mcb 10による免疫性血小板減少症。

血小板減少症は、血液中の血小板数が減少するすべての状態を指す用語です。病理は、男性よりも女性でより頻繁に発生します。子供の検出頻度は2万人に1人です。

血小板の性質

原発性血小板減少症の原因

血液中の血小板数が不十分になる原因は、3 つのグループに分けられます。

細胞破壊の増加を引き起こす要因:

さまざまな自己免疫プロセス（関節リウマチ、全身性ループス）;
血液疾患（血小板減少性紫斑病）;
薬の服用（スルホンアミド、ヘパリン、抗てんかん薬、心血管疾患および胃腸疾患の治療薬）;
妊娠中の女性の子癇前症の間;
心臓バイパス後。

血小板の再生を妨げる要因:

放射線治療;
血液がん ();
感染症（エイズ、C型肝炎、水痘、単核球症、風疹）;
腫瘍化学療法;
アルコールの長期使用;
ビタミンB12欠乏症と葉酸食品中。

その他の理由：

妊娠（）;
大量の血液の輸血;
さまざまな肝疾患、感染症による脾臓の肥大（脾腫）には、血小板を捕捉して破壊する能力があります。
新生児の血小板減少症は、母親が罹患した感染症による造血の発達の遅れにより、まれです。
遺伝性の原因は、血小板減少症が髪の変色した部分、皮膚の色素沈着障害、網膜、湿疹、および感染症の傾向と組み合わされている場合に注目されます.

不十分な数の血小板 - 止血を提供し、血液凝固プロセスで重要な役割を果たす細胞 - が循環する血液系の障害は、血小板減少症 (ICD-10 コード - D69.6) として定義されます。

血小板減少症はなぜ危険なのですか? 血小板の濃度が低下すると（15万/μl未満）、血液凝固が非常に悪化するため、血管へのわずかな損傷を伴う重大な失血を伴う自然出血の脅威があります。

血小板疾患には、血小板レベルの異常な増加（骨髄増殖性疾患における血小板血症、反応現象としての血小板増加症）、血小板レベルの低下 - 血小板減少症、および血小板機能不全が含まれます。血小板の増加を伴う状態を含む、これらの状態のいずれも、止血凝固形成の障害および出血を引き起こす可能性があります。

血小板は、循環血液の止血を提供する巨核球の断片です。トロンボポエチンは、骨髄巨核球および循環血小板の数の減少に応答して肝臓によって合成され、骨髄を刺激して巨核球から血小板を合成します。血小板は血流中を 7 ～ 10 日間循環します。血小板の約 1/3 は一時的に脾臓に沈着します。正常な血小板数は 140,000 ～ 440,000/μl です。ただし、血小板の数はフェーズによってわずかに異なる場合があります月経周期、妊娠後期の減少（妊娠性血小板減少症）、および炎症過程の炎症性サイトカインに反応した増加（二次または反応性血小板増加症）。最終的に、血小板は脾臓で破壊されます。

ICD-10 コード

D69.6 詳細不明の血小板減少症

血小板減少症の原因

血小板減少症の原因には、血小板産生の障害、正常な血小板生存率を伴う脾臓での血小板隔離の増加、血小板の破壊または消費の増加、血小板の希釈、および上記の組み合わせが含まれます。脾臓の血小板隔離の増加は、脾腫を示唆しています。

出血のリスクは、血小板の数に反比例します。血小板数が 50,000/μl 未満の場合、微量出血を起こしやすく、大量出血のリスクが高くなります。血小板レベルが 20,000 ～ 50,000/μl の場合、軽度の外傷でも出血することがあります。 20,000 /μl未満の血小板レベルでは、自然出血が可能です。血小板レベルが5000 /μl未満の場合、重度の自然出血が発生する可能性があります。

血小板異常に細胞内欠陥がある場合、または外的影響が正常な血小板の機能を損なう場合に、血小板機能障害が発生する可能性があります。機能障害は、先天性または後天性である可能性があります。先天性疾患のうち、フォン・ヴィレブランド病が最も一般的であり、細胞内血小板欠損症はあまり一般的ではありません。後天性血小板機能不全は、多くの場合、以下が原因です。さまざまな病気アスピリンまたは他の薬を服用している。

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血小板減少症のその他の原因

血小板の破壊は、免疫の原因 (HIV 感染、薬物、結合組織疾患、リンパ増殖性疾患、輸血) または非免疫の原因 (グラム陰性敗血症、急性呼吸窮迫症候群) によって発生する可能性があります。臨床所見および検査所見は、特発性血小板減少性紫斑病の所見と類似しています。病歴の研究のみが診断を確定することができます。治療は、基礎疾患の是正に関連しています。

急性呼吸促拍症候群

急性呼吸窮迫症候群の患者は、おそらく肺の毛細血管床に血小板が沈着するために、非免疫性血小板減少症を発症する可能性があります。

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輸血

輸血後紫斑病は、3 ～ 10 日以内の輸血歴を除いて、ITP と同様の免疫破壊によって引き起こされます。患者は主に、ほとんどの人に存在する血小板抗原 (PLA-1) が不足している女性です。 PLA-1 陽性血小板の輸血は PLA-1 抗体の産生を刺激し、これは (メカニズムは不明) 患者の PLA-1 陰性血小板と反応する可能性があります。その結果、重度の血小板減少症になり、2 ～ 6 週間以内に解消します。

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結合組織およびリンパ増殖性疾患

結合組織 (例、SLE) およびリンパ増殖性疾患は、免疫性血小板減少症を引き起こす可能性があります。グルココルチコイドと脾臓摘出術はしばしば効果的です。

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薬物誘発性免疫破壊

キニジン、キニーネ、スルホンアミド、カルバマゼピン、メチルドーパ、アスピリン、経口抗糖尿病薬、金塩、およびリファンピシンは、通常、薬物が血小板に結合して新しい「外来」抗原を形成する免疫反応が原因で、血小板減少症を引き起こす可能性があります。この疾患は、薬物使用歴を除けば ITP と区別がつきません。薬の服用を中止すると、血小板数は 7 日以内に上昇します。金塩は何週間も体内に留まる可能性があるため、金誘発性血小板減少症は例外です。

未分画ヘパリンを投与された患者の 5% で、血小板減少症が発生します。これは、非常に低用量のヘパリンを処方した場合でも発生する可能性があります (たとえば、動脈または静脈カテーテルを洗浄する場合)。メカニズムは通常免疫です。出血が起こることもあるが、より一般的には、血小板が凝集体を形成し、逆説的な動脈および静脈血栓症の発症を伴う血管閉塞を引き起こし、時には生命を脅かす（例、動脈血管の血栓閉塞、脳卒中、急性心筋梗塞）。 ヘパリン しなければならない することが キャンセル で すべての患者 と 発展した 血小板減少症 また却下量 血小板 もっと どうやって 50% まで。静脈血栓症の治療には 5 日間のヘパリン使用で十分であり、ほとんどの患者はヘパリンと同時に経口抗凝固薬を開始するため、ヘパリンの離脱は通常安全です。低分子量ヘパリン (LMWH) は、未分画ヘパリンよりも免疫原性が低くなります。ただし、LMWH はほとんどの抗体が LMWH と交差反応するため、ヘパリン誘発性血小板減少症には使用されません。

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グラム陰性敗血症

グラム陰性敗血症はしばしば非免疫性血小板減少症を引き起こしますが、これは感染症の重症度と一致しています。血小板減少症は、播種性血管内凝固、血小板と相互作用する免疫複合体の形成、補体活性化、および損傷した内皮表面への血小板沈着など、多くの要因によって引き起こされる可能性があります。

HIV感染

HIV に感染した患者は、HIV に関連する場合を除いて、ITP と同様の免疫性血小板減少症を発症することがあります。血小板数はグルココルチコイドの投与によって上昇させることができますが、これらの薬剤は免疫をさらに損なう可能性があるため、血小板数が 20,000/mcL を下回るまで投与を控えることがよくあります。血小板数は通常、抗ウイルス薬の使用後にも上昇します。

血小板減少症の病因

血小板減少症の病因は、造血系の病状および骨髄細胞による血小板産生の減少のいずれかにあります。骨髄（巨核球）、またはヘモディエレシスおよび血小板の破壊の増加（食作用）に違反して、または脾臓における隔離病理および血小板保持において。

健康な人の骨髄では、毎日平均 10 ～ 11 個の血小板が産生されますが、そのすべてが体循環を循環しているわけではありません。予備の血小板は脾臓に保存され、必要に応じて放出されます。

患者の検査で血小板の減少を引き起こした疾患が明らかにならない場合、血小板減少症の診断が下されます。起源不明のまたは特発性血小板減少症。しかし、これは病理が「そのように」発生したという意味ではありません。

血小板産生の減少に関連する血小板減少症は、体内のビタミン B12 および B9 (葉酸) の欠乏と再生不良性貧血で発症します。

白血球減少症および血小板減少症は、以下に関連する骨髄機能障害と関連しています。急性白血病、リンパ肉腫、他の臓器からの癌転移。血小板産生の抑制は、骨髄の造血幹細胞の構造の変化（いわゆる骨髄異形成症候群）、先天性造血不全（ファンコーニ症候群）、骨髄の巨核球症または骨髄線維症が原因である可能性があります。

血小板減少症の症状

血小板障害は、皮膚に複数の点状出血の典型的な出血パターンを引き起こし、通常は脚に多くなります。軽傷の場所に散在する小さな斑状出血; 粘膜の出血（鼻血、消化管および尿生殖路の出血、膣出血）、外科的介入後の重度の出血。消化管や中枢神経系での重度の出血は、生命を脅かす可能性があります。しかしながら、組織における重度の出血の徴候（例えば、深部内臓血腫または関節出血）は、血小板の病状には非典型的であり、二次止血の違反（例えば、血友病）の存在を示唆している。

自己免疫性血小板減少症

血小板の破壊が促進される病因は、免疫性と非免疫性に分けられます。そして、最も一般的なのは自己免疫性血小板減少症と考えられています。それが現れる免疫病状のリストには、特発性血小板減少症（免疫性血小板減少性紫斑病またはウェルホフ病）、全身性エリテマトーデス、シャープまたはシェーグレン症候群、抗リン脂質症候群などが含まれます。血小板を含む自身の健康な細胞を攻撃します。

免疫性血小板減少性紫斑病の妊婦からの抗体が新生児期の子供の胎児血流に入ると、一過性血小板減少症が検出されることに留意する必要があります。

いくつかの報告によると、血小板 (その膜糖タンパク質) に対する抗体は、ほぼ 60% の症例で検出できます。抗体には免疫グロブリン G (IgG) が含まれているため、血小板は脾臓マクロファージによる食作用の増加に対してより脆弱になります。

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先天性血小板減少症

標準からの多くの逸脱とその結果である慢性血小板減少症には、遺伝的病因があります。肝臓で合成され、染色体 3p27 にコードされているトロンボポエチンタンパク質は巨核球を刺激し、C-MPL 遺伝子によってコードされているタンパク質は、特定の受容体に対するトロンボポエチンの効果に関与しています。

先天性血小板減少症（特に、無巨核球性血小板減少症）、および遺伝性血小板減少症（家族性再生不良性貧血、Wiskott-Aldrich 症候群、May-Hegglin 症候群などを伴う）は、これらの遺伝子のいずれかの変異に関連していると考えられています。例えば、受け継がれた変異遺伝子は、永久に活性化されたトロンボポエチン受容体を生成し、これにより、十分な血小板を生成できない異常な巨核球が過剰に生成されます。

循環血小板の平均寿命は 7 ～ 10 日で、その細胞周期は、BCL2L1 遺伝子によってコードされる抗アポトーシス膜タンパク質 BCL-XL によって調節されます。原理的には、BCL-XL の機能は細胞を損傷や誘導アポトーシス (死) から保護することですが、遺伝子が変異すると、アポトーシスプロセスの活性化因子として作用することが判明しました。したがって、血小板の破壊は、その形成よりも速く発生する可能性があります。

しかし、出血性素因（グランツマン血小板無力症）およびバーナード・スーリエ症候群の特徴である遺伝性脱凝集性血小板減少症は、わずかに異なる病因を持っています。遺伝子の欠陥により、血小板の構造の違反に関連する血小板減少症が幼い子供に見られます。さらに、そのような欠陥のある血小板は、脾臓で急速に処理されます。

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二次性血小板減少症

妊娠中の血小板減少症

妊娠中の血小板減少症には多くの原因が考えられます。ただし、妊娠中の血小板の平均数は減少し（最大215千/μl）、これは正常です。

まず、妊娠中の女性では、血小板数の変化は、血液量の生理学的増加（平均で45％）と関連しています。第二に、この期間中の血小板消費が増加し、骨髄巨核球は血小板だけでなく、血液凝固（凝固）中の血小板凝集に必要なトロンボキサン A2 も大幅に増加させます。

さらに、妊娠中の血小板のα顆粒では、二量体糖タンパク質PDGFが集中的に合成されます - 血小板増殖因子は、細胞の成長、分裂、分化を調節し、形成にも重要な役割を果たします血管（胎児を含む）。

産科医が指摘しているように、無症候性血小板減少症は、妊娠が正常な妊婦の約 5% で観察されます。症例の 65-70% で、原因不明の血小板減少症が発生します。妊娠中の女性の 7.6% は中等度の血小板減少症であり、子癇前症および子癇前症の女性の 15 ～ 21% は、妊娠中に重度の血小板減少症を発症します。

血小板減少症の分類


血小板産生障害骨髄中の巨核球の減少または欠如。骨髄に巨核球が存在するにもかかわらず、血小板産生が減少する	白血病、再生不良性貧血、発作性夜間ヘモグロビン尿症（一部の患者）、骨髄抑制薬。アルコール誘発性血小板減少症、巨赤芽球性貧血における血小板減少症、HIV関連血小板減少症、骨髄異形成症候群
肥大した脾臓における血小板隔離	うっ血性脾腫を伴う肝硬変、骨髄化生を伴う骨髄線維症、ゴーシェ病
血小板破壊の増加または血小板の免疫破壊	特発性血小板減少性紫斑病、HIV関連血小板減少症、輸血後紫斑病、薬剤性血小板減少症、新生児同種免疫性血小板減少症、結合組織病、リンパ増殖性疾患
免疫機構によるものではない破壊	播種性血管内凝固症候群、血栓性血小板減少性紫斑病、溶血性尿毒症症候群、急性呼吸窮迫症候群における血小板減少症
育種	大量輸血または交換輸血（保存血液中の血小板生存率の低下）

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脾臓の隔離による血小板減少症

脾臓における血小板の隔離の増加は、脾腫を伴うさまざまな疾患で発生します。進行した肝硬変に起因するうっ血性脾腫の患者に現れます。血小板数は、脾腫を引き起こす疾患によって血小板産生障害が引き起こされない限り（例、骨髄化生を伴う骨髄線維症）、通常は 30,000 μL を超えます。ストレス下では、アドレナリンにさらされた後、脾臓から血小板が放出されます。したがって、脾臓での血小板の隔離のみによる血小板減少症は、出血の増加にはつながりません。脾臓摘出術は血小板減少症を正常化しますが、造血障害によってさらに引き起こされる重度の血小板減少症がない限り、適応とはなりません。

薬物性血小板減少症

薬物誘発性または薬物誘発性血小板減少症は、多くの一般的な薬理学的製剤血液系に影響を与える可能性があり、骨髄での巨核球の産生を抑制するものもあります。

血小板減少症を引き起こす薬を含むリストは非常に広範囲であり、抗生物質とスルホンアミド、鎮痛薬とNSAID、サイアザイド系利尿薬、バルプロ酸に基づく抗てんかん薬が含まれています. 一過性、つまり一過性血小板減少症は、インターフェロンや阻害剤によって引き起こされる可能性がありますプロトンポンプ（胃潰瘍および十二指腸潰瘍の治療に使用されます）。

化学療法後の血小板減少症は、抗がん細胞増殖抑制剤（メトトレキサート、カルボプラチンなど）の機能阻害による副作用でもあります。造血器官骨髄に対する骨髄毒性効果。

また、ヘパリン誘発性血小板減少症は、深部静脈血栓症および肺塞栓症の治療および予防に使用されるヘパリンが直接作用型抗凝固剤であるという事実、つまり血小板凝集を減少させ、血液凝固を防止するために発症します。ヘパリンの使用は特異な自己免疫反応を引き起こします。これは、活性化された血小板の α 顆粒から放出され、ヘパリンに結合して血管内皮への影響を中和する血小板因子 4 (PF4 サイトカインタンパク質) の活性化として現れます。血管。

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血小板減少症の程度

15万/μlから45万/μlまでの血小板数は正常と見なされることを覚えておく必要があります。また、血小板に関連する 2 つの病状があります。この刊行物で説明されている血小板減少症と、血小板数が生理学的基準を超える血小板増加症です。血小板増加症には、反応性血小板血症と続発性血小板血症の 2 つの形態があります。脾臓の摘出後に反応型が発生することがあります。

血小板減少症の程度は、軽度から重度までさまざまです。中程度の循環血小板レベルは10万/μlです。中程度に重度 - 50〜100千/μl; 重度 - 5万/μl未満。
血液学者によると、血液中の血小板のレベルが低いほど、血小板減少症の症状はより深刻になります。軽度の場合、病状は何も示さない可能性があり、中程度の場合、血小板減少症を伴う皮膚（特に脚）に発疹が現れます-これらは赤または紫のピンポイントの皮下出血（点状出血）です。

血小板数が 10 ～ 20,000/μl 未満の場合。血腫（紫斑）が自然に形成され、鼻や歯茎から出血します。

急性血小板減少症は感染症の結果であることが多く、2 か月以内に自然に解消します。慢性免疫性血小板減少症は 6 か月以上持続し、多くの場合、その特定の原因は不明のままです (原因不明の血小板減少症)。

非常に重度の血小板減少症（血小板数を伴う）

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血小板減少症の診断

点状出血および粘膜出血のある患者では、血小板の病状が疑われます。血小板数を伴う全血球計算、止血検査、および末梢血塗抹標本検査が行われます。血小板数の上昇および血小板減少症は、血小板数を数えることによって決定されます。凝固障害が併発しない限り、凝固図検査は通常正常です。で正常一般的な分析血球数、血小板数、MHO、および PTT が正常またはわずかに延長している場合は、血小板機能不全が疑われます。

血小板減少症の患者では、末梢血塗抹標本が考えられる原因を示している可能性があります。有核赤血球や若い白血球の存在など、血小板減少症以外の異常が塗抹標本に見られる場合は、骨髄穿刺が必要です。

血小板減少性疾患における末梢血

血液の変化
正常な赤血球と白血球	特発性血小板減少性紫斑病、妊娠による血小板減少症、HIV関連血小板減少症、薬剤性血小板減少症、輸血後紫斑病
赤血球の断片化	血栓性血小板減少性紫斑病、溶血性尿毒症症候群、DICを伴う子癇前症、転移性がん
異常な白血球	白血病における未成熟細胞または多数の成熟リンパ球。再生不良性貧血における低顆粒球数。巨赤芽球性貧血における過分節顆粒球
巨大血小板（赤血球に似たサイズ）	Bernard-Soulier症候群およびその他の先天性血小板減少症
赤血球異常、有核赤血球、未熟顆粒球	骨髄異形成

骨髄吸引液の研究により、量を評価し、外観また、骨髄不全の他の原因を特定することもできます。ミエログラムに異常がなくても、脾腫がある場合は、推定原因血小板減少症 - 脾臓における血小板の隔離; 骨髄と脾臓のサイズが正常であれば、血小板減少症の原因として最も可能性が高いのは、それらの破壊の増加です。ただし、抗血小板抗体の測定には、臨床的に重要な意味はありません。 HIV感染が疑われる患者には、HIV検査が行われます。

血小板機能不全を患っており、抜歯やその他の外科的介入、または軽度の皮下出血後の出血歴が長い患者は、先天性疾患の疑いの根拠があります。この場合、抗原とフォン・ヴィレブランド因子の活性を決定する必要があります。先天性疾患の存在に疑いの余地がない場合、それ以上の検査は行われません。], [

現代の血液学では、疾患の重症度とその発生原因を考慮して、血小板減少症の病因学的治療が行われています。

免疫系を抑制し、血小板抗体を遮断するコルチコステロイドの導入が実践されています。自己免疫性の血小板減少症に対するプレドニゾロン（経口または注射による）は、軽度から中等度の血小板減少症に使用されます。しかし、減量または中止後、患者の 60 ～ 90% が再発します。

血小板減少症に対する炭酸リチウムまたは葉酸は、血小板の骨髄産生を刺激するために使用できます。血漿交換は、特発性血小板減少症の患者に使用され、免疫抑制剤（イムラン、ミコフェノール酸モフェチルなど）が処方されます。

慢性特発性血小板減少症は、特に脾臓の患者で再発した場合、血小板産生を刺激するトロンボポエチン受容体アゴニストである注射薬ロミプロスチムで治療されます。

血小板減少症のジシノン（錠剤および注射液）は、止血剤のグループの薬であるため、毛細血管出血の治療に使用できます。その止血効果は、組織凝固因子 III (トロンボプラスチン) の局所的な活性化に基づいています。

血小板減少症に対するアスコルチン、キュランチル、ソデコール

これら3つの薬が別々に選ばれているのは偶然ではありません. 抗酸化ビタミンの複合体 - アスコルビン酸とルチン - 血小板減少症のためのアスコルチンは推奨リストに載っていません薬、それは血管保護特性を持っていますが、つまり、小さな血管の不透過性を高めます。アスコルチンは通常、複雑な治療に使用されます静脈瘤および静脈の血栓性静脈炎、慢性静脈不全、高血圧性微小血管症、出血性素因における毛細血管透過性の増加。ルチンはアスコルビン酸のより完全な効果を提供しますが、一方で、血小板凝集を減少させ、血液凝固を防ぎます.

血小板減少症を伴うキュランチルは、「免疫力の回復」、血栓症の予防、および血液循環障害の解消に使用できるという情報が広まっています。しかし、この薬は免疫とは何の関係もありません。 Curantil は、血栓の形成を防ぎ、末梢循環を活性化するために使用される血管保護剤です。この薬の抗血栓効果は、血小板凝集を阻害するプロスタグランジン E1 (PgE1) の能力を高めることです。彼の中で副作用血小板減少症および出血の増加。

また、いくつかのサイトでは、血小板減少症のためにソデコールチンキを服用することで血小板のレベルを正常化できると報告しています. 水 - アルコール溶液には、エレカンパンの根茎と根の抽出物が含まれています。タンポポの根、甘草、ショウガ。海クロウメモドキの果実; 松の実、シナモンの樹皮、カルダモン、コリアンダーの種、クローブの芽。

この薬草療法の薬力学は提示されていませんが、公式の説明によると、この薬（逐語的に引用します）：「抗炎症作用、一般的な強壮作用があり、体の非特異的抵抗力を高め、精神的および身体的パフォーマンスを改善します。」つまり、血小板減少症におけるSodecorの使用についての言葉はありません.

チンキ剤の成分はどのように機能しますか? エレカンパンは、去痰薬、抗菌薬、利尿薬、胆汁分泌促進薬、駆虫薬として使用されています。タンポポの根は、消化器疾患や便秘に使用されます。カンゾウの根（カンゾウ）は、空咳に使用され、胃炎の制酸剤や膀胱炎の利尿剤にも使用されます。

シナモンは風邪や吐き気に役立ちます。カルダモンには強壮効果があり、胃液の分泌を増加させ、鼓腸を助けます. ショウガは非常に有用であり、その根はSodecorに含まれていますが、ショウガは血液凝固を減少させるため、血小板減少症には役立ちません. フラボノイドのルトシドを含むコリアンダーシードも同様の働きをします。

血小板減少症の民間療法

血小板減少症にはいくつかの民間療法があります。そう、サメ油は民間療法スカンジナビア諸国の血小板減少症の場合、薬局でカプセルの形で販売されています（1日あたり4〜5カプセルを1か月間服用してください）. 私たちの国では、1日あたり1〜2カプセルの多価不飽和脂肪酸（ω-3）も含む通常の魚油にうまく置き換えることができます。

血小板減少症には生の圧搾ゴマ油を使用することをお勧めします-1日2回大さじ。このオイルは、血小板レベルを増加させる特性があると主張されています。明らかに、これは多価不飽和脂肪 (ω-9 を含む)、葉酸 (25%)、ビタミン K (22%)、および L-アルギニン、ロイシン、アラニン、バリンなどのアミノ酸の含有量により可能です。等生物学的に与えられた凝集体活性物質骨髄組織の正常な代謝と増殖を促進し、造血を刺激します。

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血小板減少症の食事療法

血小板減少症は特別な食事を必要としませんが、整理する必要があります適切な栄養血小板減少症を伴う。これは何を意味するのでしょうか？

キャベツ、レタス、パセリ、ねぎ、昆布など、より多くの果物や野菜、特に緑のものを食事に取り入れるだけで十分です。それらにはクロロフィルが含まれており、これはビタミンKが豊富であることを意味します。

血小板減少症に役立つ食品：植物油; 低脂肪乳製品（ビタミンKと一緒に働くカルシウムを含む）; アーモンドと干しイチジク; オレンジとオレンジジュース（十分なビタミンB9が含まれています）; シリアル、エンドウ豆、レンズ豆、豆類 (植物性タンパク質源); 魚介類とビート（亜鉛が豊富）。

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Wiskott-Aldrich 症候群の治療における最初の選択肢は、造血幹細胞移植 (HSCT) です。 HLA が同一の兄弟姉妹からの TRSC 後の WAS 患者の生存率は 80% に達します。 HLAが一致する血縁関係のないドナーからの移植は、5歳未満の子供に最も効果的です。 HLA 一致ドナーからの HSCT とは対照的に、部分的に互換性のある (ハプロ一致) 関連ドナーからの HSCT の結果はそれほど印象的ではありませんでしたが、多くのアンゴラは 50 ～ 60% の生存率を説明しています。 HSCT以外の疾患。

ロシアでは、第 10 回改訂の国際疾病分類 (ICD-10) が、罹患率を説明するための単一の規制文書として採用されています。医療機関すべての部門、死因。

ICD-10 は、1997 年 5 月 27 日付のロシア保健省の命令により、1999 年にロシア連邦全体で医療行為に導入されました。 №170

新しい改訂版 (ICD-11) の発行は、2017 年 2018 年に WHO によって計画されています。

WHOによる修正および追加あり。

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ICD 10 血小板減少症コーディング

血小板は人体で重要な役割を果たしており、血液細胞のグループです。

0 - アレルギー反応による紫斑;
1 - 正常な数の血小板の構造の欠陥。
2 - 別の非血小板減少性起源の紫斑病（中毒の場合）;
3 - 特発性血小板減少性紫斑病;
4 - 一次血小板のその他の欠陥;
5 - 二次病変。
6 - 病状の不特定の変種。
7 - 出血の他の変種（偽血友病、血管脆弱性の増加など）;
8 - 詳細不明の出血状態。

位置このグループ血液の病理学、造血器官および細胞発生の免疫障害の見出しの下の疾患。

血小板減少症の危険性

臨床症状の重症度のため、国際疾患分類における血小板減少症にはプロトコルが含まれています救急医療重度の出血性症候群を伴う。

傷は一次血栓によって治癒されず、出血し続けるため、引っかき傷が現れても、血小板数の大幅な減少による生命への危険が現れます。

白血球が不足している人は、自発的な内出血で死亡する可能性があるため、この病気にはタイムリーな診断と適切な治療が必要です。

二次性血小板減少症

定義と背景[編集]

薬物誘発性の免疫性血小板減少症は、血小板抗原と交差反応する抗薬物抗体によって最も一般的に引き起こされます。よりまれに、薬物は完全な抗原の形成により血小板に固定され、そこでハプテンとして機能し、血小板はキャリアとして機能します。

血小板減少症を最も頻繁に引き起こす薬物を表に示します。 16.5.

ヘパリン誘発性血小板減少症は、血小板減少症および静脈および/または動脈血栓症を伴う、ヘパリン誘発性の免疫介在性血栓性疾患です。

ヘパリン使用後の患者の約 1% がヘパリン誘発性血小板減少症を少なくとも 1 週間発症し、その約 50% が血栓症を発症します。ヘパリンによる血小板減少症は、女性にやや多くみられます。

病因と病因[編集]

ヘパリン誘発性血小板減少症は、内因性血小板第 4 因子と外因性ヘパリンを含む複合体に対する体液性免疫応答の結果であり、自己抗体は、ヘパリンと結合した場合にのみ内因性血小板第 4 因子を認識します。この免疫複合体は、表面の FcγRIIA 受容体を介して循環血小板を活性化し、血小板減少症と凝固亢進を引き起こします。ヘパリンの特性 (ウシ > ブタ)、その組成 (未分画 > 低分子量 > フォンダパリヌクス)、用量 (予防 > 治療 > 単回投与)、投与経路 (皮下 > 静脈内)、および投与期間 (4 日以上 > 未満) 4日より） - これはすべて、血小板減少症の発症と重症度を決定する要因です.

臨床症状[編集]

薬物誘発性血小板減少症では、点状出血、消化管出血、血尿が通常、薬物使用後数時間以内に現れます。血小板減少症の期間は、薬物の排出速度に依存します。通常、中止後7日で血小板数は正常に戻ります。

ヘパリン誘発性血小板減少症は、年齢を問わず（> 3 か月）発症する可能性がありますが、小児の症例はまれです。中程度の血小板減少症は通常、ヘパリン投与後 5 ～ 10 日で始まります。患者が過去 100 日以内にすでにヘパリンにさらされている場合、迅速な反応が可能であり、ヘパリン投与から数分または数時間以内に血小板数が減少します。遅発性ヘパリン誘発性血小板減少症も可能であり、血小板減少症は薬物の中止後に発症します。血小板減少症は通常無症候性であり、出血はまれです。ヘパリン誘発性血小板減少症は、四肢の動脈の動脈血栓症および深部静脈血栓症の強い傾向を伴う血栓性合併症（例、肺塞栓症、心筋梗塞、血栓性脳卒中）のリスクが高いことに関連しています。追加の微小血管血栓症は、静脈壊疽/四肢切断の発症につながる可能性があります。その他の合併症には、ヘパリン注射部位の皮膚壊死や、静脈内ボーラス投与後のアナフィラキシー反応（例、発熱、低血圧、関節痛、呼吸困難、心肺不全）などがあります。

続発性血小板減少症: 診断[編集]

ヘパリン誘発性血小板減少症の診断は、血小板減少症、血栓症、血小板減少症の別の原因の欠如などの臨床像に基づいて疑われる場合があります。診断は、内因性血小板第 4 因子/ヘパリン複合体に対する抗体の検出によって確認され、セロトニン放出アッセイまたはヘパリン誘発血小板活性化試験による異常な血小板活性化抗体の検出によって確認されます。

鑑別診断[編集]

鑑別診断には、非免疫性ヘパリン関連血小板減少症 (ヘパリン投与後の最初の数日間に発生するヘパリンと循環血小板との直接的な相互作用による)、および術後の血液希釈、敗血症、非ヘパリン誘発性血小板減少症、播種性血管内凝固症候群が含まれます。そして多臓器不全。

続発性血小板減少症: 治療[編集]

ヘパリンを投与されている一部の患者には、血小板数の定期的なモニタリングが推奨されます。ヘパリン誘発性血小板減少症が疑われるか確認された場合、治療はヘパリンを中止し、ヘパリンを含まない抗第Xa因子（ダナパロイド、フォンダパリヌクス）または直接トロンビン阻害剤（例、アルガトロバン、ビバリルジン）のいずれかによる代替抗凝固剤を使用することです。ワルファリンは、虚血性肢の壊死（静脈壊疽症候群）の可能性を伴う微小血管血栓症を引き起こす可能性があるため、急性血小板減少期には禁忌です。血小板減少症は通常、150 x 10 9 /l を超える値で平均 4 日後に解消しますが、場合によっては 1 週間から 1 か月かかることもあります。

血小板回復の予後は良好ですが、血栓症後の合併症が発生する可能性があります（例、患者の5～10％での四肢切断、脳卒中、副腎不全を伴う両側性出血性副腎壊死）。ヘパリン誘発性血小板減少症による死亡（例，致死的肺塞栓症) は 5 ～ 10% の症例で観察されます。

予防[編集]

その他[編集]

赤血球輸血による血小板減少性紫斑病

1. 臨床像. 血小板減少性紫斑病は、RBC 輸血のまれな合併症です。突然の血小板減少症、粘膜からの出血、および輸血の 7 ～ 10 日後に起こる点状出血によって現れます。診断は既往歴のデータに基づいています。この形態の血小板減少性紫斑病は、経産婦および複数回の赤血球輸血を受けた女性に最もよく見られます。発生のメカニズムによると、母体の抗体によって引き起こされる新生児の血小板減少症に似ています。赤血球輸血によって引き起こされる血小板減少性紫斑病は、Zw a 抗原を欠く個人に発生します。この抗原は糖タンパク質 IIb/IIIa の一部であることが示されています。抗原Ｚｗａを有する血小板の混合物による赤血球塊の輸血は、この抗原に対する抗体の出現をもたらす。これらは、患者自身の血小板の糖タンパク質 IIb/IIIa と交差反応すると考えられています。

を。血小板輸血は通常効果がないため行われません。さらに、血小板が Zw a 抗原を持っていない人の 2% だけが、この疾患の血小板量のドナーになることができます。

b. プレドニゾン 1 ～ 2 mg/kg/日を経口投与すると、出血性症候群が軽減し、血小板数が増加します。

の。患者の血液がドナーの血小板から放出された後、病気は自然に治ります。

d. Zw a 抗原を欠くドナーからの赤血球は、その後輸血に使用する必要があります。

血小板減少症 - 説明、原因、症状 (徴候)、診断、治療。

簡単な説明

血小板減少症は、末梢血中の血小板のレベルが低いことです。よくある原因出血。血小板数が 100 × 109/l 未満に減少すると、出血時間が長くなります。ほとんどの場合、血小板数が 20 ～ 50 × 109/l に低下すると、点状出血または紫斑が現れます。血小板減少が 10 × 109/l 未満の場合、深刻な自然出血 (例、消化管) または出血性脳卒中が発生します。

理由

血小板減少症は徴候として起こるかもしれません薬物アレルギー（アレルギー性血小板減少症）、抗血小板抗体の産生による（自己免疫性血小板減少症）、感染、中毒、甲状腺中毒症（症候性）によって引き起こされます。

新生児では、血小板減少症は、病気の母親から胎盤を介して自己抗体が通過することによって引き起こされる可能性があります（経免疫性血小板減少症）。

血小板新生の病理学巨核球の成熟は、サイアザイド系利尿薬や他の薬、特に化学療法で使用されるもの、エタノールによって選択的に阻害されます.血小板減少症の特定の原因は、巨赤芽球型の造血に関連する無効な血小板新生です（ビタミンB 12の欠乏で発生し、葉酸、ならびに骨髄異形成および前白血病症候群）。骨髄では、形態学的および機能的に異常な (巨赤芽球または異形成) 巨核球が検出され、骨髄で破壊される欠損血小板のプールが生じます。

血小板プールの形成の異常は、血小板が血流から除去されるときに発生します, 最も一般的な原因は、脾臓への沈着です. 通常の状態では、脾臓には血小板プールの3分の1が含まれています. 脾腫の発症には沈着が伴います.止血システムから除外された多数の細胞の。脾臓のサイズが非常に大きい場合、血小板プール全体の 90% を沈着させることができ、残りの 10% は末梢血流に正常に循環します。

末梢での血小板破壊の増加は、血小板減少症の最も一般的な形態です。このような状態は、血小板の寿命の短縮と骨髄巨核球数の増加によって特徴付けられます。これらの障害は、免疫性または非免疫性血小板減少性紫斑病と呼ばれます。特発性血小板減少性紫斑病を参照抗血小板抗体によるその他の自己免疫性血小板減少症: 輸血後血小板減少症 (イソ抗体への曝露に関連), 薬剤誘発性血小板減少症 (例, キニジンによる), 敗血症関連血小板減少症 (最大 70% の発生率), 関連する血小板減少症SLEやその他の自己免疫疾患に。治療は、根底にある病状を正すことを目的としています。潜在的に危険な薬物をすべて中止する必要があります。 GC 療法は必ずしも効果的ではありません。輸血された血小板は、同じ加速された破壊を受ける非免疫性血小板減少性紫斑病感染症 (例えば、ウイルスまたはマラリア) 低血小板を伴う貯蔵血液の大量輸血 DIC 人工心臓弁血栓性血小板減少性紫斑病。

血小板減少症 (*188000、Â)。臨床症状: マクロ血小板減少症、出血性症候群、肋骨形成不全、水腎症、再発性血尿。実験室での研究: 血小板に対する自己抗体、血小板寿命の短縮、凝固時間の増加、通常の止血帯検査、止血の血漿成分の欠陥。

May-Hegglin 異常 (Hegglin 症候群、B)。マクロ血小板減少症、好中球および好酸球（デーレ小体）の好塩基性封入体。

エプスタイン症候群 (153650, Â). オールポート症候群と組み合わせたマクロ血小板減少症。

Fechtner 家族症候群 (153640、Â)。マクロ血小板減少症、白血球の封入体、腎炎、難聴。

先天性血小板減少症 (600588、欠失 11q23.3-qter、В)。臨床症状：先天性巨核球性血小板減少症、軽度の出血性症候群。研究室での調査: 11q23.3-qter 欠失、巨核球の増加、末梢血血小板の巨大顆粒。

循環性血小板減少症 (188020、Â)。出血性症候群、循環性好中球減少症。

血小板減少症 Paris-Trousseau (188025、欠失 11q23、TCPT 遺伝子の欠損、B)。臨床症状：出血性症候群、血小板減少症、ハイパーテロリズム、耳の奇形、精神遅滞、大動脈縮窄症、胎生期の発育遅延、肝腫大、合指症。臨床検査：血小板の巨大顆粒、巨核球症、微小巨核球。

TAR症候群（から：血小板減少症 - 橈骨の欠如 - 血小板減少症および橈骨の欠如、* 270400、r）。血小板減少症と組み合わせた橈骨の先天性の欠如（子供で発現し、後で平滑化される）; 血小板減少性紫斑病; 赤色骨髄の欠損巨核球; 腎臓の発達の異常や先天性心疾患に時々注意してください。

症状（徴候）

臨床像は、血小板減少症を引き起こした基礎疾患によって決定されます。

診断

血小板減少症は、巨核球の存在について骨髄を検査するための指標であり、巨核球が存在しない場合は血小板造血の違反を示し、それらの存在は血小板の末梢破壊、または（脾腫の存在下で）脾臓における血小板沈着のいずれかを示します血小板造血の病理。診断は、骨髄塗抹標本における巨核球性異形成の検出によって確認されます。血小板プールの形成における異常。脾機能亢進症の診断は、中等度の血小板減少症、骨髄塗抹標本の正常な数の巨核球、および脾臓の著しい拡大によって行われます。薬（キニジンなど）による血小板減少症。利用可能ではあるが、抗血小板抗体を検出するための非特異的方法が知られている。

処理

血栓形成の病理。治療は、可能であれば有害物質の除去、または基礎疾患の治療に基づいています。血小板の半減期は通常正常であり、血小板減少症や出血の徴候がある場合でも血小板輸血が可能です。ビタミンB 12または葉酸の欠乏による血小板減少症は、正常なレベルに戻ると消失します。

無巨核球性血小板減少症は治療によく反応し、通常は抗胸腺細胞免疫グロブリンとシクロスポリンが処方されます。

血小板プールの形成における異常。脾臓摘出術によって問題が解決する場合がありますが、通常は治療は行われません。輸血中は、血小板の一部が沈着するため、骨髄の活動が低下している状態よりも輸血の効果が低くなります。

特発性血小板減少性紫斑病の治療 - 特発性血小板減少性紫斑病を参照してください。

合併症および関連する状態血小板産生の減少は、再生不良性貧血、骨髄癆（腫瘍細胞または線維組織による骨髄の置換）、およびいくつかのまれな先天性症候群エバンス症候群（フィッシャー・エバンス症候群） - 自己免疫の組み合わせ溶血性貧血および自己免疫性血小板減少症。

ICD-10 D69 紫斑およびその他の出血性疾患

血小板減少症および血小板機能障害

血小板疾患には、血小板レベルの異常な増加（骨髄増殖性疾患における血小板血症、反応現象としての血小板増加症）、血小板レベルの低下 - 血小板減少症、および血小板機能不全が含まれます。血小板の増加を伴う状態を含む、これらの状態のいずれも、止血凝固形成の障害および出血を引き起こす可能性があります。

血小板は、循環血液の止血を提供する巨核球の断片です。トロンボポエチンは、骨髄巨核球および循環血小板の数の減少に応答して肝臓によって合成され、骨髄を刺激して巨核球から血小板を合成します。血小板は血流中を 7 ～ 10 日間循環します。血小板の約 1/3 は一時的に脾臓に沈着します。正常な血小板数は 40,000/μl です。ただし、血小板の数は、月経周期の段階、妊娠後期の減少（妊娠性血小板減少症）、および炎症過程の炎症性サイトカインに反応した増加（二次または反応性血小板増加症）によってわずかに異なる場合があります。最終的に、血小板は脾臓で破壊されます。

ICD-10 コード

血小板減少症の原因

出血のリスクは、血小板の数に反比例します。血小板数が/μl未満になると微出血を起こしやすくなり、重大な出血を起こすリスクが高まります。血小板のレベルが/μlの間の場合、小さな損傷でも出血が発生する可能性があります。血小板レベルが/μl未満の場合、自然出血が可能です。血小板レベルが5000 /μl未満の場合、重度の自然出血が発生する可能性があります。

血小板異常に細胞内欠陥がある場合、または外的影響が正常な血小板の機能を損なう場合に、血小板機能障害が発生する可能性があります。機能障害は、先天性または後天性である可能性があります。先天性疾患のうち、フォン・ヴィレブランド病が最も一般的であり、細胞内血小板欠損症はあまり一般的ではありません。血小板機能の後天性障害は、多くの場合、アスピリンや他の薬を服用しているさまざまな病気によって引き起こされます。

血小板減少症のその他の原因

急性呼吸促拍症候群

急性呼吸窮迫症候群の患者は、おそらく肺の毛細血管床に血小板が沈着するために、非免疫性血小板減少症を発症する可能性があります。

輸血

結合組織およびリンパ増殖性疾患

薬物誘発性免疫破壊

未分画ヘパリンを投与された患者の 5% で、血小板減少症が発生します。これは、非常に低用量のヘパリンを処方した場合でも発生する可能性があります (たとえば、動脈または静脈カテーテルを洗浄する場合)。メカニズムは通常免疫です。出血が起こることもあるが、より一般的には、血小板が凝集体を形成し、逆説的な動脈および静脈血栓症の発症を伴う血管閉塞を引き起こし、時には生命を脅かす（例、動脈血管の血栓閉塞、脳卒中、急性心筋梗塞）。血小板減少症または血小板数が 50% 以上減少したすべての患者では、ヘパリンを中止する必要があります。静脈血栓症の治療には 5 日間のヘパリン使用で十分であり、ほとんどの患者はヘパリンと同時に経口抗凝固薬を開始するため、ヘパリンの離脱は通常安全です。低分子量ヘパリン (LMWH) は、未分画ヘパリンよりも免疫原性が低くなります。ただし、LMWH はほとんどの抗体が LMWH と交差反応するため、ヘパリン誘発性血小板減少症には使用されません。

グラム陰性敗血症

HIV感染

HIV に感染した患者は、HIV に関連する場合を除いて、ITP と同様の免疫性血小板減少症を発症することがあります。血小板数は、グルココルチコイドを投与することで上昇させることができますが、これらの薬剤は免疫をさらに損なう可能性があるため、血小板数が /mcL を下回るまで投与を控えることがよくあります。血小板数は通常、抗ウイルス薬の使用後にも上昇します。

血小板減少症の病因

血小板減少症の病因は、造血系の病状および骨髄の骨髄細胞（巨核球）による血小板産生の減少、または血行分離の違反および血小板の破壊の増加（食作用）、または隔離病状のいずれかにあります。脾臓における血小板保持。

健康な人の骨髄では、毎日平均して血小板が生成されますが、そのすべてが体循環を循環しているわけではありません。予備の血小板は脾臓に保存され、必要に応じて放出されます。

患者の検査で血小板減少の原因となった疾患が明らかにならない場合、診断は原因不明の血小板減少症または特発性血小板減少症です。しかし、これは病理が「そのように」発生したという意味ではありません。

血小板産生の減少に関連する血小板減少症は、体内のビタミン B12 および B9 (葉酸) の欠乏と再生不良性貧血で発症します。

急性白血病、リンパ肉腫、他の臓器からの癌性転移に関連する骨髄機能障害における白血球減少症と血小板減少症の組み合わせ。血小板産生の抑制は、骨髄の造血幹細胞の構造の変化（いわゆる骨髄異形成症候群）、先天性造血不全（ファンコーニ症候群）、骨髄の巨核球症または骨髄線維症が原因である可能性があります。

血小板減少症の症状

自己免疫性血小板減少症

先天性血小板減少症

二次性血小板減少症

ところで、脾臓について。脾腫 - 脾臓のサイズの増加 - は、さまざまな理由で発生します (肝臓の病状、感染、溶血性貧血、肝静脈の閉塞、白血病やリンパ腫における腫瘍細胞の浸潤など)。血小板の総質量の 3 分の 1 まで残ることができるという事実。その結果、症候性または続発性血小板減少症と診断される血液系の慢性障害が生じます。この臓器の増加に伴い、多くの場合、血小板減少症に対して脾臓摘出術、または簡単に言えば、血小板減少症に対して脾臓の除去が適応となります。

慢性血小板減少症は、脾臓の機能亢進を指す脾臓機能亢進症候群、ならびにその食細胞による血球の時期尚早で急速な破壊によっても発症する可能性があります。脾機能亢進症は本質的に続発性であり、ほとんどの場合、マラリア、結核、関節リウマチ、または腫瘍が原因で発生します。したがって、実際には、二次性血小板減少症はこれらの疾患の合併症になります。

続発性血小板減少症は、細菌または全身性ウイルス感染に関連しています: エプスタイン-バーウイルス、HIV、サイトメガウイルス、パルボウイルス、肝炎、水痘帯状疱疹ウイルス (病原体水疱瘡）またはルビウイルス（風疹を引き起こす）。

電離放射線の体（骨髄とその骨髄細胞に直接）にさらされ、大量のアルコールを飲むと、二次性急性血小板減少症が発生することがあります。

小児の血小板減少症

研究によると、妊娠後期には、胎児の血小板レベルが15万/μlを超えています。新生児の血小板減少症は、出生の1〜5％の後に存在し、重度の血小板減少症（血小板が5万/μl未満の場合）は、0.1〜0.5％の症例で発生します。同時に、この病状を持つ乳児の大部分が未熟児であるか、胎盤機能不全または胎児低酸素症が発生しています。新生児の15〜20％では、母親から血小板に対する抗体を受け取った結果として、血小板減少症が同種免疫性です。

血小板減少症の他の原因は、骨髄巨核球の遺伝的欠陥、先天性自己免疫疾患、感染症の存在、および DIC 症候群 (播種性血管内凝固症候群) であると新生児学者によって考えられています。

ほとんどの場合、年長児の血小板減少症は症候性であり、可能性のある病原体には、真菌、細菌、およびサイトメガロウイルス、トキソプラズマ、風疹、麻疹などのウイルスが含まれます。特にしばしば、急性血小板減少症は、真菌またはグラム陰性細菌感染症で発生します。

子供の血小板減少症に対する予防接種は慎重に行われ、病状が深刻な場合は、注射による予防接種および皮膚への適用（皮膚の瘢痕化を伴う）は禁忌となる場合があります。

妊娠中の血小板減少症

妊娠中の血小板減少症には多くの原因が考えられます。ただし、妊娠中の血小板の平均数は減少し（最大215千/μl）、これは正常です。

さらに、妊娠した血小板のα顆粒では、血小板増殖因子である二量体糖タンパク質PDGFが集中的に合成され、細胞の増殖、分裂、分化を調節し、血管の形成にも重要な役割を果たします（胎児を含む）。

特発性血小板減少性パープル ICD-10 コード;

DIAMOND-BLACKFAN貧血 ICD-10コード

D61. その他の再生不良性貧血。 AA の種類:

先天性[ファンコニー貧血（AF）、ダイヤモンド・ブラックファン貧血（DBA）、先天性角化異常症、シュワックマン・ダイヤモンド・オスカ貧血、無巨核球性血小板減少症];

後天性（特発性、ウイルス、薬物または化学物質によって引き起こされる）。

AA は、人口 1,000,000 人あたり年間 1 ～ 2 例の頻度で発生し、まれな血液疾患と見なされます。後天性AAは、年間0.2〜0.6ケースの頻度で発症します。ベラルーシ共和国での1979年から1992年までの期間における子供のAAの平均年間発生率は、0.43±0.04人の子供でした。チェルノブイリ原子力発電所の事故前と後の子供の AA の発生率の違いは得られませんでした。

ADB は多くの名前で説明されてきました。部分赤血球形成不全、先天性低形成性貧血、真性赤血球貧血、原発性赤血球疾患、赤血球形成不全。この病気はまれです、L.K. ダイヤモンド等。 60年代に。 20世紀はこの疾患の 30 例しか記載していませんが、これまでに 400 例以上が記載されています。

長い間、AD の発生率は、生きている新生児あたり 1 例であると考えられていました。 1992 年に、L. Wranne は、新生児あたり 10 例というより高い発生率を報告しました。フランス語と英語の登録によると、DBA の発生率は、生きている新生児あたり 5 ～ 7 例です。性比はほぼ同じです。 DBA のケースの 75% 以上は散発性です。 25%が家族性で、家族によっては複数の患者が登録されています。米国およびカナダの ABA 患者登録には、生後 10 か月から 44 歳までの 264 人の患者が含まれています。

D61.0. 体質再生不良性貧血。

AF は、複数の先天性身体異常、進行性骨髄不全、および発症する素因を特徴とするまれな常染色体劣性疾患です。悪性新生物. AFの発生率は、人口のLLC LLCあたり1ケースです。この疾患は、すべての国籍および民族グループに共通しています。臨床徴候の発現の最低年齢は新生児期であり、最高年齢は48歳です。ロシア連邦保健省の小児血液学研究所のAF患者登録簿には、69人の患者のデータが記録されていました。疾患発現の平均年齢は 7 歳 (2.5 ～ 12.5 歳) です。 5人の家族性症例が確認されました。

出血性疾患紫斑およびその他の出血性疾患

D69.3. 特発性血小板減少性紫斑病。

多くの血液学者によると、特発性血小板減少性紫斑病 (ITP) は一般的な出血性疾患です。しかし、わが国での唯一の研究は、ITPの発生率がチェリャビンスク地方年間 3.82±1.38 件の摩耗があり、増加傾向はありません。

血小板減少症：症状と治療

血小板減少症 - 主な症状:

皮膚の赤い斑点
リンパ節の腫大
高温
首のリンパ節の腫れ
皮膚や粘膜の小さな出血
皮膚の青い斑点

血液中の血小板の数が減少する病気を血小板減少症と呼びます。記事が実際に伝えるのは彼についてです。血小板は無色の小さな血球で、血液凝固に関与する必須成分です。この病気は内臓（特に脳）に出血を引き起こす可能性があるため、この病気は非常に深刻であり、これは致命的な結末です。

理由

多くの場合、病気の原因は以下のものです。アレルギー反応さまざまな生物医薬品薬剤性血小板減少症を引き起こします。このような倦怠感があると、体は薬に対する抗体を産生します。に薬、体の血液不足の外観に影響を与えるには、鎮静剤、アルカロイド、抗菌剤が含まれます。

輸血の結果として引き起こされる免疫の問題も、機能不全の原因となる可能性があります。

特に、血液型の不一致がある場合に、この病気が現れることがよくあります。人体で最も頻繁に観察されるのは、自己免疫性血小板減少症です。この場合、免疫系は自身の血小板を認識することができず、体からそれらを拒絶します. 拒絶の結果として、外来細胞を除去するために抗体が産生されます。このような血小板減少症の原因は次のとおりです。

病的腎不全および慢性肝炎。
狼瘡、皮膚筋炎および強皮症。
白血病の病気。

病気が孤立した病気の顕著な形態を持っている場合、それは特発性血小板減少症またはウェルホフ病（ICD-10コード：D69.3）と呼ばれます。特発性血小板減少性紫斑病 (ICD-10:D63.6) の病因は不明のままですが、医学者はこの原因が遺伝的素因であると信じる傾向があります。

また、先天性免疫不全症の存在下での疾患の発現の特徴でもあります。そのような人々は、病気の発症要因の影響を最も受けやすく、その理由は次のとおりです。

薬物への曝露による赤色骨髄の損傷;
免疫不全は巨核球の敗北につながります。

骨髄による血小板の産生が不十分であるため、この疾患には生産的な性質があります。この場合、それらの不足が起こり、結果として倦怠感に陥ります。発生原因は、骨髄硬化症、転移、貧血などです。

体内の血小板の不足は、ビタミンB12と葉酸の組成が低下している人に見られます. 血球の不足の出現のための過度の放射性または放射線被ばくは除外されません。

したがって、血小板減少症の発生に影響を与える2つのタイプの原因を区別できます。

血液細胞の破壊につながる：特発性血小板減少性紫斑病、自己免疫疾患、心臓手術、妊婦の臨床的循環障害、および薬物の副作用。
骨髄による抗体産生の減少に寄与する：ウイルスの影響、転移症状、化学療法と放射線、および過剰なアルコール消費。

症状

血小板減少症の症状には、さまざまな種類の症状があります。場合によります：

まず、発生原因から。
第二に、病気の経過の性質（慢性または急性）について。

体への損傷の主な兆候は、出血や出血の形での皮膚への症状です。出血は、四肢と体幹で最も頻繁に観察されます。人の顔や唇への損傷は除外されません。明確にするために、人体の出血の兆候を下の写真に示します。

血小板減少症は、抜歯後の長期にわたる出血の症状によって特徴付けられます。さらに、出血の期間は、1日と数日を伴う場合があります。病気の程度にもよります。

症状がある場合、肝臓のサイズの増加はありませんが、医師は非常に頻繁に拡大を観察しますリンパ節頸部. この現象には、体温が亜熱値（37.1度から38度まで）に上昇することがよくあります。体内の赤血球の発生率の増加は、エリテマトーデスと呼ばれる病気の存在の証拠です。

分析のために血液を採取した後、血小板機能不全の症状を観察するのは非常に簡単です。定量的構成は、制限基準とは大きく異なります。血液中の血小板の数が減少すると、それらのサイズの増加が観察されます。皮膚では、これは血球の変化を示す赤や青みがかった斑点の出現に反映されます。赤血球の破壊も観察され、これは量的組成の減少につながりますが、同時に網状赤血球の数が増加します。ずれ現象あり白血球フォーミュラ左の方です。

血液細胞の組成が減少した人体は、頻繁かつ広範な出血によって引き起こされる巨核球の組成の増加によって特徴付けられます。血液凝固の持続時間が著しく増加し、創傷から放出される血液の凝固の減少が減少します。

病気の症状の症状に応じて、軽度、中等度、重度の3つの程度の合併症が区別されます。

軽度の程度は、月経が長く重い月経、皮内出血や鼻血を伴う女性の病気の原因によって特徴付けられます。でもステージでは軽度病気の診断は非常に難しいため、詳細な健康診断を行って初めて病気の存在を確認できます。

平均的な程度は、皮膚の下および粘膜上の多数のピンポイント出血である、体の出血性発疹の発現によって特徴付けられます。

重度の障害が特徴的です消化管出血のため。血液中の血小板は、最大 25x10 9 /l の指標を持っています。

続発性血小板減少症の症状には、同様の徴候があります。

妊娠と倦怠感：症状

妊婦の血小板減少症は、女性の血液中の体の量的組成の著しい変動によって特徴付けられます。妊娠中の女性に病気の診断がないが、血小板の組成の指標がわずかに減少する場合、これはそれらの生命活動が減少し、血液循環の末梢への関与が増加することを示しています。

妊婦の血液中の血小板の組成が減少している場合、これらは病気の発症の直接的な前提条件です。血小板数の減少の理由は、これらの体の死の程度が高く、新しいものの形成率が低いことです。臨床徴候皮下出血が特徴。無色の体が不足する理由は、組成と食事の基準が間違っているか、食物摂取量が少ないだけでなく、免疫系への損傷とさまざまな失血です。この体を通して、それらは骨髄によって少量生成されるか、不規則な形になります.

妊娠中の血小板減少症は非常に危険であるため、診断、特に治療の問題には最大限の注意が払われています。危険は、妊娠中の母親の血液中の血小板の不足が子供の出血の発生に寄与するという事実にあります。子宮内で最も危険な出血は脳出血であり、その結果、胎児に致命的な結果をもたらすことが特徴です。そのような要因の最初の兆候で、医師は結果を排除するために早産を決定します。

子供の血小板減少症：症状

小児の血小板減少症は非常にまれです。リスクグループには学齢期の子供が含まれており、その発生率は冬と春に現れることが多い.

子供の血小板減少症とその症状は、実際には成人と変わりませんが、病気の発症の初期段階にある親が最初の兆候で診断することが重要です。小児期の症状には、鼻腔からの頻繁な出血と、の発生が含まれます。小さな発疹体に。発疹は最初に現れます下肢体、そして手で観察できます。軽度の打撲傷、腫れ、血腫が発生します。そのような徴候は、ほとんどの場合、両親に懸念を引き起こしません。痛みの症状. 進行した形の病気は危険であるため、これは重大な間違いです。

歯ぐきの出血は、子供でも大人でも、血液中の血小板が不足していることを示しています。同時に、病気の人、そしてより頻繁には子供のカルは、血栓と一緒に排泄されます。排尿を伴う出血は除外されません。

免疫系に対する疾患の影響の程度に応じて、免疫性血小板欠損症と非免疫性血小板欠損症が区別されます。免疫性血小板減少症は、抗体の影響下で血球が大量に死滅することによって引き起こされます。そのような状況では、違いはありません免疫系自分自身の血球であり、体から拒絶されます。非免疫は、血小板への物理的な影響によって現れます。

診断

人は、病気の最初の兆候と症状で診断されます。診断の主な方法は臨床血液検査であり、その結果は血小板の定量的組成の写真を示しています。

体内の血球数の偏りが検出された場合、骨髄検査を受けるように指示が割り当てられます。したがって、巨核球の存在が決定される。それらが存在しない場合、血栓形成が損なわれ、それらの存在は血小板の破壊または脾臓への沈着を示します.

機能不全の原因は、以下を使用して診断されます。

遺伝子検査;
心電図;
抗体の存在を調べる;
超音波研究;
レントゲンと内視鏡。

血小板減少症は、凝固図を使用して妊娠中に診断されます。または、簡単な言葉でいわば、血液凝固に関する研究です。この分析により、血液中の血小板の組成を正確に決定できます。出生過程の経過は、血小板の数によって異なります。

処理

血小板減少症の治療は、プレドニゾロンと呼ばれる薬が病院で処方される治療から始まります。

重要！治療方法は、適切な検査に合格し、病気を診断した後にのみ、主治医によって厳密に処方されます。

薬の投与量は説明書に記載されており、それに従って、自重1kgあたり1mlの薬が使用されます。病気の進行に伴い、投与量は1.5〜2倍に増加します。初期段階では、倦怠感は迅速かつ効果的な回復が特徴であるため、薬を服用した後、数日後に健康状態の改善に気付くことができます. 患者が完全に治るまで薬を続けますが、これは主治医の確認が必要です。

グルココルチコステロイドの作用は、倦怠感との闘いにプラスの効果をもたらしますが、ほとんどの場合、症状だけが消え、病気は残ります. 小児および青年の栄養失調の治療に使用されます。

特発性慢性血小板減少症の治療は、脾臓を摘出することによって行われます。医学におけるこの手順は脾臓摘出術と呼ばれ、そのプラスの効果が特徴です。手術の前に、プレドニゾロンという薬の投与量を3倍に増やします。さらに、それは筋肉に注入されるのではなく、直接人間の静脈に注入されます。脾臓摘出後、薬物の投与は同じ用量で最大2年間続けられます。指定された期間の満了後にのみ、検査と脾臓摘出術の成功の検査が行われます。

除去手術がうまくいかなかった場合、患者は細胞増殖抑制剤を含む免疫抑制化学療法を処方されます。これらの薬には、アザチオプリンとビンクリスチンが含まれます。

非免疫性の後天性機能不全の診断により、血小板減少症の治療は、エストロゲン、プロゲスチン、およびアンドロキソンを服用することによって対症的に行われます。

特発性血小板減少症のより深刻な形態は、多量の出血によって引き起こされます。血液を元に戻すために輸血が行われます。重度の治療では、血小板が血栓を形成する能力に悪影響を与える可能性のある薬物療法が廃止されます。

病気を診断した後、患者は登録され、患者だけでなく、彼の親戚が遺伝病歴を収集するために検査手順が行われます。

小児では、倦怠感は合併症なく適切に治療されますが、場合によっては対症療法の可能性が排除されません。

血小板減少症の治療伝統医学独自の重要な成果もあります。まず第一に、血液中の血小板不足の問題を取り除くために、蜂蜜を含める必要がありますクルミ. イラクサの葉とワイルドローズの煎じ薬も効果的です。予防策として、白樺、ラズベリー、またはビートジュースが使用されます。

血小板減少症とこの病気に特徴的な症状があると思われる場合は、血液専門医がお手伝いします。

また、入力された症状に基づいて、可能性のある疾患を選択するオンライン疾患診断サービスの使用もお勧めします。

RCHD (カザフスタン共和国保健省健康開発共和国センター)
バージョン: カザフスタン共和国保健省の臨床プロトコル - 2016

特発性血小板減少性紫斑病 (D69.3)

小児腫瘍学、小児科

一般情報

簡単な説明

承認済み
医療サービスの質に関する合同委員会
カザフスタン共和国保健社会開発省
2016 年 11 月 29 日付け
議定書第16号

免疫性血小板減少症- 孤立した血小板減少症（100,000 /μl未満）を特徴とする自己免疫疾患で、骨髄中の巨核球の数が変化していない/増加しており、血小板の表面および患者の血漿中に抗血小板抗体が存在し、通常は膜糖タンパク質複合体に影響を与えますIIb / IIIaおよび/またはGPIb / IXは、食細胞単核系の細胞による血小板の破壊を引き起こし、出血性症候群によって現れます。

ICD-10コードとICD-9コードの相関

ICD-10		ICD-9
コード	名前	コード	名前
D69.3	免疫性血小板減少症	-	-

プロトコル開発日: 2016年

プロトコルユーザー:一般開業医、内科医、心臓専門医、血液専門医、小児科医、腫瘍専門医。

エビデンスのレベル

しかし	高品質のメタ分析、RCT の系統的レビュー、または結果を適切な母集団に一般化できるバイアスの確率が非常に低い (++) 大規模な RCT。
で	コホートまたは症例対照研究の高品質 (++) 系統的レビュー、またはバイアスのリスクが非常に低い高品質 (++) コホートまたは症例対照研究、またはバイアスのリスクが低い (+) RCT、以下の結果これは、適切な母集団に一般化できます。
から	コホートまたはケースコントロール研究または制御された研究バイアスのリスクが低い無作為化なし (+)。その結果は、バイアスのリスクが非常に低いまたは低い (++ または +) 適切な母集団または RCT に一般化できますが、その結果は適切な母集団に直接一般化できません。
D	ケースシリーズまたは非対照研究または専門家の意見の説明。

分類

分類米国血液学会、2013:
流れで：
新たに診断された - 3ヶ月までの期間;
持続性 (長期) ITP - 期間 3 ～ 12 か月。
· 慢性 ITP - 12 か月以上の期間。

出血性症候群の重症度によると：
重症 - 血小板数に関係なく、臨床的に重大な出血がある患者。治療開始を必要とする発症時の出血症状のある症例、または追加の治療効果を必要とする出血再発の症例別の薬、血小板数の増加、または使用量の増加薬.
難治性 - 脾臓摘出後の治療に対する反応または完全な反応（30x109 / l未満の血小板）を得ることは不可能です。脾臓摘出後の反応の喪失とその必要性薬物治療臨床的に重大な出血を最小限に抑えます。この場合、血小板減少症の他の原因を除外し、ITP の診断を確認するために、再検査が必須です。主に成人に見られます。

に ステージ; ITP の標準化、2006 年 9 月 IMBACH]:

診断（外来）

外来患者レベルでの診断

診断基準:注意！原発性免疫性血小板減少症は、血小板減少症の他の原因を除外して、100x109/l未満の血小板減少で診断されます。

診断を行うための診断基準：
苦情:
粘膜からの出血の増加;

既往歴:
鼻、歯肉出血;
月経過多、子宮出血;
強膜の出血;
脳内出血;
· 血尿;
消化管からの出血（血の嘔吐、下血）;
皮膚の点状出血および斑状出血の形の出血性発疹。

身体検査：
一般検査:
皮膚出血症候群の性質：
点状出血およびあざの位置と大きさ。
口腔粘膜、結膜の出血の存在;
咽頭の後壁に沿った血液の排出;
顔の構造の異常（三角形の顔、小さな目、エピカンサス、小さな顔の特徴）および手足（手の第1指の異常、6本指、合指症、単指症）;

研究室での研究:
· 白血球処方と血小板形態の手動計算による KLA - ヘモグラム孤立した血小板減少症が注目されます - 白血球と赤血球のパラメーターを変更することなく、100x10 9 /l未満の血小板の減少。場合によっては、出血後貧血、付随する白血球のシフト感染症、アレルギー;

番号。

外来患者レベルでの診断アルゴリズム:

診断（病院）

定常レベルでの診断

診断基準:
苦情:歩行レベルを参照してください。

既往歴:
出血の期間と性質;
予防接種（特にはしか、おたふくかぜ、風疹に対する混合ワクチン）出血性症候群の発症の2〜3週間前。
感染（呼吸器ウイルス、風疹、伝染性単核球症) 出血性症候群の発症の2〜3週間前;
過去2〜3週間の薬物（特にヘパリン）の使用;
骨の痛みと体重減少の存在;

身体検査：歩行レベルを参照 .

研究室での研究:
· UAC白血球の処方と血小板の形態を手動で計算すると、孤立した血小板減少症がヘモグラムに記録されます-白血球と赤血球の指標を変更せずに、血小板が100x109 / l未満に減少します。場合によっては、出血後貧血、付随する感染症に関連する白血球の変化、アレルギーが記録されることがあります。

機器研究:番号。

定常レベルでの診断アルゴリズム:番号。

病院レベルで実施される主な診断手段のリスト：
KLA (塗抹標本の血小板と網状赤血球の計数);
血液型とRh因子;
· 血液の生化学分析 (タンパク質、アルブミン、ALAT、ASAT、ビリルビン、クレアチニン、尿素、デキストロース);
骨髄造影：若い世代の巨核球の出現とそれらの前駆体の含有量の増加を伴う巨核球胚の過形成。
Sukharevによる出血の持続時間;
· OAM;
ウイルス性肝炎 (HbsAg) のマーカーの ELISA。
HCV ウイルス性肝炎マーカーの ELISA。
HIV マーカーの ELISA。

病院レベルで実施される追加の診断検査のリスト:
生化学分析: GGTP、電解質;
· 凝固図;
抗血栓抗体の ELISA;
末梢血細胞の免疫表現型;
イムノグラム
抗リン脂質抗体;
のPCR ウイルス感染(ウイルス性肝炎、サイトメガロウイルス、単純ヘルペスウイルス、エプスタイン-バーウイルス、水痘/帯状疱疹ウイルス);
心エコー検査;
臓器の超音波腹腔（肝臓、脾臓、膵臓、胆嚢、リンパ節、腎臓）、縦隔、後腹膜腔および小さな骨盤 - 内臓への出血を排除する;
脳のコンピュータ断層撮影：頭蓋内出血が疑われる場合に実施 - 頭痛、嘔吐、麻痺、意識障害。脳卒中を除外する;
OB 超音波。

鑑別診断

診断	根拠鑑別診断	調査	診断除外基準
TAR症候群	巨核球と血小板の形成不全と機能不全を伴う病状が特徴で、出血につながります	苦情の収集と既往歴、健康診断方法。	放射状骨の欠如、巨核球の先天性病理、および出血につながる低形成および機能不全を伴う血小板が特徴です。子供は、先天性臓器異常（しばしば心臓の欠陥）を伴う病気になることが最も多い
再生不良性貧血	血液塗抹標本では、単一の血小板が検出されるまで、孤立した血小板減少症はしばしば深刻です。	白血球、網状赤血球をカウントするKLA。ミエログラム、トレパノバイオプシー。	骨髄吸引液は有核元素が少ない。細胞要素の合計パーセンテージが減少します。腸骨のトレフィン生検の組織学的標本では、脂肪組織の置換を伴う骨髄形成不全はITPを除外します。鉄含有量は正常または上昇しています。
骨髄異形成症候群	出血性症候群	KLA（白血球、網状赤血球の計数による）骨髄造影、トレパノバイオプシー。	MDS は、異形成、骨髄における過剰な芽球、染色体異常の徴候によって特徴付けられ、ITP を除外します。
血芽球症	汎血球減少症、出血性症候群	KLA（白血球、網状赤血球の計数による）。ミエログラム。	フローサイトメトリー、免疫組織化学、骨髄の組織学的検査の結果は、ITP を除外します。
発作性夜間血色素尿症	出血性症候群	UAC; 血液化学; 凝固図; OAM; PNG上のIFT。	PNH は、ヘモジデリン尿症、ヘモグロビン尿症、ビリルビン、LDH のレベルの上昇、およびハプトグロビンの減少または欠如によって特徴付けられます。出血はめったに観察されず、凝固亢進 (凝集誘導因子の活性化) が典型的です。 IFTの結果によると、PNHクローンが存在しない場合は除外されます。
巨赤芽球性貧血。	血小板減少症	KLA + 末梢血の形態; ミエログラム; 生化学的血液検査（シアノコバラミンと葉酸のレベル）。	巨赤芽球性貧血に特徴的な間接的な兆候は、赤血球中のヘモグロビンの平均含有量の増加、赤血球の平均体積の増加、ミエログラムによる造血の巨赤芽球型です。 ITP とは異なり、血小板減少症にもかかわらず、巨赤芽球性貧血には出血性症候群はありません。
血栓性血小板減少性紫斑病。	出血性症候群	UAC; OBPの超音波; 神経学的状態の評価; 関節のレントゲン。	神経学的症状、複数の血栓の形成、関節症候群、しばしば肝臓と脾臓の増加に基づいて除外されます.

海外での治療

韓国、イスラエル、ドイツ、アメリカで治療を受ける

医療ツーリズムに関するアドバイスを得る

処理

治療に使用する薬剤（活性物質）

止血スポンジ
アジスロマイシン（アジスロマイシン）
アレムツズマブ（アレムツズマブ）
アモキシシリン（アモキシシリン）
アシクロビル（アシクロビル）
デキサメタゾン（デキサメタゾン）
Immunoglobulin G human normal (免疫グロブリン G ヒトノーマル)
カプトプリル（カプトプリル）
クラブラン酸
コレカルチフェロール（コレカルチフェロール）
血小板濃縮物（CT）
ミコフェノール酸（ミコフェノール酸モフェチル）（ミコフェノール酸（ミコフェノール酸モフェチル））
オメプラゾール（オメプラゾール）
パンクレアチン（パンクレアチン）
パラセタモール（パラセタモール）
ピペラシリン（ピペラシリン）
プレドニゾロン（プレドニゾロン）
リツキシマブ（リツキシマブ）
タゾバクタム（タゾバクタム）
トラネキサム酸（トラネキサム酸）
トロンビン（トロンビナム）
フルコナゾール（フルコナゾール）
セフタジジム（セフタジジム）
シクロスポリン（シクロスポリン）
シクロホスファミド（シクロホスファミド）
エルトロンボパグ（エルトロンボパグ）
エタムジラット（エタムシラート）

治療（外来）

外来患者レベルでの治療

治療戦術:番号。
− 非薬物治療：番号。
− 医療：番号。

緊急事態における行動のアルゴリズム:

腫瘍専門医の相談 - 血液悪性腫瘍の疑いがある場合;
婦人科医の相談 - 子宮出血、月経過多;

治療（救急車）

緊急時の診断と治療

診断手段:
病気の苦情と既往歴の収集;
身体検査。

医療：
対症療法 , IMCI - カザフスタン共和国の状況に適応した、一次病院で最も一般的な疾患の管理に関する WHO のガイドラインによると。

治療（病院）

固定レベルでの治療

治療戦術:
免疫性血小板減少症では、治療戦術は予約から始まりますホルモン剤（プレドニゾン）。治療に対する良好な反応により、血小板数は増加し (通常は 7 ～ 10 日)、持続します。上級断薬後も。寛解が起こらなかった場合は、免疫療法が処方されます - 静脈内免疫グロブリン。 6 か月以内に薬物療法で患者を寛解させることができない場合は、脾臓摘出術が推奨されます。病気の重症例では、脾臓摘出術を早期に行うことができます。

治療戦術を決定するために、国際的な専門家グループが出血スケールとアプローチの推奨事項を作成しました。
治療へ:

出血/生活の質	治療アプローチ
学位 1。少量の出血、<100 петехий и/или < 5 мелких синяков (<3 см в диаметре); отсутствие кровоточивости слизистых	観察
学位2。出血しやすい。複数の点状出血 > 100; および/または > 5 個の大きなあざ (直径 > 3 cm); 粘膜出血なし	経過観察、または一部の患者では膜安定化療法
学位 3。中程度の出血。粘膜の出血の存在、「危険な」ライフスタイル	血液専門医の診察
4度。粘膜の出血またはその疑い内出血	病院環境でのすべての患者の治療

非薬物治療：
モード： II.III;
ダイエット： № 11.

医療
重症度に応じた治療：
プレドニゾロンの標準用量を最大14日間使用/4日間増量
ITP治療の第一選択薬:

準備	用量	治療期間	ＵＤ、リンク
プレドニゾロン	0.25mg/kg	21日	甲種
	2mg/kg	14 日間で段階的に廃止
	60mg/㎡	21日
	4mg/kg	7 日間で段階的に廃止
	4mg/kg	4日
メチルプレドニゾロン	30または50mg/kg	7日	甲種
	20～30mg/kg	2～7日
	30mg/kg	3日
IVIG	0.8～1g/kg	1～2日	甲種
	0.25g/kg	一度
	0.4g/kg	5日間
アンチD	25mcg/kg	2日	甲種
	50-60mcg/kg	一度
	75mcg/kg	一度
デキサメタゾン	20 - 40 mg/kg/日	連続4日間（毎月6サイクル）	甲種

持続性および慢性 ITP:
グルココルチコイド療法スキーム: 高用量のメチルプレドニゾロン IV 30 mg/kg x 3 日間、その後 20 mg/kg x 4 日間。
・HIITはCITP、術前、抜歯・外傷の際にもご利用いただけます。 CITP における HIIT の適用モードは、新規発症 ITP と同じです。
IVIT の推奨用量は、体重 1 kg あたり 0.8 ～ 1.0 g であり、最初の投与後に血小板レベルが 20 x 109/l を超えない場合、48 時間以内に繰り返し投与されます。

二次薬物療法：
リツキシマブ(UD-B):
単回投与: 375 mg/m 2 /週、コース期間: 4 週間 (合計 4 回の注射)。
適応症:
高用量のデキサメタゾンに反応しない;
脾臓摘出に対する禁忌がある場合;
ITPの再発性および難治性コース。

シクロスポリンA:
2.5 - 3mg/kg/日。プレドニゾロン（UD-B）との併用
シクロホスファミド: 200mg/m 2 を1日1回。
適応症:
ホルモン療法に耐性のある患者および/または脾臓摘出後の患者;
二次 ITP。
ミコフェノール酸モフェチン: 20-40mg/kg、コース期間30日。
適応症:
抗増殖および免疫抑制の目標を持つ一部の患者。

サードラインの薬物療法:
TPO受容体アゴニスト(UD-A):
· エルトロンボパグ 25-75 mg 経口 1-10 mg/kg/週。

アレムツズマブ*:

· CITP および難治性 ITP の代替療法。
注意！付随する治療（抗菌、抗真菌、抗ウイルス）の背景に対して使用されます。

必須医薬品のリスト:

薬のINN	リリースフォーム	ＵＤ、リンク
免疫抑制剤
デキサメタゾン	錠剤0.5mg 溶液 4mg/2ml	UDB
プレドニゾロン	5mg錠	UDA
	静脈内投与用 10% 2 g/20 ml	UDA
ヒト免疫グロブリン Ig G	静脈内投与用 10% 5 g/50 ml	UDA
シクロホスファミド	静脈内投与用溶液用粉末 500 mg	UD C
ミコフェノール酸モフェチル	250および500 mgのカプセル	UD C
リツキシマブ	バイアル 10 ml/100 mg バイアル 50ml/500mg	UDB
シクロスポリンA	カプセル 25mg、50mg、100mg	UDB
エルトロンボパグ	錠剤 31.9mg および 63.8mg	UDA
アレムツジマブ（カザフスタン共和国での登録後）	輸液用溶液 1ml	UDA
抗真菌薬（指示による）
フルコナゾール	IV注射用溶液、50ml、2mg/ml、150mgカプセル	UDB
抗菌剤化膿性 - 敗血症性合併症の発症を防ぐために、また抗生物質に対する感受性を決定した後に使用されます
アジスロマイシンまた	錠剤/カプセル、500 mg、IV 注入用溶液用の凍結乾燥粉末、500 mg。	UDB
ピペラシリン/タゾバクタムまた	静脈内投与用注射液調製用粉末 4.5 g	UDB
セフタジジムまた	静脈内投与用注射液調製用粉末 1000 mg	UDB
アモキソシリン＋クラブラン酸	フィルムコーティング錠 500mg/125mg、懸濁用散剤 135mg/5ml、静脈内および筋肉内注射用の溶液用粉末600 mg。	UDB
抗ウィルス薬（適応症に応じて、感染の場合）
アシクロビル	外用クリーム5％-5.0、錠剤200mg、輸液用粉末250mg。	UD C
血液凝固系に影響を与える薬
フィブリノーゲン + トロンビン	止血スポンジ、サイズ 751、8*3;	UDB

追加医薬品一覧:

薬のINN	投与経路	ＵＤ、リンク
オメプラゾール（抗潰瘍予防）	経口 20mg	UDB
パンクレアチン（胃炎の場合、ホルモン療法で消化プロセスを改善します）	10000 IU	UDB
カプトプリル（血圧上昇あり）	経口錠12.5mg	UDB
パラセタモール（解熱剤）	経口錠200mg	UDB
エタムシル酸ナトリウム（出血用）	経口投与用静脈内投与用 2 ml	UDB
コレカルシフェロール（低カルシウム血症用）	錠剤500mg	UDB

血栓濃縮輸血の使用：
適応症:
生命を脅かす出血の存在。
血小板濃縮輸血は、常に特定の ITP 療法 (IVIG および/またはグルココルチコイド) の補助とし、単独療法として使用しないでください。 ITP の出血の重症度が、血栓濃縮物の輸血を必要とするようなものである場合は、6 ～ 8 時間ごとの分割輸血が推奨されます。特に重篤な症例では、少量の血栓濃縮物を含む「ハイパーフラクショナル」輸血が使用されます。2 時間ごとに 1 ～ 2 回の投与（0.7 ～ 1.4x10 11）です。追加の止血療法として、エタムシレート、抗線維素溶解薬が使用されます。
注意！腎出血の場合、線溶阻害剤の投与は禁忌です。

外科的介入:
脾臓摘出(UD-B)
介入の適応:
再発性の重篤な経過が 6 か月以上続く;
インフルエンザ菌b型 + 肺炎球菌 + 髄膜炎菌による事前のワクチン接種後の6歳以上の患者。
介入の禁忌:
6歳未満の子供;
プライマリ ITP。

その他の治療：いいえ。
補助止血療法：
10〜15 mg / kgの用量でエタムシル酸ナトリウム12.5％;
パラアミノ安息香酸 - トラネキサム酸：12歳以上、20〜25 mg / kgの用量。

専門家のアドバイスの適応:
感染症の専門家の相談 - 感染プロセスが疑われる場合;
内分泌学者の相談 - 治療中の内分泌障害の発症;
産婦人科医の相談 - 妊娠中、子宮出血、月経過多、併用経口避妊薬を処方するとき;
他の狭い専門家の相談 - 適応症による。

部門への転送の兆候集中治療そして蘇生：
意識の欠如/障害 (グラスゴースコア); 申請番号1
· 急性心血管機能不全 (心拍数が毎分 60 未満、または 200 以上);
急性呼吸不全（DN 2〜3度、呼吸数50以上、飽和度88％未満の減少、人工呼吸器の必要性）;
急性循環障害 (ショック状態);
収縮期血圧、60未満/180以上（血管作用薬の継続的な投与が必要）;
重大な代謝障害（電解質、水、タンパク質、酸塩基バランス、ケトアシドーシス）;
生命機能の継続的な監視を必要とする集中的な観察と集中的な薬物療法。
血液の凝固および抗凝固システムの違反。

治療効果指標:
· 治療開始から 4 週間後、血小板数の増加は 100x10 9 /l を超えています (ITP 患者の 75%)。
脾臓摘出後 - 末梢血中の血小板レベルの上昇。

さらなる管理
研究室での研究:
・観察の最初の年に、血小板数の決定および白血球処方の手動計数（必須）を伴うKLAが月に1回行われる。さらに、血液学的画像の臨床状態と安定性に応じて。
必要に応じて、ダイナミクスの生化学的血液検査が行われます。
· HIV、B 型および C 型肝炎のマーカーの血清学的検査は、退院後 3 か月および血液製剤の各輸血後 3 か月に実施されます。

居住地への患者の移送の条件：
· 小児科医 ( 小児血液学者）居住地では、病院の専門家による推奨事項に従って案内されます。
ITP患者の検査の頻度は、治療の最初の3か月で2〜4週間に1回で、その後は臨床状態と血液学的動態に応じて異なりますが、2か月に1回以上です。

機器研究臨床的に必要な場合に実施されます。

入院

計画入院の適応:

緊急入院の適応:
血液中の血小板レベルの低下<50х10 9 /л.
出血性症候群（鼻咽頭の粘膜からの出血、口腔、消化管出血、子宮出血）の存在。

情報

ソースと文献

MHSD RKの医療サービスの質に関する合同委員会の会議の議事録、2016
1. 1) Pediatric Hematology, 2015. A.G. Rumyantsev、A.A. Maschan、E.V. Zhukovskaya 編集。モスクワ。出版団体「GEOTAR-Media」 2015 C-656、C-251、表 6。 16:4198-4204 3) ITP の標準化、2006 年 9 月 IMBACH。 4) 救急医療の提供、2005 年。緊急事態における行動のアルゴリズム: IMCI - 一次病院における最も一般的な疾患の管理に関する WHO ガイドラインに準拠し、カザフスタン共和国の状況に適合 (WHO 2012)。 5) ESH。 The Handbook "Immune thrombocytopenia" 2011. 6) Tarantino & Buchanan, Hematol Oncol Clin North Am, 2004, 18:1301-1314. 7) 管理非経口栄養カナダ 2010 のガイドライン. 8) SIGN 104. 手術における抗生物質予防.2014.

情報

プロトコルで使用される略語

AG	動脈性高血圧;
地獄	動脈圧;
アラト	アラニンアミノ基転移酵素
あさた	アスパラギン酸アミノトランスフェラーゼ
i/v	静脈内
わたしは	筋肉内に
VVID	静脈内高用量免疫グロブリン療法
HIV	エイズウイルス;
GGTP	ガンマグルタミルトランスペプチダーゼ;
IMCI	小児疾患の統合管理
IVL	人工肺換気
等	免疫性血小板減少症
ELISA	リンクされた免疫吸着アッセイ;
IFT	免疫表現型;
CT	CTスキャン;
KShchS	酸塩基状態
LDH	乳酸脱水素酵素;
医療施設	医療機関
MDS	骨髄異形成症候群;
IU	国際単位
MMF	ミコフェノール酸モフェチン
MRI	磁気共鳴画像
UAC	一般的な血液分析
OAM	一般的な尿分析;
AML PNG	急性骨髄性白血病; 発作性夜間ヘモグロビン尿症;
ONMK	急性脳血管障害
PCR	ポリメラーゼ連鎖反応;
ESR	- 赤血球の沈降速度;
TGSK	造血幹細胞移植
UZDG	超音波ドップラーグラフィー
FGDS	線維胃十二指腸鏡検査
ヒット	慢性免疫性血小板減少症
CMV	サイトメガロウィルス
BH	呼吸数;
心拍数	心拍数;
心電図	心電図;
心エコー検査	心エコー検査;
イグ	免疫グロブリン

認定データを持つプロトコル開発者のリスト:
1) Omarova Gulnara Yerbosynovna - 小児血液学者/腫瘍学者、企業基金「UMC」、「母性と子供のための国立科学センター」、アスタナ。
2) Venera Bulatovna Tastanbekova - 小児血液学者/腫瘍学者、UMC 企業基金支部、母性と子供のための国立科学センター、アスタナ。
3) Umirbekova Balzhan Bolatovna - 小児血液学者/腫瘍学者、企業基金「UMC」、「母性と子供のための国立科学センター」、アスタナ。
4) Omarova Kulyan Omarovna - 医学博士、教授、国営企業「国立小児科および小児外科センター」、アルマトイ。
5) Manzhuova Lyazzat Nurpapaevna - 医療科学の候補者、国営企業「国立小児科および小児外科センター」、腫瘍学第 1 部門長、アルマトイ。
6) Kalieva Mira Maratovna - 医学の候補者、KazNMU の臨床薬理学および薬物療法部門の准教授。 S.アスフェンディヤロワ。

競合がないことを示す:番号。

査読者のリスト: Kemaykin Vadim Matveyevich - 最高資格カテゴリの血液学者、医学の候補者、主任フリーランス血液学者、カザフスタン共和国保健社会開発省の腫瘍血液学者。

添付資料 1

添付ファイル

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ロシアでは、第 10 回改訂の国際疾病分類 (ICD-10) が、罹患率、人口がすべての部門の医療機関に連絡する理由、および死因を説明するための単一の規制文書として採用されています。

ICD-10 は、1997 年 5 月 27 日付のロシア保健省の命令により、1999 年にロシア連邦全体で医療行為に導入されました。 №170

新しい改訂版 (ICD-11) の発行は、2017 年 2018 年に WHO によって計画されています。

WHOによる修正および追加あり。

変更の処理と翻訳 © mkb-10.com

血小板減少性紫斑病 mcb 10

血小板の膜糖タンパク質構造に対する抗血小板抗体および/または循環免疫複合体の作用によって引き起こされる自己免疫疾患で、血小板減少症を特徴とし、出血性症候群を呈します。

同義語

D69.3 特発性血小板減少性紫斑病。

疫学

ほとんどの場合、妊娠によって特発性血小板減少性紫斑病患者の状態が悪化することはありません。病気の悪化は女性の30％で起こります。

分類

下流は区別されます：

急性型（6か月未満）;

慢性型（まれな再発、頻繁な再発、継続的な再発コース）。

妊娠中の女性では、特発性血小板減少性紫斑病の慢性型が優勢です（80〜90％）。急性型は女性の8％に見られます。

病気の期間に応じて、次のように区別されます。

臨床的代償（持続性血小板減少症を伴う出血性症候群の症状なし）;

紫色の病因（原因）

この病気の病因は不明です。環境要因 (ストレス、光線過敏症、放射線、栄養不良など)、遺伝的およびホルモン的原因の複合効果を想定します。おそらく、トリガーメカニズムはウイルスの活性化です。

病原性

特発性血小板減少性紫斑病は、血小板の膜抗原に対する抗体の形成による血小板の破壊の増加を特徴としています。これらの血小板は、脾臓のマクロファージによって血液から除去されます。

この疾患の病因は、不十分な数の血小板とそれに伴う血液凝固系の血小板成分の減少に基づいています。血小板は、止血のすべての段階に関与しています。近年、機能が明確に異なる個々の血小板因子を同定できるようになりました。血漿凝固および線維素溶解因子は血小板に吸着することができますが、さらに、止血のプロセスに積極的に関与する内因性産物を分泌します。

11 の内因性血小板因子がよく研究されています。血小板は、その接着凝集特性により、微小血管の壁の正常な構造と機能を維持する能力を持ち、血管が損傷した場合に一次血小板プラグを形成し、損傷した血管のけいれんを維持し、血液凝固に参加します線維素溶解の阻害剤として作用します。

血小板機能不全では、出血は本質的に微小循環性であり、毛細血管を介した血管床からの赤血球の放出の結果として、小血管の脆弱性の増加が原因で発生します。血小板数が 5×104/μl に低下すると、出血が見られます。

妊娠合併症の病因

血小板の強化された破壊は、抗血小板抗体 (I--) の作用下で起こります。それらは胎盤を通過し、胎児の血小板と相互作用することができ、血流からの後者の除去と血小板減少症につながります. AT 関連血小板は、脾臓のマクロファージによって取り込まれ、破壊されますが、程度は低いですが肝臓でも破壊されます。

妊娠は病気を悪化させる可能性があります。この疾患の再発は、胎児の脾臓による抗血小板抗体の産生に関連している可能性があります。ほとんどの場合、妊娠中に危険な出血は発生しません。

特発性血小板減少性パープルの臨床像（症状）

この病気の主な症状は、完全な健康状態を背景にした微小循環型の出血性症候群の突然の出現です。出血性症候群の場合は、次の点に注意してください。

皮膚出血（点状出血、紫斑、斑状出血）;

粘膜の出血;

粘膜からの出血（鼻、歯茎から、抜歯した歯の穴から、子宮から、まれに - メレナ、

この疾患の悪化は、妊婦の 27% で発生します。増悪の頻度は、受胎時の病気の段階と病気の重症度によって異なります。

妊娠の合併症

特発性血小板減少性紫斑病の悪化およびその経過の悪化は、妊娠の前半およびその完了後（出産および中絶後、原則として終了後1〜2か月）に発生することが多くなります。

新生児では、胎児低酸素症およびIGR、感染、未熟児、早期適応障害症候群の兆候が検出されます。しかし、ほとんどの場合、妊娠は健康な子供の誕生で終わります。

特発性血小板減少性紫斑病における妊娠の最も一般的に観察される合併症：

妊娠中絶の脅威 (39%);

自然流産 (14%);

早産の脅威 (37%);

出産後および産後初期のPONRPおよび出血（4.5％）;

診断

既往歴

定期的な鼻血の訴え、歯茎からの出血、重い月経、皮膚や粘膜の点状出血の出現、小さなあざ。

血小板減少症は遺伝性である可能性があります。

身体検査

血管外漏出物は、四肢、特に脚の皮膚、腹部、胸部、および体の他の部分にあります。肝臓と脾臓は肥大していません。

研究室の研究

臨床血液検査では、さまざまな重症度の血小板減少症が検出されます。増悪期の血小板レベルは1〜3×104 /μlの範囲ですが、40％の症例で単一の血小板が測定されます。

止血の研究では、構造的および経時的な凝固低下が明らかにされています。

機器研究

骨髄の点状に巨核球の数の増加が見られます。

鑑別診断

鑑別診断は、薬（利尿薬、抗生物質）、感染症（敗血症）、アレルギー、および他の血液疾患（急性白血病、巨赤芽球性貧血）の影響によって引き起こされる症候性血小板減少症を伴う病院で行われます。

他の専門家への相談の適応

徴候は出血および貧血の成長である。血球数に顕著な変化があるすべての妊婦は、一般開業医および血液専門医に相談する必要があります。

診断の処方例

妊娠12週。中絶の脅威。特発性血小板減少性紫斑病。

特発性血小板減少性パープルの治療

治療の目標

血小板減少症の全期間中に患者の生命を脅かす重度の出血の予防。

非薬物療法

プラズマフェレーシスは、一次治療の方法（抗血小板抗体および循環免疫複合体の高力価を伴う、プロセスの顕著な免疫学的活性を有する妊婦に適応）または代替方法（保存療法の無効性のために推奨される、重度の副作用と禁忌）。

医療

病因のすべてのリンクに複雑な影響を与えるグルココルチコイドの指定（抗体の形成を防ぎ、血小板への結合を妨害し、免疫抑制効果を持ち、骨髄細胞による血小板の産生にプラスの影響を与えます）。治療は、最初に出血症状を軽減し、次に血小板のレベルを上げることを目的としています。

妊娠中の血管保護剤と同様に、コースで体重1 kgあたり0.4〜0.6 gの用量で免疫グロブリン（点滴）の導入を割り当てます（状態の重症度に応じて）。

手術

特に重度の症例で、複雑な保存療法の効果がない場合、脾臓の外科的切除は、抗血小板抗体の産生源および血小板破壊の器官として示されます。

妊娠合併症の予防と予測

怪我や感染症の予防対策、血小板機能を低下させる薬の処方の除外などが必要です。

妊娠中の女性は、アセチルサリチル酸やその他の抗血小板薬、抗凝固薬、ニトロフラン薬を中止する必要があります。

妊娠合併症の治療の特徴

学期までの妊娠合併症の治療

妊娠第 2 期と第 3 期に中断の恐れがあるため、治療は伝統的です（「自然流産」のセクションを参照）。妊娠第3期に妊娠高血圧腎症が発症すると、利尿薬は血小板機能を低下させるため、処方されるべきではありません。

出産および産後の合併症の治療

出産は、出生力の弱さ、胎児の低酸素症によって複雑になる可能性があります。適時に労働刺激剤を適用する必要があります。出血は産後および産後早期における最も危険な合併症であるため、子宮収縮薬を処方して予防する必要があります。

治療効果の評価

外来では、グルココルチコイドによる予防措置と維持療法のみを実施でき、残りの治療は専門病院で実施されます。

配送日と配送方法の選択

出産は時間通りに行われ、グルココルチコイドのカバーの下で、主に自然の産道を通して行われます。手術による出産は、産科の適応症に従って、または健康上の理由から脾臓摘出術が同時に必要な場合に、難治性出血の発症または中枢神経系の出血の脅威を伴う基礎疾患の重度の悪化の場合に行われます。

患者への情報

特発性血小板減少性紫斑病の患者は、生ウイルスワクチンの接種を受けるべきではありません。気候変動、日射量の増加 (日光への露出、日焼け) はお勧めしません。

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特発性血小板減少性紫斑病と妊娠

産科 - 婦人科

産科の記事を更新しました

特発性血小板減少性パープル ICD-10 コード;

DIAMOND-BLACKFAN貧血 ICD-10コード

D61. その他の再生不良性貧血。 AA の種類:

後天性（特発性、ウイルス、薬物または化学物質によって引き起こされる）。

D61.0. 体質再生不良性貧血。

AF は、複数の先天性身体異常、進行性骨髄不全、および悪性腫瘍の素因を特徴とするまれな常染色体劣性疾患です。 AFの発生率は、人口のLLC LLCあたり1ケースです。この疾患は、すべての国籍および民族グループに共通しています。臨床徴候の発現の最低年齢は新生児期であり、最高年齢は48歳です。ロシア連邦保健省の小児血液学研究所のAF患者登録簿には、69人の患者のデータが記録されていました。疾患発現の平均年齢は 7 歳 (2.5 ～ 12.5 歳) です。 5人の家族性症例が確認されました。

出血性疾患紫斑およびその他の出血性疾患

D69.3. 特発性血小板減少性紫斑病。

多くの血液学者によると、特発性血小板減少性紫斑病 (ITP) は一般的な出血性疾患です。ただし、わが国での唯一の研究では、チェリャビンスク地域でのITPの発生率は年間3.82±1.38ケースであり、増加する傾向はありません。

医学参考書

情報

ディレクトリ

家庭医。セラピスト (vol. 2)

内臓疾患の合理的診断と薬物療法

紫斑病血栓性血小板減少症

一般情報

血栓性血小板減少性紫斑病（モシュコビッチ病）は、内臓の虚血につながる皮膚出血および血栓形成の増加という出血性症候群を特徴とする疾患です。

まれに発生します。支配的な年齢。優勢な性別は女性です (10:1)。

確定していません。この疾患は、肺炎マイコプラズマへの感染、ワクチンの導入（抗インフルエンザ、併用など）、特定の薬物（ペニシリン、ジフェニンなど）の摂取後に発生する可能性があります。血栓性血小板減少性紫斑病に似た状態は、髄膜炎菌感染症、悪性新生物、全身性エリテマトーデス、関節リウマチ、シェーグレン症候群で観察できます。血栓性血小板減少性紫斑病の最も可能性の高い原因の 1 つは、血小板凝集因子阻害剤の急性の (たとえば、感染を背景とした) 欠乏であり、その結果、自発的な血栓が形成されます。

血栓性血小板減少性紫斑病の病因では、いくつかの要因が区別されます。微生物またはエンドトキシンによって引き起こされる一般化されたシュワルツマン現象、遺伝的素因、および抗血小板特性を持つ物質（たとえば、プロスタサイクリン）の欠乏です。病因における主な関連性は、血小板顆粒とフィブリン含有量の低い細胞質の成分からなるヒアリン血栓による小動脈と細動脈の集中的な血栓症です。血栓性血小板減少性紫斑病における溶血性貧血および血小板減少症は、赤血球の機械的破壊および血小板の消費によるものです。多くの場合、影響を受けた細動脈の微小動脈瘤があります。

分類

急性と慢性のコースがあります。

診断

病気の進行期には、通常、脱力感、頭痛、吐き気、嘔吐、腹痛（急性腹症に似た写真まで）、視覚障害、あざ、皮膚の点状出血、まれに子宮、胃などの症状が先行します。出血の可能性があります。

血栓性血小板減少性紫斑病の進行期は、発熱、出血性点状出血、脳および局所神経学的症状（運動失調、片麻痺および片麻痺、視覚障害、痙攣症候群）によって特徴付けられ、時には精神障害、溶血性黄疸があります。虚血性腎障害には、タンパク尿、血尿、円柱尿が伴います。腸間膜血管の血栓症を伴う腹部の痛み（まれ）。心筋の損傷（不整脈、こもった音）。関節痛。

必須の臨床検査

完全な血球数：血小板減少症、貧血、白血球増加症、血餅の通過による赤血球の断片化（ヘルメット型、三角形の赤血球）、網状赤血球症。

生化学的血液検査: 尿素とクレアチニンの増加; ビリルビンの間接および直接画分の濃度の増加; 乳酸脱水素酵素の濃度の増加; 血液中のフィブリノーゲン分解産物の濃度の増加、クリオフィブリノーゲン血症（まれに）;

尿検査：タンパク尿、血尿。

ミエログラム：巨核球数の減少、赤血球系細胞の増殖の増加。

それは、特発性血小板減少性紫斑病、肝腎症候群、血小板産生の減少に関連する血小板減少症、特に骨髄の悪性腫瘍の転移、再生不良性貧血、例えば電離放射線への曝露によって引き起こされる骨髄損傷で行われます。ヘノッホ・シェーンライン病、多発性骨髄腫、溶血性尿毒症症候群。

処理

治療の主な方法は、プラズマフェレーシスを使用して行われる血漿交換です。血漿交換の頻度は、臨床効果によって異なります。ほとんどの患者は、毎日または 1 日 2 回の血漿交換が必要です。この場合、除去された血漿の量（1.5から3リットル）は、血小板凝集因子阻害剤を含む新鮮な凍結ドナー血漿で必然的に補充されます。治療に対する反応（血小板数の増加、乳酸脱水素酵素の活性の低下、および分裂細胞数の減少によって示される）がある場合、処置の頻度を減らすことができますが、さらに数週間継続する必要があります。そして何ヶ月も。

グルココルチコステロイドが処方されています：パルス療法（メチルプレドニゾロン1 g /日を3日間連続して静脈内投与）または経口プレドニゾロン1 mg / kg /日。抗血小板薬（有効性は証明されていません） - ジピリダモールmg /日。

血小板輸血は、血栓形成を増加させる可能性があるため、禁忌です。

タイムリーな診断と治療の迅速さに依存します。生命の予後は、中枢神経系、心筋の重度の虚血では好ましくありません。

ICDコード：D69.3

特発性血小板減少性紫斑病

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岡戸

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経済活動の種類の全ロシア分類器 OK (NACE Rev. 1.1)

OKVED 2

経済活動の種類の全ロシア分類器 OK (NACE REV. 2)

OCGR

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おけい

測定単位の全ロシア分類器 OK (MK)

OKZ

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おきん

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OKISZN

人口の社会的保護に関する情報の全ロシア分類子。 OK (2017 年 12 月 1 日まで有効)

OKISZN-2017

人口の社会的保護に関する情報の全ロシア分類子。 OK (2017 年 12 月 1 日から有効)

OKNPO

初等職業教育OKの全ロシア分類子（2017年7月1日まで有効）

おこぐ

政府機関の全ロシア分類子 OK 006 - 2011

はいはい

全ロシア分類子に関する情報の全ロシア分類子。わかった

OKOPF

組織および法的形態の全ロシア分類器 OK

OKOF

固定資産の全ロシア分類子 OK (2017 年 1 月 1 日まで有効)

オコフ 2

固定資産の全ロシア分類子 OK (SNA 2008) (2017 年 1 月 1 日から有効)

OKP

全ロシア製品分類 OK (2017 年 1 月 1 日まで有効)

OKPD2

経済活動の種類による製品の全ロシア分類子 OK (KPES 2008)

OKPDTR

労働者の職業、従業員の地位、および賃金カテゴリの全ロシア分類器 OK

OKPIiPV

鉱物と地下水の全ロシア分類子。わかった

OKPO

企業および組織の全ロシア分類子。 OK 007–93

OKS

標準OKの全ロシア分類子（MK（ISO / infko MKS））

OKSVNK

より高い科学的資格の専門家の全ロシア分類子 OK

OKSM

世界の国々の全ロシア分類器 OK (MK (ISO 3)

OKSO

教育の専門分野の全ロシア分類子 OK (07/01/2017 まで有効)

OKSO 2016

教育のための専門分野の全ロシア語分類子 OK (07/01/2017 から有効)

OKTS

変革イベントの全ロシア分類器 OK

OKTMO

自治体の領土の全ロシア分類器OK

OKUD

管理文書の全ロシア分類子OK

OKFS

所有形態の全ロシア分類器OK

オッカー

経済地域の全ロシア分類子。わかった

OKUN

公共サービスの全ロシア分類子。わかった

TN VED

外国経済活動の商品命名法 (TN VED EAEU)

VRI ZU 分類器

土地の使用許可の種類の分類

コスグ

一般政府取引分類子

FKKO 2016

廃棄物の連邦分類カタログ (2017 年 6 月 24 日まで有効)

FKKO 2017

廃棄物の連邦分類カタログ (2017 年 6 月 24 日から有効)

BBC

国際クラシファイア

ユニバーサル 10 進分類子

ICD-10

国際疾病分類

ATX

薬物の解剖学的治療化学分類 (ATC)

MKTU-11

商品およびサービスの国際分類第 11 版

MKPO-10

国際意匠分類（第 10 版）（LOC）

参考書

労働者の仕事と職業の統一された関税と資格のディレクトリ

EKSD

マネージャー、スペシャリスト、および従業員のポジションの統一された資格ディレクトリ

プロの基準

2017年職業基準ハンドブック

職務内容

プロの基準を考慮した職務記述書のサンプル

GEF

連邦州の教育基準

ジョブ

欠員の全ロシアデータベースロシアで働く

武器の地籍

民間およびサービスの武器とそれらのためのカートリッジの国家台帳

カレンダー 2017

2017年の生産カレンダー

カレンダー 2018

2018年の生産カレンダー

D69.3特発性血小板減少性紫斑病の診断および治療措置の複合体

治療の有効性を監視するために提供される医学研究

処方された薬

タブ。 250mg、100個;

rr d / in / in および / m が導入されました。 4 mg/1 ml: amp. 1個。

タブ。 20mg 10個/パック

タブ。 50mg 10本入

タブ。 500 mcg: 50 個;

注射用溶液。 4 mg/ml: アンペア。 25個;

目薬および点耳薬 0.1%: バイアル点滴。 10ml

準備のための凍結乾燥物。 r-ra d / in / in および / m が導入されました。 500mg、1000mg：バイアル。 1個。セットで溶剤で

準備のための凍結乾燥物。 r-ra d / in / in および / m が導入されました。 125mg：fl。セットで解決策で;

タブ。 4mg、16mg、32mg：10個、30個、100個

タブ。 4mg：50個

rr d / in / in および / m が導入されました。 30 mg/1 ml: amp. 3または5個

ICD 10 血小板減少症コーディング

血小板は人体で重要な役割を果たしており、血液細胞のグループです。

0 - アレルギー反応による紫斑;
1 - 正常な数の血小板の構造の欠陥。
2 - 別の非血小板減少性起源の紫斑病（中毒の場合）;
3 - 特発性血小板減少性紫斑病;
4 - 一次血小板のその他の欠陥;
5 - 二次病変。
6 - 病状の不特定の変種。
7 - 出血の他の変種（偽血友病、血管脆弱性の増加など）;
8 - 詳細不明の出血状態。

このグループの疾患は、血液の病理学、造血器官、および細胞発生の免疫障害の見出しの下に位置しています。

血小板減少症の危険性

臨床症状の重症度のため、疾患の国際分類における血小板減少症には、重度の出血性症候群の緊急治療プロトコルが含まれています。

傷は一次血栓によって治癒されず、出血し続けるため、引っかき傷が現れても、血小板数の大幅な減少による生命への危険が現れます。

白血球が不足している人は、自発的な内出血で死亡する可能性があるため、この病気にはタイムリーな診断と適切な治療が必要です。

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急性胃腸炎のスコット

セルフメディケーションは健康に害を及ぼす可能性があります。病気の最初の兆候で、医師に相談してください。

特発性血小板減少性パープル

特発性血小板減少性紫斑病（ITP）は、抗血小板自己抗体の関与によるマクロファージによる破壊による末梢血中の血小板含有量の減少によって引き起こされる出血を伴う自己免疫疾患です。

症候性血小板減少性紫斑病またはウェルホフ症候群は、一部の自己免疫疾患 (SLE、関節リウマチなど) で抗血小板自己抗体も発生し、血小板減少性紫斑病の形で臨床症状を伴う血小板減少症を引き起こす臨床的に類似した状況です。

ICD10:D69.3 - 特発性血小板減少性紫斑病。

この病気の病因は不明です。ウイルス感染は、ITP の病因として除外されません。

患者の体内の病因の影響下で、自分の血小板の抗原に対する免疫寛容が崩壊します。その結果、抗血小板自己抗体を合成できる形質細胞の成熟が活性化されます。これらは IgG および IgA 免疫グロブリンであり、少量では IgM です。抗血小板自己抗体は、血小板膜上の抗原決定基に結合します。このように「標識」された血小板は、脾臓と肝臓の固定されたマクロファージと相互作用し、それらによって破壊されます。血小板の平均余命は、通常 7 ～ 10 日ではなく、数時間、さらには数分に短縮されます。

膜への自己抗体の固定は、血小板の機能特性に悪影響を及ぼします。したがって、出血の病因には、血小板減少症だけでなく、破壊されていない血小板の血小板減少症も関与しています。

骨髄中の巨核球の数は通常正常であるか、わずかに増加しています。

血液凝固系における血小板結合の弱体化の結果として、患者は皮膚のあざ、内臓の組織の出血の形で出血する傾向があります。

血小板減少性紫斑病が始まる血液中を循環する血小板のレベル - 50x10 9 /l。

失血は、鉄欠乏状態、低色素性貧血につながる可能性があります。

この病気は、急性または慢性の形で発生する可能性があります。急性型は 20 歳未満の人に発生し、2 ～ 6 歳の子供に多く発生し、6 か月以内に続きます。 ITP の慢性型の期間は 6 か月以上です。 20～40歳代に発症し、女性に多い。

明らかな理由もなく定期的に、または軽傷を負った患者には、複数の点状出血およびあざが現れます。ほとんどの場合、それらは主に四肢の皮膚または皮下組織に局在しています。しかし、それらは体のどこにでもある可能性があります。さまざまな大きさのあざ。通常は大きい。同時に表示されないため、色が異なります。患者の皮膚は「ヒョウの皮膚」のようにむらになります。

次に多いのは、重い月経と子宮出血です。病気はこの臨床症状から始まります。そして時にはそれらだけで制限されます。

多くの場合、再発性の鼻血がありますが、それほど頻繁ではありません-肺、胃腸、腎臓。特に危険なのは、脳、網膜の出血です。

原則として、筋肉、関節の出血はありません。

この病気の約 3 例ごとに、脾臓の中程度の腫大が見られます。

病気の悪化の間、新鮮な出血の出現は、体温の中程度の上昇を伴うことがあります。

頻繁かつ大量の失血、または少量ではあるが長期間続くと、鉄欠乏症候群、低色素性貧血が形成される可能性があります。貧血は通常、頻繁な鼻出血と長時間の子宮出血で形成されます。

全血球計算: 低色素性貧血、50x10 9 /l未満の血小板。血小板の含有量が 10x10 9 /l 未満になると、大量出血の恐れがあります。血小板は肥大し、形状が異型であることが多く、特異的な粒度が低い。血小板の小さな断片があります。

尿検査：血尿。

血液の生化学分析：血清鉄含有量の減少。

免疫学的分析：抗血小板自己抗体の高力価。免疫グロブリン、通常は IgG のレベルの上昇。

胸骨穿刺: 巨核球の数が増加し、特に若い形態の巨核球では、血小板の混入の徴候が見られません。形質細胞の数を増やすことができる。

止血の研究: 血栓の後退の欠如または遅延。凝固時間は変更されませんでした。 Dooka の出血持続時間が 10 分増加しました。

超音波：門脈血行動態の乱れのない中等度の脾腫。

診断は、臨床症状の一部が症候性血小板減少症である別の疾患の症状がなく、50x10 9 /l未満の血小板減少症と組み合わせて点状出血タイプの出血が検出された場合に確立されます。

mcb 10による免疫性血小板減少症。

血小板の性質

原発性血小板減少症の原因

ICD-10 コード

血小板減少症の原因

血小板減少症のその他の原因

急性呼吸促拍症候群

輸血

結合組織およびリンパ増殖性疾患

薬物誘発性免疫破壊

グラム陰性敗血症

HIV感染

血小板減少症の病因

血小板減少症の症状

自己免疫性血小板減少症

先天性血小板減少症

二次性血小板減少症

血小板減少症の分類

脾臓の隔離による血小板減少症

薬物性血小板減少症

血小板減少症の程度

血小板減少症の診断

血小板減少症に対するアスコルチン、キュランチル、ソデコール

血小板減少症の民間療法

血小板減少症の食事療法

ICD 10 血小板減少症コーディング

血小板減少症の危険性

二次性血小板減少症

定義と背景[編集]

病因と病因[編集]

臨床症状[編集]

続発性血小板減少症: 診断[編集]

鑑別診断[編集]

続発性血小板減少症: 治療[編集]

予防[編集]

その他[編集​​]

血小板減少症 - 説明、原因、症状 (徴候)、診断、治療。

簡単な説明

理由

症状（徴候）

診断

処理

血小板減少症および血小板機能障害

ICD-10 コード

血小板減少症の原因

血小板減少症のその他の原因

急性呼吸促拍症候群

輸血

結合組織およびリンパ増殖性疾患

薬物誘発性免疫破壊

グラム陰性敗血症

HIV感染

血小板減少症の病因

血小板減少症の症状

自己免疫性血小板減少症

先天性血小板減少症

二次性血小板減少症

小児の血小板減少症

特発性血小板減少性パープル ICD-10 コード;

血小板減少症：症状と治療

血小板減少症 - 主な症状:

分類

理由

症状

妊娠と倦怠感：症状

子供の血小板減少症：症状

診断

処理

一般情報

簡単な説明

分類

診断（外来）

診断（病院）

鑑別診断

韓国、イスラエル、ドイツ、アメリカで治療を受ける

処理

治療に使用する薬剤（活性物質）

治療（外来）

治療（救急車）

治療（病院）

その他[編集]

家庭医。セラピスト (vol. 2)

紫斑病血栓性血小板減少症

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