• D70 無顆粒球症。 無顆粒球性扁桃炎。 小児の遺伝性無顆粒球症。 コストマン病。 好中球減少症: NOS、先天性、周期性、薬物誘発性、周期性、脾臓 (原発性)、毒性。 好中球減少性脾腫。 必要に応じて特定する 薬好中球減少症を引き起こす場合は、追加のコードを使用してください 外的な理由(クラスXX)。
  • 除外される: 一過性新生児好中球減少症 (P61.5)
• D71 多形核好中球の機能障害。 細胞膜受容体複合体の欠陥。 慢性（小児）肉芽腫症。 先天性摂食障害。 進行性敗血症性肉芽腫症。
• D72 他の白血球障害。
  • 除外される: 好塩基球増加症 (D75.8)、免疫障害 (D80 - D89)、好中球減少症 (D70)、前白血病 (症候群) (D46.9)
  • D72.0 白血球の遺伝子異常。 異常（肉芽）（顆粒球）または症候群：ハンノキ、メイ - ヘグリン、ペルガー - ヒュエ。 遺伝性白血球: 過分節化、低分化、白質メラノパチー。
  • 削除されました: チェディアック東症候群 (- スタインブリンク) (E70.3)
  • D72.1 好酸球増加症。 好酸球増加症: アレルギー性、遺伝性。
  • D72.8 他の特定の白血球障害。 白血病反応: リンパ球、単球、骨髄球。 白血球増加症。 リンパ球増加症（症候性）。 リンパ球減少症。 単球症（症候性）。 形質細胞増加症。
  • D72.9 詳細不明の白血球障害
• D73 脾臓の病気
  • D73.0 脾機能低下症。 術後の無脾症。 脾臓の萎縮。
  • 除外される: 無脾症 (先天性) (Q89.0)
  • D73.1 脾機能亢進症。
  • 除外される脾腫: NOS (R16.1)、先天性 (Q89.0)。
  • D73.2 慢性うっ血性脾腫
  • D73.3 脾臓の膿瘍
  • D73.4 脾臓嚢胞
  • D73.5 脾臓梗塞。 脾臓破裂は外傷性ではありません。 脾臓の捻転。
  • 削除されました: 外傷性脾臓破裂 (S36.0)
  • D73.8 脾臓のその他の疾患。 脾臓線維症 NOS. 脾周囲炎。 脾炎NOS。
  • D73.9 詳細不明の脾臓の疾患
• D74 メトヘモグロビン血症
  • D74.0 先天性中赤血症。 NADH-メトヘモグロビン還元酵素の先天性欠損症。 ヘモグロビン症 M (Hb-M 病)。 メトヘモグロビン血症は遺伝性です
  • D74.8 その他のメトヘモグロビン血症。 後天性メトヘモグロビン血症（スルフヘモグロビン血症を伴う）。 中毒性メトヘモグロビン血症
  • D74.9 メトヘモグロビン血症、詳細不明
• D75 その他の血液および造血器疾患。
  • 除外される： 増加 リンパ節(R59.-)、高ガンマグロブリン血症 NOS (D89.2)、リンパ節炎。 NOS (I88.9)、急性 (L04.-)、慢性 (I88.1)、腸間膜 (急性) (慢性) (I88.0)
  • D75.0 家族性赤血球増加症。 赤血球増加症：良性、家族性。
  • 削除されました: 遺伝性卵胞症 (D58.1)
  • D75.1 続発性赤血球増加症。 赤血球増加症：後天性、関連：エリスロポエチン、血漿量の減少、高度、ストレス、感情的、低酸素血症、腎性、相対的。
  • 除外される赤血球増加症: 新生児 (P61.1)、真性 (D45)
  • D75.2 本態性血小板増加症。 本態性（出血性）血小板血症（D47.3）は除きます。
  • D75.8 血液および造血器官のその他の特定疾患。 好塩基球友愛症
  • D75.9 詳細不明の血液および造血器官の疾患
• D76 リンパ網組織および網組織球系が関与する特定の疾患。

• • 除外される: レタラー・シウェ病 (C96.0)、悪性組織球症 (C96.1)、細網内皮症または網状組織症: 組織球性髄質 (C96.1)、白血病 (C91.4)、リポメラノーシス (I89.8)、悪性 (C85.7) )、非脂質性 (C96.0)
  • D76.0 ランゲルハンス細胞組織球症、他に分類されていない。 好酸球性肉芽腫。 ハンド・シュラー・クリスチャン病（組織球症X（慢性））
  • D76.1 血球貪食性リンパ組織球症。 家族性血球貪食性網状症。 ランゲルハンス細胞以外の単核食細胞からの組織球症、NOS。
  • D76.2 感染症に伴う血球貪食症候群
  • D76.3 その他の組織球症症候群。 網状組織球腫（巨大細胞）。 大量のリンパ節腫脹を伴う副鼻腔組織球症。 黄色肉芽腫
• D77 他の場所に分類される疾患における血液および造血器官のその他の障害。 住血吸虫症[ビルハルツ症]における脾線維症(B65.-)

• 細胞膜受容体複合体の欠陥
• 慢性（小児）肉芽腫症
• 先天性摂食障害
• 進行性敗血症性肉芽腫症

除外されるもの:

• 白血球分化異常 (R72)
• 好塩基球症 (D75.8)
• 免疫障害 (D80-D89)
• 好中球減少症 (D70)
• 前白血病 (症候群) (D46.9)

除外されるもの:

• レタラー・シウェ病 (C96.0)
• 好酸球性肉芽腫 (C96.6)
• ハンド・シューラー・クリスチャン病 (C96.5)
• 組織球性肉腫 (C96.8)
• 組織球症 X、多巣性 (C96.5)
• 組織球症 X、単焦点 (C96.6)
• ランゲルハンス細胞組織球症、多巣性 (C96.5)
• ランゲルハンス細胞組織球症、単焦点 (C96.6)
• 悪性組織球症 (C96.8)
• 細網内皮症:
  • 白血病 (C91.4)
  • 非脂質性 (C96.0)
• 網状症:
  • 組織球性髄質 (C96.8)
  • リポメラノティック (I89.8)
  • 悪性NOS (C86.0)

住血吸虫症[ビルハルツ症]における脾線維症(B65.-†)

ロシアで 国際分類第 10 回改訂版の疾患 (ICD-10) は、罹患率や人々が病院を訪れる理由を考慮するための単一の規制文書として採用されました。 医療機関すべての部門、死因。

ICD-10 は、1997 年 5 月 27 日付のロシア保健省の命令により、1999 年にロシア連邦全土の医療現場に導入されました。 No.170

WHO は 2017 年から 2018 年にかけて新しい改訂版 (ICD-11) のリリースを計画しています。

WHOからの変更と追加あり。

変更の処理と翻訳 © mkb-10.com

好中球減少症

病気の簡単な説明

好中球減少症は、血液中の好中球レベルの低下を特徴とする病気です。

好中球は血液細胞であり、その成熟は次のように起こります。 骨髄 2週間以内に。 好中球は循環系に入った後、外来因子を探し出して破壊します。 言い換えれば、好中球は細菌に対する身体防御の一種の軍隊です。 これらの防御細胞のレベルが低下すると、さまざまな感染症に対する感受性が高まります。

1 歳以上の小児および成人における好中球減少症は、好中球のレベルが 1 μl あたり 1500 未満に減少することを特徴とします。 1 歳未満の小児における好中球減少症は、血液 1 μl 中の好中球のレベルが 1000 未満に減少することを特徴とします。

生後 1 年目の子供は、ほとんどの場合、慢性の良性好中球減少症に苦しんでいます。 この病気は周期性、つまり好中球のレベルがさまざまな期間にわたって変動することを特徴とし、非常に低いレベルまで低下するか、必要なレベルまで上昇します。 慢性良性好中球減少症は 2 ～ 3 年で自然に治ります。

好中球減少症の原因

病気の原因は非常に多様です。 これらには、さまざまなウイルスや細菌の感染症、特定の薬剤の身体への悪影響、再生不良性貧血、重度の貧血などが含まれます。 炎症性疾患、化学療法の影響。

場合によっては、好中球減少症の原因を確立することができない場合があります。つまり、この病気は独立した病状として発症します。

好中球減少症の程度と形態

この病気には 3 つの程度があります。

軽度は、1 μl あたり 1000 個を超える好中球の存在を特徴とします。

平均程度は、血液中に血液 1 μl あたり 500 ～ 1000 個の好中球が存在すると仮定します。

重症度は、血液中の好中球の数が 1 μl あたり 500 未満であることを特徴とします。

この病気には、急性および慢性の形態もあります。 急性型病気の急速な進行を特徴とし、 慢性型数年間続くかもしれません。

好中球減少症の症状

この病気の症状は、感染症の発現または好中球減少症を背景に発症する病気によって異なります。 好中球減少症の形態、その期間、および好中球減少症が発生した理由は、感染症の重症度に一定の影響を与えます。

影響を受けた場合 免疫システム、その後、体はさまざまなウイルスや細菌によって攻撃されます。 この場合、好中球減少症の症状は粘膜の潰瘍、体温の上昇、肺炎になります。 欠席あり 適切な治療中毒性ショックが発生する可能性があります。

慢性型の予後はより良好です。

好中球のレベルが血液 1 μl あたり 500 未満に減少すると、発熱性好中球減少症と呼ばれるかなり危険な形態の病気が発症します。 重度の脱力感、発汗、38℃以上の急激な体温上昇、震え、精神障害を特徴とします。 通常動作心。 肺炎や細菌性敗血症の発症でも同様の症状が観察されるため、この状態を診断するのは非常に困難です。

好中球減少症の治療

病気の治療はその発生原因によって異なります。 したがって、好中球減少症の発症を引き起こした感染症は治療されます。 病気の重症度や形態に応じて、医師は好中球減少症を病院で治療するか自宅で治療するかを決定します。 主に免疫システムの強化に重点を置いています。

から 薬抗生物質、ビタミン、 医療用品免疫システムを強化するために。 非常に重篤な場合には、患者は隔離された部屋に収容され、そこで無菌状態が維持され、紫外線照射が行われます。

好中球減少症の治療には、以下の薬剤が使用されます。

©g. ICD 10 - 国際疾病分類、第 10 版改訂

母体の抗体によって引き起こされる新生児好中球減少症は、胎児好中球による母体の免疫化が原因です。 この病気は第一子に発生する可能性があります。 通常、感染時に発生します。

病因と病因[編集]

臨床症状[編集]

軽度のものは無症状です。

一過性新生児好中球減少症: 診断[編集]

A. 一般的な分析血。 白血球数は正常、増加、またはわずかに減少している可能性がありますが、好中球数は正常よりも著しく低いです。 まったく存在しない場合もあります。 中等度の単球症、場合によっては好酸球増加症が見られます。

b. 骨髄内の細胞の数は増加しますが、分節化した、場合によっては帯状の好中球が存在しません。

V. 患者の血清中に好中球の NA 1、NA 2、および NB 1 抗原に対する抗体が存在しない場合、自己免疫性好中球減少症の診断は除外されます。

鑑別診断[編集]

一過性新生児好中球減少症: 治療[編集]

好中球減少症は通常、2～17週間（平均7週間）続きます。 通常はメンテナンス治療が行われます。 感染症が発生した場合は、抗菌薬が処方されます。 コルチコステロイドは効果がありません。

好中球減少症

意味

好中球減少症は、好中球の数が異常に少ないことを特徴とする病気です。 好中球は通常、循環白血球の 50 ～ 70% を構成し、血液中の細菌を破壊することによって感染に対する主な防御として機能します。 したがって、好中球減少症の患者は細菌感染を受けやすくなります。

初期には 子供時代好中球減少症は非常に頻繁に発生し、ほとんどの場合は軽度で治療できませんが、それでもタイムリーな特定と治療が必要です。 鑑別診断最適な患者管理戦術を決定します。

原因

好中球のライフサイクルは約15日です。 そのほとんどは骨髄を通過します。 好中球の骨髄プールは、活発に分裂している細胞 (骨髄芽球、前骨髄球、骨髄球) と成熟している細胞 (メタ骨髄球、バンドおよび分節好中球) によって表されます。 好中球の特徴は、必要に応じて、細胞分裂を促進することと、成熟した細胞を「補充」することによって、その数を大幅に増加させる能力です。

血管床の他の血球とは異なり、好中球はそこで約 6 ～ 8 時間しか滞在しませんが、循環白血球の最大のグループを構成します。 血管内では好中球の半分だけが動いており、残りは可逆的に内皮に付着します。 これらの壁側好中球または辺縁好中球は、いつでも感染過程に関与する可能性がある成熟細胞の予備プールに相当します。

好中球が組織内で過ごす時間は、血液中よりもさらに短くなります。 ここでそれらは細胞活動を提供するか、そうでなければ死んでしまいます。 好中球の主な機能である感染症（主に細菌）に対する防御は、走化性、食作用、微生物の破壊によって実現されます。

好中球減少症は、好中球のプールのいずれかの減少によって発生する可能性があります。骨髄における新しい細胞の形成強度の低下、骨髄における好中球の成熟の障害、血液および組織における好中球の破壊の増加を伴います。 、および好中球の再分布と同様に、 血流(好中球の辺縁の増加 - 偽好中球減少症)。

好中球減少症の診断は、末梢血中の好中球の絶対数を計数することに基づいています。 このために 合計白血球には好中球（セグメント化およびバンド）の合計パーセンテージを掛けて 100 で割る必要があります。

好中球減少症は、末梢血中の好中球の絶対数が1000/μl未満に減少すると起こると言われています。 生後1年以内の小児で1500/μl未満。 1歳以上の小児。

「無顆粒球症」という用語は、ほとんどの場合に使用されます。 完全な欠席血液中の好中球 - 100/μl未満。

好中球減少症の重症度は、末梢血中の好中球の数によって決まります。 軽度 (μl) および中等度 (μl) の好中球減少症の場合 臨床症状存在しないこともあるし、急性になる傾向があることもある 呼吸器感染症、深刻ではありません。

好中球レベルの減少が500/μl未満。 （重度の好中球減少症）は、繰り返しの好中球減少症の発症を伴う場合があります。 細菌感染症。 ほとんどの場合、感染は粘膜（アフタ性口内炎、歯肉炎、中耳炎）や皮膚（膿痂疹、化膿傾向のある傷、引っかき傷など）に影響を与えます。 肛門周囲領域および会陰への損傷がしばしば認められます。 同時に、局所感染を伴う好中球減少症の患者は、軽度の局所反応を特徴としますが、原則として、発熱は常に存在します。

先天性免疫不全疾患に伴う好中球減少症

表現型異常に関連する好中球減少症

蓄積症における好中球減少症

グリコーゲン症 1b 型

新生児の等免疫性好中球減少症

骨髄損傷に関連する

感染症関連

症状

好中球減少症は気づかれないこともありますが、患者が重度の感染症や敗血症を発症すると、それが明らかになります。 一部の一般的な感染症は、好中球減少症 (膿の形成) の患者において予期せぬ経過をたどる可能性があります。

いくつかの 一般的な症状好中球減少症には、発熱や頻繁な感染症が含まれます。 これらの感染症は、口内炎、下痢、排尿時の灼熱感、異常な発赤、傷の周囲の痛みや腫れ、喉の痛みを引き起こす可能性があります。

分類

好中球減少症の重症度は、血液 1 マイクロリットルあたりの細胞数で測定される絶対好中球数 (ANC) に基づいて 3 段階に分けられます。

• 軽度の好中球減少症 (1000 ≤ANC)<1500) - минимальный риск заражения;
• 中等度の好中球減少症 (500 ≤ANC)<1000) - умеренный риск заражения;
• 重度の好中球減少症 (ANC)<500) - серьезный риск инфекции.

診断

幼児の好中球減少症を検出するための診断戦術は次のとおりです。

1. 好中球減少症の一過性の除外（最近のウイルス感染症との関連、1～2週間後の再検査）。
2. CDNV の可能性を排除する兆候を検索します。

• 病気の重篤な経過（頻繁な細菌感染、発熱状態、身体的発達障害など）。
• 生命を脅かす感染症の病歴;
• 好中球レベルが200/μl未満。 誕生から;
• 肝腫大または脾腫。
• 出血症候群。

これらの兆候が存在しない場合、最も可能性の高い診断は CDNV です。 少なくとも 1 つが存在する場合は、好中球減少症の他の原因を探す必要があります。

好中球減少症患者の臨床検査の性質と範囲は、好中球減少症の重症度ではなく、好中球減少症に関連する感染症の頻度と重症度によって決まります。

CDNDV 患者の場合、好中球減少症の継続期間が 6 か月を超えていること、血液像に他の変化がないこと、および併発感染時の好中球レベルの増加を記録することが重要です。

孤立性好中球減少症の最小限の診断プログラムには、血液中の免疫グロブリンのレベルを測定することも含まれます。

他の病気を除外するために骨髄採取が必要になる場合があります。

誰もが抗好中球抗体を検出できるわけではないため、CDNV 患者の血液中の抗好中球抗体のレベルを定期的に測定する必要はありません。 一方、続発性自己免疫性好中球減少症が疑われる場合は、これらの検査と他の自己抗体の測定を実施する必要があります。 小児と母親の血清中の NA1 および NA2 に対する抗体の力価を測定することは、等免疫性好中球減少症の診断を確認するのに役立ちます。

先天性好中球減少症の場合は、遺伝子検査が必要になる場合があります。

若い CDNV 患者の管理では、まず保護者に問題の本質を説明し、保護者の不必要な心配を避ける必要があります。 口内炎や歯肉炎を防ぐために、子供の口腔衛生にもっと注意を払うことをお勧めします。 予防接種はカレンダーに従って行われますが、インフルエンザ、肺炎球菌、髄膜炎菌感染症に対する追加の予防接種もお勧めします。 ほとんどの場合、CDNDV には他の対策は必要ありません。

防止

抗菌薬は、小児で細菌感染の病巣が特定された場合、および感染の病巣が明らかではない好中球減少症や発熱が存在する場合にのみ処方されます。

細菌感染が頻繁に再発する場合は、トリメトプリム/スルホメタキサゾールで予防を行うことが推奨されていますが、この方法の用量、治療期間、有効性、安全性については研究されていません。

抗生物質療法に抵抗性の頻繁な再発性感染症、および特定の形態の先天性好中球減少症は、G-CSF および静脈内免疫グロブリンの使用の適応となります。

グルココルチコイドは好中球レベルを増加させる可能性があります。 ただし、好中球減少症に対するそれらの使用は、他のすべての方法が効果がない場合にのみ正当化され、一般に、規則ではなく例外です。 好中球レベルを補正する目的で、合併症のない CDNV の小児にグルココルチコイドを処方することは厳密には推奨されません。

ICD 分類における好中球減少症:

私の娘は2歳半ですが、数か月前から足に小さなあざが現れ始め、血液検査の結果、血小板数が94、白血病が8.62.*10*9、赤道炎が4.78*10*12、HB 120 g/lであることがわかりました。 、s-25、m-7、l-65、e-2、b-1%、彼らは凝固図を作成しました: 凝集 122%、APTT-36.6、PTI 13.1-104%、INR 0.98、フィブリノーゲン A 1,9、 RFMK 否定。 最近、片足の静脈がまるでそこに小さなボールがあるかのように腫れ上がりました。 何をするか教えてください？

好中球減少症が発生した場合、どの医師に連絡すべきか:

良い一日！ 私の息子は1歳と4歳で、良性好中球減少症の診断で血液専門医の診察を受けており、毎月血液検査で白血球数を検査しています。 好中球は、絶対値が1.5～8.5のノルムで1.36に上昇し、相対値では15％（セグメント）、桿体－0に上昇しました。しかし、2週間前に家族全員が病気になり、最初に夫、次に私、そして息子が病気になりました。 、それから祖母、そして私たちはひどい鼻水がありましたが、体温はわずかに上昇しましたが、息子の体温は4日間続き、最初の2日は一日中続き、その後は夜にのみ上昇し、医師は喉が赤いと診断しましたそして軽い鼻水。 発病から 2 週間後に献血を行ったところ、好中球が絶対値で 0.07 * 10^9 l に、セグメントの相対値で 1% に減少したことが分析でわかりました。 同時に、白血球は 6.98 個あり、そのうち 89% がリンパ球、10% が単球、0% 好酸球、1% 好塩基球、ヘモグロビンは正常、血小板は正常、ESR 2 です。このような好中球の減少は ARVI によるものでしょうか。 、回復までどれくらいかかるのか、息子を感染症や細菌から守るにはどうすればいいのか、治療は必要なのでしょうか？ ご回答いただきありがとうございます。

好中球減少症（無顆粒球症、顆粒球減少症）

好中球減少症（無顆粒球症、顆粒球減少症）は、血液中の好中球（顆粒球）の数の減少です。 重度の好中球減少症では、細菌や真菌感染症のリスクと重症度が増加します。 感染の症状は明らかではない場合がありますが、最も重篤な感染症では発熱が発生します。 診断は白血球数を数えることによって決定されますが、好中球減少症の原因も決定する必要があります。 発熱の存在は感染症の存在と経験的な広域抗生物質の必要性を示唆しています。 ほとんどの場合、顆粒球マクロファージコロニー刺激因子または顆粒球コロニー刺激因子による治療が有効です。

好中球は、細菌や真菌感染症に対する体の主な防御因子です。 好中球減少症では、この種の感染症に対する体の炎症反応が無効になります。 白人の正常な好中球レベル（セグメント化された好中球とバンド状の好中球の総数）の下限は1500/μlで、黒人ではわずかに低くなります（約1200/μl）。

好中球減少症の重症度は感染症発症の相対リスクと関連しており、次のように分布します：軽度（/μl）、中等度（/μl）、重度（30％、成長因子の投与が必要（好中球数で評価））全体として、化学療法終了後 24 時間以内に成長因子が処方された場合に最大の臨床効果が得られます。 G-CSF の用量は 5 mcg/kg を 1 日 1 回皮下投与し、GM-CSF の場合は 250 mcg/m 2 を 1 日 1 回皮下投与します。

グルココルチコイド、アナボリックステロイド、ビタミンは好中球の生成を刺激しませんが、好中球の分布と破壊に影響を与える可能性があります。 薬物または毒素に反応して急性好中球減少症が疑われる場合は、すべての潜在的なアレルゲンが排除されます。

数時間ごとに生理食塩水または過酸化水素でうがいをするか、鎮痛錠剤（ベンゾカイン 15 mg を 3 ～ 4 時間ごとに）またはクロルヘキシジンリンス（1% 溶液）を 1 日 3 ～ 4 回服用すると、口内炎や口内の潰瘍によって引き起こされる不快感が軽減されます。喉。 口腔カンジダ症または食道カンジダ症は、0単位のナイスタチン（食道炎に対する経口洗浄または摂取）または全身性抗真菌薬（フルコナゾールなど）で治療されます。 口内炎または食道炎の期間中は、不快感を最小限に抑えるために穏やかな流動食が必要です。

慢性好中球減少症の治療

先天性周期性好中球減少症または特発性好中球減少症における好中球の産生は、G-CSF を毎日 1 ～ 10 mcg/kg の用量で皮下投与することによって増強できます。 G-CSFを毎日または隔日で数ヶ月または数年間投与することで効果を維持できます。 口腔および咽頭の炎症（軽度であっても）、発熱、その他の細菌感染症がある患者には、適切な抗生物質を服用する必要があります。 G-CSF の長期投与は、骨髄異形成、HIV、自己免疫疾患などの慢性好中球減少症の他の患者にも有用である可能性があります。 一般に好中球レベルは増加しますが、特に重度の好中球減少症を患っていない患者では臨床効果は不明です。 自己免疫性好中球減少症の患者または臓器移植後の患者には、シクロスポリンが効果的である可能性があります。

自己免疫疾患によって好中球の破壊が増加した一部の患者では、グルココルチコイド（通常、プレドニゾロン 0.5 ～ 1.0 mg/kg を 1 日 1 回経口投与）により血中好中球レベルが上昇します。 この増加は、多くの場合、G-CSF を 1 日おきに投与することで維持できます。

脾腫および脾臓内の好中球の隔離を患う一部の患者（例、フェルティ症候群、ヘアリー細胞白血病）では、脾臓摘出術により好中球レベルが増加します。 ただし、重度の好中球減少症の患者には脾臓摘出術は推奨されません（

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ICDコード：P61.5

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経済活動の種類による製品の全ロシア分類子 OK (CPES 2008)

OKPDTR

労働者の職業、従業員の職位、関税カテゴリーの全ロシア分類子 OK

OKPIiPV

鉱物と地下水の全ロシアの分類子。 わかりました

オクポ

企業および組織の全ロシア分類子。 OK 007–93

OKS

OK 標準の全ロシア分類子 (MK (ISO/infko MKS))

OKSVNK

高等科学資格の専門分野の全ロシア分類者 OK

OKSM

世界の国々の全ロシア分類子 OK (MK (ISO 3))

オクソ

教育専門分野の全ロシア分類子 OK (2017 年 7 月 1 日まで有効)

オクソ2016

教育の専門分野の全ロシア分類子 OK (2017 年 7 月 1 日から有効)

OKTS

変革イベントの全ロシア分類子 OK

OKTMO

全ロシアの地方自治体の分類子 OK

オクド

全ロシアの管理文書の分類子 OK

OKFS

全ロシアの所有形態の分類子 OK

オーカー

全ロシアの経済地域の分類子。 わかりました

オクン

人口に対するサービスの全ロシア分類子。 わかりました

対外経済活動の商品命名法

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分類子 VRI ZU

許可された土地の使用の種類の分類子

コスグ

一般政府部門の業務分類

FCKO 2016

連邦廃棄物分類カタログ (2017 年 6 月 24 日まで有効)

FCKO 2017

連邦廃棄物分類カタログ (2017 年 6 月 24 日から有効)

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意味

好中球減少症は、好中球の数が異常に少ないことを特徴とする病気です。 好中球は通常、循環白血球の 50 ～ 70% を構成し、血液中の細菌を破壊することによって感染に対する主な防御として機能します。 したがって、好中球減少症の患者は細菌感染を受けやすくなります。

好中球減少症は幼児期に頻繁に発生し、ほとんどの場合は軽度で治療できませんが、それでもタイムリーな検出、鑑別診断、最適な患者管理戦術の決定が必要です。

原因

好中球のライフサイクルは約15日です。 そのほとんどは骨髄を通過します。 好中球の骨髄プールは、活発に分裂している細胞 (骨髄芽球、前骨髄球、骨髄球) と成熟している細胞 (メタ骨髄球、バンドおよび分節好中球) によって表されます。 好中球の特徴は、必要に応じて、細胞分裂を促進することと、成熟した細胞を「補充」することによって、その数を大幅に増加させる能力です。

血管床の他の血球とは異なり、好中球はそこで約 6 ～ 8 時間しか滞在しませんが、循環白血球の最大のグループを構成します。 血管内では好中球の半分だけが動いており、残りは可逆的に内皮に付着します。 これらの壁側好中球または辺縁好中球は、いつでも感染過程に関与する可能性がある成熟細胞の予備プールに相当します。

好中球が組織内で過ごす時間は、血液中よりもさらに短くなります。 ここでそれらは細胞活動を提供するか、そうでなければ死んでしまいます。 好中球の主な機能である感染症（主に細菌）に対する防御は、走化性、食作用、微生物の破壊によって実現されます。

好中球減少症は、好中球のプールのいずれかの減少によって発生する可能性があります。骨髄における新しい細胞の形成強度の低下、骨髄における好中球の成熟の障害、血液および組織における好中球の破壊の増加を伴います。同様に、血流中の好中球の再分布（好中球の辺縁の増加 - 偽好中球減少症）も伴います。

好中球減少症の診断は、末梢血中の好中球の絶対数を計数することに基づいています。 これを行うには、白血球の総数に好中球 (セグメント化およびバンド) の総パーセンテージを掛けて 100 で割る必要があります。

好中球減少症は、末梢血中の好中球の絶対数が1000/μl未満に減少すると起こると言われています。 生後1年以内の小児で1500/μl未満。 1歳以上の小児。

「無顆粒球症」という用語は、血液中に好中球がほぼ完全に存在しない（100/μl未満）場合に使用されます。

好中球減少症の重症度は、末梢血中の好中球の数によって決まります。 軽度（1000～1500/μl）および中程度の重症度（500～1000μl）の好中球減少症では、臨床症状が見られないか、または重症ではない急性呼吸器感染症の傾向が見られる場合があります。

好中球レベルの減少が500/μl未満。 （重度の好中球減少症）は、反復的な細菌感染の発症を伴う場合があります。 ほとんどの場合、感染は粘膜（アフタ性口内炎、歯肉炎、中耳炎）や皮膚（膿痂疹、化膿傾向のある傷、引っかき傷など）に影響を与えます。 肛門周囲領域および会陰への損傷がしばしば認められます。 同時に、局所感染を伴う好中球減少症の患者は、軽度の局所反応を特徴としますが、原則として、発熱は常に存在します。

先天性免疫不全疾患に伴う好中球減少症

症状

好中球減少症は気づかれないこともありますが、患者が重度の感染症や敗血症を発症すると、それが明らかになります。 一部の一般的な感染症は、好中球減少症 (膿の形成) の患者において予期せぬ経過をたどる可能性があります。

好中球減少症の一般的な症状には、発熱や頻繁な感染症などがあります。 これらの感染症は、口内炎、下痢、排尿時の灼熱感、異常な発赤、傷の周囲の痛みや腫れ、喉の痛みを引き起こす可能性があります。

分類

好中球減少症の重症度は、血液 1 マイクロリットルあたりの細胞数で測定される絶対好中球数 (ANC) に基づいて 3 段階に分けられます。

• 軽度の好中球減少症 (1000 ≤ANC)<1500) - минимальный риск заражения;
• 中等度の好中球減少症 (500 ≤ANC)<1000) - умеренный риск заражения;
• 重度の好中球減少症 (ANC)<500) - серьезный риск инфекции.

診断

幼児の好中球減少症を検出するための診断戦術は次のとおりです。

1. 好中球減少症の一過性の除外（最近のウイルス感染症との関連、1～2週間後の再検査）。
2. CDNV の可能性を排除する兆候を検索します。

• 病気の重篤な経過（頻繁な細菌感染、発熱状態、身体的発達障害など）。
• 生命を脅かす感染症の病歴;
• 好中球レベルが200/μl未満。 誕生から;
• 肝腫大または脾腫。
• 出血症候群。

これらの兆候が存在しない場合、最も可能性の高い診断は CDNV です。 少なくとも 1 つが存在する場合は、好中球減少症の他の原因を探す必要があります。

好中球減少症患者の臨床検査の性質と範囲は、好中球減少症の重症度ではなく、好中球減少症に関連する感染症の頻度と重症度によって決まります。

CDNDV 患者の場合、好中球減少症の継続期間が 6 か月を超えていること、血液像に他の変化がないこと、および併発感染時の好中球レベルの増加を記録することが重要です。

孤立性好中球減少症の最小限の診断プログラムには、血液中の免疫グロブリンのレベルを測定することも含まれます。

他の病気を除外するために骨髄採取が必要になる場合があります。

誰もが抗好中球抗体を検出できるわけではないため、CDNV 患者の血液中の抗好中球抗体のレベルを定期的に測定する必要はありません。 一方、続発性自己免疫性好中球減少症が疑われる場合は、これらの検査と他の自己抗体の測定を実施する必要があります。 小児と母親の血清中の NA1 および NA2 に対する抗体の力価を測定することは、等免疫性好中球減少症の診断を確認するのに役立ちます。

先天性好中球減少症の場合は、遺伝子検査が必要になる場合があります。

若い CDNV 患者の管理では、まず保護者に問題の本質を説明し、保護者の不必要な心配を避ける必要があります。 口内炎や歯肉炎を防ぐために、子供の口腔衛生にもっと注意を払うことをお勧めします。 予防接種はカレンダーに従って行われますが、インフルエンザ、肺炎球菌、髄膜炎菌感染症に対する追加の予防接種もお勧めします。 ほとんどの場合、CDNDV には他の対策は必要ありません。

防止

抗菌薬は、小児で細菌感染の病巣が特定された場合、および感染の病巣が明らかではない好中球減少症や発熱が存在する場合にのみ処方されます。

細菌感染が頻繁に再発する場合は、トリメトプリム/スルホメタキサゾールで予防を行うことが推奨されていますが、この方法の用量、治療期間、有効性、安全性については研究されていません。

抗生物質療法に抵抗性の頻繁な再発性感染症、および特定の形態の先天性好中球減少症は、G-CSF および静脈内免疫グロブリンの使用の適応となります。

グルココルチコイドは好中球レベルを増加させる可能性があります。 ただし、好中球減少症に対するそれらの使用は、他のすべての方法が効果がない場合にのみ正当化され、一般に、規則ではなく例外です。 好中球レベルを補正する目的で、合併症のない CDNV の小児にグルココルチコイドを処方することは厳密には推奨されません。