Anemia hemolitike autoimune (AIHA) është një sëmundje që diagnostikohet më shpesh nga të gjitha anemitë e fituara. Patogjeneza e sëmundjes shoqërohet me një çrregullim specifik në funksionimin e proceseve imune, në të cilat qelizat imune (antitrupat) fillojnë të njohin eritrocitet (qelizat e kuqe të gjakut) si të huaja dhe t'i luftojnë ato. Këto qeliza të gjakut kapen dhe shpërbëhen. Hemoliza e tyre ndodh në mëlçinë, shpretkën dhe palcën e eshtrave të njeriut. Ky është një lloj anemie hipokromike, ose më saktë, një shumëllojshmëri e saj.

Pse shfaqet patologjia dhe cilat janë llojet e saj?

Ashtu si shumë sëmundje, anemia hemolitike autoimune formohet në sfondin e funksionimit jo të duhur. sistemi i imunitetit. Arsyet për këtë mund të jenë seksione të dëmtuara ADN ose ndryshime gjenetike. Kjo sëmundje mund të jetë edhe e trashëgueshme. Kjo është për shkak të aftësisë së ADN-së për të ruajtur informacionin dhe për t'u kaluar në gjeneratën e ardhshme.

Zhvillimi i sëmundjes mund të shoqërohet edhe me periudhën e shtatzënisë nëse ka papajtueshmëri të faktorëve Rh të gjakut të gruas shtatzënë dhe embrionit.

Në praktikë, ekzistojnë disa lloje të anemisë hemolitike autoimune:

1. Idiopatike. Karakterizohet nga shfaqja e autoantitrupave që nuk kanë lidhje me ndryshimet patologjike në trup. Sipas statistikave, numri i rasteve të sëmundjeve me formën idiopatike të sëmundjes arrin në 50%. Autoantitrupat shfaqen si pasojë e një përçarjeje në sistemin e qelizave imune, të cilat e perceptojnë gabimisht informacionin dhe luftojnë kundër rruazave të kuqe të gjakut, gjë që çon në prishjen e këtyre të fundit.
2. Anemia simptomatike autoimune shfaqet në sfondin e sëmundjeve ekzistuese që, në një mënyrë ose në një tjetër, ndikojnë në sistemin imunitar. Më shpesh, sëmundja bëhet pasojë e proceseve patologjike si leuçemia limfocitare, një gjendje leucemia akute, manifestime kronike të artritit, sëmundje komplekse të mëlçisë.

Sipas metodës së studimit të antitrupave të imunitetit Trupi i njeriut Anemitë hemolitike autoimune ndahen në pesë nëngrupe. Secila prej tyre ka karakteristikat e veta dhe manifestohet me simptoma karakteristike serologjike dhe ecuri klinike.

Forma më e zakonshme e diagnostikuar është me aglutininë jo të plotë të nxehtësisë; frekuenca e saj varion nga 70 deri në 80% të të gjitha anemive të natyrës autoimune.

Anemi të tilla klasifikohen sipas foto klinike kursin e tyre. Sipas këtij gradimi, ato mund të jenë akute dhe kronike. Forma e parë karakterizohet nga një fillim i papritur. Dhe kursi kronik ka një zhvillim më të qetë të simptomave.

Simptomat

Anemia autoimune, simptomat e së cilës ndryshojnë në varësi të rrjedhës së sëmundjes dhe nëntipet e saj, mund të ndodhë me simptoma të theksuara ose të lehta:

1. Forma akute ka një fillim të mprehtë. Pacienti ankohet për dobësi të papritur dhe temperaturë. Në të njëjtën kohë, lëkura e tij fiton një nuancë të verdhë. Pacienti mund të vërejë gulçim dhe manifestime paroksizmale të rrahjeve të zemrës.
2. Anemia hemolitike kronike autoimune, simptomat e së cilës shpesh nuk shfaqen aq ashpër dhe papritur, zhvillohet ngadalë. Pacienti nuk vëren ndonjë ndryshim në gjendjen e tij dhe është pothuajse e pamundur të shihen manifestime anemike të shprehura vizualisht. Dhe një shenjë e tillë si gulçim ose rrahje e shpejtë e zemrës, e cila është karakteristike për stadi akute sëmundja praktikisht nuk është e shprehur.

Rryma e Fshehur formë kronikeështë për faktin se të gjitha proceset nuk ndodhin aq shpejt, dhe trupi përshtatet me ndryshimet në përbërjen sasiore të qelizave të gjakut, dhe gjendja e mungesës kronike të oksigjenit bëhet normale.

Në pacientë të tillë, gjatë një ekzaminimi fizik, mjeku mund të palpojë qartë skajet e shpretkës së zmadhuar, dhe ndonjëherë edhe mëlçinë.

Anemia autoimune, e cila shoqërohet me një alergji ndaj të ftohtit, karakterizohet nga intoleranca e rëndë e pacientit ndaj temperaturave nën zero. Në këtë rast, urtikaria zhvillohet, dhe rrjedha e vetë sëmundjes karakterizohet nga përkeqësime të shpeshta. Analizat zbulojnë karakteristikat e hemoglobinurisë, normocitozës, anemisë normokromike ose hiperkromike. Një tipar i anemisë autoimune të ftohtë konsiderohet të jetë ngjitja e së kuqes qelizat e gjakut ec në analizë, e cila largohet kur ngrohet. Përkeqësimi i mirëqenies së pacientëve të tillë ndodh edhe gjatë shtimit të infeksioneve virale.

Karakteristikat diagnostikuese

Sëmundja e anemisë hemolitike autoimune diagnostikohet vetëm nëse ka një bashkim të dy simptomave karakteristike të sëmundjes:

• simptomat e rritjes së hemolizës;
• zbulimi i antitrupave në sipërfaqen e qelizave të kuqe të gjakut (eritrocitet).

Kjo analizë kryhet duke përdorur një test Coombs direkt ose indirekt. Studimi i parë në shumicën e rasteve jep një rezultat pozitiv nëse pacienti ka sëmundjen.

Dhe rezultati i tij negativ tregon vetëm mungesën e antitrupave në afërsi të qelizave të kuqe të gjakut, por në të njëjtën kohë, një test indirekt mund të tregojë qarkullimin e antitrupave në plazmë (po flasim për qeliza të lira imune).

Për zhvillimin e sëmundjes tregon edhe analiza e gjakut dhe në bazë të rezultateve të saj mund të dyshohet për këtë lloj anemie.

Karakteristikat karakteristike do të jenë:

• ESR - rritur;
• hemoglobinë - nivele normale ose pak të ngritura;
• ulje e numrit të qelizave të kuqe të gjakut;
• prania e retikulocitozës (rruazat e reja të kuqe të gjakut me një bërthamë).

Gjatë kryerjes së biokimisë së biomaterialit, bilirubina u rrit. Kjo është për shkak të rritjes së shkatërrimit të qelizave të kuqe të gjakut.

Nëse sëmundja është akute, atëherë numri i leukociteve - qelizave të gjakut - në gjak do të rritet domosdoshmërisht, gjë që tregon procese inflamatore në trup.

Është e rëndësishme që në momentin e diagnozës të dallohet anemia hemolitike me fillim autoimun nga sëmundjet që shoqërohen me prodhim të pamjaftueshëm të enzimës ose mikrosferocitozë, e cila është e trashëgueshme.

Sëmundja gjithashtu ka disa ngjashmëri me një sëmundje të tillë si anemia hemolitike e qelizave drapër. Këtu vërehet vdekja masive e eritrociteve, por zhvillimi i saj provokohet në shumicën e rasteve sëmundjet infektive. Është drapërociku HA që mund të çojë në komplikime komplekse, veçanërisht nëse kjo sëmundje diagnostikohet në fëmijërinë. Prandaj, është shumë e rëndësishme të bëhet një diagnozë e saktë dhe të njihet arsyeja e vërtetë vdekja e qelizave të kuqe të gjakut në trupin e pacientit.

Karakteristikat e terapisë së sëmundjes

Anemia hemolitike autoimune, trajtimi i së cilës duhet të kryhet nën mbikëqyrjen e rreptë të një hematologu, në shumicën e rasteve eliminohet duke përdorur barna hormonale nga grupi i kortikosteroideve. Sot kjo është metoda më e përdorur. Veprimi i këtyre barnave është i përqendruar në uljen e prodhimit të antitrupave nga trupi, gjë që çon në një përgjigje normale imune.

Doza e kortikosteroideve zgjidhet në përputhje me gjendjen e pacientit dhe gjatë trajtimit përdoren rregullat e mëposhtme themelore:

• Faza akute trajtohet me Prednisolone (60 deri në 80 mg në ditë), gjithashtu doza mund të rritet në 100 mg ose më shumë, e përcaktuar rreptësisht nga mjeku bazuar në një llogaritje të përafërt: deri në 2 mg / 1 kg peshë të pacientit;
• në mjekim mund të përdoren edhe barna të tjera hormonale nga grupi i kortikosteroideve;
• Ndërprerja e barit pas stabilizimit të gjendjes së pacientit nuk kryhet papritur, por përmes një reduktimi gradual të dozës.

Terapia e anemisë hemolitike autoimune është një punë shumë komplekse dhe e gjatë; pas stabilizimit të treguesve kryesorë, është e nevojshme që pacienti të mbahet në trajtimin e mirëmbajtjes për dy deri në tre muaj të tjerë.

Zakonisht gjatë kësaj periudhe doza ditore e hormonit nuk është më shumë se 10 mg. Trajtimi konsiderohet i plotë kur merret një test Coombs negativ.

Medikamentet e mëposhtme përdoren gjithashtu në procesin e trajtimit:

• Heparina është një antikoagulant i drejtpërdrejtë që ka një efekt afatshkurtër prej 4 deri në 6 orë. Përdoret për të lehtësuar sindromën DIC, e cila shpesh zhvillohet në trupin e njeriut pasi numri i qelizave të kuqe të gjakut në gjak zvogëlohet. Ilaçi administrohet në mënyrë subkutane çdo gjashtë orë nën monitorimin e vazhdueshëm të numërimit të gjakut (koagulogram).
• Nadroparin është një ilaç që është i ngjashëm në efektet e tij në trupin e njeriut me Heparin. Por karakteristika kryesore e tij është efekti më i gjatë, i cili varion nga 24 deri në 48 orë. Është përshkruar administrimi nënlëkuror prej 0.3 ml/ditë.

• Acidi folik është një grup vitaminash. Ai merr pjesë aktive në proceset e trupit, duke përfshirë formimin e qelizave të kuqe të gjakut. Shpesh përshkruhet për të aktivizuar forcat e brendshme të trupit. Doza fillestare është nga 1 mg. Nëse marrja e jep efekt pozitiv, atëherë doza mund të rritet gradualisht në 5 mg.
• Pentoksifilina konsiderohet si një agjent shtesë që parandalon zhvillimin e mpiksjes së gjakut dhe shfaqjen e sindromës së përhapur të koagulimit intravaskular. Përveç këtij efekti, ilaçi përmirëson qarkullimin e gjakut në indet e sistemeve dhe organeve të pacientit. Terapia e nevojshme me këtë ilaç është të paktën tre muaj.
• B12 është një vitaminë që merr pjesë aktive në formimin përfundimtar të qelizave të kuqe të gjakut. Nëse pacienti ka mungesë të kësaj substance në trup, qelizat e kuqe të gjakut do të jenë më të mëdha, dhe vetitë e tyre elastike do të zvogëlohen, gjë që kontribuon në vdekjen e tyre më të shpejtë.
• Ranitidina është antihistamine. Efekti i tij kryesor është të zvogëlojë funksionalitetin e stomakut në prodhim të acidit klorhidrik. Pse është kjo e rëndësishme në trajtimin e anemisë autoimune hemolitike? Këto masa janë të nevojshme sepse zbuten Efektet anësore barnat e nevojshme për terapi (Prednisolone). Doza e rekomanduar është 150 mg dy herë në ditë.

Shpesh ka raste kur trupi i pacientit i reziston veprimit të një kursi të terapisë hormonale. Në këtë rast, sëmundja fillon të përparojë me akute të shpeshta manifestimet klinike. Nëse nuk mund të merret një përgjigje pozitive, atëherë shpesh përshkruhet ndërhyrja kirurgjikale, e cila përfshin rezeksionin e shpretkës. Ky lloj operacioni quhet splenektomia. Për shkak të kësaj heqjeje, është e mundur të zvogëlohet përmbajtja e antitrupave në gjak që shkatërrojnë qelizat e kuqe të gjakut.

Operacioni kryhet nën anestezi të përgjithshme. Në varësi të vendndodhjes së aksesit në organ, pacienti vendoset në shpinë ose në anën e tij. Nëpërmjet prerjes, enët e gjakut lidhen dhe organi hiqet. Pas kësaj, mjeku kryen një kontroll zgavrën e barkut për të përcaktuar nëse pacienti ka shpretkë shtesë. Kjo anomali është jashtëzakonisht e rrallë, por megjithatë mund të vërehet dhe kirurgu duhet të sigurojë mungesën e saj. Nëse kontrolli nuk kryhet dhe pacienti përfundon me një anomali të tillë, nuk do të vërehet remisioni i shumëpritur i sëmundjes themelore, pasi shkatërrimi i qelizave të kuqe të gjakut do të kryhet nga shpretka shtesë të mbetura.

Për disa pacientë me shenja të anemisë autoimune, përshkruhet një kurs imunosupresivësh.

Droga të tilla përfshijnë:

• Ciklosporina A - administrohet në mënyrë intravenoze duke përdorur një pikatore, të përshkruar në mënyrë aktive pas splenektomisë;
• Azathioprine dhe Cyclophosphamide - ilaçet përshkruhen 200 mg në ditë, kursi i terapisë zgjat nga dy deri në tre javë;
• Vincristine.

Krizat e rënda duhet të trajtohen me terapi me infuzion (solucion të kripur) dhe transfuzion të qelizave të kuqe të gjakut të donatorëve.

Në format e rënda të avancuara të kësaj sëmundjeje autoimune të gjakut, përdoret gjithashtu transfuzioni i plazmës nga një dhurues, plazmafereza ose hemodializa.

Çdo transfuzion gjaku duhet të kryhet vetëm në bazë të shenjave vitale (komplikim soporoz). Në të njëjtën kohë, është e rëndësishme të zgjidhen transfuzionet e donatorëve me testim të detyrueshëm për testin Coombs.

Prognoza dhe parandalimi

Duhet të theksohet se zhvillimi i një sëmundjeje të tillë autoimune të gjakut është pothuajse e pamundur të parashikohet, kështu që nuk ka nevojë të flitet për ndonjë masë parandaluese të synuar. Baza këtu mbetet imazh i shëndetshëm jeta dhe ushqyerjen e duhur person.

megjithatë Shkenca mjekesore nxjerr në pah një rresht masat parandaluese që synon parandalimin e anemisë autoimune.

Ato ndahen në parësore dhe dytësore:

1. Ndikimi kryesor i parandalimit parësor është sigurimi i parandalimit të autoimuneve procesi patologjik në organizëm.
2. Dhe e dyta është e fokusuar në lehtësimin e gjendjes së atyre pacientëve që kanë zhvilluar dhe përparuar sëmundjen.

Në rastin e anemisë autoimune idiopatike nuk ka masa parandaluese parësore, pasi pacienti nuk ka arsyet që përcaktojnë shfaqjen e saj. Anemia simptomatike sekondare karakterizohet nga një sërë masash parandaluese. Funksioni i tyre kryesor është të parandalojnë zhvillimin e sëmundjeve që janë potencialisht të rrezikshme dhe mund të zhvillojnë procese autoimune në trup.

TE masat parandaluese Kjo gjithashtu përfshin shmangien e ndikimit të faktorëve natyrorë që kontribuojnë në zhvillimin e anemisë. Këto përfshijnë shmangien temperaturat e ulëta mjedisi(për anemi të ftohtë) dhe, anasjelltas, e lartë (për një sëmundje me antitrupa të ngrohtë).

Pas terapisë, e cila shoqërohet me remision të plotë ose të pjesshëm të sëmundjes së përgjithshme, pacientit i rekomandohet t'i nënshtrohet testeve të kontrollit për të paktën dy vjet. kërkime laboratorike për të parandaluar rikthimin e anemisë autoimune.

Frekuenca e këtyre testeve laboratorike përcaktohet nga mjeku, rekomandohet të kryhen një herë në tre muaj.

Nëse rezultatet tregojnë një përkeqësim të procesit patologjik, mjeku vendos të përsërisë të gjitha metodat e nevojshme diagnostikuese dhe nevoja për terapi të mëtejshme përcaktohet në bazë të treguesve të tyre. Një kontroll i tillë ndihmon në zbulimin në kohë të fillimit të rikthimit dhe ndalimin e tij në fazat e hershme.

Për fat të keq, mjekësia moderne jo gjithmonë jep një prognozë pozitive. Nëse një sëmundje autoimune mund të kurohet apo jo, varet shumë nga forma e saj. Por duhet theksuar se vitet e fundit teknikat terapeutike kundër sëmundjes kanë sjellë rezultate pozitive dhe shumë mjekë dhe pacientë po arrijnë rezultate pozitive.

Statistikat tregojnë gjithashtu treguesit e mëposhtëm:

• nëse terapia për anemi primare idiopatike të një natyre autoimune kryhet me barna hormonale, atëherë shërimi ndodh në 10% të rasteve;
• me splenektominë kjo përqindje e efektivitetit rritet në 80%;
• më shumë performancë të lartë mund të arrihet përmes terapisë imunosupresive (deri në 95%).

Nëse flasim për anemi simptomatike dytësore, atëherë efektiviteti në këtë rast varet drejtpërdrejt nga mënyra se si trajtohet sëmundja që shkaktoi procese të tilla patologjike.

Anemia hemolitike autoimune është një seri sëmundjesh të fituara ose kongjenitale të shkaktuara nga një shkelje e disa mekanizmave ndërqelizor, në të cilat sistemi imunitar i pacientit fillon të perceptojë eritrocitet (qelizat e kuqe të gjakut) si trupat e huaj dhe në mënyrë aktive i shkatërron ato.

Ndër të gjitha anemitë hemolitike, anemitë autoimune janë lloji më i zakonshëm. Pasojat e shkatërrimit të qelizave të kuqe të gjakut çojnë në komplikime serioze në funksionimin e të gjitha organeve dhe janë të vështira për t'u korrigjuar. Prandaj, prognoza e anemisë hemolitike autoimune ndonjëherë nuk është inkurajuese.

Klasifikimi dhe simptomat e anemisë hemolitike autoimune

Ka shpërndarjen e mëposhtme në klasifikimin e këtij lloji të anemisë.

Sipas llojit të zhvillimit të sëmundjes, përcaktohen format simptomatike dhe idiopatike të anemisë hemolitike autoimune. Forma idiopatike e sëmundjes është e pavarur dhe zhvillohet pa anomali të dukshme në trup. Anemia simptomatike është rezultat i sëmundjeve të rënda - hepatiti kronik, limfogranulomatoza, leuçemia, leucemia limfocitare, lupus eritematoz ose. Sëmundjet që provokojnë zhvillimin e anemisë hemolitike autoimune përfshijnë gjithashtu mielomën, limfosarkomën, proceset tumorale dhe mungesën e funksioneve imune.

Gjatë shtatzënisë, një konflikt midis faktorit Rh dhe grupit të gjakut të nënës dhe fëmijës çon gjithashtu në zhvillimin e kësaj forme të sëmundjes.

Me anemi hemolitike autoimune, në gjak prodhohen antitrupa, të cilët shkatërrojnë qelizat e kuqe të gjakut. Procesi mund të zhvillohet në faza akute dhe kronike.

Simptomat e anemisë hemolitike autoimune formë akute e shprehur me rritje te temperatures dhe palpitacione. Pacientët përjetojnë dobësi, gulçim, dhimbje mesit dhe dhimbje koke. Sëmundja shoqërohet me verdhëz dhe të vjella.

Në aneminë hemolitike kronike autoimune, simptomat zbuten. Trupi duket se është mësuar me praninë e hipoksisë dhe nuk zbulon patologji. Por ndërsa antitrupat grumbullohen, acarimet e sëmundjes ndodhin periodikisht me simptomat përkatëse. Përkeqësime të tilla quhen kriza hemolitike.

Prognoza e anemisë hemolitike autoimune mund të përfshijë shqetësime në funksionimin e mëlçisë dhe shpretkës. Organet rriten në madhësi dhe janë të dhimbshme në palpim. Shfaqet verdhëza hemolitike.

Diagnoza e sëmundjes

Diagnoza e anemisë hemolitike autoimune bazohet në praninë e një tabloje klinike dhe hematologjike të shkatërrimit të qelizave të kuqe të gjakut dhe pranisë së antitrupave në sipërfaqen e tyre, të përcaktuar duke përdorur testin Coombs.

Një test i detajuar i gjakut tek pacientët tregon një rritje të ESR dhe një nivel normal ose pak të ngritur të hemoglobinës. Në të njëjtën kohë, numri i qelizave të kuqe të gjakut zvogëlohet dhe shfaqen format e tyre të reja me bërthama (retikulocitoza). Trombocitet zakonisht vërehen brenda kufijve normalë. Ka një rritje të bilirubinës me analiza biokimike gjaku, i cili shoqërohet me një shkallë të shtuar të shkatërrimit të qelizave të kuqe të gjakut.

Një përkeqësim i sëmundjes tregon një rritje të numrit të leukociteve në gjak.

Gjatë diagnostikimit, anemia hemolitike autoimune dallohet nga sëmundjet që lidhen me mungesën e enzimës dhe nga mikrosferocitoza trashëgimore.

Trajtimi i anemisë hemolitike autoimune

Trajtimi i sëmundjes dominohet nga përdorimi i barnave hormonale kortikosteroide. Aktualisht kjo është më metodë efektive trajtimi i anemisë hemolitike autoimune, pasi kjo redukton formimin e antitrupave dhe normalizon nivelin e përgjigjes imune të pacientit.

Në varësi të gjendjes së pacientit, përshkruhet doza e duhur e barnave. Gjatë fazës akute, prednizoloni përshkruhet në një dozë ditore prej 60-80 mg. Nëse është e nevojshme, rritet në 100 mg ose më shumë, në masën 1,5-2 mg për 1 kg peshë të pacientit. Është e mundur të përdoren doza të ngjashme të glukokortikoideve të tjera. Për të shmangur sindromën e tërheqjes së drogës, pasi gjendja përmirësohet, doza fillon të reduktohet ngadalë. Mjekimi të kësaj sëmundjeje gjakderdhje - ky është një proces i gjatë dhe është e nevojshme të kryhet terapi mirëmbajtjeje për rreth 2-3 muaj. Doza ditore e barit gjatë kësaj periudhe është 10 mg. Terapia kryhet derisa të merret një test negativ Coombs.

Në disa raste, anemia hemolitike autoimune trajtohet me ilaçe imunosupresive. Zhvillimi i krizave të rënda e bën të domosdoshëm përdorimin terapi me infuzion(tretësirat e kripura) dhe transfuzionet e gjakut (transfuzioni i qelizave të kuqe të gjakut të donatorëve). Përveç kësaj, në format e rënda të sëmundjes, përdoren transfuzionet e plazmës së gjakut, hemodializa dhe plazmafereza.

Ndonjëherë ka raste të rezistencës ndaj trajtimit hormonal, shoqëruar me manifestime të shpeshta klinike akute. Nëse nuk ka përgjigje ndaj korrigjimit të drogës, përdoret ndërhyrja kirurgjikale - splenektomia. Splenektomia është heqja kirurgjikale e shpretkës, e cila është vendi kryesor i shkatërrimit të qelizave të kuqe të gjakut. Përveç kësaj, pas splenektomisë, niveli i antitrupave ndaj qelizave të kuqe të gjakut në gjakun e pacientit zvogëlohet.

Fatkeqësisht, në nivel modern zhvillimet në mjekësi, prognoza për anemi hemolitike autoimune nuk është gjithmonë e favorshme.

Anemia hemolitike është një sëmundje e karakterizuar nga shkatërrimi i qelizave të kuqe të gjakut. Shkurton jetëgjatësinë e rruazave të kuqe të gjakut. Zakonisht ato zgjasin rreth 120 ditë.

Çdo ditë, rreth 1% e rruazave të kuqe hiqen nga gjaku. Numri i qelizave të kuqe të gjakut të vdekur rritet për shkak të hemolizës (shkatërrimit). Për shkak të kësaj, formohet hipoksia e indeve të trurit dhe organeve të brendshme.

Duke zëvendësuar fiziologjikisht qelizat e vdekura nga e kuqja palca e eshtrave Qelizat e reja të kuqe të gjakut dhe depot lëshohen në gjak. Kështu ndodh "përtëritja" e gjakut. Në kushtet hemolitike (autoimune, mungesë B12) ky proces është i ndërprerë.

Shkatërrimi intensiv i qelizave të kuqe të gjakut nuk balancohet nga formimi i formave të reja. Një test gjaku në këtë situatë tregon retikulocitozë (rritje e numrit të qelizave të kuqe të gjakut të papjekura).

Prania e retikulocitozës në analizat laboratorike konfirmon diagnozën e anemisë hemolitike. Edhe në sfondin e një përqendrimi normal të hemoglobinës në gjak, shfaqja e retikulociteve tregon praninë e hemolizës.

Anemia hemolitike autoimune - çfarë është ajo?

Për t'iu përgjigjur pyetjes, ne do të përshkruajmë patogjenezën e sëmundjes.

Shenja e parë e sëmundjes është kriza aplastike (rigjeneruese). Shkakton dështim të palcës së eshtrave. Në sfondin e patologjisë, ndodh acarimi i filizit të kuq eritroid. Anemia hemolitike rigjeneruese (aplastike) shoqërohet me ulje të numrit të retikulociteve, kështu që interpretimi i analizës së gjakut nuk tregon ndryshime specifike.

Nëse ju mungon faza fillestare sëmundje, shfaqet anemi e rëndë hemolitike. Pacientët e dinë se hemoliza e rëndë është një gjendje në të cilën dobësi e rëndë, e cila nuk ju lejon të performoni normale Aktiviteti fizik. Gjatë krizave, një person mund të humbasë vetëdijen.

Anemia hemolitike autoimune është shkatërrimi i qelizave të kuqe të gjakut që ndodh për shkak të dëmtimit të serisë eritroide nga antitrupat e sistemit imunitar. Shkaku i kësaj sëmundjeje është i panjohur. Eksperimentet klinike kanë treguar një ndikim të rëndësishëm në shfaqjen e patologjisë së faktorëve trashëgues.

Hemoliza - çfarë është ajo?

Hemoliza është një gjendje që kombinohet me hiperplazi kompensuese të linjës eritroide. Në këtë sfond, formohet një rënie në numrin e retikulociteve të gjakut. Me një rrjedhë të gjatë të sëmundjes, shfaqet një formë e rëndë dhe kërcënuese e patologjisë. Një reduktim i jetëgjatësisë së qelizave të kuqe të gjakut në këtë sfond çon në kushte të rrezikshme dhe komplikime serioze.

Lloji i hemolizës është zakonisht ekstravaskular. Trupat e drejtpërdrejtë të antiglobulinës (testi Coombs) ju lejon të vendosni një diagnozë dhe të sugjeroni shkakun. Trajtimi varet nga shkaku dhe mund të përfshijë përdorimin e kortikosteroideve, imunoglobulinave intravenoze, imunosupresantëve, splenektominë, shmangien e transfuzioneve të gjakut dhe ndërprerjen e disa medikamenteve.

Shkaqet e anemisë hemolitike autoimune

Hemoliza ndodh kryesisht në shpretkë. Shpesh bëhet e rëndë dhe mund të jetë fatale. Shumica e autoantitrupave të ngrohtë janë IgG. Ato janë panaglutinina dhe më së shpeshti karakterizohen me specifikë të kufizuar.

Sëmundja e aglutininës së ftohtë shkaktohet nga autoantitrupat që reagojnë në temperaturë<37 °С. Иногда они образуются при инфекционных заболеваниях, лимфопролиферативных состояниях; около 1/2 всех случаев (в основном у пожилых) относятся к идиопатическим. При инфекционном генезе существует тенденция к острому течению, в то время как для идиопатического заболевания характерно хроническое течение. Наблюдается преимущественно вне-сосудистый гемолиз, который осуществляется мононуклеарной фагоцитарной системой печени. Анемия, как правило, не достигает тяжелой степени (Нb >7,5 g/dl). Autoaglutininat e ftohta zakonisht klasifikohen si IgM.

Hemoglobinuria paroksizmale e ftohtë është një lloj i rrallë i sëmundjes së aglutininës së ftohtë. Hemoliza ndodh kur ekspozohet ndaj të ftohtit, madje edhe lokal (pirja e pijeve të ftohta, larja e duarve ujë të ftohtë). Vërehet në disa pacientë me sifilis të lindur ose të fituar. Ashpërsia e anemisë dhe shkalla e zhvillimit të saj ndryshon, dhe mund të vërehet një ecuri vulminante.

Simptomat dhe shenjat e anemisë hemolitike autoimune

Në raste të rënda, mund të shfaqen ethe, dhimbje gjoksi, të fikët dhe dështimi i zemrës. Splenomegalia e lehtë është karakteristike.

Sëmundja e aglutininës së ftohtë manifestohet si anemi hemolitike akute ose kronike. Mund të jenë të pranishme manifestime të tjera të rritjes së ndjeshmërisë ndaj të ftohtit (akrocianoza, fenomeni Raynaud, lezione okluzive të lidhura me të ftohtin). Hepatosplenomegalia mund të jetë e pranishme.

Diagnoza e anemisë hemolitike autoimune

• Gama e studimeve për të identifikuar aneminë hemolitike.
• Testi i drejtpërdrejtë i antiglobulinës.

AIHA duhet të dyshohet në pacientët me anemi hemolitike, veçanërisht nëse ajo është e rëndë ose tjetër simptoma karakteristike. Rezultatet e rregullta testet laboratorike tregojnë praninë e hemolizës ekstravaskulare (pa hemosiderinuri; niveli i haptoglobinës është afër normales), me përjashtim të rasteve të ecurisë së rëndë akute ose simptomave të shkaktuara nga UCG. Prania e sferocitozës dhe rritja e MSHC janë tipike.

Diagnoza e AIHA bazohet në një test antiglobulin. Serum antiglobulin shtohet në qelizat e kuqe të gjakut të lara të pacientit; aglutinimi tregon praninë e imunoglobulinave ose komplementit (C) të lidhur me qelizat e kuqe të gjakut. Si rregull, anemia hemolitike me antitrupa të ngrohtë karakterizohet nga prania e IgG, ndërsa sëmundja e antitrupave të ftohtë karakterizohet nga prania e SZ. Ky test ka<98% чувствительность в отношении диагностики АИГА. Как правило, положительный непрямой антиглобулиновый тест в сочетании с отрицательным прямым тестом означает наличие аллоантител, обусловленных беременностью, предшествующими гемотрансфузиями, перекрестной лектиновой активностью, а не иммунным гемолизом.

Pasi të bëhet diagnoza e AIHA duke përdorur testin Coombs, është i nevojshëm ekzaminimi i mëtejshëm.

Ka tre opsione:

• Reagimi është pozitiv për anti-IgG dhe negativ për anti-SZ. Ky variant shfaqet në AIHA idiopatike dhe të induktuar nga medikamentet (në përgjigje të përdorimit të α-metildopa) dhe zakonisht është karakteristik për aneminë hemolitike të shkaktuar nga prania e antitrupave të ngrohtë.
• Reagimi është pozitiv për anti-IgG dhe anti-C3. Ky variant shfaqet në SLE dhe AIHA idiopatike. Ky opsion nuk vërehet në aneminë e induktuar nga medikamentet.
• Reagimi është pozitiv për anti-C3 dhe negativ për anti-lgG. Ky variant vërehet në sëmundjen e aglutininës së ftohtë. Megjithatë, është e rrallë në LIGA idiopatike, anemi hemolitike për shkak të pranisë së antitrupave të ngrohtë (IgG me afinitet të ulët), në disa raste të sëmundjes të shkaktuara nga medikamentet dhe HCG.

Ka edhe studime të tjera që sugjerojnë shkakun e AIHA-s, por ato nuk janë të rëndësishme nga pikëpamja diagnostike. Në sëmundjen e aglutininës së ftohtë, qelizat e kuqe të gjakut ndodhen në njollën e gjakut periferik në formën e grupimeve. E lidhur me këtë është se numërimi automatik i qelizave shpesh zbulon një rritje të MCV dhe një ulje të dukshme të niveleve të hemoglobinës; Kur ngrohni enën me duar dhe më pas numëroni treguesit, vërehet se ato i afrohen ndjeshëm normës.

Trajtimi i anemisë hemolitike autoimune

Kortikosteroidet janë trajtimi i zgjedhur për AIHA idiopatike të shkaktuar nga antitrupat e ngrohtë. Për hemolizën jashtëzakonisht të rëndë rekomandohet një dozë hyrëse prej 100-200 mg. Kur numri i qelizave të kuqe të gjakut stabilizohet, kortikosteroidet tërhiqen gradualisht. Nëse terapia me kortikosteroide është joefektive ose ndodh një rikthim pas ndërprerjes së saj, kryhet splenektomia. Përafërsisht në rastet V 3 - V 2, vërehet një përgjigje e qëndrueshme ndaj trajtimit pas splenektomisë. Për hemolizën fulminante, përdoret plazmafereza. Për hemolizën më pak të rëndë, por të pakontrolluar, infuzionet e imunoglobulinës mund të ofrojnë përmirësim të përkohshëm. Nëse terapia me kortikosteroide dhe splenektomia janë joefektive, kërkohet përdorimi afatgjatë i imunosupresantëve (përfshirë ciklosporinën).

Sëmundja e aglutininës së ftohtë. Në rrjedhën akute të sëmundjes, trajtimi është kryesisht mbështetës, pasi anemia mund të jetë vetëkufizuese. Në rastet kronike, kontrolli i anemisë shpesh arrihet duke trajtuar sëmundjen themelore. Megjithatë, në sëmundjen kronike idiopatike, anemia e lehtë (Hb 9-10 g/dL) mund të vazhdojë gjatë gjithë jetës. Shmangia e ekspozimit ndaj të ftohtit gjithashtu çon në përmirësim të ndjeshëm. Splenektomia është e paefektshme. Efektiviteti i imunosupresantëve është i moderuar. Transfuzionet e gjakut duhet të kryhen me kujdes, me ngrohje paraprake të gjakut. Për shkak se qelizat e kuqe autologe të gjakut janë tashmë rezistente ndaj autoantitrupave, ato kanë një jetëgjatësi më të gjatë se qelizat e donatorëve, duke kufizuar efektivitetin e transfuzionit të gjakut.

Një parakusht për terapinë UCG është shmangia e rreptë e ekspozimit ndaj të ftohtit. Splenektomia nuk përmirësohet. Imunosupresantët mund të jenë efektivë, por përdorimi i tyre duhet të jetë i kufizuar në pacientët me sëmundje të avancuar ose idiopatike. Trajtimi i njëkohshëm antisifilitik mund të ndihmojë në kurimin e UCG.

Anemia hemolitike autoimune është një sëmundje e sistemit të qarkullimit të gjakut në të cilën trupi prodhon antitrupa në sasi të tepërt që i perceptojnë qelizat e kuqe të gjakut si elementë të huaj. Meqenëse antitrupat janë agresivë, ato në thelb "sulmojnë" qelizat e kuqe të gjakut, ato shkatërrohen dhe bilirubina indirekte, një substancë toksike, një produkt i zbërthimit të hemit, lëshohet në gjak në sasi të mëdha. Hema është një përbërës i hemoglobinës, funksioni i së cilës është transportimi i oksigjenit në të gjitha qelizat e trupit. Le të shqyrtojmë më në detaje shkaqet, simptomat dhe trajtimin e sëmundjes.

Klasifikimi

Ekzistojnë dy lloje, ose forma, të anemisë hemolitike autoimune. Ato varen nga faktorët etiologjikë që shkaktojnë sëmundjen. Një nga format - anemia idiopatike - zhvillohet në atë mënyrë që të mos nevojitet një "shkasë"; sëmundja zhvillohet pa ndonjë patologji të dukshme shoqëruese të trupit. Një formë tjetër - simptomatike - shfaqet si komplikime të sëmundjeve të rënda sistemike:

• SLE (lupus eritematoz sistemik);
• limfogranulomatoza;
• RA (artriti reumatoid);
• hepatiti kronik;
• Cirroza e mëlçisë.

Nëse marrim parasysh mekanizmat patogjenetikë, mund të ndajmë hemolitik autoimun në disa forma të tjera në varësi të asaj se cilat antitrupa shkaktojnë drejtpërdrejt ndarjen e qelizave të kuqe të gjakut:

• antitrupa të ftohtë;
• antitrupa të plotë të nxehtësisë (hemolizina);
• antitrupa jo të plotë të nxehtësisë (aglutinina);
• me antitrupa hemolizine bifazike.

Më vete, është zakon të dallojmë aneminë hemolitike autoimune të shkaktuar nga marrja e medikamenteve të caktuara, secila nga format e tyre ka karakteristikat e veta të pamjes klinike, diagnozës dhe trajtimit, të cilat do t'i shqyrtojmë më poshtë, duke identifikuar simptomat e anemisë autoimune hemolitike në varësi të përkatësisë. një nga format.

Anemia hemolitike autoimune mund të ndodhë si rezultat i predispozicionit gjenetik. Gjenetika ka vërtetuar se vetë anemia hemolitike mund të transmetohet nga trashëgimia sipas një tipari autosomik dominant. Një tipar autosomik do të thotë që gjeni i dëmtuar ndodhet në të njëjtin vend (pikë) të kromozomeve të çiftëzuara. Dominuese do të thotë që nëse të paktën njëri nga prindërit është i sëmurë, mundësia që pasardhësit të zhvillojnë këtë sëmundje është 25%. Por nëse të dy prindërit potencial vuajnë nga sëmundja, atëherë shanset rriten në 50%.

Simptomat e anemisë hemolitike autoimune me antitrupa të ftohtë

Kjo anemi autoimune "e ftohtë" ka veçorinë e saj karakteristike - tolerancë mjaft të dobët ndaj temperaturave të ulëta. Në kushte të ftohta, pamja klinike do të shfaqet më qartë. Sëmundja prek shumicën e popullsisë në moshë të vjetër dhe të avancuar - 60-80 vjeç. Kur janë në temperatura që variojnë nga 15 gradë e poshtë, pacientët do të vërejnë:

• ënjtje e fytyrës;
• njollë blu e ekstremiteteve (si sindroma e Raynaud), majave të veshëve dhe hundës;
• në rastet e hipotermisë së zgjatur mund të ndodhë (në raste mjaft të rralla) gangrena e thatë e ekstremiteteve të hapura.

Përveç një pamje kaq të dukshme, mirëqenia e përgjithshme e pacientit vuan dhe produktiviteti zvogëlohet ndjeshëm. Nuk ka verdhëz të lëkurës, ashtu si splenomegalia. Mëlçia mund të dëmtohet si pasojë e ecurisë kronike të sëmundjeve të këtij organi.

Diagnoza e kërkuar nga kjo anemi hemolitike "e ftohtë" autoimune konsiston në testimin e gjakut të pacientit për aglutinina specifike të ftohjes. Për të konfirmuar sëmundjen, titri i kësaj të fundit duhet të jetë të paktën 1 në 32 (normalisht kjo shifër nuk rritet më shumë se 1:4). Përveç kësaj, ESR rritet në shifra të larta - 70 mm/orë dhe më lart. Nivelet e hemoglobinës rrallë bien nën 90 g/L (anemi e lehtë). Testet e tjera (urina, jashtëqitja) nuk zbulojnë ndryshime tipike.

anemia hemolitike

Anemia hemolitike

Anemia Konsultimi me një hematolog Pjesa e Dytë

Plazmafereza terapeutike (pastrimi i plazmës së gjakut duke përdorur një pajisje speciale nga antitrupat e tepërt) tregoi një efekt të mirë në trajtim. Përdoret terapi simptomatike mbështetëse (nëse është e nevojshme). Parandalimi i recidivave përfshin nevojën për të shmangur hipoterminë dhe temperaturat e ulëta në përgjithësi.

Anemia hemolitike autoimune me antitrupa jo të plotë të ngrohtë (aglutinina)

Më e zakonshme nga të gjitha format është anemia autoimune. Qelizat e kuqe të gjakut vdesin masivisht në shpretkë dhe vërehet rritja e saj kompensuese – një shenjë e njohur si splenomegalia. Përveç kësaj, vetë shpretka është gjithashtu një prodhues i antitrupave termikë specifikë jo të plotë.

Manifestimi i sëmundjes mund të jetë akut në sfondin e mirëqenies së plotë - një përkeqësim i dukshëm i gjendjes së përgjithshme, dhimbje të kyçeve. Si pasojë e procesit të zgjeruar të hemolizës (shpërbërjes) të rruazave të kuqe të gjakut, temperatura e trupit rritet ndjeshëm. Lëkura e pacientëve gradualisht fiton një nuancë limoni, e cila tregon një rritje të sasisë së bilirubinës indirekte në gjak.

Një mëlçi e zmadhuar nuk është tipike për një krizë anemike. Nëse kriza ndodh në intervale të shkurtra, krijohen kushte të favorshme për zhvillimin e hepatitit toksik dhe vetëm atëherë do të vërehet hepatomegalia. Produktet e zbërthimit të bilirubinës gjenden në feces (rritja e sterkobilinës), por bilirubina nuk zbulohet në urinë.

Në një test gjaku, veçanërisht gjatë një krize hemolitike, niveli i hemoglobinës mund të bjerë në shifra jashtëzakonisht të ulëta - 30-40 g/l. Eritrocitet deformohen (poikilocitet, skizocite), makrosferocitet vërehen në numër të vogël. Vërehet retikulocitoza, ndonjëherë duke arritur në 50% (një numër i konsiderueshëm i formave të papjekura të qelizave të kuqe të gjakut). Ky tregues rritet ciklikisht, duke arritur maksimumi 4-8 ditë nga fillimi i krizës dhe më pas ulet sërish në vlera normale. Një shenjë e qartë për të konfirmuar diagnozën është testi Coombs (testi antiglobulin) dhe testi Hem.

Një anemi e tillë hemolitike autoimune kërkon trajtim, i cili konsiston në përshkrimin e barnave imunosupresive, ndër të cilat preferenca u jepet hormoneve steroide. Pas ndërprerjes së krizës, doza e barit hormonal duhet të reduktohet gradualisht, në asnjë rast nuk duhet të ndërpritet menjëherë (rreziku i zhvillimit të "sindromës së tërheqjes").

Nëse sulmet e përkeqësimit nuk mund të stabilizohen për të paktën gjashtë muaj, rekomandohet trajtimi kirurgjik - heqja totale e shpretkës. Plazmafereza terapeutike është efektive për të hequr antitrupat e tepërt. Prognoza për jetën, nëse ndiqni rekomandimet e mjekut dhe kursin e trajtimit, është e favorshme.

Anemia hemolitike autoimune me hemolizina të ngrohta

Një anemi hemolitike mjaft e rrallë e fituar autoimune. Është e ngjashme me aneminë e shkaktuar nga antigjenet jo të plota të nxehtësisë. Figura klinike është gjithashtu e ngjashme, por ka një numër dallimesh:

• shpretka nuk zmadhohet (pasi nuk është vendndodhja kryesore e vdekjes së qelizave të kuqe të gjakut);
• hemoliza nuk është brendaqelizore, por intravaskulare (që është shkaku i sindromës DVD intravaskulare);
• Të dhënat e testit Kubs dhe Hem tregojnë një rezultat negativ.

Metodat e trajtimit kirurgjik janë joefektive për këtë arsye. Efekti terapeutik arrihet vetëm duke marrë ilaçe imunosupresive sipas një regjimi të zgjedhur individualisht. Vetëm në këtë rast anemia hemolitike "e ngrohtë" autoimune mund të eliminohet në mënyrë efektive, nëse nuk eliminohet, atëherë të paktën nën mbikëqyrje të rreptë mjekësore.

Anemia hemolitike autoimune me antitrupa hemolizine bifazike

Ndoshta anemia autoimune më e rrallë nga të gjitha format e saj. Antitrupat bifazikë fiksohen në sipërfaqen e rruazave të kuqe të gjakut në kushte të temperaturës së ulët të ambientit (deri në 15 gradë), dhe procesi i hemolizës fillon kur temperatura e trupit arrin më shumë se 37 gradë.

Një pamje klinike karakteristike shfaqet në sfondin e hipotermisë. Kursi është mjaft i ngjashëm me formën e ftohtë, ndryshimi i vetëm është në mekanizmin e çrregullimeve autoimune.

Prognoza për këtë anemi autoimune (hemolike) është e favorshme nëse shmanget hipotermia dhe ndiqet terapi komplekse imunosupresive.

Një hematolog mund të bëjë një diagnozë të çdo forme të anemisë hemolitike autoimune pas një sërë testesh diagnostikuese. Nëse ndiqni të gjitha rekomandimet e mjekut, rrjedha e anemisë mund të stabilizohet.