– rák, amelyet az atipikus érett B-limfociták felhalmozódása kísér a perifériás vérben, a májban, a lépben, a nyirokcsomókban és a csontvelőben. A kezdeti szakaszban limfocitózis és generalizált limfadenopátia formájában nyilvánul meg. A krónikus limfocitás leukémia progressziójával hepatomegalia és splenomegalia, valamint vérszegénység és thrombocytopenia figyelhető meg, amely gyengeségben, fáradtságban, petechiális vérzésekben és fokozott vérzésben nyilvánul meg. Gyakoriak a csökkent immunitás okozta fertőzések. A diagnózist laboratóriumi vizsgálatok alapján állítják fel. A kezelés kemoterápia, csontvelő-transzplantáció.

Általános információ

A krónikus limfocitás leukémia a non-Hodgkin limfómák csoportjába tartozó betegség. A morfológiailag érett, de hibás B-limfociták számának növekedése kíséri. A krónikus limfocitás leukémia a hematológiai rosszindulatú daganatok leggyakoribb formája, az USA-ban és az európai országokban diagnosztizált leukémiák egyharmadát teszi ki. A férfiak gyakrabban érintettek, mint a nők. A csúcsincidencia 50-70 éves korban következik be, ebben az időszakban a krónikus limfocitás leukémiák teljes számának körülbelül 70%-át mutatják ki.

A fiatal betegeket ritkán érinti, 40 éves kor előtt a betegek mindössze 10%-ánál jelentkeznek a betegség első tünetei. Az elmúlt években a szakértők a patológia bizonyos „fiatalítását” észlelték. A krónikus limfocitás leukémia klinikai lefolyása nagyon változó, a progresszió hosszú hiányától a diagnózist követő 2-3 éven belül végzetes kimenetelű rendkívül agresszív változatig terjedhet. Számos tényező segít előre jelezni a betegség lefolyását. A kezelést onkológiai és hematológiai szakemberek végzik.

A krónikus limfocitás leukémia etiológiája és patogenezise

Előfordulásának okai nem teljesen tisztázottak. A krónikus limfocitás leukémia az egyetlen olyan leukémia, amelynek meg nem erősített kapcsolata van a betegség kialakulása és a káros tényezők között külső környezet(ionizáló sugárzás, érintkezés rákkeltő anyagokkal). A szakértők úgy vélik, hogy a krónikus limfocitás leukémia kialakulásához hozzájáruló fő tényező az örökletes hajlam. Tipikus kromoszómamutációk, amelyek károsítják az onkogéneket kezdeti szakaszban betegségeket még nem azonosítottak, de a vizsgálatok megerősítik a betegség mutagén természetét.

A krónikus limfocitás leukémia klinikai képét a limfocitózis okozza. A limfocitózis oka nagyszámú, morfológiailag érett, de immunológiailag hibás B-limfocita megjelenése, amelyek nem képesek humorális immunitást biztosítani. Korábban azt hitték, hogy a krónikus limfocitás leukémiában az abnormális B-limfociták hosszú életű sejtek, és ritkán osztódnak. Ezt az elméletet később megcáfolták. A kutatások kimutatták, hogy a B-limfociták gyorsan szaporodnak. Minden nap az atipikus sejtek teljes számának 0,1-1% -a képződik a páciens testében. Különböző betegekben más-más sejtklónok érintettek, így a krónikus limfocitás leukémia szorosan összefüggő betegségek csoportjának tekinthető, közös etiopatogenezissel és hasonló klinikai tünetekkel.

A sejtek tanulmányozása során nagy sokféleség tárul fel. Az anyagban dominálhatnak széles plazma vagy keskeny plazma sejtek fiatal vagy ráncos sejtmaggal, szinte színtelen vagy élénk színű szemcsés citoplazmával. A kóros sejtek elszaporodása a pszeudofollikulusokban - a nyirokcsomókban és a csontvelőben elhelyezkedő leukémiás sejtek klasztereiben - fordul elő. A krónikus limfocitás leukémiában a citopenia okai a vérsejtek autoimmun pusztulása és az őssejt-proliferáció elnyomása, amelyet a lépben és a perifériás vérben a T-limfociták szintjének emelkedése okoz. Ezenkívül ölő tulajdonságok jelenlétében a vérsejtek pusztulását okozhatják az atípusos B-limfociták.

A krónikus limfocitás leukémia osztályozása

Tekintettel a tünetekre, morfológiai jellemzők, a progresszió sebessége és a terápiára adott válasz, a betegség következő formáit különböztetjük meg:

• Jóindulatú krónikus limfocitás leukémia. A beteg állapota hosszú ideig kielégítő marad. Lassan növekszik a leukociták száma a vérben. A diagnózis pillanatától a nyirokcsomók stabil megnagyobbodásáig több év vagy akár évtized is eltelhet. A betegek megőrzik munkaképességüket és megszokott életmódjukat.
• A krónikus limfocitás leukémia klasszikus (progresszív) formája. A leukocitózis hónapok, nem pedig évek alatt növekszik. Ezzel párhuzamosan a nyirokcsomók megnagyobbodása történik.
• A krónikus limfocitás leukémia daganatos formája. Megkülönböztető tulajdonság Ezt a formát enyhe leukocitózis jellemzi, a nyirokcsomók kifejezett megnagyobbodásával.
• A krónikus limfocitás leukémia csontvelői formája. Progresszív cytopenia észlelhető növekedés hiányában nyirokcsomók, máj és lép.
• Krónikus limfocitás leukémia megnagyobbodott léptel.
• Krónikus limfocitás leukémia paraproteinémiával. A betegség fenti formáinak egyikének tünetei monoklonális G- vagy M-gammopathiával kombinálva.
• Prelimfocita forma x krónikus limfocitás leukémia. Ennek a formának a megkülönböztető jellemzője a sejtmagot tartalmazó limfociták jelenléte a vér- és csontvelő-kenetekben, a lép és a nyirokcsomók szövetmintáiban.
• Szőrös sejtes leukémia. Nyirokcsomó-megnagyobbodás hiányában cytopenia és splenomegalia észlelhető. A mikroszkópos vizsgálat során jellegzetes „fiatalos” sejtmaggal és „egyenetlen” citoplazmával rendelkező limfociták láthatók, törések, csipkézett élek és szőrszálak vagy bolyhok formájában hajtások.
• A krónikus limfocitás leukémia T-sejtes formája. Az esetek 5%-ában megfigyelhető. A dermis leukémiás infiltrációja kíséri. Általában gyorsan halad.

A krónikus limfocitás leukémiának három klinikai stádiuma van: kezdeti, előrehaladott klinikai megnyilvánulásaiés terminál.

Krónikus limfocitás leukémia tünetei

A kezdeti szakaszban a patológia tünetmentes, és csak vérvizsgálattal lehet kimutatni. A krónikus limfocitás leukémiában szenvedő betegeknél több hónapon vagy éven keresztül 40-50%-os limfocitózis alakul ki. A leukociták száma közel van a normál érték felső határához. Normál állapotban a perifériás és zsigeri nyirokcsomók nem növekednek. Fertőző betegségek során a nyirokcsomók átmenetileg megnagyobbodhatnak, majd gyógyulás után ismét csökkenhetnek. A krónikus limfocitás leukémia progressziójának első jele a nyirokcsomók stabil megnagyobbodása, gyakran hepatomegaliával és lépmegnagyobbodással kombinálva.

Először a nyaki és a hónalj nyirokcsomói érintettek, majd a mediastinumban, ill. hasi üreg, majd - az ágyék területén. A tapintással mozgékony, fájdalommentes, sűrűn rugalmas képződményeket tár fel, amelyek nem olvadnak össze a bőrrel és a közeli szövetekkel. A krónikus limfocitás leukémia csomópontjainak átmérője 0,5-5 vagy több centiméter lehet. A nagy perifériás nyirokcsomók kidudorodhatnak egy látható kozmetikai hiba kialakulásával. A máj, a lép és a zsigeri nyirokcsomók jelentős megnagyobbodásával a belső szervek összenyomódása figyelhető meg, különféle funkcionális zavarokkal kísérve.

A krónikus limfoid leukémiában szenvedő betegek gyengeségről, indokolatlan fáradtságról és csökkent munkaképességről panaszkodnak. A vérvizsgálatok a limfocitózis 80-90%-os növekedését mutatják. A vörösvértestek és vérlemezkék száma általában a normál határokon belül marad; egyes betegek enyhe thrombocytopeniát mutatnak. A krónikus limfocitás leukémia későbbi szakaszaiban fogyás, éjszakai izzadás és a hőmérséklet alacsony szintre történő emelkedése figyelhető meg. Jellemzőek az immunrendszer zavarai. A betegek gyakran szenvednek megfázástól, hólyaghuruttól és urethritistől. A sebek hajlamosak gennyesedni, és gyakori a fekélyek kialakulása a bőr alatti zsírszövetben.

A krónikus limfoid leukémia halálozási oka gyakran súlyos fertőző betegségek. Lehetséges a tüdőgyulladás, amelyet a tüdőszövet összeomlása és súlyos szellőzési zavarok kísérnek. Egyes betegeknél exudatív mellhártyagyulladás alakul ki, amelyet a mellkasi nyirokcsatorna szakadása vagy összenyomódása bonyolíthat. Az előrehaladott krónikus limfocitás leukémia másik gyakori megnyilvánulása a herpes zoster, amely súlyos esetekben általánossá válik, és a bőr teljes felületét és néha a nyálkahártyákat is érinti. Hasonló elváltozások figyelhetők meg a herpesznél és a bárányhimlőnél.

Többek között lehetséges szövődmények krónikus limfocitás leukémia – a vestibulocochlearis ideg beszűrődése, hallászavarral és fülzúgással kísérve. BAN BEN terminál szakasz krónikus limfocitás leukémia beszűrődhet agyhártya, medulla és ideggyökerek. A vérvizsgálatok thrombocytopeniát mutatnak ki, hemolitikus anémiaés granulocitopénia. A krónikus limfocitás leukémia Richter-szindrómává - diffúz limfómává alakítható, amely a nyirokcsomók gyors növekedésében és a külső gócok kialakulásában nyilvánul meg nyirokrendszer. A betegek körülbelül 5%-a éli túl a limfóma kialakulását. Más esetekben a halál fertőző szövődmények, vérzés, vérszegénység és cachexia miatt következik be. Egyes krónikus limfoid leukémiában szenvedő betegeknél súlyosan alakul ki veseelégtelenség a vese parenchyma infiltrációja okozza.

Krónikus limfocitás leukémia diagnózisa

A patológiát az esetek felében véletlenül, más betegségek vizsgálatakor vagy rutinvizsgálat során fedezik fel. A diagnózis felállításakor figyelembe veszik a panaszokat, az anamnézist, az objektív vizsgálat adatait, a vérvizsgálati eredményeket és az immunfenotipizálást. A krónikus limfocitás leukémia diagnosztikai kritériuma a leukociták számának 5×109/l-re történő növekedése a vérvizsgálatban, a limfociták immunfenotípusának jellegzetes változásaival kombinálva. A vérkenet mikroszkópos vizsgálata kis B-limfocitákat és Gumprecht-féle árnyékokat tár fel, esetleg atípusos vagy nagy limfocitákkal kombinálva. Az immunfenotipizálás megerősíti az aberráns immunfenotípusú és klonalitású sejtek jelenlétét.

A krónikus limfocitás leukémia stádiumát a betegség klinikai megnyilvánulásai és a perifériás nyirokcsomók objektív vizsgálatának eredményei alapján határozzák meg. A kezelési terv elkészítéséhez és a krónikus limfoid leukémia prognózisának értékeléséhez citogenetikai vizsgálatokat végeznek. Richter-szindróma gyanúja esetén biopsziát írnak elő. A cytopenia okainak meghatározására a csontvelő szegycsont punkcióját, majd a punkció mikroszkópos vizsgálatát végezzük.

Krónikus limfocitás leukémia kezelése és prognózisa

A krónikus limfocitás leukémia kezdeti szakaszában kivárás taktikát alkalmaznak. A betegeket 3-6 havonta vizsgálatra írják elő. Ha nincsenek a progresszió jelei, akkor csak megfigyelésre korlátozódnak. Az aktív kezelés javallata a leukociták számának felére vagy még többre történő növekedése hat hónapon belül. A krónikus limfoid leukémia fő kezelése a kemoterápia. A leghatékonyabb kombináció gyógyszerekáltalában rituximab, ciklofoszfamid és fludarabin kombinációja.

Tartós krónikus limfocitás leukémia esetén nagy dózisú kortikoszteroidokat írnak fel, és csontvelő-transzplantációt végeznek. Súlyos szomatikus patológiában szenvedő idős betegeknél az intenzív kemoterápia és a csontvelő-transzplantáció alkalmazása nehézkes lehet. Ilyen esetekben monokemoterápiát klórambucillal végeznek, vagy ezt a gyógyszert rituximabbal kombinálva alkalmazzák. Krónikus limfocitás leukémia esetén autoimmun citopéniával prednizolont írnak fel. A kezelést addig végezzük, amíg a beteg állapota javul, a terápia időtartama legalább 8-12 hónap. A beteg állapotának stabil javulása után a kezelést leállítják. A terápia újrakezdésének indikációja a betegség progressziójára utaló klinikai és laboratóriumi tünetek.

A krónikus limfocitás leukémiát gyakorlatilag gyógyíthatatlan, hosszú távú betegségnek tekintik, viszonylag kielégítő prognózissal. Az esetek 15% -ában agresszív lefolyás figyelhető meg a leukocitózis gyors növekedésével és a klinikai tünetek progressziójával. A krónikus limfocitás leukémia ezen formájával a halál 2-3 éven belül következik be. Más esetekben lassú a progresszió, az átlagos várható élettartam a diagnózis pillanatától számítva 5-10 év. Jóindulatú lefolyás esetén az élettartam több évtizedes is lehet. A kezelés befejezése után a krónikus limfoid leukémiában szenvedő betegek 40-70% -ánál javulás figyelhető meg, de a teljes remisszió ritkán észlelhető.

Akut limfocitás leukémia(másik név - akut limfoblaszt leukémia) egy rosszindulatú betegség, amely leggyakrabban 2 és 4 év közötti gyermekeknél jelentkezik.

Az akut limfocitás leukémia tünetei

Amikor limfocitás leukémia jelentkezik, a betegek elsősorban gyengeségről és rossz közérzetről panaszkodnak. Testhőmérsékletük nagymértékben csökken, testhőmérsékletük motiválatlanul emelkedik, bőrük elsápad a miatt anémia és általános állapot mámor . A fájdalomérzet leggyakrabban a gerincben és a végtagokban nyilvánul meg. A betegség előrehaladtával nő kerületi , és bizonyos esetekben mediastinalis nyirokcsomók . Az esetek mintegy felére a fejlődés jellemző hemorrhagiás szindróma , amelyre jellemző petechiák És vérzések .

A központi idegrendszer extramedulláris elváltozásai miatt, neuroleukémia . A diagnózis helyes felállításához ebben az esetben az agy számítógépes tomográfiáját, EEG-t, MRI-t és a cerebrospinális folyadék vizsgálatát végezzük. Ritkábban figyelhető meg a herék leukémiás infiltrációja . Ebben az esetben a diagnózis a biopszia eredményeként kapott minták vizsgálatán alapul

Az akut limfocitás leukémia diagnózisa

A betegek vizsgálata általában perifériás elemzéssel kezdődik. Eredménye szinte minden esetben (98%) kizárólag a jelenléte lesz robbanások és érett sejtek köztes stádiumok nélkül. Akut limfocitás leukémia esetén kimutatható normokróm vérszegénység És thrombocytopenia . Számos egyéb tünet is jellemző az esetek kisebb részére: leukopenia az esetek körülbelül 20% -ában, és az esetek felében - leukocitózis . A szakember a beteg panaszai, valamint az általános vérkép alapján gyanakodhat erre a betegségre. Pontos diagnózist azonban nem lehet felállítani a vörös csontvelő részletes vizsgálata nélkül. Először is egy ilyen tanulmány arra figyel szövettani , citokémiai És citogenetikai jellemzők csontvelő-robbanások . Elég informatív azonosítás Philadelphia kromoszóma (Ph kromoszómák). A legpontosabb diagnózis felállítása és a helyes kezelési mód megtervezése érdekében egy sor kiegészítő vizsgálatok annak megállapítására, hogy más szervek érintettek-e. Ennél a betegnél további vizsgálatot végeznek fül-orr-gégész , urológus , neurológus , hasüregi vizsgálatokat végeznek.

A diagnózis felállításakor a beteg 10 év feletti életkora, a magas leukocitózis jelenléte, a B-ALL morfológiája, a férfi nem és a központi idegrendszer leukémiás károsodása számít a rossz prognózis tényezőjének.

Az orvosok

Akut limfocitás leukémia kezelése

Főleg mikor megfelelő kezelés a betegség teljesen meggyógyult.

A legtöbb esetben teljes gyógyulás érhető el. Az akut limfoid leukémia kezelése során bizonyos elveket alkalmaznak, amelyek fontosak a sikeres kezeléshez.

Az elv fontos széleskörű hatások, amelyek lényege a különböző hatásmechanizmusú kemoterápiás gyógyszerek alkalmazása. A megfelelő adagolás elvének alkalmazása nem kevésbé fontos, mert a gyógyszeradagok éles csökkentésével a betegség visszaesése lehetséges, túl magas dózisok esetén pedig nő a limfocitás leukémia szövődményeinek kockázata. A kemoterápiás gyógyszerek felírásakor az orvos betartja a fokozatosság és a folytonosság elvét.

A terápiás folyamatban azonban a meghatározó elv a kezelés folyamatossága a kezdetektől a befejezésig. A betegség visszaesésének előfordulása nagymértékben csökkenti a beteg végső gyógyulási esélyét. Relapszusok esetén több rövid, nagy dózisú blokkot alkalmaznak a kezelésre.

Krónikus limfocitás leukémia tünetei

Ez a nyirokszövet onkológiai betegsége, amelyet a daganatsejtek felhalmozódása jellemez perifériás vér , nyirokcsomók És csontvelő . Ha összehasonlítjuk a limfocitás leukémia ezen formáját az akut állapottal, akkor ebben az esetben a daganat növekedése lassabban megy végbe, és a vérképzőszervi rendellenességek csak a betegség késői szakaszában jelentkeznek.

Tünetek krónikus limfocitás leukémiaáltalános gyengeség, nehézség érzése van a hasban, különösen a bal hypochondriumban, fokozott izzadás. A beteg testtömege meredeken csökken, és a nyirokcsomók jelentősen megnagyobbodnak. Általában a nyirokcsomók megnagyobbodása figyelhető meg a limfocitás leukémia krónikus formájának első tüneteként. Tekintettel arra, hogy a lép megnagyobbodik a betegség kialakulása során, kifejezett elnehezülés érzése van a hasban. A betegek gyakran érzékenyebbek a különféle fertőzésekre. A tünetek kialakulása azonban meglehetősen lassan és fokozatosan történik.

Krónikus limfocitás leukémia diagnózisa

A rendelkezésre álló adatok szerint az esetek mintegy negyedében véletlenül fedezik fel a betegséget egy más okból felírt vérvizsgálat során. A krónikus limfocitás leukémia diagnózisának felállításához a betegnek egy sor vizsgálatot kell előírnia. Mindenekelőtt azonban az orvos megvizsgálja a beteget. Klinikai vérvizsgálatra van szükség, amely során kiszámítják a leukocita képletet. Az elváltozás képe, mely kifejezetten a ennek a betegségnek, csontvelővizsgálat során derül ki. alatt is teljes körű vizsgálat krónikus limfocitás leukémia gyanúja esetén a csontvelő és a perifériás vérsejtek immunfenotipizálásán esik át, megnagyobbodott nyirokcsomó.

Lehetővé teszi a tumorsejtek tanulmányozását citogenetikai elemzés . És a szint meghatározásával megjósolhatja a betegség fertőző szövődményeinek kialakulásának kockázatát .

A diagnosztikai folyamat során meghatározzák a krónikus limfocitás leukémia stádiumát is. Ezen információk alapján az orvos döntést hoz a kezelés taktikájáról és jellemzőiről.

A krónikus limfocitás leukémia szakaszai

Napjainkban létezik egy speciálisan kifejlesztett stádiumrendszer a krónikus limfocitás leukémia kezelésére, amelyet a betegség három stádiumának meghatározására használnak.

Az A stádiumot legfeljebb két nyirokcsomócsoport károsodása jellemzi, vagy a nyirokcsomók egyáltalán nem károsodnak. Szintén ebben a szakaszban a betegnek nincs anémia És thrombocytopenia .

A krónikus limfocitás leukémia B stádiumában a nyirokcsomók három vagy több csoportja érintett. A betegnek nincs vérszegénysége vagy thrombocytopeniája.

A C stádiumot thrombocytopenia vagy vérszegénység jellemzi. Ezenkívül ezek a megnyilvánulások nem függenek a nyirokcsomók érintett csoportjainak számától.

Ezenkívül a diagnózis felállításakor római számokat adnak a limfocita leukémia stádiumának betűkkel történő megjelöléséhez, jelezve egy adott tünetet:

I - elérhetőség lymphadenopathia

II - megnagyobbodott lép (splenomegalia)

III - vérszegénység jelenléte

IV - thrombocytopenia jelenléte

Krónikus limfocitás leukémia kezelése

A betegség kezelésének sajátossága, hogy a szakértők úgy ítélik meg, hogy a terápia nem megfelelő a betegség korai szakaszában. A kezelést nem végzik el, mivel a legtöbb betegnél a betegség krónikus formájának kezdeti szakaszában a betegség úgynevezett „parázsló” lefolyása van. Ennek megfelelően az emberek kellően hosszú ideig nélkülözhetik a gyógyszereket, normális életmódot folytathatnak és viszonylag jól érzik magukat. A krónikus limfoid leukémia terápiája csak akkor kezdődik, ha számos tünet megjelenik.

A kezelés tehát akkor célszerű, ha a beteg vérében nagyon gyorsan megnő a limfociták száma, előrehalad a nyirokcsomók megnagyobbodása, a lép nagyon erősen megnövekszik, a vérszegénység és a thrombocytopenia fokozódik. Kezelés akkor is szükséges, ha a betegnél a daganatos mérgezés jelei jelentkeznek: fokozott éjszakai izzadás, gyors fogyás, állandó súlyos gyengeség.

Manapság számos módszer létezik a betegség kezelésére.

Aktívan használják kezelésre kemoterápia . Ha azonban egészen a közelmúltig a gyógyszert használták ehhez az eljáráshoz klorobutin , akkor jelenleg a gyógyszerek egy csoportja - a purin analógok - tekinthető hatékonyabb gyógymódnak. A módszert krónikus limfocitás leukémia kezelésére is alkalmazzák. bioimmunterápia monoklonális antitestek felhasználásával. Az ilyen gyógyszerek beadása után a daganatsejtek szelektíven elpusztulnak, míg a beteg testében lévő egészséges szövetek nem károsodnak.

Ha az alkalmazott kezelési módszerek nem hozzák meg a kívánt hatást, akkor a kezelőorvos előírása szerint nagy dózisú kemoterápiás módszert alkalmazunk, majd hematopoietikus őssejt transzplantációt végeznek. Ha a betegnek nagy a daganattömege, akkor ezt a módszert alkalmazzák kiegészítő kúraként.

Ha a lép súlyosan megnagyobbodott, a betegnek tanácsot lehet adni ennek a szervnek a teljes eltávolítására.

A krónikus limfocitás leukémiában szenvedő betegek kezelési taktikájának kiválasztásakor az orvos szükségszerűen az összes vizsgálat kiterjedt adatait vezérli, és figyelembe veszi. egyéni jellemzők konkrét beteg és a betegség lefolyása.

A limfocitás leukémia megelőzése

A limfocitás leukémia megnyilvánulását kiváltó okokat számos kémiai anyag hatása határozza meg. Ezért nagyon óvatosnak kell lennie, amikor ilyen anyagokkal érintkezik.

Betegek, akiknek anamnézisük van immunhiány , örökletes kromoszóma-rendellenességek, azoknak, akiknek hozzátartozóinál krónikus limfoid leukémiát diagnosztizáltak, rendszeres megelőző vizsgálaton kell részt venniük és szakorvoshoz kell fordulniuk. A kemoterápián átesett betegeknek nagyon komolyan kell venniük a fertőzések megelőzését. Ennek fényében a kemoterápia után a betegeknek bizonyos ideig elszigetelten kell maradniuk, be kell tartaniuk az egészségügyi és higiéniai szabályokat, és kerülniük kell a fertőző betegségekben szenvedőkkel való érintkezést. Ezenkívül megelőzés céljából bizonyos esetekben a betegeket felírják vírusellenes alapok, .

A krónikus limfoid leukémiával diagnosztizált személyeknek fehérjedús ételeket kell fogyasztaniuk, folyamatosan vérvizsgálatot kell végezniük, és minden, az orvos által felírt gyógyszert időben be kell venniük. Nem fogyasztható , valamint az aszpirin tartalmú gyógyszerek, amelyek provokálhatják.

Ha a nyirokcsomók daganatai vagy kellemetlen érzések jelentkeznek a hasi területen, a betegnek azonnal orvoshoz kell fordulnia.

Diéta, táplálkozás limfocitás leukémia esetén

Források listája

• Klinikai onkohematológia: útmutató orvosoknak / szerk. M.A. Volkova. M.: Orvostudomány, 2001;
• Aliev M.D., Polyakov V.G., Mentkevich G.L., Majakova S.A. Gyermek onkológia. Országos vezetés. - M.: RONC kiadócsoport, Gyakorlati orvostudomány, 2012;
• Útmutató a hematológiához: 3 kötetben / szerk. A.I. Vorobjova. - 3. kiadás, átdolgozva. és további - M.: Newdiamed, 2002-2005;
• Gyermekonkológia: útmutató orvosoknak / szerk. M.B. Belogurova. -SPb. : SpetsLit, 2002;
• Volkova MA. Krónikus limfocitás leukémia és kezelése. Kezelés orvos. 2007.

A krónikus limfocitás leukémia fő külső jeleit - a nyirokleukocitózist és a nyirokcsomók, majd később a lép és a máj megnagyobbodását - a limfociták szaporodása okozza.

Mivel a limfociták különböző klónjai különböző esetekben vesznek részt a daganatos folyamatban a krónikus limfocitás leukémiában, szigorúan véve a „krónikus limfocitás leukémia” nosológiai formájának számos betegségből kell állnia, bár számos közös vonásuk van. A krónikus limfocitás leukémia sejtanalízise már számos sejtváltozatot tár fel: szűk plazma vagy éppen ellenkezőleg, széles plazmaformák, fiatalabb vagy nagyjából piknotikus sejtmaggal rendelkező sejtek, egyértelműen bazofil vagy csaknem színtelen citoplazmával.

A rendellenes kromoszómakészlettel rendelkező limfociták klónjait T-formákban állítottuk elő, a PHA limfocitákra gyakorolt ​​hatásával mitogénként. B-limfocita leukémiában a limfociták osztódásának indukálásához többértékű mitogének expozíciójára volt szükség: Epstein-Barr vírus, lipopoliszacharid E.coli. A kariológiai adatok nemcsak a klonalitást igazolják, hanem a krónikus limfoid leukémia mutációs jellegét és a szubklónok megjelenését is a folyamat előrehaladtával, amint az egyedi esetekben a kromoszóma-elváltozások alakulásából is megítélhető.

Bebizonyosodott, hogy a krónikus limfocitás leukémiában a leukémiás B-limfociták többsége monoklonális citoplazmatikus immunglobulint, vagy inkább immunglobulin nehézláncot tartalmaz. A citoplazmatikus immunglobulin monoklonalitása könnyebben igazolható, mint a felszíni immunglobuliné. A citoplazmatikus immunglobulin kimutatása krónikus limfocitikus leukémia B-limfocitáiban megerősíti azt a feltételezést, hogy ezek a limfociták a B-limfocita differenciálódás egyik korai stádiumában lévő sejteket képviselik, és egyértelművé teszi felületük alacsony immunglobulintartalmát.

A krónikus limfocitás leukémia citopeniája különböző természetű lehet. Bár a krónikus limfocitás leukémia leggyakrabban B-limfocita prekurzor sejtekből származik, megnövelheti a T-szuppresszor sejtek mennyiségét a vérben és a lépben. Ezeknek a nem tumoros sejteknek a megnövekedett tartalma a hematopoietikus prekurzor sejtek, különösen a BFU-E, a granulocita-makrofág prekurzor sejt - CFU-GM, és esetleg a közös sejt - a sejt prekurzora - proliferációjának elnyomásához vezethet. mielopoézis.

A krónikus limfocitás leukémiában a citopenia másik genezise az autoimmun, amely a vérképző sejtek, az érő csontvelősejtek vagy a vér és a csontvelő érett elemei elleni antitestek képződésével kapcsolatos. A krónikus limfocitás leukémiában az eritrociták pusztulásának autoimmun jellegét a pozitív közvetlen Coombs-teszt megjelenése bizonyítja, magát a pusztulást pedig a vér retikulocitózisa, a csontvelő megnövekedett eritrokariocita-tartalma, a az eritrociták élettartama és a bilirubinémia. Ha a vérszegénységet nem kíséri retikulocitózis, és a csontvelőben megnövekedett eritrokariocita-tartalom és indirekt bilirubinémia van, akkor az eritrokariociták intramedulláris lízise feltételezhető. A vérszegénység immuntermészetét ezekben az esetekben pozitív aggregált hemagglutinációs teszt bizonyítja.

Ezenkívül a citolitikus folyamatot maguk a leukémiás sejtek is okozhatják, ha funkcionálisan ölő tulajdonságokkal rendelkeznek.

A krónikus limfocitás leukémia tünetei

Sok éven át csak limfocitózis figyelhető meg - 40-50%, bár teljes A leukocitaszám a normálérték felső határa körül ingadozik. A nyirokcsomók lehetnek normál méretűek, de különböző fertőzések során megnagyobbodnak, majd a gyulladásos folyamat megszűnése után eredeti méretükre zsugorodnak.

A nyirokcsomók fokozatosan megnövekednek, általában először a nyakban, befelé hónalj, majd a folyamat átterjed a mediastinumra, a hasüregre és az ágyék környékére. Minden leukémiára jellemző nem specifikus jelenségek fordulnak elő: fokozott fáradtság, gyengeség, izzadás. A betegség korai szakaszában a legtöbb esetben nem alakul ki vérszegénység és thrombocytopenia.

A limfocitózis a vérben fokozatosan növekszik; A limfociták 80-90% -a általában akkor figyelhető meg, amikor a csontvelőt szinte teljesen limfociták helyettesítik. Előfordulhat, hogy a csontvelőben a nyirokszövet terjedése évekig nem gátolja a normál sejtek termelődését. Még akkor is, ha a leukociták száma magas, 1 μl-ben 100 000 vagy több, gyakran nincs vérszegénység, a vérlemezkeszám normális vagy kissé csökkent.

A csontvelő-vizsgálatok a limfociták mennyiségének növekedését mutatják a mielogramon - általában több mint 30% -kal, és a limfoid sejtek jellegzetes, gyakran diffúz proliferációját is megfigyelik.

A limfociták szerkezete krónikus limfocitás leukémiában nem rendelkezik stabil és tipikus jellemzőkkel. A befolyás alatt a betegség lefolyása alatt megváltozhat vírusos fertőzések. Más leukémiákkal ellentétben az azonos nevű sejtek (jelen esetben a limfociták) túlsúlya a vérben nem jelenti a leukémiás sejtek túlsúlyát, mivel mind a leukémiás klón B-limfocitái, mind a megnövekedett számú poliklonális T-limfociták gyakran egyidejűleg vannak jelen a keringésben. A vérben a sejtek többsége érett limfociták, amelyek nem különböznek a normál sejtektől. Az ilyen sejtek mellett lehetnek homogénebb sejtmaggal rendelkező limfocita elemek, amelyek még nem rendelkeznek az érett limfociták kromatinjának durva csomósodásával, széles citoplazmaperemekkel, amelyek néha, mint pl. fertőző mononukleózis, perinukleáris tisztulása van. A sejtmagok különös csavart hurkot tartalmazhatnak, vagy szabályosan kerekek; bab alakú magok is találhatók; a citoplazmának töredékes körvonalai vannak, néha „szőrösség” elemekkel, de a szőrös sejtes leukémia hisztokémiai jellemzői nélkül.

A krónikus limfocitás leukémia jellegzetes jele a limfociták roncsolt magjai - Humnrecht árnyékai. Számuk nem jelzi a folyamat súlyosságát.

A betegség kezdetén a prolimfociták és a limfociták be leukocita képletáltalában nem.

Ennek alapján izolálják a krónikus limfocitás leukémia prolimfocita formáját. Néha ilyen leukémia fordulhat elő monoklonális immunglobulin szekréciójával.

A betegség előrehaladtával egyes prolimfociták és limfoblasztok kezdenek megjelenni a vérben. Az övék nagyszámú csak a betegség végső szakaszában jelenik meg.

A krónikus limfocitás leukémia szakaszai. A folyamat kezdeti szakaszában egy vagy két csoport több nyirokcsomója enyhén megnövekszik, a leukocitózis nem haladja meg a 30 × 103 - 50 × 103 értéket 1 μl-ben, és ami a legfontosabb, hónapok során nem észrevehető növekedésre való hajlam. Ebben a szakaszban a betegek hematológus felügyelete alatt maradnak, és citosztatikus terápiát nem végeznek. Az előrehaladott stádiumot fokozódó leukocitózis, a nyirokcsomók progresszív vagy generalizált megnagyobbodása, visszatérő fertőzések megjelenése és autoimmun citopéniák jellemzik. Ez a szakasz aktív terápiát igényel. A terminális szakasz magában foglalja a krónikus limfocitás leukémia rosszindulatú átalakulásának eseteit.

A krónikus limfocitás leukémia diagnózisa nem nehéz. A kritériumok a következők: abszolút limfocitózis a vérben, a csontvelőben lévő limfociták több mint 30%-a aspirál, diffúz nyirokhiperplázia a csontvelőben trefin. A nyirokcsomók és a lép megnagyobbodása a krónikus limfocitás leukémia opcionális jele, de ha részt vesznek a folyamatban, ezekben a szervekben a limfociták diffúz proliferációja figyelhető meg. A nyirokdaganat proliferációjának kiegészítő diagnosztikai jele a Gumprecht-féle árnyék a vérkenetben.

A krónikus limfocitás leukémiát meg kell különböztetni egy másik érett sejt limfocitás daganatos folyamattól - a limfocitómától. A limfocitómától a nyirokproliferáció domináns lokalizációja a csontvelőben és a szövettani vizsgálattal megerősített diffúz jellege különbözteti meg ebben a szervben, valamint a folyamatban részt vevő más szervekben.

Komplikációk

Mind a 3 általánosan tesztelt immunglobulin (A, G és M), vagy közülük néhány csökkenthető. A szekretáló limfoproliferatív folyamatok során a monoklonális immunglobulinok növekedésével együtt a normál immunglobulinok szintje általában csökken. Kétes diagnosztikai helyzetekben alacsony limfocitózis mellett a normál immunglobulinok szintjének csökkenése érvként szolgálhat a limfoproliferatív folyamat mellett. Tipikus kép azonban lehetséges a γ-globulinok és immunglobulinok normál szintjével a vérszérumban. A hipogammaglobulinémia nem jár együtt a betegség időtartamával és a limfocitózis súlyosságával. Ennek oka lehet a T- és B-limfociták közötti kölcsönhatás megsértése, a T-szuppresszor sejtek megnövekedett tartalma, valamint a leukémiás B-limfociták képtelensége reagálni a normál T-limfociták által termelt limfokinekre.

A krónikus limfoid leukémiában szenvedő betegek fertőzésekkel szembeni fokozott érzékenysége a halálhoz vezető egyik legfontosabb tényező. Ennek az érzékenységnek az okai nem teljesen világosak, és úgy tűnik, hogy számos oka van. E. G. Bragina szerint a fertőző szövődményekre való hajlam nem mindig párhuzamos a hipogammaglobulinémiával, hanem normális γ-globulinszint esetén is előfordulhat a szérumban. A gyakori fertőző szövődmények nem mindig párhuzamosak a leukocitózis növekedésével.

A tüdőgyulladás előfordulását, különösen a krónikus limfocitás leukémiában, elősegíti magának a tüdőszövetnek a nyirokrendszeri beszűrődése, a hörgőfa nyiroktüszők számának növekedése, ami a tüdő egészének vagy egy részének összeomlásához, a tüdő szellőzésének és elvezetésének megzavarásához vezet. a hörgők funkciója. Általában ezek a jelenségek a betegség előrehaladtával fokozódnak. A gyakori szövődmények a rostok gyulladásos folyamatai, amelyeket staphylococcusok vagy gram-negatív baktériumok okoznak.

Ugyanakkor a fertőzésekkel szembeni fokozott fogékonyság, amelyet a „fertőzőképesség” fogalommal határoznak meg, a folyamat kezdeti szakaszában nyilvánvalóan az immunválasz hibáival és a T- és B-limfociták kölcsönhatásának zavarával jár. Az elégtelen kezelések hozzájárulhatnak a fertőzések kiújulásához és elhúzódásához

antibiotikum terápia. A speciális hematológiai és onkológiai kórházakban, ahol a súlyos immunszuppresszióban szenvedő betegek felhalmozódnak és új patogén kórokozótörzsek jelennek meg, nagyon gyakran törnek ki sajátos „járványok”.

A betegek gyakrabban szenvednek herpesz zosterben ( herpesz zoster). Lehet tipikus és generalizált is, teljes bőrkárosodást okozva, míg a lokális szegmentális hólyagkiütés gyorsan összefolyik. A herpeszes kiütések a nyálkahártyákat is érinthetik emésztőrendszer, hörgők. Ugyanez az elváltozás herpes simplex esetén is előfordul (herpesz szimplex), bárányhimlő.

A krónikus limfoid leukémiában szenvedő betegek gyakran súlyos beszűrődést tapasztalnak a szúnyogcsípés helyén; Többszörös harapás esetén súlyos mérgezés lehetséges.

A krónikus limfocitás leukémia és más limfoproliferatív betegségek immunkomplex szövődményei nem gyakoriak. Kifejezhetik Senlein-Henoch-szindrómával, polyneuritissel.

Krónikus limfocitás leukémiában gyakran előfordul a VIII-as pár infiltrációja agyidegek halláskárosodással, „dugultság” érzéssel és fülzúgással. Más leukémiákhoz hasonlóan a neuroleukémia kialakulása lehetséges; ez általában egy terminális exacerbáció, amikor az agyhártyát fiatal limfoid sejtek infiltrálják. A neuroleukémia klinikai képe nem különbözik a akut leukémia; az agyhártyában a folyamatot citozar intralumbális metotrexáttal történő beadásával küszöbölték ki. Az agyhártya beszivárgásával egyidejűleg agyi anyag beszivárgása is előfordulhat, melynek kezelése besugárzást igényel. A radikuláris szindróma, amelyet a gyökerek nyirokrendszeri beszivárgása okoz, általában a betegség végső szakaszában fordul elő.

A krónikus limfocitás leukémia egyik súlyos megnyilvánulása az exudatív mellhártyagyulladás. Természete eltérő lehet: para- vagy metapneumoniás mellhártyagyulladás banális fertőzéssel, tuberkulózisos mellhártyagyulladás, a mellhártya nyirokrendszeri beszűrődése, a mellkasi nyirokcsatorna kompressziója vagy szakadása. Fertőző eredetű mellhártyagyulladás esetén sok neutrofil van a váladékban a limfociták mellett. A mellhártya beszivárgásával, a nyirokcsatorna kompressziójával, szakadásával a váladék nyirokrendszerű lesz, de ha a folyadék a csatornából érkezik, akkor nagy mennyiségű zsírt (chylous folyadékot) tartalmaz.

Az aktív kezelést időben kell elvégezni, mivel a pleurális váladék kényszerített ismételt eltávolítása meglehetősen gyorsan kimerültséghez és hipoalbuminémiás ödémához vezet. Ha a mellkasi csatorna megrepedt, az integritásának műtéti helyreállítása javasolt.

A betegek elsősorban súlyos fertőző szövődmények, fokozódó kimerültség, vérzés, vérszegénység és szarkóma növekedés következtében halnak meg.

Általános szabály, hogy krónikus limfocitás leukémia esetén a tumorsejtek viselkedésében hosszú ideig nincs minőségi változás. Előfordulhat, hogy a kóros sejtek felszabadulása a citosztatikus gyógyszerek kontrollja alól az egész betegség során nem mutathatja a progresszió jeleit.

Ha a folyamat eljut a terminális stádiumba, akkor ugyanazok a tünetek, mint más leukémiák esetében (a normál vérképző csírák elnyomása, a csontvelő teljes helyettesítése blast sejtekkel).

A krónikus limfocitás leukémia terminális stádiumba való átmenetét gyakrabban kíséri a nyirokcsomók szarkóma növekedése, mint blastos krízis. Az ilyen nyirokcsomók gyorsan növekedni kezdenek, sziklás sűrűséget szereznek, beszivárognak és összenyomják a szomszédos szöveteket, duzzanatot és fájdalmat okozva, amelyek nem jellemzőek a krónikus limfocitás leukémia előrehaladott stádiumára. Gyakran előfordul, hogy a szarkóma növekedését a nyirokcsomókban a hőmérséklet emelkedése kíséri. Néha ilyen csomópontok találhatók bőr alatti szövet arc, törzs, végtagok, a nyálkahártya alatt a szájüregben, az orrban és a bennük növekvő erek vérzés látszatát keltik; csak egy ilyen „vérzés” sűrűsége és kidudorodása jelzi a természetét.

A terminális szakaszban, amelynek kezdetét néha lehetetlen meghatározni, nagyon nehéz megfejteni a hirtelen hőmérséklet-emelkedést. Ennek oka lehet a folyamat szarkóma átalakulása; akkor kellően erős citosztatikus terápiát kell alkalmazni. Ugyanilyen valószínűséggel hosszú távú krónikus limfocitopénia esetén fertőzés, elsősorban tuberkulózis léphet fel (a tüdő granulocitopéniával járó tuberkulózisos infiltrációját nem mindig észlelik röntgenfelvételen). Ezekben a helyzetekben a hőmérséklet-emelkedés okának meghatározása hosszú időt vesz igénybe, és bakteriosztatikus gyógyszerek következetes alkalmazását igényli.

A betegség terminális stádiumának egyik megnyilvánulása súlyos veseelégtelenség lehet, amely a szerv parenchyma tumorsejtek általi beszivárgása miatt következik be. A vizeletürítés hirtelen megszűnésének mindig ilyen feltételezésre kell vezetnie az orvost. Ha a vesekárosodás minden egyéb okát kizárjuk, akkor vese besugárzást kell végezni, amely gyorsan megszünteti a károsodott vizeletürítést.

Krónikus limfocitás leukémia kezelése

A limfocitás leukémiából a közelmúltig nem volt felépülés. Egyes esetekben a komplex kemoterápia hosszú távú javulást eredményezett. A betegek várható élettartama nagyon változó - több hónaptól 2-3 évtizedig.

A krónikus limfocitás leukémia formái

A krónikus limfocitás leukémia osztályozása morfológiai és klinikai jellemzők alapján történik, amelyek magukban foglalják a kezelésre adott választ is.

A következő formákat különböztetjük meg:

1) jóindulatú;

2) progresszív (klasszikus);

3) daganat;

4) splenomegaliás (megnagyobbodott lép);

5) csontvelő;

6) krónikus limfocitás leukémia, amelyet citolízis bonyolít;

7) prolimfocita;

8) krónikus limfocitás leukémia, amely paraproteinémiával jár;

9) szőrös sejtes leukémia;

10) T-sejt.

A krónikus limfocitás leukémia jóindulatú formája okoz a limfocitózis nagyon lassú növekedése a vérben, amely csak évek, de hónapok alatt észlelhető, párhuzamosan a leukociták számának növekedésével. Az első szakaszokban a nyirokcsomók vagy nem, vagy a nyaki nyirokcsomók nagyon enyhén megnagyobbodnak. A fertőzés során 1 μl-es nyirokleukocitózisban magas 2-3 H 104 (20-30 ezer) van, ami a fertőző szövődménnyel együtt megszűnik. A limfocitózis nagyon lassú növekedése a nyirokcsomók észrevehető megnagyobbodásáig évekig vagy évtizedekig folytatódhat. A betegek mindvégig ambuláns megfigyelés alatt állnak, teljesen munkaképesek, csak a fokozott besugárzás tilos. A vérlemezke- és retikulocitaszámmal végzett vérvizsgálatokat 1-3 havonta végezzük. A leírt formában az állapotromlásig kezelést igényelhet, sok esetben nem történik diagnosztikus sternális punkció, illetve a nyirokcsomó szövettani vizsgálata. Ezek a vizsgálatok jelentősen traumatizálják a páciens pszichéjét, akinek gyakran nincs szüksége citosztatikus gyógyszerekre napjai végéig.

A krónikus limfocitás leukémia progresszív (klasszikus) formája ugyanúgy kezdődik, mint a jóindulatú, de hónapról hónapra nő a leukociták száma, ahogy a nyirokcsomók mérete is. A csomók állaga lehet tésztaszerű, puha vagy enyhén rugalmas.

Ezeknek a betegeknek a citosztatikus terápiáját általában akkor írják elő, ha a betegség összes megnyilvánulása, a leukocitózis és a nyirokcsomók mérete észrevehető növekedést mutat.

A krónikus limfocitás leukémia daganatos formája. Ennek a formának a sajátossága, amely meghatározta a nevét, az alacsony leukocitózisú nyirokcsomók jelentős növekedése és sűrű konzisztenciája. A mandulák megnagyobbodtak és gyakran szinte közel vannak egymáshoz. A lép megnagyobbodása általában mérsékelt, de jelentős is lehet, gyakran több centiméterrel kinyúlik a bordaszegély alól.

A leukocita képlet elegendő százalékban megtartja a neutrofileket - 20% vagy több. A csontvelő általában legfeljebb 20-40% limfocitát tartalmaz, bár teljesen károsodhat.

A nyirokszövet jelentős hiperpláziája ellenére a mérgezés hosszú ideig rosszul fejeződik ki, ellentétben a generalizált limfoszarkómával, amellyel a krónikus limfocitás leukémia ezen formáját gyakran összekeverik.

A krónikus limfocitás leukémia csontvelői formájalimfadenia ossium . Gyorsan progrediáló pancitopénia, a csontvelő teljes vagy részleges pótlása diffúzan növekvő érett limfociták által. A nyirokcsomók nem megnagyobbodtak, a lép – nagyon ritka kivételektől eltekintve – szintén nem, a máj normál méretű. Morfológiailag megfigyelhető a nukleáris kromatin szerkezetének homogenitása, néha piknotikus, ritkábban vannak olyan szerkezeti elemek, amelyek homályosan hasonlítanak a blastra; citoplazma kifejezett basophiliával, keskeny, gyakran töredezett. Korábban ez a forma gyorsan halálhoz vezette a betegeket, a várható élettartam ritkán haladta meg a 2 évet (14-26 hónap).

A VAMP-kúra bevezetése a betegség ezen formájának terápiájába, valamint további korszerűsítése lehetővé tette a javulás elérését és a betegek életének jelentős meghosszabbítását.

A krónikus limfocitás leukémia, amelyet citolízis bonyolít, nem önálló forma. Lehetséges, hogy a nyirokcsomók jelentős megnagyobbodása, vagy a lymphadenopathia hiánya, a nyirokleukocitózis nagyon magas lehet, vagy a betegség a tumor szubleukémiás változatában folytatódhat. A vörösvértestek pusztulását a retikulocitózis, a bilirubinszint és a vörösvértestek arányának növekedése a csontvelőben, az immunformát pedig a pozitív direkt Coombs-teszt magyarázza. A fokozott thrombocytaoldódást a thrombocytopenia, a csontvelő magas vagy normál megakariocitózisa határozza meg.

Sokkal nehezebb meghatározni a granulociták fokozott oldódását, mivel a csontvelőben prekurzoraik tartalma a teljes nyirokproliferáció hátterében nem határozható meg. A granulociták fokozott lebomlása bizonyos fokú valószínűséggel a perifériás vérből való hirtelen eltűnésük alapján ítélhető meg.

Egyes esetekben a citolízissel fellépő krónikus limfocitás leukémiát kifejezett hőmérséklet-emelkedés kíséri. Bármely hajtás részleges eltűnése a csontvelőben intramedulláris citolízisre utal.

Krónikus limfocitás leukémia prolimfocita formája, ahogy a szakirodalom leírja (Volkova M. A.; Taylor et al), mindenekelőtt a limfociták morfológiájában különbözik, amelyek kenetekben (vér és csontvelő), a lenyomatok nagy, tiszta sejtmaggal rendelkeznek; a kromatin kondenzációja a sejtmagban, amint azt elektronmikroszkóppal mutatja, mérsékelten expresszálódik és főleg a periféria mentén . A nyirokcsomók és a lép szövettani készítményeiben a leukémia e formájában a limfociták nukleolokat is tartalmaznak. Ezek a sejtek nem rendelkeznek citokémiai jellemzőkkel. Az immunológiai jellemzők a limfocitás leukémia B- vagy T-sejtes természetét tárják fel, leggyakrabban az előbbit. A tipikus krónikus limfocitás leukémia B-limfocitáitól eltérően ebben a formában a leukémiás limfociták felszínén rengeteg, általában M- vagy D-típusú immunglobulin található.

Ennek a formának a klinikai jellemzői a gyors fejlődés, a lép jelentős megnagyobbodása és a perifériás nyirokcsomók mérsékelt megnagyobbodása.

Krónikus limfocitás leukémia, amely paraproteinémiával jár, normál jellemzi klinikai kép a folyamat egyik korábban felsorolt ​​formája, de monoklonális M- vagy G-gammopathia kíséri.

Szőrös sejtforma. A forma elnevezése az őt képviselő limfociták szerkezeti jellemzőiből származik. Ezeknek a sejteknek „fiatalos” magjuk van: homogén, néha robbantások szerkezeti magjához hasonlít, néha magmaradványok, gyakran szabálytalan alakúak és homályos kontúrok. A sejtek citoplazmája változatos: lehet széles és csipkés szélű, lehet töredékes, a sejtet nem teljes kerületében körülvevő, hajszálakra vagy bolyhokra emlékeztető hajtásai lehetnek. Egyes esetekben a limfociták citoplazmája a krónikus limfocitás leukémia ilyen formájában bazofil, gyakran szürkéskék. A citoplazmában nincs granularitás. A limfociták szerkezetének jellemzői, amelyek a krónikus limfocitás leukémia szőrös sejtes formájának gyanúját keltik, fénymikroszkópban láthatók, de részletesebben - fáziskontraszt mikroszkópban és elektronmikroszkópban.

A szőrsejtes leukémia diagnózisát megerősítő diagnosztikai teszt a leukémiás sejtek citokémiai jellemzése.

Ismeretes, hogy a leukémia ezen formájában a limfociták bizonyos mértékben képesek felszívni a latex részecskéket. A szőrös sejtes leukémiás sejtek ezen jellemzői egyértelmű, régóta fennálló kételyeket ébresztenek nyirokrendszerükkel kapcsolatban.

Az immunológiai módszerek kimutatták, hogy ez a legtöbb esetben a krónikus limfocitás leukémia B-sejtes formája, bár leírtak T-limfocita jellegű szőrsejtes leukémiát. Az eredeti normál limfociták, amelyekből a szőrös sejtes leukémia származott, még mindig ismeretlenek.

A szőrsejtes leukémia klinikai képe meglehetősen jellegzetes: közepesen súlyos vagy súlyos citopenia, lép megnagyobbodás, perifériás nyirokcsomók normál mérete.

A csontvelő-trefinben megfigyelhető a leukémiás sejtek intersticiális növekedése, amelyek általában nem képeznek proliferációt, és nem szorítják ki teljesen a hematopoietikus szövetet és zsírt. A lép szövettani vizsgálata a leukémiás limfociták diffúz növekedését jelzi mind a vörös, mind a fehér pulpában, ami törli ennek a szervnek a szerkezetét.

A szőrös sejtes leukémia lefolyása változó. A krónikus limfocitás leukémia más formáihoz hasonlóan évekig nem mutathatja a progresszió jeleit. Granulocytopenia, amely néha halálos fertőző szövődményekhez vezet, és thrombocytopenia hemorrhagiás szindrómával.

T-alakú. A T-limfociták által képviselt krónikus limfocitás leukémia az esetek körülbelül 5%-ában fordul elő. A leukémiás infiltráció a leukémia ezen formájában a Sézary-kórtól eltérően általában a dermisz és a bőrszövet mély rétegeit érinti. A betegség 25 év felettieknél kezdődik.

A vérkép különböző súlyosságú leukocitózist, neutropéniát és vérszegénységet tartalmaz. A leukémiás limfociták nagy, kerek, bab alakú, polimorf csúnya magjukkal, durva, gyakran csavart kromatinnal rendelkeznek; a citoplazmában a közönséges limfociták szemcséjénél nagyobb azurofil szemcsék láthatók. A sejtek mérete változó.

Citokémiailag ezek a sejtek a savas foszfatáz (lizoszomális természetű), a-naftil-acetát-észteráz magas aktivitását mutatják ki, amely lokálisan a citoplazmában található. Immunológiai szempontból a leukémia ezen formájának szubsztrátját képező limfociták, amint azt felszíni markereik monoklonális antitestekkel történő vizsgálata mutatja, egyes esetekben T-helperek, más esetekben T-szuppresszorok, másokban pedig segítők és szuppresszorok lehetnek.

A leukémia e gyorsan fejlődő T-sejtes formájával együtt egy előnyös formát írtak le nagy szemcsés T-limfocitákkal.

Kezelés (általános alapelvek)

A krónikus limfoid leukémia kezelésének indikációi az általános állapot romlása, a citopénia megjelenése, a nyirokcsomók, a lép, a máj gyors megnagyobbodása, az idegtörzsek és a nem vérképzőszervek leukémiás beszűrődése, ami fájdalomhoz vagy diszfunkcióhoz vezet; a leukociták szintjének folyamatos emelkedése. Klorbutinnal szembeni elsődleges rezisztencia esetén nem írják fel újra. A fenntartó terápia klórbutin adagja heti 1-2 alkalommal 10-15 mg.

A ciklofoszfamidot krónikus limfocitás leukémiára írják fel, amely ellenáll a klórbutinnak, valamint a leukocitózis növekedésének, a nyirokcsomók vagy a lép jelentős megnagyobbodásának és a thrombocytopeniára való hajlamnak. A ciklofoszfamid napi adagja 2 mg/kg. Hatékony lehet a heti egyszeri 600 mg/m2 nagy dózisú időszakos kezelés. A ciklofoszfamid hatása instabil, a gyógyszer elnyomja az immunogenezist, ezért hosszú ideig nem szabad alkalmazni.

A szteroid hormonok különleges helyet foglalnak el a krónikus limfoid leukémia kezelésében: a nyirokcsomók gyors csökkenéséhez, a mérgezés megszűnéséhez, a hőmérséklet normalizálásához, a közérzet javulásához vezetnek, de nincs veszélyesebb, mint a prednizolont felírni a kezelésre. ezeknek a betegeknek.

A prednizolon izolált terápia vagy annak állandó gyógyszerként való kiegészítése egy másik intermittáló citosztatikus terápia vagy leukaferézis mellett egyrészt a nagyon gyakori és súlyos fertőzéses szövődmények miatt halálos, másrészt onkológiai szempontból nagyon hatástalan. A nyirokcsomók csökkenését a leukocitózis növekedése kíséri, a hőmérséklet normalizálódása és a mérgezés egyéb jeleinek eltűnése csak a prednizolon állandó használatával figyelhető meg, és a kezelés abbahagyása után azonnal folytatódik még nagyobb erővel.

A limfoproliferatív érett sejtdaganatokra jellemző elvonási szindróma miatt a prednizolont (COP, VAMP) tartalmazó citosztatikus programok alkalmazása után is el kell kezdeni a program kezelésének végéig az adag csökkentését, és folytatni kell az alkalmazását. az adag csökkentése a program befejezése után néhány napig.

Krónikus limfocitás leukémiában az egyik hatékony eszközök A kezelés sugárterápia. A hasüreg perifériás nyirokcsomóinak növekedésével citopenia esetén vagy magas szint leukociták és thrombocytopenia, jelentős lépméret, leukémiás infiltráció az idegtörzsek területén vagy destruktív folyamat a csontszövetben, helyi sugárterápia válik szükségessé.

Lokális besugárzásnál egyszeri dózis 1,5-2 Gy. A lézió teljes dózisát annak elhelyezkedése határozza meg. A lépet általában 6-9 Gy összdózissal sugározzák be, mivel nagy dózisok mély citopéniához vezethetnek, ami a kezelés során a perifériás vér folyamatos ellenőrzését igényli. A lép besugárzása nemcsak ennek a szervnek, hanem gyakran a nyaki és a hónalj nyirokcsomóinak csökkenéséhez vezet. Egy csigolya tönkretétele esetén a helyi teljes sugárdózis 25 Gy. A helyi sugárterápia gyakran tartós hatást fejt ki: a besugárzott területen a nyirokrendszeri beszűrődés általában nem romlik.

Osgood (1951, 1955) az 1950-es években sikeresen alkalmazta a frakcionált teljes besugárzást a krónikus limfoid leukémia kezelésére. Ez a sugárterápiás módszer akkor lehet hatékony, ha a kemoterápia nehezen alkalmazható vagy hatástalannak bizonyult.

A lép eltávolítását széles körben alkalmazzák a krónikus limfocitás leukémia terápiás intézkedéseinek komplexumában. A nem citosztatikumok által okozott mély cytopeniák kialakulásához glükokortikoszteroid hormonok adására van szükség. Ha egy hónapig tartó hormonkúra nem hoz tartós hatást, és a megvonásuk után a citopenia ismét növekedni kezd, akkor lép eltávolítása szükséges.

A lép eltávolításának másik fontos indikációja a lép mérete. Ha lép-limfocitóma esetén maga a daganat diagnózisa a splenectomia alapja, akkor a lépmegnagyobbodást kísérő krónikus lymphocytás leukémia esetén a műtét kérdése nem ilyen egyértelműen megoldott. Krónikus limfocitás leukémiában műtét után a máj meglehetősen gyors megnagyobbodása következhet be a benne lévő progresszív limfocita proliferáció következtében.

Ezenkívül a lép eltávolítására utaló jelek vannak krónikus limfocitás leukémiában gyors növekedés lép, citosztatikumok által nem szabályozott, lépinfarktusok megjelenése, tartós fájdalom a bal hypochondriumban, nagyon nagy szervméret, a folyamat irányíthatatlansága gyógyszereket(fokozó leukocitózis, fertőzések súlyosbodása, kezdődő kimerültség, egyidejű májnagyobbodás, tartós, nem fertőző jellegű hőmérséklet-emelkedés).

A leukoferézist súlyos leukocitózis esetén alkalmazzák, amikor a citosztatikus terápia hagyományos dózisú gyógyszerekkel nem hatékony; A leukoferézis általában hatékony thrombocytopenia és agranulocytosis esetén magas leukocitózis jelenlétében.

A krónikus limfocitás leukémia plazmaferézisét a betegség szekretáló formáiban kialakuló hiperviszkozitási szindróma esetén alkalmazzák (Waldenström-kór, krónikus limfocitás leukémia immunglobulin G monoklonális szekréciójával); a hosszú távú plazmaferezis a nyirokproliferációt bonyolító polyneuritis esetén javasolt.

Egyedi formák kezelése

A krónikus limfocitás leukémia jóindulatú formájában a citosztatikumokkal történő kezelés hosszú ideig nem kezdődik meg. A citosztatikus terápia javallata a szubjektív kényelmetlenség (gyengeség, izzadás) növekedése a leukociták számának növekedésével; általában 1 µl-ben már eléri az 50 × 103-at. Ebben az esetben a klórbutin (leukerán) terápiát napi 5-10 mg-os adaggal kezdik, vérkontroll mellett, igyekezve nem lépni túl a 2 H 104 - 3 H 104 1 μl-ben lévő küszöbértéket a leukocitózis csökkentésében. A kezelés célja nem a javulás, hanem csak a klinikai kompenzáció; ambulánsan történik, a betegek általában munkaképesek.

A progresszív forma esetében a legmegfelelőbb kezelési elv hosszú éveken át az elsősorban visszatartó megközelítés volt, melynek lényege, hogy a leukémiás folyamatot állandó mérsékelt dózisú citosztatikus gyógyszerekkel korlátozzák, már a korai stádiumban, amikor a leukocitózis kialakult. még nem érte el a túl magas számokat. A következő programokat használják.

Klorobutin 5-10 mg/nap dózisban vagy ciklofoszfamid 200 mg/nap dózisban (a leukociták számának domináns növekedésével mérsékelt lymphadenopathia hátterében általában a klórbutint részesítik előnyben; súlyos lymphadenopathia esetén a háttérben lassan növekvő és nem túl magas leukocitózis esetén gyakran ciklofoszfamidot írnak fel). A citosztatikus terápia célja hematológiai stabilitással járó szomatikus kompenzáció elérése a vér alacsony, lehetőleg 50 H 103 alatti 1 μl-es leukocitózisának hátterében.

M-2 program (Kempin et al): a kúra 1. napján intravénásan 2 mg vinkrisztint, 600-800 mg ciklofoszfamidot (10 mg/kg), BCNU-t adunk be 0,5 mg/kg sebességgel; a fennmaradó gyógyszereket szájon át adják - melfalán (alkerán) 0,25 mg/kg (vagy szarkolizin 0,3 mg/kg) naponta egyszer 4 egymást követő napon, prednizolon 1 mg/(kg/nap) dózisban 7 napon keresztül, ennek az adagnak a felét a következő 7 napban, és az eredeti adag negyedét a 15-35 napos kezelés során. A szerzők szerint az általuk kidolgozott kezelési program az esetek 17%-ában tesz lehetővé remissziót 7 évnél hosszabb átlagos betegélet mellett. A kezelés abbahagyása visszaeséshez vezetett.

A krónikus limfocitás leukémia daganatos formájának kezelése is sikeresebbnek bizonyult intenzív polikemoterápiás programok - COP, CHOP, M-2 (BCNU, ciklofoszfamid, szarkolizin, vinkrisztin, prednizolon) alkalmazásakor. A remissziókat az M-2 program használatakor írták le (Kempin et al), amelyek csak folyamatos kezelés mellett maradnak fenn. Az első 2 program viszonylag ritkán vezet remisszióhoz, de lehetővé teszi a nyirokcsomók jelentős csökkenését, ami különösen fontos a hasüregben lévő konglomerátumok esetében. Az elért javulás fenntartásához monoterápia alkalmazható - ciklofoszfamid szakaszos kurzusai.

A COP- és CHOP-kúrák többszöri megismétlése meglehetősen nehéz a krónikus limfocitás leukémiában szenvedő betegek számára, mivel a prednizolon megszüntetése ezekben a kurzusokban gyakran a hőmérséklet hirtelen 37,5 ° C-os emelkedéséhez, az általános állapot éles romlásához, izzadáshoz, gyengeséghez, és a fertőzések számának jelentős növekedése. E kurzusok lefolytatása során a kezelés 9-10. napján el kell kezdeni a prednizolon adagjának csökkentését, a kúra befejezése után 3-6 nappal késleltetve annak törlését.

A COP vagy CHOP kúrákkal (általában 6 kúra) végzett stabil javulás elérése után 2 hét után szakaszos ciklofoszfamid terápiát írnak elő: 200 mg ciklofoszfamidot szájon át naponta vagy minden második napon 5 vagy 10 napig (a gyógyszer teljes dózisa 1000). mg), a kurzusok közötti szünet 10-12 nap. Amikor a vérlemezkék szintje csökken - kevesebb, mint 1,5 H 103 1 μl-ben, vagy a leukociták - kevesebb, mint 4-5 H 103 1 μl-ben, a ciklofoszfamid kúrák közötti szünetek meghosszabbodnak, amíg ezek a mutatók javulnak vagy normalizálódnak.

A ciklofoszfamiddal végzett időszakos terápia időtartama megjósolhatatlan: a betegek stabil kompenzált állapotának elérése érdekében hajtják végre.

A betegség daganatos formájának kezelésében önálló programként napi 0,03-0,06-0,12 Gy frakcionált összbesugárzást alkalmazunk, a teljes dózis 0,5-1,2 GY. (Johnson, Bedörzsöl et al). Ez a terápia veszélyes lehet, ha a leukocitaszint 2103/1 μl alatt van.

Ha a polikemoterápiás programok hatástalanok, helyi sugárterápiát alkalmaznak a megnagyobbodott nyirokcsomók és a lép területén. Általában először a lépet sugározzák be (ha a mandulák éles megnagyobbodása van, akkor ezeket kell először besugározni), a perifériás csomópontok csökkenésétől és a lép besugárzását követő leukocitózistól függően további besugárzási programot terveznek.

A splenomegaliás forma kezelésében első lépésként gyakran a lép eltávolítását alkalmazzák, ami gyakran hosszú távú szomatikus kompenzációhoz vezet a hematológiai stabilitás nélküli betegeknél. kiegészítő kezelés. A szubjektív rendellenességek (izzadás, gyengeség, csökkent munkaképesség), a leukocitózis növekedése és a máj műtét utáni progresszív megnagyobbodása citosztatikus terápia kijelölését teszi szükségessé a kialakuló betegség klinikai és hematológiai képének megfelelően.

A krónikus limfocitás leukémia csontvelői formájának kezelése (limfadenia ossium) VAMP programmal végeztük: 8 nap kezelés és 9 nap szünet. A program szerinti kezelést teljes dózisban írják elő, annak ellenére, hogy kezdetben alacsony a leukociták és a vérlemezkék száma. Legalább 8-10 kúrát végeznek, bár 3-4 kúra után a vér- és csontvelőkép általában már teljes javulást mutat.

A limfocita leukémia citolitikus folyamatának kezelési programjai szinte mindig a 60-80-100 mg/nap dózisú prednizolon felírásával kezdődnek, amíg a citolízis véglegesen le nem áll. Ha a magas citolízis nem áll le a prednizolon-kezelést követő egy hónapon belül, akkor a szteroidterápiát fel kell hagyni, és lépeltávolítást kell végezni.

A magas leukocitózissal kialakuló citolitikus folyamat gyakran leukaferézissel megállítható. Általában 5-7 leukaferézist végeznek a pozitív hatás előtt. A leukoferézis a trombocitolitikus folyamatban a leghatékonyabbnak bizonyult. A leukociták és bizonyos mennyiségű vérlemezkék egyidejű eltávolításának kockázata, amelynek tartalma a vérben már alacsony: általában az első leukoferézis után csökken a vérzés, bár a vérlemezkék száma még nem emelkedik.

A citolitikus folyamat leállása után a terápiát a krónikus limfocitás leukémia formájának megfelelően végezzük. A mérsékelt lymphadenopathia hátterében a citolízis visszaesése esetén tanácsos a VAMP-kezelést alkalmazni.

Egyes esetekben a citolízissel járó krónikus limfocitás leukémiát kifejezett hőmérséklet-emelkedés kíséri, de ez önmagában nem válik a szokásos kezelési program megváltoztatásának alapjává. Ennek a hőmérséklet-emelkedésnek a természete nem ismert.

Bármely hajtás részleges eltűnése a csontvelőben intramedulláris citolízisre utal, amelyet valószínűleg a csontvelősejtek elleni antitestek vagy maguk a limfociták citotoxikus hatása okoz. Ezt a szindrómát ugyanúgy kezelik, mint a nyilvánvaló perifériás citolízist.

A krónikus limfocitás leukémia kezelésére általánosan alkalmazott terápia általában nem hatékony a prolimfocita formában. A krónikus limfocitás leukémia splenomegalás formájával ellentétben a besugárzás és a lép eltávolítása nincs hatással. A citozar és a rubomicin kombinációja hatékonyabb lehet.

A paraprotein termelődéssel járó krónikus limfocitás leukémiát ugyanazok az elvek szerint kezelik, mint a fent leírt betegség egyéb formáit, de nem járnak együtt immunglobulin szekrécióval. Mivel a betegség szekretáló formája egyaránt előfordulhat jóindulatú és progresszív, daganatos, csontvelői, splenomegaliás formában, a kezelést ugyanazon citosztatikus programok szerint végezzük, mint a megfelelő formákat. A citosztatikus terápia fontos kiegészítése a plazmaferezis, amelyet hiperviszkozitási szindróma esetén írnak fel.

Jön a hosszú hétvége, és sok orosz megy nyaralni a városon kívül. Jó ötlet tudni, hogyan védekezhet a kullancscsípés ellen. A májusi hőmérsékleti rezsim hozzájárul a veszélyes rovarok aktiválódásához...

05.04.2019

A szamárköhögés előfordulása az Orosz Föderációban 2018-ban (2017-hez képest) csaknem kétszeresére nőtt 1, beleértve a 14 év alatti gyermekeket is. A január-decemberi időszakban bejelentett szamárköhögés esetek száma a 2017. évi 5415-ről 2018-ban 10421-re nőtt. A szamárköhögés előfordulása 2008 óta folyamatosan növekszik...

Orvosi cikkek

Az összesnek majdnem 5%-a rosszindulatú daganatok szarkómákat képeznek. Nagyon agresszívak, gyorsan hematogén módon terjednek, és a kezelés után hajlamosak a visszaesésre. Egyes szarkómák évekig fejlődnek anélkül, hogy bármilyen jelet mutatnának...

A vírusok nemcsak a levegőben lebegnek, hanem a kapaszkodókon, üléseken és egyéb felületeken is leszállhatnak, miközben aktívak maradnak. Ezért utazáskor vagy nyilvános helyen nem csak a másokkal való kommunikációt célszerű kizárni, hanem kerülni...

Visszatérés jó látásés örökre búcsút int a szemüvegnek kontaktlencse- sok ember álma. Most gyorsan és biztonságosan valóra váltható. A teljesen érintésmentes Femto-LASIK technika új lehetőségeket nyit meg a lézeres látásjavításban.

A bőrünk és hajunk ápolására tervezett kozmetikumok nem biztos, hogy olyan biztonságosak, mint gondolnánk

A limfociták, a leukociták (fehérvérsejtek) egy fajtája, az immunrendszer kulcsfontosságú szerkezete és funkcionális eleme. Az egészséges B-limfociták, amelyek plazmasejtekké differenciálódnak, immunglobulinokat választanak ki - olyan antitesteket, amelyek semlegesítik a fertőző, patogén, mérgező, idegen a szervezet számára sejteket. A leukémiás limfociták nem rendelkeznek ezzel a képességgel.

Krónikus limfocitás leukémia – CLL – Krónikus limfocitás leukémia – daganatos betegség vérrendszerek elsődleges csontvelő-károsodással.
ICD-10 kód: C91.1

A daganat morfológiai szubsztrátja az esetek 95%-ában érett atípusos B limfociták, amelyek jellegzetes CD-receptor-markerkészlettel rendelkeznek: CD5/CD19/CD23. Az esetek 5%-ában a leukémiás sejtek T-sejt fenotípusúak.

A nem működő leukémiás limfociták klónja folyamatosan szaporodik és felhalmozódik a csontvelőben, a perifériás vérben, a nyirokcsomókban, a lépben és a májban.
Minél gyorsabb a proliferáció (a sejtosztódás sebessége), annál agresszívabb a CLL lefolyása.

A krónikus limfocitás leukémia jellemzői

A CLL az összes emberi leukémia 30%-át, a 65 év felettiek összes leukémiájának 40%-át teszi ki. A CLL alapvetően különbözik a limfoproliferatív betegségek egyéb formáitól:

• A krónikus limfoid leukémia idős emberek betegsége. Hogyan idősebb kor, a gyakoribb CLL:

- V gyermekkor a CLL incidenciája közel van a nullához;
— 30-45 éves korban a CLL rendkívül ritka;
- 50 éves kor után a megbetegedések gyakoribbá válnak, 60-70 éves korukra érik el maximumukat és 75 év után csökkennek.

• Leggyakrabban a betegség tünetmentesen, nagyon lassan alakul ki, és a vizsgálat során véletlenül fedezik fel. általános elemzés vér.

• Krónikus limfocitás leukémiában az abnormális limfociták nem különböznek egymástól kinézet normáltól, de funkcionálisan hibásak.

A CLL-ben szenvedő betegek rezisztenciája csökkent bakteriális fertőzések, fokozatosan kialakul az élettel összeegyeztethetetlen immunhiányos állapot.

A krónikus limfocitás leukémia kialakulásának valódi oka nem ismert. A vírusok szervezetre gyakorolt ​​hatását és a betegségre való genetikai hajlamot súlyosbító tényezőnek tekintik, bár nincs pontos bizonyíték a CLL örökletes átvitelére. Az ionizáló sugárzásnak, benzollal, benzinnel való érintkezésnek nincs hatása fontos szerep a CLL fejlődéséről.

A fehér fajhoz tartozó emberek gyakrabban szenvednek CLL-ben, mint az afrikaiak és az ázsiaiak. A krónikus limfocitás leukémia kevéssé ismert Kínában és Japánban. Ugyanakkor a CLL gyakori Izraelben. A férfiak gyakrabban szenvednek CLL-ben, mint a nők (átlagosan 2:1).

Krónikus limfocitás leukémia tünetei
/ahogy növekednek/

A betegség kezdete tünetmentes, nincsenek szubjektív kellemetlen érzések. A vérben - kicsi, folyamatosan növekszik (a limfociták abszolút számának növekedése), a leukociták száma nem haladja meg a normát.

CLL-ben szenvedő beteg perifériás vérkenete
Jól láthatóak az atipikus limfociták és a Gumprecht-féle árnyékok – az elpusztult leukémiás limfociták magjai.

Utána járni végső diagnózis:
— csontvelő punkciós vizsgálatot végeznek: mielogram.
A CLL diagnosztikai kritériuma: a limfociták száma a csontvelőben ≥30%.
- immunológiai vizsgálat szükséges - immunfenotipizálás: limfociták CD markereinek meghatározása.

A leukémiás limfociták számának növekedésével a vérben leukocitózis figyelhető meg (a leukociták abszolút száma nő). Jelentős leukocitózis esetén ≥50-100-200 x10 9 /l a következők jelennek meg:

Megnagyobbodott nyaki nyirokcsomók a CLL daganatos formájában

• Gyengeség, fáradtság.
• Izzadó.
• Motiválatlan bőrviszketés.
• Rossz tolerancia a vérszívó rovarok harapásával szemben.
• Megnagyobbodott nyirokcsomók: nyaki, hónalj, inguinalis, belső.
• Fogyás.

A nyirokcsomók általános megnagyobbodása a legfontosabb klinikai tünet krónikus limfocitás leukémia - néha a betegség legelején jelentkezik, néha később csatlakozik. A nyirokcsomók szimmetrikusan, nagyon lassan növekednek, és elérhetik a nagy mandarin méretét. Mobilak, fájdalommentesek és nem képeznek fisztulákat. A nyirokcsomók hiperpláziáját ultrahang- vagy röntgenvizsgálat során határozzák meg.

• Megnagyobbodott lép -
  a CLL nagyon gyakori tünete, amely a megnagyobbodott nyirokcsomókat kíséri.
• Máj megnagyobbodás -
  nem lehet megfigyelni.
• Csökkent immunitás, csökkent immunglobulinok a vérben.

Gyakori megfázás, fertőzések húgyúti, mandulagyulladás, hörghurut, tüdőgyulladás okozhatja a beteg halálát.

• Autoimmun folyamatok kialakulása: hemorrhagiás diathesis és hemolitikus krízisek lehetségesek.
• Bőrelváltozások: eritroderma, ekcéma, herpes zoster (herpes zoster).
• A vérlemezkék, a vörösvértestek és a neutrofilek számának csökkenése a vérben az egészséges sejtek és a csontvelő vérképző hajtásainak leukémiás limfociták általi helyettesítése miatt.

A CLL progressziójával és az autoimmun folyamatok fokozódásával vérszegénység, thrombocytopenia és ESR növekedés jelenik meg.

• Krónikus limfocitás leukémia esetén az immunrendszer minden részének csökkenése következik be. Ezzel a háttérrel más daganatok is kialakulhatnak - különböző lokalizációjú rák.

A krónikus limfocitás leukémia formái
Kezelés/prognózis

• Jóindulatú krónikus limfocitás leukémia.

A limfociták és a leukocitózis növekedése nagyon lassan megy végbe. A nyirokcsomók megnagyobbodása enyhe. Nincs vérszegénység. Nincs mérgezés.
A beteg egészségi állapota kielégítő.

Kezelés:

Ha a nyirokcsomók enyhén megnagyobbodtak és a vérkép stabil, specifikus terápiát nem végeznek.
A betegnek ajánlott racionális munka- és pihenési rendszere, egészséges, gazdag tápláléka természetes vitaminok, tej-zöldség diéta.
Abba kell hagynia a dohányzást, az alkoholt, és kerülnie kell a lehűlést és a besugárzást.
A páciens hematológus-onkológus és terapeuta állandó felügyelete alatt áll. A vérvizsgálatot legalább 3-6 havonta egyszer végezzük.

Előrejelzés:

Kedvező. Egyes betegeknél a jóindulatú CLL progressziója évekig nem következik be.

• Progresszív krónikus limfocitás leukémia. Klasszikus forma.

A leukociták száma minden hónapban növekszik. A nyirokcsomók fokozatosan megnövekednek. Megjelennek a mérgezés tünetei: fogyás, láz, izzadás, gyengeség.

Kezelés:

Specifikus kemoterápiát (Chlorambucil, Cyclophosphamid, Fludarabine stb.) írnak elő, ha a leukociták abszolút száma ≥50x109/l-re nő.
Megfelelő időben történő kezeléssel teljes, hosszú távú remisszió érhető el.

Előrejelzés:

Kedvező.

• A krónikus limfocitás leukémia daganatos formája.

A perifériás vérben a leukocitózis alacsony.
A nyirokcsomók, a mandulák és a lép jelentősen megnagyobbodnak és megvastagodnak.

Kezelés:

Kombinált kemoterápiás tanfolyamok CVP (Cyclophosphamid, Vincristine, Prednisolone), CHOP (Cyclophosphamid, Adriblastine, Vincristine, Prednisolone) stb.
Sugárkezelés.

Előrejelzés:

Közbülső.

• A krónikus limfocitás leukémia splenomegalikus formája.

A leukocitózis mérsékelt. A nyirokcsomók mérsékelten megnagyobbodtak. A lép jelentősen megnagyobbodott.

Kezelés:

Sugárkezelés.
Súlyos hypersplenismus esetén – splenectomia (a lép eltávolítása).
Kombinált kemoterápia indikációk szerint.

Előrejelzés:

Kedvező.

• A krónikus limfocitás leukémia csontvelői formája.

A nyirokcsomók és a lép megnagyobbodása enyhe.
A perifériás vérben - limfocitózis, citopenia: a vörösvértestek, a vérlemezkék és az egészséges leukociták számának gyorsan progresszív csökkenése.
Vérszegénység, vérzés.
A csontvelőben az érett leukémiás limfociták agresszív, diffúz proliferációja zajlik. Myelogram – limfocita metaplázia 90%-ra hajlamos.

Kezelés:

Kemoterápia tanfolyam a VAMP program szerint (Cytosar, Vincristine, Methotrexate, Prednisolone).

Előrejelzés:

Kedvezőtlen.

• Krónikus prolimfocita leukémia.

Néha a krónikus limfocitás leukémia prolimfocita formájának tekintik.
BNO-10 kód: C91.3
A leukémiás limfociták morfológiailag fiatalabbak, és immunológiailag jobban differenciált sejteknek tűnnek, mint a CLL klasszikus formáiban. A betegek leukocitózisa nagyon magas, a limfociták fiatal formáinak nagy százaléka és a lép jelentős megnagyobbodása.

Kezelés:

Kombinált kemoterápiás tanfolyamok CVP, CHOP stb.
Sugárkezelés.
A krónikus limfocitás leukémia ezen formája nem reagál jól a szokásos kezelésre.

Előrejelzés:

Kedvezőtlen.

• Szőrös sejt (szőrös sejt) krónikus limfocitás leukémia BcCLL.

ICD-10 kód: C91.4
A CLL egy speciális formája, amelyben a leukémiás limfociták jellegzetes morfológiai jellemzőkkel rendelkeznek: citoplazmatikus kinövések bolyhok formájában, a „szőrös” limfociták magjai egy blast sejt magjához hasonlítanak.

Leukémiás szőrös sejt limfocita vérkenetben.

A VcCLL-ben a limfocitózis mellett vannak jellegzetes tünetek:
- a perifériás nyirokcsomók nincsenek megnagyobbodva;
— a lép és a máj jelentősen megnagyobbodott;
- kifejezett cytopenia. A cCLL-ben szenvedő betegek különösen gyakran szenvednek fertőzésektől, nekrotizáló vasculitistől, vérzéstől és csontsérülésektől. A VcCLL-ben szenvedő betegek között jelentős a férfiak túlsúlya (5:1).

Kezelés:

A szőrsejtes krónikus limfocitás leukémiában szenvedő betegek régóta fennálló kezelési lehetősége a lép eltávolítása.
Jelenleg előnyben részesítik a specifikus kemoterápiát (Cladribine stb.).
A kemoterápia mellett a rekombináns interferon-alfa készítményeket (Reaferon, Intron A) sikeresen alkalmazzák a VcCLL kezelésében. Használatuk hatékonyságát a betegek 80% -ánál észlelték.

Előrejelzés:

Viszonylag kedvező.

Klinikai vizsgálat

A megerősített CLL-diagnózissal rendelkező betegek hematológus-onkológus dinamikus megfigyelése alatt állnak. Vérvizsgálat 1-3-6 havonta történik. Szükség esetén fenntartó citosztatikus terápiát írnak elő a leukémiás agresszió megfékezésére.

Megelőzés

A krónikus limfocitás leukémia specifikus megelőzése a mai napig nem létezik.
Kezelés gyógynövényekkel és egyéb nem hagyományos hagyományos módszerek kilátástalan, és bizonyos esetekben végzetes a beteg számára.

A CLL modern terápiájának lehetőségei

A CLL kezelésében forradalmat jelentett az alkilezőszerek, az antimetabolitok (a purin és pirimidin analógjai) felfedezése és a gyakorlatba történő bevezetése. A Chlorambucil (Leukeran), Fludarabine (Fludar, Flugard) és mások kombinált kezelési sémák alkalmazása lehetővé teszi a CLL-esetek 80-85%-ában stabil remisszió elérését.

A monoklonális antitest-készítmények ígéretes irányt jelentenek a krónikus limfoid leukémia kezelésében. A CLL-terápia rituximabbal (MabThera), alentuzumabbal (Campat) önmagában, prednizolonnal és citosztatikumokkal kombinálva nagyon hatékonynak bizonyult számos beteg esetében.

Az elmúlt évtizedekben a krónikus limfocitás leukémia gyógyíthatatlan betegségből SIKERESEN KEZELHETŐ betegséggé alakult át.

Mentse el a cikket magának!

VKontakte Google+ Twitter Facebook Cool! A könyvjelzőkhöz

Limfocita leukémia - mi ez és mit jelent ez a kifejezés, akkor világossá válik, ha szinonimáját, a limfocitás leukémiát használják. A leukémia onkológiai folyamat, a hematopoietikus rendszer rosszindulatú, klonális, daganatos betegsége. A limfocitás leukémia szintén rosszindulatú, klonális onkohematológiai betegség.

A limfoid szövet kóros proliferáción megy keresztül, amely a nyirokcsomókban, a máj-eperendszerben, a lépben és a csontvelőben figyelhető meg, és idővel átterjed a különböző szervekre és szövetekre, és ez a természettől és stádiumtól függően történik. kóros folyamat. Az előfordulás okai változó tényezők, amelyek közé tartozik az örökletes hajlam, a beteg neme, életkori kritériumai és rassz. Ennek a betegségnek a megjelenése a leggyakoribb onkohematológiai elváltozás a kaukázusi férfiak körében.

Mi a limfocitás leukémia

Sok beteg nem tudja, milyen betegség a limfocitás leukémia, és nem is tudnak a létezéséről. A minimális orvosi ismeretekkel rendelkezők általában ismerik a leukémia kifejezést, de nagyjából azt hiszik, hogy vérrákról van szó, nem sejtik, hogy nem egy betegségről van szó, hanem betegségek egész csoportjáról, amelyek etiológiája változó. Limfocita leukémiában a nyirokszövetek, csomópontok és sejtek érintettek. A limfocitás leukémia egy rosszindulatú folyamat, amely a limfociták negatív változásaihoz vezet, fokozatosan terjedve a nyirokcsomókra és a limfoid szövetekre.

Bármely vérsejt folyamatos véráramlásban van. Ez a limfociták immunfenotípusában bekövetkező jellegzetes változás eredménye, amelyek már rákos sejtek. A folyamat a csontvelőn és a perifériás véren keresztül terjed. Ezek a sejtek részt vesznek a kóros átalakulás folyamatában és immunrendszerés más vérsejtek. Ennek eredménye a leukociták számának növekedése, amelyek már nem a szokásos 19-37%-ban, hanem több mint 90%-ban tartalmazzák a limfociták számát. De a limfociták magas százaléka a vérben nem jelenti azt, hogy ellátják funkcióikat, mert ezek úgynevezett „új”, atipikus sejtek, amelyek már nem felelősek az immunitásért.

BAN BEN jó állapotban A B-limfociták több fejlődési szakaszon mennek keresztül, és felelősek a humorális immunitásért, elérik a végső stádiumot és plazmasejtet képeznek. Miután atipikus formációvá alakultak, éretlen formában kezdenek felhalmozódni hematopoietikus szervek, aminek következtében az egészséges szövetek fertőzése és a leukociták számának növekedése következik be. Súlyos patológiák alakulnak ki, az immunitás csökken, és a szervek és rendszerek funkcionális kudarcai figyelhetők meg. A beteg állapota romlani kezd, a szervezet nem tud ellenállni a vírusos és fertőző betegségeknek. De az érintett lép, máj és a csontvelősejtek pusztulása - mindez a beteg állapotának romlásához vezet. Sokkal nehezebben viseli el a betegségek megnyilvánulásait a legyengült immunitás miatt, és idővel védtelenné válik a szervezet szerveit és szöveteit érintő limfocitás leukémia ellen.

A megjelenés okai

A limfocitikus leukémia gyermekeknél egy specifikus betegség, más néven akut limfoblasztos vérszegénység, melynek tünetei leggyakrabban 2-4 éves gyermekeknél jelentkeznek. Megfigyelték a betegség felnőtteknél és időseknél előforduló eseteit, amelyek gyakran a modern körülmények között nyilvánulnak meg. Ennek oka a környezeti helyzet romlása és a természetes immunitás gyengülése. A patológia kiváltó okának tekintik egy sejtklón képződését, egy atipikus szerkezetű vérsejtek csoportját, amely különböző okok miatt keletkezik - a két kromoszóma közötti szakaszok cseréjétől az amplifikációig, amikor az egyik kromoszóma további másolása történik. szakaszok fordulnak elő. Ez feltehetően még a magzati fejlődésben is előfordul, és gyakori jelenség. De ahhoz, hogy az atipikus sejtek ellenőrizetlen szaporodásba kezdjenek, további provokáló tényezőre van szükség. Az atipikus sejtek osztódását, a limfoid szövetek invázióját és a nyirokcsomók károsodását kiváltó okok közé tartoznak a különböző negatív okok:

• a terhesség kedvezőtlen körülményei és az anya mérgező anyagokkal való érintkezése a terhesség alatt;
• vírusos és fertőző betegségek (van egy nem bizonyított elmélet a vírusról, amely kiváltja az osztódási folyamatot és felgyorsítja a daganat kialakulását);
• genetikai hajlam vagy veleszületett rendellenességek;
• citosztatikumok szedése és közeli rokonok kórtörténete;
• nem bizonyított feltételezés a sugárterápia egy másik rák utáni hatásáról.

A felsorolt ​​okok egyike sem igazolódik a betegség lefolyásának tanulmányozása során. Nincsenek sem megbízható statisztikai adatok, sem elegendő számok klinikai vizsgálatok, amely megerősítené a javasolt hipotéziseket.

Osztályozás

A betegséget általában két típusra osztják: akut limfocitás leukémia és krónikus. Az akut limfocitás leukémiát limfoblasztosnak is nevezik; a krónikus formát néha limfocitás limfocitás leukémiának nevezik.

Az akut stádiumot számos kapcsolódó tünetekés a leukociták számának vérvizsgálattal történő vizsgálata igazolja. Laboratóriumi vizsgálatokra azonban csak a diagnózis megerősítésére kerül sor, amely feltehetően már a beteg közérzetének gyors romlásával, hirtelen és élesen megnyilvánuló általános gyengeségével, jelenlétével is megállapítható. akut stádium gyorsan fejlődő negatív forgatókönyvű betegségek.

Krónikus forma elképesztő sokszínűség jellemzi, a következőket figyeljük meg és emeljük ki:

• jóindulatú, a limfociták viszonylag lassú növekedésével fordul elő, néha évtizedekig ugyanazon a szinten marad;
• progresszív forma, amelyet néha klasszikusnak neveznek: ez a forma gyorsabban fejlődik, és a nyirokcsomók károsodása kíséri;
• a daganatot a nyirokcsomók növekedése jellemzi, a mandulák mérete is megnő, de a leukociták szintje nem, vagy enyhén emelkedik;
• a splenomegaliát a máj és a lép jelentős növekedése kíséri, néha mérsékelt mérgezés kíséretében;
• csontvelő, amelyben a szaporodó limfociták részben vagy tömegesen kicserélődnek Csontvelő, és szövődmények figyelhetők meg citolízis formájában;
• prolimfocita - gyorsan fejlődő forma a nyirokcsomók és a lép megnagyobbodásával:
• paraproteinémiás limfocitás leukémia, amelyre fémjel a B-limfociták kóros sejtklón általi szekréciója (monoklonális gammopathia);
• szőrös sejtes leukémia, amelyet hemorrhagiás szindróma kialakulása kísér, amely mind a limfociták szerkezetének megváltozásával, mind a granulocitopéniával vagy citopeniával társul;
• T-sejt, meglehetősen ritkán manifesztálódik, jellegzetes anémia jelenlétével (thrombocytopenia és vérszegénység jelenik meg a bőrszövet és az alsó dermális rétegek elváltozásai miatt az infiltrációs folyamat következtében).

Az akut és krónikus (CLL) folyamatok eltérő terápiás módszereket, differenciált megközelítést igényelnek a limfocitás leukémia várható élettartamának prognózisához, valamint változó taktikát a kezelés utáni betegek vonatkozásában.

Szakasz

A CLL-nek 4 szakasza van, amikor a betegség kialakulása elér bizonyos negatív jeleket:

1. 1 szerv vagy nyirokcsomócsoport károsodása;
2. Több limfocita zóna kialakulása;
3. Gyulladásos folyamat a rekeszizom körüli nyirokcsomókban;
4. Az előző szakaszok tüneteinek aktív kialakulása a nem limfoid szervek szöveteinek károsodásával.

A betegeknél a nyirokrendszer károsodása gyakran meglehetősen elmosódott formában jelentkezik, a stádium csak laboratóriumi vizsgálatokkal határozható meg.

Tünetek

A limfocitás leukémia tünetei nem mindig adnak okot a gyanúra. Jelentős gyengeségben, étvágytalanságban, fokozott izzadásban, csökkent ellenállásban és a hajlamban fejeződnek ki különféle betegségek. Laboratóriumi kutatás lehetővé teszik a vérszegénység és thrombocytopenia, a neutrofilek számának csökkenését és a patológiás sejtek jelenlétét a perifériás vérben. A betegséget gyakran reumatológiai kutatások vagy terápia során észlelik, amikor a hepatobiliaris rendszer patológiáját gyanítják. De a fő jelek - a nyirokcsomók növekedése és az immunrendszer éles gyengülése - alapos vizsgálat szükségességéhez vezetnek.

Diagnosztika

A limfocitás leukémia előzetes diagnózisa anamnézis, vizuális vizsgálat, nyirokcsomók tapintása és a bőr állapotának vizsgálata alapján történik. De a végső diagnózis gyermekkorban és felnőtteknél csak a vérvizsgálatok mutatóinak tanulmányozása után lehetséges, amelyek alapot adnak a limfocitás leukémia diagnosztizálására. A következő vérvizsgálatokat veszik:

• Tábornok;
• biokémiai;
• immunfenotipizálás (specifikus tumormarker jelenlétére);
• mielogram.

Kezelés

A limfocitás leukémia kezelési taktikáját a fejlődés meglévő jelei, valamint a stádium és a laboratóriumi vizsgálatok alapján határozzák meg. A jóindulatú limfocitás leukémia kezelése megfigyelésre, diétára vagy időszakos gyógynövényes kezelésre csökkenthető. Prolymphocytás limfocitás leukémia esetén masszív gyógyszeres kezelés, drámai változás diéta. Bizonyos esetekben a fő feltétel a megfelelő táplálkozás és kezelés népi gyógymódok, amelyet a beteg kérésére és a kezelőorvossal egyetértésben végeznek. De limfocitás leukémia esetén, amelyet az atipikus limfociták gyors növekedése kísér, a nyirokcsomók és a belső szervek károsodása, kemoterápia és néha a lép eltávolítása szükséges. A limfocitás leukémia ezen szakaszában a népi gyógymódok valószínűleg nem javítják az állapotot.

Előrejelzés

A prognózis a limfocitás leukémia egyéni megnyilvánulásától és a kezelés időbeni megkezdésének módjától függ. Ha nem érintett az összes nyirokcsomó, akkor a statisztikák szerint a közepes kockázati kategória és a túlélési arány némi esélyt ad a gyógyulásra és optimista prognózisokat, ha a kezelést időben elkezdik.