia aplastike kongjenitale – Anemia Fanconi kombinohet me anomali të tjera gjenetike (pigmentim i lëkurës, hipoplazi renale, mikrocefali), e fituar shoqërohet me veprimin e agjentëve kimikë dhe fizikë, infeksione dhe çrregullime metabolike. Anemia aplastike nuk karakterizohet nga ndryshime në kariotipin dhe palcën e eshtrave hipercelulare.
· Anemia në kronike hepatiti karakterizohet nga identifikimi i shënuesve të infeksioneve virale, hepatosplenomegalia dhe kuadri klinik i hepatitit kronik. hepatiti, ndryshime në parametrat biokimikë të gjakut (metabolizmi i bilirubinës, funksioni i mëlçisë).

Mjekimi jashtë vendit

Merrni trajtim në Kore, Izrael, Gjermani, SHBA

Merrni këshilla për turizmin mjekësor

Mjekimi

Qëllimet e trajtimit:
· Arritja e një përgjigjeje të plotë ose të pjesshme (kriteret e përgjigjes shih pikën 15);
· reduktimi i varësisë nga transfuzionet dhe regresioni i mbingarkesës me hekur, në rastet kur nuk është e mundur të merret një përgjigje (për kriteret e përgjigjes, shih paragrafin 15).

Taktikat e trajtimit:
Trajtimi pa medikamente:
Modaliteti: siguria e përgjithshme.
Dieta: Tabela nr 15. Pacientët neutropenikë nuk rekomandohen të ndjekin një dietë specifike ( niveli i provave B).

Trajtimi medikamentoz:

Sipas rekomandimeve të NCCN (2.2015), zgjedhja e regjimit të trajtimit bazohet në kategorinë prognostike të pacientit (IPSS, IPSS-R, WPSS). Bazuar në shtresimin e pacientëve sipas grupeve të rrezikut, dallohen dy grupe kryesore terapeutike:
· Grupi terapeutik me “rrezik të ulët”.:
IPSS: E ulët, e mesme -1;
IPSS-R: Shumë e ulët, e ulët, e mesme;
WPSS: I ulët, shumë i ulët, i mesëm.
· Grupi terapeutik me “rrezik të lartë”:
IPSS: Intermediate-2, Lartë;
IPSS-R: E mesme, e lartë, shumë e lartë;
WPSS: E lartë, shumë e lartë.

Terapia imunosupresive për MDS (niveli i provës B):
MDS mund të zhvillohet njëkohësisht me disa çrregullime të sistemit imunitar. Pacientët me MDS shpesh përjetojnë anomali në sistemi i imunitetit: autoantitrupa, disglobulinemi, klone të qelizave T autoreaktive, çekuilibër midis popullatave të ndryshme të qelizave T, çrregullime të qelizave NK, rritje e popullsisë rregulluese T (CD4+25+; FoxP3+), rritje e prodhimit të IL-17 nga qelizat T (pro-inflamatore, pro-apoptotike citokina). Në disa pacientë, qelizat NK dhe limfocitet e tjera i përkasin linjës MDS.
Disrregullimi i imunitetit mund të paraprijë ose të predispozojë zhvillimin e sëmundjeve hematologjike klonale. Reaksionet imune të drejtuara kundër qelizave burimore të palcës së eshtrave mund të shoqërojnë ose të jenë në themel të MDS. Limfocitet citotoksike të aktivizuara dhe funksioni i dëmtuar i qelizave T mund të luajnë një rol në zhvillimin e MDS. Limfocitet citotoksike mund të shkaktojnë ndryshime aplastike ose displastike në palcën e eshtrave, mund të shkaktojnë apoptozë dhe mund të shkaktojnë thyerje kromozomale.
Në variantin hipoplastik (hipoproliferativ) të MDS, përdoret terapi imunosupresive, në analogji me aneminë aplastike. Indikacionet kryesore për përdorimin e IST janë konfirmimi i hipoplazisë hematopoietike me ekzaminim histologjik të palcës kockore, rrezik I ulët ose i ndërmjetëm sipas IPSS.

Barnat kryesore të IST për MDS:
Ciklosporinë;
Imunoglobulina antitimocitare.

Terapia me ciklosporinë:
1) 3-5 mg/kg/ditë në 2 doza të ndara për os;
2) Përqendrimi optimal i ciklosporinës në gjak është deri në 300 ng/ml;
3) Efekti në pacientët me hipoplazi të palcës kockore dhe akumulime poliklonale të elementeve limfoide në palcën e eshtrave, me kariotip normal: 53-83%.

Imunoglobulina antitimocitare.
Ato janë gama globulina të pastruara, kryesisht IgG monomerike, nga serumi i kuajve, lepujve dhe dhive të imunizuara përkatësisht me timocite ose limfocite të njeriut.
Imunoglobulina antitimocitare përdoret në formën e infuzioneve me pika intravenoze, zakonisht në një dozë 10-20-40 mg/kg peshë trupore në 500-1000 ml tretësirë ​​izotonike të klorurit të natriumit për 3-18 orë për 5 ditë. Nëse aktiviteti i qelizave imunokompetente të gjakut dhe të palcës kockore është i ulët, ATG mund të përdoret në doza 5-10 mg/kg.

MDS me fshirje 5q.
5q- u përshkrua nga Vanden Berghe et al. në vitin 1974. Karakteristikat klinike të sindromës 5q të përshkruara në raportin e parë përfshinin makrocitozën, aneminë, numrin normal ose të rritur të trombociteve dhe megakariocitet hipolobulare në palcën e eshtrave.

Lenalidomid.
Përdorimi i Lenalidomidit në trajtimin e pacientëve me MDS 5q- (Niveli i dëshmisë B). Lenalidomidi ka veti imunomoduluese dhe antiangiogjene. Doza fillestare e rekomanduar është 25 mg një herë në ditë në ditët 1-21 të cikleve të përsëritura 28-ditore. Në 67% të pacientëve me MDS, ka pasur një ulje të varësisë nga transfuzionet e gjakut.

Decitabinë (niveli i provës A). Ndër frenuesit e hipermetilimit, decitabina preferohet për pacientët e moshuar me rrezik të ulët dhe mesatar-1 (shkalla IPSS). Studimet kanë treguar se ilaçi rrit kohën para transformimit të MDS në AML, zvogëlon varësinë nga transfuzionet, megjithatë, nuk ndikon në mbijetesën e përgjithshme. Është vërejtur një tolerancë mjaft e mirë e drogës.

Regjimet e dozimit të decitabinës (DACO-022).
*Randomizimi i barabartë deri në 45 pacientë. Cikli çdo 4-6 javë.

Gjithashtu, treguesi për përshkrimin e barnave hipometiluese në grupin “me rrezik të ulët” është mungesa e përgjigjes ndaj IST.

Frenuesit e hipermetilimit.
Sipas studimeve, azacitidina preferohet midis frenuesve të hipermetilimit për pacientët me rrezik të lartë (sipas shkallës IPSS) dhe pacientët mbi 75 vjeç, pasi përdorimi i barit në këtë grup jo vetëm që ka një efekt pozitiv në mbijetesën e përgjithshme (lart në 24 muaj), por dhe rrit kohën e transformimit të MDS në AML (deri në 21 muaj).
Azacitidine (niveli i provës A)është menduar për trajtimin e pacientëve me lloje të ndryshme të MDS me rrezik të lartë me blaste të tepërta. Sipas studimeve, në grupet me rrezik të lartë, jo vetëm rrit kohën e transformimit, por edhe mbijetesën e përgjithshme (deri në 6 muaj).
Për ciklin e parë të terapisë, doza fillestare e rekomanduar, pavarësisht nga parametrat hematologjikë, është 75 mg/m2 në mënyrë subkutane ose intravenoze për 7 ditë në ditë. Për të parandaluar të përzierat dhe të vjellat duhet të jepet premedikim.
Ciklet e mëvonshme të terapisë duhet të kryhen çdo 4 javë. Doza mund të rritet në 100 mg/m2 në mungesë të një efekti terapeutik pas 2 cikleve të para të terapisë dhe në mungesë të toksicitetit (përveç të përzierave dhe të vjellave). Rekomandohen 4-6 cikle terapie. Nëse ilaçi është plotësisht ose pjesërisht efektiv, mund të kryhen cikle shtesë të terapisë. Trajtimi mund të vazhdojë për aq kohë sa vërehet një përgjigje terapeutike.
Para cikleve të përsëritura të terapisë, duhet të monitorohet numri absolut i neutrofileve (ANC) dhe numri i trombociteve, si dhe reaksionet toksike (veçanërisht nga veshkat), dhe doza e barit duhet të rregullohet në përputhje me rrethanat.
Nëse ka një rënie të pashpjegueshme të niveleve të bikarbonatit të natriumit në<20 мэкв/л при проведении очередного цикла терапии дозу azacitidine duhet të reduktohet me 50%.
Në rast të rritjes së pashpjegueshme të azotit të uresë në gjak (BUN) ose kreatininës në serum gjatë ciklit të ardhshëm të terapisë, doza azacitidine duhet të reduktohet me 50% dhe të mbahet në këtë nivel derisa këta tregues të kthehen në vlerat origjinale (para trajtimit) ose normale.
Pas dështimit të trajtimit me azacitidinë, nuk ka kuptim përdorimi i decitabinës, pasi kjo e fundit nuk ndikon ndjeshëm as në kohëzgjatjen e faljes, as në mbijetesën e përgjithshme.

Kimioterapia. Në trajtimin e MDS me “rrezik të lartë” përdoren: kimioterapia sipas regjimit “citosar me dozë të ulët” dhe terapi sipas programeve të leukemisë akute (si pjesë e provave klinike). Në pacientët e moshuar ose pacientët me patologji të rëndë shoqëruese, indikohet përdorimi i kimioterapisë sipas regjimit "doza të vogla të Cytazar".

Doza të ulëta të Ara-C (niveli i provës B).
Citarabina përshkruhet 10 mg/m2 (jo më shumë se 20 mg) 2 herë në ditë në mënyrë subkutane për 14-28 ditë. Remisioni i plotë arrihet në 15% të pacientëve, i pjesshëm - në 20%. Në 10% ka vdekje për shkak të komplikimeve infektive në agranulocitozën mielotoksike.

Terapia sipas programeve të leucemisë akute.
Sipas NCCN (2.2015) Nuk rekomandohet ofrimi i terapisë intensive për pacientët me MDS, përfshirë. rrezik të lartë jashtë provave klinike. Terapia citostatike sipas programit për leuçeminë akute kryhet me përparimin e sëmundjes, në disa raste me RAEB me BM normo- ose hipercelulare.
Kimioterapia mund të përdoret si përgatitje për BMT alogjene. (niveli i provaveC) .

Terapia shoqëruese

Parimet e terapisë shoqëruese adekuate për MDS

Terapia shoqëruese	Parimet bazë
Transfuzioni	Transformimi i rruazave të kuqe të gjakut në aneminë simptomatike është kryesisht nga transfuzionet e leukofilteruara ose të trombociteve gjatë episodeve hemorragjike. Trombocitet nuk duhet të përdoren në mënyrë rutinore në pacientët me trombocitopeni dhe pa gjakderdhje. Rrezatimi i përbërësve të gjakut është i detyrueshëm, nga donatorë të lidhur ose të përputhur me HLA dhe në pacientët e planifikuar për transplantim të palcës kockore.
Anemia	Rekomandohet të përcaktohet niveli fillestar i eritropoetinës. Përgjigja tek pacientët është 20-30%, brenda 1-2 muajsh.
Neutropenia/ infeksionet	> 50% e pacientëve. 30-35% e pacientëve kanë neutrofile<1,0x10^9/л или 1.5x109/л, но только у 10% имеются клинически значимые инфекции. Не нужно назначать антибактериальную профилактику всем больным. КСФ увеличивает количество нейтрофилов у 75% больных, но не влияет на общую выживаемость.
Trombocitopeni	25-50% e pacientëve. Agjentët trombopoetikë nuk ndikojnë ndjeshëm në nevojën për hemokomponentë (TPO, MGDF, IL-11)

Eryropoietinat.
Eritropoietina (EPO)- Rregullatori kryesor i eritropoezës - stimulon formimin e qelizave të kuqe të gjakut nga qelizat paraardhëse të vonshme dhe rrit rendimentin e retikulociteve nga palca e eshtrave.
Terapia me EPO në grupin e përgjithshëm të pacientëve me MDS është efektive vetëm në 15-30% të rasteve dhe rritet në 70% kur përshkruhet për indikacionet e mëposhtme: hemoglobina<100 г/л, эндогенный ЭПО <200 ЕД/мл, низкая или промежуточная I группа риска по IPSS. (Niveli i dëshmisë A)
Terapia fillestare(faza e korrigjimit). Kur administrohet në mënyrë intravenoze, doza fillestare është 40 IU/kg peshë trupore 3 herë në javë (doza më e lartë nuk duhet të kalojë 720 IU/kg peshë trupore në javë).
Terapia e mirëmbajtjes. Për të mbajtur hematokritin në 30-35%, doza fillimisht duhet të zvogëlohet në gjysmën e dozës në injeksionin e mëparshëm. Më pas, doza e mirëmbajtjes zgjidhet individualisht, në intervale prej një ose dy javësh.
Për të reduktuar numrin e injeksioneve dhe për të përmirësuar cilësinë e jetës, mund të përdoret EPO 300 mcg me lëshim të zgjatur në mënyrë subkutane një herë në 3 javë.

Trajtimi i trombocitopenisë (niveli i provave)B).
Përdoren medikamente stimuluese të trombopoezës:
Romiplostim AMG 531 (peptitrup TPO-R);
· Eltrombopag (agonist TPO-R-GSK);
Lonifarnib, Tipifarnib.
Romiplostim- nxit diferencimin e megakariociteve dhe trombociteve në të njëjtën mënyrë si trombopoetina endogjene. Është një analog i trombopoetinës, që çon në një rritje të prodhimit të trombociteve. Doza fillestare është 1 mcg/kg peshë reale trupore, javore, derisa numri i trombociteve të stabilizohet në 50 x 10 9 / L ose më shumë për të paktën 4 javë pa rregullim të dozës.

Terapia e kelimit (niveli i dëshmisë B).
Trajtimi standard për helmimin nga metalet e rënda. Metoda e kelimit u zhvillua në vitet 1950. për trajtimin e helmimeve nga metale të rënda - plumb, hekur, merkur dhe bakër. Metoda përdoret për trajtimin e pacientëve me MDS me mbingarkesë hekuri. Indikacioni standard për fillimin e terapisë me kelacion është një rritje e niveleve të ferritinës mbi 1000 mcg/L.
Deferoksamina (Niveli i dëshmisë B). Doza mesatare ditore është 20-40 mg/kg. Doza mesatare fillestare është 500 mg. Terapia konsiderohet e suksesshme nëse përqendrimi i ferritinës në serum është afër vlerave normale (më pak se 300 μg/L).
Deferasirox. Doza fillestare e rekomanduar është 20 mg, e marrë nga goja një herë në ditë.

Mbështetja e transfuzionit.
Së pari përcaktohen indikacionet për terapinë e transfuzionit manifestimet klinike individualisht për çdo pacient, duke marrë parasysh moshën, sëmundjet shoqëruese, tolerancën e kimioterapisë dhe zhvillimin e komplikimeve në fazat e mëparshme të trajtimit.
Treguesit laboratorikë për përcaktimin e indikacioneve kanë vlerë ndihmëse, kryesisht për vlerësimin e nevojës për transfuzione profilaktike të koncentratit të trombociteve.
Indikacionet për transfuzionet varen gjithashtu nga koha pas një kursi kimioterapie - ulja e parashikuar e treguesve në ditët e ardhshme merret parasysh.
Masa/pezullimi i qelizave të kuqe të gjakut (niveli i provave)D) :
· Nivelet e hemoglobinës nuk kanë nevojë të rriten për sa kohë që rezervat normale dhe mekanizmat e kompensimit janë të mjaftueshme për të plotësuar nevojat e indeve për oksigjen;
· Ekziston vetëm një indikacion për transfuzionin e mediave që përmbajnë rruaza të kuqe të gjakut për aneminë kronike - anemia simptomatike (e manifestuar me takikardi, gulçim, anginë pectoris, sinkopë, depresion denovo ose ngritje ST);
· Niveli i hemoglobinës nën 30 g/l është një tregues absolut për transfuzionin e qelizave të kuqe të gjakut;
· Në mungesë të sëmundjeve të dekompensuara të sistemit kardiovaskular dhe mushkërive, nivelet e hemoglobinës mund të jenë indikacione për transfuzion profilaktik të qelizave të kuqe të gjakut në aneminë kronike:

Transfuzioni i qelizave të kuqe të gjakut te pacientët me MDS duhet të kryhet me monitorim dinamik të metabolizmit të hekurit. Mbingarkesa e hekurit si rezultat i transfuzioneve të shumta të gjakut është një tregues për terapinë e kelimit

Koncentrat i trombociteve për MDS (niveli i provave)D). :
· Nëse niveli i trombociteve ulet në më pak se 30 x 10 9 / l, bëhet transfuzioni i trombociteve aferezë për të mbajtur nivelin e tyre jo më të ulët se 30-50 x 10 9 / l, veçanërisht në 10 ditët e para të kursit.
· Nëse ekziston rreziku i lartë i komplikimeve hemorragjike (mosha mbi 60 vjeç, hiperleukocitoza (më shumë se 10x10 9 /l), niveli i rritur i kreatininës më shumë se 140 μmol/l), është e nevojshme të ruhet niveli i trombociteve më shumë se 50x10 9. /l.

Plazma e freskët e ngrirë (niveli i provave)D) :
· Transfuzionet e FFP kryhen te pacientët me gjakderdhje ose para ndërhyrjeve invazive;
· Pacientët me INR ³2.0 (për ndërhyrjet neurokirurgjikale ³1.5) konsiderohen kandidatë për transfuzion FFP kur planifikohen procedura invazive.

Trajtimi medikamentoz i ofruar mbi baza ambulatore:
− listën e barnave thelbësore që tregojnë formën e lëshimit (me probabilitet 100% të përdorimit):
Barnat antineoplazike dhe imunosupresive:

- ciklosporinë*, 100 mg, 50 mg, kapsula;
- romiplostim 250 mg, 500 mg, pluhur për tretësirë ​​për administrim nënlëkuror.

− listën e barnave shtesë që tregojnë formën e lëshimit (më pak se 100% probabilitet përdorimi):


· deferoksamina*, 500 mg;
· filgrastim, tretësirë ​​për injeksion 0.3 mg/ml, 1 ml;

Agjentët antibakterialë:
Azitromicinë, tabletë/kapsulë, 500 mg;
· amoksicilinë/acid klavulanik, tabletë e veshur me film, 1000 mg;
· moxifloxacin, tabletë, 400 mg;
Ofloxacin, tabletë, 400 mg;
· tabletë ciprofloxacin, 500 mg;
· metronidazol, tabletë, 250 mg;

Levofloxacin, tabletë, 500 mg.

· anidulafungin, pluhur i liofilizuar për tretësirë ​​për injeksion, 100 mg/flakon;
vorikonazol, tabletë, 50 mg;


· klotrimazol, tretësirë ​​për përdorim të jashtëm 1% 15ml;

Flukonazol, kapsulë/tabletë 150 mg.

· aciklovir, tabletë, 400 mg, krem ​​për përdorim të jashtëm, 5% - 5.0;

· valganciclovir, tabletë, 450 mg;
Famciclovir, tableta, 500 mg.

· sulfametoksazol/trimethoprim, tabletë 480 mg.

Zgjidhjet e përdorura për të korrigjuar shqetësimet në ekuilibrin e ujit, elektrolitit dhe acido-bazës:

· dekstrozë, tretësirë ​​për infuzion 5% 250ml;
· klorur natriumi, tretësirë ​​për infuzion 0,9% 500 ml.

· heparin, tretësirë ​​për injeksion 5000 IU/ml - 5 ml; (për shpëlarjen e kateterit), xhel në tub 100000IU 50g

· rivaroxaban, tabletë.
acid tranexamik, kapsulë/tabletë 250 mg;
· enoksaparin, tretësirë ​​për injeksion në shiringa 4000 anti-Xa IU/0.4 ml, 8000 anti-Xa IU/0.8 ml;

· ambroxol, tretësirë ​​për administrim oral dhe inhalacion, 15 mg/2 ml, 100 ml;

· atenolol, tabletë 25 mg;



· drotaverinë, tabletë 40 mg;



Lisinopril, tabletë 5 mg;



· omeprazol, kapsulë 20 mg;

Prednizolon, tabletë, 5 mg;
· Smektit dioktaedral, pluhur për përgatitjen e suspensionit për administrim oral 3.0 g;

· torasemid, tabletë 10 mg;
· Fentanil, sistemi terapeutik transdermal 75 mcg/h; (për trajtimin e dhimbjeve kronike në pacientët me kancer)

Trajtimi medikamentoz i ofruar në nivel spitalor:
lista e barnave thelbësore që tregojnë formën e lëshimit (me një probabilitet 100% të përdorimit):

- decitabinë 50 mg, liofilizat për përgatitjen e tretësirës për infuzion;
- citarabinë, fl. 100 mg, koncentrat për tretësirë;
- azacitidine*100 mg, shishe, koncentrat për tretësirë;
- ciklosporinë*, kapsulë 50 mg, kapsulë 100 mg;
- romiplostim 250 mg, 500 mg, pluhur për tretësirë ​​për administrim nënlëkuror;

Barnat që dobësojnë efektin toksik të barnave antikancerogjene:
· deferasirox*, tab. 250 mg;
- deferoksamina*, 500 mg;
· filgrastim, tretësirë ​​për injeksion 0.3 mg/ml, 1 ml;
· ondansetron, tretësirë ​​për injeksion 8 mg/4ml.
Agjentët antibakterialë:
· azitromicinë, tabletë/kapsulë, 500 mg, pluhur i liofilizuar për përgatitjen e tretësirës për infuzion intravenoz, 500 mg;
· amikacin, pluhur për injeksion, 500 mg/2 ml ose pluhur për tretësirë ​​për injeksion, 0,5 g;
· amoksicilinë/acid klavulanik, tabletë e veshur me film, 1000 mg, pluhur për tretësirë ​​për administrim intravenoz dhe intramuskular 1000 mg+500 mg;
· vankomicinë, pluhur/liofilizat për tretësirë ​​për infuzion 1000 mg;
· gentamicinë, tretësirë ​​për injeksion 80 mg/2 ml 2 ml;
· imipinem, pluhur cilastatin për tretësirë ​​për infuzion, 500 mg/500 mg;
Levofloxacin, tabletë, 500 mg, tretësirë ​​për infuzion 500 mg/100 ml;
linezolid, tretësirë ​​për infuzion 2 mg/ml;
· meropenem, liofilizat/pluhur për tretësirë ​​për injeksion 1,0 g;
· moxifloxacin, tabletë, 400 mg, tretësirë ​​për infuzion 400 mg/250 ml;
· ofloxacin, tabletë, 400 mg, tretësirë ​​për infuzion 200 mg/100 ml;
· piperacillin, pluhur tazobactam për tretësirë ​​për injeksion 4,5 g;
tigecycline*, pluhur i liofilizuar për tretësirë ​​për injeksion 50 mg/shishe;
Ticarcillin/acid klavulanik, pluhur i liofilizuar për përgatitjen e tretësirës për infuzion 3000 mg/200 mg;
cefepime, pluhur për tretësirë ​​për injeksion 500 mg, 1000 mg;
· cefoperazone, pluhur sulbactam për tretësirë ​​për injeksion 2 g;
· ciprofloxacin, tabletë 500 mg, tretësirë ​​për infuzion 200 mg/100 ml - 100 ml;
· eritromicinë, tabletë 250 mg;
· ertapenem liofilizat, për përgatitjen e tretësirës për injeksione intravenoze dhe intramuskulare 1 g;

Barnat antifungale:
· amfotericin B*, pluhur i liofilizuar për tretësirë ​​për injeksion, 50 mg/flakon;
· anidulofungin, pluhur i liofilizuar për tretësirë ​​për injeksion, 100 mg/flakon;
vorikonazol, tabletë, 50 mg, pluhur për tretësirë ​​për infuzion 200 mg/shishe;
· itrakonazol, tretësirë ​​orale 10 mg/ml 150.0;
· kaspofungin, liofilizat për përgatitjen e tretësirës për infuzion 50 mg;
· klotrimazol, krem ​​për përdorim të jashtëm 1% 30g, 15ml;
· kolistimetat natriumi*, liofilizat për përgatitjen e tretësirës për infuzion, 1 milion njësi/shishe;
· micafungin, pluhur i liofilizuar për përgatitjen e tretësirës për injeksion 50 mg, 100 mg;
· flukonazol, kapsulë/tabletë 150 mg, tretësirë ​​për infuzion 200 mg/100 ml - 100 ml.

Barnat antivirale:
· aciklovir, tabletë, 400 mg, krem ​​për përdorim të jashtëm, 5% - 5.0, pluhur për tretësirë ​​për infuzion, 250 mg;
· valacyclovir, tabletë, 500 mg;
· valganciclovir, tabletë, 450 mg;
· ganciclovir*, liofilizat për tretësirë ​​për infuzion 500 mg;
Famciclovir, tableta, 500 mg Nr. 14.

Barnat që përdoren për pneumocistozën:
· sulfametoksazol/trimethoprim, tabletë 480 mg, koncentrat për tretësirë ​​për infuzion (80 mg+16 mg)/ml, 5 ml.

Barna shtesë imunosupresive:
· Dexamethasone, tretësirë ​​për injeksion 4 mg/ml 1 ml;
· metilprednizolon, tabletë, 16 mg;
· metilprednizolon, tretësirë ​​për injeksion, 250 mg;
· prednizolon, tretësirë ​​për injeksion 30 mg/ml 1 ml, tabletë, 5 mg.

Zgjidhjet e përdorura për të korrigjuar çrregullimet e ekuilibrit të ujit, elektrolitit dhe acido-bazës, ushqimi parenteral:
· albuminë, tretësirë ​​për infuzion 10% - 100 ml, 20% - 100 ml;
· ujë për injeksion, tretësirë ​​për injeksion 5 ml;
· dekstrozë, tretësirë ​​për infuzion 5% - 250ml, 500ml;
· dekstrozë, tretësirë ​​për injeksion 40% - 10 ml, 20 ml;
· klorur kaliumi, tretësirë ​​për administrim intravenoz 40 mg/ml, 10 ml;
· glukonat kalciumi, tretësirë ​​për injeksion 10%, 5 ml;
· klorur kalciumi, tretësirë ​​për injeksion 10% 5ml;
· sulfat magnezi, tretësirë ​​për injeksion 25% 5 ml;
· manitol, tretësirë ​​për injeksion 15% -200.0;
· klorur natriumi, tretësirë ​​për infuzion 0.9% - 250ml, 500ml;
· klorur natriumi, klorur kaliumi, tretësirë ​​për infuzion acetat natriumi në një shishe 200 ml, 400 ml;
· klorur natriumi, klorur kaliumi, solucioni i acetatit të natriumit për infuzion 200 ml, 400 ml;
· klorur natriumi, klorur kaliumi, tretësirë ​​bikarbonat natriumi për infuzion 400 ml;
L-alanine, L-arginine, glicine, L-histidine, L-izoleucine, L-leucine, L-lizine hidroklorur, L-metionine, L-fenilalanine, L-proline, L-serine, L-treonine, L-triptofan , L-tirozinë, L-valinë, trihidrat acetat natriumi, pentihidrat glicerofosfat natriumi, klorur kaliumi, heksahidrat klorur magnezi, glukozë, dihidrat klorur kalciumi, emulsioni i vajrave të ullirit dhe sojës, përzierje emulsioni për 32 kontejnerë për inf.:
· niseshte hidroksietil (pentastark), tretësirë ​​për infuzion 6% 500 ml;
· Kompleksi i aminoacideve, emulsioni për infuzion që përmban një përzierje të vajrave të ullirit dhe sojës në raport 80:20, një tretësirë ​​aminoacide me elektrolite, një tretësirë ​​dekstroze, me një përmbajtje kalori totale prej 1800 kcal 1500 ml enë me tre seksione .

Barnat që përdoren për terapi intensive (barna kardiotonike për trajtimin e shokut septik, relaksues muskulor, vazopresorë dhe anestetikë):
· aminofilinë, tretësirë ​​për injeksion 2,4%, 5 ml;
· amiodaron, tretësirë ​​për injeksion, 150 mg/3 ml;
· atracurium besylate, tretësirë ​​për injeksion, 25 mg/2,5 ml;
· atropinë, tretësirë ​​për injeksion, 1 mg/ml;
· diazepam, tretësirë ​​për përdorim intramuskular dhe intravenoz 5 mg/ml 2 ml;
· dobutamine*, tretësirë ​​për injeksion 250 mg/50,0 ml;
· dopaminë, tretësirë/koncentrat për përgatitjen e tretësirës për injeksion 4%, 5 ml;
· insulinë e thjeshtë;
· ketaminë, tretësirë ​​për injeksion 500 mg/10 ml;
· morfinë, tretësirë ​​për injeksion 1% 1 ml;
· norepinefrinë*, tretësirë ​​për injeksion 20 mg/ml 4.0;
· bromid pipekuroniumi, pluhur i liofilizuar për injeksion 4 mg;
· propofol, emulsion për administrim intravenoz 10 mg/ml - 20 ml, 50 ml;
· rokuronium bromid, tretësirë ​​për administrim intravenoz 10 mg/ml, 5 ml;
· tiopental natriumi, pluhur për përgatitjen e tretësirës për administrim intravenoz 500 mg;
· fenilefrinë, tretësirë ​​për injeksion 1% 1ml;
imunoglobulina normale njerëzore, tretësirë ​​për infuzion;
· epinefrinë, tretësirë ​​për injeksion 0,18% 1 ml.

Barnat që ndikojnë në sistemin e koagulimit të gjakut:
· acid aminokaproik, tretësirë ​​5% -100 ml;
· Kompleks koagulant anti-inhibitor, pluhur i liofilizuar për përgatitjen e solucionit për injeksion, 500 IU;
· heparin, tretësirë ​​për injeksion 5000 IU/ml - 5 ml, xhel në tub 100000 IU 50g;
· sfungjer hemostatik, madhësia 7*5*1, 8*3;
· nadroparin, tretësirë ​​për injeksion në shiringa të parambushura, 2850 IU anti-Xa/0.3 ml, 5700 IU anti-Xa/0.6 ml;
· enoxaparin, tretësirë ​​për injeksion në shiringa 4000 anti-Xa IU/0.4 ml, 8000 anti-Xa IU/0.8 ml.

Ilaçe të tjera:
· ambroxol, tretësirë ​​për injeksion, 15 mg/2 ml, tretësirë ​​për administrim oral dhe inhalacion, 15 mg/2 ml - 100 ml, tretësirë ​​për administrim oral dhe inhalacion, 15 mg/2 ml, 100 ml;
· amlodipinë, tabletë/kapsulë 5 mg;
· atenolol, tabletë 25 mg;
· acetilcisteinë, pluhur për tretësirë ​​për administrim oral, 3 g;
· bupivakainë, tretësirë ​​për injeksion 5 mg/ml, 4 ml;
· heparin, xhel në tub 100,000 njësi 50 g;
· Dexamethasone, pika për sy 0,1% 8 ml;
Difenhidraminë, tretësirë ​​për injeksion 1% 1 ml;
· drotaverinë, tretësirë ​​për injeksion 2%, 2 ml;
· tretësirë ​​normale e imunoglobulinës humane për administrim intravenoz 50 mg/ml - 50 ml;
· kaptopril, tabletë 50 mg;
· ketoprofen, tretësirë ​​për injeksion 100 mg/2ml;
laktulozë, shurup 667 g/l, 500 ml;
· kloramfenikol, sulfadimetoksinë, metiluracil, pomadë trimekaine për përdorim të jashtëm 40g;
· lidokainë, tretësirë ​​për injeksion, 2%, 2 ml;
Lisinopril, tabletë 5 mg;
· metiluracil, pomadë për përdorim topik në tub 10% 25g;
· metronidazol, xhel dentar 20g;
· nafazoline, pika hundore 0.1% 10ml;
· Nicergoline, liofilizat për përgatitjen e tretësirës për injeksion 4 mg;
· omeprazol, kapsulë 20 mg, pluhur i liofilizuar për përgatitjen e tretësirës për injeksion 40 mg;
· omeprazol, pluhur i liofilizuar për përgatitjen e tretësirës për injeksion 40 mg;
· povidon-jod, tretësirë ​​për përdorim të jashtëm 1 l;
· prokainë, tretësirë ​​për injeksion 0,5%, 10 ml;
· salbutamol, tretësirë ​​për nebulizator 5 mg/ml-20 ml;
· smectitedioctahedral, pluhur për përgatitjen e suspensionit për administrim oral 3.0 g;
· spironolactone, kapsulë 100 mg;
· tobramicinë, pika për sy 0.3% 5ml
· torasemid, tabletë 10 mg;
tramadol, kapsula 50, 100 mg;
tramadol, tableta 50 mg
· famotidinë, pluhur i liofilizuar për përgatitjen e tretësirës për injeksion 20 mg;
· fenobarbital, tabletë 100 mg;
· Fentanil, sistem terapeutik transdermal 75 mcg/h (për trajtimin e dhimbjeve kronike te pacientët me kancer);
· acid folik, tabletë, 5 mg;
· furosemid, tretësirë ​​për injeksion 1% 2 ml;
· kloramfenikol, sulfadimetoksinë, metiluracil, pomadë trimekaine për përdorim të jashtëm 40 g;
· klorheksidin, tretësirë ​​0,05% 100ml;
· kloropiramine, tretësirë ​​për injeksion 20 mg/ml 1 ml.

Trajtimi medikamentoz i ofruar në fazën urgjente: nuk kryhet.

Lloje të tjera trajtimi:
Lloje të tjera trajtimi të ofruara mbi baza ambulatore: nuk zbatohen.

Lloje të tjera trajtimi të ofruara në nivel spitalor:

Transplantimi alogjen i palcës kockore për MDS (niveli i dëshmisë B).
Transplantimi alogjen i palcës së eshtrave është i vetmi trajtim radikal për pacientët me sindromën mielodisplastike. Një rritje në mbijetesën e përgjithshme u vu re në grupin e pacientëve me një regjim standard të kondicionimit pasi alloBMT arrihet nga 60-70% e pacientëve me MDS, megjithatë, si rregull, remisionet janë jetëshkurtër.
Burimi i HSC-ve për alloBMT është një dhurues i lidhur me HLA identik, por rezultatet e transplantimit nga një dhurues i palidhur identik me HLA janë të krahasueshme me rezultatet e BMT nga një dhurues i lidhur.
Në mungesë të donatorëve të përputhur me HLA, një dhurues i lidhur haploidentik mund të konsiderohet si një burim alternativ i HSC-ve (niveli i provaveD).
Pacientët nga grupi me “rrezik të ulët”. BMT indikohet në rast të mungesës së përgjigjes ndaj terapisë dhe vazhdimësisë së varësisë nga transfuzioni (transfuzioni i të paktën 1 doze të qelizave të kuqe të gjakut më shumë se çdo 8 javë për 4 muaj).
Për pacientët nga grupi "me rrezik të lartë" alloBMT Rekomandohet të kryhet menjëherë pasi të arrihet një përgjigje e plotë ose e pjesshme ndaj terapisë.

Lloje të tjera trajtimi të ofruara gjatë kujdesit mjekësor urgjent: nuk zbatohen.

Ndërhyrja kirurgjikale:
Ndërhyrja kirurgjikale kryhet në baza ambulatore: nuk kryhet.

Ndërhyrja kirurgjikale e ofruar në një mjedis spitalor: Nëse zhvillohen komplikime infektive dhe gjakderdhje kërcënuese për jetën, pacientët mund t'i nënshtrohen ndërhyrjeve kirurgjikale për indikacione urgjente.

Menaxhimi i mëtejshëm:
1) D-regjistrimi te mjeku hematolog, kontrolli i CBC + trombocitet një herë në 14 ditë;
2) Transfuzioni i përbërësve të gjakut sipas indikacioneve strikte klinike, sa më të kufizuara;
3) Kontrolloni ferritinën (pas çdo 10 transfuzioni), bëni një analizë gjaku (ferritin).

Treguesit e efektivitetit të trajtimit:

Kategoria	Kriteret e reagimit
Përgjigje e plotë	Në palcën e eshtrave ≤5% e mieloblasteve me
	Nuk ka displazi.
	Parametrat e gjakut periferik: Hemoglobina është më shumë se 11 g/dl Trombocitet > = 100 x 10 9/L Neutrofile > = 1x 10 9/L Qeliza blaste = 0% x 10 9/L
Përgjigje e pjesshme	Në palcën e eshtrave, numri i qelizave blaste është ulur me 50% nga niveli fillestar, por mbetet mbi 5%.
Remision i plotë i palcës së eshtrave	Palca e eshtrave përmban ≤5% mieloblaste dhe zvogëlohet me më shumë se 50% pas trajtimit. Në gjakun periferik: është marrë e njëjta përgjigje.
Remision jo i plotë	Dështimi për të arritur përgjigje jo të plotë, por nuk ka dëshmi të përparimit 8 javë.
Dështimi i trajtimit	Vdekja gjatë trajtimit për shkak të përparimit të sëmundjes, rritjes së citopenisë, rritjes së numrit të qelizave blaste në palcën e eshtrave, përparimit të sëmundjes.
Relapsi pas përgjigjes së plotë dhe të pjesshme	të paktën 1 nga sa vijon: Zbulimi i blasteve në palcën e eshtrave>50% pas faljes ulje e hemoglobinës >150 g/l dhe rritje e varësisë nga transfuzionet.
Përgjigja citogjenetike	Zhdukja e anomalive kromozomale, pa shfaqjen e të rejave. Përgjigje jo e plotë: Reduktimi i anomalive kromozomale me të paktën 50%.

Barnat (përbërësit aktivë) që përdoren në mjekim

Sfungjer hemostatik

Azacitidine

Azitromicina

Albumi i njeriut

Ambroxol

Amikacina

Acidi aminokaproik

Aminoacidet për ushqim parenteral + barna të tjera (emulsione yndyrore + dekstrozë + multiminerale)

Aminofilinë

Amiodaroni

Amlodipina

Amoksicilina

Amfotericina B

Anidulafungin

Kompleksi koagulant antiinhibitor

Atenolol

Atrakurium besilat

Atropine

Acetilcisteinë

Acyclovir

Bupivakainë

Valaciklovir

Valganciclovir

Vankomicina

Ujë për injeksion

Vorikonazoli

Ganciclovir

Gentamicina

Natriumi i heparinës

Niseshte hidroksietil

Dexamethasone

Dekstrozë

Deferasirox

Deferoksamina

Decitabinë

Diazepam

Difenhidramina

Dobutamine

Dopamine

Drotaverinë (Drotaverinum)

Imipenem

Antitimocitet imunoglobulinike

Imunoglobulina njerëzore normale (IgG+IgA+IgM) (Imunoglobulina njerëzore normale (IgG+IgA+IgM))

Imunoglobulina normale e njeriut

Itrakonazoli

Klorur kaliumi (Klorur kaliumi)

Glukonat kalciumi

Kaptopril

Caspofungin

Ketamina

Ketoprofeni

Acidi klavulanik

Klotrimazoli

Kolistimetat natriumi

Kompleksi i aminoacideve për ushqim parenteral

Përqendrimi i trombociteve (CT)

Laktuloza

Levofloxacin

Lenalidomid

Lidokainë

Lisinopril

Linezolidi

Sulfati i magnezit

Manitol

Meropenem

Metilprednizoloni

Metiluracil (Dioksometiltetrahidropirimidinë)

Metronidazoli

Mikafungina

Moxifloxacin

Morfina

Nadroparin kalcium

Acetat natriumi

Hidrokarbonat natriumi

Klorid sodium

Nafazolina

Nicergoline

Norepinefrina

Omeprazoli

Ondansetron

Ofloxacina

Bromuri i tubit

Piperacilina

Plazma e freskët e ngrirë

Povidone - jod

Prednizoloni

Prokainë

Propofol

Rivaroxaban

Bromuri i rokuroniumit

Romiplostim

Salbutamol

Smektit dioktaedral

Përzierjet e ushqimit enteral

Spironolakton

Sulfametoksazol

Tazobactam

Tigeciklin

Ticarcillin

Natriumi tiopental

Tobramicina

Torasemidi

Tramadol

Acidi tranexamik

Trimekainë

Trimetoprim

Famotidina

Famciclovir

Fenilefrinë

Fenobarbital

Fentanil

Fentanil

Filgrastim

Flukonazoli

Acidi folik

Furosemide

Kloramfenikoli

Klorheksidina

Klorheksidina

Kloropiramina

Cefepime

Cefoperazon

Ciklosporina

Ciprofloxacin

Citarabina

Eltrombopag

Enoxaparin sodium

Epinefrinën

Eritromicina

Masa e qelizave të kuqe të gjakut

Pezullimi i eritrociteve

Ertapenem

Grupet e barnave sipas ATC që përdoren në trajtim

Hospitalizimi

Indikacionet për shtrimin në spital:
Indikacionet për shtrimin urgjent në spital:
· sindromi mielodisplastik i sapo diagnostikuar;
· sindroma hemorragjike dhe anemike me manifestime të theksuara klinike;
neutropenia febrile.

Indikacionet për shtrimin në spital të planifikuar:
· Kryerja e terapisë imunosupresive me ATG;
· Kryerja e kimioterapisë;
· Transplantimi i qelizave staminale hematopoietike alogjene.

Parandalimi

Veprimet parandaluese: Nr.

Informacion

Burimet dhe literatura

1. Procesverbalet e mbledhjeve të Këshillit të Ekspertëve të RCHR të Ministrisë së Shëndetësisë së Republikës së Kazakistanit, 2015
   1. Referencat: 1. Rrjeti i Udhëzimeve Ndërkolegjiale Skoceze (SIGN). SHENJA 50: një manual udhëzues për zhvillues. Edinburgh: SIGN; 2014. (botim nr. 50 i SHENJËS). . Në dispozicion nga URL: http://www.sign.ac.uk. 2. Volkova M.A. Onkohematologjia klinike. – M.: Mjekësi, 2007. – 1120 f. 3. Udhëzimet e praktikës klinike të NCCN në Onkologji (Udhëzimet NCCN) Sindromat Mielodisplastike. www.nccn.org 4. Greenberg P, Cox C, LeBeau MM et al. Sistemi ndërkombëtar i pikëzimit për vlerësimin e prognozës në sindromat mieloblastike // Gjaku. – 1997. – Vëll. 89. – F. 2088–2089. 5. Hematologji; Drejtoria e fundit. Nën redaksinë e përgjithshme të Dr. shkencat mjekësore . Profesor K.M. Abdulkadyrova. Moskë: Shtëpia Botuese Eksmo; Shën Petersburg: Shtëpia Botuese Sova, 2004; 601-683 6. Kurzrock R. Përmbledhje e sindromës mielodisplastike // SeminHematol. – 2002. – Vëll. 39. – Fq. 18–25. 7. Carr SE, Halliday V. Hetimi i përdorimit të dietës neutropenike: një studim i dietologëve në Mbretërinë e Bashkuar. Dieta J Hum Nutr. 2014 gusht 28. 8. Boeckh M. Dieta neutropenike - praktikë e mirë apo mit? Transplanti i palcës së gjakut Biol. 2012 shtator; 18 (9): 1318-9. 9. Trifilio, S., Helenowski, I., Giel, M. et al. Vënia në pikëpyetje e rolit të një diete neutropenike pas transplantimit të qelizave staminale hematopoetike. Transplanti i palcës së gjakut Biol. 2012; 18: 1387–1392 10. Greenberg PL. Sindromat mielodisplastike: pasojat e mbingarkesës me hekur dhe terapitë aktuale të kelimit. J Natl Compr CancNetw 2006;4:91-96 11. Jensen PD, Jensen FT, Christensen T, et al. Marrëdhënia midis dëmtimit hepatoqelizor dhe mbingarkesës së hekurit transfuzional para dhe gjatë kelimit të hekurit me desferrioxamine: një studim në pacientët e rritur me anemi të fituar. Blood 2003; 101:91-96. 12. Jensen PD, Jensen FT, Christensen T, etj. Vlerësimi i hekurit të miokardit me anë të imazhit të re onancës magnetike gjatë terapisë së kelimit të hekurit me deferrioksamin: tregues i lidhjes së ngushtë midis përmbajtjes së hekurit të miokardit dhe grupit të hekurit të kelatueshëm. Blood 2003; 101:4632-4639 13. Passweg JR, Giagounidis AA, Simcock M, et al. Terapia imunosupresive për pacientët me sindromën mielodisplastike: një provë e mundshme e rastësishme e fazës III shumëqendrore që krahason globulinën antitimocitare plus ciklosporinën me kujdesin më të mirë mbështetës - SAKK 33/99. J Clin Oncol 2011; 29:303-309. 14. Stadler M, Germing U, Kliche KO, etj. Një studim i mundshëm, i rastësishëm, i fazës II të globulinës antitimocitare të kalit kundër globulinës antitimocitare të lepurit si terapi imun-moduluese në pacientët me sindroma mielodisplastike me rrezik të ulët. Leuçemia 2004; 18:460-465. 15. Saunthararajah Y, Nakamura R, Nam JM, etj. HLA-DR15 (DR2) është i mbipërfaqësuar në sindromën mielodisplastike dhe aneminë aplastike dhe parashikon një përgjigje ndaj imunosupresionit në sindromën mielodisplastike. Blood 2002; 100: 1570-1574 16. Sloand EM, Wu CO, Greenberg P, et al. Faktorët që ndikojnë në përgjigjen dhe mbijetesën në pacientët me mielodisplazi të trajtuar me terapi imunosupresive. J Clin Oncol 2008;26:2505-2511 17. Jadersten M, Saft L, Pellagatti A, et al. Heterogjeniteti klonal në sindromën 5q-: paraardhësit që shprehin p53 mbizotërojnë gjatë trajtimit me lenalidomide dhe zgjerohen në përparimin e sëmundjes. Haematologica 2009;94:1762-1766 18. Mallo M, Del Rey M, Ibanez M, etj. Përgjigja ndaj lenalidomidit në sindromat mielodisplastike me del (5q): ndikimi i citogjenetikës dhe mutacioneve. Br J Haematol 2013; 162:74-86 19. Greenberg PL, Lee SJ, Advani R, et al. Mitoxantrone, etoposide dhe cytarabine me ose pa valspodar në pacientët me leuçemi mieloide akute recidive ose refraktare dhe sindromë mielodisplastike me rrezik të lartë: një provë e fazës III (E2995). J Clin Oncol 2004; 22:1078-1086 20. McClune B, Weisdorf D, DiPersio J, et al. Transplantimi i qelizave staminale hematopoietike jo-mieloablative në pacientët e moshuar me AML dhe MDS: Rezultatet nga qendra për Kërkimin Ndërkombëtar të Transplantit të Gjakut dhe Palcës (CIBMTR). Blood 2008; 112:21 Lubbert M, Bertz H, Ruter B, et al. Trajtim jo intensiv me 5-aza-2"-deoksicitidinë me dozë të ulët (DAC) përpara SCT gjaku alogjene të pacientëve më të vjetër MDS/AML. Transplanti i palcës kockore 2009;44:585-588 22. McClune BL, Weisdorf DJ, Pedersen TL, et al., në rezultatin e transplantimit të qelizave hematopoietike me intensitet të reduktuar për pacientët më të vjetër me leuçemi mieloide në remisionin e parë të plotë ose me sindromën mielodisplastike 28:1878-1887. et al., rezultatet e një studimi të rastësishëm të 3 skemave të decitabinës me dozë të ulët në sindromën mielomonocitare me rrezikshmëri më të lartë dhe provimet e fazës 2 të Wijermans (DAC) në pacientët me sindroma mielodisplastike (MDS) 2005; 106: 25. Saba H, Rosenfeld C, Issa J, et al. Abstrakt 67. 26. Fili C, Malagola M, Follo MY, etj. Faza e ardhshme II Studim mbi azacitidinën 5-ditore për trajtimin e pacientëve simptomatikë dhe/ose eritropoietin që nuk reagojnë me sindroma mielodisplastike me rrezik të ulët/IN T-1. Clin Cancer Res 2013; 19:3297–3308. 27. Gore SD, Fenaux P, Santini V, etj. Një analizë me shumë variacione është e marrëdhënies midis përgjigjes dhe mbijetesës midis pacientëve me sindroma mielodisplastike me rrezik më të lartë të trajtuar brenda azacitidinës ose regjimeve të kujdesit konvencional në sprovën e rastësishme AZA-001. Hematologica 2013; 98:1067–1072. 28. Silverman LR, Demakos EP, Peterson BL, et al. Prova e kontrolluar e rastësishme e azacitidinës në pacientët me sindromën mielodisplastike: një studim i grupit të kancerit dhe leuçemisë B. J Clin Oncol 2002; 20:2429-2440. 29. Della Porta MG, Alessandrino EP, Bacigalupo A, et al. Faktorët parashikues për rezultatin e transplantimit alogjen në pacientët me MDS të shtresuar sipas IPSS-R të rishikuar. Gjaku 2014; 123:2333–2342. 30. Damaj G, Duhamel A, Robin M, etj. Ndikimi i azacitidinës para transplantimit alogjenik të qelizave burimore për sindromat mielodisplastike: një studim nga Societe Francaise de Greffe de Moelle et de Therapie-Cellulaire dhe Groupe-Francophone des Myelodysplasies. J Clin Oncol 2012;30:4533-4540 31. Scott BL, Sandmaier BM, Storer B, et al. Transplantimi alogjen mieloablativ vs jomieloablativ për pacientët me sindromë mielodisplazike ose leuçemi mielogjene akute me displazi me shumë linja: një analizë retrospektive. Leukemia 006;20:128-135 32. Peter L. Greenberg, Guillermo Garcia-Manero, Michael Moore, Lloyd Damon, Gail Roboz, Kuolung Hu, Allen S. Yang dhe Janet Franklin Një provë e kontrolluar e rastësishme e romiplostim në pacientët me të ulët - ose sindromi mielodisplastik me rrezik të mesëm duke marrë decitabinë. Limfoma Leuk. Shkurt 2013;54(2):321-8 33. Mixue Xie, Qi Jiang, Yanhui Xie Krahasimi midis decitabinës dhe azacitidinës për trajtimin e sindromës mielodisplastike: Një meta-analizë me 1392 pjesëmarrës.Clin Limfoma Mieloma; ):22-8 34. Tricot G, Boogaerts MA. Roli i kimioterapisë agresive në trajtimin e sindromave mielodisplastike. Br J Haematol. 1986 korrik; 63 (3): 477-83 35. Aul C1, Schneider W. Roli i dozë të ulët të citozinës arabinoside dhe kimioterapia agresive në sindromat e avancuara mielodisplastike. Kanceri. 1989 nëntor 1; 64 (9): 1812-8. 36. Hellstrom-Lindberg E. Efikasiteti i eritropoietinës në sindromat mielodisplastike: një meta-analizë e 205 pacientëve nga 17 studime. Br J Haematol 1995; 89:67-71 37. Tamura H, Ogata K, Luo S, et al. Nivelet e trombopoetinës plazmatike (TPO) dhe shprehja e receptorit TPO në trombocitet në pacientët me sindroma mielodisplastike. Br J Haematol 1998; 103:778-784 38. Harel S, Cherait A, Berthon C, Willekens C, Park S, Rigal M, Brechignac S, Thépot S, Quesnel B, Gardin C, Adès L, Fenaux P, Braun T Rezultati i pacientëve me Sindromë Mielodisplazike (MDS) me rrezik të lartë dhe Leuçemi Mielomonocitare Kronike të avancuar (CMML) të trajtuar me decitabinë pas dështimit të azacitidinës. Leuk Res. maj 2015; 39 (5): 501-4. doi: 10.1016/j.leukres.2015.02.004. Epub 2015 16 shkurt.

Informacion

Lista e zhvilluesve të protokollit me informacion kualifikimi:

1) Kemaikin Vadim Matveevich - Kandidat i Shkencave Mjekësore, SHA "National Qendra shkencore Onkologji dhe Transplantologji”, Shef i Departamentit të Onkohematologjisë dhe Transplantimit të Palcës Kockore.
2) Anton Anatolyevich Klodzinsky - Kandidat i Shkencave Mjekësore, SHA Qendra Kombëtare Shkencore e Onkologjisë dhe Transplantologjisë, hematolog në Departamentin e Onkohematologjisë dhe Transplantimit të Palcës Kockore.
3) Ramazanova Raigul Mukhambetovna - Doktor i Shkencave Mjekësore, Profesor i SHA "Universiteti Mjekësor Kazak i Edukimit të Vazhdueshëm", drejtues i kursit të hematologjisë.
4) Gabbasova Saule Telembaevna - RSE në RSE "Instituti Kërkimor Kazak i Onkologjisë dhe Radiologjisë", shef i departamentit të hemoblastozës.
5) Karakulov Roman Karakulovich - Doktor i Shkencave Mjekësore, Profesor, Akademik i MAI RSE në Institutin e Kërkimeve Kazake të Onkologjisë dhe Radiologjisë, studiuesi kryesor i departamentit të hemoblastozës.
6) Tabarov Adlet Berikbolovich - Shef i Departamentit të Menaxhimit Inovativ të RSE në RSE "Spitali i Administratës së Qendrës Mjekësore të Presidentit të Republikës së Kazakistanit" farmakolog klinik

Zbulimi i mos konfliktit të interesit:
Autorët nuk kanë interesa konkurruese financiare.

Rishikuesit:
1) Afanasyev Boris Vladimirovich - Doktor i Shkencave Mjekësore, Drejtor i Institutit Kërkimor të Onkologjisë, Hematologjisë dhe Transplantologjisë së Fëmijëve me emrin R.M. Gorbacheva, Shef i Departamentit të Hematologjisë, Transfuziologjisë dhe Transplantologjisë, Institucioni Buxhetor Shtetëror i Arsimit të Lartë Profesional, Universiteti i Parë Mjekësor Shtetëror i Shën Petersburgut me emrin. I.P. Pavlova.
2) Rakhimbekova Gulnar Ayapbekkyzy - Doktor i Shkencave Mjekësore, Profesor, Sh.A. qendër mjekësore", Kreu i departamentit.
3) Pivovarova Irina Alekseevna - Doktore Medicinae, Master i Administrimit të Biznesit, Shefe hematologe e pavarur e Ministrisë së Shëndetësisë dhe Zhvillimit Social të Republikës së Kazakistanit.

Tregimi i kushteve për rishikimin e protokollit: Protokolli rishikohet çdo 3 vjet ose kur provat e reja bëhen të disponueshme.

Skedarët e bashkangjitur

Kujdes!

• Me vetë-mjekim, ju mund të shkaktoni dëm të pariparueshëm për shëndetin tuaj.
• Informacioni i postuar në faqen e internetit të MedElement dhe në aplikacionet celulare "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Diseases: Terapist's Guide" nuk mund dhe nuk duhet të zëvendësojë një konsultë kokë më kokë me një mjek. Sigurohuni që të kontaktoni institucionet mjekësore nëse keni ndonjë sëmundje ose simptomë që ju shqetëson.
• Zgjedhja e barnave dhe doza e tyre duhet të diskutohet me një specialist. Vetëm një mjek mund të përshkruajë ilaçin e duhur dhe dozën e tij, duke marrë parasysh sëmundjen dhe gjendjen e trupit të pacientit.
• Faqja e internetit të MedElement dhe aplikacionet celulare "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Diseases: Directory's Therapist" janë ekskluzivisht burime informacioni dhe referimi. Informacioni i postuar në këtë faqe nuk duhet të përdoret për të ndryshuar në mënyrë të paautorizuar urdhrat e mjekut.
• Redaktorët e MedElement nuk janë përgjegjës për ndonjë dëmtim personal ose dëmtim të pronës që rezulton nga përdorimi i kësaj faqeje.

Sindroma mielodisplastike – grup gjendjet patologjike shoqerohet me prishje te procesit hematopoietik. Sëmundja çon në ndryshime në elementët bazë të gjakut. Pa trajtim, ekziston një rrezik i lartë i zhvillimit të leukemisë (kancerit të gjakut).

Sindroma mielodisplastike - çfarë do të thotë?

Sindroma mielodisplastike, MDS, është një sëmundje e shoqëruar nga një çrregullim i hematopoiezës së indit mieloide. Kur shfaqet sëmundja, prodhimi i qelizave të pjekura të gjakut ndërpritet, duke rezultuar në mungesë të disa llojeve. Vetë qelizat e gjakut pësojnë modifikime dhe funksionojnë dobët. Ecuria e zgjatur e sëmundjes çon në zhvillimin e leuçemisë akute mieloide.

Për ta bërë më të lehtë për të kuptuar pacientët, MDS shpesh referohet nga ekspertët si preleukemia. Në literaturën mjekësore të viteve të kaluara, mund të gjenden termat "leuçemia e fjetur" dhe "leuçemia me përqindje të ulët", të cilat përshkruajnë mirë pamjen klinike të këtij çrregullimi. Përcaktime të tilla lidhen me nivelin e qelizave blaste në palcën e eshtrave të pacientit. Tejkalimi i nivelit prej 20% tregon praninë e leuçemisë mieloide. Nëse përqendrimi është më i vogël se sa specifikohet, vendoset diagnoza e sindromës mielodisplastike.

Sindroma mielodisplastike – klasifikimi

Në varësi të natyrës së ndryshimeve dhe llojit të qelizave të dëmtuara, dallohen llojet e mëposhtme të MDS:

1. Sindroma mielodisplastike, anemi refraktare– zgjat më shumë se 6 muaj. Gjatë kryerjes së një analize gjaku, regjistrohen shpërthime të vetme. Displasia e linjës eritroide zbulohet në palcën e eshtrave.
2. Citopeni refraktare me displazi multilineare– karakterizohet nga prania e blasteve të vetme, regjistrohet pancitopeni dhe rritje e nivelit të monociteve. Në palcën e eshtrave, më pak se 10% e qelizave janë subjekt i ndryshimeve.
3. Sindroma mielodisplazike me displazi multilineare– citopeni, pa rritje të qelizave blaste.
4. Sindroma mielodisplastike e paklasifikuar– karakterizohet nga citopenia, prania e blasteve të vetme. Përqendrimi i tyre nuk kalon 5%.
5. Sindroma mielodisplastike me blaste të tepërta– citopeni pa monocitozë, pa rritje të qelizave blaste në gjakun periferik.
6. Sindroma mielodisplastike e shoqëruar me delecionin e izoluar të 5q– një formë e shkaktuar nga një shkelje e aparatit të gjeneve. Analiza zbulon anemi, trombocitozë; përqendrimi i shpërthimit kalon 5%. Ekzaminimi citogjenetik zbulon një fshirje të izoluar të gjenit 5q.

Shkaqet e sindromës mielodisplastike

Shpesh, specialistët që diagnostikojnë sindromën mielodisplastike (MDS) nuk janë në gjendje të përcaktojnë shkakun specifik të patologjisë. Në të njëjtën kohë, ata gjithmonë përpiqen të identifikojnë shkakun rrënjësor të sëmundjes. Në varësi të këtij faktori, është zakon të dallohen dy forma të sindromës mielodisplastike:

1. Idiopatike (primare)– në shumicën e rasteve zhvillohet pa ndonjë arsye të dukshme, në mungesë të parakushteve.
2. E mesme– është rezultat i pranisë së patologjive të tjera (limfoma, limfogranulomatoza). Në disa raste, patologjia mund të provokohet nga rrezatimi ose kimioterapia e administruar një ditë më parë.

Një numër studimesh të kryera nga onkologët kanë treguar një gjasë të shtuar të zhvillimit të MDS tek njerëzit me anomali gjenetike:

• neurofibromatoza;
• Anemia Fanconi.

Sindroma primare mielodisplastike

Diagnoza e MDS primare përbën 80-90% të të gjitha rasteve të sindromës mielodisplastike. Kjo lloj patologjie më shpesh regjistrohet te pacientët e pjekur dhe të moshuarit mbi 60 vjeç. Mjekët nuk janë në gjendje të përmendin qartë arsyet e zhvillimit të patologjisë. Në të njëjtën kohë, ata identifikojnë një sërë faktorësh që rrisin ndjeshëm rrezikun e zhvillimit të MDS. Midis tyre:

• pirja e duhanit;
• duke jetuar në zona me sfond radioaktiv të shtuar;
• kushtet e dëmshme të punës (kontakti i vazhdueshëm me produktet e naftës, pesticidet);
• patologjitë kongjenitale (sëmundja Down, sindroma Fanconi).

Sindromi mielodisplastik sekondar

MDS dytësore ndodh në 10-20% të rasteve. Patologjia shfaqet në çdo moshë. Shkak i përbashkët telefonojnë mjekët efekt anësor nga kimioterapia e vazhdueshme dhe trajtimi me valë radio. Përveç kësaj, disa ilaçe mund të provokojnë ndryshime në figurën e gjakut:

• Ciklofosfamidi;
• Frenuesit e topoizomerazës (Topotecan, Irinotecan).

Sindroma mielodisplastike – simptoma

Simptomat dhe pamja klinike e sëmundjes varen drejtpërdrejt nga shkalla e çrregullimit dhe faza e procesit patologjik. Në disa raste, një kurs pothuajse asimptomatik është i mundur. Në pacientë të tillë, sindroma mielodisplastike diagnostikohet vetëm gjatë një ekzaminimi parandalues ​​si një nga shenjat e sëmundjes së gjakut. Në këtë rast, pacientët ankohen për praninë e simptomave jo specifike të patologjisë:

• dobësi;
• lodhje;
• zbehja e lëkurës;
• marramendje;
• gjendje të fikëti.

Kur sindroma mielodisplastike shoqërohet me ulje të përqendrimit të qarkullimin e gjakut, pacientët mund të përjetojnë gjakderdhje periodike nga hundët dhe gjakderdhje të bollshme të mishrave të dhëmbëve. Gratë mund të vërejnë shfaqjen e menorragjisë - perioda të rënda. Në sipërfaqen e lëkurës shfaqen mavijosje. MDS me një rënie të theksuar të neutrofileve dhe agranulocitozës shoqërohet me zhvillimin e ftohjeve të shpeshta dhe stomatitit. Në raste të rënda, pacientët zhvillojnë pneumoni.

Komplikimet e sindromës mielodisplastike

Çrregullimi i sistemit hematopoietik ndikon negativisht në funksionimin e sistemeve dhe organeve të brendshme. Një rënie në përqendrimin e qelizave të kuqe të gjakut provokon zhvillimin e urisë nga oksigjeni. Si pasojë e ndryshimeve të tilla, të parët që vuajnë janë sistemi nervor dhe trurit. Megjithatë, ndërlikimi kryesor që shoqëron sindromën mielodisplastike, anemia refraktare me blaste të tepërta, është leuçemia mieloide.

Patologjia karakterizohet nga shkatërrimi i qelizave të gjakut, është i vështirë për t'u trajtuar dhe shpesh çon në vdekjen e pacientëve. Zgjidhja për këtë situatë është transplantimi alogjen i palcës kockore. Ndër të tjerat komplikime të mundshme MDS:

• anemi;
• sëmundjet infektive.

Sindroma mielodisplastike – diagnoza

Para se të vendoset diagnoza e sindromës mielodisplastike, bëhen disa herë analizat e gjakut. Një studim i hollësishëm ndihmon për të përcaktuar se cili lloj qelizash i nënshtrohet drejtpërdrejt ndryshimeve patologjike. Ky informacion përdoret për të përshkruar një kurs terapie në të ardhmen. Ekzaminim gjithëpërfshirës pacienti duhet të përfshijë:

1. Ekzaminimi i palcës kockore - ekzaminim morfologjik i aspiratit, biopsi trefine me histologji.
2. Test gjenetik për të identifikuar mutacionet e mundshme kromozomale (analiza citogjenetike).

Sindroma mielodisplastike – trajtim

Trajtimi i sindromës mielodisplastike duhet të jetë gjithëpërfshirës. Përcaktohen taktikat e trajtimit foto klinike, simptoma, karakter parametrat laboratorikë. Në mungesë të shenjave të anemisë ose patologjive infektive, specialistët marrin një qasje pritje-dhe-shih. Për MDS me anemi të rëndë, neutropeni dhe trombocitopeni dhe me një rrezik të shtuar të leuçemisë, përshkruhet terapi shoqëruese. Në raste të rënda indikohet.

Në format e vona të sëmundjes, të theksuara klinikisht, tregohet një kurs kimioterapie. Nuk ka standarde të pranuara përgjithësisht për këtë lloj trajtimi. Specialistët janë të angazhuar në mënyrë aktive në zhvillimin e ilaçeve dhe barnave të reja. Në disa raste, imunosupresioni përdoret për të ndaluar përparimin e sëmundjes dhe për të lehtësuar gjendjen e pacientit.

Si të trajtoni sindromën mielodisplastike, çfarë ilaçesh të përdorni, në çfarë përqendrimi - mjekët përcaktojnë individualisht.

1. Trajtimi shoqërues është metoda më e zakonshme e trajtimit të MDS. Ai përfshin infuzione të shpeshta të përbërësve të gjakut.
2. Përdorimi afatgjatë i këtij grupi të barnave mund të provokojë një rritje të përqendrimit të hekurit në gjak. Për të përjashtuar këtë mundësi, njëkohësisht përshkruhen kelatorë, të cilët lidhin hekurin dhe e largojnë atë nga trupi.
3. Kur trajtohet MDS pa mutacione kromozomale, përdoren imunosupresorë. Ata shtypin sistemin imunitar dhe ndihmojnë në uljen e inflamacionit.
4. Pamundësia e transplantimit të palcës kockore është një nga indikacionet për kimioterapinë. Doza të larta të këtyre barnave përdoren kur sindroma mielodisplastike përparon ose shfaqet anemi refraktare (rritje e përqendrimit të blasteve në palcën e eshtrave hipercelulare).

Sindroma mielodisplastike – barna

Trajtimi i MDS përfshin disa fusha. Në terapi komplekse të sëmundjes, shpesh përdoren shumë ilaçe. Ndër barnat kryesore:

1. Imunosupresorët– ndihmojnë në eliminimin e çrregullimeve në sistemin imunitar, të cilat manifestohen me formimin e autoantitrupave dhe zhvillimin e kloneve autoreaktive të qelizave T. Përfaqësues të këtij grupi: Ciklosporina, imunoglobulina antitimocitare.
2. Frenuesit e hipermetilimit– të përshkruara për MDS me rrezik të lartë, me përqëndrim të lartë shpërthimet: Decitabine, Azacitidine.
3. Kimioterapia– përdoret për rritjen e rrezikut të përparimit në leuçemi: Cytosar.
4. Stimuluesit e trombopoezës– përdoret për ulje të theksuar të përqendrimit të trombociteve, gjakderdhje të ndryshme: Romiplostim, Lonifarnib, Tipifarnib.

Sindroma mielodisplastike - metodat tradicionale të trajtimit

Trajtimi i sindromës mielodisplastike me mjete juridike popullore nuk sjell rezultate. Sëmundja është e vështirë për t'u trajtuar me ilaçe, ndaj mjekët thonë se nuk ka asnjë efekt nga përdorimi bimët medicinale. Vetëadministrimi mjetet juridike popullore, zierjet, tinkturat mund të ndikojnë negativisht në shëndetin e pacientit.

Sindroma mielodisplastike – dietë

Nuk ka një dietë të veçantë për sindromën mielodisplastike. Mjekët rekomandojnë krijimin e menusë tuaj, duke iu përmbajtur tabelës nr. 15. Dieta duhet të ketë një përmbajtje kalori prej 3000 kcal, vëllimi i lëngut duhet të jetë 1,5-2 litra. Menuja ditore duhet të përmbajë produktet e mëposhtme:

• veze te ziera;
• drithëra, makarona;
• perime dhe fruta, barishte;
• krunde gruri;
• gjalpë.