A mielodiszpláziás szindróma diagnosztizálása során mindig emlékezzünk arra, hogy sok más betegség is ronthatja a vérellátást és megváltoztathatja a csontvelőt: ezek a krónikus fertőzések (tuberkulózis, toxoplazmózis...), az autoimmun betegségek (szisztémás lupus erythematosus, rheumatoid arthritis). ízületi gyulladás...), különböző daganatok. Éppen ezért a beteget átfogóan ki kell vizsgálni, és az MDS inkább a kirekesztés diagnózisa, vagyis akkor kerül felállításra, ha a vérelváltozások minden egyéb okát kizárják. Az MDS az idősek betegsége, a betegek átlagéletkora 70 év.

Minden emberi vérsejt őssejtből származik. Ahogy leszármazottai érnek, 3 fő ág vagy vonal alakul ki: a vörös (eritroid), a fehér (leukocita) és a vérlemezkék (vérlemezke) leszármazási vonal. És bár csak három hajtás van, a vérképzés teljes folyamata nagyon összetett és sokrétű. A vérreprodukció olyan, mint egy „zenekar”, amely az ember élete során, a test szükségleteihez igazodva, mégis nagyon precíz és összetett hangok szerint játszik.

A " kifejezés mielodiszplasztikus” három részből áll: a „myelo-” egy görög előtag, amely a csontvelővel való kapcsolatot jelöli, a „dys-” a „rendellenességet” jelölő előtag, a „-plasia” pedig a „fejlődést” jelző összetett szavak utolsó része. . A „szindróma” kifejezés egymással összefüggő tünetek összességét jelenti. Magából a névből tehát az következik, hogy a szervezetben valamiféle bomlás történt, ami a sejtek érésének (fejlődésének) megzavarásához vezetett. csontvelő. A tudósoknak még nem sikerült kideríteniük az okokat, de a sejtérés bizonyos szakaszaiban bekövetkezett megsértés miatt a vér megváltozni kezd. Kezdetben egy vérvonal érintett, leggyakrabban az eritroid vonal. Az ember hemoglobinszintje fokozatosan csökken a vérben, a beteg gyengeséget érez, fokozódik a rossz közérzet, a szokásos munka meghaladja az erejét, és a pihenés nem hoz enyhülést. Ez azért történik, mert amikor a hemoglobin (a fő oxigénhordozó) mennyisége a vérben csökken, és a levegőből belélegzett oxigén nem jut el a szervekhez és szövetekhez, akkor az oxigénéhezéstől kezdenek szenvedni. A beteg gyengének érzi magát.

Diagnózis mielodiszplasztikus szindróma"(MDS) meglehetősen nehéz szállítani. Itt a kezelőorvosnak minden eddiginél nagyobb szüksége van a laboratóriumi orvosok segítségére: egy citológusra és egy citogenetikusra, jó laboratóriummal. A citológus mikroszkóppal átnézve gondosan elemzi a csontvelőt, amelynek egy cseppjét egy speciális kis üvegre helyezik, és következtetést von le arról, hogy vannak-e külső jelei a csontvelő-diszfunkciónak. Ez a módszer technikailag az egyik legegyszerűbb, de nagyon kevés olyan citológus van a városban, aki képes azonosítani és értékelni a „rossz” sejteket. A citogenetikus kifinomult berendezéssel elemzi az osztódó csontvelősejteket, és keresi a génekben előforduló tipikus változásokat, amelyek nagyon fontosak a diagnózis, a prognózis, a kezelés megválasztása és a monitorozás szempontjából.

Amikor MDS-t diagnosztizálnak, mindig emlékeznek arra, hogy sok más betegség is ronthatja a vérellátást és megváltoztathatja a csontvelőt: ezek a krónikus fertőzések (tuberkulózis, toxoplazmózis...), az autoimmun betegségek (szisztémás lupus erythematosus, rheumatoid arthritis). ...), különféle daganatok. Éppen ezért a beteget átfogóan ki kell vizsgálni, és az MDS inkább a kirekesztés diagnózisa, vagyis akkor kerül felállításra, ha a vérelváltozások minden egyéb okát kizárják. Az MDS az idősek betegsége, a betegek átlagéletkora 70 év.

Mi a veszélyes a myelodysplasiás szindrómában az alacsony hemoglobin mellett? Az egyik legkellemetlenebb és legveszélyesebb következmény a hematopoiesis leromlásának fokozatos felhalmozódása, mivel az érett sejtekben bekövetkező első lebomlás a fiatalabb sejtekben más károsodásokat is „húz”. Idővel egyre több aktív sejt betegszik meg, és betegség lép fel. akut leukémia" A betegek megfigyelésével és betegségük képének elemzésével az orvosok megtanulták hozzávetőlegesen megjósolni annak előfordulását. Az MDS-ről az akut leukémiára való átmenet kockázatát speciális prognosztikai mutatók (IPSS, WPSS és mások) segítségével rögzítik, amelyeket általában a diagnózisban jeleznek.

Myelodysplasiás szindróma többféle típusban létezik:

A világstatisztika azt mutatja, hogy különböző tényezőktől függően az MDS-ben szenvedő betegek egy-két hónaptól több évig élnek.

Refrakter cytopenia unilineáris diszpláziával (refrakter anaemia, refrakter neutropenia, refrakter thrombocytopenia)

szó" citopenia"orvosi nyelven a hemoglobin, a leukociták vagy a vérlemezkék számának csökkenését jelenti a vérben, és" tűzálló", vagy stabil, azt jelenti, hogy semmilyen vitamin, vas-kiegészítő vagy diéta nem tudja javítani a helyzetet. Az „unilineáris” szó azt jelzi, hogy egy vércsíra érése megszakadt.

Refrakter cytopenia Az unilineal dysplasia (RSOD) a myelodysplasiás szindróma egyik fajtája, amelyben az egyik vérvonal sejtjeinek érése károsodik. Ha az eritroid (vörös) csíra sejtjei nem érnek megfelelően, a hemoglobin mennyisége csökken. Ha a leukocita (fehér) vonal megváltozott, akkor a neutrofilek száma csökken. Ha a vérlemezkecsírában a folyamat megszakad, akkor nincs elég vérlemezke a vérben.

Az RCOD idősebb emberek betegsége, akiknek átlagéletkora 65-70 év. A refrakter thrombocytopenia és a refrakter neutropenia rendkívül ritka. Leggyakrabban az időseknél refrakter vérszegénység alakul ki, amely a myelodysplasiás szindróma összes esetének 10-20% -át teszi ki. Erről még lesz szó. A refrakter vérszegénység diagnosztizálása nem egyszerű, és általában mielőtt egy ilyen pácienst hematológushoz keresne, hosszú ideig terapeuta kezeli „idiopátiás vérszegénység”, „vegyes eredetű vérszegénység” és mint.

Diagnózis

Diagnózis refrakter vérszegénység» akkor adják, ha a betegnek nincs más oka a vérváltozásra, és jellegzetes csontvelői elváltozások vannak. A pácienst alaposan megvizsgálják: citológiai, citogenetikaiÉs szövettani csontvelő vizsgálat, egyéb speciális tesztek. A refrakter vérszegénység a kirekesztés diagnózisa, más szóval akkor állítják fel, ha a hemoglobin csökkenés minden egyéb okát kizárják.

Kezelés

Ha a beteg hemoglobinszintje enyhén csökken, és általában normálisnak érzi magát, akkor a kezelés elhalasztható. Amikor a hemoglobin a küszöb alá esik (és a „küszöb” személyenként eltérő, és attól függ, hogy a beteg hogyan érzékeli az alacsony hemoglobint), az orvos megkezdi a kezelést. Jelenleg a refrakter vérszegénység fő kezelése a rendszeres vérátömlesztés. Néha a refrakter anaemiában szenvedő betegek számára előnyös az eritropoetin készítmények szisztematikus adagolása. Az eritropoetin egy olyan anyag, amely aktívabbá teszi az egészséges, betegségtől mentes vörösvértesteket, ami hozzájárul a hemoglobin elfogadható szinten tartásához és csökkenti a vérátömlesztés szükségességét. Ha a betegség végül előrehalad akut leukémia(az ilyen betegek kb. 2%-a van), akkor az orvos az akut leukémia kezelési rendje szerint végzi a kezelést. Jellemzően a refrakter vérszegénységben szenvedő betegek, ha időben kapnak vérátömlesztést, évekig élnek, és általában jól érzik magukat.

Refrakter cytopenia többvonalas diszpláziával

A „citopénia” szó az orvosi nyelven a hemoglobin, a leukociták vagy a vérlemezkék szintjének csökkenését jelenti, a „refrakter” vagy stabil pedig azt, hogy semmilyen vitamin, vaspótló vagy diéta nem képes korrigálni a helyzetet. A vérképzésnek 3 fő ága vagy vonala van: a vörös (eritroid), a fehér (leukocita) és a vérlemezkék (vérlemezke) vonal. A „többsoros” szó azt jelzi, hogy két vagy mindhárom vércsíra érése megszakadt.

Refrakter cytopenia többvonalas diszpláziával (RCMD)– a mielodiszpláziás szindróma egyik fajtája, amelyben a vércsírák érésének zavara miatt a betegnél a vér két vagy mindhárom fő összetevője: hemoglobin, leukociták és vérlemezkék csökkent. Az RCMD a mielodiszpláziás szindróma egyik leggyakoribb típusa. Az MDS-ben szenvedő betegek körülbelül 30%-a ebben a betegségben szenved. Leggyakrabban a 70-79 évesek betegszenek meg.

Diagnózis:

Diagnózis refrakter cytopenia többvonalas diszpláziával„Akkor helyezik el, ha a betegnek nincs más oka a vérösszetétel romlására, és jellegzetes csontvelői elváltozásokat észlelnek. A vérvizsgálatok változásának számos oka lehet, ezért az RCMD a kizárás diagnózisa, vagyis akkor kerül felállításra, ha a vérben ilyen kedvezőtlen változások minden egyéb okát kizárják. Az RCMD diagnózisának felállításához a pácienst alapos vizsgálatnak vetik alá: a csontvelő citológiai, citogenetikai és szövettani vizsgálatát és egyéb speciális vizsgálatokat végeznek. Ez a betegség azért veszélyes, mert fokozatosan akut leukémiává alakulhat (transzformálódhat), ezért alapos kivizsgálás is szükséges ahhoz, hogy megértsük, milyen gyorsan megy végbe ez az átalakulás, és mik a jelenlegi kezelési lehetőségek ennél a betegnél.

Kezelés

Ha az orvoshoz forduló személy vérképe kissé megváltozik, és a beteg általában normálisnak érzi magát, akkor a kezelés elhalasztható. Ezután szükség esetén vért vagy annak összetevőit transzfúziót adnak. Ha idővel a betegnél az RCMD akut leukémiába való átmenetének jelei vannak, akkor a kezelést a következő sémák szerint végezzük. Ha a betegség már előrehaladt akut leukémia(az ilyen betegek kb. 10%-a), akkor a beteget akut leukémiával kezelik. A fiatal betegek őssejt (anyai) vérsejt-transzplantációval teljesen meggyógyulhatnak. A világstatisztikák szerint a betegek refrakter cytopenia többvonalas diszpláziávalátlagosan körülbelül három évig élnek a betegség felfedezése és a kezelés megkezdése után.

Tűzálló anémia gyűrűs sideroblasztokkal

A „vérszegénység” szó az orvosi nyelvben hemoglobinszint-csökkenést vagy vérszegénységet jelent, a „tűzálló” vagy stabil pedig azt, hogy semmilyen vitamin, vaspótló vagy diéta nem képes korrigálni a helyzetet és növelni a hemoglobint. A blastok a legfiatalabb vérsejtek, a sideroblasztok pedig károsodott belső vasanyagcserével rendelkező blastok, amelyeket a sejtmag körül egy speciális gyűrűként figyelnek meg.

Tűzálló anémia gyűrűs sideroblasztokkal(RACS) a mielodiszpláziás szindróma egy fajtája, amelyben a vörösvértestek érésének károsodása miatt a beteg hemoglobinszintje csökken, és szideroblasztok jelennek meg a csontvelőben. A RACS a myelodysplasiás szindrómában szenvedő betegek 3-11%-át érinti. A betegek szokásos életkora 60-73 év.

Diagnózis

Diagnózis refrakter vérszegénység gyűrű alakú sideroblasztokkal„Diagnosztizálják, ha a betegnél nem találnak más okot a vérösszetétel változására, és ezzel egyidejűleg jellegzetes csontvelői elváltozásokat észlelnek (elsősorban gyűrű alakú sideroblasztok láthatók). A pácienst alaposan megvizsgálják: citológiai, citogenetikai e és szövettani vizsgálat csontvelő, egyéb speciális vizsgálatok annak megértésére, hogy milyen gyorsan megy végbe az anémiából az akut leukémiába való átmenet, és melyek a jelenlegi kezelési lehetőségek a beteg számára. A RACS a kizárás diagnózisa, vagyis akkor kerül felállításra, ha a hemoglobin-csökkenés és a csontvelő-elváltozások minden egyéb okát kizárják.

Kezelés

Ha a beteg vére kissé megváltozik, és általában normálisnak érzi magát, akkor a kezelés elhalasztható. Ezután szükség esetén vért vagy annak összetevőit transzfúziót adnak. Ha idővel a betegnél a vérszegénység akut leukémiába való átmenetének jelei vannak, akkor a kezelést a következő sémák szerint végezzük: refrakter vérszegénység túlzott blastokkal. Ha a betegség akut leukémiává változott, akkor már kezelték akut leukémia. A fiatal betegek őssejt (anyai) vérsejt-transzplantációval gyógyíthatók. A világstatisztikák azt mutatják, hogy a betegek átlagosan kilenc évig élnek a diagnózis időpontjától számítva. Különféle tényezőktől függ.

5q-szindróma (öt ku mínusz szindróma, szinonimája: myelodysplasiás szindróma az 5-ös kromoszóma hosszú karjának deléciójával)

5q szindróma– ez egy meglehetősen ritka faj, amelyben refrakter (stabil) vérszegénység van, és jellegzetes (tipikus) genetikai károsodást észlelnek. Nincs más eltérés a normál vérösszetételtől. A „vérszegénység” szó az orvosi nyelvben hemoglobinszint-csökkenést, vagy vérszegénységet jelent, a „refrakter”, vagyis stabil pedig azt jelzi, hogy semmilyen vitamin, vaspótló vagy diéta nem képes korrigálni a helyzetet és növelni a hemoglobint. 5 q-szindróma A nőket gyakrabban érinti a betegek átlagéletkora 67 év.

Diagnózis

A betegség megállapításához a beteget alapos vizsgálatnak vetik alá: a csontvelő citológiai, citogenetikai és szövettani vizsgálatát és egyéb speciális vizsgálatokat végeznek. Az „5q-szindróma” diagnózisát akkor állítják fel, ha a hemoglobinszint csökkenésének más oka nincs, a csontvelőben jellegzetes elváltozások vannak, és citogenetikai vizsgálattal az ötödik kromoszóma egy fragmentumának (hosszú karjának) elvesztését állapítják meg.

Kezelés

Ha a hemoglobin enyhén csökken, és a beteg általában normálisnak érzi magát, a kezelés elhalasztható. Amikor a hemoglobin a küszöb alá csökken (és a „küszöb” mindenkinél más, attól függően, hogy a beteg hogyan tolerálja a hemoglobinszint csökkenését), akkor a vérszegénység kezelésének fő módszere ma már a rendszeres vérátömlesztés. Néha a refrakter anaemiában szenvedő betegek számára előnyös az eritropoetin készítmények szisztematikus adagolása. Ez az anyag javítja a szervezet egészséges, betegségtől mentes vörösvértesteinek működését. A refrakter vérszegénységben szenvedők általában évekig élnek, és – a rendszeres vérátömlesztés szükségességét kivéve – általában jól érzik magukat. Ha idővel a betegnél az RCMD akut leukémiába való átmenetének jelei vannak, akkor a kezelést az alábbiak szerint kell elvégezni. a refrakter vérszegénység mintái túlzott blastokkal, és ha a betegség már előrehaladott akut leukémia(az ilyen betegek kevesebb, mint 10%-a van), akkor a kezelést az akut leukémia kezelési rendje szerint végezzük. Az elmúlt években ennek kezelésében ritka faj mielodiszplasztikus szindróma A lenalidomid gyógyszert használják. Képes „megkapaszkodni” egy kromoszóma törésébe, teljesen helyreállítani a vérképet, csökkentve a betegség leukémiává válásának kockázatát és jelentősen megnövelve a várható élettartamot.

Myelodysplasiás szindróma, nem osztályozott (Mielodiszpláziás szindróma, nem meghatározott)

Myelodysplasiás szindróma (MDS)– a csontvelősejtek érésének (érésének) megsértése, ami refrakter citopéniához vezet.

A „citopénia” szó az orvosi nyelven a hemoglobin, a leukociták vagy a vérlemezkék szintjének csökkenését jelenti, a „refrakter” vagy stabil pedig azt, hogy semmilyen vitamin, vaspótló vagy diéta nem képes korrigálni a helyzetet.

MDS többféle formában létezik, amelyeket az előző részekben tárgyaltunk. Ha a betegnél az egyes típusokra vagy tipikus genetikai károsodásra utaló jelek mutatkoznak, amelyek nem teszik lehetővé egy adott típusú MDS diagnosztizálását, hanem csak önmagában igazolja a myelodysplasiás szindróma jelenlétét, akkor „nem osztályozott myelodysplasiás szindróma” diagnózist készítenek.

Diagnózis

A myelodysplasiás szindróma nem osztályozott diagnózisának felállítása meglehetősen nehéz. Ehhez meg kell tennie citológiai, citogenetikai, szövettani vizsgálat csontvelő, vér és egyéb speciális vizsgálatok. Az ilyen diagnózisban szenvedő betegeknek rendszeres monitorozásra és nyomon követésre van szükségük annak érdekében, hogy azonnal észrevegyék a betegség átmenetét akut leukémiába vagy a myelodysplasiás szindróma egy bizonyos típusába.

Tűzálló vérszegénység túlzott blastokkal

A „vérszegénység” szó az orvosi nyelvben hemoglobinszint-csökkenést, vagy vérszegénységet jelent, a „refrakter” vagy stabil pedig azt, hogy semmilyen vitamin, vaspótló vagy diéta nem képes korrigálni a helyzetet és növelni a hemoglobint. A robbanások a legfiatalabb vérsejtek. Nagyon kevesen vannak, de ha számuk meghaladja a normát, az azt jelenti, hogy megjelentek a vérdaganat első hírnökei.

Tűzálló vérszegénység túlzott blasztokkal (RAEB) a myelodysplasiás szindróma egyik leggyakoribb típusa, amelyben a vérérési zavarok következtében a hemoglobin csökken, és a gyors akut leukémia jelei jelennek meg. Ez a vérszegénység a myelodysplasiás szindrómában szenvedő betegek körülbelül 40%-át érinti. Leggyakrabban az ötven év felettiek betegszenek meg.

Honnan származik a RAEB? Minden fejlődik, beleértve az emberi betegségeket is. Ha például a fogszuvasodást nem gyógyítják meg kellő időben, akkor üregesedés, fájdalom és ínygyulladás lép fel. A RAEB egy köztes stádium a refrakter vérszegénység és az akut leukémia között, ezért korábban ezt a betegséget „preleukémiának” is nevezték. Általában az a pillanat, amikor túl sok robbanás jelenik meg, a páciens észrevétlenül telik el. A fő tünet továbbra is a hemoglobin csökkenése miatti gyengeség.

Diagnózis

A „refrakter vérszegénység túlzott blastokkal (RAEB)” diagnózist akkor állítják fel, ha a betegnél nem találnak más okot a vérelváltozásokra, és ezzel egyidejűleg a csontvelőben jellemző változásokat észlelnek. A pácienst alaposan megvizsgálják: citológiai, a csontvelő citogenetikai és szövettani vizsgálata, egyéb speciális tesztek annak megértésére, hogy a betegség milyen gyorsan fejlődik akut leukémiává, és melyek a jelenlegi kezelési lehetőségek a beteg számára.

Kezelés

A RAEB kezelésének fő célja a betegség akut leukémiába való átmenetének lehető leglassítása. Ebből a célból a kemoterápiát különféle sémák szerint végezzük. A kezelés tolerálhatósága a beteg általános állapotától függ. Ha a vérbetegség előtt általában egészséges volt, akkor a RAEB terápia általában jól tolerálható: a beteg tovább tud dolgozni, családjával van, teljes életet él. Azonban annak ellenére, hogy vannak kezelési lehetőségek, a betegség gyors átmenete a akut leukémia korlátozza a betegek túlélését. A statisztikai elemzés azt mutatja, hogy a betegek átlagos túlélési ideje (vér-őssejt transzplantáció nélkül) a diagnózis pillanatától számítva 1-2 hónaptól másfél évig terjed. Különféle tényezőktől függ. Ha a beteg fiatal, akkor már a RAEB stádiumában, az akut leukémia megvárása nélkül lehetséges az őssejt (anyai) vérsejtek átültetése és az ember teljes gyógyulása.

Ma a refrakter vérszegénység az egyik legveszélyesebb hemolitikus betegség, mivel a legtöbb esetben akut leukémia kialakulásával végződik. A patológia a csontvelőben a vörösvértestek képződésének mechanizmusának megzavarása miatt következik be, amikor az éretlen elemek bejutnak a véráramba, és nem tudják teljes mértékben ellátni funkcióikat. Mi a sajátossága az ilyen típusú vérszegénységnek? Milyen okok okozzák a kialakulását?

A patológia jellemzői

A refrakter anaemia a heterogén, szerzett csontvelő-betegségek csoportjába tartozik, amelyekben a hematopoietikus funkció mennyiségi és minőségi szempontból is megzavarodik. A betegség ellenálló különféle típusok olyan terápiák, amelyek a legtöbb vérszegény állapotot megszüntetik. Prevalenciáját tekintve egyenlő gyakorisággal fordul elő nőknél és férfiaknál.

A betegséget az őssejtek érési folyamatainak megsértése jellemzi, ezért éretlen elemek jelennek meg a véráramban

A refrakter vérszegénység olyan betegség, amely a csontvelő által termelt képződő elemek képződési mechanizmusának megsértésének hátterében fordul elő, ami a vörösvértestek koncentrációjának csökkenésében nyilvánul meg. A hematopoietikus funkció ezen rendellenességét myelodysplasiás szindrómának minősítik, mivel a csontvelő-károsodáshoz kapcsolódó patológiák egy csoportját egyesíti. A szindróma a szervezet hemoglobinszintjének éles csökkenésében, valamint a vörösvértestek, a vérlemezkék és a leukociták mennyiségének csökkenésében nyilvánul meg a vérben. Így a csontvelő visszafordíthatatlan diszpláziás változásokon megy keresztül.

A patológia nem kezelhető gyógyszeres kezelés, amely abból áll, hogy olyan gyógyszereket szedünk, amelyek vitamin komplexekés vas. Fő veszélye a betegség jeleinek hosszan tartó hiánya, az akut leukémia további előfordulásával.

Okoz

A fejlődés miatt a patológiát két típusra osztják:

• Elsődleges (idiopátiás). Ezt a formát idős korban diagnosztizálják. Az anomália eredetét nem sikerült megállapítani.
• Másodlagos. Életkortól függetlenül fejlődik. A patológiát a rosszindulatú daganatok kezelésében alkalmazott kemoterápiás és sugárterápiás hatások okozzák.

A betegség kialakulásának kiváltó mechanizmusa az autoimmun betegségek és a toxoplazmózis lehet

Az MDS (myelodysplasiás szindróma) kialakulásához vezető kockázati tényezők a következők:

• magas háttérsugárzás;
• hosszan tartó tartózkodás az ökológiai zónában;
• gyakori érintkezés benzinnel, oldószerekkel, peszticidekkel;
• genetikai és veleszületett betegségek;
• néhány típus gyógyszerek.

A betegség másodlagos formája a daganatellenes antibiotikumok szedése közben is kialakulhat, nemcsak a daganatsejtekre hatnak, hanem az egészséges szövetekbe is behatolnak, elnyomva azok működését egészséges elemek.

A patológia osztályozása

A morfológiai és citokémiai jellemzőktől függően a refrakter anémia öt formáját különböztetjük meg:

• Refrakter anaemia (a vörösvértest-prekurzorok termelése károsodott; a mieloblasztok jelenléte a csontvelőben nem haladja meg az 5%).
• Sideroblasztos vérszegénység (amelyet a sideroblasztok „gyűrűinek” jelenléte jellemez, amelyek zavarják a normál oxigénszállítást; a mieloblasztok aránya nem haladja meg az 5%).
• Refrakter vérszegénység túlzott blastokkal (a mieloblasztok szintje jelentősen megnövekszik, ami 5-20%).
• Krónikus myelomonocytás leukémia (a monociták és a blastsejtek legfeljebb 20% -os jelenléte jellemzi).
• A transzformáció során túl sok blast sejt van (a mieloblasztok mennyisége 20-30%).

A csontvelő diszpláziás elváltozásainak jelenléte a refrakter anémia minden formájára jellemző

Általában a patológia utóbbi formája felnőtteknél akut myeloblastos leukémiává, gyermekeknél akut limfoblasztos leukémiává alakul át.

A betegség minden formája esetén csökken a limfociták száma, károsodik a vérlemezkék és a vörösvértestek képződése, valamint megnő a monociták szintje a vérben.

A betegség első jelei

Nagyon gyakran előfordulhat, hogy a betegség első jelei hiányoznak kezdeti szakaszban kóros folyamat, különösen a rendellenességek lefolyásának enyhe formáiban. A kifejezett tünetek hiánya késlelteti a szakemberekkel való kapcsolatfelvételt, ami súlyosbítja a patológia lefolyását. Rendszerint anémiás állapotot észlelnek a betegek rutinvizsgálata során, amikor a vérképző rendszer kóros elváltozásait általános vérvizsgálattal diagnosztizálják.

A betegség kezdeti jelei klinikailag hasonlóak a máj patológiás folyamataihoz és az autoimmun rendellenességekhez.

A vérszegénység egyik korai jele a rossz tolerancia bármilyen formában a fizikai aktivitás

Az első jelek, amelyek a patológiás szindróma kialakulását jelezhetik, a következők:

• a nyálkahártyák és a bőr sápadtsága;
• hematómák kialakulása kisebb trauma következtében;
• pontosan meghatározza a bőr alatti vérzéseket;
• rendszeres előfordulása vírusos betegségek;
• növekvő gyengeség;
• nehézlégzés;
• szédülés;
• ájulási állapotok.

A kóros állapot tünetei

Az ilyen típusú vérszegénység klinikai képében a kóros folyamat két fázisa különböztethető meg:

• Krónikus hemodepresszió.
• Végleges vagy gyors.

A hemodepressziós fázis megnyilvánul a következő tünetek:

• ismeretlen etiológiájú láz;
• gyengeség;
• krónikus rossz közérzet;
• másodlagos fertőzés hozzáadása;
• fogyás;
• megnagyobbodott lép;
• megnagyobbodott nyirokcsomók.

A fázis időtartama több héttől 20 évig terjed, a remissziós időszakok 3-5 évig tartanak, a legtöbb esetben 6-12 hónapig tart.

A végső fázis tünetei az akut leukémiához hasonlóan alakulnak ki. A klinikai megnyilvánulások lefolyása gyors, a blastok hirtelen megjelenésével. Ennek a fázisnak a kialakulását jelző jellegzetes megnyilvánulások a lép, a máj és a nyirokcsomók éles megnagyobbodása.

A kóros tünetek toleranciája a férfiaknál lényegesen rosszabb, mint a nőknél

A thorombocytopenia tünetei a következők:

• hematómák megjelenése kisebb trauma után;
• orrvérzés;
• ínyvérzés;
• erős menstruációs vérzés.

A leukociták alacsony szintje a véráramban jelentősen csökkenti a szervezet ellenálló képességét a fertőző ágensek, vírusok és baktériumok hatásaival szemben. Ezért a beteg gyakran tapasztal kapcsolódó tünetek:

• bőrbetegségek;
• a felső betegségei légutak;
• a bronchopulmonáris rendszer betegségei;
• a húgyúti rendszer fertőzése;
• aftás szájgyulladás.

Idős betegeknél a szív- és érrendszer szenved, a szívműködés megszakad, légszomj, mellkasi fájdalom, szapora szívverés. Érkárosodás esetén alsó végtagok felmerülhet éles fájdalmak, akár rövid sétával is.

Diagnosztikai módszerek

Általános szabály, hogy a refrakter anémia kezdeti azonosítása anémiás állapotokkal kapcsolatos panaszokon alapul. Az anémiás szindróma diagnosztizálásának fő módszerei a következők:

• Anamnézis adatok gyűjtése. Tartalmazza az örökletes tényező megállapítását és a tünetek időtartamának tisztázását.
• Fizikális vizsgálat. Lehetővé teszi az általános állapot súlyosságának, a vérszegénység súlyosságának és a vérzéses tünetek.
• Laboratóriumi diagnosztika. Egy tábornok klinikai elemzés vér, kutatás szerkezeti elemek csontvelő.


Ha myeloblastos szindróma gyanúja merül fel, alapos differenciáldiagnózist kell végezni a hasonló patológiák kizárása érdekében

Az általános vérvizsgálat során a következő paramétereket veszik figyelembe:

• hemoglobin szint;
• leukocita képlet;
• a vérsejtek száma;
• retikulociták szintje a perifériás vérben.

A refrakter vérszegénység diagnózisa a csontvelő-punkción alapul. Az egy ponton nyert agy-gerincvelői folyadékból tíz kenetet készítenek, minden pontból Romanowsky-Giemsa módszerrel festenek.

A mielogram értékelésekor a következő kritériumokat kell figyelembe venni:

• A csontvelő sejtességének meghatározása.
• A vérképző hajtások pontos arányának megállapítása.
• A blastsejtek kimutatása.
• A progenitor sejtek atipikus klaszterének jelenlétének meghatározása.
• A dyspoiesis minőségi és mennyiségi változásainak jelenlétének azonosítása.

A citogenetikai kutatások lehetővé teszik a csontvelő sejtszerkezeteinek kromoszóma-rendellenességeinek vizsgálatát is.

Terápiás intézkedések

A terápiás intézkedések a klinikai megnyilvánulások súlyosságának csökkentésére, a keringési rendszer paramétereinek normalizálására és az akut leukémia formájában jelentkező szövődmények megelőzésére irányulnak.

A kezelést a betegség típusának, a beteg korosztályának és az egyidejű betegségek jelenlétének figyelembevételével végzik. A kezelési taktika lehet tüneti vagy immunszuppresszív.

A fenntartó terápia a következő tevékenységekből áll:

• Helyettesítő terápia (a szükséges vérkomponensek intravénás transzfúziója).
• Homopoetikus növekedési faktorok (elősegítik a vérképző hajtások és a kialakult elemek fokozott termelését).
• A másodlagos betegségek megszüntetése (antibakteriális és gombaellenes szerek).
• Immunszuppresszív terápia (globulinokat és ciklosporin A-t használnak).

A helyettesítő terápia következtében fennáll a fertőzés veszélye, az immunrendszer működési zavara, a szervezet vassal való túltelítettsége.

A vas túlzott felhalmozódása a szervezetben belső szervek károsodását okozhatja, ezért szükséges a vérszérum ferritin mennyiségi tartalmának folyamatos monitorozása és a szervezet vastól való tisztítása speciális gyógyszerek segítségével.

A donor vérképző őssejtek átültetésével teljes gyógyulás érhető el. A technika hatékonysága a donor és a recipiens kompatibilitásától függ, mivel a korai és késői posztoperatív időszakban fennállhat a szövődmények kockázata.

Azok az 55 év alatti betegek, akiknél magas a negatív következmények kockázata, és ellenjavallt az őssejt-transzplantáció, az akut leukémiához hasonló kemoterápiás kúrát írnak elő. A remissziós szakaszban a vérelemek normalizálódása egy hónapon belül megtörténik.

Azon betegek számára, akiknél a transzplantációs eljárás és a kemoterápia ellenjavallt, a várható élettartam növelését célzó gyógyszer (Vidaza) és annak minőségét javító gyógyszer (Citarabin) adása javasolt.

A refrakter vérszegénység egy rosszindulatú hematológiai betegség, amelyre jellemző éles hanyatlás vérsejtek szintje, valamint funkcionális aktivitásuk csökkenése. A patológia vérrákká való átalakulásának megakadályozása érdekében a betegség első jeleinél szakemberhez kell fordulni. Így a vérszegény állapot kimenetele a kezelési intézkedések időszerűségétől, és így a beteg életminőségétől függ.

Myelodysplasiás szindróma (MDS)- Ez egy rákdiagnózis. Ez a vért és az agyat érintő betegségek csoportja, amelyek súlyossága, kezelési igénye és várható élettartama változó.

Lehet elsődleges (független) vagy a rákkezelés következménye. Az elsődleges MDS-nek nincs nyilvánvaló oka. A kezeléssel összefüggő MDS-nek nyilvánvaló oka van.

Hogyan alakul ki a mielodiszplasztikus szindróma?

A csontvelőben fejlődő őssejtek DNS-e (genetikai anyaga) károsodik. Ezt "szerzett mutációnak" nevezik.

• Az őssejtek vérsejteket (fehérsejteket, vörösvérsejteket és vérlemezkéket) képeznek.

Ez a károsodás megakadályozza a csontvelő normális működését. Ha a csontvelő nem működik megfelelően, nem tud elegendő egészséges vérsejtet termelni.

• A csontvelő fejletlen (éretlen) sejteket termel, amelyek mérete, alakja vagy megjelenése rendellenes, ezeket diszpláziás (abnormális alakú) sejteknek nevezik.
• Előfordulhat olyan blastsejtek (éretlen csontvelősejtek) felhalmozódása, amelyek még nem tudják ellátni az érett sejt sajátos funkcióját.
• A csontvelő nem tud elegendő egészséges vörösvértestet, fehérvérsejtet vagy vérlemezkéket termelni.

Ennek eredményeként az egészséges vérsejtek (vörösvérsejtek, fehérvérsejtek és vérlemezkék) száma általában alacsonyabb a normálisnál.

• olyan állapot, amikor kevés vörösvérsejt van a vérben, ami fáradtságot és...
• A neutropenia olyan állapot, amelyben kevés a fehérvérsejt, ezért az immunrendszer nem tud hatékonyan védekezni a fertőzések ellen a neutrofilek (a fehérvérsejtek egy fajtája) hiánya miatt.
• olyan állapot, amelyben kis számú vérlemezke van, amely nyilvánvaló ok nélkül vérzést és könnyű zúzódásokat okozhat.
• A pancitopénia olyan állapot, amelyben mindhárom sejttípus megtalálható.

Mindazonáltal MDS-ben szenvedő betegek csontvelősejtjeinek rendellenességei az enyhétől a nagyon súlyosig terjednek.

• Egyes betegeknél az MDS-sejtek továbbra is működhetnek, és bejuthatnak a véráramba. A vörösvértestek továbbra is oxigént szállítanak, a fehérvérsejtek (neutrofilek és monociták) elnyelik és elpusztítják a baktériumokat és vérlemezkéket, ami az erek károsodásához vezet.
• Az MDS súlyosabb eseteiben a vérsejtek termelése szabálytalanabb, és abnormális blastsejtek (blasztok) halmozódnak fel a csontvelőben és a vérben. Ezek a sejtek nem érnek olyan sejtekké, amelyek megfelelően működnek. Nem olyan képesek, mint a normál sejtek, hogy vörösvérsejtekké, neutrofilekké és vérlemezkékké érjenek.
• A blastok általában a csontvelőben lévő összes sejt kevesebb mint 5 százalékát teszik ki. A mielodiszpláziás szindrómában a blastok gyakran a csontvelő sejtjeinek több mint 5 százalékát teszik ki. A testben előforduló robbanások száma kulcsfontosságú az MDS súlyosságának meghatározásához.

Okok és kockázati tényezők

A legtöbb esetben az orvosok nem tudják meghatározni az MDS konkrét okát. A mielodiszpláziás szindróma lehet elsődleges, más néven „de novo”, ahol az ok ismeretlen, vagy másodlagos, „kezeléssel összefüggő” néven ismert. A legtöbb MDS-ben szenvedő embernél elsődleges vagy de novo myelodysplasiás szindrómát diagnosztizálnak.

• Elsődleges vagy de novo MDS- a betegségnek nincs ismert oka. A legtöbb esetben véletlenszerű mutációk (a DNS változásai) halmozódnak fel az őssejtekben, ahogy öregszünk, és ha ezek a mutációk bizonyos génekben és bizonyos helyeken előfordulnak, akkor MDS lép fel.
• Másodlagos (kezeléssel kapcsolatos) MDS- Egyes embereknél, akiket más rák miatt kezeltek, kismértékben fennáll a kezeléssel összefüggő MDS kialakulásának kockázata. Csak kisszámú kemoterápiával és/vagy sugárterápiával kezelt betegnél fordul elő, és kevésbé gyakori, mint az elsődleges MDS esetei. Általánosságban elmondható, hogy az MDS kialakulásának esélye egy másik rák kezelése következtében nagyon alacsony. Egyes betegeknél ritka örökletes betegségek csontvelő-rendellenességek, mint például a Fanconi-féle anémia vagy a veleszületett dyskeratosis, másodlagos MDS is kialakulhat, csakúgy, mint a korábban egy másik csontvelő-elégtelenséggel, az úgynevezett aplasztikus anémiával diagnosztizált betegeknél.

A mielodiszpláziás szindróma kialakulását semmilyen módon nem lehet megakadályozni, és nem lehet elkapni vagy átadni senkinek.

A mielodiszpláziás szindróma jelei és tünetei

Egyes betegeknek nincsenek tünetei. A mielodiszpláziás szindróma a tünetek megjelenése előtt kimutatható laboratóriumi vizsgálatokkal, amelyek egy rutin orvosi vizsgálat részét képezték.

Az MDS-ben szenvedőknek azonban gyakran van alacsony szint egy vagy több típusú vérsejt. A vérsejtek számának normális alá csökkenését citopéniának nevezik. A mielodiszpláziás szindróma legtöbb tünetét a vörösvértestek, fehérvérsejtek vagy vérlemezkék hiánya okozza a vérben.

Anémia- Ez az egészséges vörösvértestek számának csökkenése. A vörösvérsejtek oxigént szállítanak az egész szervezetben. A vérszegénység olyan tüneteket okozhat, mint pl

• fáradtság;
• szédülés;
• gyengeség;
• vagy mellkasi kényelmetlenség, különösen edzés közben;
• sápadt bőr (lásd az alábbi képet).

Neutropénia- ez az egészséges leukociták számának csökkenése. A fehérvérsejtek segítik a szervezetet a fertőzés elleni küzdelemben. A neutropenia gyakori vagy súlyos fertőzésekhez vezethet a betegeknél.

Thrombocytopenia- Ez az egészséges vérlemezkék számának csökkenése. A vérlemezkék segítenek a vérzés szabályozásában, és részt vesznek a sebgyógyulásban. A thrombocytopenia olyan tüneteket okozhat, mint pl

• zúzódások a testen;
• vérzés és véraláfutás (lásd az alábbi képet).

Az MDS diagnózisa

A pontos diagnózis a személy gondozásának egyik legfontosabb szempontja. A pontos diagnózis segít orvosának:

• értékelje a betegség előrehaladását;
• meghatározza a legmegfelelőbb kezelést.

Mivel az MDS-t nehéz diagnosztizálni, kaphat egy másodikat Orvosi jelentés tapasztalt hematopatológustól a kezelés megkezdése előtt.

Diagnosztikai kritériumok

A mielodiszpláziás szindróma diagnosztizálásához az alábbi jellemzők közül legalább egyet kell kimutatni a csontvelőben:

• blastok, amelyek a csontvelősejtek 5-19 százalékát teszik ki;
• nyilvánvaló változások a csontvelősejtek szerkezetében vagy alakjában (diszplázia);
• citogenetikai rendellenességek (sejtek kromoszómális DNS-károsodása):
  • az „egyszerű” citogenetika azt jelenti, hogy háromnál kevesebb kromoszóma érintett;
  • A "komplex" citogenetika azt jelenti, hogy három vagy több kromoszóma érintett.

A következő vizsgálatok és vizsgálatok segítenek orvosának a diagnózis felállításában.

Vérvétel

UAC differenciálművel. Az orvos általános vérvizsgálatot (CBC) ír elő, amely segít megmérni a vörösvértestek, fehérvérsejtek és vérlemezkék számát a vérben. Ezek a mérések azt mutatják, hogy a csontvelőben a mielodiszpláziás szindróma sejtjei milyen mértékben zavarják a normális vérsejtek fejlődését.

Az MDS-ben szenvedő betegeknek gyakran kis számú egy vagy több típusú vérsejtje van. A teljes vérképnek tartalmaznia kell differenciális, amely segít összehasonlítani a különböző típusú fehérvérsejteket egy mintában.

Az alacsony vörösvérsejtszám azt jelenti, hogy vérszegény. Ha vérszegénysége van, kezelőorvosa megvizsgálja vörösvérsejtjeit, hogy megállapítsa, hogy állapotát mielodiszpláziás szindróma okozza-e, vagy:

• alacsony vastartalom, folsav vagy ;
• más típusú rák vagy csontvelő-probléma;
• a vérszegénység másik oka, például.

Retikulocitaszám. A retikulociták prekurzor sejtek (éretlen), amelyek érett vörösvérsejtekké fejlődnek. A retikulocitaszám a keringő vérben lévő retikulociták számát méri. Ez megmutathatja, hogy a csontvelő milyen gyorsan termeli és szabadítja fel ezeket a sejteket, és hogy a csontvelő megfelelően működik-e. Ha egy személy vérszegény, a normális válasz az, hogy a csontvelő több retikulocitát termel. Az alacsony retikulocitaszám azt jelzi, hogy a csontvelő nem működik megfelelően.

Vérvizsgálat eritropoetinre. Az eritropoetin a vesék által termelt anyag. Az eritropoetin serkenti a csontvelőt, hogy több vörösvérsejtet termeljen. A vérben lévő eritropoetin mennyiségének vizsgálata segíthet meghatározni a vérszegénység okát.

Az alacsony eritropoetinszint az MDS-től eltérő egészségügyi problémákat is okozhat. Az alacsony eritropoetinszint szintén ronthatja a vérszegénységet myelodysplasiás szindrómában szenvedő betegeknél. A legtöbb vérszegénységgel összefüggő MDS-ben szenvedő beteg szérum eritropoetinszintje viszonylag alacsony.

Csontvelő vizsgálat: aspiráció és biopszia

Ezeket a diagnosztikai módszereket a mielodiszplasztikus szindróma megerősítésére használják. Általában egy időben, egy orvosi rendelőben vagy kórházban végzik. A mintavétel után a patológus mikroszkóp alatt megvizsgálja a mintákat, hogy megállapítsa a minták típusát, méretét, kinézetés a sejt érettsége.

• nál nél csontvelő-aspiráció Kis mennyiségű folyékony csontvelőt távolítanak el a csont belsejéből.
• nál nél csontvelő biopszia eltávolít egy kis darab kemény csontot kis mennyiségű csontvelővel együtt.

A vizsgálat során a myelodysplasiás szindróma tünetei a következők:

• abnormális méretű vagy alakú sejtek (diszplázia);
• bármilyen típusú vérsejt abnormális száma (túl sok vagy túl kevés);
• a blastsejtek (éretlen csontvelősejtek) megnövekedett száma;
• kórosan alacsony vagy magas sejtszám a csontvelőben;
• túl sok vagy túl kevés vasat tartalmazó vörösvértestek.

Fluoreszcencia in situ hibridizáció, vagy FISH módszer és kariotípus

Ezeket a vizsgálati módszereket a kromoszóma-rendellenességeket tartalmazó sejtek azonosítására használják. A tesztek segíthetnek a kóros sejtek azonosításában is a betegség diagnosztizálásához, valamint nyomon követhetik és mérhetik a terápia eredményeit. A kromoszóma-rendellenességek fontos tényezők az MDS specifikus altípusainak meghatározásában, és néha segíthetnek az orvosoknak a leghatékonyabb kezelési megközelítés meghatározásában.

Citogenetikai rendellenességek.

Az MDS-sejtek általában rendellenes kromoszómákkal rendelkeznek. A betegek körülbelül 50 százalékának van egy vagy több kromoszóma-rendellenessége. A kromoszómahibáknak különböző típusai vannak; például hiányozhat egy kromoszóma egy része vagy az egész kromoszóma. Vagy lehet, hogy a kromoszómának van egy extra másolata. Mindegyik kromoszóma két részre vagy „karokra” van osztva. A kromoszóma rövid karját "p karnak" nevezik. A kromoszóma hosszú karját "q karnak" nevezik.

Molekuláris genetikai vizsgálatok

Ezek a tesztek a myelodysplasiás szindrómához kapcsolódó gének mutációit keresik. Néha a mutációs tesztek eredményei befolyásolják az MDS-kezelést vagy az eredményeket. Molekuláris vizsgálat végezhető vér- vagy csontvelőmintán. Egyes MDS-ben szenvedő betegeknél a génrendellenességek kimutatására végzik el.

DNS szekvenálás egy olyan molekuláris teszt, amely ellenőrzi a rákos sejtekben lévő specifikus génmutációkat. Bizonyos mutációk jobb vagy rosszabb eredménnyel járnak. Az orvosok a molekuláris vizsgálatok eredményeit használják fel a kezelés megtervezéséhez.

Genetikai mutációk.

Az elmúlt években a kutatások többre is rávilágítottak génmutációk MDS-ben szenvedő betegek körében. Ezen mutációk némelyike ​​befolyásolhatja a betegség kimenetelét.

Ez azért figyelemre méltó, mert:

• több mint 40 gén létezik, amelyek myelodysplasiás szindrómává mutálhatók;
• nagyszámú betegnél (több mint 80 százalék) előfordulhat legalább egy mutáció;
• E mutáns gének funkciói alapján a kutatók megismerték az MDS kialakulásáért felelős molekuláris mechanizmusokat;
• az MDS-ben szenvedő betegeknél megfigyelt mutációk sajátos mintázata részben megmagyarázhatja betegségük változékonyságát, és valószínűleg újabb osztályozási rendszerekhez vezet ezeken a genetikai rendellenességeken alapulóan;
• a mutációk egy részhalmazának prognosztikai jelentősége lehet. Egyes gének mutációi jobb és rosszabb prognózissal jártak, mint az International Prognosis Scoring Scale (IPSS) által megjósolt.

A myelodysplasiás szindróma altípusai

Az MDS-nek több típusa (altípusa) létezik. Az orvosok a myelodysplasiás szindróma altípusait különféle tényezők szerint osztályozzák. Osztályozásukra az orvosok gyakran két rendszer egyikét használják: Francia, amerikai, brit (FAB (francia-amerikai-brit)) osztályozási rendszer vagy osztályozási rendszerEgészségügyi Világszervezet (WHO).

A myelodysplasiás szindróma besorolása jelentősen megváltozott az elmúlt néhány évtizedben. 1982-ben egy francia-amerikai-brit (FAB) munkacsoport kidolgozta az MDS osztályozását. 2001-ben

Az Egészségügyi Világszervezet (WHO) egy alternatív osztályozást javasolt, amelyet az eredeti FAB-hoz képest módosítottak, hogy tartalmazza a molekuláris és citogenetikai tényezőket. Azóta a WHO osztályozását kétszer frissítették: egyszer 2008-ban, majd 2016-ban.

Az orvosok is használják Nemzetközi prognózis pontszám (IPSS) a betegség súlyosságának szűkebb meghatározása, a betegek kockázati tényezőinek azonosítása és a kezelés megtervezése.

FAB besorolás

A FAB osztályozás az MDS-t öt altípusra osztotta a csontvelőben és a perifériás vérben lévő blasztok százalékos aránya, a gyűrűs sideroblasztok (RS) száma és a monocitózis mértéke (megnövekedett fehérvérsejtszám) alapján az alábbiak szerint:

• Refrakter anémia (RA);
• Refrakter vérszegénység gyűrűs sideroblasztokkal (RACS);
• Refrakter vérszegénység túlzott blastokkal (RAEB);
• Refrakter vérszegénység a blastok feleslegével az átalakulás folyamatában ((RAIB-T);
• Krónikus myelomonocytás leukémia (CMML).

WHO osztályozás

A WHO jelenlegi osztályozási irányelvei a mielodiszpláziás szindróma 6 altípusát határozzák meg a vér- és csontvelővizsgálati eredmények alapján. Az MDS-t a FAB-rendszertől eltérő tényezők alapján osztályozza:

1. MDS egyvonalas diszpláziával:
   1. Tűzálló anémia;
   2. Tűzálló neutropenia;
   3. Refrakter thrombocytopenia.
2. MDS gyűrűs sideroblasztokkal:
   1. Egysejtes diszplázia;
   2. Multilineáris diszplázia.
3. MDS többvonalas diszpláziával;
4. MDS túlzott robbanásokkal:
   1. MDS többlet blastokkal-1;
   2. MDS túlzott robbantással-2.
5. MDS izolált del-lel (5q);
6. Az MDS nem besorolhatatlan.

Nemzetközi prognózis pontszám (IPSS)

Konkrét tényezők befolyásolhatják a mielodiszpláziás szindróma (MDS) prognózisát (valószínű kimenetelét), és segíthetnek az orvosoknak meghatározni, hogy mikor kezdjék el a kezelést, és milyen intenzív legyen a kezelés. Ezek a tényezők a következők:

• MDS altípus;
• a citopéniák (alacsony vérsejtszám) száma és súlyossága;
• a blastsejtek százalékos aránya a csontvelőben;
• a kromoszómaváltozások típusa és száma.

Az orvosok ezeket a prediktív tényezőket használják a pontszám és a kockázati csoport hozzárendeléséhez. Minden prognosztikai tényezőhöz a súlyosságuk alapján számot rendelnek. Az alacsonyabb pontszám általában jobb prognózist jelez. Ezután az összes tényező pontszámait összeadják, hogy létrehozzák az általános kockázati pontszámot.

A kockázatértékelés leírja, milyen gyorsan tud előrehaladni a betegség, és a pácienst egy adott kockázati csoportba sorolják. Az orvosok a páciens kockázati csoportjára vonatkozó információkat használják fel a kezelési megközelítésük meghatározásához.

Három fő prognosztikai értékelési rendszer létezik:

1. IPSS skála (International Prostate Symptom Score);
2. IPSS-R (Revised International Prognostic Scoring System) prognosztikai pontszáma;
3. WPSS skála (a WHO besorolásán alapuló prognosztikus pontozási rendszer).

Első a leggyakrabban használt prognosztikai pontozási rendszer. Az IPSS három "prognosztikai mutatót" használ a beteg betegségének előrejelzésére:

• leukémiás blast sejtek százalékos aránya a csontvelőben;
• a kromoszóma-elváltozások típusa, ha vannak, a csontvelősejtekben (citogenetika);
• egy vagy több alacsony vérsejt jelenléte (citopénia).

Az alacsony és közepes kategóriákat néha az alacsony kockázatú csoportba vonják össze; köztes 2 és magas kategóriák néha magasabb kockázatú csoportba vonják be.

Második IPSS-, az IPSS-R néven ismert, ugyanazokat a betegségtényezőket fedi le, mint az IPSS, de ezeket a tényezőket részletesebben definiáljuk. Az IPSS-R öt betegségtényezőt mutat:

• robbantási sejtek;
• citogenetika;
• hemoglobin;
• a neutrofilek abszolút száma;
• vérlemezke-szám.

Harmadik- A WPSS-t nem használják olyan gyakran, mint az IPPS-t és az IPSS-R-t. Abban különbözik a másik két rendszertől, hogy prognosztikai tényezőként tartalmazza a myelodysplasiás szindróma altípusát. A súlyos vérszegénység megléte vagy hiánya alapján is pontszámot rendel.

Veszélyezett csoportok

A kezelés megkezdése előtt az orvosok a beteg állapotát két kockázati kategória egyikébe sorolják: "alacsony kockázatú" vagy "magas kockázatú" MDS. Minden kategória az egyes minősítési rendszerekből meghatározott kockázati csoportokat tartalmaz.

Fontos megjegyezni, hogy a prognosztikai rendszerek és a kockázati csoportok nem jelzik előre, hogy az MDS hogyan reagál a kezelésre, ehelyett azt sugallják, hogy az MDS valószínűleg hogyan fog viselkedni idővel kezelés nélkül.

Az alacsonyabb kockázatú MDS általában növekszik és lassan halad előre. Előfordulhat, hogy hosszú ideig nem okoz sok vagy akár súlyos tünetet. Következésképpen gyakran alkalmaznak kevésbé intenzív kezelést. Ezzel szemben a magasabb kockázatú myelodysplasiás szindróma gyorsabban fejlődhet vagy akuttá válhat. mieloid leukémia kezelés nélkül, ami rövid időn belül több tünetet és egészségügyi szövődményt okozhat. Ezért gyakran intenzívebb terápiára van szükség.

Myelodysplasiás szindróma kezelése

Minden beteg helyzetét egyénileg kell felmérnie egy hematológus-onkológusnak, aki az MDS kezelésére szakosodott, és megbeszéli a beteggel a betegség altípusát, prognosztikai tényezőit és kezelési lehetőségeit. Az is fontos, hogy olyan központban kérjenek kezelést, amely tapasztalattal rendelkezik a mielodiszpláziás szindróma kezelésében.

Az MDS kezelés típusai

Az orvosok többféle megközelítést és kombinációt alkalmaznak az MDS kezelésére:

• fenntartó terápia:
  • vérátömlesztések;
  • vaskelátképző terápia;
  • vérsejt növekedési faktorok;
• drog terápia:
• allogén őssejt-transzplantáció.

Orvosa azt is javasolhatja, hogy vegyen részt egy klinikai vizsgálatban. A klinikai vizsgálatok új gyógyszerekkel és új gyógyszerkombinációkkal vagy az őssejt-transzplantáció új megközelítéseivel való terápiát foglalhatják magukban.

Jobb kezelési megközelítést keresve

• alacsony vagy magas kockázati kategóriába tartozik-e;
• az Ön MDS altípusa;
• Általános egészség;
• egyéb betegségek, amelyeket társbetegségeknek neveznek, mint például a szívbetegség, vagy.

Mivel az alacsonyabb kockázatú MDS lassabban halad előre, általában először alacsony intenzitású kezeléseket alkalmaznak. Célok alacsony kockázatú MDS-betegek számára:

• javítja a vérképet;
• csökkenti a vérátömlesztés szükségességét;
• csökkenti a fertőzés kockázatát;
• javítani az életminőséget.

A magas kockázatú MDS gyorsan növekszik, és rövid időn belül akut módon fejlődik. Emiatt általában intenzívebb kezeléseket alkalmaznak. Célok a magas kockázatú MDS-ben szenvedő betegek számára:

• lassítja vagy leállítja a mielodiszpláziás szindróma előrehaladását akut mieloid leukémiává;
• növeli a várható élettartamot.

Hasznos lehet, ha elhívja kedvesét az orvoshoz, jegyzeteket készít és további kérdéseket tesz fel. Célszerű előkészíteni azokat a kérdéseket, amelyeket fel szeretne tenni, amikor felkeresi orvosát. Rögzítheti is az orvosával folytatott beszélgetést, és jobban meghallgathatja, amikor hazaér.

Fenntartó terápia

A betegség tüneteinek és a terápia mellékhatásainak enyhítésére adott kezelést ún támogató kezelés. A szupportív kezelés célja a beteg életminőségének javítása és a kényelmetlenség lehetőség szerinti csökkentése. A szupportív ellátás az MDS-kezelés fontos része.

Vérátömlesztés

Vörösvérsejt transzfúzió segíthet egyes betegeknek azáltal, hogy javítja vérszintjét vagy enyhíti a vérszegénység tüneteit, mint például a légszomj, szédülés, rendkívüli fáradtság és mellkasi fájdalom. A transzfúzió rövid távon segíthet a tünetek enyhítésében, de idővel több transzfúzióra lehet szükség.

MDS-ben a betegek 60-80 százaléka anémiás a diagnózis idején, és a betegek akár 90 százalékának is szüksége lesz egy vagy több transzfúzióra a betegsége során.

Thrombocyta transzfúzió thrombocytopeniában (alacsony vérlemezkeszám) szenvedő betegeknél alkalmazható, ami olyan tüneteket okozhat, mint a könnyű zúzódások vagy vérzés. Vérátömlesztésre általában akkor van szükség, ha a beteg vérlemezkeszáma 10 000/µl alá esik.

A vérlemezke transzfúzióra nem reagáló vérzések és súlyos thrombocytopenia esetén az aminokapronsav, antifibrinolitikus szer javasolt. Ez a gyógyszer úgy fejti ki hatását, hogy megakadályozza a vérrögök túl gyors lebomlását.

Vaskelátképző terápia

A vas a vörösvértestekben található. Ha egy személy nagyszámú vörösvérsejt-transzfúziót kap, túl sok vas halmozódhat fel a szervezetben. Ezt vas-túladagolásnak nevezik, és idővel károsíthatja a létfontosságú szerveket.

A vaskelátképző terápia úgynevezett gyógyszereket használ kelátképzők", amelyek megkötik a felesleges vasat és eltávolítják azt a szervezetből. Ez a terápia megfelelő lehet olyan vérszegény betegek számára, akiknek gyakori vérátömlesztésre van szükségük (több mint 4 egység vörösvérsejt 8 héten keresztül). A terápia során leggyakrabban használt gyógyszerek a következők:

• Deferasirox (Exjade®);
• Deferoxamin-mezilát (Desferal®).

Azoknál a betegeknél, akiknek gyakori vörösvérsejt-transzfúzióra van szükségük, javasolt, hogy az orvosok ellenőrizzék a szérum ferritin (vas) szintjét, és gyakran ellenőrizzék a szervkárosodás jeleit.

Vérsejt növekedési faktorok

A „növekedési faktoroknak” nevezett szerek elősegítik a vérsejtek képződését a csontvelőben. Ezeket a szereket egyes alacsony vérsejtszámú betegek kezelésére használják.

Vörösvérsejt növekedési faktorok.

Az eritropoetin (EPO) a vesékben termelődő hormon. Serkenti a vörösvértestek termelését válaszul a szervezet alacsony oxigénszintjére. Az EPO hiánya vérszegénységet is okozhat.

Az eritropoézist serkentő szerek eritrocita növekedési faktorok, amelyek a természetes EPO gyógyszerészeti analógjai. Olyan MDS-ben szenvedő betegeknél alkalmazzák, akiknek anémiája alacsony EPO-szinttel jár. Az erythropoiesis stimulánsokkal végzett kezelés csökkentheti a vérátömlesztés szükségességét, és esetleg javíthatja a túlélést.

• Alfa-epoetin(Epocrine®) és alfa darbepoetin(Aranesp®) az eritropoézis stimulánsok fajtái. Bőr alá történő injekció formájában írják fel őket. Az alfa-darbepoetin az EPO hosszabb hatástartamú formája, mint az alfa-darbepoetin.

A legtöbb MDS-ben szenvedő beteg EPO-szintje nem alacsony, ezért stimulánsok adása nem javasolt. hasznos kezelés a vérszegénységüket. Azonban minden myelodysplasiás szindrómában szenvedő betegnél ellenőrizni kell az EPO szintjét.

Előfordulhat, hogy egyes MDS-ben és alacsony EPO-szintű betegeknél a stimuláns kezelés önmagában nem előnyös; a G-CSF-fel együtt adott eritropoézis-stimulánsok azonban növelhetik a hemoglobinkoncentrációt (lásd alább).

Leukocita növekedési faktorok.

A fehérvérsejt növekedési faktorokat a szervezet természetesen termeli, és elősegíti a fehérvérsejt-termelés fokozását. Ezeknek az anyagoknak a szintetikus változatai használhatók a neutropénia okozta gyakori fertőzésekben szenvedő betegek kezelésére, de nem ismert, hogy elősegítenék a betegek élettartamát.

• Granulocyta kolónia-stimuláló faktor (G-CSF), amely segít a szervezetnek növelni a fehérvérsejtek termelését. Filgrasztim (Neupogen®) és Pegfilgrastim (Neulastim®) példák a G-CSF gyógyszerekre.
• A granulocita-makrofág telep-stimuláló faktor (GM-CSF) segíti a szervezetet, hogy többet termeljen különböző típusok leukociták. Sargramosztim (Leukin®) egy GM-CSF gyógyszer.

Thrombocyta növekedési faktorok.

A thrombopoietin (TPO) egy olyan anyag, amely segíti a szervezetet a vérlemezkék előállításában.

• Romiplostim(Enplate®) és eltrombopag(Revolade®) olyan gyógyszerek, amelyek TPO-ként működnek. Ezeket a szereket alacsony vérlemezkeszámmal rendelkező myelodysplasiás szindrómában szenvedő betegek kezelésére vizsgálják. Ezeket a gyógyszereket jelenleg az FDA (alacsony vérlemezkeszám) engedélyezte olyan krónikus ITP-ben szenvedő betegeknél, akik nem reagáltak megfelelően kortikoszteroidokra, immunglobulinokra vagy lépeltávolításra.
• Bár a romiplosztim és az eltrombopag nem kifejezetten MDS kezelésére engedélyezett, néha hasznosak lehetnek nagyon alacsony vérlemezkeszámú betegeknél.

Fertőzéskezelés

Az alacsony fehérvérsejtszám növelheti a fertőzés kockázatát. Egyes esetekben a fertőzés gyakori vagy súlyos lehet. A kezelőcsapat fokozott figyelmet fordít minden fertőzésre vagy megmagyarázhatatlan lázra. Ha azonosítják vagy gyanítják bakteriális fertőzés antibiotikumot írhat fel. Bizonyos vírusfertőzések kezelésére vírusellenes gyógyszerek alkalmazhatók.

Kemoterápia és gyógyszeres terápia

Sokan vannak különböző típusok myelodysplasiás szindróma kezelésére használt gyógyszerek:

Hipometilező szerek

A gyógyszerek kevésbé valószínű, hogy súlyos mellékhatásokat okoznak, és gyakran járóbeteg-alapon írják fel őket. Két alacsony intenzitású kemoterápiás gyógyszert hagytak jóvá az MDS kezelésére:

• azacitidin (Vidaza®);
• Decitabine (Dacogen®).

Immunszuppresszív terápia

Ez a fajta terápia olyan gyógyszereket használ, amelyek elnyomják az immunrendszer bizonyos részeit. Például az MDS bizonyos típusaiban a limfociták megtámadhatják a csontvelőt, ami miatt az nem termel elegendő egészséges vérsejtet. Az MDS kezelésére használt fő immunszuppresszív gyógyszerek a következők:

• antitimocita globulin (ATG [Thymoglobulin®]);
• ciklosporin (Neoral®);
• Takrolimusz (Prograf®).

Ez a fajta terápia nem alkalmas az MDS minden típusára; akkor a leghatékonyabb, ha a mielodiszpláziás szindrómának olyan funkciói vannak, amelyek az immunrendszer megtámadásával kapcsolatosak, mint például:

• HLA-DR15 fehérje jelenléte;
• alacsony sejtszám a csontvelőben;
• fiatalabb, alacsony kockázatú MDS-ben szenvedő betegek.

Immunmodulátorok

Az immunmodulátorok módosítják az immunrendszer különböző részeit. A következő gyógyszert hagyták jóvá alacsony kockázatú MDS kezelésére 5q delécióval:

• Lenalidomid (Revlimid®).

Ezzel a gyógyszerrel történő kezelés egyes betegeknél csökkentheti a vörösvérsejt-transzfúzió szükségességét.

Magas intenzitású terápia

Ez a fajta terápia magában foglalja az intenzív kemoterápiás gyógyszerek alkalmazását vagy az őssejt-transzplantációt. A nagy intenzitású kemoterápia magában foglalja gyógyszereketés az AML (akut mieloid leukémia) kezelésére általánosan használt kezelési rendek.

Mivel ezek a szerek általában súlyosabb mellékhatásokat okoznak, általában csak MDS esetén alkalmazzák őket, amely akut mieloid leukémiává (nagy kockázatú betegség) alakulhat. A közepes 2-es kategóriájú MDS-ben és magas kockázatú IPSS-ben szenvedő betegek nagy intenzitású kemoterápiás kezelést igényelhetnek. A felhasznált gyógyszerek közé tartozhatnak

• citarabin (citozin-arabinozid, Cytosar®);
• idarubicin;
• Daunorubicin (Cerubidin®);
• Mitoxantron (Novantron®).

A kemoterápia adható önmagában vagy két vagy három különböző gyógyszer kombinációjában (kombinált kemoterápia). Kombinált terápia esetén:

• alacsony dózisú gyógyszerek alkalmazhatók;
• A beteg vérsejtszáma romolhat. Ha a sejtszám romlik, az orvos értékeli a beteg állapotát, hogy eldöntse, folytatható-e az intenzív kemoterápia.

Tirozin kináz inhibitorok

A tirozin-kináz inhibitorok olyan gyógyszerek, amelyek olyan abnormális fehérjéket céloznak meg, amelyek ellenőrizetlen sejtnövekedést okoznak. A következő gyógyszert a PDGFR (thrombocyta-eredetű növekedési faktor) génátrendeződésével összefüggő myelodysplasiás szindrómában/mieloproliferatív neoplazmában (MDS/MPN) szenvedő felnőtt betegek számára engedélyezett:

• Imatinib-mezilát (Gleevec®).

Allogén őssejt-transzplantáció

Az allogén őssejt-transzplantációt néha MDS-ben szenvedő betegek kezelésére használják. Az őssejt-transzplantációhoz kapcsolódó magas és gyakran életveszélyes kockázatok miatt azonban ezt a kezelést elsősorban az alábbi esetekben veszik figyelembe:

• 60 év alatti betegek;
• 75 év alatti, jó egészségi állapotú betegek;
• olyan betegek, akik vagy a közepes IPSS-osztályba tartoznak – 2, vagy a magas kockázatú IPSS-kategóriába tartoznak, vagy akiknél (másodlagos) MDS-ben szenvednek korábbi rákterápiával kapcsolatban;
• olyan betegek, akiknek az őssejt-donor humán leukocita antigénhez (HLA) illeszkedik (egyetlen vagy független egyezés).

Az allogén őssejt-transzplantáció szintén megfontolható a súlyos citopéniában szenvedő, alacsony kockázatú MDS-betegeknél. A páciens saját őssejtjeit használó autológ transzplantációt más betegségek esetén alkalmazzák, mielodiszpláziás szindrómára azonban nem, mert a beteg saját őssejtjei a betegség miatt rendellenesek.

Védőoltás a gazdaszervezet betegségei ellen. Az allogén őssejt-transzplantáció egyik fő kockázata a betegség. graft versus host", ami akkor alakul ki, amikor a donor immunsejtjei megtámadják az Ön normál szövetét. Ennek a betegségnek a mellékhatásai a kisebbtől az életveszélyesig terjedhetnek.

Csökkentett intenzitású allogén őssejt-transzplantáció

Azok a betegek, akik nem tolerálják a nagy intenzitású kemoterápiát alkalmazó allogén transzplantációt, jogosultak lehetnek csökkentett intenzitású őssejt-transzplantációra (néha ún. nem myeloablatív graft).

Az ilyen típusú transzplantáció során a betegek alacsonyabb dózisú kemoterápiás gyógyszereket és/vagy sugárzást kapnak. Immunszuppresszánsokat kapnak, hogy megakadályozzák a transzplantátum (donorsejtek) kilökődését, hogy a donor immunsejtjei támadhassanak. rákos sejtek. Ezt a támadást graft-versus-leukemia hatásnak (GVL) nevezik.

Tanulmányok vizsgálják az ilyen típusú graftok alkalmazását idős, kiújult és/vagy refrakter betegségben szenvedő felnőtteknél. A csökkentett intenzitású őssejt-transzplantációt általában 55-60 év feletti betegeknél alkalmazzák.

Vakcina terápia

Jelenleg végrehajtás alatt áll klinikai vizsgálatok a myelodysplasiás szindróma elleni vakcina hatékonyságának meghatározása a magas kockázatú MDS-ben szenvedő betegek kezelésében. A vakcina „peptideknek” nevezett fehérje építőelemekből készül, amelyek segíthetik a szervezetet az MDS-sejtek elleni hatékony immunválasz kialakításában.

A kezelés utáni utógondozás

Rendszeresen meg kell látogatnia orvosait. Az orvos értékeli a beteg állapotát, a vérsejtek számát és esetleg a csontvelő állapotát.

Előfordulhat, hogy néhány vizsgálatot meg kell ismételni, hogy megbizonyosodjon arról, hogy a betegnek haszna származik-e a kezelésből, és érdemes-e folytatni.

Felsőfokú végzettség (kardiológia). Kardiológus, terapeuta, funkcionális diagnosztikus orvos. Jól jártas vagyok a légzőrendszeri, gyomor-bélrendszeri és a betegségek diagnosztizálásában és kezelésében a szív-érrendszer. Az Akadémián végzett (főállású), nagy szakmai tapasztalattal a háta mögött. Szakterület: kardiológus, terapeuta, funkcionális diagnosztika doktor. .

RCHR (A Kazah Köztársaság Egészségügyi Minisztériumának Köztársasági Egészségfejlesztési Központja)
Verzió: A Kazah Köztársaság Egészségügyi Minisztériumának klinikai protokolljai - 2015

Mielodiszpláziás szindrómák (D46)

Onkohematológia

Általános információ

Rövid leírás

Ajánlott
Szakértői tanács
RSE a Köztársasági Kiállítási Központban "Republican Center"
egészségügyi fejlesztés"
Egészségügyi Minisztérium
és a társadalmi fejlődés
Kazah Köztársaság
2015. július 9-én kelt
6. számú jegyzőkönyv

Meghatározás: A myelodysplasiás szindróma heterogén klonális betegségek egy csoportja, amelyet a perifériás vérben cytopenia, a csontvelő diszpláziája és az akut leukémiává való átalakulás kockázata jellemez.

Protokoll neve: Myelodysplasiás szindróma felnőtteknél.

Protokoll kód: ICD-10 kód: D46 - Myelodysplasiás szindróma.

A jegyzőkönyv kidolgozásának időpontja: 2015 A protokollban használt rövidítések: * - egyszeri import keretében vásárolt gyógyszerek AH - artériás magas vérnyomás vérnyomás - artériás nyomás ALAT – alanin aminotranszferáz AlloBMT - allogén csontvelő-transzplantáció ASAT - aszpartát-aminotranszferáz ATG - Antitimocita immunglobulin HIV - humán immunhiány vírus WHO – Egészségügyi Világszervezet GGTP – gammaglutamil-transzpeptidáz G-CSF - granulocita vonal-stimuláló faktor IL-17 – interleukin 17 IST - immunszuppresszív terápia ELISA - enzim immunoassay BM - csontvelő CT - számítógépes tomográfia LDH - laktát-dehidrogenáz MDS - myelodysplasiás szindróma MDS-N - myelodysplasiás szindróma, nem osztályozott MPO - mieloperoxidáz NE - naftil-észteráz UAC - általános elemzés vér AML - akut myeloblastos leukémia APL - akut promielocitás leukémia PR - teljes remisszió PCR - polimeráz láncreakció RCT – randomizált klinikai vizsgálat RA - Refrakter vérszegénység RAEB - Refrakter vérszegénység túlzott blastokkal RAX - Refrakter vérszegénység gyűrűs sideroblasztokkal RCMD - Refrakter cytopenia többvonalas diszpláziával RCMD-CS - Refrakter cytopenia többvonalas diszpláziával és gyűrűs sideroblasztokkal ESR - eritrociták ülepedési sebessége BMT - csontvelő-transzplantáció USDG - Doppler ultrahang Ultrahang - ultrahangvizsgálat EF - ejekciós frakció FGDS - fibrogastroduodenoszkópia CMML - krónikus myelomonocytás leukémia RR - légzésszám HR - pulzusszám EKG - elektrokardiográfia EPO - eritropoietin EchoCG - echokardiográfia CsA – ciklosporin A NMRI - mágneses magrezonancia képalkotás

Ara-C – citarabin BUN (A vér karbamid-nitrogénje) karbamid-nitrogén DNR - daunorubicin FAB - osztályozás - francia-amerikai-brit osztályozási rendszer FISH - fluoreszcens in situ hibridizáció IgG - immunglobulin G HLA - humán leukocita antigén rendszer Ida - idarubicin IPSS – Nemzetközi prognosztikus pontozási rendszer NCCN- Országos Átfogó Rákellenes Hálózat PICC - perifériásan behelyezett központi katéter Pro-BNP ( prohormon agy natriuretikus peptid) - agyi natriuretikus hormon WPSS-WHO prognosztikus pontozási rendszer.

Betegkategória: felnőtt betegek Bizonyítéki szint skála. A bizonyítékok szintje Az ajánlások alapjául szolgáló tanulmányok jellemzői A Kiváló minőségű metaanalízis, a randomizáltak szisztematikus áttekintése klinikai vizsgálatok(RCT) vagy nagy RCT nagyon alacsony (++) torzítási valószínűséggel, amelyek eredményei általánosíthatók a megfelelő populációra. BAN BEN A kohorsz- vagy eset-kontroll tanulmányok magas színvonalú (++) szisztematikus áttekintése vagy a nagyon alacsony torzítási kockázatú magas színvonalú (++) kohorsz- vagy eset-kontroll vizsgálatok, vagy alacsony (+) torzítási kockázatú RCT-k eredményei. amely megfelelő populációra általánosítható. VAL VEL Egy kohorsz- vagy eset-kontroll vizsgálat vagy egy randomizálás nélküli kontrollált vizsgálat alacsony torzítási kockázattal (+), amelynek eredményei általánosíthatók egy megfelelő populációra, vagy RCT nagyon alacsony vagy alacsony torzítási kockázattal (++ vagy +), amelyek eredményei közvetlenül nem általánosíthatók az érintett sokaságra. D Tok sorozat leírása ill Kontrollálatlan vizsgálat ill Szakértői vélemény

Osztályozás

Klinikai besorolás:

Jellemzők különféle típusok MDS a WHO osztályozása szerint, 2001.

MDS típus	Változások a vérben	Változások a csontvelőben
Tűzálló vérszegénység	Vérszegénység, kevesebb, mint 1% blastok	Erythroid lineage dysplasia, kevesebb, mint 5% blastok
Tűzálló anémia gyűrűs sideroblasztokkal (RAS)	Ugyanaz, mint RA	Ugyanaz, mint az RA, ≥ 15% gyűrűs sideroblaszt
Refrakter cytopenia többvonalas diszpláziával (RCMD)	Citopénia 2-3 hajtásra, kevesebb, mint 1% blast	Diszplázia, több mint 10% 2 vagy 3 sejtvonalból, kevesebb mint 5% blasztok, kevesebb, mint 15% gyűrűs sideroblaszt
Refrakter cytopenia többvonalas diszpláziával és gyűrűs sideroblasztokkal (RCMD-CS)	Ugyanaz, mint az RCMD	Ugyanaz, mint az RCMD, ≥ 15% gyűrűs sideroblaszt
Refrakter vérszegénység túlzott blastokkal, I. típusú (RAEB-1)	Citopénia, kevesebb, mint 5% blastok	5-9% robbantás
Refrakter vérszegénység túlzott blastokkal, II. típusú (RAEB-2)	Citopénia, 5-19% blastok	10-19% robbanás
5q-szindróma	Vérszegénység, normál vagy emelkedett vérlemezkeszám	A megakariociták normál vagy megnövekedett száma hiposzegmentált magokkal; izolált deléció 5q31
MDS besorolatlan (MDS-N)	Citopénia	Unilineáris diszplázia neutrofil vagy megakariocita vonalban, blastok kevesebb, mint 5%, nincs Auer-ruda

Prognosztikai mutatók MDS-ben szenvedő betegeknél a kockázat mértékétől függően az IPSS skála szerint.

Pontok összege	IPSS kockázat			A betegek %-a
0	Rövid	9,4	5,7	31 %
0,5-1,0	Középfokú-1	3,3	3,5	39 %
1,5-2,0	Középfokú-2	1,1	1,2	22 %
≥ 2,5	Magas	0,2	0,4	8 %

Prognosztikus indikátorok MDS-ben szenvedő betegeknél a kockázat mértékétől függően az IPSS-R skála szerint.

Pontok összege	IPSS kockázat	Az AML-be való átállás ideje a betegek 25%-ánál (év)	Átlagos teljes túlélés (év)	A betegek %-a
≤1.5	Nagyon alacsony	Nem érte el a	8,8	13 %
>1,5≤3,0	Rövid	10,8	5,3	38 %
>3,0≤4,5	Közbülső	3,2	3	20 %
>4,5≤6,0	Magas	1,4	1,6	13 %
>6,0	Nagyon magas	0,7	0,8	10

A kockázati csoport meghatározása a WPSS skála szerint.

Pontok	0	1	2	3
Az MDS típusa a WHO osztályozása szerint	RA, RAX, 5q-	RCMD, RCMD-KS	RAIB1	RAEB2
Kariotípus	Jó	Átlagos	Rossz	-
A vérátömlesztés követelményei	Nem	Szabályos	-	-

Kariotípus:
· Jó: normál, -Y, del 5q, del 20q;
· Gyenge: több mint 3 anomália vagy a 7. kromoszóma anomáliája;
· Közepes: az összes többi.

Rendszeres vérátömlesztés – legalább 1 adag vörösvértest transzfúziója 8 hetente 4 hónapon keresztül.

Diagnosztika

Az alapvető és kiegészítő diagnosztikai intézkedések listája:

A járóbeteg alapon végzett (kötelező) diagnosztikai alapvizsgálatok:
· általános vérvizsgálat (leukémia, retikulociták, vérlemezkék számlálása kenetben);
· mielogram;

· FISH vizsgálat és molekuláris genetikai vizsgálat (-7/7q-; EGR1(5q); +20q; -Y).

Járóbeteg alapon végzett további diagnosztikai vizsgálatok:
· biokémiai vérvizsgálat (összes fehérje, albumin, összbilirubin, direkt bilirubin, kreatinin, karbamid, ALT, ACaT, glükóz, LDH, C-reaktív fehérje, alkalikus foszfatáz), vasanyagcsere, B-12-vitamin és folsavszintek vizsgálata ;
· koagulogram;
· vércsoport és Rh-faktor;

· ELISA HIV-markerekre;
· ELISA a herpeszcsoport vírusainak markereire;


· általános vizelet elemzés;
· a csípőtaréj trephine biopsziás mintájának szövettani vizsgálata;
· EKG;

A tervezett kórházi kezelésre utaláskor kötelezően elvégzendő vizsgálatok minimális listája:

· biokémiai vérvizsgálat (összes fehérje, albumin, összbilirubin, direkt bilirubin, kreatinin, karbamid, ALT, ACaT, glükóz, LDH, C-reaktív fehérje);
· mielogram;

· A szervek ultrahangja hasi üregés lép;
· A kismedencei szervek ultrahangvizsgálata - nőknek.

Kórházi szinten végzett (kötelező) diagnosztikai alapvizsgálatok:
· általános vérvizsgálat (leukémia, vérlemezkék kimutatása a kenetben);
· biokémiai vérvizsgálat (fehérje, albumin, ALT, ACaT, bilirubin, alkalikus foszfatáz, GGTP, kreatinin, karbamid, húgysav, elektrolitok, LDH, glükóz, C-reaktív fehérje, immunglobulin G, A, M, ferritin, szérum vas) ;
· koagulogram;
· antitrombin III meghatározása plazmavérben;
· a D - dimerek szintjének kvantitatív meghatározása a vérplazmában;
· mielogram;
· blastsejtek citokémiai vizsgálata (MPO, glikogén, alfa
ÉK, Szudán fekete);
· immunológiai vizsgálatok (immunfenotipizálás a paroxizmális éjszakai hemoglobinuria kizárására);
· immunfenotipizáló „akut leukémia panel” áramlási citometriával;
· standard citogenetikai vizsgálat;
· FISH kutatás és molekuláris genetikai kutatás;
· vércsoport és Rh-faktor;
· ELISA a vírusos hepatitis markereire;
· ELISA HIV-markerekre;
· általános vizelet elemzés;
· Rehberg teszt;
· A mellkasi szervek röntgenfelvétele.

Kórházi szinten végzett további diagnosztikai vizsgálatok:
· pro-BNP (pitvari natriuretikus peptid) a vérszérumban;
· PCR vírusfertőzések esetén (vírusos hepatitis, citomegalovírus, herpes simplex vírus, Epstein-Barr vírus, Varicella/Zoster vírus);
· HLA - gépelés;
· bakteriológiai vizsgálat biológiai anyag;
· biológiai anyag citológiai vizsgálata;
· immunogram;
· biopsziás anyag (nyirokcsomó, csípőtaréj) szövettani vizsgálata;
· biopsziás minta (iliaccrest) immunhisztokémiai vizsgálata;
· liquor vizsgálata;
· echokardiográfia;
A hasi szervek ultrahangja (máj, lép, hasnyálmirigy, epehólyag, A nyirokcsomók, vesék), nőknél - medence;
az orrmelléküregek röntgenfelvétele;
· csontok és ízületek radiográfiája;
· A mellkasi szegmens, a hasi szakasz, a fej, a medence CT vizsgálata;
· A mellkasi szegmens, a hasi szegmens, a fej, a medence MRI;
· FGDS;
· Az erek Doppler ultrahangja;
· bronchoszkópia;
· kolonoszkópia;
· 24 órás vérnyomásmérés;
· 24 órás EKG monitorozás;
· spirográfia.

Diagnosztikai intézkedések a vészhelyzetben egészségügyi ellátás:
· panaszok és kórtörténet összegyűjtése;
· fizikális vizsgálat (RR, pulzusszám meghatározása, bőrfelmérés, máj és lép méretének meghatározása).

A diagnózis diagnosztikai kritériumai:
Panaszok arról:
- gyengeség;
- izzadás;
- fáradtság;
- alacsony fokú láz;
- hűtés;
- fogyás;
- vérzéses kiütések petechia és ecchymosis formájában a bőrön;
- orrvérzés;
- menorrhagia;
- fokozott vérzés.

Anamnézis: oda kell figyelni:
- hosszú távú gyengeség;
- gyors fáradtság;
- gyakori fertőző betegségek;
- fokozott vérzés;
- vérzéses kiütések megjelenése a bőrön és a nyálkahártyákon.

Fizikális vizsgálat[ 5 ] :
- a bőr sápadtsága;
- vérzéses kiütések - petechiák, ecchymosis;
- légszomj;
- tachycardia;
- megnagyobbodott lép.

A diagnózis diagnosztikai kritériumai:
Az MDS minimális diagnosztikai kritériumai közé tartoznak a kötelező diagnosztikai feltételek (idézve az NCCN-ből, 2015. 2.):
· legalább 6 hónapig tartó stabil cytopenia (kivéve azokat az eseteket, amikor a citopéniát két hematopoietikus vonal specifikus kariotípusa vagy diszplázia kíséri – ezekben az esetekben a stabil citopénia időtartamának legalább 2 hónapnak kell lennie);
· egyéb olyan betegségek kizárása, amelyek dysplasia és/vagy cytopenia kialakulását okozhatják.

E két diagnosztikai feltétel mellett az MDS diagnózisának felállításához a három fő kritérium közül legalább egynek teljesülnie kell:
· diszplázia (a csontvelőben a hematopoiesis három fő vonala közül egy vagy több sejt ≥ 10%-a);
· blast tartalma a csontvelőben 5-19%;
· specifikus kariotípus, például deléció (5q-), deléció (20q-), +8 vagy -7/deléció (7q-).

Laboratóriumi kutatás:
Morfológiai vizsgálat: a különböző hematopoietikus csírák elemeinek diszpláziájának morfológiai jelei a meghatározóak az MDS felismerésében. Az MDS diagnosztizálásának legjellemzőbb diszpláziás megnyilvánulásai a következők: :
· A hipo- vagy hipergranuláris neutrofilek jelenléte és az ebből eredő peroxidáz-aktivitás hiánya a myelopoiesis sejtek érésének minden szakaszában;
· a neutrofil és eozinofil sejtek pelgeroiditása;
· több mint 15% gyűrűs sideroblaszt jelenléte;
· PAS - pozitív anyag megaloblasztoid sejtekben;
· mikromegakariociták egy piknotikus maggal vagy óriási megakariociták sok különálló kerek maggal.
Immunfenotipizálás: Az immunfenotípusos vizsgálatok nem tártak fel az MDS specifikus markereit. Ez a tanulmány MDS-ben a paroxizmális éjszakai hemoglobinuria kizárására kerül sor (MDS-ben az esetek 10-15%-ában a PNH klón pozitív), és az IFT a blasztok számának pontosabb kiszámítását is lehetővé teszi.
Szövettani vizsgálat: az összes hematopoietikus csíra csontvelő-topográfiájának megsértése jellemzi. Szövettanilag két lehetőség különböztethető meg:
MDS fokozott BM-sejtszámmal/Hipercelluláris BM-mel: Az erythropoiesis enyhén növekszik az eritroblaszt sorozat éretlen sejtjeinek, főként a proeritroblasztoknak a számának növekedésével. Az eritroblaszt sorozat éretlen sejtjei legalább 10 sejtet tartalmazó szigetecskéket alkotnak. Ezek a kis erythropoiesis gócok a metszetekben viszonylag egyenletesen eloszló granulocita sejtekkel kombinálódnak. A megaloblasztoid sejtek száma nő.
MDS csökkent BM sejtességgel/Hipocelluláris BM: A megakariocita vonalban a mikromegakariociták felhalmozódása, a szinuszos orientáció megsértése és a diszpláziás és piknotikus megakariociták paratrabekuláris lokalizációja van. A mieloid származásra jellemző tulajdonság az éretlen sejtek kóros lokalizációja - ALIP (az éretlen prekurzorok abnormális lokalizációja). Az erythropoiesis részéről az érési blokkal rendelkező területek azonosítása intra- és paratrabecularis területeken egyaránt
Standard citogenetikai vizsgálat: specifikus kariotípus, például deléció (5q-), deléció (20q-), +8 vagy -7/deléció (7q-).
Molekuláris genetikai kutatás: FISH módszerrel végzett MDS kutatásra - (-7/7q-; EGR1(5q); +20q; -Y) a jellemző.

Instrumentális tanulmányok:
A hasi szervek ultrahangja: a lép méretének növekedése.
A mellkasi szegmens CT-vizsgálata: infiltratív változások a tüdőszövetben.
EKG: Károsodott impulzusvezetés a szívizomban.
EchoCG: szívelégtelenség (HF) jelei<60%), снижение сократимости, диастолическая дисфункция, легочная гипертензия, пороки и регургитации клапанов.

A szakemberrel való konzultáció indikációi:
· röntgen endovaszkuláris diagnosztikát és kezelést végző orvos - centrális vénás katéter telepítése perifériás hozzáférésből (PICC);
· hepatológus - vírusos hepatitis diagnosztizálására és kezelésére;
· nőgyógyász - terhesség, metrorrhagia, menorrhagia, konzultáció kombinált orális fogamzásgátlók felírásakor;
Dermatovenerológus - bőr szindróma
· fertőző betegség specialistája - vírusfertőzés gyanúja;
· kardiológus – kontrollálatlan magas vérnyomás, krónikus szívelégtelenség, szívritmus- és vezetési zavarok;
· neurológus akut cerebrovascularis baleset, agyhártyagyulladás, agyvelőgyulladás, neuroleukémia;
· idegsebész - akut cerebrovascularis baleset, diszlokációs szindróma;
· nefrológus (efferentológus) - veseelégtelenség;
· onkológus - szolid daganatok gyanúja;
· fül-orr-gégész - az orrmelléküregek és a középfül gyulladásos betegségeinek diagnosztizálására és kezelésére;
· szemész - látásromlás, a szem és a függelékek gyulladásos betegségei;
· proktológus - anális repedés, paraproctitis;
· pszichiáter - pszichózis;
· pszichológus - depresszió, anorexia stb.;
· resuscitator - súlyos szepszis, szeptikus sokk, akut tüdősérülés szindróma kezelése differenciációs szindrómával és terminális állapotokkal, centrális vénás katéterek telepítése.
· reumatológus - Sweet-szindróma;
· mellkasi sebész - exudatív mellhártyagyulladás, pneumothorax, tüdő zygomycosis;
· transzfuziológus - transzfúziós közeg kiválasztására pozitív indirekt antiglobulin teszt, transzfúziók eredménytelensége, akut masszív vérveszteség esetén;
· urológus - a húgyúti rendszer fertőző és gyulladásos betegségei;
· ftiziátria - tuberkulózis gyanúja;
· sebész - műtéti szövődmények (fertőző, vérzéses);
· maxillofacial sebész - a dentofacialis rendszer fertőző és gyulladásos betegségei.

Megkülönböztető diagnózis

Megkülönböztető diagnózis

A mielodiszpláziás szindróma differenciáldiagnózisa a következőkkel történik:
· Megaloblasztos vérszegénység(a csontvelősejtek morfológiájának megváltozásával jellemezhető betegségek a károsodott DNS-szintézis miatt. Több mint 90% - B-12 és foláthiányos vérszegénység). A B-12-vitamin vagy folsav terápia megkezdése után a vérvizsgálat az 5-7. napon retikuláris krízist és a vörösvértestek emelkedését mutatja, ami nem jellemző a refrakter vérszegénységben szenvedő betegekre. Megaloblasztos vérszegénység esetén a csontvelősejtek kariotípusának változása nem fordul elő.
· Aplasztikus anémia lehet veleszületett, szerzett és idiopátiás. Veleszületett aplasztikus vérszegénység - A Fanconi anémia más genetikai rendellenességekkel (bőrpigmentáció, vesehipoplázia, mikrokefália) kombinálódik, a szerzett kémiai és fizikai tényezők, fertőzések és anyagcsere-rendellenességek hatására. Az aplasztikus anémiára nem jellemző a kariotípus és a hipercelluláris csontvelő változása.
· Vérszegénység krónikus formában A hepatitist a vírusfertőzések markereinek azonosítása, a hepatosplenomegalia és a krónikus hepatitis klinikai képe jellemzi. hepatitis, a vér biokémiai paramétereinek változása (bilirubin metabolizmus, májfunkció).

Kezelés külföldön

Kapjon kezelést Koreában, Izraelben, Németországban és az Egyesült Államokban

Kérjen tanácsot a gyógyturizmussal kapcsolatban

Kezelés

Kezelési célok:
· teljes vagy részleges válasz elérése (a válasz kritériumai lásd a 15. pontot);
· a transzfúzióktól való függőség csökkentése és a vas túlterhelés visszafejlődése olyan esetekben, amikor nem lehet választ kapni (a válasz kritériumait lásd a 15. bekezdésben).

Kezelési taktika:
Nem gyógyszeres kezelés:
Mód:általános biztonság.
Étrend: 15. táblázat. A neutropeniás betegeknek nem ajánlott speciális étrendet követni ( bizonyíték szintje B).

Gyógyszeres kezelés:

Az NCCN ajánlásai (2.2015) szerint a kezelési rend megválasztása a beteg prognosztikai kategóriája (IPSS, IPSS-R, WPSS) alapján történik. A betegek kockázati csoportok szerinti rétegződése alapján két fő terápiás csoportot különböztetünk meg:
· „alacsony kockázatú” terápiás csoport:
IPSS: Alacsony, Közepes -1;
IPSS-R: nagyon alacsony, alacsony, közepes;
WPSS: Alacsony, Nagyon alacsony, Közepes.
· „Nagy kockázatú” terápiás csoport:
IPSS: Közép-2, Magas;
IPSS-R: Közepes, Magas, Nagyon magas;
WPSS: Magas, Nagyon magas.

MDS immunszuppresszív terápia (B evidenciaszint):
Az MDS bizonyos immunrendszeri rendellenességekkel egyidejűleg is kialakulhat. Az MDS-ben szenvedő betegek gyakran tapasztalnak rendellenességeket immunrendszer: autoantitestek, dysglobulinémia, autoreaktív T-sejt klónok, egyensúlyhiány a különböző T-sejt-populációk között, NK-sejt rendellenességek, megnövekedett T-szabályozó populáció (CD4+25+; FoxP3+), fokozott IL-17 termelés a T-sejtek által (gyulladást elősegítő, pro-apoptotikus) citokin). Egyes betegekben az NK-sejtek és más limfociták az MDS-vonalhoz tartoznak.
Az immunrendszer zavara megelőzheti vagy hajlamosíthatja a klonális hematológiai betegségek kialakulását. A csontvelői őssejtekkel szembeni immunreakciók kísérhetik vagy alapozhatják meg az MDS-t. Az aktivált citotoxikus limfociták és a károsodott T-sejt-funkció szerepet játszhatnak az MDS kialakulásában. A citotoxikus limfociták aplasztikus vagy diszpláziás elváltozásokat okozhatnak a csontvelőben, apoptózist válthatnak ki, és kromoszómatörést okozhatnak.
Az MDS hipoplasztikus (hipoproliferatív) változatában immunszuppresszív terápiát alkalmaznak, az aplasztikus anaemiához hasonlóan. Az IST alkalmazásának fő indikációja a hematopoietikus hypoplasia megerősítése a csontvelő szövettani vizsgálatával, az IPSS szerint alacsony vagy közepes I kockázat.

Az MDS fő IST-gyógyszerei:
ciklosporin;
Antitimocita immunglobulin.

Ciklosporin terápia:
1) 3-5 mg/ttkg/nap 2 részre osztva per os;
2) A ciklosporin optimális koncentrációja a vérben legfeljebb 300 ng/ml;
3) Hatás a csontvelő hypoplasiában és a limfoid elemek poliklonális felhalmozódásában a csontvelőben, normál kariotípus esetén: 53-83%.

Antitimocita immunglobulin.
Ezek tisztított gamma-globulinok, főként monomer IgG, humán timocitákkal vagy limfocitákkal immunizált lovak, nyulak és kecskék szérumából.
Az antitimocita immunglobulint intravénás csepegtető infúzió formájában alkalmazzák, általában 10-20-40 mg/ttkg dózisban 500-1000 ml izotóniás nátrium-klorid oldatban 3-18 órán keresztül, 5 napon keresztül. Ha az immunkompetens vér- és csontvelősejtek aktivitása alacsony, az ATG 5-10 mg/kg dózisban alkalmazható.

MDS 5q-delécióval.
5q- leírták Vanden Berghe et al. 1974-ben. Az első jelentésben leírt 5q-szindróma klinikai jellemzői közé tartozott a makrocitózis, anémia, a normál vagy megnövekedett vérlemezkeszám és a hypolobuláris megakariociták a csontvelőben.

Lenalidomid.
A lenalidomid alkalmazása MDS 5q-os betegek kezelésében (B bizonyítási szint). A lenalidomid immunmoduláló és antiangiogén tulajdonságokkal is rendelkezik. Az ajánlott kezdő adag naponta egyszer 25 mg, ismételt 28 napos ciklusok 1-21. napján. Az MDS-ben szenvedő betegek 67%-ánál csökkent a vérátömlesztéstől való függőség.

Decitabin (A bizonyíték szintje). A hipermetilációt gátló szerek közül a decitabint részesítik előnyben az alacsony és közepes 1-es kockázatú idős betegeknél (IPSS skála). Tanulmányok kimutatták, hogy a gyógyszer növeli az MDS-nek AML-be való átalakulása előtti időt, csökkenti a transzfúzióktól való függőséget, azonban nem befolyásolja az általános túlélést. Megfigyelték a gyógyszer meglehetősen jó tolerálhatóságát.

Decitabine (DACO-022) adagolási rendje
*Akár 45 beteg egyenlő randomizálása. Ciklus 4-6 hetente.

Ezenkívül az „alacsony kockázatú” csoportban a hipometilező gyógyszerek felírásának javallata az IST-re adott válasz hiánya.

Hipermetiláció gátlók.
Tanulmányok szerint az azacitidint előnyben részesítik a hipermetiláció-gátlók között a magas kockázatú betegek (IPSS skála szerint) és a 75 év feletti betegek esetében, mivel a gyógyszer alkalmazása ebben a csoportban nemcsak az általános túlélésre (felfelé) van pozitív hatással. 24 hónapig), de növeli az MDS AML-be való átalakulásának idejét (akár 21 hónapig).
Azacitidin (A bizonyíték szintje) Különböző típusú, magas kockázatú MDS-ben szenvedő betegek kezelésére szolgál, túlzott blastokkal. Tanulmányok szerint a magas kockázatú csoportokban nem csak az átalakuláshoz szükséges időt, hanem az általános túlélést is megnöveli (akár 6 hónapig).
A terápia első ciklusában az ajánlott kezdő adag, függetlenül a hematológiai paraméterektől, 75 mg/m2 szubkután vagy intravénásan, naponta 7 napon keresztül. Az émelygés és hányás megelőzése érdekében premedikációt kell végezni.
A további kezelési ciklusokat 4 hetente kell elvégezni. Az adag 100 mg/m2-re emelhető terápiás hatás hiányában az első 2 kezelési ciklus után és toxicitás hiányában (kivéve hányingert és hányást). 4-6 terápiás ciklus javasolt. Ha a gyógyszer teljesen vagy részben hatásos, további terápiás ciklusok végezhetők. A kezelés mindaddig folytatható, amíg a terápiás válasz megfigyelhető.
Ismételt kezelési ciklusok előtt ellenőrizni kell az abszolút neutrofilszámot (ANC) és a vérlemezkeszámot, valamint a toxikus reakciókat (különösen a vesékből), és ennek megfelelően módosítani kell a gyógyszer adagját.
Ha a nátrium-hidrogén-karbonát szintje megmagyarázhatatlan csökkenést mutat, hogy<20 мэкв/л при проведении очередного цикла терапии дозу azacitidin 50%-kal kell csökkenteni.
Abban az esetben, ha a vér karbamid-nitrogénszintje (BUN) vagy a szérum kreatininszintje a következő kezelési ciklus során megmagyarázhatatlan emelkedést mutat, az adag azacitidin 50%-kal csökkenteni kell, és ezen a szinten kell tartani, amíg ezek a mutatók vissza nem állnak az eredeti (kezelés előtti) vagy normál értékekre.
Az azacitidinnel végzett kezelés sikertelensége után nincs értelme a decitabin alkalmazásának, mivel az utóbbi nem befolyásolja jelentősen sem a remisszió időtartamát, sem a teljes túlélést.

Kemoterápia. A „magas kockázatú” MDS kezelésében a következőket alkalmazzák: kemoterápia az „alacsony dózisú citozár” séma szerint és az akut leukémia programok szerinti terápia (klinikai vizsgálatok részeként). Idős betegeknél vagy súlyos egyidejű patológiában szenvedő betegeknél a kemoterápia alkalmazása a „kis dózisú Cytazar” kezelési rend szerint javasolt.

Alacsony dózisú Ara-C (B szintű bizonyíték).
A citarabint napi kétszer 10 mg/m2 (legfeljebb 20 mg) szubkután adagolják 14-28 napig. A teljes remisszió a betegek 15% -ánál, részleges - 20% -ánál érhető el. A myelotoxikus agranulocitózis 10%-ában fertőző szövődmények miatti halálozás következik be.

Terápia akut leukémia programok szerint.
Alapján NCCN (2.2015) Nem javasolt intenzív terápia az MDS-ben szenvedő betegeknek, beleértve a magas kockázatú a klinikai vizsgálatokon kívül. Az akut leukémia programja szerinti citosztatikus terápiát a betegség előrehaladtával, egyes esetekben RAEB-vel, normo- vagy hipercelluláris BM-rel végzik.
A kemoterápia az allogén BMT előkészítéseként használható. (bizonyíték szintjeC) .

Kísérő terápia

Az MDS megfelelő kísérőterápiájának elvei

Kísérő terápia	Alapelvek
Transzfúzió	A vörösvértestek átalakulása tüneti vérszegénységben főként leukofilteres vagy vérlemezke-transzfúzióval történik a vérzéses epizódok során. A vérlemezkék nem alkalmazhatók rutinszerűen thrombocytopeniában szenvedő és vérzés nélküli betegeknél. A vérkomponensek besugárzása kötelező, rokon vagy HLA-val egyező donoroktól és csontvelő-transzplantációra tervezett betegeknél.
Anémia	Javasolt az eritropoetin kezdeti szintjének meghatározása. A betegeknél a válasz 20-30%, 1-2 hónapon belül.
Neutropénia/ fertőzések	a betegek >50%-a. A betegek 30-35%-a rendelkezik neutrofilekkel<1,0x10^9/л или 1.5x109/л, но только у 10% имеются клинически значимые инфекции. Не нужно назначать антибактериальную профилактику всем больным. КСФ увеличивает количество нейтрофилов у 75% больных, но не влияет на общую выживаемость.
Thrombocytopenia	A betegek 25-50%-a. A trombopoetikus szerek nem befolyásolják jelentősen a hemokomponensek (TPO, MGDF, IL-11) szükségességét

Eriropoietinek.
Eritropoetin (EPO)- az eritropoézis fő szabályozója - serkenti a vörösvértestek képződését a késői progenitor sejtekből és növeli a retikulociták hozamát a csontvelőből.
Az MDS-ben szenvedő betegek általános csoportjában az EPO-terápia csak az esetek 15-30%-ában hatásos, és 70%-ra nő, ha a következő indikációkra írják fel: hemoglobin<100 г/л, эндогенный ЭПО <200 ЕД/мл, низкая или промежуточная I группа риска по IPSS. (A bizonyíték szintje)
Kezdeti terápia(javítási szakasz). Intravénás beadás esetén a kezdő adag 40 NE/ttkg hetente háromszor (a legmagasabb dózis nem haladhatja meg a heti 720 NE/ttkg-ot).
Fenntartó terápia. A hematokrit 30-35%-on tartásához az adagot kezdetben az előző injekció adagjának felére kell csökkenteni. Ezt követően a fenntartó adagot egyénileg, egy-két hetes időközönként választják ki.
Az injekciók számának csökkentése és az életminőség javítása érdekében a nyújtott hatóanyag-leadású EPO 300 mcg szubkután 3 hetente egyszer alkalmazható.

A thrombocytopenia kezelése (bizonyítékok szintje)B).
A trombopoiesist serkentő gyógyszereket alkalmazzák:
Romiplostim AMG 531 (TPO-R peptitest);
· Eltrombopag (TPO-R agonista-GSK);
Lonifarnib, Tipifarnib.
Romiplostim- az endogén thrombopoetinhez hasonlóan elősegíti a megakariociták és vérlemezkék differenciálódását. A thrombopoetin analógja, amely a vérlemezke-termelés fokozásához vezet, szubkután beadva. A kezdeti adag 1 mcg/kg valós testtömeg, hetente, amíg a vérlemezkeszám legalább 4 hétig 50 x 10 9/l vagy több értékben stabilizálódik, dózismódosítás nélkül.

Kelátképző terápia (B evidenciaszint).
Standard kezelés nehézfém-mérgezés esetén. A kelátképző módszert az 1950-es években fejlesztették ki. nehézfém-mérgezések kezelésére - ólom, vas, higany és réz. A módszert a vastúlterheléssel járó MDS-ben szenvedő betegek kezelésére használják. A kelátképző terápia megkezdésének standard indikációja a ferritinszint 1000 mcg/l-nél nagyobb emelkedése.
Deferoxamin (B bizonyítási szint). Az átlagos napi adag 20-40 mg/kg. Az átlagos kezdő adag 500 mg. A terápia akkor tekinthető sikeresnek, ha a szérum ferritin koncentrációja közel van a normál értékhez (kevesebb, mint 300 μg/l).
Deferasirox. A kezdeti ajánlott adag 20 mg, naponta egyszer szájon át.

Transzfúzió támogatása.
Először meghatározzák a transzfúziós terápia indikációit klinikai megnyilvánulásai betegenként egyénileg, figyelembe véve az életkort, a kísérő betegségeket, a kemoterápia toleranciáját és a szövődmények kialakulását a kezelés korábbi szakaszaiban.
Az indikációk meghatározására szolgáló laboratóriumi indikátorok segédértékkel bírnak, főként a vérlemezkekoncentrátum profilaktikus transzfúziójának szükségességének felmérésére.
A transzfúziók indikációi a kemoterápia utáni időtől is függnek - figyelembe veszik a mutatók következő napokban várható csökkenését.
Vörösvérsejt tömeg/szuszpenzió (bizonyítékok szintje)D) :
· A hemoglobinszintet nem kell növelni, amíg a normál tartalékok és a kompenzációs mechanizmusok elegendőek a szöveti oxigénszükséglet kielégítéséhez;
· Krónikus vérszegénység esetén csak egy javallat van vörösvérsejt-tartalmú táptalaj transzfúziójára - tüneti vérszegénység (tachycardia, légszomj, angina pectoris, syncope, denovo depresszió vagy ST-eleváció formájában nyilvánul meg);
· A 30 g/l alatti hemoglobinszint a vörösvérsejt-transzfúzió abszolút indikációja;
· A szív- és érrendszer és a tüdő dekompenzált betegségeinek hiányában a hemoglobinszint a vörösvértest-transzfúzió profilaktikus indikációja lehet krónikus vérszegénységben:

Az MDS-ben szenvedő betegek vörösvértest-transzfúzióját a vasanyagcsere dinamikus monitorozása mellett kell elvégezni. A többszöri vérátömlesztés következtében fellépő vastúlterhelés a kelátképző terápia indikációja

Thrombocyta-koncentrátum MDS-hez (evidenciaszint)D). :
· Ha a vérlemezkék szintje 30 x 10 9 / l alá csökken, aferézises vérlemezke transzfúziót kell végezni annak érdekében, hogy szintjük 30-50 x 10 9 / l alatt maradjon, különösen a tanfolyam első 10 napján.
· Ha magas a vérzéses szövődmények kockázata (60 év feletti életkor, hyperleukocytosis (több mint 10x10 9 /l), megnövekedett kreatininszint több mint 140 µmol/l), szükséges az 50x10 9 feletti vérlemezkeszint fenntartása. /l.

Frissen fagyasztott plazma (bizonyítékok szintje)D) :
· FFP transzfúziót végeznek vérzéses betegeknél vagy invazív beavatkozások előtt;
· Azok a betegek, akiknek INR értéke ³2,0 (idegsebészeti beavatkozások esetén ³1,5), az invazív beavatkozások tervezésekor FFP-transzfúzióra jelöltek.

Ambuláns gyógyszeres kezelés:
− az alapvető gyógyszerek listája, feltüntetve a kibocsátási formát (100%-os felhasználási valószínűséggel):
Antineoplasztikus és immunszuppresszív szerek:

- ciklosporin*, 100 mg, 50 mg, kapszula;
- romiplosztim 250 mg, 500 mg, por szubkután beadásra szánt oldathoz.

− a további gyógyszerek listája, feltüntetve a kibocsátási formát (kevesebb, mint 100%-os felhasználási valószínűség):


· deferoxamin*, 500 mg;
· filgrasztim, oldatos injekció 0,3 mg/ml, 1 ml;

Antibakteriális szerek:
· azitromicin, tabletta/kapszula, 500 mg;
· amoxicillin/klavulánsav, filmtabletta, 1000 mg;
· moxifloxacin, tabletta, 400 mg;
Ofloxacin, tabletta, 400 mg;
· ciprofloxacin tabletta, 500 mg;
· metronidazol, tabletta, 250 mg;

Levofloxacin, tabletta, 500 mg.

· anidulafungin, liofilizált por oldatos injekcióhoz, 100 mg/fiola;
vorikonazol, tabletta, 50 mg;


· klotrimazol, oldat külső használatra 1% 15ml;

Flukonazol, kapszula/tabletta 150 mg.

· acyclovir, tabletta, 400 mg, krém külső használatra, 5% - 5,0;

· valganciklovir, tabletta, 450 mg;
Famciklovir, tabletta, 500 mg.

· szulfametoxazol/trimetoprim, tabletta 480 mg.

A víz-, elektrolit- és sav-bázis egyensúlyi zavarok kijavítására használt megoldások:

· dextróz, oldatos infúzió 5% 250ml;
· nátrium-klorid, oldatos infúzió 0,9% 500ml.

· heparin, oldatos injekció 5000 NE/ml - 5 ml; (a katéter öblítéséhez), gél tubusban 100000IU 50g

· rivaroxaban, tabletta.
tranexámsav, kapszula/tabletta 250 mg;
· enoxaparin, oldatos injekció fecskendőben 4000 anti-Xa NE/0,4 ml, 8000 anti-Xa NE/0,8 ml;

· ambroxol, oldatos szájon át történő beadásra és inhalációra, 15 mg/2 ml, 100 ml;

· atenolol, tabletta 25 mg;



· drotaverin, tabletta 40 mg;



Lizinopril, 5 mg-os tabletta;



· omeprazol, kapszula 20 mg;

Prednizolon, tabletta, 5 mg;
· dioktaéderes szmektit, por szájon át alkalmazandó szuszpenzió készítéséhez 3,0 g;

· toraszemid, tabletta 10 mg;
· fentanil, terápiás transzdermális rendszer 75 mcg/h; (rákos betegek krónikus fájdalmának kezelésére)

Fekvőbeteg-szintű gyógyszeres kezelés:
az alapvető gyógyszerek listája, feltüntetve a kibocsátási formát (100%-os felhasználási valószínűséggel):

- decitabin 50 mg, liofilizátum oldatos infúzió készítéséhez;
- citarabin, fl. 100 mg, koncentrátum oldathoz;
- azacitidin*100 mg, üveg, koncentrátum oldathoz;
- ciklosporin*, kapszula 50 mg, kapszula 100 mg;
- romiplosztim 250 mg, 500 mg, por szubkután beadásra szánt oldathoz;

A rákellenes szerek toxikus hatását gyengítő gyógyszerek:
· deferazirox*, tab. 250 mg;
- deferoxamin*, 500 mg;
· filgrasztim, oldatos injekció 0,3 mg/ml, 1 ml;
· ondansetron, oldatos injekció 8 mg/4ml.
Antibakteriális szerek:
· azitromicin, tabletta/kapszula, 500 mg, liofilizált por oldatos intravénás infúzió készítéséhez, 500 mg;
· amikacin, por injekcióhoz, 500 mg/2 ml vagy por oldatos injekcióhoz, 0,5 g;
· amoxicillin/klavulánsav, filmtabletta, 1000 mg, por oldathoz intravénás és intramuszkuláris beadáshoz 1000 mg+500 mg;
· vankomicin, por/liofilizátum oldatos infúzióhoz 1000 mg;
· gentamicin, oldatos injekció 80 mg/2 ml 2 ml;
· imipinem, cilasztatin por oldatos infúzióhoz, 500 mg/500 mg;
Levofloxacin, tabletta, 500 mg, oldatos infúzió 500 mg/100 ml;
linezolid, oldatos infúzió 2 mg/ml;
· meropenem, liofilizátum/por oldatos injekcióhoz 1,0 g;
· moxifloxacin, tabletta, 400 mg, oldatos infúzió 400 mg/250 ml;
· ofloxacin, tabletta, 400 mg, oldatos infúzió 200 mg/100 ml;
· piperacillin, tazobaktám por oldatos injekcióhoz 4,5 g;
tigeciklin*, liofilizált por oldatos injekcióhoz 50 mg/palack;
Ticarcillin/klavulánsav, liofilizált por oldatos infúzió készítéséhez 3000 mg/200 mg;
cefepim, por oldatos injekcióhoz 500 mg, 1000 mg;
· cefoperazon, szulbaktám por oldatos injekcióhoz 2 g;
· ciprofloxacin, tabletta 500 mg, oldatos infúzió 200 mg/100 ml - 100 ml;
· eritromicin, tabletta 250 mg;
· ertapenem liofilizátum, intravénás és intramuszkuláris injekcióhoz való oldat készítéséhez 1 g;

Gombaellenes szerek:
· amfotericin B*, liofilizált por oldatos injekcióhoz, 50 mg/fiola;
· anidulofungin, liofilizált por oldatos injekcióhoz, 100 mg/fiola;
vorikonazol, tabletta, 50 mg, por oldatos infúzióhoz 200 mg/palack;
· itrakonazol belsőleges oldat 10 mg/ml 150,0;
· kaszpofungin, liofilizátum oldatos infúzió készítéséhez 50 mg;
· klotrimazol, krém külső használatra 1% 30g, 15ml;
· nátrium-kolisztimetát*, liofilizátum oldatos infúzió készítéséhez, 1 millió egység/palack;
· mikafungin, liofilizált por oldatos injekció készítéséhez 50 mg, 100 mg;
· flukonazol, kapszula/tabletta 150 mg, oldatos infúzió 200 mg/100 ml - 100 ml.

Vírusellenes gyógyszerek:
· acyclovir, tabletta, 400 mg, krém külső használatra, 5% - 5,0, por oldatos infúzióhoz, 250 mg;
· valaciklovir, tabletta, 500 mg;
· valganciklovir, tabletta, 450 mg;
· ganciklovir*, liofilizátum oldatos infúzióhoz 500 mg;
Famciclovir, tabletta, 500 mg 14. sz.

Pneumocisztózis kezelésére használt gyógyszerek:
· szulfametoxazol/trimetoprim, tabletta 480 mg, koncentrátum oldatos infúzióhoz (80 mg+16 mg)/ml, 5 ml.

További immunszuppresszív gyógyszerek:
· dexametazon, oldatos injekció 4 mg/ml 1 ml;
· metilprednizolon, tabletta, 16 mg;
· metilprednizolon, oldatos injekció, 250 mg;
· prednizolon, oldatos injekció 30 mg/ml 1 ml, tabletta, 5 mg.

A víz-, elektrolit- és sav-bázis egyensúlyi zavarok korrigálására használt megoldások, parenterális táplálás:
· albumin, oldatos infúzió 10% - 100 ml, 20% - 100 ml;
· injekcióhoz való víz, oldatos injekció 5 ml;
· dextróz, oldatos infúzió 5% - 250ml, 500ml;
· dextróz, oldatos injekció 40% - 10 ml, 20 ml;
· kálium-klorid, oldatos intravénás beadásra 40 mg/ml, 10 ml;
· kalcium-glükonát, oldatos injekció 10%, 5 ml;
· kalcium-klorid, oldatos injekció 10% 5ml;
· magnézium-szulfát, oldatos injekció 25% 5 ml;
· mannit, oldatos injekció 15% -200,0;
· nátrium-klorid, oldatos infúzió 0,9% - 250 ml, 500 ml;
· nátrium-klorid, kálium-klorid, nátrium-acetát oldatos infúzió 200 ml-es, 400 ml-es palackban;
· nátrium-klorid, kálium-klorid, nátrium-acetát oldatos infúzió 200 ml, 400 ml;
· nátrium-klorid, kálium-klorid, nátrium-hidrogén-karbonát oldatos infúzió 400 ml;
L-alanin, L-arginin, glicin, L-hisztidin, L-izoleucin, L-leucin, L-lizin-hidroklorid, L-metionin, L-fenilalanin, L-prolin, L-szerin, L-treonin, L-triptofán , L-tirozin, L-valin, nátrium-acetát-trihidrát, nátrium-glicerofoszfát-pentihidrát, kálium-klorid, magnézium-klorid-hexahidrát, glükóz, kalcium-klorid-dihidrát, olíva- és szójaolaj keverék emulzió inf.-hez: háromkamrás tartályok 2 l
· hidroxietil-keményítő (pentakeményítő), oldatos infúzió 6% 500 ml;
· aminosav komplex, infúziós emulzió, amely olíva- és szójababolaj 80:20 arányú keverékét, elektrolitos aminosav-oldatot, dextróz oldatot, 1800 kcal összkalóriatartalmú 1500 ml-es háromrészes tartály .

Intenzív terápiára használt gyógyszerek (szívritmus hatású gyógyszerek szeptikus sokk kezelésére, izomrelaxánsok, vazopresszorok és érzéstelenítők):
· aminofillin, oldatos injekció 2,4%, 5 ml;
· amiodaron, oldatos injekció, 150 mg/3 ml;
· atrakurium-bezilát, oldatos injekció, 25 mg/2,5 ml;
· atropin, oldatos injekció, 1 mg/ml;
· diazepam, oldat intramuszkuláris és intravénás alkalmazásra 5 mg/ml 2 ml;
· dobutamin*, oldatos injekció 250 mg/50,0 ml;
· dopamin, oldat/koncentrátum oldatos injekció készítéséhez 4%, 5 ml;
· egyszerű inzulin;
· ketamin, oldatos injekció 500 mg/10 ml;
· morfium, oldatos injekció 1% 1 ml;
· noradrenalin*, oldatos injekció 20 mg/ml 4,0;
· pipekurónium-bromid, liofilizált por injekcióhoz 4 mg;
· propofol, emulzió intravénás beadásra 10 mg/ml - 20 ml, 50 ml;
· rokurónium-bromid, oldatos intravénás beadásra 10 mg/ml, 5 ml;
· nátrium-tiopentál, por intravénás beadásra szánt oldat készítéséhez 500 mg;
· fenilefrin, oldatos injekció 1% 1 ml;
humán normál immunglobulin, oldatos infúzió;
· epinefrin, oldatos injekció 0,18% 1 ml.

A véralvadási rendszert befolyásoló gyógyszerek:
· aminokapronsav, oldat 5% -100 ml;
· gátló koaguláns komplex, liofilizált por injekciós oldat készítéséhez, 500 NE;
· heparin, oldatos injekció 5000 NE/ml - 5 ml, gél tubusban 100000 NE 50g;
· vérzéscsillapító szivacs, 7*5*1, 8*3 méretű;
· nadroparin, oldatos injekció előretöltött fecskendőben, 2850 NE anti-Xa/0,3 ml, 5700 NE anti-Xa/0,6 ml;
· enoxaparin, oldatos injekció fecskendőben 4000 anti-Xa NE/0,4 ml, 8000 anti-Xa NE/0,8 ml.

Egyéb gyógyszerek:
· ambroxol, oldatos injekció, 15 mg/2 ml, oldatos szájon át történő beadásra és inhalációra, 15 mg/2 ml - 100 ml, oldatos orális és inhalációs, 15 mg/2 ml, 100 ml;
· amlodipin, tabletta/kapszula 5 mg;
· atenolol, tabletta 25 mg;
· acetilcisztein, por oldatos szájon át történő alkalmazáshoz, 3 g;
· bupivakain, oldatos injekció 5 mg/ml, 4 ml;
· heparin, gél tubusban 100 000 egység 50 g;
· dexametazon, szemcsepp 0,1% 8 ml;
Difenhidramin, oldatos injekció 1% 1 ml;
· drotaverin, oldatos injekció 2%, 2 ml;
· normál humán immunglobulin oldat intravénás beadásra 50 mg/ml - 50 ml;
· kaptopril, tabletta 50 mg;
· ketoprofen, oldatos injekció 100 mg/2ml;
laktulóz, szirup 667 g/l, 500 ml;
· kloramfenikol, szulfadimetoxin, metiluracil, trimekain kenőcs külső használatra 40g;
· lidokain, oldatos injekció, 2%, 2 ml;
Lizinopril, 5 mg-os tabletta;
· metiluracil, kenőcs helyi használatra tubusban 10% 25g;
· metronidazol, fogászati ​​gél 20g;
· nafazolin, orrcsepp 0,1% 10ml;
· nicergolin, liofilizátum injekciós oldat készítéséhez 4 mg;
· omeprazol, kapszula 20 mg, liofilizált por oldatos injekció készítéséhez 40 mg;
· omeprazol, liofilizált por oldatos injekció készítéséhez 40 mg;
· povidon-jód oldat külső használatra 1 l;
· prokain, oldatos injekció 0,5%, 10 ml;
· szalbutamol, oldat porlasztóhoz 5 mg/ml-20 ml;
· smectitdioctahedral, por orális adagolásra szánt szuszpenzió készítéséhez 3,0 g;
· spironolakton, kapszula 100 mg;
· tobramicin, szemcsepp 0,3% 5ml
· toraszemid, tabletta 10 mg;
tramadol, kapszula 50, 100 mg;
tramadol, tabletta 50 mg
· famotidin, liofilizált por oldatos injekció készítéséhez 20 mg;
· fenobarbitál, tabletta 100 mg;
· fentanil, terápiás transzdermális rendszer 75 mcg/óra (rákbetegek krónikus fájdalmának kezelésére);
· folsav, tabletta, 5 mg;
· furoszemid, oldatos injekció 1% 2 ml;
· kloramfenikol, szulfadimetoxin, metiluracil, trimekain kenőcs külső használatra 40g;
· klórhexidin, oldat 0,05% 100ml;
· klórpiramin, oldatos injekció 20 mg/ml 1 ml.

A sürgősségi szakaszban nyújtott gyógyszeres kezelés: nem hajtják végre.

Más típusú kezelések:
Egyéb ambuláns kezelési módok: ne alkalmazza.

Fekvőbeteg szinten nyújtott egyéb kezelési módok:

Allogén csontvelő-transzplantáció MDS-hez (B evidenciaszint).
Az allogén csontvelő-transzplantáció az egyetlen radikális kezelés a myelodysplasiás szindrómában szenvedő betegek számára. A teljes túlélés növekedését észlelték a standard kondicionáló kezelést alkalmazó betegek csoportjában. Az általános és eseménymentes túlélés nem függ az életkortól, a donor típusától, a HLA-kompatibilitástól, az őssejtek forrásától, a teljes remisszió előtti blastok számától alloBMT után az MDS-ben szenvedő betegek 60-70%-a éri el, azonban a remissziók általában rövid életűek.
Az alloBMT HSC-jének forrása egy HLA-azonos rokon donor, de a HLA-azonos, nem rokon donorból származó transzplantáció eredményei összevethetők egy rokon donor BMT-jével.
HLA-egyeztetett donorok hiányában a haploidentikusan rokon donor a HSC alternatív forrásának tekinthető. (bizonyíték szintjeD).
Az „alacsony kockázatú” csoportba tartozó betegek számára A BMT a terápiára adott válasz hiánya és a transzfúziós függőség fennállása esetén javasolt (legalább 1 adag vörösvértest transzfúziója több mint 8 hetente 4 hónapon keresztül).
A „magas kockázatú” csoportba tartozó betegek számára az alloBMT A terápiára adott teljes vagy részleges válasz elérése után azonnal ajánlott.

A sürgősségi orvosi ellátás során nyújtott egyéb kezelések: ne alkalmazza.

Műtéti beavatkozás:
Ambuláns sebészeti beavatkozás: nem hajtják végre.

Fekvőbeteg-körülmények között végzett sebészeti beavatkozás: Fertőző szövődmények és életveszélyes vérzés kialakulása esetén a betegek sebészeti beavatkozáson eshetnek át sürgősségi indikációk esetén.

További ügyintézés:
1) D-regisztráció hematológusnál, CBC + vérlemezkék ellenőrzése 14 naponként;
2) Vérkomponensek transzfúziója szigorú klinikai indikációk szerint, a lehető legkorlátozottabban;
3) Ellenőrizze a ferritint (minden 10 transzfúzió után), vegyen vérvizsgálatot (ferritin).

A kezelés hatékonyságának mutatói:

Kategória	Válasz kritériumai
Teljes válasz	A csontvelőben a mieloblasztok ≤5%-a
	Nincs diszplázia.
	A perifériás vér paraméterei: A hemoglobin több mint 11 g/dl Vérlemezkék > = 100 x 10 9/L Neutrophilek > = 1x10 9/L Blast cellák = 0% x 10 9/l
Részleges válasz	A csontvelőben a blastsejtek száma a kezdeti szinthez képest 50%-kal csökkent, de továbbra is 5% felett van
Teljes csontvelő-remisszió	A csontvelő ≤5% mieloblasztot tartalmaz, és a kezelés után több mint 50%-kal csökken. Perifériás vérben: ugyanaz a válasz érkezett.
Hiányos remisszió	Nem sikerült elérni a teljes választ, de nincs bizonyíték a progresszióra 8 hét.
A kezelés sikertelensége	Elhalálozás a kezelés során a betegség progressziója miatt, fokozott citopénia, megnövekedett blastsejtek száma a csontvelőben, betegség progressziója.
Relapszus teljes és részleges válasz után	az alábbiak közül legalább 1: A csontvelőben lévő blastok kimutatása >50% remisszió után a hemoglobin >150 g/l csökkenése és a transzfúzióktól való fokozott függőség.
Citogenetikai válasz	A kromoszóma-rendellenességek eltűnése, újak megjelenése nélkül. Hiányos válasz: A kromoszóma-rendellenességek legalább 50%-os csökkentése.

A kezelés során használt gyógyszerek (hatóanyagok).

Vérzéscsillapító szivacs

Azacitidin

Azitromicin

Emberi albumin

Ambroxol

Amikacin

Aminokapronsav

Aminosavak parenterális tápláláshoz+Egyéb gyógyszerek (zsíremulziók + dextróz + multimineral)

aminofillin

Amiodaron

Amlodipin

Amoxicillin

Amfotericin B

Anidulafungin

Anti-inhibitor koaguláns komplex

Atenolol

Atrakurium-bezilát

Atropin

Acetilcisztein

Acyclovir

Bupivakain

Valacyclovir

Valganciclovir

Vankomicin

Injekcióhoz való víz

Vorikonazol

Ganciklovir

Gentamicin

Heparin-nátrium

Hidroxietil-keményítő

Dexametazon

Dextróz

Deferasirox

Deferoxamin

Decitabin

Diazepam

Difenhidramin

Dobutamin

Dopamin

Drotaverin (Drotaverinum)

Imipenem

Immunglobulin antitimocita

Normál humán immunglobulin (IgG+IgA+IgM) (Humán normál immunglobulin (IgG+IgA+IgM))

Emberi normál immunglobulin

Itrakonazol

Kálium-klorid (kálium-klorid)

Kalcium-glükonát

Captopril

Kaszpofungin

Ketamin

Ketoprofen

Klavulánsav

Klotrimazol

Kolisztimetát-nátrium

Aminosav-komplexum parenterális tápláláshoz

Vérlemezkekoncentrátum (CT)

Laktulóz

Levofloxacin

Lenalidomid

Lidokain

Lizinopril

Linezolid

Magnézium szulfát

Mannit

Meropenem

Metilprednizolon

Metiluracil (dioxometil-tetrahidropirimidin)

Metronidazol

Micafungin

Moxifloxacin

Morfin

Nadroparin kalcium

Nátrium-acetát

Nátrium-hidrokarbonát

Nátrium-klorid

Nafazolin

Nicergoline

Norepinefrin

Omeprazol

Ondansetron

Ofloxacin

Pipekurónium-bromid

Piperacillin

Frissen fagyasztott plazma

Povidon - jód

Prednizolon

Prokain

Propofol

Rivaroxaban

Rokurónium-bromid

Romiplostim

Salbutamol

Dioktaéder szmektit

Enterális táplálékkeverékek

Spironolakton

Szulfametoxazol

Tazobaktám

Tigeciklin

Ticarcillin

Tiopentál-nátrium

Tobramicin

Torasemide

Tramadol

Tranexámsav

Trimekain

Trimetoprim

Famotidin

Famciclovir

fenilefrin

Fenobarbitál

fentanil

fentanil

Filgrastim

Flukonazol

Folsav

Furoszemid

Klóramfenikol

Klórhexidin

Klórhexidin

Klórpiramin

Cefepim

Cefoperazon

Ciklosporin

Ciprofloxacin

citarabin

Eltrombopag

Enoxaparin-nátrium

Epinefrin

Eritromicin

Vörösvérsejt tömeg

Vörösvértest szuszpenzió

Ertapenem

A kezelés során használt gyógyszercsoportok ATC szerint

Kórházi ápolás

A kórházi kezelés indikációi:
A sürgősségi kórházi kezelés indikációi:
· újonnan diagnosztizált mielodiszpláziás szindróma;
· hemorrhagiás és vérszegény szindrómák kifejezett klinikai megnyilvánulásokkal;
lázas neutropenia.

A tervezett kórházi kezelés indikációi:
· Immunszuppresszív terápia végzése ATG-vel;
· Kemoterápia elvégzése;
· Allogén hematopoietikus őssejt-transzplantáció.

Megelőzés

Megelőző intézkedések: Nem.

Információ

Források és irodalom

1. A Kazah Köztársaság Egészségügyi Minisztériumának RCHR Szakértői Tanácsa üléseinek jegyzőkönyve, 2015
   1. Hivatkozások: 1. Scottish Intercollegiate Guidelines Network (SIGN). 50. JEL: útmutató fejlesztői kézikönyv. Edinburgh: JEL; 2014. (50. sz. JELZÉS kiadvány). . Elérhető a következő URL-ről: http://www.sign.ac.uk. 2. Volkova M.A. Klinikai onkohematológia. – M.: Orvostudomány, 2007. – 1120 p. 3. NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology (NCCN Guidelines) Myelodysplasiás szindrómák. www.nccn.org 4. Greenberg P, Cox C, LeBeau MM et al. Nemzetközi pontozási rendszer a mieloblasztos szindrómák prognózisának értékelésére // Vér. – 1997. – 1. évf. 89. – P. 2088–2089. 5. Hematológia; Legújabb könyvtár. Főszerkesztőség alatt dr. Orvostudomány . Professzorok K.M. Abdulkadyrova. Moszkva: Eksmo Kiadó; Szentpétervár: Sova Kiadó, 2004; 601-683 6. Kurzrock R. Myelodysplasiás szindróma áttekintése // SeminHematol. – 2002. – 1. évf. 39. – P. 18–25. 7. Carr SE, Halliday V. A neutropeniás diéta használatának vizsgálata: brit dietetikusok felmérése. J Hum Nutr Diéta. 2014. augusztus 28. 8. Boeckh M. Neutropén étrend – jó gyakorlat vagy mítosz? Biol Vérvelő-transzplantáció. 2012 szept.; 18(9):1318-9. 9. Trifilio, S., Helenowski, I., Giel, M. et al. A neutropén étrend szerepének megkérdőjelezése vérképző őssejt-transzplantációt követően. Biol Vérvelő-transzplantáció. 2012; 18: 1387–1392 10. Greenberg PL. Myelodysplasiás szindrómák: vastúlterhelés következményei és jelenlegi kelátképző terápiák. J Natl Compr CancNetw 2006;4:91-96 11. Jensen PD, Jensen FT, Christensen T, et al. A hepatocelluláris sérülés és a transzfúziós vas-túlterhelés közötti összefüggés a dezferrioxaminnal végzett vaskeláció előtt és alatt: szerzett anémiában szenvedő felnőtt betegeken végzett vizsgálat. Blood 2003;101:91-96. 12. Jensen PD, Jensen FT, Christensen T és társai. A szívizom vasának értékelése mágneses rezonancia képalkotással deferrioxaminnal végzett vaskelátképző terápia során: a szívizom vastartalma és a kelátozható vaskészlet közötti szoros kapcsolat jelzése. Blood 2003;101:4632-4639 13. Passweg JR, Giagounidis AA, Simcock M és munkatársai. Immunszuppresszív terápia mielodiszpláziás szindrómában szenvedő betegek számára: prospektív, randomizált, multicentrikus III. fázisú vizsgálat, amely az antitimocita globulint és a ciklosporint hasonlítja össze a legjobb szupportív kezeléssel – SAKK 33/99. J Clin Oncol 2011; 29:303-309. 14. Stadler M, Germing U, Kliche KO et al. Prospektív, randomizált, II. fázisú vizsgálat a ló antitimocita globulin kontra nyúl antitimocita globulin mint immunmoduláló terápiaként alacsony kockázatú myelodysplasiás szindrómában szenvedő betegeknél. Leukémia 2004; 18:460-465. 15. Saunthararajah Y, Nakamura R, Nam JM és társai. A HLA-DR15 (DR2) felülreprezentált myelodysplasiás szindrómában és aplasztikus anémiában, és előrejelzi az immunszuppresszióra adott választ myelodysplasiás szindrómában. Blood 2002;100:1570-1574 16. Sloand EM, Wu CO, Greenberg P, et al. A választ és a túlélést befolyásoló tényezők immunszuppresszív terápiával kezelt myelodysplasiában szenvedő betegeknél. J. Clin. Oncol. 2008;26:2505-2511 17. Jadersten M., Saft L., Pellagatti A. et al. Klonális heterogenitás az 5q-szindrómában: a lenalidomid kezelés alatt a p53-at expresszáló progenitorok érvényesülnek, és a betegség előrehaladtával bővülnek. Haematologica 2009;94:1762-1766 18. Mallo M, Del Rey M, Ibanez M és munkatársai. Lenalidomidra adott válasz myelodysplasiás szindrómákban del(5q-vel): a citogenetika és a mutációk hatása. Br J Haematol 2013;162:74-86 19. Greenberg PL, Lee SJ, Advani R, et al. Mitoxantron, etopozid és citarabin valspodarral vagy anélkül relapszusban vagy refrakter akut mieloid leukémiában és magas kockázatú mielodiszpláziás szindrómában szenvedő betegeknél: III. fázisú vizsgálat (E2995). J. Clin. Oncol. 2004;22:1078-1086 20. McClune B., Weisdorf D., DiPersio J. és munkatársai. Nem myeloablatív hematopoietikus őssejt-transzplantáció idősebb AML-ben és MDS-ben szenvedő betegeknél: A Nemzetközi Vér- és Velőtranszplantációs Kutatóközpont (CIBMTR) eredményei. Blood 2008; 112:21. Lubbert M, Bertz H, Ruter B és munkatársai Nem intenzív kezelés alacsony dózisú 5-aza-2"-dezoxicitidinnel (DAC) idősebb MDS/AML betegek allogén vér SCT-je előtt. Bone Marrow Transplant 2009;44:585-588 22. McClune BL, Weisdorf DJ, Pedersen TL et al., Az életkor hatása a csökkent intenzitású vérképzőszervi sejttranszplantációra az első teljes remisszióban szenvedő akut mieloid leukémiában vagy myelodysplasiás szindrómában, J. Clin., Oki Y, Garcia-Manero G. és mtsai. Egy kis dózisú decitabin kezelésének eredményei a magasabb kockázatú myelodysplasiás szindrómában és a krónikus mielomonocitikus leukémiában, 109:52-57, Wijermans PW (DAC) myelodysplasiás szindrómában (MDS) szenvedő betegeknél, 2005. Absztrakt 67. 26. Fili C, Malagola M, Follo MY et al. Prospektív II. fázisú vizsgálat 5 napos azacitidinnel alacsony/IN T-1 kockázatú myelodysplasiás szindrómában szenvedő, tüneti és/vagy eritropoetinre nem reagáló betegek kezelésére. Clin Cancer Res 2013; 19:3297–3308. 27. Gore SD, Fenaux P, Santini V, et al. Egy többváltozós elemzés a válasz és a túlélés közötti összefüggést vizsgálja a magasabb kockázatú myelodysplasiás szindrómában szenvedő betegek körében, akiket azacitidinnel vagy hagyományos kezelési rendekkel kezeltek a randomizált AZA-001 vizsgálatban. Haematologica 2013; 98:1067–1072. 28. Silverman LR, Demakos EP, Peterson BL, et al. Az azacitidin randomizált, kontrollált vizsgálata myelodysplasiás szindrómában szenvedő betegeknél: a rák és a leukémia B csoportjának vizsgálata. J Clin Oncol 2002;20:2429-2440. 29. Della Porta MG, Alessandrino EP, Bacigalupo A, et al. Prediktív tényezők az allogén transzplantáció kimenetelére MDS-ben szenvedő betegeknél, a felülvizsgált IPSS-R szerint rétegezve. Vér 2014; 123:2333–2342. 30. Damaj G, Duhamel A, Robin M és mtsai. Az azacitidin hatása az allogén őssejt-transzplantáció előtt myelodysplasiás szindrómák esetén: a Societe Francaise de Greffe de Moelle et de Therapie-Cellulaire és a Groupe-Francophone des Myelodysplasies tanulmánya. J Clin Oncol 2012;30:4533-4540 31. Scott BL, Sandmaier BM, Storer B és mtsai. Myeloablatív vs nem myeloablatív allogén transzplantáció mielodiszpláziás szindrómában vagy akut mielogén leukémiában szenvedő betegeknél többvonalas diszpláziával: retrospektív elemzés. Leukémia 006;20:128-135 32. Peter L. Greenberg, Guillermo Garcia-Manero, Michael Moore, Lloyd Damon, Gail Roboz, Kuolung Hu, Allen S. Yang és Janet Franklin A romiplosztim randomizált, kontrollált vizsgálata alacsony vérszintű betegeken - vagy közepes kockázatú myelodysplasiás szindróma decitabint kap. Leuk limfóma. 2013. február;54(2):321-8 33. Mixue Xie, Qi Jiang, Yanhui Xie Decitabine és azacitidin összehasonlítása a mielodiszplasztikus szindróma kezelésére: Meta-Analysis With 1392 ParticipantsClin Lymphoma2 Myeloma Le(5015; ):22-8 34. Tricot G, Boogaerts MA. Az agresszív kemoterápia szerepe a myelodysplasiás szindrómák kezelésében. Br J Haematol. 1986 Jul;63(3):477-83 35. Aul C1, Schneider W. Az alacsony dózisú citozin-arabinozid és az agresszív kemoterápia szerepe előrehaladott myelodysplasiás szindrómákban. Rák. 1989. november 1., 64(9):1812-8. 36. Hellstrom-Lindberg E. Az eritropoetin hatékonysága myelodysplasiás szindrómákban: 205 beteg metaanalízise 17 vizsgálatból. Br J. Haematol 1995;89:67-71 37. Tamura H, Ogata K, Luo S és mtsai. A plazma thrombopoietin (TPO) szintje és a TPO receptor expressziója a vérlemezkéken myelodysplasiás szindrómában szenvedő betegeknél. Br J Haematol 1998;103:778-784 38. Harel S, Cherait A, Berthon C, Willekens C, Park S, Rigal M, Brechignac S, Thépot S, Quesnel B, Gardin C, Adès L, Fenaux P, Braun T Nagy kockázatú mielodiszpláziás szindrómában (MDS) és előrehaladott krónikus mielomonocitás leukémiában (CMML) szenvedő betegek eredménye decitabinnal azacitidin-kudarc után. Leuk Res. 2015. május;39(5):501-4. doi: 10.1016/j.leukres.2015.02.004. Epub 2015 február 16.

Információ

Protokollfejlesztők listája minősítési információkkal:

1) Kemaikin Vadim Matveevich - az orvostudományok kandidátusa, JSC "Nemzeti tudományos központ Onkológia és transzplantológia", az Onkohematológiai és Csontvelő-transzplantációs Osztály vezetője.
2) Anton Anatoljevics Klodzinsky - az orvostudományok kandidátusa, a JSC Országos Onkológiai és Transzplantációs Tudományos Központja, hematológus az Onkohematológiai és Csontvelő-transzplantációs osztályon.
3) Ramazanova Raigul Mukhambetovna - az orvostudományok doktora, a „Kazah Orvostudományi Egyetem Továbbképzési Intézetének” professzora, a hematológiai tanfolyam vezetője.
4) Gabbasova Saule Telembaevna - RSE az RSE "Kazah Onkológiai és Radiológiai Kutatóintézetében", a hemoblasztózis osztályának vezetője.
5) Karakulov Roman Karakulovich - az orvostudományok doktora, professzor, a MAI RSE akadémikusa a Kazah Onkológiai és Radiológiai Kutatóintézetben, a hemoblasztózis osztályának vezető kutatója.
6) Tabarov Adlet Berikbolovich - az RSE Innovatív Menedzsment Osztályának vezetője az RSE "Kazah Köztársasági Elnöki Orvosi Központ Igazgatóságának Kórháza" klinikai farmakológusa

Összeférhetetlenség közlése:
A szerzőknek nincsenek egymással versengő pénzügyi érdekei.

Ellenőrzők:
1) Afanasyev Boris Vladimirovich - az orvostudományok doktora, az R.M. után elnevezett Gyermekonkológiai, Hematológiai és Transzplantológiai Kutatóintézet igazgatója. Gorbacsova, az Első Szentpétervári Állami Orvostudományi Egyetem Hematológiai, Transzfuziológiai és Transzplantológiai Tanszékének vezetője, Állami Költségvetési Szakmai Felsőoktatási Intézmény. I.P. Pavlova.
2) Rakhimbekova Gulnar Ayapbekkyzy – az orvostudományok doktora, professzor, JSC National Scientific Egészségközpont", Tanszékvezető.
3) Pivovarova Irina Alekseevna - Medicinae Doctor, Master of Business Administration, vezető szabadúszó hematológus a Kazah Köztársaság Egészségügyi és Szociális Fejlesztési Minisztériumában.

A jegyzőkönyv áttekintésének feltételei: A jegyzőkönyvet háromévente felülvizsgálják, vagy amikor új bizonyítékok állnak rendelkezésre.

Csatolt fájlok

Figyelem!

• Az öngyógyítással helyrehozhatatlan károkat okozhat az egészségében.
• A MedElement honlapján és a „MedElement”, „Lekar Pro”, „Dariger Pro”, „Betegségek: terapeuta útmutató” mobilalkalmazásokban közzétett információk nem helyettesíthetik és nem is helyettesíthetik az orvossal való személyes konzultációt. Feltétlenül vedd fel a kapcsolatot egészségügyi intézmények ha bármilyen betegsége vagy tünete van, amely zavarja Önt.
• A gyógyszerek kiválasztását és adagolását szakemberrel kell megbeszélni. Csak orvos írhatja fel a megfelelő gyógyszert és annak adagját, figyelembe véve a beteg betegségét és állapotát.
• A MedElement webhely és mobilalkalmazások „MedElement”, „Lekar Pro”, „Dariger Pro”, „Betegségek: Therapist's Directory” kizárólag információs és referenciaforrások. Az ezen az oldalon közzétett információk nem használhatók fel az orvosi rendelvények jogosulatlan megváltoztatására.
• A MedElement szerkesztői nem vállalnak felelősséget az oldal használatából eredő személyi vagy anyagi károkért.

Myelodysplasiás szindróma – csoport kóros állapotok a hematopoietikus folyamat megzavarása kíséri. A betegség az alapvető vérelemek megváltozásához vezet. Kezelés nélkül nagy a kockázata a leukémia (vérrák) kialakulásának.

Myelodysplasiás szindróma - mit jelent?

A myelodysplasiás szindróma, az MDS egy olyan betegség, amelyet a mieloid szövet vérképzési zavara kísér. Amikor a betegség előfordul, az érett vérsejtek termelődése megszakad, ami bizonyos típusok hiányát eredményezi. Maguk a vérsejtek módosulnak és rosszul működnek. A betegség elhúzódó lefolyása akut mieloid leukémia kialakulásához vezet.

Annak érdekében, hogy a betegek könnyebben megértsék, az MDS-t a szakértők gyakran preleukémiának nevezik. Az elmúlt évek orvosi szakirodalmában megtalálhatók az „alvó leukémia” és „alacsony százalékos leukémia” kifejezések, amelyek jól leírják ennek a betegségnek a klinikai képét. Az ilyen meghatározások a páciens csontvelőjében lévő blastsejtek szintjével kapcsolatosak. A 20%-os szint túllépése myeloid leukémia jelenlétét jelzi. Ha a koncentráció kisebb, mint a megadott, akkor a myelodysplasiás szindróma diagnózisa történik.

Myelodysplasiás szindróma - osztályozás

A változások természetétől és a sérült sejttípustól függően az MDS következő típusait különböztetjük meg:

1. Myelodysplasiás szindróma, refrakter anémia- több mint 6 hónapig tart. A vérvizsgálat során egyetlen blastot rögzítenek. Az eritroid vonal diszpláziáját a csontvelőben észlelik.
2. Refrakter cytopenia többvonalas diszpláziával– egyedi blasztok jelenléte jellemzi, pancitopéniát és a monociták szintjének növekedését rögzítik. A csontvelőben a sejtek kevesebb mint 10%-a van kitéve a változásoknak.
3. Myelodysplasiás szindróma többvonalas diszpláziával- cytopenia, a blastsejtek számának növekedése nélkül.
4. Nem osztályozott myelodysplasiás szindróma– citopenia, egyedi blasztok jelenléte jellemzi. Koncentrációjuk nem haladja meg az 5%-ot.
5. Mielodiszplasztikus szindróma túlzott blastokkal– citopenia monocitózis nélkül, a perifériás vérben lévő blastsejtek számának növekedése nélkül.
6. Izolált 5q delécióhoz társuló myelodysplasiás szindróma– a génapparátus megsértése által okozott forma. Az elemzés vérszegénységet, trombocitózist tár fel; A robbanás koncentrációja meghaladja az 5%-ot. A citogenetikai vizsgálat az 5q gén izolált delécióját tárja fel.

A myelodysplasiás szindróma okai

A mielodiszplasztikus szindrómát (MDS) diagnosztizáló szakemberek gyakran nem tudják meghatározni a patológia konkrét okát. Ugyanakkor mindig megpróbálják azonosítani a betegség kiváltó okát. Ettől a tényezőtől függően a mielodiszpláziás szindróma két formáját szokás megkülönböztetni:

1. Idiopátiás (elsődleges)– a legtöbb esetben ok nélkül, előfeltételek hiányában alakul ki.
2. Másodlagos– más patológiák (limfóma, limfogranulomatózis) jelenlétének eredménye. Egyes esetekben a patológiát az előző napon alkalmazott sugár- vagy kemoterápia válthatja ki.

Az onkológusok által végzett számos tanulmány kimutatta, hogy megnövekszik az MDS kialakulásának valószínűsége genetikai rendellenességekkel küzdő embereknél:

• neurofibromatózis;
• Fanconi vérszegénység.

Primer myelodysplasiás szindróma

Az elsődleges MDS diagnózisa a myelodysplasiás szindróma összes esetének 80-90%-át teszi ki. Ezt a fajta patológiát gyakrabban rögzítik érett betegeknél és 60 év feletti időseknél. Az orvosok nem tudják egyértelműen megnevezni a patológia kialakulásának okait. Ugyanakkor számos olyan tényezőt azonosítanak, amelyek jelentősen növelik az MDS kialakulásának kockázatát. Közöttük:

• dohányzó;
• fokozott radioaktív háttérrel rendelkező területeken élnek;
• káros munkakörülmények (állandó érintkezés kőolajtermékekkel, növényvédő szerekkel);
• veleszületett patológiák (Down-kór, Fanconi-szindróma).

Másodlagos myelodysplasiás szindróma

Másodlagos MDS az esetek 10-20%-ában fordul elő. A patológia bármely életkorban előfordul. Gyakori ok orvosok hívnak mellékhatás a folyamatban lévő kemoterápiától és rádióhullám-kezeléstől. Ezenkívül egyes gyógyszerek megváltoztathatják a vérképet:

• ciklofoszfamid;
• topoizomeráz inhibitorok (Topotekán, Irinotecan).

Myelodysplasiás szindróma - tünetek

A betegség tünetei és klinikai képe közvetlenül függ a rendellenesség mértékétől és a kóros folyamat stádiumától. Egyes esetekben szinte tünetmentes lefolyás lehetséges. Az ilyen betegeknél a myelodysplasiás szindrómát csak a megelőző vizsgálat során diagnosztizálják, mint a vérbetegség egyik jelét. Ebben az esetben a betegek panaszkodnak a patológia nem specifikus tüneteiről:

• gyengeség;
• fáradtság;
• a bőr sápadtsága;
• szédülés;
• ájulásos állapot.

Amikor a mielodiszpláziás szindrómát a koncentráció csökkenése kíséri véráram, a betegek időszakos orrvérzést és bőséges fogínyvérzést tapasztalhatnak. A nők észrevehetik a menorrhagia megjelenését - nehéz időszakokat. A bőr felszínén zúzódások jelennek meg. A neutrofilek kifejezett csökkenésével és az agranulocitózissal járó MDS-t gyakori megfázás és szájgyulladás kíséri. Súlyos esetekben a betegek tüdőgyulladást okoznak.

A myelodysplasiás szindróma szövődményei

A hematopoietikus rendszer megzavarása negatívan befolyásolja a belső rendszerek és szervek működését. A vörösvértestek koncentrációjának csökkenése oxigénéhezés kialakulásához vezet. Az ilyen változások eredményeként az elsők szenvednek idegrendszerés az agyat. Azonban a myelodysplasiás szindrómát, a refrakter vérszegénységet és a túlzott blastokat kísérő fő szövődmény a mieloid leukémia.

A patológiát a vérsejtek pusztulása jellemzi, nehezen kezelhető, és gyakran a betegek halálához vezet. Erre a helyzetre a megoldás az allogén csontvelő-transzplantáció. A többi között lehetséges szövődmények MDS:

• anémia;
• fertőző betegségek.

Myelodysplasiás szindróma - diagnózis

A mielodiszpláziás szindróma diagnózisa előtt többször vérvizsgálatot végeznek. Egy részletes vizsgálat segít megállapítani, hogy mely sejttípusok közvetlenül kóros elváltozásokon mennek keresztül. Ezt az információt a jövőben egy terápia felírásához használják fel. Átfogó vizsgálat a betegnek tartalmaznia kell:

1. Csontvelő vizsgálat - aspirátum morfológiai vizsgálata, trefin biopszia szövettannal.
2. Genetikai teszt a lehetséges kromoszómamutációk azonosítására (citogenetikai elemzés).

Myelodysplasiás szindróma - kezelés

A myelodysplasiás szindróma kezelésének átfogónak kell lennie. A kezelési taktikát meghatározzák klinikai kép, tünetek, a laboratóriumi paraméterek jellege. Vérszegénység vagy fertőző patológiák jeleinek hiányában a szakemberek kivárnak. Súlyos vérszegénységgel, neutropeniával és thrombocytopeniával, valamint a leukémia fokozott kockázatával járó MDS esetén kísérő terápiát írnak elő. Súlyos esetekben javallott.

A betegség klinikailag kifejezett késői formáiban kemoterápia szükséges. Az ilyen típusú kezelésekre nincsenek általánosan elfogadott szabványok. A szakemberek aktívan részt vesznek új gyógyszerek és gyógyszerek kifejlesztésében. Egyes esetekben immunszuppressziót alkalmaznak a betegség progressziójának megállítására és a beteg állapotának enyhítésére.

Hogyan kell kezelni a mielodiszpláziás szindrómát, milyen gyógyszereket kell használni, milyen koncentrációban - az orvosok egyénileg határozzák meg.

1. A kísérő kezelés az MDS kezelésének leggyakoribb módja. Ez magában foglalja a vérkomponensek gyakori infúzióját.
2. Ennek a gyógyszercsoportnak a hosszú távú alkalmazása a vas koncentrációjának növekedését okozhatja a vérben. Ennek a lehetőségnek a kizárására egyidejűleg kelátképzőket írnak fel, amelyek megkötik a vasat és eltávolítják azt a szervezetből.
3. Az MDS kromoszómamutációk nélküli kezelésekor immunszuppresszánsokat alkalmaznak. Elnyomják az immunrendszert és csökkentik a gyulladást.
4. A csontvelő-transzplantáció lehetetlensége a kemoterápia egyik indikációja. Ezeket a gyógyszereket nagy adagokban alkalmazzák, ha a mielodiszplasztikus szindróma előrehaladtával vagy refrakter anaemia alakul ki (a blastok fokozott koncentrációja a hipercelluláris csontvelőben).

Myelodysplasiás szindróma - gyógyszerek

Az MDS kezelése több területet foglal magában. A betegség komplex terápiájában gyakran sok gyógyszert használnak. A főbb gyógyszerek közül:

1. Immunszuppresszánsok– segít megszüntetni az immunrendszer zavarait, amelyek az autoantitestek képződésében és a T-sejtek autoreaktív klónjainak kialakulásában nyilvánulnak meg. Ennek a csoportnak a képviselői: ciklosporin, antitimocita immunglobulin.
2. Hipermetiláció gátlók– magas kockázatú MDS-re írták fel, azzal magas koncentráció blastok: decitabin, azacitidin.
3. Kemoterápia– a leukémia progressziójának fokozott kockázatára használják: Cytosar.
4. Thrombopoiesis stimulátorok– a vérlemezkekoncentráció kifejezett csökkenésére, különféle vérzésekre alkalmazzák: Romiplostim, Lonifarnib, Tipifarnib.

Myelodysplasiás szindróma - hagyományos kezelési módszerek

A mielodiszplasztikus szindróma népi gyógymódokkal történő kezelése nem hoz eredményt. A betegség gyógyszeres kezeléssel nehezen kezelhető, ezért az orvosok szerint a használatnak nincs hatása gyógynövények. A népi gyógymódok, főzetek és tinktúrák önkezelése hátrányosan befolyásolhatja a beteg egészségét.

Myelodysplasiás szindróma - diéta

A myelodysplasiás szindróma számára nincs speciális étrend. Az orvosok azt javasolják, hogy a 15. számú táblázathoz ragaszkodva készítse el a menüjét. Az étrend kalóriatartalma 3000 kcal, a folyadék mennyisége 1,5-2 liter legyen. A napi menünek a következő termékeket kell tartalmaznia:

• főtt tojás;
• gabonafélék, tészta;
• zöldségek és gyümölcsök, gyógynövények;
• búzakorpa;
• vaj.