Trombocitopeni imune sipas mcb 10. Trombocitopeni

Trombocitopenia është një term që i referohet të gjitha gjendjeve në të cilat numri i trombociteve në gjak zvogëlohet. Patologjia shfaqet më shpesh tek femrat sesa tek meshkujt. Frekuenca e zbulimit tek fëmijët është 1 rast për 20 mijë.

Vetitë e trombociteve

Shkaqet e trombocitopenisë primare

Shkaqet e numrit të pamjaftueshëm të trombociteve në gjak ndahen në 3 grupe.

Faktorët që shkaktojnë rritjen e shkatërrimit të qelizave në:

procese të ndryshme autoimune (artriti reumatoid, lupusi sistemik);
sëmundjet e gjakut (purpura trombocitopenike);
marrja e medikamenteve (sulfonamide, heparina, barna antiepileptike, disa barna për trajtimin e sëmundjeve kardiovaskulare dhe gastrointestinale);
gjatë preeklampsisë tek gratë shtatzëna;
pas anashkalimit të zemrës.

Faktorët që pengojnë riprodhimin e trombociteve në:

terapi rrezatimi;
kanceri i gjakut ();
sëmundjet infektive (SIDA, hepatiti C, lija e dhenve, mononukleoza, rubeola);
kimioterapia e tumorit;
përdorimi i zgjatur i alkoolit;
Mungesa e vitaminës B12 dhe acid folik në produktet ushqimore.

Arsyet e tjera:

shtatzënia ();
transfuzioni i një vëllimi të madh gjaku;
shpretkë e zmadhuar (splenomegalia) për shkak të sëmundjeve të ndryshme të mëlçisë, infeksioneve, ka aftësinë për të kapur dhe shkatërruar trombocitet;
trombocitopenia në një fëmijë të porsalindur është e rrallë, për shkak të një vonese në zhvillimin e hematopoiezës për shkak të sëmundjeve infektive të vuajtura nga nëna;
Shkaqet trashëgimore vërehen kur trombocitopenia kombinohet me zona të zbardhura të flokëve, çrregullime të pigmentimit të lëkurës, retinës, ekzemës dhe tendencës për infeksione.

Një çrregullim i sistemit të gjakut, në të cilin një numër i pamjaftueshëm i trombociteve qarkullojnë në të - qeliza që ofrojnë hemostazë dhe luajnë një rol kyç në procesin e koagulimit të gjakut, përkufizohet si trombocitopeni (kodi ICD-10 - D69.6).

Pse është e rrezikshme trombocitopenia? Një përqendrim i reduktuar i trombociteve (më pak se 150 mijë / μl) përkeqëson mpiksjen e gjakut aq shumë sa ekziston një kërcënim i gjakderdhjes spontane me humbje të konsiderueshme të gjakut me dëmtimin më të vogël të enëve të gjakut.

Sëmundjet e trombociteve përfshijnë një rritje jonormale të niveleve të trombociteve (trombocitemia në sëmundjet mieloproliferative, trombocitoza si fenomen reaktiv), një ulje e nivelit të trombociteve - trombocitopeni dhe mosfunksionim i trombociteve. Secila nga këto gjendje, duke përfshirë një gjendje me një rritje të trombociteve, mund të shkaktojë dëmtim të formimit të mpiksjes hemostatike dhe gjakderdhje.

Trombocitet janë fragmente të megakariociteve që sigurojnë hemostazën e gjakut në qarkullim. Trombopoetina sintetizohet nga mëlçia në përgjigje të zvogëlimit të numrit të megakariociteve të palcës kockore dhe trombociteve qarkulluese dhe stimulon palcën e eshtrave për të sintetizuar trombocitet nga megakariocitet. Trombocitet qarkullojnë në gjak për 7-10 ditë. Rreth 1/3 e trombociteve depozitohen përkohësisht në shpretkë. Numri normal i trombociteve është 140,000-440,000/µl. Megjithatë, numri i trombociteve mund të ndryshojë pak në varësi të fazës cikli menstrual, ulje në shtatzëninë e vonë (trombocitopeni gestacionale) dhe rritje në përgjigje të citokinave inflamatore të procesit inflamator (trombocitozë dytësore ose reaktive). Në fund të fundit, trombocitet shkatërrohen në shpretkë.

Kodi ICD-10

D69.6 Trombocitopeni, e paspecifikuar

Shkaqet e trombocitopenisë

Shkaqet e trombocitopenisë përfshijnë dëmtimin e prodhimit të trombociteve, rritjen e sekuestrimit të trombociteve në shpretkë me mbijetesë normale të trombociteve, rritjen e shkatërrimit ose konsumit të trombociteve, hollimin e trombociteve dhe një kombinim të sa më sipër. Rritja e sekuestrimit të trombociteve në shpretkë sugjeron splenomegalinë.

Rreziku i gjakderdhjes është në përpjesëtim të zhdrejtë me numrin e trombociteve. Me një numër të trombociteve më pak se 50,000/μl, gjakderdhja e lehtë shkaktohet lehtësisht dhe rreziku i zhvillimit të gjakderdhjes së konsiderueshme rritet. Me një nivel të trombociteve midis 20,000 dhe 50,000/μl, gjakderdhja mund të ndodhë edhe me trauma të vogla; në një nivel të trombociteve më pak se 20,000 / μl, gjakderdhja spontane është e mundur; në një nivel të trombociteve më pak se 5000 / μl, është i mundshëm zhvillimi i gjakderdhjes së rëndë spontane.

Mosfunksionimi i trombociteve mund të ndodhë kur ka një defekt ndërqelizor në anomalitë e trombociteve ose kur një ndikim i jashtëm dëmton funksionin e trombociteve normale. Mosfunksionimi mund të jetë i lindur ose i fituar. Nga çrregullimet kongjenitale, sëmundja e von Willebrand është më e zakonshme dhe defektet ndërqelizore të trombociteve janë më pak të zakonshme. Mosfunksionimi i fituar i trombociteve është shpesh për shkak të sëmundje të ndryshme duke marrë aspirinë ose medikamente të tjera.

, , , , , ,

Shkaqe të tjera të trombocitopenisë

Shkatërrimi i trombociteve mund të ndodhë për shkak të shkaqeve imune (infeksioni HIV, ilaçet, sëmundjet e indit lidhor, sëmundjet limfoproliferative, transfuzionet e gjakut) ose shkaqet jo-imune (sepsa gram-negative, sindroma e shqetësimit akut të frymëmarrjes). Gjetjet klinike dhe laboratorike janë të ngjashme me ato të purpurës trombocitopenike idiopatike. Vetëm një studim i historisë mjekësore mund të konfirmojë diagnozën. Trajtimi shoqërohet me korrigjimin e sëmundjes themelore.

Sindroma e distresit akut respirator

Pacientët me sindromën e shqetësimit respirator akut mund të zhvillojnë trombocitopeni jo-imune, ndoshta për shkak të depozitimit të trombociteve në shtratin kapilar të mushkërive.

, , , , , , ,

Transfuzionet e gjakut

Purpura pas transfuzionit shkaktohet nga shkatërrimi imunitar i ngjashëm me ITP, me përjashtim të një historie të transfuzionit të gjakut brenda 3 deri në 10 ditë. Pacientët janë kryesisht gra me mungesë të antigjenit të trombociteve (PLA-1), i cili është i pranishëm në shumicën e njerëzve. Transfuzionet e trombociteve PLA-1 pozitive stimulojnë prodhimin e antitrupave PLA-1, të cilët (mekanizmi i panjohur) mund të reagojnë me trombocitet PLA-1 negative të pacientit. Rezultati është trombocitopeni e rëndë, e cila zgjidhet brenda 2-6 javësh.

, , , , ,

Indi lidhor dhe sëmundjet limfoproliferative

Indi lidhor (p.sh. SLE) dhe sëmundjet limfoproliferative mund të shkaktojnë trombocitopeni imune. Glukokortikoidet dhe splenektomia janë shpesh efektive.

, , , , , , , , , ,

Shkatërrimi imunitar i shkaktuar nga droga

Kinidina, kinina, sulfonamidet, karbamazepina, metildopa, aspirina, ilaçet orale antidiabetike, kripërat e arit dhe rifampicina mund të shkaktojnë trombocitopeni, zakonisht për shkak të një reaksioni imunitar në të cilin ilaçi lidhet me një trombocitet për të formuar një antigjen të ri "të huaj". Kjo sëmundje nuk dallohet nga ITP me përjashtim të historisë së përdorimit të drogës. Kur ndaloni marrjen e ilaçeve, numri i trombociteve rritet brenda 7 ditëve. Trombocitopenia e shkaktuar nga ari është një përjashtim, pasi kripërat e arit mund të qëndrojnë në trup për shumë javë.

Në 5% të pacientëve që marrin heparinë të pafraksionuar, zhvillohet trombocitopeni, e cila është e mundur edhe kur përshkruhen doza shumë të ulëta të heparinës (për shembull, kur lani një kateter arterial ose venoz). Mekanizmi është zakonisht imun. Mund të ndodhë gjakderdhje, por më shpesh, trombocitet formojnë agregate që shkaktojnë mbyllje vaskulare me zhvillimin e trombozave paradoksale arteriale dhe venoze, ndonjëherë kërcënuese për jetën (p.sh., mbyllje trombotike e enëve arteriale, goditje në tru, infarkt akut të miokardit). Heparina duhet te behesh anuluar në të gjithë pacientët Me zhvilluar trombocitopeni ose rënie sasi trombocitet më shumë si me 50%. Meqenëse 5 ditë përdorimi i heparinës është i mjaftueshëm për të trajtuar trombozën venoze dhe shumica e pacientëve fillojnë antikoagulantë oralë në të njëjtën kohë me heparinën, tërheqja e heparinës zakonisht është e sigurt. Heparina me peshë të ulët molekulare (LMWH) është më pak imunogjene sesa heparina e pafraksionuar. Megjithatë, LMWH nuk përdoret në trombocitopeninë e induktuar nga heparina, sepse shumica e antitrupave reagojnë të kryqëzuar me LMWH.

, , ,

Sepsis gram-negativ

Sepsa gram-negative shpesh shkakton trombocitopeni jo-imune, e cila është në përputhje me ashpërsinë e infeksionit. Trombocitopenia mund të shkaktohet nga shumë faktorë: koagulimi i përhapur intravaskular, formimi i komplekseve imune që mund të ndërveprojnë me trombocitet, aktivizimi i komplementit dhe depozitimi i trombociteve në sipërfaqet e dëmtuara endoteliale.

Infeksioni HIV

Pacientët e infektuar me HIV mund të zhvillojnë trombocitopeni imune të ngjashme me ITP, përveç në lidhje me HIV. Numri i trombociteve mund të rritet me administrimin e glukokortikoideve, të cilat shpesh mbahen derisa numri i trombociteve të bjerë nën 20,000/mcL, pasi këto barna mund të dëmtojnë më tej imunitetin. Numri i trombociteve gjithashtu zakonisht rritet pas përdorimit të barnave antivirale.

Patogjeneza e trombocitopenisë

Patogjeneza e trombocitopenisë qëndron ose në patologjinë e sistemit hematopoietik dhe një ulje të prodhimit të trombociteve nga qelizat mieloide të palcës së eshtrave (megakariocitet), ose në shkelje të hemodierezës dhe rritjes së shkatërrimit të trombociteve (fagocitoza), ose në patologjitë e sekuestrimit. dhe mbajtjen e trombociteve në shpretkë.

në palcën e eshtrave njerëz të shëndetshëm mesatarisht 10-11 trombocite prodhohen çdo ditë, por jo të gjitha qarkullojnë në qarkullimin sistemik: trombocitet rezervë ruhen në shpretkë dhe lirohen kur është e nevojshme.

Kur ekzaminimi i pacientit nuk zbulon sëmundjet që shkaktuan uljen e trombociteve, vendoset diagnoza e trombocitopenisë. me origjinë të panjohur ose trombocitopeni idiopatike. Por kjo nuk do të thotë që patologjia u ngrit "ashtu si kjo".

Trombocitopenia, e shoqëruar me një ulje të prodhimit të trombociteve, zhvillohet me mungesë të vitaminave B12 dhe B9 (acidi folik) në trup dhe anemi aplastike.

Leukopenia dhe trombocitopenia shoqërohen me mosfunksionim të palcës kockore të shoqëruar me leucemia akute, limfosarkoma, metastazat e kancerit nga organet e tjera. Shtypja e prodhimit të trombociteve mund të jetë për shkak të ndryshimeve në strukturën e qelizave staminale hematopoietike në palcën e eshtrave (e ashtuquajtura sindroma mielodisplastike), hipoplazia kongjenitale hematopoietike (sindroma Fanconi), megakariocitoza ose mielofibroza e palcës kockore.

Simptomat e trombocitopenisë

Çrregullimet e trombociteve çojnë në një model tipik gjakderdhjeje të petekive të shumta në lëkurë, zakonisht më shumë në këmbë; ekimoza e vogël e shpërndarë në vendet e lëndimeve të lehta; gjakderdhje e mukozave (gjakderdhje nga hundët, gjakderdhje në traktin gastrointestinal dhe traktin gjenitourinar; gjakderdhje vaginale), gjakderdhje të rëndë pas ndërhyrjeve kirurgjikale. Gjakderdhja e rëndë në traktin gastrointestinal dhe sistemin nervor qendror mund të jetë kërcënuese për jetën. Megjithatë, manifestimet e gjakderdhjes së rëndë në inde (p.sh., hematoma e thellë viscerale ose hemartroza) janë atipike për patologjinë e trombociteve dhe sugjerojnë praninë e shkeljeve të hemostazës dytësore (p.sh. hemofilia).

Trombocitopeni autoimune

Patogjeneza e shkatërrimit të shtuar të trombociteve ndahet në imune dhe jo-imune. Dhe më e zakonshme konsiderohet trombocitopeni autoimune. Lista e patologjive imune në të cilat manifestohet përfshin: trombocitopeni idiopatike (purpura trombocitopenike imune ose sëmundja e Werlhof), lupus eritematoz sistemik, sindromat Sharp ose Sjögren, sindroma antifosfolipide, etj. Të gjitha këto gjendje që prodhojnë antibotë që sulmojnë qelizat e veta të shëndetshme, duke përfshirë trombocitet.

Duhet të kihet parasysh se kur antitrupat nga një grua shtatzënë me purpurë trombocitopenike imune hyjnë në gjakun e fetusit tek një fëmijë në periudhën neonatale, zbulohet trombocitopeni kalimtare.

Sipas disa raporteve, antitrupat kundër trombociteve (glikoproteinat e tyre membranore) mund të zbulohen në pothuajse 60% të rasteve. Antitrupat kanë imunoglobulinë G (IgG), dhe si rezultat, trombocitet bëhen më të prekshme ndaj rritjes së fagocitozës nga makrofagët shpretkë.

, , , , , , , , , , , , , , ,

trombocitopeni kongjenitale

Shumë devijime nga norma dhe rezultati i tyre - trombocitopeni kronike - kanë një patogjenezë gjenetike. Proteina e trombopoetinës e sintetizuar në mëlçi, e koduar në kromozomin 3p27, stimulon megakariocitet dhe proteina e koduar nga gjeni C-MPL është përgjegjëse për efektin e trombopoetinës në një receptor specifik.

Supozohet se trombocitopenia kongjenitale (në veçanti, trombocitopenia amegakariocitike), si dhe trombocitopenia trashëgimore (me anemi aplastike familjare, sindroma Wiskott-Aldrich, sindroma May-Hegglin, etj.) shoqërohet me një mutacion të një prej këtyre gjeneve. Për shembull, një gjen mutant i trashëguar prodhon receptorë të trombopoetinës të aktivizuar përgjithmonë, gjë që shkakton mbiprodhim të megakariociteve jonormale që nuk janë në gjendje të prodhojnë mjaftueshëm trombocite.

Jetëgjatësia mesatare e trombociteve qarkulluese është 7-10 ditë; cikli i tyre qelizor rregullohet nga proteina e membranës anti-apoptotike BCL-XL, e cila është e koduar nga gjeni BCL2L1. Në parim, funksioni i BCL-XL është të mbrojë qelizat nga dëmtimi dhe apoptoza (vdekja) e induktuar, por rezultoi se kur gjeni mutohet, ai vepron si një aktivizues i proceseve apoptotike. Prandaj, shkatërrimi i trombociteve mund të ndodhë më shpejt se formimi i tyre.

Por trombocitopenia e ndarjes trashëgimore, karakteristike e diatezës hemorragjike (trombastenia e Glantzman) dhe e sindromës Bernard-Soulier, ka një patogjenezë paksa të ndryshme. Për shkak të një defekti të gjenit, tek fëmijët e vegjël vërehet trombocitopeni, e shoqëruar me një shkelje të strukturës së trombociteve, gjë që e bën të pamundur "ngjitjen" e tyre për të formuar një mpiksje gjaku, e cila është e nevojshme për të ndaluar gjakderdhjen. Përveç kësaj, trombocitet e tilla me defekt hidhen me shpejtësi në shpretkë.

, , , , , , , , ,

Trombocitopeni dytësore

Trombocitopeni gjatë shtatzënisë

Trombocitopenia gjatë shtatzënisë mund të ketë shumë shkaqe. Sidoqoftë, duhet të kihet parasysh se numri mesatar i trombociteve gjatë shtatzënisë zvogëlohet (deri në 215 mijë / μl), dhe kjo është normale.

Së pari, tek gratë shtatzëna, një ndryshim në numrin e trombociteve shoqërohet me hipervolemi - një rritje fiziologjike e vëllimit të gjakut (mesatarisht me 45%). Së dyti, konsumi i trombociteve gjatë kësaj periudhe është rritur dhe megakariocitet e palcës së eshtrave prodhojnë jo vetëm trombocitet, por edhe dukshëm më shumë tromboksan A2, i cili është i nevojshëm për grumbullimin e trombociteve gjatë koagulimit të gjakut (koagulimit).

Përveç kësaj, në granulat α të trombociteve shtatzëna sintetizohet intensivisht glikoproteina dimerike PDGF - faktori i rritjes së trombociteve, i cili rregullon rritjen, ndarjen dhe diferencimin e qelizave, dhe gjithashtu luan një rol të rëndësishëm në formimin enët e gjakut(përfshirë fetusin).

Siç vërejnë mjekët obstetër, trombocitopenia asimptomatike vërehet në afërsisht 5% të grave shtatzëna me shtatzëni normale; në 65-70% të rasteve shfaqet trombocitopeni me origjinë të panjohur. 7.6% e grave shtatzëna kanë një shkallë të moderuar të trombocitopenisë dhe 15-21% e grave me preeklampsi dhe preeklampsi zhvillojnë trombocitopeni të rëndë gjatë shtatzënisë.

Klasifikimi i trombocitopenisë


Dëmtimi i prodhimit të trombociteve Reduktimi ose mungesa e megakariociteve në palcën e eshtrave. Ulja e prodhimit të trombociteve pavarësisht pranisë së megakariociteve në palcën e eshtrave	Leuçemia, anemia aplastike, hemoglobinuria paroksizmale e natës (në disa pacientë), barnat mielosupresive. Trombocitopenia e shkaktuar nga alkooli, trombocitopenia në anemitë megaloblastike, trombocitopenia e lidhur me HIV, sindroma mielodisplastike
Sekuestrimi i trombociteve në një shpretkë të zmadhuar	Cirroza me splenomegali kongjestive, mielofibroza me metaplazi mieloide, sëmundja Gaucher
Rritja e shkatërrimit të trombociteve ose shkatërrimi imunitar i trombociteve	Purpura trombocitopenike idiopatike, trombocitopenia e lidhur me HIV, purpura pas transfuzionit, trombocitopenia e induktuar nga barnat, trombocitopenia alloimmune neonatale, sëmundjet e indit lidhës, sëmundjet limfoproliferative
Shkatërrimi jo për shkak të mekanizmave imunitarë	Koagulimi intravaskular i shpërndarë, purpura trombocitopenike trombotike, sindroma uremike hemolitike, trombocitopenia në sindromën e shqetësimit respirator akut
Mbarështimi	Transfuzionet masive të gjakut ose transfuzionet e shkëmbimit (humbja e qëndrueshmërisë së trombociteve në gjakun e ruajtur)

, , , , , ,

Trombocitopeni për shkak të sekuestrimit në shpretkë

Rritja e sekuestrimit të trombociteve në shpretkë ndodh në sëmundje të ndryshme të shoqëruara me splenomegalinë. Manifestohet në pacientët me splenomegali kongjestive të shkaktuar nga cirroza e avancuar. Numri i trombociteve është zakonisht më i madh se 30,000 μL, përveç nëse sëmundja që shkakton splenomegalinë rezulton në prodhim të dëmtuar të trombociteve (p.sh., mielofibroza me metaplazi mieloide). Nën stres, trombocitet lirohen nga shpretka pas ekspozimit ndaj adrenalinës. Prandaj, trombocitopenia, vetëm për shkak të sekuestrimit të trombociteve në shpretkë, nuk çon në rritje të gjakderdhjes. Splenektomia normalizon trombocitopeninë, por nuk indikohet nëse nuk ka trombocitopeni të rëndë të shkaktuar nga hematopoieza e dëmtuar.

Trombocitopeni medikamentoze

Trombocitopenia e shkaktuar nga medikamentet ose droga është e lidhur me faktin se shumë të zakonshme preparate farmakologjike mund të ndikojnë në sistemin e gjakut dhe disa mund të shtypin prodhimin e megakariociteve në palcën e eshtrave.

Lista, e cila përfshin barnat që shkaktojnë trombocitopeni, është mjaft e gjerë dhe përfshin antibiotikë dhe sulfonamide, analgjezik dhe NSAID, diuretikë tiazidë dhe ilaçe antiepileptike të bazuara në acidin valproik. trombocitopeni kalimtare, domethënë kalimtare, mund të provokohet nga interferonet, si dhe nga frenuesit pompë protonike(përdoret në trajtimin e ulçerës gastrike dhe duodenale).

Trombocitopenia pas kimioterapisë është gjithashtu një efekt anësor i barnave citostatike antikancerogjene (Methotrexate, Carboplatin, etj.) për shkak të frenimit të funksioneve të tyre. organet hematopoietike dhe efektet mielotoksike në palcën e eshtrave.

Dhe trombocitopenia e shkaktuar nga heparina zhvillohet për shkak të faktit se heparina, e përdorur për trajtimin dhe parandalimin e trombozës së venave të thella dhe emboli pulmonare, është një antikoagulant me veprim të drejtpërdrejtë, domethënë, zvogëlon grumbullimin e trombociteve dhe parandalon mpiksjen e gjakut. Përdorimi i heparinës shkakton një reaksion autoimun idiosinkratik, i cili manifestohet në aktivizimin e faktorit të trombociteve-4 (proteina e citokinës PF4), e cila lirohet nga granulat α të trombociteve të aktivizuara dhe lidhet me heparinën për të neutralizuar efektin e saj në endotelin e enët e gjakut.

, , , , , , , , , ,

Shkallët e trombocitopenisë

Duhet mbajtur mend se numri i trombociteve nga 150 mijë / μl në 450 mijë / μl konsiderohet normal; dhe ka dy patologji që lidhen me trombocitet: trombocitopenia e diskutuar në këtë botim dhe trombocitoza, në të cilën numri i trombociteve tejkalon normën fiziologjike. Trombocitoza ka dy forma: trombocitemi reaktive dhe sekondare. Forma reaktive mund të zhvillohet pas heqjes së shpretkës.

Shkalla e trombocitopenisë varion nga e lehtë në të rëndë. Me një shkallë të moderuar, niveli i trombociteve qarkulluese është 100 mijë / μl; me mesatare të rënda - 50-100 mijë / μl; me të rënda - nën 50 mijë / μl.
Sipas hematologëve, sa më i ulët të jetë niveli i trombociteve në gjak, aq më serioze janë simptomat e trombocitopenisë. Me një shkallë të lehtë, patologjia mund të mos tregojë asgjë, dhe me një shkallë të moderuar, shfaqet një skuqje e lëkurës (veçanërisht në këmbë) me trombocitopeni - këto janë hemorragji të theksuara nënlëkurore (petechiae) me ngjyrë të kuqe ose vjollcë.

Nëse numri i trombociteve është nën 10-20 mijë/µl. ka një formim spontan të hematomave (purpura), gjakderdhje nga hunda dhe mishrat e dhëmbëve.

Trombocitopenia akute është shpesh rezultat i sëmundjeve infektive dhe zgjidhet spontanisht brenda dy muajsh. Trombocitopenia kronike imune vazhdon për më shumë se gjashtë muaj, dhe shpesh shkaku specifik i saj mbetet i paqartë (trombocitopeni me origjinë të panjohur).

Në trombocitopeni jashtëzakonisht të rëndë (me numër trombocitesh

, , , , , , ,

Diagnoza e trombocitopenisë

Patologjia e trombociteve dyshohet te pacientët me peteki dhe gjakderdhje mukozale. Bëhet një numërim i plotë i gjakut me numërimin e trombociteve, një studim i hemostazës dhe një analizë e gjakut periferik. Numri i ngritur i trombociteve dhe trombocitopenia përcaktohen duke numëruar numrin e trombociteve; Testet e koagulogramit janë zakonisht normale nëse nuk ka koagulopati shoqëruese. Në normale analiza e përgjithshme numërimi i gjakut, numri i trombociteve, MHO dhe një PTT normal ose pak i zgjatur mund të sugjerojnë mosfunksionim të trombociteve.

Në pacientët me trombocitopeni, një njollë gjaku periferik mund të tregojë një shkak të mundshëm. Nëse njolla tregon anomali të tjera përveç trombocitopenisë, si prania e eritrociteve me bërthama dhe forma të reja të leukociteve, indikohet aspirimi i palcës kockore.

Gjaku periferik në sëmundjet trombocitopenike

Ndryshimet e gjakut
Eritrocite dhe leukocite normale	Purpura trombocitopenike idiopatike, trombocitopenia e shtatzënisë, trombocitopenia e lidhur me HIV, trombocitopenia e induktuar nga ilaçet, purpura pas transfuzionit
Fragmentimi i RBC	Purpura trombocitopenike trombotike, sindroma uremike hemolitike, preeklampsi me DIC, karcinoma metastatike
Qelizat e bardha jonormale të gjakut	Qeliza të papjekura ose një numër i madh limfocitesh të pjekur në leuçemi. Numri i ulët i granulociteve në aneminë aplastike. Granulocitet hipersegmentuar në aneminë megaloblastike
Trombocitet gjigante (në madhësi të ngjashme me qelizat e kuqe të gjakut)	Sindroma Bernard-Soulier dhe trombocitopeni të tjera kongjenitale
Anomalitë e RBC, eritrocite me bërthama, granulocite të papjekura	Mielodisplazia

Studimi i aspiratit të palcës së eshtrave ju lejon të vlerësoni sasinë dhe pamjen megakariocitet, dhe gjithashtu mund të përcaktojnë shkaqe të tjera të dështimit të palcës kockore. Nëse nuk ka anomali në mielogram, por është e pranishme splenomegalia, shkaku më i mundshëm i trombocitopenisë është sekuestrimi i trombociteve në shpretkë; nëse palca e eshtrave dhe madhësia e shpretkës janë normale, shkaku më i mundshëm i trombocitopenisë është shkatërrimi i tyre në rritje. Megjithatë, përcaktimi i antitrupave antitrombocitar nuk ka rëndësi klinike të rëndësishme. Një test HIV kryhet në pacientët me infeksion të dyshuar HIV.

Pacientët me mosfunksionim të trombociteve dhe me një histori të gjatë gjakderdhjeje pas nxjerrjes së dhëmbëve, ndërhyrjeve të tjera kirurgjikale ose hemorragjive të lehta nënlëkurore kanë arsye për dyshime për një patologji të lindur. Në këtë rast, është e nevojshme të përcaktohet antigjeni dhe aktiviteti i faktorit von Willebrand. Nëse nuk ka dyshim për praninë e një patologjie kongjenitale, nuk kryhen analiza të mëtejshme.], [

Në hematologjinë moderne, trajtimi etiologjik i trombocitopenisë kryhet, duke marrë parasysh ashpërsinë e sëmundjes dhe shkaqet e shfaqjes së saj.

Praktikohet futja e kortikosteroideve, të cilët shtypin sistemin imunitar dhe bllokojnë antitrupat e trombociteve. Prednizoloni për trombocitopeni të një natyre autoimune (nga goja ose me injeksion) përdoret për trombocitopeni të lehtë deri të moderuar; megjithatë, pas reduktimit ose ndërprerjes së dozës, 60-90% e pacientëve përjetojnë relapsa.

Karbonati i litiumit ose acidi folik për trombocitopeni mund të përdoret për të stimuluar prodhimin e trombociteve në palcën e eshtrave. Plazmafereza përdoret për pacientët me trombocitopeni idiopatike dhe përshkruhen medikamente imunosupresive (Imuran, Mycophenolate mofetil, etj.).

Trombocitopenia kronike idiopatike, veçanërisht kur relapsohet te pacientët me shpretkë, trajtohet me ilaçin injektues romiplostim, i cili është një agonist i receptorit të trombopoetinës që stimulon prodhimin e trombociteve.

Dicynon për trombocitopeni (tableta dhe tretësirë injeksioni) mund të përdoret për të trajtuar gjakderdhjen kapilar, pasi është një ilaç nga grupi i agjentëve hemostatikë. Efekti i tij hemostatik bazohet në aktivizimin lokal të faktorit III të koagulimit të indeve (tromboplastina).

Askorutin, Curantil dhe Sodecor për trombocitopeni

Nuk është rastësi që këto tre barna veçohen veçmas. Një kompleks i vitaminave antioksidante - acid askorbik dhe rutinë - Askorutin për trombocitopeni nuk është në listën e rekomanduarve medikamente, megjithëse ka veti angioprotektive, pra rrit papërshkueshmërinë e enëve të vogla. Askorutin zakonisht përdoret në terapi komplekse venat me variçe dhe tromboflebiti i venave, insuficienca venoze kronike, mikroangiopatitë hipertensive, rritja e përshkueshmërisë së kapilarëve në diatezën hemorragjike. Rutina siguron një efekt më të plotë të acidit askorbik, por, nga ana tjetër, zvogëlon grumbullimin e trombociteve, gjë që parandalon koagulimin e gjakut.

Po shpërndahet informacioni se Curantyl me trombocitopeni mund të përdoret për të "rikthyer imunitetin", parandalimin e trombozës dhe eliminimin e çrregullimeve të qarkullimit të gjakut. Megjithatë, ky ilaç nuk ka asnjë lidhje me imunitetin. Curantil është një agjent angioprotektiv që përdoret për të parandaluar formimin e mpiksjes së gjakut dhe aktivizimin e qarkullimit periferik. Efekti antitrombotik i barit është se rrit aftësinë e prostaglandinës E1 (PgE1) për të penguar grumbullimin e trombociteve. Në mesin e tij efekte anësore trombocitopeni dhe rritje të gjakderdhjes.

Gjithashtu, disa site raportojnë se është e mundur të normalizohet niveli i trombociteve duke marrë tretësirë Sodecor për trombocitopeni. Zgjidhja e ujit-alkoolit përmban ekstrakte të rizomave dhe rrënjëve të elekampanit; rrënjë luleradhiqe, jamball dhe xhenxhefil; frutat e gjembave të detit; arrat e pishës, si dhe lëvorja e kanellës, farat e kardamonit dhe koriandrit, sythat e karafilit.

Farmakodinamika e këtij ilaçi bimor nuk është paraqitur, por, sipas përshkrimit zyrtar, ilaçi (citojmë fjalë për fjalë): "ka një efekt tonik anti-inflamator, të përgjithshëm, rrit rezistencën jospecifike të trupit, përmirëson performancën mendore dhe fizike". Kjo do të thotë, nuk ka asnjë fjalë për përdorimin e Sodecor në trombocitopeni.

Si funksionojnë përbërësit e tinkturës? Elecampani përdoret si një agjent ekspektorant, antimikrobik, diuretik, koleretik dhe antihelmintik. Rrënja e luleradhiqes përdoret për sëmundjet gastrointestinale dhe kapsllëkun. Rrënja e jamballit ( jamballi) përdoret për kollën e thatë, si dhe një antacid për gastrit dhe një diuretik për cistitin.

Kanella është e dobishme për ftohjet dhe të përzierat; kardamom ka një efekt tonik, dhe gjithashtu rrit sekretimin e lëngut gastrik dhe ndihmon me fryrjen. Xhenxhefili është shumë i dobishëm, rrënja e të cilit përfshihet në Sodecor, por xhenxhefili nuk do të ndihmojë me trombocitopeni, sepse redukton mpiksjen e gjakut. Farat e koriandrit që përmbajnë flavonoidin rutoside veprojnë në mënyrë të ngjashme.

Mjetet juridike popullore për trombocitopeni

Ka disa mjete popullore për trombocitopeni. Kështu që, vaj peshkaqeniështë ilaç popullor për trombocitopeni në vendet skandinave, ku shitet në barnatore në formën e kapsulave (merrni 4-5 kapsula në ditë për një muaj). Në vendin tonë, mund të zëvendësohet me sukses nga vaji i zakonshëm i peshkut, i cili gjithashtu përmban acide yndyrore të pangopura (ω-3) - 1-2 kapsula në ditë.

Rekomandohet përdorimi i vajit të susamit të shtypur të papërpunuar për trombocitopeni - një lugë gjelle dy herë në ditë. Ky vaj pretendohet se ka veti që rrisin nivelin e trombociteve. Natyrisht, kjo është e mundur për shkak të përmbajtjes së yndyrave të pangopura (përfshirë ω-9), acidit folik (25%) dhe vitaminës K (22%), si dhe aminoacideve si L-arginina, leucina, alanina, valina, etj agregatet e dhëna biologjikisht substancave aktive nxisin metabolizmin normal dhe proliferimin e indeve të palcës kockore dhe në këtë mënyrë stimulojnë hematopoezën.

], ,

Dietë për trombocitopeni

Trombocitopenia nuk kërkon një dietë të veçantë, por duhet organizuar ushqyerjen e duhur me trombocitopeni. Çfarë do të thotë kjo?

Mjafton të futni më shumë fruta dhe perime në dietën tuaj, veçanërisht ato jeshile: lakër, marule, majdanoz, qepë të njoma, leshterik. Ato përmbajnë klorofil, që do të thotë shumë vitaminë K.

Ushqime të dobishme për trombocitopeni: vajra bimore; produkte qumështi me pak yndyrë (që përmbajnë kalcium, i cili funksionon së bashku me vitaminën K); bajame dhe fiq të thatë; portokall dhe lëng portokalli (kanë mjaftueshëm vitaminë B9); drithërat, bizelet, thjerrëzat dhe fasulet (burimi i proteinave vegjetale); ushqim deti dhe panxhar (të pasura me zink).

], [

Zgjedhja e parë në trajtimin e sindromës Wiskott-Aldrich është transplantimi i qelizave staminale hematopoietike (HSCT). Shkalla e mbijetesës së pacientëve me WAS pas TRSC nga vëllezërit e motrat HLA-identike arrin në 80%. Transplantimi nga donatorë të palidhur identikë me HLA është më efektiv tek fëmijët nën 5 vjeç. Ndryshe nga HSCT nga një dhurues identik HLA, rezultatet e HSCT nga një dhurues i lidhur pjesërisht i pajtueshëm (haploidentik) nuk ishin aq mbresëlënës, megjithëse shumë Angoras përshkruajnë një shkallë mbijetese 50-60%, e cila është mjaft e pranueshme duke pasur parasysh prognozën e dobët të sëmundje jashtë HSCT.

Në Rusi, Klasifikimi Ndërkombëtar i Sëmundjeve i rishikimit të 10-të (ICD-10) është miratuar si një dokument i vetëm rregullator për llogaritjen e sëmundshmërisë, arsyet për institucionet mjekësore të gjitha departamentet, shkaqet e vdekjes.

ICD-10 u fut në praktikën e kujdesit shëndetësor në të gjithë Federatën Ruse në 1999 me urdhër të Ministrisë së Shëndetësisë Ruse të datës 27 maj 1997. №170

Publikimi i një rishikimi të ri (ICD-11) është planifikuar nga OBSH në 2017 2018.

Me ndryshime dhe shtesa nga OBSH.

Përpunimi dhe përkthimi i ndryshimeve © mkb-10.com

Kodimi i trombocitopenisë ICD 10

Trombocitet luajnë një rol të rëndësishëm në trupin e njeriut dhe janë një grup qelizash gjaku.

0 - purpura për shkak të një reaksioni alergjik;
1 - defekte në strukturën e trombociteve me numrin e tyre normal;
2 - purpura me origjinë tjetër, jotrombocitopenike (në rast helmimi);
3 - purpura trombocitopenike idiopatike;
4 - mangësi të tjera të trombociteve primare;
5 - lezione dytësore;
6 - variante të paspecifikuara të patologjive;
7 - variante të tjera të hemorragjive (pseudohemofili, rritja e brishtësisë vaskulare, etj.);
8 - gjendje hemorragjike të paspecifikuara.

I vendosur këtij grupi sëmundjet nën titullin e patologjive të gjakut, organeve hematopoietike dhe çrregullime imune të gjenezës qelizore.

Rreziku i trombocitopenisë

Për shkak të ashpërsisë së manifestimeve klinike, trombocitopenia në klasifikimin ndërkombëtar të sëmundjeve përmban protokolle kujdesi emergjent me sindroma të rënda hemorragjike.

Rreziku për jetën me një rënie të fortë të numrit të trombociteve shfaqet edhe me shfaqjen e gërvishtjeve, pasi plaga nuk shërohet nga mpiksjet primare të gjakut dhe vazhdon të rrjedh gjak.

Njerëzit me mungesë të qelizave të bardha të gjakut mund të vdesin nga hemorragjitë e brendshme spontane, kështu që sëmundja kërkon diagnostikim në kohë dhe trajtim adekuat.

Trombocitopeni dytësore

Përkufizimi dhe sfondi[redakto]

Trombocitopenia imune e induktuar nga ilaçet më së shpeshti shkaktohet nga antitrupat anti-drogë që reagojnë të kryqëzuar me antigjenet e trombociteve. Më rrallë, ilaçi fiksohet në trombocitet me formimin e një antigjeni të plotë, ku shërben si hapten dhe trombocitet si bartës.

Barnat që shkaktojnë më shpesh trombocitopeni janë renditur në tabelë. 16.5.

Trombocitopenia e induktuar nga heparina është një çrregullim protrombotik i ndërmjetësuar nga imuniteti i shkaktuar nga heparina, i shoqëruar nga trombocitopeni dhe trombozë venoze dhe/ose arteriale.

Përafërsisht 1% e pacientëve pas përdorimit të heparinës zhvillojnë trombocitopeni të induktuar nga heparina për të paktën një javë, afërsisht 50% e tyre kanë trombozë. Trombocitopenia e shkaktuar nga heparina është disi më e zakonshme tek gratë.

Etiologjia dhe patogjeneza[redakto]

Trombocitopenia e induktuar nga heparina është rezultat i një reagimi imunitar humoral të drejtuar kundër një kompleksi që përfshin faktorin endogjen të trombociteve 4 dhe heparinën ekzogjene, autoantitrupat e njohin faktorin 4 endogjen të trombociteve vetëm kur ai kombinohet me heparinën. Ky kompleks imunitar aktivizon trombocitet qarkulluese përmes receptorëve FcγRIIA sipërfaqësore të tyre, duke rezultuar në trombocitopeni dhe hiperkoagulueshmëri. Karakterizimi i heparinës (gjedhi > derrit), përbërja e tij (i pafraksionuar > me peshë molekulare të ulët > fondaparinux), doza (profilaktike > terapeutike > dozë e vetme), mënyra e administrimit (nënlëkurë > intravenoze) dhe kohëzgjatja e administrimit (më shumë se 4 ditë > më pak se 4 ditë) - e gjithë kjo është faktorë që përcaktojnë zhvillimin dhe ashpërsinë e trombocitopenisë.

Manifestimet klinike[redakto]

Me trombocitopeni të shkaktuar nga ilaçet, petekitë, gjakderdhje gastrointestinale dhe hematuria zakonisht shfaqet disa orë pas përdorimit të barit. Kohëzgjatja e trombocitopenisë varet nga shpejtësia e eliminimit të barit. Zakonisht, 7 ditë pas anulimit të tij, numri i trombociteve kthehet në normalitet.

Trombocitopenia e induktuar nga heparina mund të zhvillohet në çdo moshë (> 3 muaj), por rastet tek fëmijët janë të rralla. Trombocitopenia e moderuar zakonisht fillon 5-10 ditë pas administrimit të heparinës. Nëse pacienti ka qenë tashmë i ekspozuar ndaj heparinës brenda 100 ditëve të fundit, një reagim i shpejtë është i mundur, me një rënie të numrit të trombociteve që ndodh brenda minutave ose orëve pas administrimit të heparinës. Trombocitopenia e vonuar e shkaktuar nga heparina është gjithashtu e mundur, trombocitopenia zhvillohet pas ndërprerjes së ilaçit. Trombocitopenia është zakonisht asimptomatike dhe gjakderdhja është e rrallë. Trombocitopenia e induktuar nga heparina shoqërohet me një rrezik të lartë të komplikimeve trombotike (p.sh. emboli pulmonare, infarkt miokardi, goditje trombotike) me një tendencë të fortë për trombozë arteriale të arterieve të ekstremiteteve dhe trombozë të venave të thella. Tromboza shtesë mikrovaskulare mund të çojë në zhvillimin e gangrenës venoze/amputimit të gjymtyrëve. Komplikime të tjera përfshijnë nekrozën e lëkurës në vendet e injektimit të heparinës dhe reaksionet anafilaktoide (p.sh. ethe, hipotension, artralgji, dispne, dështim kardiopulmonar) pas administrimit intravenoz të bolusit.

Trombocitopeni dytësore: Diagnoza[redakto]

Diagnoza e trombocitopenisë së induktuar nga heparina mund të dyshohet në bazë të pasqyrës klinike - trombocitopeni, trombozë, mungesë e një shkaktari tjetër të trombocitopenisë. Diagnoza konfirmohet nga zbulimi i antitrupave ndaj faktorit endogjen të trombociteve 4/kompleksi i heparinës dhe konfirmohet nga zbulimi i antitrupave jonormalë që aktivizojnë trombocitet me analizën e çlirimit të serotoninës ose testin e aktivizimit të trombociteve të induktuar nga heparina.

Diagnoza diferenciale[redakto]

Diagnoza diferenciale përfshin trombocitopeni jo-imune të lidhur me heparinën (për shkak të ndërveprimit të drejtpërdrejtë të heparinës me trombocitet qarkulluese që ndodhin në ditët e para pas administrimit të heparinës), si dhe hemodilucionin postoperativ, sepsën, trombocitopeninë jo-induktuar nga heparina, koagulimin e përhapur intravaskular, dhe dështimi i shumëfishtë i organeve.

Trombocitopenia dytësore: Trajtimi[redakto]

Për disa pacientë që marrin heparinë, rekomandohet monitorim i rregullt i numrit të trombociteve. Nëse dyshohet ose konfirmohet trombocitopenia e induktuar nga heparina, trajtimi është ndalimi i heparinës dhe përdorimi i një antikoagulant alternativ, qoftë me anti-faktor Xa pa heparinë (danaparoid, fondaparinux) ose frenues të drejtpërdrejtë të trombinës (p.sh. argatroban, bivalirudin). Varfarina është kundërindikuar gjatë fazës akute të trombocitopenisë, sepse mund të shkaktojë trombozë mikrovaskulare, me potencial për nekrozë të gjymtyrëve ishemike (sindroma e gangrenës venoze). Trombocitopenia zakonisht zgjidhet pas një mesatare prej 4 ditësh, me vlera më të mëdha se 150 x 10 9/l, megjithëse në disa raste mund të zgjasë nga 1 javë deri në 1 muaj.

Prognoza për rikuperimin e trombociteve është e mirë, por mund të ndodhin komplikime posttrombotike (p.sh. amputim i gjymtyrëve në 5-10% të pacientëve, goditje në tru, nekrozë hemorragjike bilaterale mbiveshkore me insuficiencë adrenale). Vdekshmëria nga trombocitopenia e induktuar nga heparina (p.sh. fatale emboli pulmonare) vërehet në 5-10 % të rasteve.

Parandalimi[redakto]

Të tjera [redakto]

Purpura trombocitopenike për shkak të transfuzionit të qelizave të kuqe

1. Pamja klinike. Purpura trombocitopenike është një ndërlikim i rrallë i transfuzionit të RBC. Shfaqet me trombocitopeni të papritur, gjakderdhje nga mukozat dhe petekitë, të cilat ndodhin 7-10 ditë pas transfuzionit. Diagnoza bazohet në të dhënat e anamnezës. Kjo formë e purpurës trombocitopenike është më e zakonshme tek gratë multipare dhe ato që kanë pësuar transfuzione të shumta të qelizave të kuqe të gjakut. Sipas mekanizmit të zhvillimit, është e ngjashme me trombocitopeninë neonatale të shkaktuar nga antitrupat e nënës. Purpura trombocitopenike e shkaktuar nga transfuzioni i qelizave të kuqe të gjakut ndodh tek individët të cilëve u mungon antigjeni Zw a. Është treguar se ky antigjen është pjesë e glikoproteinës IIb/IIIa. Transfuzioni i masës eritrocitare me një përzierje të trombociteve që bartin antigjenin Zw a çon në shfaqjen e antitrupave ndaj këtij antigjeni. Ata besohet se reagojnë të kryqëzuar me glikoproteinën IIb/IIIa të trombociteve të vetë pacientit.

a. Transfuzioni i trombociteve nuk kryhet sepse zakonisht është joefektiv. Për më tepër, vetëm 2% e njerëzve, trombocitet e të cilëve nuk mbartin antigjenin Zw a mund të jenë dhurues të masës trombocitare në këtë sëmundje.

b. Prednizoni 1-2 mg/kg/ditë nga goja redukton sindromën hemorragjike dhe rrit numrin e trombociteve.

në. Sëmundja zgjidhet vetvetiu pasi gjaku i pacientit lirohet nga trombocitet e dhuruesit.

d. Qelizat e kuqe të gjakut nga donatorët të cilëve u mungon antigjeni Zw a duhet të përdoren më pas për transfuzion.

Trombocitopeni - përshkrimi, shkaqet, simptomat (shenjat), diagnoza, trajtimi.

Përshkrim i shkurtër

Trombocitopenia është një numër i ulët i trombociteve në gjakun periferik, shkaku më i zakonshëm i gjakderdhjes. Me një ulje të numrit të trombociteve më pak se 100' 109/l, koha e gjakderdhjes zgjatet. Në shumicën e rasteve, petekia ose purpura shfaqen kur numri i trombociteve bie në 20-50' 109/l. Gjakderdhje e rëndë spontane (p.sh. gastrointestinale) ose goditje hemorragjike ndodh kur trombocitopenia është më pak se 10' 109/l.

Arsyet

Trombocitopenia mund të shfaqet si një manifestim alergji ndaj drogës(trombocitopeni alergjike), për shkak të prodhimit të antitrupave antitrombocitar (trombocitopeni autoimune), të shkaktuara nga infeksionet, dehjet, tirotoksikoza (simptomatike).

Tek të porsalindurit, trombocitopenia mund të shkaktohet nga kalimi i autoantitrupave nga nëna e sëmurë përmes placentës (trombocitopeni transimune).

Patologjia e trombopoezës Maturimi i megakariociteve frenohet në mënyrë selektive nga diuretikët tiazidë dhe medikamente të tjera, veçanërisht ato që përdoren në kimioterapi, etanoli. Një shkak i veçantë i trombocitopenisë është trombopoeza joefektive e shoqëruar me llojin megaloblastik të hematopoiezës (deficiti i vitaminës B21 dhe me mungesën e vitaminës a. acid folik, si dhe me sindromat mielodisplastike dhe preleukemike). Në palcën e eshtrave, zbulohen megakariocite anormale morfologjikisht dhe funksionalisht (megaloblastike ose displazike), duke krijuar një grup trombocitesh me defekte që shkatërrohen në palcën e eshtrave.

Anomalitë në formimin e grupit të trombociteve ndodhin kur trombocitet eliminohen nga qarkullimi i gjakut, shkaku më i zakonshëm është depozitimi në shpretkë.Në kushte normale, shpretka përmban një të tretën e grupit të trombociteve. Zhvillimi i splenomegalisë shoqërohet me depozitimin të një numri më të madh qelizash me përjashtimin e tyre nga sistemi i hemostazës. Me një madhësi shumë të madhe të shpretkës, është e mundur të depozitohet 90% e të gjithë grupit të trombociteve, 10% e mbetur në rrjedhën e gjakut periferik ka një kohëzgjatje normale të qarkullimit.

Rritja e shkatërrimit të trombociteve në periferi është forma më e zakonshme e trombocitopenisë; kushte të tilla karakterizohen nga një jetëgjatësi e shkurtuar e trombociteve dhe një numër i shtuar i megakariociteve të palcës kockore. Këto çrregullime quhen purpura trombocitopenike imune ose jo-imune Purpura trombocitopenike imune shkaqet e jashtme shkatërrimi i trombociteve). Shih Purpura trombocitopenike idiopatike Trombocitopeni të tjera autoimune për shkak të antitrupave antitrombocitar: trombocitopeni pas transfuzionit (e lidhur me ekspozimin ndaj izoantitrupave), trombocitopeni e induktuar nga medikamentet (p.sh. për shkak të kinidinës), e lidhur me sepsis me trombocitopenia 70% me SLE dhe sëmundje të tjera autoimune. Trajtimi ka për qëllim korrigjimin e patologjisë themelore. Është e nevojshme të ndaloni marrjen e të gjitha barnave potencialisht të rrezikshme. Terapia GC nuk është gjithmonë efektive. Trombocitet e transfuzuara i nënshtrohen të njëjtit shkatërrim të përshpejtuar Purpura trombocitopenike jo-imune Infeksione (p.sh. virale ose malaria) Transfuzion masiv i gjakut të grumbulluar me trombocite të ulëta DIC Valvulat protetike të zemrës Purpura trombocitopenike trombotike.

Trombocitopeni (*188000, Â). Manifestimet klinike: makrotrombocitopeni, sindroma hemorragjike, aplazia e brinjëve, hidronefroza, hematuria e përsëritur. Kërkime laboratorike: autoantitrupat ndaj trombociteve, shkurtimi i jetës së trombociteve, rritja e kohës së koagulimit, testi normal i rrotullimit, defekte në komponentin plazmatik të hemostazës.

Anomali maj-Hegglin (sindroma Hegglin, B). Makrotrombocitopeni, përfshirje bazofile në neutrofile dhe eozinofile (trupat Dehle).

Sindroma Epstein (153650, Â). Makrotrombocitopeni në kombinim me sindromën Allport.

Sindroma e familjes Fechtner (153640, Â). Makrotrombocitopeni, përfshirje në leukocite, nefrit, shurdhim.

Trombocitopeni kongjenitale (600588, delecioni 11q23.3-qter, В). Manifestimet klinike: trombocitopeni kongjenitale dismegakariocitare, sindromë e lehtë hemorragjike. Hetimet laboratorike: Delecioni 11q23.3-qter, rritje e megakariociteve, granula gjigante në trombocitet e gjakut periferik.

Trombocitopeni ciklike (188020, Â). Sindroma hemorragjike, neutropenia ciklike.

Trombocitopeni Paris-Trousseau (188025, delecioni 11q23, defekt në gjenin TCPT, B). Manifestimet klinike: sindroma hemorragjike, trombocitopeni, hipertelorizëm, anomali të veshit, prapambetje mendore, koarktim i aortës, vonesë zhvillimi në periudhën embrionale, hepatomegalia, sindaktili. Studime laboratorike: granula gjigante në trombocitet, megakariocitozë, mikromegakariocite.

Sindroma TAR (nga: trombocitopeni – rreze e munguar - trombocitopeni dhe mungesë e rrezes, *270400, r). Mungesa kongjenitale e rrezes në kombinim me trombocitopeni (e shprehur tek fëmijët, e zbutur më vonë); purpura trombocitopenike; megakariocitet me defekt në palcën e eshtrave të kuqe; ndonjëherë vini re anomali në zhvillimin e veshkave dhe sëmundje kongjenitale të zemrës.

Simptomat (shenjat)

Kuadri klinike përcaktohet nga sëmundja themelore që shkaktoi trombocitopeni.

Diagnostifikimi

Trombocitopenia është një tregues për ekzaminimin e palcës së eshtrave për praninë e megakariociteve, mungesa e tyre tregon një shkelje të trombocitopoiezës dhe prania e tyre tregon ose shkatërrimin periferik të trombociteve, ose (në prani të splenomegalisë) depozitimin e trombociteve në shpretkë Patologjia e trombocitopoiezës. Diagnoza konfirmohet me zbulimin e displazise megakariocitare ne nje stris te palces se kockave Anomali ne formimin e nje pishine trombocitesh. Diagnoza e hipersplenizmit vendoset me trombocitopeni të moderuar, një numër normal të megakariociteve në një njollë të palcës kockore dhe një zmadhim të konsiderueshëm të shpretkës.Diagnoza e purpurës idiopatike trombocitopenike kërkon përjashtimin e sëmundjeve që ndodhin me trombocitopeni (për shembull, LE) trombocitopeni e shkaktuar nga mjekimi (për shembull, kinidina). Dihen metoda të disponueshme, por jo specifike për zbulimin e antitrupave antitrombocitar.

Mjekimi

Patologjia e trombopoezës. Trajtimi bazohet në eliminimin e agjentit dëmtues, nëse është e mundur, ose në trajtimin e sëmundjes themelore; Gjysma e jetës së trombociteve është zakonisht normale, duke lejuar transfuzionet e trombociteve në prani të trombocitopenisë dhe shenjave të gjakderdhjes. Trombocitopenia për shkak të mungesës së vitaminës B 12 ose acidit folik zhduket me rivendosjen e niveleve të tyre normale.

Trombocitopenia amegakariocitare i përgjigjet mirë terapisë, zakonisht përshkruhen imunoglobulina antitimocitare dhe ciklosporina.

Anomalitë në formimin e grupit të trombociteve. Trajtimi zakonisht nuk jepet, megjithëse splenektomia mund ta zgjidhë problemin. Gjatë transfuzioneve, disa nga trombocitet depozitohen, gjë që i bën transfuzionet më pak efektive sesa në gjendjet e aktivitetit të zvogëluar të palcës kockore.

Trajtimi i purpurës trombocitopenike idiopatike - shih Purpura trombocitopenike idiopatike.

Komplikimet dhe kushtet e ndërlidhura Prodhimi i reduktuar i trombociteve shoqërohet me anemi aplastike, mieloftizë (zëvendësimi i palcës së eshtrave nga qelizat tumorale ose indet fibroze) dhe disa të rralla. sindromat kongjenitale Sindroma Evans (sindroma Fischer-Evans) - një kombinim i autoimun anemia hemolitike dhe trombocitopeni autoimune.

ICD-10 D69 Purpura dhe gjendje të tjera hemorragjike

Trombocitopeni dhe mosfunksionim i trombociteve

Sëmundjet e trombociteve përfshijnë një rritje jonormale të niveleve të trombociteve (trombocitemia në sëmundjet mieloproliferative, trombocitoza si fenomen reaktiv), një ulje e nivelit të trombociteve - trombocitopeni dhe mosfunksionim i trombociteve. Secila nga këto gjendje, duke përfshirë një gjendje me një rritje të trombociteve, mund të shkaktojë dëmtim të formimit të mpiksjes hemostatike dhe gjakderdhje.

Trombocitet janë fragmente të megakariociteve që sigurojnë hemostazën e gjakut në qarkullim. Trombopoetina sintetizohet nga mëlçia në përgjigje të zvogëlimit të numrit të megakariociteve të palcës kockore dhe trombociteve qarkulluese dhe stimulon palcën e eshtrave për të sintetizuar trombocitet nga megakariocitet. Trombocitet qarkullojnë në gjak për 7-10 ditë. Rreth 1/3 e trombociteve depozitohen përkohësisht në shpretkë. Numri normal i trombociteve është 40,000/µl. Sidoqoftë, numri i trombociteve mund të ndryshojë pak në varësi të fazës së ciklit menstrual, uljes në shtatzëninë e vonë (trombocitopeni gestacionale) dhe rritjes në përgjigje të citokinave inflamatore të procesit inflamator (trombocitozë sekondare ose reaktive). Në fund të fundit, trombocitet shkatërrohen në shpretkë.

Kodi ICD-10

Shkaqet e trombocitopenisë

Rreziku i gjakderdhjes është në përpjesëtim të zhdrejtë me numrin e trombociteve. Kur numri i trombociteve është më i vogël se / μl, gjakderdhja e lehtë shkaktohet lehtësisht dhe rreziku i zhvillimit të gjakderdhjes së konsiderueshme rritet. Kur niveli i trombociteve është ndërmjet / µl, gjakderdhja mund të ndodhë edhe me një dëmtim të vogël; kur niveli i trombociteve është më i vogël se / µl, gjakderdhja spontane është e mundur; në një nivel të trombociteve më pak se 5000 / μl, është i mundshëm zhvillimi i gjakderdhjes së rëndë spontane.

Mosfunksionimi i trombociteve mund të ndodhë kur ka një defekt ndërqelizor në anomalitë e trombociteve ose kur një ndikim i jashtëm dëmton funksionin e trombociteve normale. Mosfunksionimi mund të jetë i lindur ose i fituar. Nga çrregullimet kongjenitale, sëmundja e von Willebrand është më e zakonshme dhe defektet ndërqelizore të trombociteve janë më pak të zakonshme. Çrregullimet e fituara të funksionit të trombociteve shpesh shkaktohen nga sëmundje të ndryshme, marrja e aspirinës ose barnave të tjera.

Shkaqe të tjera të trombocitopenisë

Sindroma e distresit akut respirator

Pacientët me sindromën e shqetësimit respirator akut mund të zhvillojnë trombocitopeni jo-imune, ndoshta për shkak të depozitimit të trombociteve në shtratin kapilar të mushkërive.

Transfuzionet e gjakut

Indi lidhor dhe sëmundjet limfoproliferative

Indi lidhor (p.sh. SLE) dhe sëmundjet limfoproliferative mund të shkaktojnë trombocitopeni imune. Glukokortikoidet dhe splenektomia janë shpesh efektive.

Shkatërrimi imunitar i shkaktuar nga droga

Në 5% të pacientëve që marrin heparinë të pafraksionuar, zhvillohet trombocitopeni, e cila është e mundur edhe kur përshkruhen doza shumë të ulëta të heparinës (për shembull, kur lani një kateter arterial ose venoz). Mekanizmi është zakonisht imun. Mund të ndodhë gjakderdhje, por më shpesh, trombocitet formojnë agregate që shkaktojnë mbyllje vaskulare me zhvillimin e trombozave paradoksale arteriale dhe venoze, ndonjëherë kërcënuese për jetën (p.sh., mbyllje trombotike e enëve arteriale, goditje në tru, infarkt akut të miokardit). Heparina duhet të ndërpritet në të gjithë pacientët që zhvillojnë trombocitopeni ose ulje të numrit të trombociteve me më shumë se 50%. Meqenëse 5 ditë përdorimi i heparinës është i mjaftueshëm për të trajtuar trombozën venoze dhe shumica e pacientëve fillojnë antikoagulantë oralë në të njëjtën kohë me heparinën, tërheqja e heparinës zakonisht është e sigurt. Heparina me peshë të ulët molekulare (LMWH) është më pak imunogjene sesa heparina e pafraksionuar. Megjithatë, LMWH nuk përdoret në trombocitopeninë e induktuar nga heparina, sepse shumica e antitrupave reagojnë të kryqëzuar me LMWH.

Sepsis gram-negativ

Infeksioni HIV

Pacientët e infektuar me HIV mund të zhvillojnë trombocitopeni imune të ngjashme me ITP, përveç në lidhje me HIV. Numri i trombociteve mund të rritet me administrimin e glukokortikoideve, të cilat shpesh mbahen derisa numri i trombociteve të bjerë nën/mcL, pasi këto barna mund të dëmtojnë më tej imunitetin. Numri i trombociteve gjithashtu zakonisht rritet pas përdorimit të barnave antivirale.

Patogjeneza e trombocitopenisë

Në palcën e eshtrave të njerëzve të shëndetshëm, një mesatare e trombociteve prodhohet çdo ditë, por jo të gjitha qarkullojnë në qarkullimin sistemik: trombocitet rezervë ruhen në shpretkë dhe lirohen kur është e nevojshme.

Kur ekzaminimi i pacientit nuk zbulon sëmundjen që ka shkaktuar uljen e trombociteve, diagnoza është trombocitopeni me origjinë të panjohur ose trombocitopeni idiopatike. Por kjo nuk do të thotë që patologjia u ngrit "ashtu si kjo".

Trombocitopenia, e shoqëruar me një ulje të prodhimit të trombociteve, zhvillohet me mungesë të vitaminave B12 dhe B9 (acidi folik) në trup dhe anemi aplastike.

Leukopenia e kombinuar dhe trombocitopenia në mosfunksionim të palcës kockore të shoqëruar me leuçemi akute, limfosarkomë, metastaza kanceroze nga organe të tjera. Shtypja e prodhimit të trombociteve mund të jetë për shkak të ndryshimeve në strukturën e qelizave staminale hematopoietike në palcën e eshtrave (e ashtuquajtura sindroma mielodisplastike), hipoplazia kongjenitale hematopoietike (sindroma Fanconi), megakariocitoza ose mielofibroza e palcës kockore.

Simptomat e trombocitopenisë

Trombocitopeni autoimune

trombocitopeni kongjenitale

Trombocitopeni dytësore

Nga rruga, në lidhje me shpretkën. Splenomegalia - një rritje në madhësinë e shpretkës - zhvillohet për arsye të ndryshme (për shkak të patologjive të mëlçisë, infeksioneve, anemisë hemolitike, pengimit të venës hepatike, infiltrimit nga qelizat tumorale në leuçemi dhe limfoma, etj.), dhe kjo çon në fakti që mund të qëndrojë deri në një të tretën e masës totale të trombociteve. Rezultati është një çrregullim kronik i sistemit të gjakut, i cili diagnostikohet si trombocitopeni simptomatike ose dytësore. Me një rritje të këtij organi, në shumë raste, splenektomia indikohet për trombocitopeni ose, thjesht, heqjen e shpretkës për trombocitopeni.

Trombocitopenia kronike mund të zhvillohet edhe për shkak të sindromës hipersplenike, e cila i referohet hiperfunksionit të shpretkës, si dhe shkatërrimit të parakohshëm dhe shumë të shpejtë të qelizave të gjakut nga fagocitet e saj. Hipersplenizmi është i natyrës dytësore dhe më së shpeshti ndodh për shkak të malaries, tuberkulozit, artritit reumatoid ose një tumori. Pra, në fakt, trombocitopenia dytësore bëhet një ndërlikim i këtyre sëmundjeve.

Trombocitopenia dytësore shoqërohet me një infeksion viral bakterial ose sistemik: virusi Epstein-Barr, HIV, citomegavirus, parvovirus, hepatiti, virusi varicella-zoster (patogjen lija e dhenve) ose rubivirus (i cili shkakton rubeolën).

Kur ekspozohet ndaj trupit (drejtpërsëdrejti në palcën e eshtrave dhe qelizat e saj mieloide) të rrezatimit jonizues dhe pirjes së sasive të mëdha të alkoolit, mund të zhvillohet trombocitopenia akute sekondare.

Trombocitopeni tek fëmijët

Sipas studimeve, në tremujorin e dytë të shtatzënisë, niveli i trombociteve në fetus kalon 150 mijë / µl. Trombocitopenia tek të sapolindurit është e pranishme pas 1-5% të lindjeve, dhe trombocitopenia e rëndë (kur trombocitet janë më pak se 50 mijë / μl) ndodh në 0,1-0,5% të rasteve. Në të njëjtën kohë, një pjesë e konsiderueshme e foshnjave me këtë patologji lindin para kohe ose kanë ndodhur pamjaftueshmëri placentare ose hipoksi fetale. Në 15-20% të të porsalindurve, trombocitopenia është aloimune - si rezultat i marrjes së antitrupave ndaj trombociteve nga nëna.

Shkaktarë të tjerë të trombocitopenisë konsiderohen nga neonatologët si defekte gjenetike në megakariocitet e palcës kockore, patologjitë autoimune kongjenitale, prania e infeksioneve dhe sindroma DIC (koagulimi intravaskular i shpërndarë).

Në shumicën e rasteve, trombocitopenia tek fëmijët më të rritur është simptomatike dhe patogjenët e mundshëm përfshijnë kërpudhat, bakteret dhe viruset, si citomegalovirusi, toksoplazma, rubeola ose fruthi. Sidomos shpesh, trombocitopenia akute ndodh me një infeksion bakterial fungal ose gram-negativ.

Vaksinimet për trombocitopeni tek fëmijët bëhen me kujdes, dhe në format e rënda të patologjisë, vaksinimi parandalues me injeksion dhe aplikime të lëkurës (me kërcitje të lëkurës) mund të kundërindikohet.

Trombocitopeni gjatë shtatzënisë

Përveç kësaj, në granulat α të trombociteve shtatzëna sintetizohet intensivisht glikoproteina dimerike PDGF, një faktor i rritjes së trombociteve, i cili rregullon rritjen, ndarjen dhe diferencimin e qelizave, dhe gjithashtu luan një rol të rëndësishëm në formimin e enëve të gjakut ( duke përfshirë edhe në fetus).

KODI ICD-10 POPULL IDIOPATIK TROMBOCITOPENIK;

ANEMIA DIAMOND-BLACKFAN ICD-10 KODI

D61. Anemi të tjera aplastike. Llojet e AA:

Kongjenitale [anemia Fanconi (AF), Anemia Diamond-Blackfan (DBA), dyskeratosis congenita, Anemia Shwachman-Diamond-Oska, trombocitopeni amegakariocitike];

E fituar (idiopatike, e shkaktuar nga viruse, medikamente ose kimikate).

AA shfaqet me një frekuencë prej 1-2 raste për 1 000 000 të popullsisë në vit dhe konsiderohet një sëmundje e rrallë e gjakut. AA e fituar zhvillohet me një frekuencë prej 0,2-0,6 raste konsumimi në vit. Incidenca mesatare vjetore e AA tek fëmijët në periudhën 1979-1992 në Republikën e Bjellorusisë ishte 0.43±0.04 fëmijë. Dallimet në shkallën e incidencës së AA tek fëmijët para katastrofës në termocentralin bërthamor të Çernobilit dhe më pas nuk u morën.

ADB është përshkruar me shumë emra; aplazia e pjesshme e qelizave të kuqe të gjakut, anemi hipoplastike kongjenitale, anemi e vërtetë eritrocitare, sëmundje primare e qelizave të kuqe, eritrogjenezë e papërsosur. Sëmundja është e rrallë, L.K. Diamanti etj. në vitet '60. Shekulli 20 përshkroi vetëm 30 raste të kësaj sëmundjeje, deri më sot janë përshkruar më shumë se 400 raste.

Për një kohë të gjatë besohej se incidenca e AD ishte 1 rast për të porsalindur të gjallë. Në vitin 1992, L. Wranne raportoi një incidencë më të lartë prej 10 rastesh për të porsalindur. Shkalla e incidencës së DBA sipas regjistrave francezë dhe anglezë është 5-7 raste për të porsalindur të gjallë. Raporti seks është pothuajse i njëjtë. Më shumë se 75% e rasteve të DBA janë sporadike; 25% karakter familjar, dhe në disa familje janë regjistruar disa pacientë. Regjistri i pacientëve ABA në SHBA dhe Kanada përfshin 264 pacientë të moshës 10 muaj deri në 44 vjeç.

D61.0. Anemia aplastike konstitucionale.

AF është një sëmundje e rrallë autosomale recesive e karakterizuar nga anomali të shumta kongjenitale fizike, dështim progresiv i palcës kockore dhe një predispozitë për t'u zhvilluar. neoplazite malinje. Incidenca e AF është 1 rast për LLC LLC të popullsisë. Sëmundja është e zakonshme në mesin e të gjitha kombësive dhe grupeve etnike. Mosha minimale e shfaqjes së shenjave klinike është periudha neonatale, maksimumi 48 vjeç. Në regjistrin e pacientëve me AF të Institutit Kërkimor të Hematologjisë Pediatrike të Ministrisë së Shëndetësisë të Federatës Ruse, u regjistruan të dhënat e 69 pacientëve. Mosha mesatare e shfaqjes së sëmundjes është 7 vjeç (2,5-12,5 vjeç). Janë evidentuar 5 raste familjare.

SËMUNDJET HEMORAGJIKE Purpura dhe gjendje të tjera hemorragjike

D69.3. Purpura trombocitopenike idiopatike.

Purpura trombocitopenike idiopatike (ITP), sipas shumë hematologëve, është një sëmundje hemorragjike e zakonshme. Megjithatë, i vetmi studim në vendin tonë tregoi se shkalla e incidencës së ITP është Rajoni i Chelyabinsk 3,82±1,38 raste konsumimi në vit dhe nuk ka trend rritjeje.

Trombocitopeni: simptoma dhe trajtim

Trombocitopenia - simptomat kryesore:

Njolla të kuqe në lëkurë
Nyjet limfatike të zgjeruara
Temperatura e ngritur
Nyjet limfatike të zmadhuara në qafë
Hemorragji të vogla në lëkurë dhe mukoza
Njollat blu në lëkurë

Një sëmundje që shkakton një ulje të numrit të trombociteve në gjak quhet trombocitopeni. Është për të që artikulli do të tregojë në të vërtetë. Trombocitet janë qeliza të vogla të gjakut që janë të pangjyrë dhe janë komponentë thelbësorë të përfshirë në koagulimin e gjakut. Sëmundja është mjaft serioze, pasi sëmundja mund të çojë në hemorragji në organet e brendshme (veçanërisht në tru), dhe ky është një përfundim fatal.

Klasifikimi

Ashtu si shumica e sëmundjeve mjekësore, trombocitopenia ka klasifikimin e vet, i cili formohet në bazë të faktorëve patogjenetikë, shkaqeve, simptomave dhe manifestimeve të ndryshme.

Sipas kriterit të etiologjisë, dallohen dy lloje të sëmundjes:

Ato karakterizohen nga fakti se lloji primar manifestohet në formën e një sëmundjeje të pavarur, dhe lloji dytësor provokohet nga një sërë sëmundjesh të tjera ose anomalitë patologjike.

Sipas kohëzgjatjes së rrjedhës së sëmundjes në trupin e njeriut, ndahen dy lloje të sëmundjes: akute dhe kronike. Akut - karakterizohet nga një kohëzgjatje e shkurtër e ekspozimit ndaj trupit (deri në gjashtë muaj), por manifestohet me simptoma të menjëhershme. Forma kronike karakterizohet nga një rënie e zgjatur e trombociteve në gjak (mbi gjashtë muaj). Pikërisht pamje kronikeështë më e rrezikshme, pasi trajtimi zgjat deri në dy vjet.

Sipas kritereve për ashpërsinë e rrjedhës së sëmundjes, e cila karakterizohet nga përbërja sasiore e trombociteve në gjak, dallohen tre shkallë:

I - përbërja është e barabartë me 150–50x10 9 /l - kriteri i ashpërsisë është i kënaqshëm;
II - 50–20x10 9 /l - përbërje e reduktuar, e cila manifestohet me dëmtime të vogla të lëkurës;
III - 20x10 9 /l - karakterizohet nga shfaqja e gjakderdhjes së brendshme në trup.

Norma e qelizave të gjakut në trup është e barabartë me / mkl. Por është në trupin e femrës që këta tregues ndryshojnë vazhdimisht. Ndryshimet ndikohen nga faktorët e mëposhtëm:

Trombocitet shfaqen në trup nga palca e eshtrave, e cila sintetizon qelizat e gjakut duke stimuluar megakariocitet. Pllakat e gjakut të sintetizuara qarkullojnë nëpër gjak për shtatë ditë, pas së cilës procesi i stimulimit të tyre përsëritet.

Sipas Klasifikimi ndërkombëtar sëmundjet e thirrjes së dhjetë (ICD-10), kjo sëmundje ka kodet e veta:

D50-D89 - sëmundje të sistemit të qarkullimit të gjakut dhe lloje të tjera të pamjaftueshmërisë.
D65-D69 - çrregullime të koagulimit të gjakut.

Arsyet

Shpesh shkaku i sëmundjes është reaksion alergjik organizëm për të ndryshme preparate mjekësore që rezulton në trombocitopeni të induktuar nga medikamentet. Me një sëmundje të tillë, trupi prodhon antitrupa të drejtuara kundër ilaçit. te barna, duke ndikuar në shfaqjen e pamjaftueshmërisë së gjakut të organizmave, përfshijnë qetësuesit, alkaloidet dhe agjentët antibakterialë.

Shkaktarët e pamjaftueshmërisë mund të jenë edhe problemet e imunitetit të shkaktuara nga pasojat e transfuzionit të gjakut.

Sidomos shpesh sëmundja manifestohet kur ka mospërputhje të grupeve të gjakut. Më shpesh vërehet në trupin e njeriut trombocitopenia autoimune. Në këtë rast, sistemi imunitar nuk është në gjendje të njohë trombocitet e veta dhe i refuzon ato nga trupi. Si rezultat i refuzimit, prodhohen antitrupa për të hequr qelizat e huaja. Shkaqet e një trombocitopenie të tillë janë:

Dështimi patologjik i veshkave dhe hepatiti kronik.
Lupusi, dermatomioziti dhe skleroderma.
Sëmundjet e leukemisë.

Nëse sëmundja ka një formë të theksuar të një sëmundjeje të izoluar, atëherë quhet trombocitopeni idiopatike ose sëmundja Werlhof (kodi ICD-10: D69.3). Etiologjia e purpurës trombocitopenike idiopatike (ICD-10:D63.6) mbetet e paqartë, por shkencëtarët mjekësorë janë të prirur të besojnë se shkaku i kësaj është një predispozitë trashëgimore.

Është gjithashtu karakteristikë e manifestimit të sëmundjes në prani të mungesës së imunitetit të lindur. Njerëz të tillë janë më të ndjeshëm ndaj faktorëve të shfaqjes së sëmundjes dhe arsyet për këtë janë:

dëmtimi i palcës së eshtrave të kuqe nga ekspozimi ndaj ilaçeve;
mungesa e imunitetit çon në humbjen e megakariociteve.

Ekziston një natyrë produktive e sëmundjes, e cila është për shkak të prodhimit të pamjaftueshëm të trombociteve nga palca e eshtrave. Në këtë rast, ndodh pamjaftueshmëria e tyre, dhe si rezultat rrjedh në gjendje të keqe. Shkaktarët e shfaqjes janë mieloskleroza, metastazat, anemia etj.

Mungesa e trombociteve në trup vërehet te njerëzit me një përbërje të reduktuar të vitaminës B12 dhe acidit folik. Nuk përjashtohet ekspozimi i tepërt radioaktiv ose rrezatimi për shfaqjen e pamjaftueshmërisë së qelizave të gjakut.

Kështu, mund të dallojmë dy lloje shkaqesh që ndikojnë në shfaqjen e trombocitopenisë:

Që çojnë në shkatërrimin e qelizave të gjakut: purpura trombocitopenike idiopatike, çrregullime autoimune, kardiokirurgji, çrregullime klinike të qarkullimit të gjakut tek gratë shtatzëna dhe efekte anësore të barnave.
Duke kontribuar në uljen e prodhimit të antitrupave nga palca e eshtrave: ndikimet virale, manifestimet metastatike, kimioterapia dhe rrezatimi, si dhe konsumimi i tepërt i alkoolit.

Simptomat

Simptomat e trombocitopenisë kanë lloje të ndryshme manifestimesh. Varet:

së pari, nga shkaku i ndodhjes;
së dyti, në natyrën e rrjedhës së sëmundjes (kronike ose akute).

Shenjat kryesore të dëmtimit të trupit janë manifestimet në lëkurë në formën e hemorragjive dhe gjakderdhjes. Hemorragjitë vërehen më shpesh në gjymtyrë dhe trung. Nuk përjashtohet dëmtimi i fytyrës dhe buzëve të një personi. Për qartësi, manifestimi i hemorragjive në trupin e njeriut është paraqitur në foton më poshtë.

Trombocitopenia karakterizohet nga simptoma të hemorragjisë së zgjatur pas nxjerrjes së dhëmbit. Për më tepër, kohëzgjatja e hemorragjisë mund të jetë njëditore dhe e shoqëruar me disa ditë. Varet nga shkalla e sëmundjes.

Me simptoma, nuk ka rritje në madhësinë e mëlçisë, por shumë shpesh mjekët vërejnë një zgjerim nyjet limfatike cervikale. Ky fenomen shpesh shoqërohet me një rritje të temperaturës së trupit në vlerat subfebrile (nga 37.1 në 38 gradë). Një rritje në shkallën e shfaqjes së rruazave të kuqe të gjakut në trup është dëshmi e pranisë së një sëmundjeje të quajtur lupus erythematosus.

Është mjaft e lehtë të vëzhgohen simptomat e pamjaftueshmërisë së trombociteve pas marrjes së gjakut për analizë. Përbërja sasiore do të ndryshojë ndjeshëm nga normat kufizuese. Me një ulje të numrit të trombociteve në gjak, vërehet rritja e tyre në madhësi. Në lëkurë, kjo reflektohet në shfaqjen e njollave të kuqe dhe kaltërosh, gjë që tregon transformimin e qelizave të gjakut. Vërehet edhe shkatërrimi i eritrociteve, gjë që çon në uljen e përbërjes sasiore, por në të njëjtën kohë, rritet numri i retikulociteve. Ekziston një fenomen i zhvendosjes formula e leukociteve në të majtë.

Trupi i njeriut me një përbërje të reduktuar të qelizave të gjakut karakterizohet nga një rritje e përbërjes së megakariociteve, e cila shkaktohet nga gjakderdhja e shpeshtë dhe e gjerë. Kohëzgjatja e mpiksjes së gjakut rritet ndjeshëm dhe zvogëlohet zvogëlimi i mpiksjes së gjakut të lëshuar nga plaga.

Sipas simptomave të manifestimit të sëmundjes, dallohen tre shkallë të ndërlikimit: të lehta, të moderuara dhe të rënda.

Një shkallë e lehtë karakterizohet nga shkaqet e sëmundjes tek gratë me menstruacione të zgjatura dhe të rënda, si dhe me gjakderdhje intradermale dhe gjakderdhje nga hundët. Por në skenë shkallë e lehtë Diagnostifikimi i sëmundjes është jashtëzakonisht i vështirë, kështu që ju mund të verifikoni praninë e sëmundjes vetëm pas një ekzaminimi të detajuar mjekësor.

Shkalla mesatare karakterizohet nga shfaqja e një skuqjeje hemorragjike në trup, e cila është një hemorragji e shumta pikante nën lëkurë dhe në mukozën.

Çrregullime të rënda janë karakteristike traktit gastrointestinal për shkak të hemorragjive. Trombocitet në gjak kanë një tregues deri në 25x10 9 /l.

Simptomat e trombocitopenisë dytësore kanë shenja të ngjashme.

Shtatzënia dhe sëmundja: simptomat

Trombocitopenia në gratë shtatzëna karakterizohet nga luhatje të konsiderueshme në përbërjen sasiore të trupave në gjakun e grave. Nëse nuk ka diagnozë të sëmundjes tek gratë shtatzëna, por treguesi i përbërjes së trombociteve zvogëlohet pak, atëherë kjo tregon se aktiviteti i tyre jetësor zvogëlohet dhe rritet pjesëmarrja e tyre në periferi të qarkullimit të gjakut.

Nëse ka një përbërje të reduktuar të trombociteve në gjakun e një gruaje shtatzënë, atëherë këto janë parakushte të drejtpërdrejta për zhvillimin e sëmundjes. Arsyet për uljen e numrit të trombociteve janë shkalla e lartë e vdekjes së këtyre trupave dhe shkalla e ulët e formimit të të rejave. Shenjat klinike karakterizohet nga hemorragji nënlëkurore. Arsyet e pamjaftueshmërisë së trupave pa ngjyrë janë përbërja e gabuar dhe normat dietike ose një sasi e vogël e marrjes së ushqimit, si dhe dëmtimi i sistemit imunitar dhe humbjet e ndryshme të gjakut. Nëpërmjet këtij trupi, ato prodhohen nga palca e eshtrave në sasi të vogla ose kanë formë të çrregullt.

Trombocitopenia gjatë shtatzënisë është shumë e rrezikshme, ndaj çështjes së diagnozës dhe veçanërisht trajtimit i kushtohet vëmendje maksimale. Rreziku qëndron në faktin se mungesa e trombociteve në gjakun e nënës gjatë shtatzënisë kontribuon në shfaqjen e hemorragjisë tek fëmija. Hemorragjia më e rrezikshme në mitër është ajo cerebrale, rezultati i së cilës karakterizohet me pasoja fatale për fetusin. Në shenjat e para të një faktori të tillë, mjeku vendos për lindjen e parakohshme për të përjashtuar pasojat.

Trombocitopenia e fëmijëve: simptoma

Trombocitopenia tek fëmijët është mjaft e rrallë. Grupi i rrezikut përfshin fëmijët e moshës shkollore, incidenca e të cilëve manifestohet më shpesh në periudhat e dimrit dhe pranverës.

Trombocitopenia dhe simptomat e saj tek fëmijët praktikisht nuk ndryshojnë nga të rriturit, por është e rëndësishme që prindërit në fazat e hershme të zhvillimit të sëmundjes ta diagnostikojnë atë me shenjat e para. Simptomat e fëmijërisë përfshijnë gjakderdhje të shpeshtë nga zgavra e hundës dhe shfaqjen e skuqje e vogël në trup. Skuqja fillimisht shfaqet në gjymtyrët e poshtme trupi, dhe më pas ato mund të vërehen në duar. Me mavijosje të vogla, shfaqen ënjtje dhe hematoma. Shenja të tilla më shpesh nuk shkaktojnë shqetësim tek prindërit, për shkak të mungesës së simptomat e dhimbjes. Ky është një gabim i rëndësishëm, sepse çdo sëmundje në formën e saj të avancuar është e rrezikshme.

Gjakderdhja e mishrave të dhëmbëve tregon mungesë të trombociteve në gjak, si tek një fëmijë ashtu edhe tek të rriturit. Cal në të njëjtën kohë në një person të sëmurë, dhe më shpesh tek fëmijët, ekskretohet së bashku me mpiksjen e gjakut. Nuk përjashtohet hemorragjia së bashku me urinimin.

Në varësi të shkallës së ndikimit të sëmundjes në sistemin imunitar, dallohen mangësitë imune dhe jo-imune të trombociteve. Trombocitopenia imune shkaktohet nga vdekja masive e qelizave të gjakut nën ndikimin e antitrupave. Në një situatë të tillë, nuk ka dallim sistemi i imunitetit qelizat e tyre të gjakut dhe refuzohen nga trupi. Jo-imuniteti manifestohet me ndikim fizik në trombocitet.

Diagnostifikimi

Një person duhet të diagnostikohet në shenjat dhe simptomat e para të sëmundjes. Metoda kryesore e diagnostikimit është një test klinik i gjakut, rezultatet e të cilit tregojnë një pamje të përbërjes sasiore të trombociteve.

Nëse zbulohet një devijim në numrin e qelizave të gjakut në trup, caktohet një tregues për t'iu nënshtruar një ekzaminimi të palcës së eshtrave. Kështu, përcaktohet prania e megakariociteve. Nëse ato mungojnë, atëherë formimi i trombit është i dëmtuar dhe prania e tyre tregon shkatërrimin e trombociteve ose depozitimin e tyre në shpretkë.

Shkaqet e pamjaftueshmërisë diagnostikohen duke përdorur:

teste gjenetike;
elektrokardiograme;
teste për praninë e antitrupave;
hulumtim me ultratinguj;
radiografi dhe endoskopi.

Trombocitopenia diagnostikohet gjatë shtatzënisë duke përdorur një koagulogram, ose, me fjalë të thjeshta duke folur, një studim mbi koagulimin e gjakut. Kjo analizë ju lejon të përcaktoni me saktësi përbërjen e trombociteve në gjak. Ecuria e procesit të lindjes varet nga numri i trombociteve.

Mjekimi

Trajtimi i trombocitopenisë fillon me terapi, në të cilën një ilaç i quajtur Prednisolone përshkruhet në spital.

E rëndësishme! Metodat e trajtimit përshkruhen rreptësisht nga mjeku që merr pjesë vetëm pasi të keni kaluar ekzaminimin e duhur dhe të diagnostikoni sëmundjen.

Doza e ilaçit tregohet në udhëzime, sipas të cilave 1 ml ilaç përdoret për 1 kg të peshës së vet. Me përparimin e sëmundjes, doza rritet me 1,5-2 herë. Në fazat fillestare, sëmundja karakterizohet nga një shërim i shpejtë dhe efektiv, kështu që pas marrjes së ilaçit, pas disa ditësh, mund të vëreni një përmirësim të shëndetit. Ilaçi vazhdon derisa personi të shërohet plotësisht, gjë që duhet të konfirmohet nga mjeku që merr pjesë.

Veprimi i glukokortikosteroideve ka një efekt pozitiv në luftën kundër sëmundjes, por në shumicën e rasteve vetëm simptomat zhduken dhe sëmundja mbetet. Përdoret për trajtimin e kequshqyerjes tek fëmijët dhe adoleshentët.

Trajtimi i trombocitopenisë kronike idiopatike kryhet duke hequr shpretkën. Kjo procedurë në mjekësi quhet splenektomia dhe karakterizohet nga efekti i saj pozitiv. Para operacionit, doza e prednizolonit rritet tre herë. Për më tepër, nuk injektohet në muskul, por direkt në venën e njeriut. Pas splenektomisë, administrimi i barit vazhdon në të njëjtat doza deri në dy vjet. Vetëm pas skadimit të periudhës së specifikuar kryhet ekzaminimi dhe ekzaminimi i suksesit të splenektomisë.

Nëse operacioni i heqjes ka përfunduar pa sukses, atëherë pacientit i përshkruhet kimioterapia imunosupresive me citostatikë. Këto barna përfshijnë: Azathioprine dhe Vincristine.

Me diagnozën e pamjaftueshmërisë së fituar të një natyre joimune, trajtimi i trombocitopenisë kryhet në mënyra simptomatike duke marrë estrogjene, progestine dhe androksonë.

Format më të rënda të trombocitopenisë idiopatike shkaktohen nga hemorragjitë e shumta. Një transfuzion gjaku kryhet për të rivendosur gjakun. Trajtimi i një shkalle të rëndë shkakton heqjen e medikamenteve që mund të ndikojnë negativisht në aftësinë e trombociteve për të formuar mpiksje.

Pas diagnostikimit të sëmundjes, pacienti regjistrohet dhe procedura e ekzaminimit kryhet jo vetëm që pacienti, por edhe të afërmit e tij të mbledhin një histori trashëgimore.

Tek fëmijët, sëmundja trajtohet mirë dhe pa komplikime, por në disa raste nuk përjashtohet mundësia e terapisë simptomatike.

Trajtimi i trombocitopenisë me mjekësi tradicionale ka edhe arritjet e veta të rëndësishme. Para së gjithash, për të hequr qafe problemin e pamjaftueshmërisë së trombociteve në gjak, duhet të përfshini mjaltë me arra. Zierjet e gjetheve të hithrës dhe trëndafilit të egër gjithashtu ndihmojnë mirë. Për masa parandaluese përdoret lëngu i thuprës, mjedrës ose panxharit.

Nëse mendoni se keni trombocitopeni dhe simptomat karakteristike të kësaj sëmundjeje, atëherë mund t'ju ndihmojë hematologu.

Ne sugjerojmë gjithashtu përdorimin e shërbimit tonë online të diagnostikimit të sëmundjeve, i cili, bazuar në simptomat e futura, përzgjedh sëmundjet e mundshme.

RCHD (Qendra Republikane për Zhvillimin e Shëndetit të Ministrisë së Shëndetësisë së Republikës së Kazakistanit)
Versioni: Protokollet Klinike të Ministrisë së Shëndetësisë të Republikës së Kazakistanit - 2016

Purpura trombocitopenike idiopatike (D69.3)

Onkologji Pediatrike, Pediatri

informacion i pergjithshem

Përshkrim i shkurtër

Miratuar
Komisioni i Përbashkët për cilësinë e shërbimeve mjekësore
Ministria e Shëndetësisë dhe Zhvillimit Social të Republikës së Kazakistanit
datë 29 nëntor 2016
Protokolli nr. 16

trombocitopeni imune- një sëmundje autoimune e karakterizuar nga trombocitopeni të izoluar (më pak se 100 000 / μl) me një numër të pandryshuar / të rritur të megakariociteve në palcën e eshtrave dhe praninë e antitrupave antitrombociteve në sipërfaqen e trombociteve dhe në plazmën e pacientëve, që zakonisht prekin komplekset glikoproteinike të membranës. IIb / IIIa dhe / ose GPIb / IX, e cila çon në shkatërrimin e trombociteve nga qelizat e sistemit mononuklear fagocitar, i manifestuar nga sindroma hemorragjike.

Korrelacioni midis kodeve ICD-10 dhe ICD-9

ICD-10		ICD-9
Kodi	Emri	Kodi	Emri
D69.3	trombocitopeni imune	-	-

Data e zhvillimit të protokollit: 2016

Përdoruesit e protokollit: Mjekë të përgjithshëm, internistë, kardiologë, hematologë, pediatër, onkologë.

Shkalla e nivelit të provave

POR	Meta-analizë me cilësi të lartë, rishikim sistematik i RCT-ve ose RCT-ve të mëdha me një probabilitet shumë të ulët (++) paragjykimesh, rezultatet e të cilave mund të përgjithësohen në një popullatë të përshtatshme.
AT	Rishikim sistematik me cilësi të lartë (++) i studimeve të grupit ose rasteve të kontrollit ose studimeve të grupit ose rasteve të kontrollit me cilësi të lartë (++) me rrezik shumë të ulët të paragjykimit ose RCT me rrezik të ulët (+) të paragjykimit, rezultatet e të cilat mund të përgjithësohen në popullatën e duhur.
NGA	Studim grupor ose rast-kontroll ose studim i kontrolluar pa randomizim me rrezik të ulët paragjykimi (+). Rezultatet e të cilave mund të përgjithësohen në popullatën e duhur ose RCT me një rrezik shumë të ulët ose të ulët të paragjykimit (++ ose +), rezultatet e të cilave nuk mund të përgjithësohen drejtpërdrejt në popullatën e duhur.
D	Përshkrimi i një serie rastesh ose studimi të pakontrolluar ose mendimi i ekspertit.

Klasifikimi

KlasifikimiShoqëria Amerikane e Hematologjisë, 2013:
Me rrjedhën:
I sapodiagnostikuar - kohëzgjatja deri në 3 muaj;
ITP e vazhdueshme (e zgjatur) - kohëzgjatja 3-12 muaj;
· ITP kronike - kohëzgjatja më shumë se 12 muaj.

Sipas ashpërsisë së sindromës hemorragjike:
E rëndë - Pacientët me gjakderdhje klinikisht të rëndësishme pavarësisht nga numri i trombociteve. Rastet me simptoma të gjakderdhjes në fillim që kërkojnë fillimin e terapisë, ose raste të përsëritjes së gjakderdhjes që kërkojnë përfitime shtesë terapeutike droga të ndryshme, duke rritur numrin e trombociteve, ose në rritjen e dozës së përdorur barna.
Refraktore - pamundësia për të marrë një përgjigje ose një përgjigje të plotë (trombocitet më pak se 30x109 / l) ndaj terapisë pas splenektomisë; humbja e përgjigjes pas splenektomisë dhe nevoja trajtim medikamentoz për të minimizuar gjakderdhjen klinikisht të rëndësishme. Në këtë rast, një riekzaminim është i detyrueshëm për të përjashtuar shkaqet e tjera të trombocitopenisë dhe për të konfirmuar diagnozën e ITP. Më së shumti gjendet tek të rriturit.

Nga fazat; Standardizimi i ITP, shtator 2006 IMBACH]:

Diagnostikimi (klinika ambulatore)

DIAGNOSTIKA NE NIVEL AMBULLOR

Kriteret diagnostikuese: NB! Trombocitopenia primare imune diagnostikohet me një ulje të trombociteve më pak se 100x109/l me përjashtim të shkaqeve të tjera të trombocitopenisë.

Kriteret diagnostike për vendosjen e një diagnoze:
Ankesat:
Rritja e gjakderdhjes nga mukozat;

Anamneza:
gjakderdhje hundore, gingivale;
menorragjia, metroragjia;
hemorragjitë në sklera;
hemorragji në tru;
· hematuria;
gjakderdhje nga trakti gastrointestinal (të vjella me gjak, melena);
Skuqje hemorragjike në formë petekie dhe ekimoze në lëkurë.

Ekzaminim fizik:
Inspektimi i përgjithshëm:
Natyra e sindromës hemorragjike të lëkurës:
vendndodhjen dhe madhësinë e petechive dhe mavijosjeve;
Prania e hemorragjive në mukozën e gojës, konjuktivën;
Drenazhimi i gjakut përgjatë murit të pasmë të faringut;
Anomalitë në strukturën e fytyrës (fytyrë trekëndore, sy të vegjël, epikant, tipare të vogla të fytyrës) dhe gjymtyrë (anomali të gishtit të parë të duarve, gjashtë gishtërinj, sindaktili, klinodaktili);

Hulumtimi laboratorik:
· UÇK me llogaritjen manuale të formulës së leukociteve dhe morfologjisë së trombociteve - në një hemogram Vihet re trombocitopeni e izoluar - një rënie në trombocitet më pak se 100x10 9 / l pa ndryshuar parametrat e leukociteve dhe eritrogramit. Në disa raste, anemi posthemorragjike, zhvendosje në leukogram të shoqëruar me semundje infektive, alergji;

nr.

Algoritmi diagnostikues në nivelin ambulator:

Diagnostikimi (spitalor)

DIAGNOSTIKA NË NIVEL TË STACIONAR

Kriteret diagnostikuese:
Ankesat: shih nivelin ambulator.

Anamneza:
Kohëzgjatja dhe natyra e gjakderdhjes;
Vaksinimi (veçanërisht vaksinimi i kombinuar kundër fruthit, shytave dhe rubeolës) 2-3 javë para zhvillimit të sindromës hemorragjike;
Transferuar (virale respiratore, rubeola, mononukleoza infektive) 2-3 javë para zhvillimit të sindromës hemorragjike;
përdorimi i barnave (në veçanti heparinës) gjatë 2-3 javëve të fundit;
prania e dhimbjes së kockave dhe humbje peshe;

Ekzaminim fizik: shih nivelin ambulator .

Hulumtimi laboratorik:
· UAC me llogaritjen manuale të formulës së leukociteve dhe morfologjisë së trombociteve - në hemogram vërehet trombocitopeni e izoluar - një ulje e trombociteve më pak se 100x109 / l pa ndryshuar treguesit e leukociteve dhe eritrogramit. Në disa raste, mund të regjistrohen anemi posthemorragjike, zhvendosje në leukogramë të shoqëruara me një sëmundje infektive shoqëruese, alergji;

Hulumtimi instrumental: nr.

Algoritmi diagnostikues në nivel stacionar: nr.

Lista e masave kryesore diagnostikuese të kryera në nivel spitali:
UÇK (numërimi i trombociteve dhe retikulociteve në një analizë);
grupi i gjakut dhe faktori Rh;
· analiza biokimike e gjakut (proteina, albumina, ALAT, ASAT, bilirubina, kreatinina, ure, dekstroza);
Mielogrami: hiperplazia e mikrobit megakariocitar me shfaqjen e brezave të rinj të megakociteve dhe një përmbajtje të shtuar të prekursorëve të tyre;
Kohëzgjatja e gjakderdhjes sipas Sukharev;
· OAM;
ELISA për shënuesit e hepatitit viral (HbsAg);
ELISA për shënuesit e hepatitit viral HCV;
ELISA për shënuesit e HIV-it.

Lista e ekzaminimeve shtesë diagnostike të kryera në nivel spitali:
analiza biokimike: GGTP, elektrolite;
· koagulogramë;
ELISA për antitrupat antitrombotik;
Imunofenotipizimi i qelizave të gjakut periferik;
Imunogrami
antitrupa antifosfolipide;
PCR për infeksionet virale(hepatiti viral, citomegalovirusi, virusi herpes simplex, virusi Epstein-Barr, virusi Varicella/Zoster);
ekokardiografia;
Ekografia e organeve zgavrën e barkut(mëlçia, shpretka, pankreasi, fshikëza e tëmthit, nyjet limfatike, veshkat), mediastinumi, hapësira retroperitoneale dhe legeni i vogël - për të përjashtuar hemorragjinë në organet e brendshme;
Tomografia e kompjuterizuar e trurit: kryhet nëse dyshohet për hemorragji intrakraniale - dhimbje koke, të vjella, parezë, ndërgjegje e dëmtuar; për të përjashtuar goditje në tru;
OB ultratinguj.

Diagnoza diferenciale

Diagnoza	Arsyetimi për diagnoza diferenciale	Anketa	Kriteret e përjashtimit të diagnozës
sindromi TAR	Karakterizohet nga patologjia e megakariociteve dhe trombociteve me hipoplazinë dhe mosfunksionimin e tyre, gjë që çon në gjakderdhje.	Mbledhja e ankesave dhe anamneza, metoda e ekzaminimit fizik.	Karakterizohet nga mungesa e kockave radiale, patologjia kongjenitale e megakariociteve dhe trombociteve me hipoplazinë dhe mosfunksionimin e tyre, që çon në gjakderdhje. Fëmijët sëmuren më shpesh të shoqëruar me anomali të lindura të organeve (shpesh me defekte të zemrës)
anemi aplastike	Në analizat e gjakut, trombocitopenia e izoluar shpesh është e thellë derisa të zbulohen trombocitet e vetme.	UÇK me numërimin e leukoformulave, retikulociteve. Mielogram, trepanobiopsi.	Aspirati i palcës kockore është i varfër në elementë me bërthama. Përqindja totale e elementeve qelizore është zvogëluar. Në përgatitjet histologjike të biopsive të trefinës ilium Aplazia e palcës kockore me zëvendësim të indit dhjamor përjashton ITP. Përmbajtja e hekurit është normale ose e ngritur.
sindromi mielodisplastik	Sindroma hemorragjike	UÇK (me numërim të leukoformulave, retikulociteve) Mielogram, trepanobiopsi.	MDS karakterizohet nga shenja të dispoezës, një tepricë shpërthimesh në palcën e eshtrave, aberacione kromozomale, të cilat përjashtojnë ITP
Hematoblastozat	Pancitopeni, sindromë hemorragjike	UÇK (me numërimin e leukoformulave, retikulociteve). Mielogrami.	Rezultatet e citometrisë së rrjedhës, ekzaminimit imunohistokimik, histologjik të palcës kockore përjashtojnë ITP.
Hemoglobinuria paroksizmale e natës	Sindroma hemorragjike	UAC; Kimia e gjakut; Koagulogrami; OAM; IFT në PNG.	PNH karakterizohet nga hemosiderinuria, hemoglobinuria, nivele të rritura të bilirubinës, LDH dhe një ulje ose mungesë e haptoglobinës. Rrallë vërehet gjakderdhje, tipike është hiperkoagulueshmëria (aktivizimi i induktorëve të grumbullimit). Përjashtohet në mungesë të një kloni PNH sipas rezultateve të IFT.
Anemia megaloblastike.	trombocitopeni	UÇK + morfologjia e gjakut periferik; Mielogrami; Testi biokimik i gjakut (nivelet e cianokobalaminës dhe acidit folik).	Shenjat indirekte karakteristike të anemisë megaloblastike janë rritja e përmbajtjes mesatare të hemoglobinës në eritrocite, rritja e vëllimit mesatar të eritrociteve, një lloj hematopoiesie megaloblastike sipas mielogramit. Ndryshe nga ITP, nuk ka sindromë hemorragjike në aneminë megaloblastike pavarësisht trombocitopenisë.
Purpura trombocitopenike trombotike.	Sindroma hemorragjike	UAC; ekografia e OBP; Vlerësimi i gjendjes neurologjike; X-ray e kyçeve.	Përjashtohen në bazë të simptomave neurologjike, formimi i mpiksjes së shumëfishtë të gjakut, sindroma artikulare, shpesh një rritje në mëlçi dhe shpretkë.

Mjekimi jashtë vendit

Merrni trajtim në Kore, Izrael, Gjermani, SHBA

Merrni këshilla për turizmin mjekësor

Mjekimi

Barnat (substancat aktive) që përdoren në mjekim

Sfungjer hemostatik
Azitromicina (Azitromicina)
Alemtuzumab (Alemtuzumab)
Amoksicilina (Amoksicilina)
Acyclovir (Acyclovir)
Dexamethasone (Dexamethasone)
Imunoglobulina G normale njerëzore (Imunoglobulina G normale njerëzore)
Kaptopril (kaptopril)
Acidi klavulanik
Kolekaltsiferol (Kolekaltsiferol)
Përqendrimi i trombociteve (CT)
Acidi mikofenolik (Mycophenolate mofetil) (Acidi mikofenolik (Mycophenolate mofetil))
Omeprazol (omeprazol)
Pankreatinë (Pankreatinë)
Paracetamol (Paracetamol)
Piperacilinë (Piperacilinë)
Prednizolon (Prednizolon)
Rituximab (Rituximab)
Tazobactam (Tazobactam)
Acidi Tranexamik (Acidi Tranexamik)
Trombin (trombin)
Flukonazol (Flukonazol)
Ceftazidime (Ceftazidime)
Ciklosporinë (Ciklosporinë)
Ciklofosfamidi (Ciklofosfamidi)
Eltrombopag (Eltrombopag)
Etamzilat (Etamsylate)

Mjekimi (ambulator)

TRAJTIMI NE NIVEL AMBULATOR

Taktikat e trajtimit: nr.
− Trajtimi pa ilaçe: nr.
− Trajtim mjekësor: nr.

Algoritmi i veprimeve në situata emergjente:

konsultimi i një onkohematologu - në rast dyshimi për tumore malinje hematologjike;
konsultimi i një gjinekologu - me metroragji, menorragji;

Mjekimi (ambulanca)

DIAGNOSTIKA DHE TRAJTIMI NË FAZËN EMERGJENTE

Masat diagnostikuese:
mbledhja e ankesave dhe anamneza e sëmundjes;
ekzaminim fizik.

Trajtim mjekësor:
terapi simptomatike , sipas udhëzimeve të IMCI - OBSH për menaxhimin e sëmundjeve më të zakonshme në spitalet parësore, të përshtatura me kushtet e Republikës së Kazakistanit.

Mjekimi (spitalor)

TRAJTIMI NE NIVEL STACIONAR

Taktikat e trajtimit:
Me trombocitopeni imune, taktikat e trajtimit fillojnë me emërimin ilaç hormonal(prednisone). Me një përgjigje të favorshme ndaj trajtimit, numri i trombociteve rritet (zakonisht me 7-10 ditë) dhe vazhdon. nivel të lartë edhe pas ndërprerjes së barit. Nëse falja nuk ka ndodhur, përshkruhet imunoterapia - imunoglobulina intravenoze. Nëse brenda 6 muajve nuk është e mundur që pacienti të sjellë remision me terapi mjekësore, rekomandohet splenektomia. Në rastet e rënda të sëmundjes, splenektomia mund të kryhet më herët.

Për të marrë një vendim në taktikat e trajtimit, një grup ndërkombëtar ekspertësh zhvilluan një shkallë gjakderdhjeje dhe rekomandime për qasjen.
te terapia:

Gjakderdhje/cilësia e jetës	Qasja terapeutike
Shkalla 1. gjakderdhje të vogël,<100 петехий и/или < 5 мелких синяков (<3 см в диаметре); отсутствие кровоточивости слизистых	Vrojtim
Shkalla 2. Gjakderdhje e lehtë. Peteki të shumëfishta > 100; dhe/ose > 5 mavijosje të mëdha (>3 cm në diametër); nuk ka gjakderdhje mukoze	Mbikëqyrja ose, në disa pacientë, terapi stabilizuese e membranës
Shkalla 3. Gjakderdhje e moderuar. Prania e gjakderdhjes së mukozave, një mënyrë jetese "e rrezikshme".	Konsultimi i hematologut
Shkalla 4. Gjakderdhje e mukozave ose dyshimi për gjakderdhje të brendshme	Trajtimi i të gjithë pacientëve në një mjedis spitalor

Trajtimi pa ilaçe:
Modaliteti: II.III;
Dieta: № 11.

Trajtim mjekësor
Trajtimi sipas ashpërsisë:
Përdorimi i dozës standarde të prednizolonit për maksimum 14 ditë / rritur për 4 ditë
Barna të linjës së parë për trajtimin e ITP:

Përgatitjet	Doza	Kohëzgjatja e terapisë	UD, lidhje
Prednizoloni	0.25 mg/kg	21 ditë	Klasa A
	2 mg/kg	14 ditë me heqje graduale
	60 mg/m2	21 ditë
	4 mg/kg	7 ditë me heqje graduale
	4 mg/kg	4 ditë
Metilprednizoloni	30 ose 50 mg/kg	7 dite	Klasa A
	20-30 mg/kg	2-7 ditë
	30 mg/kg	3 ditë
IVIG	0,8-1 g/kg	1-2 ditë	Klasa A
	0,25 g/kg	një herë
	0.4 g/kg	5 dite
Anti-D	25 mcg/kg	2 dite	Klasa A
	50-60 mcg/kg	një herë
	75 mcg/kg	një herë
Dexamethasone	20-40 mg/kg/ditë	për 4 ditë rresht (çdo muaj, 6 cikle)	Klasa A

ITP e vazhdueshme dhe kronike:
Skemat e terapisë me glukokortikoid: doza të larta të metilprednizolonit IV 30 mg/kg x 3 ditë, pastaj 20 mg/kg x 4 ditë;
· HIIT mund të përdoret edhe për CITP, para operacionit, nxjerrjen e dhëmbëve/në rast traume. Mënyrat e aplikimit të HIIT në CITP janë identike me ato në ITP me fillim të ri;
Doza e rekomanduar e IVIT është 0,8-1,0 g/kg peshë trupore, e ndjekur nga administrimi i përsëritur brenda 48 orëve, nëse pas administrimit të parë niveli i trombociteve nuk është më i lartë se 20 x 109/l.

Terapia me barna të linjës së dytë:
Rituximab(UD-B):
doza e vetme: 375 mg/m 2 /javë, kohëzgjatja e kursit: 4 javë (gjithsej 4 injeksione);
Indikacionet:
nuk reagon ndaj dozave të larta të deksametazonit;
në prani të kundërindikacioneve për splenektominë;
Kursi i përsëritur dhe refraktar i ITP.

Ciklosporina A:
2,5 - 3 mg / kg / ditë. Në kombinim me prednizolonin (UD-B)
Ciklofosfamidi: 200mg/m 2 një herë në ditë;
Indikacionet:
në pacientët rezistent ndaj terapisë hormonale dhe / ose pas splenektomisë;
ITP dytësore.
Mykofenolat mofetin: 20-40 mg/kg, kohëzgjatja e kursit 30 ditë.
Indikacionet:
Disa pacientë me qëllime antiproliferative dhe imunosupresive.

Terapia me barna të linjës së tretë:
Agonistët e receptorit TPO(UD-A):
· Eltrombopag 25-75 mg oral 1-10 mg/kg/javë.

Alemtuzumab*:

· Terapi alternative për CITP dhe ITP refraktare.
NB! përdoret në sfondin e terapisë shoqëruese (antibakteriale, antifungale, antivirale).

Lista e barnave thelbësore:

INN i barit	Formulari i lëshimit	UD, lidhje
Barnat imunosupresive
deksametazon	tableta 0.5 mg tretësirë 4mg/2 ml	UD B
prednizoloni	Tableta 5 mg	UD A
	për administrim intravenoz 10% 2 g/20 ml	UD A
imunoglobulina njerëzore Ig G	për administrim intravenoz 10% 5 g/50 ml	UD A
ciklofosfamidi	pluhur për tretësirë për administrim intravenoz 500 mg	UD C
mykofenolat mofetil	kapsula 250 dhe 500 mg	UD C
rituximab	flakone 10 ml/100 mg flakon 50 ml/500 mg	UD B
ciklosporina A	kapsula 25 mg, 50 mg, 100 mg	UD B
Eltrombopag	tableta 31.9 mg dhe 63.8 mg	UD A
Alemtuzimab (pas regjistrimit në Republikën e Kazakistanit)	tretësirë për infuzion 1ml	UD A
Barnat antifungale(sipas indikacioneve)
flukonazol	tretësirë për injeksion IV, kapsula 50 ml, 2 mg/ml, 150 mg	UD B
Antimikrobikë përdoret për të parandaluar zhvillimin e komplikimeve purulente - septike, si dhe pas përcaktimit të ndjeshmërisë ndaj antibiotikëve
azitromicina ose	tabletë/kapsulë, 500 mg, pluhur i liofilizuar për tretësirë për infuzion IV, 500 mg;	UD B
piperacillin/tazobactam ose	pluhur për përgatitjen e tretësirës për injeksion për administrim intravenoz 4.5 g	UD B
ceftazidime ose	pluhur për përgatitjen e një solucioni për injeksion për administrim intravenoz 1000 mg	UD B
amoxocillin + acid klavulanik	Tableta e veshur me film, 500 mg/125 mg, pluhur për suspension oral 135 mg/5 ml, pluhur për tretësirë për injeksion intravenoz dhe intramuskular 600 mg.	UD B
antivirale ( sipas indikacioneve, në rastet e infeksionit)
aciklovir	krem për përdorim të jashtëm 5%-5.0, tabletë 200 mg, pluhur për tretësirë për infuzion 250 mg;	UD C
Barnat që ndikojnë në sistemin e koagulimit të gjakut
fibrinogjen + trombinë	sfungjer hemostatik, madhësia 751, 8*3;	UD B

Lista e barnave shtesë:

INN i barit	Rruga e administrimit	UD, lidhje
omeprazol (profilaksi kundër ulçerës)	nga goja 20 mg	UD B
pankreatina (për gastrit, përmirëson procesin e tretjes me terapi hormonale)	10000 IU	UD B
kaptopril (me presion të rritur të gjakut)	tabletë orale 12.5 mg	UD B
paracetamol (antipiretik)	tableta orale 200 mg	UD B
etamsilat natriumi (për gjakderdhje)	për administrim oral për administrim intravenoz 2 ml	UD B
kolekalciferol (për hipokalceminë)	tableta 500 mg	UD B

Përdorimi i transfuzioneve të trombokoncentratit:
Indikacionet:
Prania e gjakderdhjes kërcënuese për jetën.
Transfuzioni i koncentratit të trombociteve duhet të jetë gjithmonë në ndihmë të terapisë specifike ITP (IVIG dhe/ose glukokortikoideve) dhe nuk duhet të përdoret si monoterapi. Nëse ashpërsia e gjakderdhjes në ITP është e tillë që kërkon transfuzion të trombokoncentratit, rekomandohet transfuzioni fraksional - çdo 6-8 orë. Në rastet veçanërisht të rënda, përdoren transfuzione "hiperfraksionale" me doza të vogla trombokoncentrati: 1-2 doza (0,7-1,4x10 11) çdo dy orë. Si një terapi hemostatike shtesë, përdoren etamsilat, barna antifibrinolitike.
NB! Në rast të gjakderdhjes renale, administrimi i frenuesve të fibrinolizës është kundërindikuar.

Ndërhyrja kirurgjikale:
Splenektomia(UD-B)
Indikacionet për ndërhyrje:
Kursi i përsëritur, i rëndë i sëmundjes për më shumë se 6 muaj;
Pacientët mbi 6 vjeç pas vaksinimit paraprak me Haemophilus influenzae tip b + S.pneumoniae + N.Meningitidis.
Kundërindikimet për ndërhyrje:
fëmijët nën 6 vjeç;
ITP primare.

Trajtime të tjera: Jo.
Terapia hemostatike ndihmëse:
etamsilat natriumi 12.5% në një dozë prej 10-15 mg/kg;
Acidi para-aminobenzoik - acidi tranexamik: mbi moshën 12 vjeç në një dozë 20-25 mg / kg.

Indikacionet për këshilla të ekspertëve:
konsultimi i një specialisti të sëmundjeve infektive - nëse dyshohet për një proces infektiv;
konsultimi i një endokrinologu - me zhvillimin e çrregullimeve endokrine gjatë trajtimit;
konsultimi i një obstetër-gjinekologu - gjatë shtatzënisë, metroragjisë, menorragjisë, kur përshkruani kontraceptivë oralë të kombinuar;
Konsultimi i specialistëve të tjerë të ngushtë - sipas indikacioneve.

Indikacionet për transferim në departament kujdes intensiv dhe reanimim:
mungesa/dëmtimi i vetëdijes (rezultati i Glasgow); numri i aplikimit 1
· pamjaftueshmëri akute kardiovaskulare (rrahjet e zemrës më pak se 60, ose më shumë se 200 në minutë);
dështimi akut i frymëmarrjes (DN 2 - 3 gradë, shkalla e frymëmarrjes më shumë se 50, një ulje e ngopjes prej më pak se 88%, nevoja për ventilim mekanik);
Çrregullime akute të qarkullimit të gjakut (kushtet e shokut);
Presioni sistolik i gjakut, më pak se 60/më shumë se 180 (që kërkon administrim të vazhdueshëm të barnave vazoaktive);
Çrregullime kritike metabolike (elektrolite, uji, proteina, ekuilibri acido-bazik, ketoacidoza);
Vëzhgim intensiv dhe farmakoterapi intensive që kërkon monitorim të vazhdueshëm të funksioneve jetësore;
Shkelje e sistemeve të koagulimit dhe antikoagulimit të gjakut.

Treguesit e efektivitetit të trajtimit:
· pas 4 javësh nga fillimi i trajtimit, rritja e trombociteve është mbi 100x10 9/l (75% e pacientëve me ITP).
Pas heqjes së shpretkës - një rritje në nivelin e trombociteve në gjakun periferik.

Menaxhimi i mëtejshëm
Hulumtimi laboratorik:
· UÇK me përcaktimin e numrit të trombociteve dhe numërimin manual të formulës së leukociteve (të detyrueshme) kryhet një herë në muaj në vitin e parë të vëzhgimit. Më tej, në varësi të gjendjes klinike dhe stabilitetit të kuadrit hematologjik;
kryhet një test biokimik i gjakut në dinamikë nëse tregohet;
· Ekzaminimi serologjik i markerëve të HIV-it, hepatitit B dhe C, kryhet 3 muaj pas daljes nga spitali dhe 3 muaj pas çdo transfuzioni të produkteve të gjakut.

Kushti për transferimin e pacientit në vendbanimin:
· pediatër ( hematolog pediatrik) në vendin e banimit udhëhiqet nga rekomandimet e dhëna nga specialistët e spitalit;
Frekuenca e ekzaminimit të një pacienti me ITP është 1 herë në 2-4 javë në 3 muajt e parë të trajtimit, pastaj në varësi të gjendjes klinike dhe dinamikës hematologjike, por jo më pak se 1 herë në 2 muaj.

Kërkim instrumental kryhet kur tregohet klinikisht.

Hospitalizimi

Indikacionet për shtrimin në spital të planifikuar:

Indikacionet për shtrimin urgjent në spital:
ulje e nivelit të trombociteve në gjak<50х10 9 /л.
Prania e sindromës hemorragjike (gjakderdhje nga mukozat e nazofaringit, zgavra me gojë, gjakderdhja gastrointestinale, gjakderdhja e mitrës).

Informacion

Burimet dhe literatura

Procesverbalet e mbledhjeve të Komisionit të Përbashkët për cilësinë e shërbimeve mjekësore të MHSD RK, 2016
1. 1) Hematologjia Pediatrike, 2015. Redaktuar nga A.G. Rumyantsev, A.A. Maschan, E.V. Zhukovskaya. Moska. Grupi botues "GEOTAR-Media" 2015 C-656, C-251, tabela 6. 2) Udhëzuesi i praktikës së bazuar në dëshmi të Shoqatës Amerikane të Hematologjisë 2011 për trombocitopeni imune Cindy Neunert, Wendy Lim, Mark Crowther, Alan Cohen, Lawrence Solberg, Jr dhe Mark A. Crowther2011; 16:4198-4204 3) Standardizimi i ITP, Shtator 2006 IMBACH. 4) Sigurimi i kujdesit urgjent, 2005. Algoritmi i veprimeve në situata emergjente: sipas udhëzimeve të IMCI - OBSH për menaxhimin e sëmundjeve më të shpeshta në spitalet parësore, përshtatur me kushtet e Republikës së Kazakistanit (OBSH 2012). 5) ESH. The Handbook "Trombocitopeni imune" 2011. 6) Tarantino & Buchanan, Hematol Oncol Clin North Am, 2004, 18:1301-1314. 7) Guidelines for the adminis parenteral nutritrion Canada 2010. 8) SIGN 104. Antibiotiku profilaksia ne kirurgji.2014.

Informacion

Shkurtesat e përdorura në protokoll

AG	hipertension arterial;
FERRI	presioni arterial;
ALAT	alanine aminotransferaza
Si në	aspartat aminotransferaza
i/v	në mënyrë intravenoze
une jam	në mënyrë intramuskulare
VVID	terapi intravenoze me imunoglobulinë me dozë të lartë
HIV	virusi i SIDA-s;
GGTP	gamaglutamil transpeptidaza;
IMCI	menaxhimi i integruar i sëmundjeve të fëmijërisë
IVL	ventilim artificial i mushkërive
ETJ	tprombocitopeni imune
ELISA	analiza imunosorbente e lidhur;
IFT	imunofenotipizimi;
CT	CT scan;
KShchS	gjendje acido-bazike
LDH	laktat dehidrogjenaza;
objekti i kujdesit shëndetësor	institucioni mjekësor
MDS	sindromi mielodisplastik;
IU	njësive ndërkombëtare
MMF	mykofenolat mofetin
MRI	Imazhe me rezonancë magnetike
UAC	analiza e përgjithshme e gjakut
OAM	analiza e përgjithshme e urinës;
AML PNG	leuçemia akute mieloide; hemoglobinuria paroksizmale e natës;
ONMK	aksident akut cerebrovaskular
PCR	reaksioni zinxhir i polimerazës;
ESR	- shkalla e sedimentimit të eritrociteve;
TGSK	transplantimi i qelizave staminale hematopoietike
UZDG	dopplerografia me ultratinguj
FGDS	fibro-gastro-duadenoskopi
HITP	trombocitopeni kronike imune
CMV	citomegalovirus
BH	shkalla e frymëmarrjes;
rrahjet e zemrës	rrahjet e zemrës;
EKG	elektrokardiografi;
ekokardiografia	ekokardiografia;
Ig	imunoglobulina

Lista e zhvilluesve të protokollit me të dhëna kualifikimi:
1) Omarova Gulnara Yerbosynovna - hematologe pediatrike / onkologe, Dega e Fondit të Korporatës "UMC", "Qendra Shkencore Kombëtare për Nënën dhe Fëmijërinë", Astana.
2) Venera Bulatovna Tastanbekova - hematologe/onkologe pediatrike, Dega e Fondit të Korporatës UMC, Qendra Kombëtare Shkencore për Nënë dhe Fëmijëri, Astana.
3) Umirbekova Balzhan Bolatovna - hematologe pediatrike / onkologe, Dega e Fondit të Korporatës "UMC", "Qendra Shkencore Kombëtare për Nënën dhe Fëmijërinë", Astana.
4) Omarova Kulyan Omarovna - Doktor i Shkencave Mjekësore, Profesor, Ndërmarrja Shtetërore "Qendra Kombëtare për Pediatrinë dhe Kirurgjinë Pediatrike", Almaty.
5) Manzhuova Lyazzat Nurpapaevna - Kandidat i Shkencave Mjekësore, Shef i Departamentit të Onkologjisë Nr. 1, Ndërmarrja Shtetërore "Qendra Kombëtare për Pediatrinë dhe Kirurgjinë Pediatrike", Almaty.
6) Kalieva Mira Maratovna - Kandidat i Shkencave Mjekësore, Profesor i Asociuar i Departamentit të Farmakologjisë Klinike dhe Farmakoterapisë të KazNMU me emrin. S. Asfendiyarova.

Tregim i mungesës së konflikteve: nr.

Lista e vlerësuesve: Kemaykin Vadim Matveyevich - hematolog i kategorisë më të lartë të kualifikimit, kandidat i shkencave mjekësore, shefi hematolog i pavarur, onkohematolog i Ministrisë së Shëndetësisë dhe Zhvillimit Social të Republikës së Kazakistanit.

Shtojca 1

Skedarët e bashkangjitur

Kujdes!

Me vetë-mjekim, ju mund të shkaktoni dëm të pariparueshëm për shëndetin tuaj.
Informacioni i postuar në faqen e internetit të MedElement dhe në aplikacionet celulare "MedElement (MedElement)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Sëmundjet: udhëzuesi i një terapisti" nuk mund dhe nuk duhet të zëvendësojë një konsultë personale me një mjek. Sigurohuni që të kontaktoni institucionet mjekësore nëse keni ndonjë sëmundje ose simptomë që ju shqetëson.
Zgjedhja e barnave dhe dozimi i tyre duhet të diskutohet me një specialist. Vetëm një mjek mund të përshkruajë ilaçin e duhur dhe dozën e tij, duke marrë parasysh sëmundjen dhe gjendjen e trupit të pacientit.
Faqja e internetit të MedElement dhe aplikacionet celulare "MedElement (MedElement)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Diseases: Manuali i Terapistit" janë ekskluzivisht burime informacioni dhe referimi. Informacioni i postuar në këtë faqe nuk duhet të përdoret për të ndryshuar në mënyrë arbitrare recetat e mjekut.
Redaktorët e MedElement nuk janë përgjegjës për ndonjë dëmtim të shëndetit ose dëm material që rezulton nga përdorimi i kësaj faqeje.

Në Rusi, Klasifikimi Ndërkombëtar i Sëmundjeve i rishikimit të 10-të (ICD-10) është miratuar si një dokument i vetëm rregullator për llogaritjen e sëmundshmërisë, arsyet që popullsia të kontaktojë institucionet mjekësore të të gjitha departamenteve dhe shkaqet e vdekjes.

ICD-10 u fut në praktikën e kujdesit shëndetësor në të gjithë Federatën Ruse në 1999 me urdhër të Ministrisë së Shëndetësisë Ruse të datës 27 maj 1997. №170

Publikimi i një rishikimi të ri (ICD-11) është planifikuar nga OBSH në 2017 2018.

Me ndryshime dhe shtesa nga OBSH.

Përpunimi dhe përkthimi i ndryshimeve © mkb-10.com

Purpura trombocitopenike mcb 10

Një sëmundje autoimune e shkaktuar nga veprimi i antitrupave antitrombocitar dhe/ose komplekseve imune qarkulluese në strukturat glikoproteinike membranore të trombociteve, e karakterizuar nga trombocitopeni dhe e manifestuar nga sindroma hemorragjike.

SINONIMET

D69.3 Purpura trombocitopenike idiopatike.

EPIDEMIOLOGJIA

Në shumicën e rasteve, shtatzënia nuk e përkeqëson gjendjen e pacientëve me purpurë trombocitopenike idiopatike; përkeqësimi i sëmundjes ndodh në 30% të grave.

KLASIFIKIMI

Në rrjedhën e poshtme dallohen:

Forma akute (më pak se 6 muaj);

Format kronike (me relapsa të rralla, me rikthime të shpeshta, me ecuri recidivuese të vazhdueshme).

Tek gratë shtatzëna mbizotëron forma kronike e purpurës trombocitopenike idiopatike (80-90%). Forma akute vërehet në 8% të grave.

Sipas periudhës së sëmundjes, dallohen:

Kompensimi klinik (nuk ka manifestime të sindromës hemorragjike me trombocitopeni të vazhdueshme);

ETIOLOGJIA (SHKAQET) E PUPULLES

Etiologjia e sëmundjes është e panjohur. Supozoni efektin e kombinuar të faktorëve mjedisorë (stresi, fotosensitiviteti, rrezatimi, ushqimi i dobët, etj.), shkaqet gjenetike dhe hormonale. Ndoshta mekanizmi nxitës është aktivizimi i viruseve.

PATOGJENEZA

Purpura trombocitopenike idiopatike karakterizohet nga shkatërrimi i shtuar i trombociteve për shkak të formimit të antitrupave ndaj antigjeneve të tyre të membranës. Këto trombocite hiqen nga gjaku nga makrofagët në shpretkë.

Patogjeneza e sëmundjes bazohet në një numër të pamjaftueshëm të trombociteve dhe në uljen e shoqëruar të komponentëve të trombociteve në sistemin e koagulimit të gjakut. Trombocitet marrin pjesë në të gjitha fazat e hemostazës. Vitet e fundit, është bërë e mundur të identifikohen faktorë individualë të trombociteve që ndryshojnë qartë në funksion. Faktorët e koagulimit të plazmës dhe fibrinolizës mund të absorbohen në trombocitet, por, përveç kësaj, ato sekretojnë produkte endogjene që përfshihen në mënyrë aktive në procesin e hemostazës.

Janë studiuar mirë 11 faktorë endogjenë të trombociteve. Trombocitet kanë aftësinë të ruajnë strukturën dhe funksionin normal të mureve të mikroenëve, për shkak të vetive të tyre ngjitëse-agreguese, ato formojnë një prizë parësore të trombociteve në rast të dëmtimit të enëve të gjakut, ruajnë spazmën e enëve të dëmtuara të gjakut, marrin pjesë në koagulimin e gjakut. dhe veprojnë si frenues të fibrinolizës.

Me pamjaftueshmërinë e trombociteve, gjakderdhja është në natyrë mikroqarkulluese dhe ndodh për shkak të rritjes së brishtësisë së enëve të vogla, si dhe si rezultat i lëshimit të eritrociteve nga shtrati vaskular përmes kapilarëve. Gjakderdhja shfaqet kur numri i trombociteve bie në 5×104/µl.

PATOGJENEZA E KOMPLIKIMEVE TË GESTATIONIT

Shkatërrimi i shtuar i trombociteve ndodh nën veprimin e antitrupave antitrombocitar (I--). Ata kalojnë placentën dhe mund të ndërveprojnë me trombocitet fetale, duke çuar në largimin e këtyre të fundit nga qarkullimi i gjakut dhe trombocitopeni. Trombocitet e lidhura me AT merren dhe shkatërrohen nga makrofagët në shpretkë dhe, në një masë më të vogël, në mëlçi.

Shtatzënia mund të përkeqësojë sëmundjen. Përsëritja e sëmundjes mund të shoqërohet me prodhimin e antitrupave antitrombocitar nga shpretka e fetusit. Në shumicën e rasteve, gjakderdhja e rrezikshme nuk ndodh gjatë shtatzënisë.

FOTO KLINIKE (SIMPTOMA) E Vjollcës IDEOPATIKE TROMBOCITOPENIKE

Simptoma kryesore e sëmundjes është shfaqja e papritur e sindromës hemorragjike të tipit mikroqarkullues në sfondin e shëndetit të plotë. Me sindromën hemorragjike, vini re:

Hemorragjitë e lëkurës (petechia, purpura, ekimoza);

Hemorragji në mukozën;

Gjakderdhje nga mukozat (hunda, nga mishrat, nga vrima e dhëmbit të nxjerrë, mitra, më rrallë - melena,

Përkeqësimet e sëmundjes ndodhin në 27% të grave shtatzëna; frekuenca e acarimeve varet nga stadi i sëmundjes në momentin e konceptimit dhe nga ashpërsia e sëmundjes.

KOMPLIKIMET E GESTACIONIT

Përkeqësimi i purpurës trombocitopenike idiopatike dhe përkeqësimi i rrjedhës së saj ndodhin më shpesh në gjysmën e parë të shtatzënisë dhe pas përfundimit të saj (pas lindjes dhe abortit, si rregull, 1-2 muaj pas përfundimit).

Në një të porsalindur zbulohen shenja të hipoksisë fetale dhe IGR, infeksion, prematuritet, sindromë e çrregullimit të adaptimit të hershëm. Megjithatë, shtatzënia në shumicën e rasteve përfundon me lindjen e fëmijëve të shëndetshëm.

Komplikimet më të zakonshme të gestacionit në purpurën trombocitopenike idiopatike:

Kërcënimi i ndërprerjes së hershme të shtatzënisë (39%);

Abortet spontane (14%);

Kërcënimi i lindjes së parakohshme (37%);

PONRP dhe gjakderdhje në periudhat pas lindjes dhe të hershme pas lindjes (4.5%);

DIAGNOSTIKA

ANAMNEZI

Ankesat për gjakderdhje periodike nga hundët, si dhe gjakderdhje nga mishrat e dhëmbëve, menstruacionet e rënda, shfaqja e një skuqjeje petekial në lëkurë dhe mukoza, mavijosje të vogla.

Trombocitopenia mund të jetë e trashëgueshme.

EKZAMINIM FIZIK

Ekstravazat ndodhen në lëkurën e ekstremiteteve, veçanërisht të këmbëve, në bark, gjoks dhe pjesë të tjera të trupit. Mëlçia dhe shpretka nuk zmadhohen.

KËRKIM LABORATORIK

Në një test klinik gjaku, zbulohet trombocitopeni me ashpërsi të ndryshme. Niveli i trombociteve gjatë periudhës së përkeqësimit varion nga 1-3 × 104 / μl, megjithatë, në 40% të rasteve përcaktohen trombocitet e vetme.

Në studimin e hemostazës, zbulohet hipokoagulimi strukturor dhe kronometrik.

STUDIME INSTRUMENTALE

Një rritje në numrin e megakariociteve vihet re në pikën e palcës kockore.

DIAGNOZA DIFERENCIALE

Diagnoza diferenciale kryhet në spital me forma simptomatike të trombocitopenisë, të cilat shkaktohen nga efektet e medikamenteve (diuretikët, antibiotikët), infeksionet (sepsë), alergjitë, si dhe sëmundje të tjera të gjakut (leuçemia akute, anemia megaloblastike).

INDIKACIONE PËR KONSULTIM ME SPECIALISTËT E TJERË

Indikacionet janë rritja e hemorragjive dhe anemisë. Të gjitha gratë shtatzëna me ndryshime të theksuara në numërimin e gjakut duhet të konsultohen me një mjek të përgjithshëm dhe një hematolog.

SHEMBULL FORMULARI I DIAGNOZËS

Shtatzënia 12 javë. Kërcënimi i abortit. Purpura trombocitopenike idiopatike.

TRAJTIMI I PUPULLES TROMOBOCITOPENIKE IDEOPATIKE

QËLLIMET E TRAJTIMIT

Parandalimi i gjakderdhjes së rëndë që kërcënon jetën e pacientit gjatë gjithë periudhës së trombocitopenisë.

TRAJTIMI PA BARNAT

Plazmafereza përshkruhet si një metodë e terapisë parësore (indikuar për gratë shtatzëna me një aktivitet të theksuar imunologjik të procesit, me një titër të lartë të antitrupave antitrombocitar dhe komplekseve imune qarkulluese) ose si një metodë alternative (e rekomanduar për joefektivitetin e terapisë konservatore, e rëndë. efektet anësore dhe kundërindikacionet).

TRAJTIM MJEKËSOR

Emërimi i glukokortikoideve, të cilat kanë një efekt kompleks në të gjitha lidhjet e patogjenezës (parandalojnë formimin e antitrupave, prishin lidhjen e tyre me trombocitet, kanë një efekt imunosupresiv, ndikojnë pozitivisht në prodhimin e trombociteve nga qelizat e palcës së eshtrave). Trajtimi ka për qëllim reduktimin e manifestimeve hemorragjike në fillim, dhe më pas në rritjen e nivelit të trombociteve.

Caktoni futjen e imunoglobulinave (pikimi intravenoz) në një dozë prej 0,4-0,6 g / kg peshë trupore në kurse (në varësi të ashpërsisë së gjendjes), si dhe angioprotektorëve gjatë shtatzënisë.

KIRURGJIA

Në raste veçanërisht të rënda dhe me joefektivitetin e terapisë komplekse konservatore, heqja kirurgjikale e shpretkës tregohet si burim i prodhimit të antitrupave antitrombociteve dhe organ i shkatërrimit të trombociteve.

PARANDALIMI DHE PARASHIKIMI I KOMPLIKIMEVE TË GESTATIZIMIT

Nevojiten masa parandaluese në lidhje me lëndimet dhe sëmundjet infektive, si dhe përjashtimi i recetës së barnave që reduktojnë funksionin e trombociteve.

Gratë shtatzëna duhet të anulojnë acidin acetilsalicilik dhe agjentët e tjerë antitrombocitar, antikoagulantët dhe ilaçet nitrofuran.

KARAKTERISTIKAT E TRAJTIMIT TË KOMPLIKIMEVE TË GESTATIONIT

Trajtimi i komplikimeve të shtatzënisë sipas tremujorit

Me kërcënimin e ndërprerjes në tremujorin e dytë dhe të tretë, trajtimi është tradicional (shiko seksionin "Aborti spontan"). Me zhvillimin e preeklampsisë në tremujorin e tretë, nuk duhet të përshkruhen diuretikë, pasi ato reduktojnë funksionin e trombociteve.

Trajtimi i komplikimeve në lindje dhe në periudhën pas lindjes

Lindja e fëmijëve mund të ndërlikohet nga dobësia e forcave të lindjes, hipoksia e fetusit. Është e nevojshme të aplikohen në kohë agjentët stimulues të punës. Meqenëse gjakderdhja është ndërlikimi më i rrezikshëm në periudhën pas lindjes dhe në periudhat e hershme pas lindjes, ato duhet të parandalohen duke përshkruar agjentë reduktues të mitrës.

VLERËSIMI I EFEKTIVE TË TRAJTIMIT

Në baza ambulatore, mund të kryhen vetëm masa parandaluese dhe terapi mirëmbajtjeje me glukokortikoidë, pjesa tjetër e trajtimit kryhet në spitale të specializuara.

ZGJEDHJA E DATËS DHE MËNYRA E DORËZIMIT

Lindja e fëmijëve ndodh në kohë, dhe ato kryhen nën mbulesën e glukokortikoideve dhe kryesisht përmes kanalit natyror të lindjes. Lindja operative kryhet sipas indikacioneve obstetrike ose në rast të përkeqësimit të rëndë të sëmundjes themelore me zhvillimin e gjakderdhjes së vështirë ose kërcënimin e hemorragjisë në sistemin nervor qendror, kur splenektomia është njëkohësisht e nevojshme për arsye shëndetësore.

INFORMACION PËR PACIENTIN

Pacientët me purpura trombocitopenike idiopatike nuk duhet të vaksinohen me vaksina të virusit të gjallë. Mos rekomandoni ndryshime klimatike, rritje të izolimit (ekspozimi në diell, rrezitje).

Komentet

A je ketu:
në shtëpi
Obstetrikë
Patologjia e shtatzënisë
Purpura trombocitopenike idiopatike dhe shtatzënia

Obstetrikë - gjinekologji

Artikuj të përditësuar të obstetrikës

KODI ICD-10 POPULL IDIOPATIK TROMBOCITOPENIK;

ANEMIA DIAMOND-BLACKFAN ICD-10 KODI

D61. Anemi të tjera aplastike. Llojet e AA:

Kongjenitale [anemia Fanconi (AF), Anemia Diamond-Blackfan (DBA), dyskeratosis congenita, Anemia Shwachman-Diamond-Oska, trombocitopeni amegakariocitike];

E fituar (idiopatike, e shkaktuar nga viruse, medikamente ose kimikate).

D61.0. Anemia aplastike konstitucionale.

AF është një çrregullim i rrallë autosomal recesiv i karakterizuar nga anomali të shumta kongjenitale fizike, dështim progresiv i palcës kockore dhe një predispozicion për malinje. Incidenca e AF është 1 rast për LLC LLC të popullsisë. Sëmundja është e zakonshme në mesin e të gjitha kombësive dhe grupeve etnike. Mosha minimale e shfaqjes së shenjave klinike është periudha neonatale, maksimumi 48 vjeç. Në regjistrin e pacientëve me AF të Institutit Kërkimor të Hematologjisë Pediatrike të Ministrisë së Shëndetësisë të Federatës Ruse, u regjistruan të dhënat e 69 pacientëve. Mosha mesatare e shfaqjes së sëmundjes është 7 vjeç (2,5-12,5 vjeç). Janë evidentuar 5 raste familjare.

SËMUNDJET HEMORAGJIKE Purpura dhe gjendje të tjera hemorragjike

D69.3. Purpura trombocitopenike idiopatike.

Purpura trombocitopenike idiopatike (ITP), sipas shumë hematologëve, është një sëmundje hemorragjike e zakonshme. Megjithatë, i vetmi studim në vendin tonë tregoi se shkalla e incidencës së ITP në rajonin Chelyabinsk është 3,82 ± 1,38 raste në vit dhe nuk ka tendencë të rritet.

Librat e referencës mjekësore

Informacion

drejtoria

Doktori i familjes. Terapist (vëll. 2)

Diagnostifikimi racional dhe farmakoterapia e sëmundjeve të organeve të brendshme

Purpura trombocitopenike trombotike

informacion i pergjithshem

Purpura trombotike trombocitopenike (sëmundja e Moshkoviçit) është një sëmundje e karakterizuar nga sindroma hemorragjike në formën e hemorragjive të lëkurës dhe rritjes së formimit të trombit, duke çuar në ishemi të organeve të brendshme.

Ndodh rrallë. Mosha dominuese. Gjinia mbizotëruese është femër (10:1).

Nuk është finalizuar. Sëmundja mund të ndodhë pas infektimit me Mycoplasma pneumoniae, futjes së një vaksine (anti-grip, të kombinuar, etj.), marrjes së barnave të caktuara (për shembull, penicilinë, difeninë). Gjendje të ngjashme me purpurën trombocitopenike trombotike mund të vërehen me infeksion meningokokal, neoplazi malinje, si dhe me lupus eritematoz sistemik, artrit reumatoid, sindromën Sjögren. Një nga shkaqet më të mundshme të purpurës trombocitopenike trombotike është mungesa akute (për shembull, në sfondin e infeksionit) të një frenuesi të faktorit të grumbullimit të trombociteve, që rezulton në formimin spontan të trombit.

Në patogjenezën e purpurës trombocitopenike trombotike, dallohen disa faktorë: fenomeni i përgjithësuar Schwartzmann i shkaktuar nga një mikroorganizëm ose endotoksina, një predispozitë gjenetike dhe një mungesë e substancave me veti antitrombocitare (për shembull, prostaciklina). Lidhja kryesore në patogjenezë është tromboza intensive e arterieve të vogla dhe e arteriolave nga trombet hialine, të përbërë nga granula trombocitesh dhe përbërës të citoplazmës së tyre me një përmbajtje të ulët fibrine. Anemia hemolitike dhe trombocitopenia në purpurën trombocitopenike trombotike janë për shkak të shkatërrimit mekanik të qelizave të kuqe të gjakut dhe konsumit të trombociteve. Shpesh ka mikroaneurizma të arteriolave të prekura.

Klasifikimi

Ka kurs akute dhe kronike.

Diagnostifikimi

Stadi i avancuar i sëmundjes zakonisht paraprihet nga dobësi, dhimbje koke, nauze, të vjella, dhimbje barku (deri në një foto që i ngjan një barku akut), dëmtim të shikimit, mavijosje dhe peteki në lëkurë, në raste të rralla, mitrës, stomakut dhe të tjera. gjakderdhja është e mundur.

Faza e avancuar e purpurës trombocitopenike trombotike karakterizohet nga: ethe, skuqje petekiale hemorragjike, simptoma neurologjike cerebrale dhe fokale (ataksi, hemiparezë dhe hemiplegji, dëmtim të shikimit, sindromë konvulsive), ndonjëherë ka çrregullime mendore, verdhëz hemolitik. Dëmtimi ishemik i veshkave shoqërohet me proteinuri, hematuri, cilindruri. Dhimbje në bark me trombozë të enëve mezenterike (rrallë). Dëmtimi i miokardit (aritmi, tone të mbytura). Artralgji.

Testet e detyrueshme laboratorike

Numërimi i plotë i gjakut: trombocitopeni, anemi, leukocitozë, fragmentim i rruazave të kuqe të gjakut (në formë përkrenare, në formë trekëndore të rruazave të kuqe të gjakut) për shkak të kalimit të tyre përmes mpiksjes së gjakut, retikulocitoza;

Testi biokimik i gjakut: rritja e uresë dhe kreatininës; përqendrimet e rritura të fraksioneve indirekte dhe direkte të bilirubinës; përqendrimi i rritur i laktat dehidrogjenazës; një rritje në përqendrimin e produkteve të degradimit të fibrinogjenit në gjak, kriofibrinogjenemi (rrallë);

Analiza e urinës: proteinuria, hematuria;

Mielograma: zvogëlim i numrit të megakariociteve, rritje e proliferimit të qelizave eritroide.

Ajo kryhet me purpura trombocitopenike idiopatike, sindromë hepatorenale, trombocitopeni të shoqëruar me ulje të prodhimit të trombociteve, në veçanti, me metastaza të tumoreve malinje në palcën e eshtrave, anemi aplastike, dëmtim të palcës së eshtrave të shkaktuar, për shembull, nga ekspozimi ndaj rrezatimit jonizues; me sëmundjen Henoch-Schonlein, mieloma multiple, sindromë hemolitiko-uremike.

Mjekimi

Metoda kryesore e trajtimit është shkëmbimi i plazmës, i cili kryhet duke përdorur plazmaferezë. Frekuenca e shkëmbimit të plazmës varet nga efekti klinik. Shumica e pacientëve kanë nevojë për plazmaferezë çdo ditë ose edhe 2 herë në ditë. Në këtë rast, vëllimi i plazmës së hequr (nga 1,5 në 3 l) domosdoshmërisht plotësohet me plazmë të freskët të ngrirë të donatorëve që përmban një frenues të faktorit të grumbullimit të trombociteve. Nëse ka një përgjigje ndaj trajtimit (treguar nga një rritje në numrin e trombociteve, një rënie në aktivitetin e laktat dehidrogjenazës dhe numri i skizociteve), frekuenca e procedurave mund të reduktohet, por ato duhet të vazhdojnë për disa javë të tjera. madje edhe muaj.

Glukokortikosteroidet janë të përshkruara: terapi pulsore (metilprednizolon 1 g / ditë në mënyrë intravenoze për 3 ditë rresht) ose prednizolon oral 1 mg / kg / ditë. Agjentët kundër trombociteve (efektiviteti nuk është vërtetuar) - dipiridamol mg / ditë.

Transfuzioni i trombociteve është kundërindikuar, pasi mund të rrisë formimin e trombit.

Varet nga diagnoza në kohë dhe shpejtësia e trajtimit. Prognoza për jetën është e pafavorshme me isheminë e rëndë të sistemit nervor qendror, miokardit.

Kodi ICD: D69.3

Purpura trombocitopenike idiopatike

Kërko

Kërko sipas ClassInform

Kërkoni në të gjithë klasifikuesit dhe drejtoritë në faqen e internetit të KlassInform

Kërko sipas TIN-it

OKPO nga TIN

Kërkoni për kodin OKPO me TIN

OKTMO nga TIN

Kërkoni për kodin OKTMO me TIN

OKATO nga TIN

Kërkoni kodin OKATO sipas TIN

OKOPF nga TIN

Kërkoni për kodin OKOPF me TIN

OKOGU nga TIN

Kërkoni për kodin OKOGU sipas TIN

OKFS nga TIN

Kërkoni për kodin OKFS me TIN

OGRN nga TIN

Kërkoni PSRN sipas TIN

Zbuloni TIN

Kërkoni TIN të një organizate me emër, TIN të IP me emrin e plotë

Kontrolli i kundërpalës

Kontrolli i kundërpalës

Informacion në lidhje me palët nga baza e të dhënave të Shërbimit Federal të Taksave

Konvertuesit

OKOF në OKOF2

Përkthimi i kodit të klasifikuesit OKOF në kodin OKOF2

OKDP në OKPD2

Përkthimi i kodit të klasifikuesit OKDP në kodin OKPD2

OKP në OKPD2

Përkthimi i kodit të klasifikuesit OKP në kodin OKPD2

OKPD në OKPD2

Përkthimi i kodit të klasifikuesit OKPD (OK (CPE 2002)) në kodin OKPD2 (OK (CPE 2008))

OKUN në OKPD2

Përkthimi i kodit të klasifikuesit OKUN në kodin OKPD2

OKVED në OKVED2

Përkthimi i kodit të klasifikuesit OKVED2007 në kodin OKVED2

OKVED në OKVED2

Përkthimi i kodit të klasifikuesit OKVED2001 në kodin OKVED2

OKATO në OKTMO

Përkthimi i kodit të klasifikuesit OKATO në kodin OKTMO

TN VED në OKPD2

Përkthimi i kodit TN VED në kodin klasifikues OKPD2

OKPD2 në TN VED

Përkthimi i kodit të klasifikuesit OKPD2 në kodin TN VED

OKZ-93 në OKZ-2014

Përkthimi i kodit të klasifikuesit OKZ-93 në kodin OKZ-2014

Ndryshimet e klasifikuesit

Ndryshimet 2018

Furnizimi i ndryshimeve të klasifikuesit që kanë hyrë në fuqi

Klasifikuesit gjithë-rusë

Klasifikuesi ESKD

Klasifikuesi gjithë-rus i produkteve dhe dokumenteve të projektimit OK

OKATO

Klasifikuesi gjithë-rus i objekteve të ndarjes administrative-territoriale OK

OKW

Klasifikuesi gjithë-rus i monedhave OK (MK (ISO 4)

OKVGUM

Klasifikuesi gjithë-rus i llojeve të ngarkesave, paketimit dhe materialeve të paketimit OK

OKVED

Klasifikuesi gjithë-rus i llojeve të aktivitetit ekonomik OK (NACE Rev. 1.1)

OKVED 2

Klasifikuesi gjithë-rus i llojeve të aktivitetit ekonomik OK (NACE REV. 2)

OCGR

Klasifikuesi gjithë-rus i burimeve hidroenergjetike OK

OKEI

Klasifikuesi gjithë-rus i njësive matëse OK (MK)

OKZ

Klasifikuesi gjithë-rus i profesioneve OK (MSKZ-08)

Klasifikuesi gjithë-rus i informacionit për popullsinë OK

OKISZN

Klasifikuesi gjithë-rus i informacionit për mbrojtjen sociale të popullsisë. OK (e vlefshme deri më 01.12.2017)

OKISZN-2017

Klasifikuesi gjithë-rus i informacionit për mbrojtjen sociale të popullsisë. OK (e vlefshme nga 01.12.2017)

OKNPO

Klasifikuesi gjithë-rus i arsimit fillor profesional OK (i vlefshëm deri më 01/07/2017)

OKOGU

Klasifikuesi gjithë-rus i organeve qeveritare OK 006 - 2011

në rregull, në rregull

Klasifikuesi gjithë-rus i informacionit në lidhje me klasifikuesit gjithë-rus. Ne rregull

OKOPF

Klasifikuesi gjithë-rus i formave organizative dhe ligjore OK

OKOF

Klasifikuesi gjithë-rus i aktiveve fikse OK (i vlefshëm deri më 01/01/2017)

OKOF 2

Klasifikuesi gjithë-rus i aktiveve fikse OK (SNA 2008) (efektiv nga 01/01/2017)

OKP

Klasifikimi i produktit gjithë-rus OK (i vlefshëm deri më 01/01/2017)

OKPD2

Klasifikuesi gjithë-rus i produkteve sipas llojit të aktivitetit ekonomik OK (KPES 2008)

OKPDTR

Klasifikuesi gjithë-rus i profesioneve të punëtorëve, pozicionet e punonjësve dhe kategoritë e pagave OK

OKPIiPV

Klasifikuesi gjithë-rus i mineraleve dhe ujërave nëntokësore. Ne rregull

OKPO

Klasifikuesi gjithë-rus i ndërmarrjeve dhe organizatave. OK 007–93

OKS

Klasifikuesi gjithë-rus i standardeve OK (MK (ISO / infko MKS))

OKSVNK

Klasifikuesi gjithë-rus i specialiteteve të kualifikimit më të lartë shkencor OK

OKSM

Klasifikuesi gjithë-rus i vendeve të botës OK (MK (ISO 3)

OKSO

Klasifikuesi gjithë-rus i specialiteteve në arsim OK (i vlefshëm deri më 01/07/2017)

OKSO 2016

Klasifikuesi gjithë-rus i specialiteteve për arsim OK (i vlefshëm nga 01/07/2017)

OKTS

Klasifikuesi gjithë-rus i ngjarjeve transformuese OK

OKTMO

Klasifikuesi gjithë-rus i territoreve të komunave OK

OKUD

Klasifikuesi gjithë-rus i dokumentacionit të menaxhimit OK

OKFS

Klasifikuesi gjithë-rus i formave të pronësisë OK

OKER

Klasifikuesi gjithë-rus i rajoneve ekonomike. Ne rregull

OKUN

Klasifikuesi gjithë-rus i shërbimeve publike. Ne rregull

TN VED

Nomenklatura e mallrave të aktivitetit ekonomik të jashtëm (TN VED EAEU)

Klasifikuesi VRI ZU

Klasifikuesi i llojeve të përdorimit të lejuar të parcelave të tokës

KOSGU

Klasifikuesi i transaksioneve të qeverisë së përgjithshme

FKKO 2016

Katalogu federal i klasifikimit të mbetjeve (i vlefshëm deri më 24.06.2017)

FKKO 2017

Katalogu federal i klasifikimit të mbetjeve (i vlefshëm nga 24.06.2017)

BBC

Klasifikuesit ndërkombëtarë

Klasifikuesi Universal Dhjetor

ICD-10

Klasifikimi Ndërkombëtar i Sëmundjeve

ATX

Klasifikimi Kimik Terapeutik Anatomik i Barnave (ATC)

MKTU-11

Klasifikimi Ndërkombëtar i Mallrave dhe Shërbimeve Botimi i 11-të

MKPO-10

Klasifikimi Ndërkombëtar i Dizajnit Industrial (botimi i 10-të) (LOC)

Libra referencë

Drejtoria e Unifikuar e Tarifave dhe e Kualifikimit të Punëve dhe Profesioneve të Punëtorëve

EKSD

Lista e unifikuar e kualifikimit të pozicioneve të drejtuesve, specialistëve dhe punonjësve

standardet profesionale

Manuali i Standardeve Profesionale 2017

Përshkrimet e Punës

Shembuj të përshkrimeve të punës duke marrë parasysh standardet profesionale

GEF

Standardet arsimore të shtetit federal

Punët

Baza e të dhënave gjithë-ruse e vendeve të lira Puna në Rusi

Kadastra e armëve

Kadastra shtetërore e armëve dhe gëzhojave civile dhe të shërbimit për ta

Kalendari 2017

Kalendari i prodhimit për vitin 2017

Kalendari 2018

Kalendari i prodhimit për vitin 2018

Kompleksi i masave diagnostike dhe terapeutike për purpurën trombocitopenike idiopatike D69.3

Studimet mjekësore parashikuan monitorimin e efektivitetit të trajtimit

Ilaçet e përshkruara

skedën. 250 mg, 100 copë;

rr d / in / in dhe / m futur. 4 mg/1 ml: amp. 1 PC.

skedën. 20 mg, 10 copë/paketë

skedën. 50 mg, 10 copë për paketë

skedën. 500 mcg: 50 copë;

zgjidhje për injeksione. 4 mg/ml: amp. 25 copë;

pika për sy dhe vesh 0.1%: vial-drip. 10 ml

liofilizat për përgatitje. r-ra d / në / në dhe / m futur. 500 mg, 1000 mg: flakon. 1 PC. në grup me një tretës

liofilizat për përgatitje. r-ra d / në / në dhe / m futur. 125 mg: fl. në grup me një zgjidhje;

skedën. 4 mg, 16 mg, 32 mg: 10, 30 ose 100 copë.

skedën. 4 mg: 50 copë.

rr d / in / in dhe / m futur. 30 mg/1 ml: amp. 3 ose 5 copë.

Kodimi i trombocitopenisë ICD 10

Trombocitet luajnë një rol të rëndësishëm në trupin e njeriut dhe janë një grup qelizash gjaku.

0 - purpura për shkak të një reaksioni alergjik;
1 - defekte në strukturën e trombociteve me numrin e tyre normal;
2 - purpura me origjinë tjetër, jotrombocitopenike (në rast helmimi);
3 - purpura trombocitopenike idiopatike;
4 - mangësi të tjera të trombociteve primare;
5 - lezione dytësore;
6 - variante të paspecifikuara të patologjive;
7 - variante të tjera të hemorragjive (pseudohemofili, rritja e brishtësisë vaskulare, etj.);
8 - gjendje hemorragjike të paspecifikuara.

Ky grup sëmundjesh ndodhet nën titullin e patologjive të gjakut, organeve hematopoietike dhe çrregullimeve imune të gjenezës qelizore.

Rreziku i trombocitopenisë

Për shkak të ashpërsisë së manifestimeve klinike, trombocitopenia në klasifikimin ndërkombëtar të sëmundjeve përmban protokolle të kujdesit urgjent për sindromat e rënda hemorragjike.

Njerëzit me mungesë të qelizave të bardha të gjakut mund të vdesin nga hemorragjitë e brendshme spontane, kështu që sëmundja kërkon diagnostikim në kohë dhe trajtim adekuat.

Shto një koment Anulo përgjigjen

Scottped në gastroenterit akut

Vetë-mjekimi mund të jetë i rrezikshëm për shëndetin tuaj. Në shenjën e parë të sëmundjes, konsultohuni me një mjek.

Vjollca TROMBOCITOPENIKE IDIOPATIKE

Purpura trombocitopenike idiopatike (ITP) është një sëmundje autoimune me gjakderdhje të shkaktuar nga një ulje e përmbajtjes së trombociteve në gjakun periferik për shkak të shkatërrimit të tyre nga makrofagët me pjesëmarrjen e autoantitrupave antitrombocitar.

Purpura simptomatike trombocitopenike ose sindroma e Werlhof është një situatë klinikisht e ngjashme kur në disa sëmundje autoimune (SLE, artrit reumatoid etj.) shfaqen edhe autoantitrupa antitrombocitar, gjë që çon në trombocitopeni me manifestime klinike në formën e purpururës trombocitopenike.

ICD10:D69.3 - Purpura trombocitopenike idiopatike.

Etiologjia e sëmundjes është e panjohur. Infeksioni viral nuk përjashtohet si faktor etiologjik në ITP.

Nën ndikimin e faktorit etiologjik në trupin e pacientit, ka një prishje të tolerancës imune ndaj antigjeneve të trombociteve të tyre. Si rezultat, aktivizohet maturimi i qelizave plazmatike të afta për të sintetizuar autoantitrupat antitrombocitar. Këto janë imunoglobulina IgG dhe IgA dhe, në një sasi të vogël, IgM. Autoantitrupat kundër trombociteve lidhen me përcaktuesit antigjenikë në membranën e trombociteve. Trombocitet e "etiketuara" në këtë mënyrë ndërveprojnë me makrofagët e fiksuar të shpretkës dhe mëlçisë dhe shkatërrohen prej tyre. Jetëgjatësia e trombociteve reduktohet në disa orë dhe madje minuta në vend të 7-10 ditëve normalisht.

Fiksimi i autoantitrupave në membranë ndikon negativisht në vetitë funksionale të trombociteve. Prandaj, në patogjenezën e gjakderdhjes, rol luan jo vetëm trombocitopenia, por edhe trombastenia e trombociteve të pashkatërruara.

Numri i megakariociteve në palcën e eshtrave është zakonisht normal ose edhe pak i rritur.

Si rezultat i dobësimit të lidhjes së trombociteve në sistemin e koagulimit të gjakut, pacientët priren të rrjedhin gjak në formën e mavijosjeve në lëkurë, hemorragjive në indet e organeve të brendshme.

Niveli i trombociteve që qarkullojnë në gjak, nën të cilin fillon purpura trombocitopenike - 50x10 9 /l.

Humbja e gjakut mund të çojë në gjendje sideropenike, anemi hipokromike.

Sëmundja mund të ndodhë në forma akute ose kronike. Forma akute shfaqet tek personat nën 20 vjeç, më shpesh tek fëmijët 2-6 vjeç dhe zgjat jo më shumë se 6 muaj. Kohëzgjatja e formës kronike të ITP është më shumë se 6 muaj. Formohet tek personat e moshës 20 deri në 40 vjeç, më shpesh tek femrat.

Pacientët në mënyrë periodike pa ndonjë arsye të dukshme ose me lëndime të lehta shfaqen hemorragji të shumta petekiale dhe mavijosje. Më shpesh ato lokalizohen në lëkurë ose në indin nënlëkuror, kryesisht në gjymtyrë. Por ato mund të jenë kudo në trup. Mavijosje të madhësive të ndryshme, zakonisht të mëdha. Ata kanë një ngjyrë të ndryshme, pasi nuk shfaqen në të njëjtën kohë. Lëkura e pacientëve bëhet me njolla, e ngjashme me "lëkurën e leopardit".

Më të shpeshtat janë menstruacionet e rënda dhe gjakderdhja e mitrës. Sëmundja mund të fillojë me këtë manifestim klinik. Dhe ndonjëherë vetëm ata dhe të jetë i kufizuar.

Shpesh ka gjakderdhje të përsëritura nga hundët, më rrallë - pulmonare, gastrointestinale, renale. Veçanërisht të rrezikshme janë hemorragjitë në tru, retinë.

Hemorragjitë në muskuj, nyje, si rregull, nuk janë të pranishme.

Përafërsisht në çdo rast të tretë të sëmundjes ka një zmadhim të moderuar të shpretkës.

Gjatë një përkeqësimi të sëmundjes, shfaqja e hemorragjive të freskëta mund të shoqërohet me një rritje të moderuar të temperaturës së trupit.

Humbja e shpeshtë dhe masive e gjakut, ose e vogël, por e vazhdueshme për një kohë të gjatë, mund të shkaktojë formimin e sindromës sideropenike, anemisë hipokromike. Anemia zakonisht formohet me gjakderdhje të shpeshta të hundës dhe gjakderdhje të zgjatur të mitrës.

Numërimi i plotë i gjakut: anemi hipokromike, trombocitet më pak se 50x10 9/l. Kur përmbajtja e trombociteve është më pak se 10x10 9 /l, rreziku i gjakderdhjes masive. Trombocitet janë të zmadhuara, shpesh në formë atipike dhe kanë granularitet specifik të dobët. Ka fragmente të vogla të trombociteve.

Analiza e urinës: hematuria.

Analiza biokimike e gjakut: përmbajtja e reduktuar e hekurit në serum.

Analiza imunologjike: titri i lartë i autoantitrupave antitrombocitar. Nivele të ngritura të imunoglobulinave, zakonisht IgG.

Punksion i sternës: numri i megakariociteve është rritur, veçanërisht format e tyre të reja pa shenja të lidhjes së trombociteve prej tyre. Numri i qelizave plazmatike mund të rritet.

Studimi i hemostazës: mungesa ose ngadalësimi i tërheqjes së mpiksjes së gjakut. Koha e mpiksjes nuk ndryshoi. Kohëzgjatja e gjakderdhjes në Dooka u rrit me 10 minuta.

Ekografia: splenomegali e moderuar pa shqetësime të hemodinamikës portal.

Diagnoza vendoset kur zbulohet një lloj gjakderdhjeje me njolla petekiale në kombinim me trombocitopeni më pak se 50x10 9/l në mungesë të simptomave të një sëmundjeje tjetër, pjesë e manifestimeve klinike të së cilës është trombocitopenia simptomatike.