Az Eisenmenger-szindróma egy visszafordíthatatlan szívpatológia, amelyben fokozott pulmonalis vaszkuláris rezisztencia figyelhető meg. A betegség összetett, olyan szívhibák hátterében alakul ki, amelyeket nem diagnosztizáltak időben és sebészeti úton megszüntettek. A patológiát egy olyan anomália jellemzi, amelyben a jobb és a bal kamra kommunikál egymással, míg a szerv normális fejlődése esetén a szív e két kamrája között teljes septum van jelen.

A szindróma okai

Az Eisenmenger komplex a következő kifejezéssel rendelkezik:

• Kórosan magas pulmonalis vaszkuláris rezisztencia (hipertónia).
• A pulmonalis törzs átmérőjének növekedése.
• A septum hibája (részleges hiánya) a jobb és a bal kamra között.
• Az aorta nem fiziológiás helyzete (jobbra tolással).
• A jobb kamra térfogatának növekedése, falának megvastagodása.

A patológiát először a 19. század végén leíró Eisenmenger orvosról elnevezett tünetegyüttes két fő csoport következő tényezőinek hatására alakulhat ki:

1. Genetikai hajlam. A szívhibák kialakulásának kockázata gyakran örökletes.
2. Káros tényezők a magzat méhen belüli fejlődése során.

Ha részletesebben megvizsgáljuk a második csoportba tartozó okokat, amelyek a szívszerkezet veleszületett rendellenességeihez vezetnek, a következőket emelhetjük ki:

• Súlyos betegségek különböző természetűek, amelyeket egy nő terhesség alatt szenvedett: vírusos vagy bakteriális fertőzések, endokrin patológiák.
• Az anya által a terhesség alatt tilos gyógyszerek szedése.
• Preeclampsia vagy súlyos korai toxikózis az első trimeszterben.
• Dohányzás, alkohol és egyéb mérgező anyagok fogyasztása a terhesség alatt.
• A magzatot érő rezgés, sugárzás, elektromágneses sugárzás.

A leírt betegség kockázati tényezői mellett a műtéti beavatkozás következményei is előidézhetik, nevezetesen az extracardialis szisztémás-pulmonalis bypass utak (shuntok) bevezetése.

Jellegzetes tünetek

Az első külső megnyilvánulások, amelyek felkeltik a figyelmet:

• Kékes árnyalat az arc, az ajkak és a nyálkahártyák bőrén.
• A bőr sápadtsága edzés közben.
• Az ujjak falángjainak megvastagodása felső végtagok.
• A mellkas deformációja (előrenyúlás).
• Fokozott fáradtság.
• Mellkasi fájdalom, amely a karba, a lapockákba vagy az állkapocsba sugárzik.
• Szívritmuszavar.
• Edzés után légszomj, köhögés véres köpettel is előfordulhat.

A mellkas tapintásakor jelentős dudor észlelhető, amelyet a kórosan megnagyobbodott jobb kamra képez.

A fonendoszkóppal történő hallgatás során a következő eltérések figyelhetők meg:

1. Csökkenő nagyfrekvenciás diasztolés zörej a szegycsont bal széle mentén.
2. A tónus fokozott pulmonalis komponense II.
3. Rövid szisztolés zörej nyílt artériás áramlás folyamatos zörejének hiányában.
4. Nagyfrekvenciás pulmonális ejekciós kattanás.
5. Kóros IV szívhang.
6. A második hang felosztása a vér fordított irányának zajával tricuspidalis billentyű elégtelenség esetén.

Diagnosztikai vizsgálatok

Az Eisenmenger-kórt diagnosztizálják átfogó vizsgálat amely az anamnézis összegyűjtésével és a beteg vizsgálatával kezdődik. Ezután egy sor műszeres vizsgálatot írnak elő.

Vizsga és történelem felvétel

A beteg vizsgálatakor az arc és a nyálkahártyák bőrének elkékülését, az ujjak kóros megvastagodását rögzítik.

Az auszkultáció egyértelmű képet ad klinikai kép betegségek.

A vérvizsgálat megmutatja a vörösvértestek számát (a szindróma megnövekedett) és a vér oxigéntelítettségét.

Gyermekek esetében előfordult alulsúly és alacsony fizikai aktivitás. Ahogy felnőnek, a leírt komplexusban szenvedő gyermekek csökkent testmozgástűrést mutatnak, és hosszú felépülési szakaszt vesz igénybe.

Az anamnézisre vonatkozó információk tartalmazhatnak információkat a korábbi ájulásról, ödémáról és éjszakai légszomjról is. Felnőtt betegeknél étvágytalanság észlelhető, megnövekedett teljesítmény vörösvértestek, izomfájdalom és érzékenységi zavarok az ajkak és a felső végtagok ujjai bőrén. Az ilyen látszólag független tünetek a kardiológusnak az Eisenmenger komplex jelenlétéről árulkodnak.

Műszeres diagnosztikai módszerek

A szívhallgatás, a vizsgálat és az anamnézis adatok gyűjtése alapján felállított diagnózis megerősítésére a beteget további vizsgálatokra utalják.

1. Elektrokardiográfia. Lehetővé teszi a jobb kamrai hipertrófiával kapcsolatos rendellenességek azonosítását. A V1 mintában egy magas R hullám, a V6 elvezetésben pedig egy mély S hullám jelenik meg a zavarok hátterében. ST-T szegmens. A betegnek Holter-vizsgálatot lehet javasolni, amely a mutatók napi rögzítéséből áll.
2. Ultrahangvizsgálat. A rendkívül informatív és egyben biztonságos módszer lehetővé teszi a szerkezeti változások nagyságának meghatározását. Doppler technikát alkalmaznak; bizonyos esetekben a nyelőcső kutatása javasolt.
3. Radiográfia. A képen látható: a tüdőartéria fő ágai és törzse megnagyobbodott átmérőjű; hipertrófiás jobb kamra és azonos nevű pitvar; a pulmonalis artéria nagyobb mérete az aortánál; a periférián csekély erek mintázata, bazális részének erősödésével.
4. Az angiográfia kontrasztanyagot használó vizsgálat, amely további kutatási módszerként használható a diagnózis tisztázására.
5. A katéterezés invazív módszer, de a legkevésbé traumatikus. Lehetővé teszi a beteg szerv vizuális vizsgálatát belülről, az anatómiai mutatók mérését és vérminta vételét.

A fenti módszerek lehetővé teszik a keringési rendszer fő szervének állapotának teljes tanulmányozását, és hatékony differenciáldiagnosztikát végeznek más betegségek kizárása érdekében.

Kezelés

A betegség kezelése sebészeti és konzervatív módszerek alkalmazásával jár. Komoly ellenjavallatok hiányában kötelező műtéti beavatkozásról beszélünk.

Művelet

A leírt patológia sebészeti módszerei a következők:

1. A septum varrása vagy tapasz behelyezése a kóros interventricularis foramenbe.
2. A fő artéria fiziológiás állapotba hozása.
3. Protézis behelyezése az aortabillentyűbe.
4. A pulmonalis artéria szűkülése.

Bizonyos esetekben lehetetlen műtét nélkül megtenni, de az ilyen beavatkozások nagy halálozási kockázatot hordoznak.

Konzervatív módszerek

A betegség gyógyszeres kezelése tüneti és szupportív. Ez a terápia akkor javasolt, ha ellenjavallatok vannak a műtétre vagy műtét után.

A tünetek megszüntetésére és a szervezet működésének fenntartására a következő gyógyszereket használják.

1. Prosztaciklin készítmények és analógjai. Ellazítják az erek falának simaizmát, és segítenek normalizálni a magas nyomást a pulmonalis artériában.
2. Kalcium antagonisták. Értágító hatásúak és befolyásolják a szívritmust.
3. Foszfodiészteráz inhibitorok. Serkentik az olyan köztes nukleotidok növekedését, mint a ciklikus guanozin-monofoszfát, és fokozzák az értágulatot.
4. Endothelin receptor antagonisták. Kiváltják az erek szűkülését és a véráramlás csökkenését bennük.

Veszélyes következmények és szövődmények

Az Eisenmenger komplex azonnali kezelést igényel. Ha figyelmen kívül hagyják az orvosi ajánlásokat, és megtagadják a terápiát, valószínűleg halál következik be.

A betegség szövődményei az erek elzáródása, tüdővérzések.

A betegek átlagos várható élettartama húsz-harminc év. A bőr kéksége egy tünet, amelynek megjelenése után a diagnosztizált szindrómában szenvedők legfeljebb tíz évig élnek.

Eisenmenger-szindrómának nevezzük azt a szívhibát, amelyben az aorta lovas helyzetet vesz fel, és egyszerre van a jobb (megnagyobbodott) és a bal kamra felett, azaz „ül” a köztük lévő hibás szeptumon. A veleszületett rendellenesség jelei gyengeség, cianotikus bőr, köhögés véres köpettel, légszomj, orrvérzés. Sebészeti kezelés javasolt - az interventricularis septum plasztikai sebészete és az aorta törzs helyének korrekciója.

📌 Olvassa el ebben a cikkben

Okoz

A kóros elváltozások a gyermek születése után vagy csak felnőttkorban jelentkezhetnek. A kialakulásukat befolyásoló tényezők azonban eltérőek.

Gyermekeknél

Van egy örökletes hajlam. Ezenkívül a szív fejlődését a prenatális időszakban megzavarhatják:

• mérgező anyagok - nikotin, alkohol, gyógyszerek és gyógyszerek, kémiai vegyületek;
• fizikai tényezők - sugárzás, rezgés, elektromágneses mezők;
• anya betegsége - vírusos fertőzések, cukorbetegség, tirotoxikózis, autoimmun betegségek;
• súlyos terhesség (toxikózis, vetélés veszélye).

Felnőtteknél

Ha a beteget korai életkorban nem operálták intrakardiális vér balról jobbra történő söntésére, akkor idővel a pulmonalis keringés nyomása nő. A fordított véráramlás irányt változtat. Kezeletlen rendellenességek, amelyek Eisenmenger-szindrómává alakulhatnak:

• a kamrák vagy a pitvarok között;
• ízületi artériás törzs;
• nyitott Botallus csatorna;
• nagy hajók elhelyezése.

A septum defektuson keresztül a vér a bal kamrából jobbra áramlik. Születés után a ductus arteriosus és a foramen ovale fokozatosan bezárul, a vénás vér átjut a tüdőbe, de mivel a jobb kamra közvetlen kapcsolatban áll a lovas aortával, így részben az aortába kerül.

A pulmonalis artériákban a nyomás megközelítőleg megegyezik a szisztémás körben tapasztalható nyomással. Ez a vaszkuláris ellenállás növekedése miatt következik be – ez egy kompenzációs reakció, amely korlátozza a véráramlást. A pulmonális hipertónia növekedése a jobb kamra izomrétegének növekedését okozza.

Ezt követően egyre több vér távozik a szív és az aorta jobb feléből a bal felé, és az oxigén százalékos koncentrációja az ilyen kevert vérben csökken. Ez a bőr cianózisában nyilvánul meg, ami előrehaladott betegségre és magas pulmonális hipertóniára utal.

Ezért az Eisenmenger komplexum két szakaszát különböztetjük meg:

• Cianózis nélkül – a vér tolatása az artériából a vénás hálózatba kerül.
• Cianózis esetén - az irány megváltozik, a tisztítatlan vénás vér belép az artériákba, megkerülve a tüdőt.

A szív patológiájának tünetei

Eleinte a betegség semmilyen módon nem nyilvánul meg, így a szindróma „fehér” stádiumában szenvedő gyermekek normálisan nőnek és fejlődnek, lépést tartva társaikkal. De amint a váladékozás iránya megváltozik, a következő klinikai kép alakul ki:

• a bőr tartós kékesedése,
• nehéz légzés,
• alacsony edzéstűrés,
• gyengeség,
• fejfájás,
• gyakori szívverés,
• ájulási állapotok,
• vérzés az orrból és az alveolusokból (hemoptysis).

A légzés megkönnyítése érdekében a betegek leguggolnak. A nyomás miatt a széles és sűrű pulmonalis artéria rekedtség jelentkezik a visszatérő idegen. A gyakori betegségek tipikus megnyilvánulása légutak- tüdőgyulladás és hörghurut, amelyet elhúzódó lefolyás és a hagyományos terápiával szembeni ellenállás jellemez.

A gerinc és a mellkas deformálódik, szívpúp jelenik meg, az ujjak a krónikus oxigén éhezés miatt dobverő alakot öltenek.

Az Eisenmenger-kór a következő szövődményeket okozhatja:

• vérzés a tüdőből,
• tüdőszöveti infarktus,
• vagy tüdőembólia,

A műtét nélküli átlagos időtartam nem haladja meg a 25 évet, a halál gyakran keringési elégtelenséggel jár.

Nézze meg a videót a gyermekek szívhibáiról:

Az állapot diagnosztizálásának módszerei

Vizsgálatkor a bőr, az ajkak cianózisának jelei, az ujjak és a mellkas deformációja, valamint a szegycsonttól balra lévő szív lüktetése észlelhető. szisztolés alatt durva zajt észlel, amit tapintásra „macska dorombol” kísér. A diasztolés zörej relatív pulmonalis artériás elégtelenséget tükrözhet. A pulmonalis artéria feletti második hang hangsúlyos. Folyamatos zörej keletkezik, amikor az aortacsatorna nyitva van.

Adat további módszerek diagnosztika:

• A szív ultrahangja feltárja az összes jellegzetes változást - az aorta elhelyezkedését, a kamrák közötti septum hibáját, a jobb kamra megnagyobbodását.
• Röntgen – a pulmonalis artéria törzse kidudorodik, a tüdő gyökerei lüktetnek, a szív labda vagy cipő formájú.
• - hipertrófiás jobb kamra jelei.
• Az üregek katéterezése szükséges a bennük lévő nyomás méréséhez.
• A vérgáz összetétele alacsony oxigéntartalmat mutat.
• A végstádiumú vérvizsgálat policitémiát (magas vörösvérsejtszám) tár fel.

A szindróma kezelése felnőtteknél és gyermekeknél

Radikális terápia esetén csak műtét alkalmazható. De végrehajtása csak a „fehér” hiba szakaszában ad eredményt, mindaddig, amíg nincsenek tartós változások a tüdőszövetben és a cianózisban. A sebészeti kezelés magában foglalja a septum plasztikai műtétét és az aortatörzs anatómiai helyzetének helyreállítását.

A legtöbb esetben mesterséges aortabillentyűt szerelnek be. Néha palliatív lehetőséget választanak - a pulmonalis artéria összenyomását mandzsettával a magas vérnyomás csökkentése érdekében.

Remodulin az Eisenmenger-szindróma kezelésében

A gyógyszeres kezelést vagy műtéttel kombinálva alkalmazzák ( legjobb lehetőség), vagy ha vannak ellenjavallatok. A következő gyógyszereket írják fel:

• a pulmonalis vaszkuláris rezisztenciát csökkentő gyógyszerek (Remodulin, Tivaso, Bosentan);
• oxigén belélegzése.

Nál nél magas arány hematokrit, vérvételt írnak elő a vér viszkozitásának csökkentésére.

Prognózis a betegek számára

Az Eisenmenger-szindróma súlyosságát a cianózis kialakulása határozza meg. Az első jelek megjelenése után a várható élettartam nem haladja meg a 10 évet. Előfordulása az intrakardiális és pulmonalis hemodinamika progresszív rendellenességének bizonyítéka. A vénás vér megjelenése az artériás vérben egyben azt is jelenti, hogy elmaradt a műtétre kedvező időpont.

Az ilyen patológiában szenvedő nők nem tervezhetnek terhességet, mivel ez végzetes lehet.

Az Eisenmenger-szindrómát a kamrák közötti septum hibája, az aorta elmozdulása – a szív jobb és bal oldala feletti lovas pozícióját – és a jobb kamra megnagyobbodása jellemzi. A betegség lehet veleszületett vagy kezeletlen szívhibák eredménye.

A klinikai megnyilvánulások a vérfolyás változásának időpontjától függenek - először a bal kamrából a jobb kamrába halad át. A pulmonális hipertónia fokozódásával a vér az ellenkező irányba áramlik. A kezeléshez műtétet alkalmaznak, de csak addig, amíg a bőr cianózisa ki nem alakul.

Olvassa el is

A veleszületett tüdővéna-elvezetés megölheti a babát egy éves kor előtt. Újszülötteknél lehet teljes vagy részleges. A kóros vízelvezetést gyermekeknél echokardiográfia határozza meg, a kezelés műtét.

Ha újszülöttnél vagy felnőttnél kamrai sövényhiba lép fel, általában műtétre van szükség. Lehet izmos, perimembranosus. Az auskultáció során zajok hallhatók, spontán záródás ritkán fordul elő. Mi a hemodinamika, kezelés?

Egy ilyen kellemetlen betegség, mint a Wolff-Parkinson-White szindróma (wpw), leggyakrabban óvodáskorú gyermekeknél fordul elő. A kezelés időben történő megkezdése érdekében fontos ismerni a jeleit. Mit fog mutatni az EKG?

A belső problémák (hibák, rendellenességek) miatt az EKG-n kimutatható a jobb pitvar terhelése. A fokozott stressz jelei közé tartozik a szédülés és a légszomj. Egy gyermek veleszületett szívbetegségét hozzák. Tünetek - fokozott fáradtság, sárgaság és mások.

A Raynaud-szindróma kialakulásának okai az állandó rezgésekben rejlenek, amelyek változásokat okoznak az ujjak ereiben. Kezelés nélkül a szindróma valódi betegséggé válhat, majd hagyományos módszerek nem segít. Minél hamarabb észlelik a tüneteket és elkezdik a kezelést, annál jobb.

Sok híres embernek volt már Marfan-szindrómája, melynek tünetei kifejezettek. Az okok a kötőszövet nem megfelelő fejlődésében rejlenek. A felnőttek és a gyermekek diagnózisa nem különbözik. Mi a kezelés és a prognózis?

A hiba kompatibilis a magzati élettel. Születés után a foramen ovale és a ductus arteriosus normálisan bezárul. A vénás vér a jobb pitvarból a jobb kamrába áramlik. Innen a vér nagy része a pulmonalis artériába és a tüdőbe kerül, ahonnan a tüdővénákon keresztül visszatér a bal pitvarba. Mivel az aorta a kamrai sövény defektusán „szétül ül”, a jobb kamrából származó vér egy része az aortába kerül. Ezzel a hibával jelentősen megnő a nyomás a pulmonalis artériában. Elérheti a nyomást az aortában, vagy akár meg is haladhatja azt. A pulmonalis keringés nyomásnövekedése a pulmonalis arteriolák rezisztenciájának növekedésével magyarázható (a pulmonalis keringésben a vér perctérfogata nem növekszik, normális, vagy gyakrabban csökkent). Ez egyenlő lehet a szisztémás keringés ellenállásának értékével. Ez egy megfelelő kompenzációs reakció, amely megvédi a tüdőkeringést a hipervolémiától és a beteget a tüdőödémától. A pulmonalis keringésben a nyomás növelésének mechanizmusa nem világos. Javaslatok születtek az arteriolák görcsösségére és az arteriolák szerkezetének anatómiai változásaira. Ez utóbbi valószínűbb, ezt a szövettani vizsgálat is megerősíti.

A rossz keringés az Eisenmenger komplexben jobb kamrai hipertrófiához vezet. Előbb-utóbb megjelenik a cianózis. Ennek oka a vénás-artériás sönt. Az aortába kibocsátott vénás vér térfogata több tényezőtől függ: a kamrai septum defektus méretétől, az aorta dextropozíciójának mértékétől, a szisztolés nyomás arányától a jobb kamrában és az aortában. A vénás-artériás shunt térfogata a pulmonális hipertónia növekedésével növekszik.

Patológiai és élettani szempontból az Eisenmenger-komplexum két fejlődési periódusáról beszélhetünk: egy cianózis nélküli és egy cianózisos szakaszról. Az első szakaszban a perifériás artériás vér oxigénszaturációja normális vagy csaknem normális, mivel a söntelés balról jobbra, azaz artériás-vénás típus szerint történik (a pulmonális keringésben a nagy vérkeringésben tapasztalható kisebb vaszkuláris ellenállás miatt). egy). A második, dianetikus szakaszban a perifériás artériás vér oxigénszaturációja csökken, mivel a sönt jobbról balra, azaz a vénás-artériás sönt mentén történik (a pulmonalis vérkeringésben a nagy vérkeringéshez képest nagyobb érellenállás miatt) egy).

Patológiai anatómia.

A kamrát „lovagló” aorta helyzete általában mérsékelt. Az interventricularis septum membrános részében található hiba lehet nagy méretű(általában 1,5-3 cm átmérőjű). A pulmonalis artéria méretei mindig normálisak; a legtöbb esetben a törzs és az ágak kibővülnek, néha jelentősen. A pulmonalis arteriolákban kifejezett morfológiai változások vannak: a mediális izmok megvastagodása az ér lumenének csökkenésével. Ezek a változások a fordított fejlődés hiányával járnak a méhen kívüli élet időszakában, amikor a tüdő elkezd működni, és a tüdőben a fennmaradó intrauterin típusú vérkeringés. Ezt követően az arteriolákban másodlagos elváltozások alakulnak ki (az intima másodlagos rostos megvastagodása), amelyet a pulmonalis artériában megnövekedett nyomás okoz.

A jobb kamra és a jobb pitvar hipertrófiás és kitágult. A bal kamra nincs megnagyobbítva. A betegek 25-20% -ánál jobb oldali aortaív figyelhető meg.

Az Eisenmenger komplexum klinikája és tünetei

A klinika meglehetősen változatos. A cianózissal kísért veleszületett szívhibák közül az Eisenmenger komplex jobban tolerálható, mint más rendellenességek. Ha a pulmonalis artéria nem tágul, akkor nincs cianózis. Amikor kitágul, ami a legtöbb betegnél megfigyelhető, a cianózis pubertáskor vagy korai fiatalkorban jelenik meg. Néha azonban a cianózis a születéstől fogva észlelhető, vagy az élet első két évében, de legtöbbször legkésőbb 10 év alatt jelenik meg. Mindenesetre az Eisenmenger-komplexumot inkább késői, mint korai cianózis jellemzi (ellentétben a Fallot-tetralógiával, amelyben a cianózis korábban jelenik meg). A cianózis előfordulásának időpontja az aorta dextropozíciójának mértékétől függ. Minél kifejezettebb, annál korábbi és jelentősebb a cianózis. Cianózis hosszú idő mérsékelt lehet. Állandó, vagy csak a fizikai aktivitás során jelenik meg. A betegség előrehaladtával a cianózis fokozatosan növekszik, és a legkifejezettebb a halál előtt.

A policitémia általában enyhe jellegű; a dobverő alakú ujjakat nem mindig figyelik meg, és meglehetősen késői tünet. Nem olyan hangsúlyosak, mint a Fallot-tetralógia esetében, mivel a cianózis megjelenése után viszonylag rövid idő elteltével a halál bekövetkezik.

Gyakoriak a légszomj, általános gyengeség és fáradtság panaszai. Szintén megfigyelhető fejfájás, ájulásra való hajlam. A cianózis megjelenésével járó légszomj nyilvánvalóbbá válik, bár nem túl fájdalmas. Megkönnyebbülés van a guggoló helyzetben. A légúti fertőzések gyakoriak. Gyakori a hemoptysis és az orrvérzés. A bal oldali visszatérő ideg pulmonalis artéria általi összenyomása rekedtséghez vezethet. A fizikai fejlődést és növekedést csak korai és hosszú távú (gyermekkori) cianózis esetén érinti.

A szív területén szívpúp látható, néha pulzálás a szegycsont bal oldalán. A szív tompasága általában kissé kiterjedt vagy nem változik. A kamrai sövény defektusának többnyire hangos és durva szisztolés moraja hallatszik, amit macska dorombolással kísér. A zaj epicentruma a harmadik-negyedik bordaközi térben van balra, a szegycsont szélén. Itt a relatív tüdőbillentyű-elégtelenség diasztolés zöreje (Graham-Still zörej) hallható, általában csak a meghatározott területre korlátozódik, halk. Figyelembe kell azonban venni, hogy az aorta-elégtelenség diasztolés zöreje (durva, perifériás tünetek) és diasztolés zörej (a folyamatos szisztolés-diasztolés zörej részeként) nyílt ductus arteriosusban, amelyhez gyakran társul az Eisenmenger komplex. A 2. hang hangsúlya a pulmonalis artéria felett fejeződik ki. Az éter teszt akkor lehet pozitív, ha a vénás-artériás shunt klinikailag még nem észlelhető.

A röntgen kép más.

A szívárnyék mérete normális vagy enyhén megnagyobbodott, a tüdőartéria törzs ívének enyhe kiemelkedésével. Ritka esetekben az árnyék egy facipő formáját ölti. A pulmonalis artéria ágainak árnyékai szintén vonások nélküliek. Hiba jelenlétének gyanúját csak a tüdőgyökerek árnyékának élénk lüktetése keltheti. A legtöbb esetben a szívárnyék mérsékelten megnagyobbodik a jobb kamra és néha a jobb pitvar miatt. A pulmonalis artéria íve egyértelműen kiálló és lüktető. A szívárnyék gyakran gömb alakú. A tüdőgyökerekben lévő pulmonalis artéria ágai kitágulnak és lüktetnek, a tüdő érrendszere fokozott.

Egyes esetekben a szív minden mérete megnagyobbodik, és lehetetlen meghatározni, hogy mely részek miatt. A pulmonalis artéria aneurizmikusan kitágult, a tüdő gyökerei és a tüdőartéria nagy ágai lüktetnek. A pulzáció azonban nem a tüdő perifériájára vezethető vissza, ahogy az jelentős pitvari septum defektus esetén megfigyelhető.

Az elektrokardiográfiás adatok nem specifikusak, és gyakran nem térnek el a normától. A szív elektromos tengelye lehet normál helyzetben, de általában jobbra van eltolva, függőleges vagy félig függőleges Wilson-helyzet figyelhető meg. A fog megnagyobbodhat R, de gyakrabban normális. A jobb vagy mindkét kamra túlterhelésének jelei gyakran kifejeződnek; néha az intervallum megnyúlását rögzítik P-Q, blokád jobb láb A kötegét.

A diagnózisban jelentős segítséget nyújtanak a szívszondázás, a szív manometria és az angiokardiográfia eredményei. A szisztolés nyomás a jobb kamrában és a pulmonalis artériában emelkedett, a jobb pitvarban és a tüdőkapillárisokban normális. A pulmonalis hipertónia növekedésével a pulmonalis arteriolák diasztolés nyomása nő. A vér oxigéntelítettsége a jobb kamrában nagyobb, mint a jobb pitvarban. A jobb kamrába injektált kontrasztanyag egyszerre tölti ki az aortát és a pulmonalis artériát, a pulmonalis artéria kitágul, a kontrasztanyag megmarad benne és ágaiban, a szív bal felének kontrasztfokozója késik és kevésbé kifejezett a tüdőartériához képest. norma.

Komplikációk

Az Eisenmenger komplex szövődményei: bakteriális endocarditis, felső légúti hurutok, embóliák, beleértve a paradoxonokat is, az agyban.

A hiba differenciáldiagnózisa

Ha nincs cianózis, akkor különbséget kell tenni az Eisenmenger komplex és a veleszületett szívhibák között, amelyekben a tüdőartéria törzsének és ágainak kiterjedése (tiszta tüdőszűkület, nyitott ductus arteriosus, jelentős interventricularis defektus és pitvari septum) disszidál).

A szövődménymentes izolált, nyílt ductus arteriosus könnyen kizárható. Nehézségek merülnek fel a nyitott ductus arteriosus pulmonális hipertóniával és vénás-artériás shunttal való kombinációja esetén. A pitvari sövény defektusa, különösen cianózissal kombinálva, az Eisenmenger komplexhez hasonló klinikai és radiológiai képet ad. A pitvarsövény defektussal járó cianózis azonban rendszerint időszakos. A legnehezebb dolog az Eisenmenger komplex megkülönböztetése a súlyos pulmonális hipertóniával járó, izolált, jelentős kamrai septum defektustól. Fő fémjel Az aorta dextropozíciója az Eisenmenger komplexben, azonban az aorta mérsékelt dextropozíciójával és az uralkodó artériás-vénás sönt vénás-artériássá változásával szinte lehetetlen ezt a két betegséget klinikailag intravitálisan megkülönböztetni.

A cianózissal járó Eisenmenger-komplexumot mindenekelőtt Fallot tetralógiájától kell megkülönböztetni. Az Eisenmenger-komplexusnál azonban nincs ilyen kifejezett cianózis, „timpan ujjak” és policitémia; a tüdőartéria törzsének és ágainak kiterjedése és éles pulzálása van. Minden megkérdőjelezhető és a differenciáldiagnózis szempontjából nehéz esetben megtörténik a szív, a tüdőartéria és az aorta üregeinek katéterezése, nyomásmérés azokban, a vér oxigénszaturációjának vizsgálata, angiokardiográfia.

Az Eisenmenger komplex kezelése

A defektus megszüntetésére irányuló műtét akkor hatásos, ha azt a pulmonalis keringés tartós magas vérnyomásának és a tüdőartériák falának visszafordíthatatlan elváltozásainak kialakulása előtt végzik el.

A prognózis megkérdőjelezhetően kedvező a cianózis kialakulásáig. A késői cianózissal járó forma kedvezőbb, bár a betegek ritkán élnek 10 évnél tovább a nyilvánvaló cianózis megjelenésétől számítva. A halál legtöbb esetben 20-30 éves korban következik be jobb szívelégtelenség következtében. A korai cianózissal járó forma általában kezdettől fogva kedvezőtlen lefolyású. A betegek meghalnak, általában a felnőttkor elérése előtt. Bár az ilyen rendellenességben szenvedők tovább élnek, mint a cianózisban szenvedő más születési rendellenességek, az átlagos várható élettartam körülbelül 25 év.

Az Eisenmenger-szindróma vagy komplexus a veleszületett szívhibák egyike. A hiba meglehetősen ritka - az Eisenmenger-szindróma gyermekeknél a szív és az erek veleszületett patológiáinak körülbelül 4-5% -át teszi ki. Leggyakrabban a gyermek pubertás kora előtt alakul ki. Vannak azonban olyan esetek, amikor a komplexum serdülőkorban alakul ki, és a fiatal felnőttkor során előrehalad.

Az Eisenmenger-szindróma sok tekintetben hasonlít az Etienne-Louis Arthur Fallot által azonosított szívhibák csoportjához – Fallot hármasához, tetralógiájához és pentádjához. A pulmonalis artéria szűkülésének hiányában különbözik tőlük.

Az Eisenmenger-szindróma vagy komplexus a veleszületett szívhibák egyike

Etiológia és fiziológia

Az Eisenmenger-szindróma leggyakoribb oka egy lyuk (shunt) kialakulása a szív két kamrája között. Egy ilyen lyuk lehet veleszületett vagy mesterségesen létrehozott során sebészet. A sönt nem csak a szívben, hanem a tüdőben is rendellenes vérkeringést vált ki. Az artériás és vénás vér keveréke. Ahelyett, hogy bejutna a szervezetbe, a vér visszatér a tüdőbe. Emiatt megemelkedik a vérnyomás a tüdőben. Az erek megmerevednek és fokozatosan elvékonyodnak, ami a kis erek károsodásához vezethet. Ez oxigén éhezéshez vezet minden szervben és szövetben, és a szívnek gyorsabb ütemben kell dolgoznia.

Egyéb szívpatológiák, amelyek a komplex kialakulásához vezethetnek:

• nyitott atrioventrikuláris csatorna;
• cianotikus szívhibák (fokozott tüdővéráramlással járó állapotok);
• közös artériás törzs.

Az öröklődés is növeli annak a kockázatát, hogy gyermeke születik ezzel a patológiával.

Szív-és érrendszeri betegségek

Az Eisenmenger-szindróma fiziológiai előrehaladását a véráram (a szív és az erek üregeinek halmaza) szerkezetében bekövetkező változások spektruma jellemzi, amely lehet reverzibilis vagy visszafordíthatatlan.

Az Eisenmenger-szindróma esetei még macskákban és kutyákban is előfordulhatnak. Sajnos az állat a legtöbb esetben gyorsan elpusztul.

Tünetek

A betegség gyakran hosszú ideig tünetmentes, és egy későbbi szakaszban észlelhető, amikor már nehéz kezelni. Ezért nem szabad elhanyagolni a megelőző orvosi vizsgálatokat. A kardiológus rendszeres vizsgálata segíthet időben azonosítani egy súlyos és ritka betegséget.

Az Eisenmenger komplexum jelei:

• szédülés;
• kóros fáradtság, gyengeség;
• nehézlégzés;
• cardiopalmus;
• aritmia;
• kompresszió érzése, fájdalom a mellkas bal oldalán;

Ennek a betegségnek az egyik tünete az aritmia

• gyakori köhögési rohamok;
• ájulás;
• fokozott izzadás;
• a hasi terület duzzanata;
• zsibbadás és bizsergés a kéz- és lábujjakban;
• vért felköhögni;
• duzzanat az ízület területén.

A Fallot által azonosított betegségek csoportjával ellentétben a cianózis (cianózis), az ujjak alsó része és a körömlemezek óraszemüveg formájában sokkal később jelennek meg. Ez annak a ténynek köszönhető, hogy a pulmonalis artéria ebben az esetben nem szűkül.

A betegség kialakulásának két szakasza különböztethető meg:

• I – cianózis nélkül;
• II – cianózissal.

Az első szakaszban a perifériás artériás vér oxigéntelítettsége nem károsodik, vagy a zavarok csak kismértékben érintik a szervezetet. Ez az időszak tünetek nélkül vagy homályos képpel jelentkezhet. A második szakaszban a vér oxigéntelítettsége jelentősen csökken, a betegség tünetei egyértelműen megjelennek.

Nál nél helytelen kezelés szívroham léphet fel

Ha a beteg nem részesül megfelelő terápiás ellátásban, komplikációk lépnek fel:

• embólia;
• vashiány a szervezetben;
• krónikus szívelégtelenség;
• köszvény;
• szívroham;
• stroke;
• az endocardium bakteriális jellegű gyulladása;
• agyvérzés;
• másodlagos policitémia;
• megnövekedett vér viszkozitása (a sejtek összeomló erekből való bejutása miatt);
• veseelégtelenség;
• fertőző folyamatok az agyban;
• minden szerv keringési rendellenességei, beleértve a gerincvelőt és az agyat;
• hirtelen halál.

Ha helytelen egészségügyi ellátás veseelégtelenség léphet fel

Diagnosztika

A szakember még felületes vizsgálattal is észleli a szívritmus megsértését. A diagnózis megerősítéséhez további vizsgálatok szükségesek:

• EchoCG;
• mellkas röntgen;
• szívkatéterezés.

Mivel a betegek erős változásokat tapasztalnak a vérképben, a mutatók nagyon fontosak lesznek a diagnózishoz általános elemzés vér hematokrit számmal (a vérsejtek aránya). A vizsgálat eredményeként policitémia észlelhető, a hematokrit értéke meghaladja a 60%-ot.

A leggyakoribb differenciáldiagnózisok a következők: artériás szűkület, Fallot pentade, nyitott ductus arteriosus.

Kezelés

Néha a betegeknél vért távolítanak el a szervezetből (phlebotomia, korábban phlebotomia). Az elvesztett folyadék mennyiségének pótlására fiziológiás oldatokat fecskendeznek be a személybe.

A betegek testéből vért távolíthatnak el – flebotómia

A beteg oxigént kaphat, bár jelenleg nem ismert, hogy ez az eljárás segít-e megelőzni a betegség súlyosbodását. Ezenkívül nyugtatókat és értágítókat írnak fel.

A sebészi kezelés nagyon összetett: a műtét során szükséges a kamrai septum defektus és az esetleges aorta anomália megszüntetése. Ehhez szinte mindig mesterséges szívbillentyű beültetése szükséges. A műtéti beavatkozás összetettsége miatt az eljárás bizonyos esetekben rendkívül veszélyes, és a beteg halálához is vezethet.

Súlyos esetekben szív- és tüdőátültetésre lehet szükség a beteg életének megmentése érdekében.

Előrejelzések

A korai cianózissal járó formák rendkívül kedvezőtlenek. Műtét nélkül a beteg gyermekek meghalnak, mielőtt elérnék a felnőttkort.

Ha a betegséget a cianózis kialakulása előtt észlelik, a prognózis kétségkívül kedvező. A cianózis után még megfelelő gondozás mellett is egészségügyi ellátás, a betegek általában nem élnek 10 évnél tovább.

A szindrómában szenvedő betegek 20-50 évig élhetnek. A betegség lefolyása más patológiák jelenlététől függ a szervezetben, valamint az életkortól. Mint ismeretes, a mutatók vérnyomás az életkorral növekszik, ami negatív hatással van az Eisenmenger-komplexusban szenvedő betegek egészségére.

Általánosságban elmondható, hogy ennek a betegségnek a prognózisa jobb, mint más, cianózissal járó hibák esetében.

A hiba kompatibilis a magzati élettel. Születés után a foramen ovale és a ductus arteriosus normálisan bezárul. A vénás vér a jobb pitvarból a jobb kamrába áramlik. Innen a vér nagy része a pulmonalis artériába és a tüdőbe kerül, ahonnan a tüdővénákon keresztül visszatér a bal pitvarba. Mivel az aorta a kamrai sövény defektusán „szétül ül”, a jobb kamrából származó vér egy része az aortába kerül. Ezzel a hibával jelentősen megnő a nyomás a pulmonalis artériában. Elérheti a nyomást az aortában, vagy akár meg is haladhatja azt. A pulmonalis keringés nyomásnövekedése a pulmonalis arteriolák rezisztenciájának növekedésével magyarázható (a pulmonalis keringésben a vér perctérfogata nem növekszik, normális, vagy gyakrabban csökkent). Ez egyenlő lehet a szisztémás keringés ellenállásának értékével. Ez egy megfelelő kompenzációs reakció, amely megvédi a tüdőkeringést a hipervolémiától és a beteget a tüdőödémától. A pulmonalis keringésben a nyomás növelésének mechanizmusa nem világos. Javaslatok születtek az arteriolák görcsösségére és az arteriolák szerkezetének anatómiai változásaira. Ez utóbbi valószínűbb, ezt a szövettani vizsgálat is megerősíti.

A rossz keringés az Eisenmenger komplexben jobb kamrai hipertrófiához vezet. Előbb-utóbb megjelenik a cianózis. Ennek oka a vénás-artériás sönt. Az aortába kibocsátott vénás vér térfogata több tényezőtől függ: a kamrai septum defektus méretétől, az aorta dextropozíciójának mértékétől, a szisztolés nyomás arányától a jobb kamrában és az aortában. A vénás-artériás shunt térfogata a pulmonális hipertónia növekedésével növekszik.

Patológiai és élettani szempontból az Eisenmenger-komplexum két fejlődési periódusáról beszélhetünk: egy cianózis nélküli és egy cianózisos szakaszról. Az első szakaszban a perifériás artériás vér oxigénszaturációja normális vagy csaknem normális, mivel a söntelés balról jobbra, azaz artériás-vénás típus szerint történik (a pulmonális keringésben a nagy vérkeringésben tapasztalható kisebb vaszkuláris ellenállás miatt). egy). A második, dianetikus szakaszban a perifériás artériás vér oxigénszaturációja csökken, mivel a sönt jobbról balra, azaz a vénás-artériás sönt mentén történik (a pulmonalis vérkeringésben a nagy vérkeringéshez képest nagyobb érellenállás miatt) egy).

Patológiai anatómia.

A kamrát „lovagló” aorta helyzete általában mérsékelt. Az interventricularis septum membrános részében található defektus nagy lehet (általában 1,5-3 cm átmérőjű). A pulmonalis artéria méretei mindig normálisak; a legtöbb esetben a törzs és az ágak kibővülnek, néha jelentősen. A pulmonalis arteriolákban kifejezett morfológiai változások vannak: a mediális izmok megvastagodása az ér lumenének csökkenésével. Ezek a változások a fordított fejlődés hiányával járnak a méhen kívüli élet időszakában, amikor a tüdő elkezd működni, és a tüdőben a fennmaradó intrauterin típusú vérkeringés. Ezt követően az arteriolákban másodlagos elváltozások alakulnak ki (az intima másodlagos rostos megvastagodása), amelyet a pulmonalis artériában megnövekedett nyomás okoz.

A jobb kamra és a jobb pitvar hipertrófiás és kitágult. A bal kamra nincs megnagyobbítva. A betegek 25-20% -ánál jobb oldali aortaív figyelhető meg.

Az Eisenmenger komplexum klinikája és tünetei

A klinika meglehetősen változatos. A cianózissal kísért veleszületett szívhibák közül az Eisenmenger komplex jobban tolerálható, mint más rendellenességek. Ha a pulmonalis artéria nem tágul, akkor nincs cianózis. Amikor kitágul, ami a legtöbb betegnél megfigyelhető, a cianózis pubertáskor vagy korai fiatalkorban jelenik meg. Néha azonban a cianózis a születéstől fogva észlelhető, vagy az élet első két évében, de legtöbbször legkésőbb 10 év alatt jelenik meg. Mindenesetre az Eisenmenger-komplexumot inkább késői, mint korai cianózis jellemzi (ellentétben a Fallot-tetralógiával, amelyben a cianózis korábban jelenik meg). A cianózis előfordulásának időpontja az aorta dextropozíciójának mértékétől függ. Minél kifejezettebb, annál korábbi és jelentősebb a cianózis. A cianózis hosszú ideig mérsékelt lehet. Állandó, vagy csak a fizikai aktivitás során jelenik meg. A betegség előrehaladtával a cianózis fokozatosan növekszik, és a legkifejezettebb a halál előtt.

A policitémia általában enyhe jellegű; a dobverő alakú ujjakat nem mindig figyelik meg, és meglehetősen késői tünet. Nem olyan hangsúlyosak, mint a Fallot-tetralógia esetében, mivel a cianózis megjelenése után viszonylag rövid idő elteltével a halál bekövetkezik.

Gyakoriak a légszomj, általános gyengeség és fáradtság panaszai. Fejfájás és ájulási hajlam is megfigyelhető. A cianózis megjelenésével járó légszomj nyilvánvalóbbá válik, bár nem túl fájdalmas. Megkönnyebbülés van a guggoló helyzetben. A légúti fertőzések gyakoriak. Gyakori a hemoptysis és az orrvérzés. A bal oldali visszatérő ideg pulmonalis artéria általi összenyomása rekedtséghez vezethet. A fizikai fejlődést és növekedést csak korai és hosszú távú (gyermekkori) cianózis esetén érinti.

A szív területén szívpúp látható, néha pulzálás a szegycsont bal oldalán. A szív tompasága általában kissé kiterjedt vagy nem változik. A kamrai sövény defektusának többnyire hangos és durva szisztolés moraja hallatszik, amit macska dorombolással kísér. A zaj epicentruma a harmadik-negyedik bordaközi térben van balra, a szegycsont szélén. Itt a relatív tüdőbillentyű-elégtelenség diasztolés zöreje (Graham-Still zörej) hallható, általában csak a meghatározott területre korlátozódik, halk. Figyelembe kell azonban venni, hogy a szív régiójában az aorta-elégtelenség diasztolés zöreje (durva, perifériás tünetekkel járó) és diasztolés zörej (folyamatos szisztolés-diasztolés zörej részeként) nyitott ductus arteriosus esetén, amelyet az Eisenmenger komplexum gyakran kombinál, hallható. A 2. hang hangsúlya a pulmonalis artéria felett fejeződik ki. Az éter teszt akkor lehet pozitív, ha a vénás-artériás shunt klinikailag még nem észlelhető.

A röntgen kép más.

A szívárnyék mérete normális vagy enyhén megnagyobbodott, a tüdőartéria törzs ívének enyhe kiemelkedésével. Ritka esetekben az árnyék egy facipő formáját ölti. A pulmonalis artéria ágainak árnyékai szintén vonások nélküliek. Hiba jelenlétének gyanúját csak a tüdőgyökerek árnyékának élénk lüktetése keltheti. A legtöbb esetben a szívárnyék mérsékelten megnagyobbodik a jobb kamra és néha a jobb pitvar miatt. A pulmonalis artéria íve egyértelműen kiálló és lüktető. A szívárnyék gyakran gömb alakú. A tüdőgyökerekben lévő pulmonalis artéria ágai kitágulnak és lüktetnek, a tüdő érrendszere fokozott.

Egyes esetekben a szív minden mérete megnagyobbodik, és lehetetlen meghatározni, hogy mely részek miatt. A pulmonalis artéria aneurizmikusan kitágult, a tüdő gyökerei és a tüdőartéria nagy ágai lüktetnek. A pulzáció azonban nem a tüdő perifériájára vezethető vissza, ahogy az jelentős pitvari septum defektus esetén megfigyelhető.

Az elektrokardiográfiás adatok nem specifikusak, és gyakran nem térnek el a normától. A szív elektromos tengelye lehet normál helyzetben, de általában jobbra van eltolva, függőleges vagy félig függőleges Wilson-helyzet figyelhető meg. A fog megnagyobbodhat R, de gyakrabban normális. A jobb vagy mindkét kamra túlterhelésének jelei gyakran kifejeződnek; néha az intervallum megnyúlását rögzítik P-Q, jobb köteg ágblokk.

A diagnózisban jelentős segítséget nyújtanak a szívszondázás, a szív manometria és az angiokardiográfia eredményei. A szisztolés nyomás a jobb kamrában és a pulmonalis artériában emelkedett, a jobb pitvarban és a tüdőkapillárisokban normális. A pulmonalis hipertónia növekedésével a pulmonalis arteriolák diasztolés nyomása nő. A vér oxigéntelítettsége a jobb kamrában nagyobb, mint a jobb pitvarban. A jobb kamrába injektált kontrasztanyag egyszerre tölti ki az aortát és a pulmonalis artériát, a pulmonalis artéria kitágul, a kontrasztanyag megmarad benne és ágaiban, a szív bal felének kontrasztfokozója késik és kevésbé kifejezett a tüdőartériához képest. norma.

Komplikációk

Az Eisenmenger komplex szövődményei: bakteriális endocarditis, felső légúti hurutok, embóliák, beleértve a paradoxonokat is, az agyban.

A hiba differenciáldiagnózisa

Ha nincs cianózis, különbséget kell tenni az Eisenmenger-komplex és a veleszületett szívhibák között, amelyekben a tüdőartéria törzsének és ágainak kiterjedése (tiszta tüdőartéria szűkület, nyitott ductus arteriosus, jelentős interventricularis defektus és pitvari). válaszfalhiba).

A szövődménymentes izolált, nyílt ductus arteriosus könnyen kizárható. Nehézségek merülnek fel a nyitott ductus arteriosus pulmonális hipertóniával és vénás-artériás shunttal való kombinációja esetén. A pitvari sövény defektusa, különösen cianózissal kombinálva, az Eisenmenger komplexhez hasonló klinikai és radiológiai képet ad. A pitvarsövény defektussal járó cianózis azonban rendszerint időszakos. A legnehezebb dolog az Eisenmenger komplex megkülönböztetése a súlyos pulmonális hipertóniával járó, izolált, jelentős kamrai septum defektustól. A fő megkülönböztető jellemző az aorta dextropozíciója az Eisenmenger komplexben, azonban az aorta mérsékelt dextropozíciójával és az uralkodó artériás-vénás shunt vénás-artériássá változásával szinte lehetetlen ezt a két betegséget klinikailag intravitálisan megkülönböztetni. .

A cianózissal járó Eisenmenger-komplexumot mindenekelőtt Fallot tetralógiájától kell megkülönböztetni. Az Eisenmenger-komplexusnál azonban nincs ilyen kifejezett cianózis, „timpan ujjak” és policitémia; a tüdőartéria törzsének és ágainak kiterjedése és éles pulzálása van. Minden megkérdőjelezhető és a differenciáldiagnózis szempontjából nehéz esetben megtörténik a szív, a tüdőartéria és az aorta üregeinek katéterezése, nyomásmérés azokban, a vér oxigénszaturációjának vizsgálata, angiokardiográfia.

Az Eisenmenger komplex kezelése

A defektus megszüntetésére irányuló műtét akkor hatásos, ha azt a pulmonalis keringés tartós magas vérnyomásának és a tüdőartériák falának visszafordíthatatlan elváltozásainak kialakulása előtt végzik el.

A prognózis megkérdőjelezhetően kedvező a cianózis kialakulásáig. A késői cianózissal járó forma kedvezőbb, bár a betegek ritkán élnek 10 évnél tovább a nyilvánvaló cianózis megjelenésétől számítva. A halál legtöbb esetben 20-30 éves korban következik be jobb szívelégtelenség következtében. A korai cianózissal járó forma általában kezdettől fogva kedvezőtlen lefolyású. A betegek meghalnak, általában a felnőttkor elérése előtt. Annak ellenére, hogy az ilyen hibás emberek tovább élnek, mint mások veleszületett rendellenességek cianózis esetén az átlagos várható élettartam körülbelül 25 év.

A számos szívelégtelenség között vannak kombinált, nehezen kezelhető típusok. Az egyik az Eisenmenger-szindróma.

Ezzel a patológiával a szívizom munkája jelentős változásokon megy keresztül. A főaorta tükörhelyzetben van, így a vér ürítése balról jobbra változik, fejlődik, a jobb kamra mérete megnő.

Az Eisinmenger-szindróma főként az időseknél nyilvánul meg, de a gyermekek körében sem kivétel ez alól.

Okoz

Az Eisenmenger-szindróma genetikailag meghatározott betegség. A patológia okai és provokáló tényezői a következők:

• Magas rákkeltő anyagokat tartalmazó élelmiszerek és étrend-kiegészítők terhes nők általi fogyasztása.
• Gyakori rezgések a magzaton, a radioaktív sugárzás hatása.
• Nem szabályozzuk a gyógyszerek, különösen a vízhajtók () bevitelét.
• Súlyos toxikózis az első és az utolsó trimeszterben.
• A szülők genetikai hajlama.
• ami betegségeket okozott a terhes nőben.

Az Eisenmenger-szindróma fehér, amelyben a vér arteriovénás váladékozását nem kíséri cianózis, és kék, a bőr kifejezett cianózisával.

Amikor a normál véráramlás megváltozik, a hemodinamikai folyamatok mechanizmusa megszakad:

• venoarteriális sönt alakul ki;
• vérkeveredés következik be;
• kevés oxigén kerül a vérbe;
• Az erek fala vastagabbá válik.

Az Eisenmenger-szindróma fő tünetei és jelei:

• Megnagyobbodott nyaki vénák.
• Levertség.
• Az intervertebralis lemezek deformációja.
• Becsípődött csigolyaközi lemezek.
• Ájulás.
• A mellkas kiemelkedése.
• Éles fájdalom a hasüregben.
• A beszéd lelassul.
• A vér vastagsága nő.
• Gyakori légúti betegségek, ARVI.

Ugyanakkor az ember szellemi és fizikai képességei változatlanok maradnak. A szívtáji fájdalom intenzitásában az angina pectorishoz hasonlít: kisugárzik a bal kéz, lapocka, váll.

A súlyos Eisenmenger-szindrómában szenvedő betegek a következők szerint azonosíthatók:

• a bőr kékes színe;
• gyakori légzés;
• légszomj;
• véres nyálka váladék a tüdőből.

Súlyos esetekben ez is előfordul:

• bakteriális endocarditis;
• tüdővérzés jelenik meg;
• thromboeiboli;

Ha a betegek figyelmen kívül hagyják a kezelést, szívelégtelenség és halál következik be. Az Eisenmenger-kór tünetmentes lefolyása a hirtelen halál kialakulása miatt veszélyes.

Diagnosztika

Ha a betegnél Eisenmenger-szindróma gyanúja merül fel, az orvos számos vizsgálatot ír elő a diagnózis érdekében:

• Elektrokardiogram.
• Mellkas röntgen.
• A szív ultrahangja.
• Biokémiai és.
• A tüdő CT-vizsgálata.
• Szívkatéterezés.
• Terhelési teszt.

Kezelés

Az Eisenmenger-szindróma kezelése konzervatív és sebészeti. De a betegséget nem lehet teljesen gyógyítani. Az ilyen diagnózisban szenvedő betegeket kardiológusnak rendszeresen ellenőriznie kell, és folyamatosan mérnie kell a vérnyomást otthon.

Kábítószer

A tünetek és a szövődmények kockázatának kiküszöbölése érdekében a következőket írják elő:

• Az izomfeszültséget enyhítő gyógyszerek.
• Prosztaciklinek (a vérnyomás csökkentésére).
• Vérhigítók.
• Antiaritmiás szerek.

Művelet

Súlyos esetekben a szív- és tüdőtranszplantáció válik a választott kezeléssé. Eredmények javítása sebészi kezelés Az immunszuppresszív és vírusellenes terápia segít. Életveszélyes szívritmuszavarok kialakulása esetén indokolt.

Előrejelzés

Megfelelő életmóddal, Eisenmenger-szindróma diagnózisával a prognózis kedvező. Hosszú életet élhet, ha betart bizonyos megelőzési ajánlásokat:

A betegek általában aktív életmódot folytatnak.A hipoxémia kialakulásának megelőzése érdekében bizonyos korlátozásokra van szükség. A szakértők azt javasolják, hogy a betegek kerüljék a kiszáradást, a gyakori akut légúti vírusfertőzéseket, a magasba való kitettséget és a hirtelen merítést. hideg víz, kábítószer-használat, hosszan tartó napozás, hipertermia, NSAID és egyes érzéstelenítők szedése.

Az Eisenmenger-komplexus a szívelégtelenség egyik fajtája, amely nagyon ritka. Ugyanakkor a betegek nehezen tolerálják testmozgás, gyengeségtől szenved, és számos kellemetlen tünetet tapasztal. A várható élettartam a cianózis megjelenésétől számítani kezd. Ezt követően a halál tíz éven belül következik be.

Leírás

Ezt a rendellenességet a betegek mindössze 3% -ánál diagnosztizálják. Ezt az állapotot a kamrák közötti septum defektusa, a jobb kamrában hipertrófiás folyamatok és az aorta kóros elhelyezkedése jellemzi, amelyben a két kamrával kommunikál, és azok tetején helyezkedik el.

Ez a probléma mindkét nemnél előfordul, és néha más rendellenességekkel is előfordul.

A fejlesztés okai

A patológia pontos okai nem ismertek pontosan. Az orvosok azt mondják, hogy egy ilyen anomália még a születés előtti időszakban is kialakul.

Számos tényező növeli az ilyen rendellenességek kockázatát. Megtörténik:

• genetikai hajlam hatása alatt;
• ha a szülés ideje alatt fertőzés kerül a nő vérébe;
• ha a várandós anya alkoholos italokat, drogokat fogyaszt és dohányzik;
• miután egy terhes nő bizonyos gyógyszereket szed;
• sugárzás és elektromágneses sugárzás, rezgés hatására;
• toxikózissal;
• endokrin rendellenességek hatása alatt.

Szakasz

Patológiás folyamatígy fejlődik:

1. Fehér satu. Ebben a szakaszban még nincs cianózis. A kamrák közötti septum hibái miatt a vér a bal kamrából jobbra mozog. Ennek köszönhetően a vér általában oxigénnel telített, ami elkerüli a bőr elkékülését.
2. Kék satu. Ebben az esetben cianózis jelenik meg, amely a vér jobb kamrából balra történő mozgásához kapcsolódik. Emiatt az artériákban lévő vér kevés oxigént kap.

Tünetek

Az Eisenmenger-komplexus olyan tüneteket tartalmaz, amelyek hosszú ideig nem jelennek meg. A születés előtti időszakban nincsenek tünetek. Amíg a pulmonalis artéria nem tágul, a bőr és a nyálkahártyák színe nem változik.

A kék defektus első megnyilvánulásai fiatal korban, a pubertás kezdetén észlelhetők. Ha a szív szerkezete jelentősen károsodott, akkor a tünetek közvetlenül a szülés után vagy az első néhány évben jelentkezhetnek.

A fehér hiba stádiumát nem kíséri a beteg állapotának romlása, nem befolyásolja a fizikai fejlődést, a szervek és szövetek elegendő mennyiségű vért és oxigént kapnak. A patológia véletlenül is felfedezhető a rutinvizsgálat során.

De idővel a jobb kamra deformációja és térfogata növekszik, pulmonális hipertónia is kialakul, és fokozatosan megfigyelhető az átmenet a kék stádiumba.

A pulmonalis artériában megnövekedett nyomás hatására megváltozik a véráramlás iránya, és a vénás vér belép a bal kamrába. Az artériákból származó vérrel keveredik, és elégtelen oxigénnel az aortába kerül. Ez negatívan befolyásolja az egész szervezet működését.

Ezen a ponton:

• a bőr kékessége figyelhető meg;
• aggodalmak a gyengeség miatt;
• a terhelést nehéz elviselni;
• légszomj zavar;
• pulzusszám növekszik;
• a ritmus megszakadt;
• Fájdalmas és összehúzó érzések zavarnak a mellkasban.

Mindez negatívan befolyásolja a beteg jólétét. A legtöbb beteg megjegyzi:

• hogy a fizikai aktivitás az, amely hozzájárul az állapot romlásához;
• gyakori fejfájás;
• időszakos eszméletvesztés lép fel;
• gyakran folyik a vér az orrból;
• Aggaszt a köhögés véres köpetben.

Egy olyan patológia, mint az Eisenmenger-kór (komplexus, szindróma) fordul elő a magzatban a perinatális időszakban. Veszélyessé válik, ha nem észlelik és korrigálják időben.
Ha a betegséget korán nem észlelték, akkor ha jelei idősebb korban jelentkeznek, akkor a lehető leggyorsabban szakemberhez kell fordulni.

Tehát nézzük meg, mit tartalmaz az Eisenmenger-szindróma fogalma.

A betegség jellemzői

A szív veleszületett rendellenességei által okozott betegséget a betegséget felfedező és leíró tudósról nevezték el - Eisenmenger-szindróma. A patológia egyfajta szívelégtelenségre utal.

A szindróma a veleszületett rendellenességek kombinációjával jár:

• Az aorta elmozdulása normál helyzetéből. Helyét „lovasnak” nevezik. A kóros elhelyezkedés lehetővé teszi, hogy a vér mindkét kamrából bejusson az aortába.
• A kamrák között van egy septum, amely lehetővé teszi a vénás és az artériás vér kommunikációját, ami egészséges szívben nem lehetséges. Lehetséges, hogy a septum teljesen hiányzik, ez a helyzet felborítja a szív különböző felében létrehozott nyomásszint megfelelő arányát. A jobb pitvarban megnövekszik a nyomás, ami rossz hatással van a tüdőkör vérkeringésére, megnehezítve a vér odajutását.
• A jobb kamra hipertrófiás, általában a korábbi (első két) patológiák következtében megnövekszik a térfogata.

Az eltérések egybeesnek a jelekkel. A különbség az, hogy nincs az aorta szűkülete.

Formák és osztályozás

A betegség két szakaszra oszlik.

Halvány típushiba stádiuma

Patológiás rendellenességek anatómiai szerkezet Az Eisenmenger-szindrómára jellemző, az artériás vér átjutásához vezet a bal kamrából a jobb (vénás) kamrába. Ez az anomália nem okoz bőrszín változást kékes tónusra.

E rendellenességek következtében a jobb kamra deformációja, belső térfogatának bővülése következik be. A tüdőben lévő erek reagálnak a jobb pitvarban megnövekedett nyomásra, ami idővel növeli az ellenállást. A pulmonális hipertónia előfeltételei megteremtődnek.

A következő videóból megtudhatja, mi a pulmonális hipertónia:

Kék típusú hiba stádiuma

A fent leírt helyzet következtében a kamrák közötti véráramlás iránya a septum defektusán keresztül jobbra-balra változik. Az artériás vér hígítása vénás vérré és oxigénhiányos vér bejutása nagy kör vérkeringést, oxigén éhezést okoz.

Ebben a szakaszban megjelenik a cianózis. A bőr kék árnyalatának intenzitása a probléma mértékétől függ. Idővel megjelennek a hipoxiával kapcsolatos szövődmények.

• A vér viszkózusabbá válik.
• A kompenzációs mechanizmusok közé tartozik a megnövekedett vörösvértestszám. Fokozott bomlásuk megteremti az előfeltételeket új betegségek megjelenéséhez:
  • köszvény,
  • kolelitiasis
  • és mások.

Okoz

A patológia veleszületett. Az anya viselkedése és egészségi állapota a gyermeket hordozva közvetlenül befolyásolja jövőbeli egészségét.

Negatív tényezők:

• hatása a magzat méhen belüli életére:
  • elektromágneses sugárzás,
  • sugárzás,
  • rezgések,
  • vegyszerek, beleértve a gyógyszereket is;
  • baktériumok és vírusok, amelyek rendellenes fejlődést okozhatnak;
  • rákkeltő anyagok;
• kromoszómakárosodás, amely a szervek rendellenes fejlődését okozza.

Tünetek

Előfordulhat, hogy a betegség egy ideig nem jelentkezik. Az eltérések nemkívánatos folyamatokat idéznek elő, amelyek következtében idővel megjelennek a betegség tünetei.

• erővesztés, rossz egészségi állapot a fizikai aktivitás során;
• terheléskor a bőr kékes színűvé válik,
• fájdalom a mellkas bal oldalán, amely a lapockába vagy a karba sugározhat;
• eszméletvesztés lehetséges helyzetei,
• nehézlégzés,
• néha köhögés megjelenése véres köpettel.

Diagnosztika

Vannak olyan jelek, amelyek alapján a szakember a vizsgálat során az Eisenmenger-tünet jelenlétére utalhat:

• a bőr elkékülése,
• az ujjbegyek alakjának megváltoztatása – „dobverő” és a körmök – „óraszemüveg”,
• egy bizonyos típusú zaj hallgatása.

Ha betegségre utaló jelek vannak, vagy ha ezt a fajta rendellenességet születéskor azonosították, és nem történt időben történő korrekció, akkor sürgősen meg kell vizsgálni a beteget a megfelelő kezelés előírása érdekében.

A probléma tanulmányozására a következő módszereket alkalmazzák:

• Az angiográfia átfogó tájékoztatást nyújt. Ellenjavallatok hiányában hajtják végre.
• Az elektrokardiográfia szükséges eljárás a normális szívműködésre nem jellemző ritmusok meghatározására. Ezzel a módszerrel éjjel-nappal megfigyelhető a szív tevékenysége.
• Katéterezés - a katéter az ereken keresztül jut be a szívbe. Segítségével vizsgálatot végezhet, és megtudhatja a patológia összes jellemzőjét.
• Echokardiográfia - biztonságos módszer ultrahangos vizsgálatok. Részletes információk a belső szerkezetről és a normától való eltérésekről. A hemodinamikai paramétereket mutatja.
• Röntgen – az eljárás magában foglalja a mellkasi kép elkészítését. Rajta látható a szív körvonalainak változása, méretének növekedése.

A következő videó részletesebb képet ad arról, hogy mi az Eisenmenger-tünet, és melyik diagnosztikai módszert kell választani:

Kezelés

Ennek a patológiának megfelelően szervezett segítség a kóros helyek korai életkorban történő korrekciója műtéttel. Ha a betegség későbbi életkorban jelentkezik, akkor a korrekciót a lehető leggyorsabban meg kell tenni.

Felnőttkorban a szövődmények következtében visszafordíthatatlan helyzet állhat elő, amely rendkívül radikális megoldásokat igényel. Ha a beteg nem áll készen erre, akkor terápiás és gyógyászati ​​módszerekkel lehet fenntartani az állapotát annak érdekében, hogy a beteg életét meghosszabbítsák, minőségét lehetőség szerint javítsák.

Terápiás módon

A beteg ajánlásokat kap arra vonatkozóan, hogyan tartsa fenn állapotát a rosszabbodás elkerülése érdekében.

Az ilyen betegek számára nem javasolt:

• felföldön lenni,
• nem szteroid gyógyszereket szed,
• hideg vízbe merítés,
• a test kiszáradása,
• túlmelegedés a fürdőben,
• akut légúti fertőzésben szenved,
• terhesség.

Gyógyszer

Ha a szindróma kellőképpen kialakult és szövődmények jelentkeztek, a beteget a kialakult problémáktól függően gyógyszerekkel támogatják. Válassza ki a betegek számára a pulmonális hipertónia csökkentésére szolgáló gyógyszereket:

• nitrogén-monoxidot fokozó gyógyszerek;
• endotelin antagonisták,
• prosztaciklin antagonisták.

Orvosi felügyelet mellett a megnövekedett vörösvérsejtszámot phlebotomiával próbálják gondosan korrigálni, míg a térfogatkompenzációt sóoldattal végzik.

Egyéb

A szív szerkezetében fellépő kóros eltérések korai korrekciója magában foglalja az aorta helyzetének és a septum defektusának korrekcióját. A cél elérése érdekében zárt (endovascularis) és nyílt sebészeti beavatkozásokat alkalmaznak. Ezekkel az intézkedésekkel megelőzhető a betegség súlyos stádiumának kialakulása, és a páciens élete teljessé válik.

Azokban az esetekben, amikor a betegség előrehaladott, és a szövődmények visszafordíthatatlanná tették a folyamatot, a helyzet megmenthető egy szív- és tüdőátültetéssel. Az egyik műtéti lehetőség a septum korrekciója a szív- és tüdőtranszplantációban.

Néha a magasan képzett szakemberek vállalják, hogy műtéten keresztül bizonyos korrekciókat hajtanak végre annak érdekében, hogy a beteg állapotát visszafordíthatatlan helyzetben tartsák. Lehetőség van pacemaker felírására is.

Betegségmegelőzés

A nőknek meg kell tervezniük terhességüket, konzultálniuk kell genetikusokkal, és előzetesen ellenőrizniük kell egészségüket.

A terhes nőknek figyelniük kell:

• kerülje a káros vegyszerekkel való érintkezést,
• ha tablettákat kell szednie, forduljon orvosához;
• ne tartózkodjon veszélyes ökológiájú helyeken,
• ne legyen kitéve ionizáló sugárzásnak,
• ne fogyassz genetikai termékeket,
• kövesse az egészséges étrendet.

Komplikációk

A veleszületett rendellenességeket időben műtéti úton kell korrigálni. Ahogy a betegség fejlődik, egyre mélyebb problémákat okoz.

A fő tünetek a következők:

• fejfájás,
• rachiocampsis,
• gyakori légúti betegségek,
• tüdőinfarktus,
• tüdővérzés,
• mellkas deformáció,
• vérrögképződéshez kapcsolódó betegségek;

Előrejelzés

A várható élettartam minden esetben a következő tényezőktől függ:

• a veleszületett rendellenességek súlyossága,
• történt-e korai kiigazítás,
• mennyire előrehaladott a helyzet.

Az ezzel a problémával küzdő betegek 20–50 évig élnek. Az életminőség nem lehet kielégítő, mert a fizikai aktivitást korlátozni kell. Ha a beteg nem kér segítséget szakemberektől ezzel a diagnózissal, akkor várható élettartama 20-30 évre korlátozódik.

– komplex veleszületett szívbetegség, beleértve a kamrai sövény defektusát, az aorta dextropositását és a jobb kamrai hipertrófiát. Az Eisenmenger-komplexus tünetei közé tartozik a kisebb fizikai erőfeszítéssel járó fáradtság, általános gyengeség, cianózis, légszomj, hemoptysis és orrvérzés. Az Eisenmenger komplex diagnózisa során figyelembe veszik az EKG, a fonokardiográfia, a radiográfia, az echokardiográfia és a szívüregek katéterezésének adatait. Az Eisenmenger komplex műtéti kezelése magában foglalja a VSD lezárását és az aorta helyzetének korrekcióját.

Általános információ

Az Eisenmenger komplex egy összetett veleszületett szívelégtelenség, amelyet a nagy és kiterjedt kamrai septum defektus (1,5-3 cm), az aorta mindkét kamrából való eredete (az aorta dextropozíciója, „lovas aorta”) és a szívizom kombinációja jellemez. a jobb kamra hipertrófiája. A hiba neve a német orvos (V. Eisenmenger) nevéhez fűződik, aki először írta le ezt az anomáliát.

Az Eisenmenger komplex okai és patogenezise

Az Eisenmenger komplex kialakulásának lehetséges okai hasonlóak az egyéb veleszületett rendellenességek kialakulásához, és magukban foglalják az örökletes hajlamot, a magzat káros vegyi anyagoknak való kitettségét és fizikai tényezők(mérgező gyógyszerek, nehézfémvegyületek, rezgés, sugárzás, elektromágneses és ionizáló sugárzás), terhes nők betegségei (vírusos, endokrin, terhességi szövődmények) stb.

Az Eisenmenger-komplexussal fellépő anatómiai rendellenességek súlyos hemodinamikai rendellenességeket okoznak. Kiterjedt defektus az interventricularis septumban vagy annak teljes hiánya, valamint az aorta jobbra eltolódása venoarteriális sönt kialakulását, valamint mindkét kamrából érkező, kevert, alacsony oxigéntartalmú vér bejutását az aortába. Az Eisenmenger-komplexet a pulmonalis artériában megnövekedett nyomás kíséri, amely az aorta nyomásával megegyező vagy akár meg is haladhatja, ami prekapilláris görcshöz és pulmonális hipertónia kialakulásához vezet. Idővel a tüdőerek fala jelentősen megvastagodik, ami megzavarja az oxigén diffúzióját az alveolusokból.

Van egy „fehér” Eisenmenger-komplexum, amikor a vér arteriovénás kisülése történik a bal kamrából jobbra (cianózis nélkül), és egy „kék” komplex a sönt irányának megváltozása és a cianózis megjelenése után.

Az Eisenmenger-komplexus tünetei

Kora gyermekkorban, a „fehér” hiba szakaszában az Eisenmenger komplex súlyos tünetek nélkül fordul elő, és a gyermekek fizikai fejlődése nem szenved. A jobbról balra irányú vérkeringés kialakulásával tartós cianózis, légszomj, a fizikai állóképesség küszöbének csökkenése, szívdobogásérzés, szívritmuszavar, mellkasi fájdalom (angina pectoris), általános gyengeség és fáradtság jelentkezik. A légszomj súlyosságának csökkentése érdekében a betegek általában guggoló pozíciót kénytelenek felvenni.

Jellemző a gyakori fejfájás, ájulás, orrvérzés, vérzés. Amikor a bal oldali visszatérő ideget a kitágult tüdőartéria összenyomja, diszfónia alakul ki. Az Eisenmenger-komplexusnál gyakran észlelik a gerinc, a mellkas ("szívpúp") és az ujjak ("dobverő") deformitásait. Arra való hajlam jellemzi légzőszervi megbetegedések: A betegek gyakran szenvednek bronchitisben és tüdőgyulladásban.

Az Eisenmenger-komplexus gyakori szövődményei a bakteriális endocarditis, tüdővérzés, thromboembolia és tüdőinfarktus. Az Eisenmenger-komplexusban szenvedő betegek általában legfeljebb 20-30 évig élnek kezelés nélkül, és szívelégtelenség miatt halnak meg.

Az Eisenmenger komplex diagnózisa

A vizsgálat során a bőr, az ajkak, a nasolabialis redők és a körmök cianózisa derül ki; szívpúp jelenléte, pulzálás a szegycsont bal oldalán a precordialis régióban. Az auskultáció a második hang hangsúlyát mutatja a pulmonalis artéria felett, durva szisztolés zörejt a szív területén, amelyet kísér jellegzetes tünet„macska dorombol”; tüdőbillentyű-elégtelenséggel – diasztolés zörej. Egy specifikus szisztolés-diasztolés zörej hallgatása nyitott aortavezetékre utalhat, amely gyakran kíséri az Eisenmenger-komplexumot. A szívhangok és zörejek pontosabb megkülönböztetése érdekében fonokardiográfiát végeznek.

Megkülönböztető diagnózis Az Eisenmenger komplexet más szívhibákkal is végezzük: pulmonalis artéria szűkület, kamrai és pitvari septum defektusok, nyitott ductus arteriosus, Fallot tetralógia.

Az Eisenmenger komplex kezelése

Az Eisenmenger komplex sikeres prognózisa csak időben végzett szívműtéttel lehetséges, mielőtt a tüdőkeringés tartós magas vérnyomása és cianózisa kialakulna.

Az Eisenmenger komplex műtéti kezelése magában foglalja a kamrai septum defektus lezárását és az aorta anomális eredetének megszüntetését. Ezekben az esetekben szinte mindig az aortabillentyű cseréje szükséges. Sebészeti kezelés Az Eisenmenger-komplexum nehéz feladat, és magas intraoperatív mortalitás kíséri. Egyes esetekben palliatív műtétet alkalmaznak a pulmonalis artéria szűkítésére mandzsettával a pulmonális hipertónia csökkentése érdekében.

Az Eisenmenger komplex konzervatív terápiája tüneti, és a szívizom pumpáló funkciójának javítására, a pulmonális hipertónia csökkentésére és a szívelégtelenség tüneteinek csökkentésére irányul. A műtét előtti előkészítés szakaszában vagy olyan esetekben, amikor a műtéti beavatkozás ellenjavallt.

Eisenmenger komplex előrejelzés

Az Eisenmenger komplex prognózisát a cianózis kialakulásának időzítése határozza meg - általában ezt követően a betegek legfeljebb 10 évig élnek. Az átlagos várható élettartam 20-30 év.

Az Eisenmenger komplexum az orvosi indikáció a terhesség megszakítására, mivel az az anya halálához vezethet. A terhesség természetes lefolyása gyakran spontán vetélésben és koraszülésben végződik; Csak elszigetelt jelentések vannak a terhesség sikeres befejezéséről.