自己免疫性溶血性貧血 (AIHA) は、すべての後天性貧血の中で最も一般的な病気です。 この疾患の病因は、免疫細胞 (抗体) が赤血球 (赤血球) を異物として認識し、それらと戦い始める免疫プロセスの機能における特定の混乱に関連しています。 このような血球は捕捉され、切断されます。 それらの溶血は、ヒトの肝臓、脾臓、および骨髄で発生します。 これは一種の低色素性貧血、またはその種類です。

病理はなぜ現れ、その種類は何ですか？

多くの病気と同様に、自己免疫性溶血性貧血は、不適切な機能を背景に形成されます 免疫系. この理由は次のとおりです。 損傷した部門 DNAまたは遺伝子の変化。 この病気は遺伝することもあります。 これは、DNA がそれ自体に情報を保持し、次の世代に伝える能力によるものです。

妊娠中の女性と胎児の血液中にRh因子の不適合がある場合、病気の発症は子供を産む期間にも関連している可能性があります。

実際には、自己免疫性溶血性貧血にはいくつかの種類があります。

1. 特発性。 体の病理学的変化とは無関係な自己抗体の出現が特徴です。 統計によると、特発性疾患の症例数は50％に達します。 自己抗体は、情報を誤って認識し、赤血球と戦う免疫細胞のシステムの侵害の結果として現れ、赤血球の破壊につながります。
2. 症候性自己免疫性貧血は、何らかの形で免疫系に影響を与える既存の病気の背景に対して現れます。 ほとんどの場合、病気はリンパ球性白血病などの病理学的プロセスの結果になります。 急性白血病、関節炎の慢性症状、複雑な肝疾患。

人体の免疫の抗体を研究する方法によれば、自己免疫性溶血性貧血は5つのサブグループに分けられます。 それらのそれぞれには独自の特徴があり、特徴的な血清学的症状と臨床経過によって明らかになります。

熱凝集素が不完全な形態が最も頻繁に診断され、その頻度はすべての自己免疫性貧血の 70 ～ 80% です。

貧血は次のように分類されます。 臨床写真彼らの流れ。 この段階に従って、それらは急性および慢性になる可能性があります。 最初の形態は、突然の発症が特徴です。 慢性的な経過では、症状がよりゆっくりと進行します。

症状

自己免疫性貧血は、病気の経過とその亜種によって症状が異なり、重度または軽度の症状で発生する可能性があります。

1. 急性型は、急激な発症が特徴です。 患者は突然の衰弱、発熱を訴えます。 その結果、彼の肌は黄色がかった色合いになります。 患者は、息切れや心拍の発作性症状に気付くことがあります。
2. 慢性自己免疫性溶血性貧血は、症状が急激に突然現れないことが多く、ゆっくりと進行します。 患者は自分の状態の変化に気付かず、視覚的に顕著な貧血症状を見ることはほとんど不可能です。 そして、病気の急性期に固有の息切れや動悸などの兆候は、実際には表現されていません。

隠れた電流 慢性型すべてのプロセスがそれほど迅速に行われるわけではありませんが、体は血球の量的組成の変化に適応し、慢性的な酸素不足の状態が正常になります。

そのような患者では、身体検査中に、医師は肥大した脾臓の縁、時には肝臓をはっきりと感じます。

寒冷アレルギーに関連する自己免疫性貧血は、氷点下の温度に対する患者の重度の非知覚によって特徴付けられます。 同時に、蕁麻疹が発症し、病気自体の経過は頻繁な悪化を特徴としています。 分析では、ヘモグロビン尿症、正常赤血球症、正常色素性または濃色素性貧血の特徴が観察されます。 寒冷自己免疫性貧血の特徴は、分析中の赤血球の接着でもあり、これは温めると消失します。 そのような患者の健康状態の悪化は、ウイルス感染の追加中にも発生します。

診断の特徴

自己免疫性の溶血性貧血の疾患は、この疾患に特徴的な2つの症状が融合している場合にのみ診断されます。

• 溶血の増加の症状;
• 赤血球 (赤血球) の表面上の抗体の検出。

このような分析は、直接的または間接的なクームス テストを使用して実行されます。 患者が病気にかかっている場合、ほとんどの場合、最初の研究で肯定的な結果が得られます。

そして、その否定的な結果は、赤血球に近接して抗体が存在しないことを示しているだけですが、同時に、血漿中の抗体の循環を示すことができる間接的なテストです（遊離免疫細胞について話しています）.

血液検査も病気の発症を示しており、その結果によると、このタイプの貧血が疑われる可能性があります。

特徴的な機能は次のとおりです。

• ESR - 増加;
• ヘモグロビン - 正常またはわずかに上昇;
• 赤血球数の減少;
• 網状赤血球症（核を持つ若い赤血球）の存在。

生体材料の生化学中に、ビリルビンが増加します。 これは、赤血球の破壊が増加するためです。

病気が急性の形である場合、血液中の白血球（血球）の数は必然的に増加し、体内の炎症過程を示します。

診断時に、自己免疫性発症を伴う溶血性貧血と、遺伝性の酵素の不十分な産生または微小球状赤血球症に関連する病気とを区別することが重要です。

また、この病気は、溶血性貧血の鎌状赤血球症などの病気といくつかの類似点があります。 ここでは赤血球の大量死が認められますが、ほとんどの場合、その発症が誘発されます。 感染症. 特にこの疾患が診断された場合、複雑な合併症を引き起こす可能性があるのは鎌状赤血球症です。 子供時代. したがって、正しい診断を行い、認識することが非常に重要です 本当の理由患者の体内の赤血球の死。

病気の治療の特徴

自己免疫性溶血性貧血は、その治療は血液専門医の厳格な監督下にある必要がありますが、ほとんどの場合、 ホルモン剤コルチコステロイドのグループから。 これは、今日最も一般的に使用されている方法です。 これらの薬の作用は、体の抗体産生を減らすことに焦点を当てており、免疫反応の正常化につながります。

コルチコステロイドの投与量は患者の状態に応じて選択され、治療には次の基本的な規則が使用されます。

• 急性期はプレドニゾロン（1日あたり60〜80 mg）で治療されます。用量は、おおよその計算から医師が厳密に決定した100 mg以上に増やすこともできます：最大2 mg / 1 kgの患者体重;
• コルチコステロイドのグループからの他のホルモン剤も治療に使用できます。
• 患者の状態が安定した後の薬物の中止は、突然行われるのではなく、投与量を徐々に減らすことによって行われます。

自己免疫性溶血性貧血の治療は非常に複雑で時間のかかる作業であり、主な指標が安定した後、患者をさらに2〜3か月維持治療に任せる必要があります。

通常、この期間のホルモンの1日量は10mg以下です。 負のクームス試験が得られた場合、治療は完了したと見なされます。

治療の過程で、次の薬も使用されます。

• ヘパリンは、4 ～ 6 時間の短い効果を持つ直接的な抗凝固剤です。 血液中の赤血球の数が減少するにつれて、しばしば人体で発症するDICを緩和するために使用されます. 薬は、血球数（凝固図）を常に監視しながら、6時間ごとに皮下投与されます。
• ナドロパリンはヘパリンと同様に人体に作用する薬剤です。 しかし、その主な特徴は、24 時間から 48 時間の長い効果です。 0.3 ml /日の皮下注射を割り当てます。

• 葉酸はビタミンのグループです。 それは体のプロセスに積極的に関与しており、その中には赤血球の形成プロセスがあります。 体の内力を活性化するように処方されることがよくあります。 初回投与量は1mgからです。 その受信がプラスの効果をもたらす場合は、投与量を徐々に5 mgに増やすことができます。
• ペントキシフィリンは、血栓のプロセスの進行とDICの発症を防ぐ追加の薬剤と考えられています。 この作用に加えて、薬は患者のシステムや臓器の組織の血液循環を改善します。 この薬による必要な治療は、少なくとも3か月です。
• B12 は、赤血球の最終的な形成に積極的に関与するビタミンです。 患者の体内にこの物質が不足している場合、赤血球が大きくなり、弾力性が低下し、死が早くなります。
• ラニチジンは 抗ヒスタミン. その主な作用は、塩酸の生成における胃の機能を低下させることです。 これが溶血性自己免疫性貧血の治療に重要なのはなぜですか? これらの対策は、スムーズにするために必要です 副作用治療に必要な薬（プレドニゾロン）。 推奨用量は1日2回150mgです。

患者の体が一連のホルモン療法の作用に抵抗することは珍しくありません。 この場合、病気は頻繁に急性で進行し始めます 臨床症状. 陽性反応が得られない場合は、脾臓を切除する手術が処方されることがよくあります。 この手術は脾臓摘出術と呼ばれます。 この除去により、赤血球を破壊する血液中の抗体の含有量を減らすことができます。

手術は全身麻酔下で行われます。 器官へのアクセスの場所に応じて、患者は仰向けまたは横向きに置かれます。 切開を通して、血液チャネルが結紮され、臓器が取り除かれます。 その後、医師が監査を行います 腹腔患者に追加の脾臓が存在する場合。 この異常は非常にまれですが、それでも観察される可能性があり、外科医はそれが存在しないことを確認する必要があります. チェックが行われず、患者がそのような異常に陥った場合、赤血球の破壊は残りの追加の脾臓によって行われるため、根底にある病気の待望の寛解は観察されません。

自己免疫性貧血の兆候がある一部の患者には、一連の免疫抑制薬が処方されます。

これらの薬には以下が含まれます：

• シクロスポリンA - スポイトを使用して静脈内投与され、脾臓摘出後に積極的に処方されます。
• アザチオプリンとシクロホスファミド - 薬は1日200mgで処方され、治療の経過は2〜3週間です。
• ビンクリスチン。

深刻な危機は、輸液療法（生理食塩水）、ドナー赤血球塊の輸血によって止めなければなりません。

この自己免疫性血液疾患の重度の進行型では、ドナーからの血漿輸血、血漿交換、または血液透析も使用されます。

輸血は、バイタル サイン (体液性合併症) の場合にのみ実行する必要があります。 同時に、必須のクームス検査でドナー輸血を選択することが重要です。

予測と予防

このような自己免疫性血液疾患の発症を予測することはほとんど不可能であるため、的を絞った予防策について話す必要はないことに注意してください. ここの基本はそのまま 健康的な生活様式人生と 適切な栄養人。

それにもかかわらず 医学自己免疫性貧血の予防を目的とした多くの予防措置を特定しています。

それらはプライマリとセカンダリに分けられます。

1. 一次予防の主な効果は、自己免疫の予防を確実にすることです 病理学的プロセス体内で。
2. そして、二次治療は、病気を発症して進行した患者の状態を緩和することに焦点を当てています.

特発性自己免疫性貧血の場合、患者にはその出現を引き起こす原因がないため、一次予防策はありません。 症候性二次性貧血は、多くの予防手段によって特徴付けられます。 それらの主な機能は、潜在的に危険であり、体内で自己免疫プロセスを発症する可能性のある病気の発症を防ぐことです.

予防策には、貧血の発症に寄与する自然要因の影響を避けることが含まれます。 これらには、低温を避けることが含まれます 環境（冷たい貧血の場合）逆に高い（暖かい抗体を伴う疾患の場合）。

一般的な病気の完全または部分的な寛解を伴う治療の後、患者は少なくとも2年間コントロールテストを受けることをお勧めします。 実験室での研究自己免疫性貧血の再発を防ぎます。

このような臨床検査の頻度は医師によって決定され、3か月に1回実施することをお勧めします。

結果が病理学的プロセスの悪化を示している場合、医師は必要なすべての診断方法を繰り返すことを決定し、さらなる治療の必要性はそれらの指標によって決定されます。 このような制御は、時間内に再発の開始を検出し、初期段階でそれを止めるのに役立ちます.

不運にも、 現代医学常に肯定的な予後を与えるとは限りません。 自己免疫疾患が治癒できるかどうかは、その形態に大きく依存します。 しかし、近年、この病気に対する治療法は肯定的な結果をもたらしており、多くの医師と患者が肯定的な結果を達成していることに注意する必要があります。

統計データもそのような指標について語っています。

• 自己免疫性の原発性特発性貧血の治療がホルモン剤で行われる場合、10％の症例で回復が見られます。
• 脾臓摘出術では、この効率のパーセンテージは 80% に増加します。
• 免疫抑制療法により、より高い率を達成できます (最大 95%)。

二次症候性貧血について話すと、この場合の有効性は、そのような病理学的プロセスを引き起こした病気がどのように治療されるかに直接依存します.

自己免疫性溶血性貧血は、患者自身の免疫系が赤血球（赤血球）を 異物そして積極的にそれらを破壊します。

すべての溶血性貧血の中で、自己免疫性貧血が最も一般的なタイプです。 赤血球の破壊の結果は、すべての臓器の働きに深刻な合併症を引き起こし、修正が困難です。 したがって、自己免疫性溶血性貧血の予後は、時には安心できるものではありません。

自己免疫性溶血性貧血の分類と症状

このタイプの貧血の分類には次のような分布があります。

疾患の発症のタイプに応じて、自己免疫性溶血性貧血の症候性および特発性の形態が決定されます。 病気の特発性形態は独立しており、身体に目に見える異常なしに発症します。 症候性貧血は、慢性肝炎、リンパ性肉芽腫症、白血病、リンパ球性白血病、またはエリテマトーデスなどの重篤な疾患の結果です。 自己免疫性溶血性貧血の発症を引き起こす疾患には、骨髄腫、リンパ肉腫、腫瘍プロセス、および免疫機能の欠乏も含まれます。

妊娠中、母親と子供のRh因子と血液型の間の対立も、この形態の病気の発症につながります。

自己免疫性溶血性貧血では、赤血球を破壊する抗体が血液中に産生されます。 このプロセスは、急性期と慢性期で起こります。

自己免疫性溶血性貧血の症状 急性型発熱、動悸で表される。 患者は衰弱、息切れ、腰椎および頭痛を有する。 この病気は黄疸と嘔吐を伴います。

慢性自己免疫性溶血性貧血では、症状が和らぎます。 いわば、体は低酸素症の存在に慣れ、病状を検出しません。 しかし、抗体が蓄積するにつれて、病気の悪化が定期的に発生し、対応する兆候が現れます。 このような増悪は、溶血性危機と呼ばれます。

自己免疫性溶血性貧血の予後では、肝臓と脾臓の機能に異常がある可能性があります。 臓器が大きくなり、触診で痛みを伴います。 溶血性黄疸があります。

病気の診断

自己免疫性溶血性貧血の診断は、クームス​​試験を使用して決定された、赤血球の破壊の臨床的および血液学的像の存在およびそれらの表面上の抗体の存在に基づいています。

患者の詳細な血液検査により、 ESRインジケーター正常またはわずかに上昇したヘモグロビンレベル。 同時に、赤血球の数が減少し、それらの若い有核形態（網状赤血球症）も現れます。 血小板は通常、正常範囲内で観察されます。 生化学的血液検査でビリルビンの増加があり、これは赤血球の破壊速度の増加に関連しています。

病気の悪化は、血液中の白血球数の増加を示します。

診断の際、自己免疫性溶血性貧血は、酵素欠乏症および遺伝性微小球状赤血球症に関連する疾患と区別されます。

自己免疫性溶血性貧血の治療

この疾患の治療は、コルチコステロイドホルモン剤の使用が主流です。 現時点ではこれが一番 効果的な方法自己免疫性溶血性貧血の治療。これにより、抗体の形成が減少し、患者の免疫反応のレベルが正常化されます。

患者の状態に応じて、適切な投薬量の薬が処方されます。 急性期には、プレドニゾロンは 1 日 60 ～ 80 mg の用量で処方されます。 必要に応じて、患者の体重 1 kg あたり 1.5 ～ 2 mg の割合で 100 mg 以上に増量されます。 同様の用量の他のグルココルチコイドを使用することが可能です。 薬物離脱症候群を避けるために、状態の改善後、投与量を徐々に減らします。 処理 この病気血液は長いプロセスであり、約2〜3か月の維持療法を行う必要があります。 この期間中の薬の1日量は10mgです。 治療は、クームス​​試験が陰性になるまで行われます。

場合によっては、自己免疫性溶血性貧血は免疫抑制剤で治療されます。 深刻な危機の発生は使用を必要とします 輸液療法（生理食塩水）および輸血の実施（ドナー赤血球塊の輸血）。 さらに、重症型の疾患では、血漿輸血、血液透析および血漿交換が使用されます。

頻繁な急性臨床症状を伴う、ホルモン治療に対する耐性の場合があります。 進行中の医学的矯正からの反応がない場合、外科的介入 - 脾臓摘出術が使用されます。 脾臓摘出術は、赤血球が破壊される主な部位である脾臓を外科的に切除することです。 さらに、脾臓摘出後、患者の血液中の赤血球に対する抗体の含有量が減少します。

残念ながら、 現代レベル医学の発展に伴い、自己免疫性溶血性貧血の予後は必ずしも良好ではありません。

溶血性貧血は、赤血球が破壊されることを特徴とする疾患です。 赤血球の寿命を縮めます。 通常、それらは約 120 日間存在します。

毎日、赤血球の約 1% が血液から除去されます。 死んだ赤血球の数は、溶血（破壊）を背景に増加します。 このため、脳や内臓の組織の低酸素症が形成されます。

生理学的に、赤から死んだ細胞の代わりに 骨髄若い赤血球とデポーが血液中に放出されます。 これが、血液の「若返り」がどのように起こるかです。 溶血状態（自己免疫、B12欠乏）では、このプロセスが中断されます。

赤血球の集中的な破壊は、若いフォームの形成によってバランスが取れていません. このような状況で血液検査を解読すると、網状赤血球症 (未熟な赤血球の数の増加) が示されます。

臨床検査における網状赤血球症の存在は、溶血性貧血の診断を確認します。 血液中のヘモグロビン濃度が正常であっても、網状赤血球の出現は溶血の存在を示します。

自己免疫性溶血性貧血とは？

質問に答えるために、病気の病因について説明します。

この病気の最初の徴候は再生不良（再生）危機です。 骨髄不全を引き起こします。 病理学の背景に対して、赤血球系赤色胚芽の刺激が発生します。 再生性溶血性貧血（再生不良）には網状赤血球数の減少が伴うため、血液検査の解読では特定の変化は見られません。

見逃したら 初期病気、溶血型の重度の貧血が発生します。 患者は、重度の溶血とは、通常の活動を妨げる重度の衰弱がある状態であることを知っています。 身体活動. 危機では、人は意識を失う可能性があります。

自己免疫性溶血性貧血は、免疫系の抗体による赤血球系の敗北により発生する赤血球の破壊です。 この病気の原因は不明です。 臨床実験は、遺伝的要因の病理学の発生に大きな影響を与えることを示しています。

溶血 - それは何ですか

溶血は、代償性赤血球過形成と組み合わされた状態です。 その背景に対して、血中網状赤血球の数の減少が形成されます。 病気の長い経過とともに、重度で脅迫的な病状が発生します。 この背景に対して赤血球の寿命を縮めることは、危険な状態と深刻な合併症につながります。

溶血のタイプは通常、血管外です。 直接抗グロブリン小体（クームス試験）により、診断を確立し、原因を示唆することができます。 治療は原因によって異なり、コルチコステロイド、免疫グロブリンの静脈内投与、免疫抑制剤の使用、脾臓摘出、輸血の拒否、特定の薬物の廃止などがあります。

自己免疫性溶血性貧血の原因

溶血は主に脾臓で起こります。 重症化することが多く、命にかかわることもあります。 熱自己抗体のほとんどは IgG です。 それらは汎凝集素であり、ほとんどの場合、特異性が限られています。

寒冷凝集素症は、温度で反応する自己抗体によって引き起こされます<37 °С. Иногда они образуются при инфекционных заболеваниях, лимфопролиферативных состояниях; около 1/2 всех случаев (в основном у пожилых) относятся к идиопатическим. При инфекционном генезе существует тенденция к острому течению, в то время как для идиопатического заболевания характерно хроническое течение. Наблюдается преимущественно вне-сосудистый гемолиз, который осуществляется мононуклеарной фагоцитарной системой печени. Анемия, как правило, не достигает тяжелой степени (Нb >7.5 g/dL)。 コールド自己凝集素は通常、IgM を指します。

発作性寒冷ヘモグロビン尿症は、寒冷凝集素疾患のまれなタイプです。 溶血は、寒さにさらされると、局所的にさえ発生します（冷たい飲み物を飲む、手を洗う 冷水）。 先天性または後天性梅毒の一部の患者で観察されます。 貧血の重症度とその発症速度はさまざまであり、劇症の経過が観察されることがあります。

自己免疫性溶血性貧血の症状と徴候

重症の場合、発熱、胸痛、失神、心不全が起こることがあります。 軽度の脾腫が特徴的です。

寒冷凝集素症は、急性または慢性の溶血性貧血として現れます。 寒冷感受性の増加の他の徴候が存在する可能性があります（先端チアノーゼ、レイノー症候群、寒さに関連する閉塞性病変）。 肝脾腫が存在する可能性があります。

自己免疫性溶血性貧血の診断

• 溶血性貧血を検出するための研究のスペクトル。
• 直接抗グロブリン検査。

溶血性貧血の患者では、特に重度またはその他の特徴的な症状がある場合は、AIHA を疑う必要があります。 定期的な臨床検査は、重度の急性経過またはCHPに関連する症状の場合を除いて、血管外溶血と一致しています（ヘモジリン尿なし;ハプトグロビンレベルは正常に近い）. 球状赤血球症の存在と MCHC の増加が典型的です。

AIHA の診断は、抗グロブリン検査に基づいています。 抗グロブリン血清を患者の洗浄赤血球に添加します。 凝集は、赤血球に関連する免疫グロブリンまたは補体 (C) の存在を示します。 原則として、IgGの存在は温かい抗体を伴う溶血性貧血の特徴であり、C3の存在は冷たい抗体疾患の特徴です。 このテストには<98% чувствительность в отношении диагностики АИГА. Как правило, положительный непрямой антиглобулиновый тест в сочетании с отрицательным прямым тестом означает наличие аллоантител, обусловленных беременностью, предшествующими гемотрансфузиями, перекрестной лектиновой активностью, а не иммунным гемолизом.

AIHA が Coombs テストで診断されたら、さらなる評価が必要です。

次の 3 つのオプションがあります。

• 反応は、抗ＩｇＧに対して陽性であり、抗Ｃ３に対して陰性である。 このバリアントは、特発性および薬物誘発性 (α-メチルドーパの使用に応答して) の AIHA で発生し、通常、温かい抗体の存在による溶血性貧血の特徴でもあります。
• 反応は、抗ＩｇＧおよび抗Ｃ３に対して陽性である。 このバリアントは、SLE および特発性 AIHA で発生します。 薬剤性貧血では、このバリアントは観察されません。
• 反応は抗Ｃ３に対して陽性であり、抗ＩｇＧに対して陰性である。 このバリアントは、寒冷凝集素症で観察されます。 ただし、特発性 LIHA、温抗体 (低親和性 IgG) による溶血性貧血、一部の薬物誘発性症例、および HCH ではまれです。

AIHA の原因を示唆する研究は他にもありますが、診断上重要ではありません。 寒冷凝集素症では、赤血球がクラスターの形で末梢血塗抹標本に位置しています。 これに関連して、自動細胞計数はしばしば MCV の増加とヘモグロビンの明らかな減少を示します。 容器が手で加熱され、その後の指標の計算が行われると、標準への有意な近似が観察されます。

自己免疫性溶血性貧血の治療

コルチコステロイドは、特発性温抗体 AIHA の最適な治療法です。 非常に重度の溶血では、100～200 mg の導入用量が推奨されます。 赤血球の数が安定すると、コルチコステロイドは徐々に中止されます。 コルチコステロイド療法が無効であるか、中止後に再発した場合は、脾臓摘出術が行われます。 脾臓摘出後のほぼV 3 -V 2 の症例では、治療に対する安定した反応があります。 プラズマフェレーシスは、劇症溶血に使用されます。 重度ではないが制御不能な溶血に対しては、免疫グロブリンの注入により一時的に症状が緩和することがあります。 コルチコステロイド療法と脾臓摘出術が効果がない場合は、免疫抑制剤（シクロスポリンを含む）の長期使用が必要です。

寒冷凝集素症。 病気の急性期では、貧血は自己制限的である可能性があるため、治療は主に支持的です。 慢性の経過では、基礎疾患を治療することによって貧血のコントロールが達成されることがよくあります。 ただし、特発性慢性疾患では、軽度の貧血 (Hb 9 ～ 10 g/dL) が生涯持続することがあります。 寒さにさらされないようにすることも、大幅な改善につながります。 脾臓摘出術は無効です。 免疫抑制剤の効果は中程度です。 輸血は、血液を予熱しながら慎重に行う必要があります。 自家赤血球はすでに自己抗体に耐性があるため、ドナー細胞よりも寿命が長く、輸血の効果が制限されます。

UCH の治療の前提条件は、寒さへの暴露の厳密な回避です。 脾臓摘出は改善しません。 免疫抑制剤は効果的かもしれませんが、進行性または特発性疾患の患者では使用を制限する必要があります。 同時の抗梅毒治療は、PCG の治癒に役立つ可能性があります。

自己免疫性溶血性貧血は、赤血球を異物と認識して体内で過剰に抗体が産生される循環器系の疾患です。 この場合、抗体は積極的に調整されているため、基本的に赤血球を「攻撃」し、赤血球を破壊して、ヘムの分解産物である有毒物質である間接ビリルビンが血流に大量に放出されます。 ヘムはヘモグロビンの一部であり、その機能は体のすべての細胞に酸素を運ぶことです. 病気の原因、症状、治療法を詳しく見てみましょう.

分類

自己免疫性溶血性貧血には 2 つのタイプまたは形態があります。 それらは、病気を引き起こす病因に依存します。 形態の1つである特発性貧血は、「引き金」が不要になるように発症し、身体に付随する顕著な病理がなくても発症します。 別の形態 - 症候性 - は、重度の全身性疾患の合併症として発生します。

• SLE (全身性エリテマトーデス);
• リンパ肉芽腫症;
• RA（関節リウマチ）;
• 慢性肝炎;
• 肝硬変。

病原性メカニズムを考慮に入れると、どの抗体が赤血球の破壊を直接引き起こすかに応じて、自己免疫性溶血剤をさらにいくつかの形態に分けることができます。

• 冷たい抗体;
• 完全な熱抗体（溶血素）;
• 不完全な熱抗体 (凝集素);
• 二相性溶血素抗体を使用。

それとは別に, 特定の薬を服用することによって引き起こされる自己免疫性溶血性貧血を分離するのが通例です. それぞれの形態には、臨床像、診断、および治療の独自の特徴があります。フォームの 1 つに。

自己免疫性溶血性貧血は、遺伝的素因の結果として発生する可能性があります。 遺伝学者は、溶血性貧血自体が常染色体優性遺伝することを証明しました。 常染色体の形質は、損傷した遺伝子が対になった染色体の同じ遺伝子座 (点) にあることを意味します。 優性とは、両親の少なくとも 1 人が病気の場合、子孫がこの病気を示す可能性が 25% であることを意味します。 しかし、潜在的な親が両方ともこの病気にかかっている場合、その可能性は 50% に増加します。

風邪抗体による自己免疫性溶血性貧血の症状

このような自己免疫性の「冷たい」貧血には、独自の特徴があります-低温に対する耐性がかなり低いです。 寒い状態では、臨床像が最もはっきりと現れます。 この病気は、60〜80歳の高齢者および高齢者の人口の大部分に影響を与えます。 気温が 15 度以下の場合、患者は次のことに注意します。

• 顔の腫れ;
• 青い四肢（レイノー症候群など）、耳と鼻の先端。
• 低体温症が長引く場合、（かなりまれなケースですが）開いた手足の乾燥した壊疽が発生する可能性があります。

このような鮮明な画像に加えて、患者の一般的な健康状態が悪化し、生産性が急激に低下します。 脾腫とまったく同じように、皮膚の黄色みは観察されません。 肝臓は、この臓器の病気の慢性的な経過の結果として切断される可能性があります。

この自己免疫性「風邪」溶血性貧血が必要とする診断は、特定の寒冷凝集素について患者の血液を検査することです。 病気を確認するには、後者の力価が少なくとも 1 ～ 32 である必要があります (通常、この数値は 1:4 より高くなりません)。 さらに、ESRは70 mm / h以上の高い数値に上昇します。 ヘモグロビン レベルが 90 g/l を下回ることはめったにありません (軽度の貧血)。 他の分析 (尿、糞便) では、典型的な変化は検出されません。

溶血性貧血

溶血性貧血

貧血血液専門医の診察 第二部

治療では、治療用血漿交換が良い効果を示しました（過剰な抗体からの特別な装置を使用した血漿の精製）。 支持対症療法が使用されます（必要な場合）。 再発の予防は、一般的に低体温症と低温を避ける必要があります。

不完全な温かい抗体（凝集素）による自己免疫性溶血性貧血

自己免疫性貧血のすべての形態の中で最も一般的です。 赤血球は脾臓で一斉に死に、その代償性肥大が認められ、脾腫として知られる徴候が見られます。 さらに、脾臓自体も特定の不完全な暖かい抗体の生産者です。

病気の症状は、完全な幸福を背景に急性になる可能性があります-全身状態の顕著な悪化、関節の痛み。 赤血球の溶血（崩壊）のプロセスが強化された結果、体温が大幅に上昇します。 患者の皮膚は徐々にレモン色になります。これは、血液中の間接ビリルビンの量が増加していることを示しています。

肥大した肝臓は、貧血発作の特徴ではありません。 危機が短い間隔で発生した場合、中毒性肝炎の発症に有利な条件が作成され、その場合にのみ肝腫大が観察されます。 ビリルビンの分解産物は糞便中に見られますが（ステルコビリンの増殖）、ビリルビンは尿中には検出されません。

血液検査では、特に溶血性危機の間、ヘモグロビンレベルは非常に低い数値（30〜40 g / l）に低下する可能性があります. 赤血球が変形し（変形赤血球、分裂赤血球）、マクロスフェロサイトが少数観察されます。 網状赤血球症が認められ、50% に達することもあります (かなりの数の未熟な赤血球)。 この指標は周期的に増加し、危機の発生から 4 ～ 8 日後に最大​​値に達し、その後再び通常値まで減少します。 診断を確認するための明確な兆候は、クームス​​反応 (抗グロブリン検査) とヘムの検査です。

この自己免疫性溶血性貧血は、免疫抑制剤による治療が必要であり、その中でもステロイド ホルモンが好まれます。 危機が止まった後、ホルモン薬の投与量を徐々に減らす必要があります。決して薬を同時にキャンセルしてはなりません（「離脱症候群」を発症するリスク）。

増悪の発作が少なくとも6か月間安定しない場合は、外科的治療が推奨されます - 脾臓の全摘出。 過剰な抗体を除去するには、治療的血漿交換が有効です。 医師の推奨事項と治療方針に従えば、生命の予後は良好です。

温溶血素を伴う自己免疫性溶血性貧血

かなりまれな自己免疫性後天性溶血性貧血。 不完全熱抗原による貧血に似ています。 臨床像も似ていますが、いくつかの違いがあります。

• 脾臓は増加しません（赤血球の死の主な局在化ではないため）;
• 溶血は細胞内ではなく、血管内（血管内 DVZ 症候群の原因）です。
• Cubs および Hem テストのデータは、否定的な結果を示しています。

このため、外科的治療法は効果がありません。 治療効果は、個別に選択されたスキームに従って免疫抑制剤を服用することによってのみ達成されます。 この場合にのみ、自己免疫性「熱性」溶血性貧血は、少なくとも厳格な医学的監督の下で、排除されない場合でも効果的に発生する可能性があります。

二相性溶血素抗体による自己免疫性溶血性貧血

おそらく、あらゆる形態の自己免疫性貧血の中で最もまれです。 二相性抗体は、周囲温度が低い (最高 15 度) 条件下で赤血球の表面に固定され、体温が 37 度を超えると溶血プロセスが始まります。

低体温症を背景に、特徴的な臨床像が現れます。 コースは寒冷型と非常に似ていますが、違いは自己免疫疾患のメカニズムだけです。

低体温症を回避し、複雑な免疫抑制療法を続ければ、この自己免疫性（溶血性）貧血の経過の予後は良好です。

血液学者は、一連の診断研究の後、あらゆる形態の自己免疫性溶血性貧血の診断を下すことができます。 医師のすべての推奨事項に従えば、貧血の経過を安定させることができます。