Defektet kongjenitale të zemrës tek të rriturit. Sindroma Eisenmenger

Sindroma Eisenmenger është një patologji e pakthyeshme kardiake në të cilën ka rritje të rezistencës vaskulare pulmonare. Sëmundja është komplekse, zhvillohet në sfondin e defekteve të zemrës që nuk u diagnostikuan në kohë dhe u eliminuan me operacion. Patologjia karakterizohet nga një anomali në të cilën barkushet e djathta dhe të majta komunikojnë me njëri-tjetrin, ndërsa me zhvillimin normal të organit, ekziston një septum i plotë midis këtyre dy dhomave të zemrës.

Shkaqet e sindromës

Kompleksi Eisenmenger ka shprehjen e mëposhtme:

  • Rezistencë e lartë patologjike vaskulare pulmonare (hipertension).
  • Një rritje në diametrin e trungut pulmonar.
  • Defekt (mungesë e pjesshme) e septumit midis barkushes së djathtë dhe të majtë.
  • Pozicioni jo fiziologjik i aortës (me një zhvendosje në të djathtë).
  • Zgjerimi i barkushes së djathtë në vëllim, trashja e murit të saj.

Kompleksi i simptomave, i quajtur pas mjekut Eisenmenger, i cili përshkroi për herë të parë patologjinë në fund të shekullit të 19-të, mund të zhvillohet si rezultat i ndikimit të faktorëve të mëposhtëm të dy grupeve kryesore:

  1. predispozicion gjenetik. Rreziku i zhvillimit të defekteve të zemrës është shpesh i trashëguar.
  2. Faktorët negativë në zhvillimin intrauterin të fetusit.

Duke marrë në konsideratë më në detaje shkaqet nga grupi i dytë, që çojnë në anomali kongjenitale në strukturën e zemrës, mund të dallohen këto:

  • Sëmundje të rënda të një natyre të ndryshme, të vuajtur nga një grua gjatë shtatzënisë: virale ose infeksionet bakteriale, patologji endokrine.
  • Pritja nga nëna e barnave të ndaluara gjatë shtatzënisë.
  • Gestoza ose toksikoza e hershme e rëndë e tremujorit të parë.
  • Pirja e duhanit, pirja e alkoolit dhe substancave të tjera toksike gjatë shtatzënisë.
  • Ndikimi në fetus i dridhjeve, rrezatimit, rrezatimit elektromagnetik.

Përveç faktorëve të rrezikut për sëmundjen e përshkruar, shkak i saj mund të bëhen edhe pasojat e ndërhyrjes kirurgjikale, përkatësisht futja e rrugëve të bajpasit pulmonar sistemik jokardiak (shunts).

Simptomat karakteristike

Manifestimet e para të jashtme që tërheqin vëmendjen janë:

  • Ngjyrë kaltërosh e lëkurës së fytyrës, buzëve dhe mukozave.
  • Zbehja e lëkurës gjatë stërvitjes.
  • Trashje e falangave të gishtave gjymtyret e siperme.
  • Deformim i gjoksit (zgjatje përpara).
  • Lodhje e shtuar.
  • Dhimbje në gjoks që rrezaton në krah, tehun e shpatullës ose nofullën.
  • Aritmia.
  • Mund të shfaqet edhe gulçim pas stërvitjes, kollë me pështymë të përgjakshme.

Gjatë hetimit të gjoksit, fiksohet një fryrje e konsiderueshme, e formuar nga një barkushe e djathtë e zgjeruar patologjikisht.

Kur dëgjoni me një fonendoskop, vërehen devijimet e mëposhtme:

  1. Ulje e zhurmës diastolike me frekuencë të lartë përgjatë skajit të majtë të sternumit.
  2. Komponenti pulmonar i forcuar i tonit II.
  3. Një zhurmë e shkurtër sistolike në mungesë të një zhurmë të vazhdueshme të rrjedhës së hapur arteriale.
  4. Klikimi pulmonar me frekuencë të lartë të dëbimit.
  5. Tingulli IV patologjik i zemrës.
  6. Ndarja e tonit II me zhurmën e drejtimit të kundërt të gjakut në rast të pamjaftueshmërisë së valvulës trikuspidale.


Studimet diagnostike

Sëmundja e Eisenmenger-it diagnostikohet nga anketë gjithëpërfshirëse, e cila fillon me mbledhjen e anamnezës dhe ekzaminimin e pacientit. Më pas, caktohen një sërë studimesh instrumentale.

Ekzaminimi dhe marrja e historisë

Gjatë ekzaminimit të pacientit, fiksohet cianoza e lëkurës së fytyrës dhe mukozave, trashja patologjike e gishtërinjve.

Auskultimi jep një të qartë foto klinike sëmundje.

Një test gjaku tregon numrin e qelizave të kuqe të gjakut (me sindromën e rritur) dhe ngopjen e gjakut me oksigjen.

Në anamnezë ka peshë trupore të pamjaftueshme, nëse flasim për një fëmijë, dhe aktivitetin e tij të ulët fizik. Ndërsa rriten, fëmijët me kompleksin e përshkruar tregojnë një tolerancë të nënvlerësuar ndaj ushtrimeve me një fazë të gjatë rikuperimi.

Informacioni në lidhje me historinë mjekësore mund të përmbajë gjithashtu informacion në lidhje me të fikët e transferuara, edemën, gulçimin gjatë natës. Pacientët e rritur mund të paraqesin anoreksi, normat e rritura eritrocitet, dhimbjet e muskujve dhe çrregullimet e ndjeshmërisë së lëkurës së buzëve, gishtave të ekstremiteteve të sipërme. Simptoma të tilla të palidhura, në shikim të parë, i tregojnë kardiologut praninë e kompleksit Eisenmenger.

Metodat e diagnostikimit instrumental

Për të konfirmuar diagnozën e bërë në bazë të auskultimit të zemrës, ekzaminimit dhe mbledhjes së të dhënave të anamnezës, pacienti referohet për ekzaminime shtesë.

  1. Elektrokardiografia. Ju lejon të identifikoni çrregullimet që lidhen me hipertrofinë e ventrikulit të djathtë. Një valë e lartë R shfaqet në modelin V1 dhe një valë e thellë S në plumbin V6, në sfondin e shqetësimeve në segmenti ST-T. Pacientit mund t'i ofrohet një ekzaminim Holter, i cili konsiston në regjistrimin ditor të treguesve.
  2. Procedura me ultratinguj. Një metodë shumë informuese dhe në të njëjtën kohë e sigurt lejon përcaktimin e madhësisë së ndryshimeve strukturore. Përdoret një teknikë Doppler, në disa raste tregohet një studim përmes ezofagut.
  3. Radiografia. Fotografia tregon: degët kryesore të arteries pulmonare dhe trungun e saj të zgjeruar në diametër; barkushe e djathtë e hipertrofizuar dhe atrium me të njëjtin emër; epërsia e madhësisë së arteries pulmonare mbi aortën; një model i varfër enësh në periferi me forcimin e pjesës bazale të saj.
  4. Angiografia - një ekzaminim duke përdorur një agjent kontrasti, mund të përdoret si një metodë shtesë kërkimore për të sqaruar diagnozën.
  5. Kateterizimi është një metodë invazive, por më pak traumatike. Ju lejon të ekzaminoni vizualisht organin e prekur nga sëmundja nga brenda, të matni parametrat anatomikë, të merrni mostra gjaku.

Metodat e mësipërme ju lejojnë të eksploroni gjendjen e organit kryesor të sistemit të qarkullimit të gjakut plotësisht dhe në mënyrë efektive të bëni një diagnozë diferenciale për të përjashtuar sëmundje të tjera.


Mjekimi

Terapia e sëmundjes përfshin përdorimin e metodave kirurgjikale dhe konservatore. Në mungesë të kundërindikacioneve serioze, ne po flasim për ndërhyrje të detyrueshme kirurgjikale.

Operacioni

Metodat kirurgjikale për patologjinë e përshkruar sugjerojnë:

  1. Qepja e një ndarjeje ose instalimi i një copëze në një hapje ndërventrikulare patologjike.
  2. Vendosja e arteries kryesore në gjendje fiziologjike.
  3. Instalimi i një proteze në valvulën e aortës.
  4. Ngushtimi i arteries pulmonare.

Në disa raste, është e pamundur të bëhet pa kirurgji, por ndërhyrje të tilla mbartin një rrezik të lartë vdekjeje.

metodat konservatore

Trajtimi mjekësor i sëmundjes është simptomatik dhe mbështetës. Një terapi e tillë tregohet në rast të kundërindikacioneve për ndërhyrjen kirurgjikale ose pas saj.

Për të eliminuar simptomat dhe për të ruajtur funksionimin e trupit, përdoren ilaçet e mëposhtme.

  1. Përgatitjet e prostaciklinës dhe analogët e saj. Ato shkaktojnë relaksim të muskujve të lëmuar të mureve të enëve të gjakut, ju lejojnë të normalizoni presionin e lartë në arterien pulmonare.
  2. antagonistët e kalciumit. Ata kanë një efekt vazodilues, ndikojnë në shpeshtësinë e kontraktimeve të zemrës.
  3. Frenuesit e fosfodiesterazës. Ato stimulojnë një rritje të një nukleotidi të tillë ndërmjetës si guanozina monofosfati ciklik dhe rrisin vazodilatimin.
  4. Antagonistët e receptorit të endotelinit. Ato shkaktojnë vazokonstriksion dhe ulje të qarkullimit të gjakut në to.

Pasoja dhe komplikime të rrezikshme

Kompleksi Eisenmenger kërkon trajtim të menjëhershëm. Në rast të neglizhencës së rekomandimeve mjekësore dhe refuzimit të terapisë, ka të ngjarë një rezultat vdekjeprurës.

Komplikimet e sëmundjes - bllokimi i enëve të gjakut, gjakderdhja pulmonare.

Jetëgjatësia mesatare e pacientëve është rreth njëzet deri në tridhjetë vjet. Cianoza e lëkurës është një simptomë, pas manifestimit të së cilës njerëzit me një sindromë të diagnostikuar jetojnë jo më shumë se dhjetë vjet.

Keqformimi i zemrës, në të cilin aorta zë pozicionin e një kalorësi, duke qenë njëkohësisht mbi barkushet e djathta (të zmadhuara) dhe të majta, domethënë "ulet" në një septum të dëmtuar midis tyre, quhet sindroma Eisenmenger. Shenjat e një anomalie kongjenitale janë dobësia, cianoza e lëkurës, kolla me pështymë të përgjakshme, gulçim, gjakderdhje nga hundët. Tregohet trajtimi kirurgjik - plastika e septumit interventrikular dhe korrigjimi i vendndodhjes së trungut të aortës.

📌 Lexoni këtë artikull

Shkaqet

Ndryshimet patologjike mund të ndodhin pas lindjes së një fëmije ose të shfaqen vetëm në moshën madhore. Në të njëjtën kohë, faktorët që ndikojnë në formimin e tyre ndryshojnë.

Te fëmijët

Ekziston një predispozitë trashëgimore. Gjithashtu, zhvillimi i zemrës në periudhën prenatale mund të shqetësohet nga:

  • substanca toksike - nikotina, alkooli, preparatet narkotike dhe medicinale, komponimet kimike;
  • faktorët fizikë - rrezatimi, dridhja, fushat elektromagnetike;
  • sëmundja e nënës infeksionet virale, diabetit, tirotoksikoza, sëmundjet autoimune;
  • shtatzënia e rëndë (toksikoza, kërcënimi i abortit).

Në të rriturit

Nëse në moshë të re pacienti nuk është operuar për shuntim intrakardiak të gjakut nga e majta në të djathtë, atëherë presioni në qarkullimin pulmonar rritet me kalimin e kohës. Rrjedha e kundërt e gjakut ndryshon drejtimin. Anomalitë e patrajtuara që mund të përparojnë në sindromën Eisenmenger:

  • midis ventrikujve ose atriumeve;
  • trungu arterial i përbashkët;
  • kanali i hapur Botallov;
  • vendosja e anijeve të mëdha.

Gjaku rrjedh nga barkushja e majtë në barkushen e djathtë përmes një defekti septal. Pas lindjes, ductus arteriosus dhe foramen ovale gradualisht rriten, gjaku venoz kalon në mushkëri, por duke qenë se barkushja e djathtë ka komunikim të drejtpërdrejtë me aortën e kalorësit, pjesërisht hyn në aortë.


Presioni në arteriet pulmonare bëhet afërsisht i njëjtë si në një rreth të madh. Kjo është për shkak të rritjes së rezistencës vaskulare - një reagim kompensues që kufizon rrjedhën e gjakut. Rritja e hipertensionit pulmonar shkakton një rritje të shtresës muskulore të barkushes së djathtë.

Në të ardhmen, gjithnjë e më shumë gjak shkarkohet nga e djathta në gjysmën e majtë të zemrës dhe aortës, përqindja e oksigjenit në gjakun e tillë të përzier zvogëlohet. Kjo manifestohet me cianozë të lëkurës, tregon një sëmundje të avancuar dhe hipertension të lartë pulmonar.

Prandaj, dallohen dy faza të kompleksit Eisenmenger:

  • Pa cianozë - shuntimi i gjakut kalon nga rrjeti arterial në venoz.
  • Me cianozë - drejtimi ndryshon, gjaku venoz i papastruar hyn në arterie, duke anashkaluar mushkëritë.

Simptomat e sëmundjeve të zemrës

Në fillim, sëmundja nuk manifestohet në asnjë mënyrë, kështu që fëmijët me fazën "e bardhë" të sindromës zakonisht rriten dhe zhvillohen, duke mbajtur një hap me moshatarët e tyre. Por, sapo drejtimi i rivendosjes ndryshon, krijohet pamja klinike e mëposhtme:

  • kaltërsi e vazhdueshme e lëkurës,
  • frymëmarrje e lodhur,
  • tolerancë e ulët ndaj aktivitetit fizik,
  • dobësi,
  • dhimbje koke,
  • rrahje të shpeshta të zemrës,
  • gjendjet e të fikëtit,
  • gjakderdhje nga hunda dhe alveolat (hemoptiza).

Për të lehtësuar frymëmarrjen, pacientët ulen. Për shkak të presionit të gjerë dhe të dendur arterie pulmonare ngjirja e zërit ndodh në nervin rekurent. Sëmundjet e shpeshta janë tipike traktit respirator- pneumoni dhe bronkit, të karakterizuara nga një ecuri e zgjatur dhe rezistencë ndaj terapisë tradicionale.

Shpina dhe gjoksi deformohen, shfaqet një gungë në zemër, gishtat për shkak të urisë kronike të oksigjenit marrin formën e daulleve.

Sëmundja e Eisenmenger mund të shkaktojë komplikimet e mëposhtme:

  • gjakderdhje nga mushkëritë
  • infarkt pulmonar,
  • ose emboli pulmonare,

Kohëzgjatja mesatare pa operacion nuk i kalon 25 vjet, rezultati vdekjeprurës shoqërohet më shpesh me dështim të qarkullimit të gjakut.

Shikoni videon për defektet e zemrës tek fëmijët:

Metodat e diagnostikimit të gjendjes

Në ekzaminim vërehen shenja të cianozës së lëkurës, buzëve, deformime të gishtave dhe gjoksit, pulsime të zemrës në të majtë të sternumit. zbulon një zhurmë të ashpër gjatë sistolës, të shoqëruar nga një "gërhitje maceje" në palpim. Një zhurmë diastolike mund të pasqyrojë pamjaftueshmërinë relative të arteries pulmonare. Toni i dytë mbi arterien pulmonare është i theksuar. Një zhurmë e vazhdueshme ndodh kur kanali i aortës është i hapur.

Të dhënat metoda shtesë diagnostifikimi:

  • Ultratingulli i zemrës zbulon të gjitha ndryshimet karakteristike - disponimin e aortës, një defekt në septumin midis dhomave, një rritje në barkushen e djathtë.
  • Rrezet X - trungu i arteries pulmonare është i zgjatur, rrënjët e mushkërive janë pulsuese, zemra është në formën e një topi ose këpucësh.
  • - Shenjat e një barkushe të djathtë të hipertrofizuar.
  • Kateterizimi i kaviteteve është i nevojshëm për të matur presionin në to.
  • Përbërja e gazit të gjakut tregon një përmbajtje të ulët oksigjeni.
  • Një test gjaku në fazën përfundimtare zbulon policitemi (një numër i shtuar i qelizave të kuqe të gjakut).

Trajtimi i sindromës tek të rriturit dhe fëmijët

Për terapi radikale, mund të përdoret vetëm kirurgjia. Por zbatimi i tij jep rezultat vetëm në fazën e defektit "të bardhë", ndërkohë që nuk ka ndryshime të vazhdueshme në indet e mushkërive dhe cianozë. Gjatë trajtimit kirurgjik kryhet plastika e septumit dhe restaurimi i pozicionit anatomik të trungut të aortës.

Në shumicën e rasteve vendoset një valvul aortale artificiale. Ndonjëherë zgjidhet një opsion paliativ - ngjeshja e arteries pulmonare me një pranga për të ulur hipertensionin.

Remodulin në trajtimin e sindromës Eisenmenger

Trajtimi medikamentoz përdoret ose në kombinim me kirurgjinë ( opsioni më i mirë) ose me kundërindikacione për të. Janë të përshkruara barnat e mëposhtme:

  • barna që reduktojnë rezistencën vaskulare pulmonare (Remodulin, Tivaso, Bosentan);
  • thithja e oksigjenit.

normë e lartë hematokriti përshkruan gjakderdhje për të ulur viskozitetin e gjakut.

Prognoza për pacientët

Ashpërsia e rrjedhës së sindromës Eisenmenger përcaktohet nga zhvillimi i cianozës. Pas shfaqjes së shenjave të para, jetëgjatësia nuk i kalon 10 vjet. Shfaqja e tij është dëshmi e një dëmtimi progresiv të hemodinamikës intrakardiake dhe pulmonare. Shfaqja e gjakut venoz në arterie do të thotë gjithashtu se koha e favorshme për operacion është humbur.

Gratë me këtë patologji nuk lejohen të planifikojnë një shtatzëni, pasi ajo mund të jetë fatale.

Sindroma e Eisenmenger karakterizohet nga një defekt septal midis barkusheve, zhvendosja e aortës - merr pozicionin e një kalorësi në anën e djathtë dhe të majtë të zemrës, një rritje në barkushen e djathtë. Sëmundja mund të jetë e lindur ose si pasojë e defekteve të patrajtuara të zemrës.

Manifestimet klinike varen nga koha e ndryshimit të rrjedhës së gjakut - në fillim ai kalon nga barkushe e majtë në të djathtë. Ndërsa hipertensioni pulmonar rritet, gjaku rrjedh në drejtim të kundërt. Për trajtim, përdoret kirurgjia, por vetëm deri në zhvillimin e cianozës së lëkurës.

Lexoni gjithashtu

Drenazhi venoz pulmonar kongjenital mund të vrasë një fëmijë para moshës një vjeçare. Tek të porsalindurit është total dhe i pjesshëm. Drenazhi jonormal te fëmijët përcaktohet me ekokardiografi, trajtimi është kirurgjik.

  • Nëse një defekt i septumit ventrikular ka ndodhur tek një i porsalindur ose i rritur, atëherë kryesisht kërkohet kirurgji. Është muskulor, perimetrimoz. Zhurmat dëgjohen në auskultim dhe mbyllja spontane është e rrallë. Cila është hemodinamika, trajtimi?
  • Një sëmundje e tillë e pakëndshme si Sindroma Wolff-Parkinson-White (wpw) gjendet më shpesh tek fëmijët parashkollorë. Është e rëndësishme të njihen shenjat e saj për të filluar trajtimin në kohën e duhur. Çfarë do të tregojë EKG?
  • Për shkak të problemeve të brendshme (keqformime, çrregullime), mund të zbulohet një ngarkesë në atriumin e djathtë në EKG. Shenjat e rritjes së stresit manifestohen me marramendje, gulçim. Tek një fëmijë, atij i sillet një UPU. Simptomat - lodhje, verdhëz dhe të tjera.
  • Arsyet pse shfaqet sindroma e Raynaud qëndrojnë në dridhje të vazhdueshme, për shkak të të cilave enët e gishtërinjve ndryshojnë. Një sindromë pa trajtim mund të bëhet një sëmundje e vërtetë, dhe më pas metodat popullore nuk do të ndihmojë. Sa më shpejt të vërehen simptomat dhe të fillohet trajtimi, aq më mirë.
  • Shumë njerëz të famshëm kanë pasur sindromën Marfan, shenjat e së cilës janë të theksuara. Arsyet qëndrojnë në zhvillimin e pahijshëm të indit lidhës. Diagnoza tek të rriturit dhe fëmijët nuk është e ndryshme. Cili është trajtimi dhe prognoza?


  • Vesi është i pajtueshëm me jetën e mitrës. Pas lindjes, foramen ovale dhe ductus arteriosus mbyllen normalisht. Gjaku venoz rrjedh nga atriumi i djathtë në barkushen e djathtë. Prej këtu, pjesa më e madhe e gjakut derdhet në arterien pulmonare dhe në mushkëri, nga ku kthehet përmes venave pulmonare në atriumin e majtë. Meqenëse aorta "ulet në majë" të defektit septal ventrikular, një pjesë e gjakut nga barkushja e djathtë nxirret në aortë. Me këtë defekt, presioni në arterien pulmonare rritet ndjeshëm. Mund të arrijë presionin në aortë ose edhe ta tejkalojë atë. Rritja e presionit në qarkullimin pulmonar shpjegohet me një rritje të rezistencës në arteriolat pulmonare (vëllimi minutë i gjakut në rrethin pulmonar nuk rritet, është normal ose, më shpesh, zvogëlohet). Mund të jetë e barabartë me vlerën e rezistencës në qarkullimin sistemik. Ky është një reaksion kompensues i përshtatshëm që mbron qarkullimin pulmonar nga hipervolemia dhe pacientin nga edema pulmonare. Mekanizmi i rritjes së presionit në qarkullimin pulmonar nuk është i qartë. Janë bërë supozime për spazmën e arteriolave, për ndryshimet anatomike në strukturën e arteriolave. Kjo e fundit ka më shumë gjasa, pasi vërtetohet nga ekzaminimi histologjik.

    Shkelja e qarkullimit të gjakut në kompleksin Eisenmenger çon në hipertrofi të barkushes së djathtë. Herët a vonë shfaqet cianoza. Kjo është për shkak të shuntimit venoz-arterial. Vëllimi i gjakut venoz që shkarkohet në aortë varet nga disa faktorë: madhësia e defektit septal ventrikular, shkalla e dekstropozimit të aortës, raporti i presionit sistolik në barkushen e djathtë dhe aortën. Vëllimi i shuntit veno-arterial rritet me rritjen e hipertensionit pulmonar.

    Nga pikëpamja patologjike dhe fiziologjike, mund të flasim për dy periudha në zhvillimin e kompleksit Eisenmenger: fazën pa cianozë dhe fazën me cianozë. Në fazën e parë, ngopja me oksigjen e gjakut arterial periferik është normale ose thuajse normale, pasi shuntimi shkon nga e majta në të djathtë, d.m.th., sipas llojit arterio-venoz (për shkak të rezistencës më të ulët vaskulare në qarkullimin pulmonar në krahasim me atë të madh. një). Në fazën e dytë, Dianetike, ngopja e oksigjenit të gjakut arterial periferik zvogëlohet, pasi shuntimi shkon nga e djathta në të majtë, d.m.th., përgjatë një shunti veno-arterial (për shkak të rezistencës më të lartë vaskulare në qarkullimin pulmonar në krahasim me atë të madh. ).

    Anatomia patologjike.

    Pozicioni i aortës "hipur" në barkushe është zakonisht i moderuar. Defekti, i vendosur në pjesën membranore të septumit interventrikular, është i madh (zakonisht me diametër 1,5-3 cm). Madhësia e arteries pulmonare është gjithmonë normale; në shumicën e rasteve, trungu dhe degët nganjëherë zmadhohen ndjeshëm. Vërehen ndryshime të theksuara morfologjike në arteriolat pulmonare: trashje e muskujve të mediumit me ulje të lumenit të enës. Këto ndryshime shoqërohen me mungesën e zhvillimit të kundërt gjatë jetës ekstrauterine, kur mushkëritë fillojnë të funksionojnë, dhe llojin e mbetur intrauterin të qarkullimit të gjakut në mushkëri. Në të ardhmen zhvillohen ndryshime dytësore në arteriola (trashje fibroze dytësore e intimës), për shkak të rritjes së presionit në arterien pulmonare.

    Ventrikuli i djathtë dhe atriumi i djathtë janë të hipertrofizuar dhe të zgjeruar. Ventrikuli i majtë nuk është i zgjeruar. Në 25-20% të pacientëve vërehet një hark aortik në anën e djathtë.

    Klinika dhe simptomat e kompleksit Eisenmenger

    Klinika është mjaft e larmishme. Ndër defektet e lindura të zemrës të shoqëruara me cianozë, kompleksi Eisenmenger tolerohet më mirë se anomalitë e tjera. Nëse arteria pulmonare nuk është zgjeruar, nuk ka cianozë. Me zgjerimin e saj, të vërejtur në shumicën e pacientëve, cianoza shfaqet gjatë pubertetit ose në rininë e hershme. Sidoqoftë, ndonjëherë cianoza vërehet që nga lindja ose shfaqet gjatë dy viteve të para të jetës dhe në pjesën më të madhe jo më vonë se 10 vjet. Në çdo rast, cianoza e vonë se e hershme është më karakteristike për kompleksin Eisenmenger (ndryshe nga tetrada e Fallot, në të cilën cianoza shfaqet më herët). Koha e shfaqjes së cianozës varet nga shkalla e dekstropozimit të aortës. Sa më e theksuar të jetë, aq më e hershme dhe më domethënëse është cianoza. Cianoza kohe e gjate mund të jetë e moderuar. Do të ishte konstante ose do të shfaqej vetëm gjatë sforcimit fizik. Me ecurinë e sëmundjes cianoza gradualisht rritet dhe është më e theksuar para vdekjes.

    Policitemia është zakonisht e lehtë; gishtat në formën e daulleve nuk vërehen gjithmonë dhe janë një simptomë mjaft e vonë. Ato nuk janë aq të theksuara sa në tetradën e Fallot-it, pasi pas shfaqjes së cianozës, vdekja ndodh pas një periudhe relativisht të shkurtër kohe.

    Ankesa të shpeshta për gulçim, dobësi të përgjithshme dhe lodhje. Ka gjithashtu dhimbje koke, të prirur për të fikët. Frymëmarrja me shfaqjen e cianozës bëhet më e theksuar, megjithëse nuk është shumë e dhimbshme. Ka lehtësim në pozicionin e mbledhjes. Infeksionet e rrugëve të frymëmarrjes janë të shpeshta. Hemoptizë e shpeshtë dhe gjakderdhje nga hundët. Kompresimi i arteries pulmonare në nervin e majtë përsëritës mund të çojë në ngjirurit e zërit. Zhvillimi fizik dhe rritja vuajnë vetëm në rastin e cianozës së hershme dhe të zgjatur (që nga fëmijëria).

    Në rajonin e zemrës, një gungë kardiake është e dukshme, ndonjëherë një pulsim në të majtë të sternumit. Mërzitja kardiake në përgjithësi është pak e zgjeruar ose e pandryshuar. Dëgjohet një zhurmë sistolike kryesisht e fortë dhe e ashpër e një defekti të septumit ventrikular, i cili shoqërohet me gërhitje të maces. Epiqendra e zhurmës në hapësirën e tretë - të katërt ndër brinjëve në të majtë në buzë të sternumit. Këtu mund të dëgjohet edhe një zhurmë diastolike e pamjaftueshmërisë relative të valvulës pulmonare (murmur Graham-Still), zakonisht e kufizuar vetëm në zonën e specifikuar, e butë. Megjithatë, duhet pasur parasysh se zhurma diastolike e pamjaftueshmërisë së aortës (e përafërt, e shoqëruar me simptomat periferike) dhe zhurmë diastolike (si pjesë e një zhurmë të vazhdueshme sistole-diastolike) të duktusit arterioz të hapur, me të cilin shpesh shoqërohet kompleksi Eisenmenger. Mbi arterien pulmonare shprehet theksi i tonit të 2-të. Ekziston një test pozitiv eterik kur shunti klinik veno-arterial nuk është zbuluar ende.

    Pamja radiografike është e ndryshme.

    Madhësia e hijes kardiake është normale ose pak e zmadhuar me një zgjatje të lehtë të harkut të trungut të arteries pulmonare. Në raste të rralla, hija merr formën e një kepuce druri. Pa veçori janë edhe hijet e degëve të arteries pulmonare. Dyshimi për praninë e një defekti mund të shkaktohet vetëm nga një pulsim i gjallë i hijeve të rrënjëve pulmonare. Në shumicën e rasteve, megjithatë, hija kardiake zmadhohet mesatarisht për shkak të barkushes së djathtë, dhe nganjëherë atriumit të djathtë. Harku i arteries pulmonare është dukshëm i fryrë dhe pulsues. Hija kardiake është shpesh në formë sferike. Degët e arteries pulmonare në rrënjët e mushkërive janë zgjeruar dhe pulsojnë, modeli vaskular i mushkërive është përmirësuar.

    Në disa raste, të gjitha madhësitë e zemrës zmadhohen dhe është e pamundur të përcaktohet në kurriz të cilit departament. Arteria pulmonare është aneurizmike e zgjeruar, rrënjët e mushkërive, degët e mëdha të arteries pulmonare pulsojnë. Megjithatë, pulsimi nuk gjurmohet në periferi të mushkërive, siç vërehet me një defekt të rëndësishëm septal atrial.

    Të dhënat elektrokardiografike nuk janë specifike, shpesh nuk ndryshojnë nga norma. Boshti elektrik i zemrës mund të jetë në pozicionin normal, por zakonisht është i devijuar djathtas, vihet re një pozicion vertikal ose gjysmë vertikal sipas Wilson. Këmba mund të zgjerohet R, por në shumicën e rasteve është normale. Shprehen shpesh shenja të mbingarkesës së ventrikujve të djathtë ose të dy, ndonjëherë regjistrohet zgjatja e intervalit. R-Q, bllokadë kemba e djathte tufë e Tij.

    Ndihmë të rëndësishme në diagnozë janë rezultatet e tingullit kardiak, kardiomanometrisë dhe angiokardiografisë. Presioni sistolik në ventrikulin e djathtë dhe në arterien pulmonare është i rritur, në atriumin e djathtë dhe kapilarët pulmonar është normal. Me një rritje të hipertensionit pulmonar, presioni diastolik në arteriolat pulmonare rritet. Ngopja e gjakut me oksigjen në barkushen e djathtë është më e madhe se në atriumin e djathtë. Masa e kontrastit e futur në barkushen e djathtë mbush njëkohësisht aortën dhe arterien pulmonare, arteria pulmonare zgjerohet, masa e kontrastit vonohet në të dhe degët e saj, kontrasti i gjysmës së majtë të zemrës është i vonuar dhe më pak i theksuar se normalja. .

    Komplikimet

    Komplikimet e kompleksit Eisenmenger: endokardit bakterial, katara e traktit të sipërm respirator, emboli, përfshirë ato paradoksale, në tru.

    Diagnoza diferenciale e defektit

    Nëse nuk ka cianozë, është e nevojshme të diferencohet kompleksi Eisenmenger dhe defektet kongjenitale të zemrës, në të cilat ka një zgjerim të trungut dhe degëve të arteries pulmonare (stenozë e pastër e arteries pulmonare, duktus arterioz i hapur, defekt i rëndësishëm ventrikular dhe septal atrial defekt).

    Një duktus arterioz i pakomplikuar i izoluar është i lehtë për t'u përjashtuar. Vështirësitë lindin në rastet e kombinimit të një kanali arterial të hapur me hipertension pulmonar dhe një shant veno-arterial. Një defekt i septumit atrial, veçanërisht kur kombinohet me cianozë, jep një pamje klinike dhe radiologjike të ngjashme me kompleksin Eisenmenger. Megjithatë, cianoza në defektin e septumit atrial është zakonisht me ndërprerje. Kompleksi Eisenmenger është më i vështirë për t'u dalluar nga një defekt i izoluar i madh i septumit të lartë ventrikular me hipertension të rëndë pulmonar. Kryesor shenjë dallueseështë dekstropozimi i aortës në kompleksin Eisenmenger, megjithatë, me një dekstropozim të moderuar të aortës dhe një ndryshim në shuntin arterio-venoz mbizotërues në një shunt veno-arterial, është pothuajse e pamundur të dallohen këto dy sëmundje klinikisht in vivo.

    Kompleksi Eisenmenger me cianozë duhet të dallohet kryesisht nga tetrada e Fallot-it. Sidoqoftë, me kompleksin Eisenmenger, nuk ka cianozë të tillë të theksuar, "gishta daulle" dhe policitemi, ka një zgjerim dhe një pulsim të mprehtë të trungut dhe degëve të arteries pulmonare. Në të gjitha rastet që janë të dyshimta dhe të vështira për diagnozë diferenciale, bëhet kateterizimi i zgavrave të zemrës, arteries pulmonare dhe aortës, matja e presionit në to, ekzaminimi i ngopjes me oksigjen të gjakut dhe angiokardiografia.

    Trajtimi i kompleksit Eisenmenger

    Një operacion për mbylljen e defektit, i ndërmarrë përpara zhvillimit të hipertensionit të vazhdueshëm të qarkullimit pulmonar dhe ndryshimeve të pakthyeshme në muret e arterieve pulmonare, është efektiv.

    Prognoza është pa dyshim e favorshme derisa të zhvillohet cianoza. Forma me cianozë të vonë është më e favorshme, megjithëse rrallë pacientët jetojnë më shumë se 10 vjet nga koha e shfaqjes së cianozës së dukshme. Vdekja në shumicën e rasteve ndodh në moshën 20-30 vjeç si pasojë e dështimit të zemrës së djathtë. Forma me cianozë të hershme vazhdon, si rregull, në mënyrë të pafavorshme që në fillim. Pacientët vdesin, zakonisht para se të arrijnë moshën madhore. Pavarësisht se ky defekt jeton më gjatë se keqformimet e tjera kongjenitale me cianozë, jetëgjatësia mesatare është rreth 25 vjet.

    Sindroma ose kompleksi i Eisenmenger-it është një nga defektet e lindura të zemrës. Defekti është mjaft i rrallë - sindroma Eisenmenger tek fëmijët është rreth 4-5% e të gjitha patologjive kongjenitale të zemrës dhe enëve të gjakut. Më shpesh zhvillohet përpara se fëmija të arrijë pubertetin. Megjithatë, ka raste kur kompleksi zhvillohet në adoleshencë dhe përparon gjatë gjithë adoleshencës.

    Në shumë mënyra, sindroma e Eisenmenger është e ngjashme me grupin e defekteve të zemrës të identifikuara nga Etienne-Louis Arthur Fallot - triada, tetrada dhe pentada e Fallot. Ai ndryshon prej tyre në mungesë të ngushtimit të arteries pulmonare.

    Sindroma ose kompleksi Eisenmenger është një nga defektet e lindura të zemrës

    Etiologjia dhe fiziologjia

    Shkaku më i zakonshëm i sindromës Eisenmenger është një vrimë (shunt) midis dy dhomave të zemrës. Një vrimë e tillë mund të jetë e lindur ose e krijuar artificialisht gjatë Operacion kirurgjikal. Shunti provokon qarkullim jonormal të gjakut jo vetëm në zemër, por edhe në mushkëri. Përzierja e gjakut arterial dhe venoz. Në vend që të hyjë në trup, gjaku kthehet në mushkëri. Si rezultat, presioni i gjakut në mushkëri rritet. Anijet bëhen të ngurtë dhe gradualisht bëhen më të holla, gjë që mund të çojë në dëmtimin e enëve të vogla. Kjo çon në urinë e oksigjenit në të gjitha organet dhe indet, zemra duhet të punojë me një ritëm më të shpejtë.

    Patologji të tjera të zemrës që mund të çojnë në zhvillimin e kompleksit:

    • kanali i hapur atrioventrikular;
    • defekte cianotike të zemrës (kushtet me rritje të qarkullimit të gjakut pulmonar);
    • trungu arterial i përbashkët.

    Trashëgimia gjithashtu rrit rrezikun për të pasur një fëmijë me këtë patologji.

    Sëmundjet kardiovaskulare

    Ecuria fiziologjike e sindromës Eisenmenger përfaqësohet nga një spektër ndryshimesh në strukturën e qarkullimit të gjakut (tërësia e zgavrave të zemrës dhe enëve të gjakut), të cilat mund të jenë të kthyeshme ose të pakthyeshme.

    Rastet e sindromës Eisenmenger janë të mundshme edhe te macet dhe qentë. Fatkeqësisht, kafsha, në shumicën e rasteve, vdes shpejt.

    Simptomat

    Shpesh sëmundja është asimptomatike për një kohë të gjatë dhe zbulohet tashmë në një fazë të mëvonshme, kur është e vështirë për t'u trajtuar. Prandaj, mos neglizhoni ekzaminimet mjekësore parandaluese. Ekzaminimet e rregullta nga një kardiolog mund të ndihmojnë për të identifikuar në kohë një sëmundje serioze dhe të rrallë.

    Shenjat e kompleksit Eisenmenger:

    • marramendje;
    • lodhje patologjike, dobësi;
    • dispnea;
    • kardiopalmus;
    • aritmia;
    • ndjenja e shtrëngimit, dhimbje në anën e majtë të gjoksit;

    Një nga simptomat e kësaj sëmundjeje është aritmia.

    • periudha të shpeshta të kollitjes;
    • të fikët;
    • djersitje e shtuar;
    • ënjtje e rajonit të barkut;
    • mpirje dhe ndjesi shpimi gjilpërash në gishtat e duarve dhe këmbëve;
    • ekspektorim i gjakut;
    • ënjtje në kyçe.

    Ndryshe nga grupi i sëmundjeve që identifikoi Fallot, cianoza (cianoza), gishtat në formën e daulleve dhe pllakat e thonjve në formën e syzeve të orës shfaqen shumë më vonë. Kjo për faktin se arteria pulmonare në këtë rast nuk ngushtohet.

    Ekzistojnë dy periudha të zhvillimit të sëmundjes:

    • I - pa cianozë;
    • II - me cianozë.

    Në fazën e parë, ngopja me oksigjen në gjakun arterial periferik nuk është e shqetësuar, ose shqetësimet prekin trupin vetëm pak. Kjo periudhë mund të vazhdojë pa simptoma ose me një pamje të paqartë. Në fazën e dytë, ngopja e oksigjenit në gjak zvogëlohet ndjeshëm, simptomat e sëmundjes tashmë janë manifestuar qartë.

    Trajtimi jo i duhur mund të shkaktojë një atak në zemër

    Nëse pacienti nuk merr ndihmën e duhur terapeutike, lindin komplikime:

    • emboli;
    • mungesa e hekurit në trup;
    • dështimi kronik i zemrës;
    • përdhes;
    • atak ne zemer;
    • goditje në tru;
    • inflamacion i endokardit të një natyre bakteriale;
    • hemorragji e trurit;
    • policitemia dytësore;
    • rritja e viskozitetit të gjakut (për shkak të hyrjes së qelizave të enëve të kolapsit);
    • dështimi i veshkave;
    • proceset infektive në tru;
    • çrregullime të qarkullimit të gjakut të të gjitha organeve, duke përfshirë palcën kurrizore dhe trurin;
    • vdekje e papritur.

    Me të pasaktë ndihmë mjekësore mund të ndodhë dështimi i veshkave

    Diagnostifikimi

    Tashmë me një ekzaminim sipërfaqësor, specialisti do të zbulojë një shkelje të ritmit të kontraktimeve të zemrës. Për të konfirmuar diagnozën nevojiten teste shtesë:

    • ekokardiografia;
    • X-ray e gjoksit;
    • kateterizimi kardiak.

    Meqenëse pacientët kanë ndryshime të forta në figurën e gjakut, treguesit do të jenë shumë të rëndësishëm për diagnozën. analiza e përgjithshme gjaku me një numër hematokriti (raporti i qelizave të gjakut). Si rezultat i studimit, policitemia mund të zbulohet dhe hematokriti do të kalojë 60%.

    Diagnozat diferenciale me te shpeshta jane: stenoza arteriale, pentada e Fallotit, mosmbyllja e duktusit arterial.

    Mjekimi

    Ndonjëherë pacientëve u hiqet pak gjak nga trupi (flebotomia, gjakderdhja e hershme). Për të kompensuar vëllimin e lëngut të humbur, një personi i jepen solucione të kripura.

    Pacientëve mund t'u hiqet pak gjak nga trupi - një flebotomi

    Pacientit mund t'i jepet oksigjen, megjithëse aktualisht nuk është vërtetuar nëse kjo procedurë ndihmon në parandalimin e përkeqësimit të sëmundjes. Përveç kësaj, janë të përshkruara qetësues dhe vazodilatorë.

    Trajtimi kirurgjik është shumë i vështirë: gjatë operacionit është e nevojshme të eliminohet defekti i septumit interventrikular dhe një anomali e mundshme e aortës. Pothuajse gjithmonë, kjo kërkon implantimin e një valvule artificiale të zemrës. Për shkak të kompleksitetit të ndërhyrjes kirurgjikale, në disa raste, procedura është jashtëzakonisht e rrezikshme dhe mund të çojë në vdekjen e pacientit.

    Në raste të rënda, mund të nevojitet një transplant i zemrës dhe i mushkërive për të shpëtuar jetën e pacientit.

    parashikimet

    Format me cianozë të hershme janë jashtëzakonisht të pafavorshme. Pa operacion, fëmijët e sëmurë vdesin para se të arrijnë moshën madhore.

    Nëse sëmundja zbulohet përpara zhvillimit të cianozës, prognoza është pa dyshim e favorshme. Pas fillimit të cianozës, edhe me të duhur kujdes mjekësor pacientët zakonisht nuk jetojnë më shumë se 10 vjet.

    Pacientët me sindromën mund të jetojnë nga 20 deri në 50 vjet. Ecuria e sëmundjes varet nga prania e patologjive të tjera në trup, si dhe nga mosha. Siç e dini, treguesit presionin e gjakut rritet me moshën, gjë që ka një ndikim negativ në shëndetin e pacientëve me kompleksin Eisenmenger.

    Në përgjithësi, prognoza për këtë sëmundje është më e mirë se për keqformimet e tjera me cianozë.

    Vesi është i pajtueshëm me jetën e mitrës. Pas lindjes, foramen ovale dhe ductus arteriosus mbyllen normalisht. Gjaku venoz rrjedh nga atriumi i djathtë në barkushen e djathtë. Prej këtu, pjesa më e madhe e gjakut derdhet në arterien pulmonare dhe në mushkëri, nga ku kthehet përmes venave pulmonare në atriumin e majtë. Meqenëse aorta "ulet në majë" të defektit septal ventrikular, një pjesë e gjakut nga barkushja e djathtë nxirret në aortë. Me këtë defekt, presioni në arterien pulmonare rritet ndjeshëm. Mund të arrijë presionin në aortë ose edhe ta tejkalojë atë. Rritja e presionit në qarkullimin pulmonar shpjegohet me një rritje të rezistencës në arteriolat pulmonare (vëllimi minutë i gjakut në rrethin pulmonar nuk rritet, është normal ose, më shpesh, zvogëlohet). Mund të jetë e barabartë me vlerën e rezistencës në qarkullimin sistemik. Ky është një reaksion kompensues i përshtatshëm që mbron qarkullimin pulmonar nga hipervolemia dhe pacientin nga edema pulmonare. Mekanizmi i rritjes së presionit në qarkullimin pulmonar nuk është i qartë. Janë bërë supozime për spazmën e arteriolave, për ndryshimet anatomike në strukturën e arteriolave. Kjo e fundit ka më shumë gjasa, pasi vërtetohet nga ekzaminimi histologjik.

    Shkelja e qarkullimit të gjakut në kompleksin Eisenmenger çon në hipertrofi të barkushes së djathtë. Herët a vonë shfaqet cianoza. Kjo është për shkak të shuntimit venoz-arterial. Vëllimi i gjakut venoz që shkarkohet në aortë varet nga disa faktorë: madhësia e defektit septal ventrikular, shkalla e dekstropozimit të aortës, raporti i presionit sistolik në barkushen e djathtë dhe aortën. Vëllimi i shuntit veno-arterial rritet me rritjen e hipertensionit pulmonar.

    Nga pikëpamja patologjike dhe fiziologjike, mund të flasim për dy periudha në zhvillimin e kompleksit Eisenmenger: fazën pa cianozë dhe fazën me cianozë. Në fazën e parë, ngopja me oksigjen e gjakut arterial periferik është normale ose thuajse normale, pasi shuntimi shkon nga e majta në të djathtë, d.m.th., sipas llojit arterio-venoz (për shkak të rezistencës më të ulët vaskulare në qarkullimin pulmonar në krahasim me atë të madh. një). Në fazën e dytë, Dianetike, ngopja e oksigjenit të gjakut arterial periferik zvogëlohet, pasi shuntimi shkon nga e djathta në të majtë, d.m.th., përgjatë një shunti veno-arterial (për shkak të rezistencës më të lartë vaskulare në qarkullimin pulmonar në krahasim me atë të madh. ).

    Anatomia patologjike.

    Pozicioni i aortës "hipur" në barkushe është zakonisht i moderuar. Defekti, i vendosur në pjesën membranore të septumit interventrikular, është i madh (zakonisht me diametër 1,5-3 cm). Madhësia e arteries pulmonare është gjithmonë normale; në shumicën e rasteve, trungu dhe degët nganjëherë zmadhohen ndjeshëm. Vërehen ndryshime të theksuara morfologjike në arteriolat pulmonare: trashje e muskujve të mediumit me ulje të lumenit të enës. Këto ndryshime shoqërohen me mungesën e zhvillimit të kundërt gjatë jetës ekstrauterine, kur mushkëritë fillojnë të funksionojnë, dhe llojin e mbetur intrauterin të qarkullimit të gjakut në mushkëri. Në të ardhmen zhvillohen ndryshime dytësore në arteriola (trashje fibroze dytësore e intimës), për shkak të rritjes së presionit në arterien pulmonare.

    Ventrikuli i djathtë dhe atriumi i djathtë janë të hipertrofizuar dhe të zgjeruar. Ventrikuli i majtë nuk është i zgjeruar. Në 25-20% të pacientëve vërehet një hark aortik në anën e djathtë.

    Klinika dhe simptomat e kompleksit Eisenmenger

    Klinika është mjaft e larmishme. Ndër defektet e lindura të zemrës të shoqëruara me cianozë, kompleksi Eisenmenger tolerohet më mirë se anomalitë e tjera. Nëse arteria pulmonare nuk është zgjeruar, nuk ka cianozë. Me zgjerimin e saj, të vërejtur në shumicën e pacientëve, cianoza shfaqet gjatë pubertetit ose në rininë e hershme. Sidoqoftë, ndonjëherë cianoza vërehet që nga lindja ose shfaqet gjatë dy viteve të para të jetës dhe në pjesën më të madhe jo më vonë se 10 vjet. Në çdo rast, cianoza e vonë se e hershme është më karakteristike për kompleksin Eisenmenger (ndryshe nga tetrada e Fallot, në të cilën cianoza shfaqet më herët). Koha e shfaqjes së cianozës varet nga shkalla e dekstropozimit të aortës. Sa më e theksuar të jetë, aq më e hershme dhe më domethënëse është cianoza. Cianoza për një kohë të gjatë mund të jetë e moderuar. Do të ishte konstante ose do të shfaqej vetëm gjatë sforcimit fizik. Me ecurinë e sëmundjes cianoza gradualisht rritet dhe është më e theksuar para vdekjes.

    Policitemia është zakonisht e lehtë; gishtat në formën e daulleve nuk vërehen gjithmonë dhe janë një simptomë mjaft e vonë. Ato nuk janë aq të theksuara sa në tetradën e Fallot-it, pasi pas shfaqjes së cianozës, vdekja ndodh pas një periudhe relativisht të shkurtër kohe.

    Ankesa të shpeshta për gulçim, dobësi të përgjithshme dhe lodhje. Ekziston edhe një dhimbje koke, një tendencë për të fikët. Frymëmarrja me shfaqjen e cianozës bëhet më e theksuar, megjithëse nuk është shumë e dhimbshme. Ka lehtësim në pozicionin e mbledhjes. Infeksionet e rrugëve të frymëmarrjes janë të shpeshta. Hemoptizë e shpeshtë dhe gjakderdhje nga hundët. Kompresimi i arteries pulmonare në nervin e majtë përsëritës mund të çojë në ngjirurit e zërit. Zhvillimi fizik dhe rritja vuajnë vetëm në rastin e cianozës së hershme dhe të zgjatur (që nga fëmijëria).

    Në rajonin e zemrës, një gungë kardiake është e dukshme, ndonjëherë një pulsim në të majtë të sternumit. Mërzitja kardiake në përgjithësi është pak e zgjeruar ose e pandryshuar. Dëgjohet një zhurmë sistolike kryesisht e fortë dhe e ashpër e një defekti të septumit ventrikular, i cili shoqërohet me gërhitje të maces. Epiqendra e zhurmës në hapësirën e tretë - të katërt ndër brinjëve në të majtë në buzë të sternumit. Këtu mund të dëgjohet edhe një zhurmë diastolike e pamjaftueshmërisë relative të valvulës pulmonare (murmur Graham-Still), zakonisht e kufizuar vetëm në zonën e specifikuar, e butë. Megjithatë, duhet pasur parasysh se zhurma diastolike e pamjaftueshmërisë së aortës (e përafërt, e shoqëruar me simptoma periferike) dhe zhurma diastolike (si pjesë e një zhurme të vazhdueshme sistolike-diastolike) e duktus arteriosus të hapur mund të dëgjohet në rajonin e zemrës. , me të cilin shpesh kombinohet kompleksi Eisenmenger. Mbi arterien pulmonare shprehet theksi i tonit të 2-të. Ekziston një test pozitiv eterik kur shunti klinik veno-arterial nuk është zbuluar ende.

    Pamja radiografike është e ndryshme.

    Madhësia e hijes kardiake është normale ose pak e zmadhuar me një zgjatje të lehtë të harkut të trungut të arteries pulmonare. Në raste të rralla, hija merr formën e një kepuce druri. Pa veçori janë edhe hijet e degëve të arteries pulmonare. Dyshimi për praninë e një defekti mund të shkaktohet vetëm nga një pulsim i gjallë i hijeve të rrënjëve pulmonare. Në shumicën e rasteve, megjithatë, hija kardiake zmadhohet mesatarisht për shkak të barkushes së djathtë, dhe nganjëherë atriumit të djathtë. Harku i arteries pulmonare është dukshëm i fryrë dhe pulsues. Hija kardiake është shpesh në formë sferike. Degët e arteries pulmonare në rrënjët e mushkërive janë zgjeruar dhe pulsojnë, modeli vaskular i mushkërive është përmirësuar.

    Në disa raste, të gjitha madhësitë e zemrës zmadhohen dhe është e pamundur të përcaktohet në kurriz të cilit departament. Arteria pulmonare është aneurizmike e zgjeruar, rrënjët e mushkërive, degët e mëdha të arteries pulmonare pulsojnë. Megjithatë, pulsimi nuk gjurmohet në periferi të mushkërive, siç vërehet me një defekt të rëndësishëm septal atrial.

    Të dhënat elektrokardiografike nuk janë specifike, shpesh nuk ndryshojnë nga norma. Boshti elektrik i zemrës mund të jetë në pozicionin normal, por zakonisht është i devijuar djathtas, vihet re një pozicion vertikal ose gjysmë vertikal sipas Wilson. Këmba mund të zgjerohet R, por në shumicën e rasteve është normale. Shprehen shpesh shenja të mbingarkesës së ventrikujve të djathtë ose të dy, ndonjëherë regjistrohet zgjatja e intervalit. R-Q, bllokada e këmbës së djathtë të tufës së Tij.

    Ndihmë të rëndësishme në diagnozë janë rezultatet e tingullit kardiak, kardiomanometrisë dhe angiokardiografisë. Presioni sistolik në ventrikulin e djathtë dhe në arterien pulmonare është i rritur, në atriumin e djathtë dhe kapilarët pulmonar është normal. Me një rritje të hipertensionit pulmonar, presioni diastolik në arteriolat pulmonare rritet. Ngopja e gjakut me oksigjen në barkushen e djathtë është më e madhe se në atriumin e djathtë. Masa e kontrastit e futur në barkushen e djathtë mbush njëkohësisht aortën dhe arterien pulmonare, arteria pulmonare zgjerohet, masa e kontrastit vonohet në të dhe degët e saj, kontrasti i gjysmës së majtë të zemrës është i vonuar dhe më pak i theksuar se normalja. .

    Komplikimet

    Komplikimet e kompleksit Eisenmenger: endokardit bakterial, katara e traktit të sipërm respirator, emboli, përfshirë ato paradoksale, në tru.

    Diagnoza diferenciale e defektit

    Nëse nuk ka cianozë, është e nevojshme të diferencohet kompleksi Eisenmenger dhe defektet kongjenitale të zemrës, në të cilat ka një zgjerim të trungut dhe degëve të arteries pulmonare (stenozë e pastër e arteries pulmonare, duktus arteriosus i hapur, defekt i rëndësishëm ventrikular dhe septal atrial defekt).

    Një duktus arterioz i pakomplikuar i izoluar është i lehtë për t'u përjashtuar. Vështirësitë lindin në rastet e kombinimit të një kanali arterial të hapur me hipertension pulmonar dhe një shant veno-arterial. Një defekt i septumit atrial, veçanërisht kur kombinohet me cianozë, jep një pamje klinike dhe radiologjike të ngjashme me kompleksin Eisenmenger. Megjithatë, cianoza në defektin e septumit atrial është zakonisht me ndërprerje. Kompleksi Eisenmenger është më i vështirë për t'u dalluar nga një defekt i izoluar i madh i septumit të lartë ventrikular me hipertension të rëndë pulmonar. Karakteristika kryesore dalluese është dekstropozimi i aortës në kompleksin Eisenmenger, megjithatë, me një dekstropozim të moderuar të aortës dhe një ndryshim në shuntin arterial-venoz mbizotërues në një shunt veno-arterial, është pothuajse e pamundur të dallohen këto dy sëmundje. klinikisht in vivo.

    Kompleksi Eisenmenger me cianozë duhet të dallohet kryesisht nga tetrada e Fallot-it. Sidoqoftë, me kompleksin Eisenmenger, nuk ka cianozë të tillë të theksuar, "gishta daulle" dhe policitemi, ka një zgjerim dhe një pulsim të mprehtë të trungut dhe degëve të arteries pulmonare. Në të gjitha rastet që janë të dyshimta dhe të vështira për diagnozë diferenciale, bëhet kateterizimi i zgavrave të zemrës, arteries pulmonare dhe aortës, matja e presionit në to, ekzaminimi i ngopjes me oksigjen të gjakut dhe angiokardiografia.

    Trajtimi i kompleksit Eisenmenger

    Një operacion për mbylljen e defektit, i ndërmarrë përpara zhvillimit të hipertensionit të vazhdueshëm të qarkullimit pulmonar dhe ndryshimeve të pakthyeshme në muret e arterieve pulmonare, është efektiv.

    Prognoza është pa dyshim e favorshme derisa të zhvillohet cianoza. Forma me cianozë të vonë është më e favorshme, megjithëse rrallë pacientët jetojnë më shumë se 10 vjet nga koha e shfaqjes së cianozës së dukshme. Vdekja në shumicën e rasteve ndodh në moshën 20-30 vjeç si pasojë e dështimit të zemrës së djathtë. Forma me cianozë të hershme vazhdon, si rregull, në mënyrë të pafavorshme që në fillim. Pacientët vdesin, zakonisht para se të arrijnë moshën madhore. Pavarësisht se ky defekt jeton më gjatë se keqformimet e tjera kongjenitale me cianozë, jetëgjatësia mesatare është rreth 25 vjet.

    Ndër defektet e shumta të zemrës, ka lloje të kombinuara që janë të vështira për t'u trajtuar. Një prej tyre është Sindroma Eisenmenger.

    Me këtë patologji, puna e muskujve të zemrës pëson ndryshime të rëndësishme. Aorta kryesore është në një pozicion pasqyre, kështu që rrjedha e gjakut ndryshon nga e majta në të djathtë, zhvillohet dhe barkushja e djathtë rritet në madhësi.

    Sindroma Eisinmenger manifestohet kryesisht tek të moshuarit, por edhe raste të tilla tek fëmijët nuk bëjnë përjashtim.

    Arsyet

    Sindroma Eisenmenger është një sëmundje e përcaktuar gjenetikisht. Ndër shkaqet dhe faktorët provokues të patologjisë, dallohen këto:

    • Përdorimi nga një grua shtatzënë i produkteve me përmbajtje të lartë kancerogjene, suplemente dietike.
    • Dridhjet e shpeshta në fetus, efekti i rrezatimit radioaktiv.
    • Ne nuk kontrollojmë marrjen e barnave, në veçanti - diuretikët ().
    • Toksikoza e rëndë në tremujorin e parë dhe të fundit.
    • Predispozita gjenetike e prindërve.
    • duke shkaktuar sëmundje tek një grua shtatzënë.

    Sindroma Eisenmenger është e bardhë, në të cilën shunti arteriovenoz i gjakut nuk shoqërohet me cianozë, dhe blu - me cianozë të rëndë të lëkurës.

    Kur rrjedha normale e gjakut ndryshon, mekanizmi i proceseve hemodinamike është i shqetësuar:



    • formohet një shunt veno-arterial;
    • ndodh përzierja e gjakut;
    • pak oksigjen hyn në gjak;
    • muret e enëve të gjakut trashen.

    Simptomat dhe shenjat kryesore të sindromës Eisenmenger:

    • Venat jugulare të zgjeruara.
    • Sexhdeja.
    • Deformimi i disqeve ndërvertebrale.
    • Disqet ndërvertebrale të shtypura.
    • Të fikët.
    • Dalja e gjoksit.
    • Dhimbje të forta në zgavrën e barkut.
    • Fjalimi bëhet i ngadalshëm.
    • Dendësia e gjakut rritet.
    • Sëmundjet e shpeshta të frymëmarrjes, SARS.

    Në të njëjtën kohë, aftësitë mendore dhe fizike të një personi mbeten të pandryshuara. Dhimbja në rajonin e zemrës ngjan me intensitetin e anginës pectoris: ajo rrezaton në dora e majtë, teh sup, shpatull.

    Pacientët me sindromën Eisenmenger në rrjedhën e tij të rëndë mund të identifikohen nga:

    • ngjyra cianotike e lëkurës;
    • frymëmarrje e shpeshtë;
    • gulçim
    • sekrecionet e mukusit të gjakut nga mushkëritë.

    Në raste të rënda, ndodh gjithashtu:

    • endokardit bakterial;
    • ka gjakderdhje pulmonare;
    • tromboembolizëm;

    Nëse pacientët injorojnë trajtimin, ndodh dështimi i zemrës dhe vdekja. Ecuria asimptomatike e sëmundjes së Eisenmenger është e rrezikshme për zhvillimin e vdekjes së papritur.

    Diagnostifikimi

    Nëse një pacient dyshohet për sindromën Eisenmenger, mjeku përshkruan një numër ekzaminimesh për diagnozën:

    • Elektrokardiograma.
    • X-ray e gjoksit.
    • Ekografia e zemrës.
    • Biokimike dhe.
    • CT e mushkërive.
    • Kateterizimi i zemrës.
    • Testi i ngarkesës.

    Mjekimi

    Trajtimi i sindromës Eisenmenger është konservativ dhe kirurgjik. Por sëmundja nuk mund të shërohet plotësisht. Pacientët me një diagnozë të tillë duhet të monitorohen rregullisht nga një kardiolog, duke matur vazhdimisht presionin e gjakut në shtëpi.

    Përgatitjet

    Për të eliminuar simptomat dhe rrezikun e komplikimeve, përshkruani:

    • Ilaçe që lehtësojnë tensionin e muskujve.
    • Prostaciklinat (për të ulur presionin e gjakut).
    • Holluesit e gjakut.
    • Barnat antiaritmike.

    Operacioni

    Në raste të rënda, transplantimi i zemrës dhe mushkërive bëhet trajtimi i zgjedhur. Përmirësoni rezultatet trajtim kirurgjik terapia imunosupresive dhe antivirale do të ndihmojë. Me zhvillimin e aritmive kërcënuese për jetën e treguar.

    Parashikim

    Me stilin e duhur të jetesës me diagnozën e sindromës Eisenmenger, prognoza është e favorshme. Ju mund të jetoni një jetë të gjatë nëse ndiqni disa rekomandime parandaluese:

    Pacientët zakonisht udhëheqin një mënyrë jetese aktive Për të parandaluar zhvillimin e hipoksemisë, kërkohen disa kufizime. Ekspertët rekomandojnë që pacientët të shmangin dehidratimin, infeksionet e shpeshta virale akute të frymëmarrjes, qëndrimin në lartësi, zhytjen e menjëhershme në ujë të ftohtë, përdorimi i drogës, ekspozimi i zgjatur në diell, hipertermia, NSAID dhe anestetikë të caktuar.

    Kompleksi Eisenmenger është një lloj sëmundjeje e zemrës që është shumë e rrallë. Në të njëjtën kohë, pacientët janë të vështirë për t'u toleruar ushtrime fizike, vuajnë nga dobësia dhe një sërë simptomash të pakëndshme. Jetëgjatësia fillon të llogaritet që nga momenti kur u shfaq cianoza. Pas kësaj, vdekja ndodh brenda dhjetë vjetësh.

    Përshkrim

    Ky defekt diagnostikohet vetëm në 3% të pacientëve me. Kjo gjendje karakterizohet nga prania e një defekti në septum midis barkusheve, procese hipertrofike në barkushen e djathtë dhe një vendndodhje jonormale e aortës, në të cilën ajo komunikon me dy ventrikulat dhe ndodhet sipër tyre.

    Ky problem shfaqet tek të dy gjinitë dhe ndonjëherë shfaqet me anomali të tjera.

    Arsyet e zhvillimit

    Shkaqet e sakta të patologjisë nuk dihen saktësisht. Mjekët thonë se një anomali e tillë zhvillohet edhe në periudhën prenatale.

    Ka disa faktorë që rrisin rrezikun e zhvillimit të çrregullimeve të tilla. Ndodh:

    • nën ndikimin e predispozicionit gjenetik;
    • nëse gjatë periudhës së lindjes së një fëmije një infeksion ka hyrë në gjakun e gruas;
    • nëse nëna e ardhshme merr alkool, drogë dhe duhan;
    • pas përdorimit të barnave të caktuara nga një grua shtatzënë;
    • nën ndikimin e rrezatimit dhe rrezatimit elektromagnetik, dridhje;
    • me toksikozë;
    • nën ndikimin e çrregullimeve endokrine.

    fazat

    Procesi patologjik zhvillohet si:

    1. Ves i bardhë. Në këtë fazë, ende nuk ka cianozë. Për shkak të defekteve në septumin midis barkusheve, gjaku lëviz nga barkushja e majtë në të djathtë. Për shkak të kësaj, gjaku normalisht është i ngopur me oksigjen, gjë që ndihmon në shmangien e lëkurës blu.
    2. Ves blu. Në këtë rast paraqitet cianoza, e cila shoqërohet me lëvizjen e gjakut nga barkushja e djathtë në të majtë. Për këtë arsye, gjaku në arterie merr pak oksigjen.

    Simptomat

    Kompleksi Eisenmenger përfshin simptoma që mund të mos shfaqen për një kohë të gjatë. Nuk ka simptoma para lindjes. Për sa kohë që arteria pulmonare nuk është zgjeruar, nuk ka njollë të lëkurës dhe mukozave.


    Shfaqjet e para të defektit blu vihen re në moshë të re me fillimin e pubertetit. Nëse struktura e zemrës është dukshëm e dëmtuar, atëherë simptomat mund të shfaqen menjëherë pas lindjes ose gjatë viteve të para.

    Faza e defektit të bardhë nuk shoqërohet me një përkeqësim të gjendjes së pacientit, nuk ndikon në zhvillimin fizik, organet dhe indet marrin një sasi të mjaftueshme gjaku dhe oksigjeni. Patologjia mund të zbulohet rastësisht gjatë një ekzaminimi parandalues.

    Por me kalimin e kohës, ka një deformim të barkushes së djathtë dhe një rritje të vëllimit të saj, zhvillohet edhe hipertensioni pulmonar dhe gradualisht vërehet një kalim në fazën blu.

    Një rritje e presionit në arterien pulmonare çon në faktin se drejtimi i rrjedhës së gjakut ndryshon dhe gjaku venoz hyn në barkushen e majtë. Përzihet me gjakun nga arteriet dhe derdhet në aortë me oksigjen të pamjaftueshëm. Kjo ndikon negativisht në punën e të gjithë organizmit.

    Në këtë fazë:

    • vërehet cianozë e lëkurës;
    • shqetësimet për dobësinë;
    • ngarkesat janë të vështira për t'u mbajtur;
    • i shqetësuar për gulçim;
    • frekuenca e kontraktimeve të zemrës rritet;
    • ritmi është i prishur;
    • të shqetësuar për ndjesitë e dhimbshme dhe shtrënguese në gjoks.

    E gjithë kjo ndikon negativisht në mirëqenien e pacientit. Shumica e pacientëve raportojnë:

    • se është aktiviteti fizik që kontribuon në përkeqësimin e gjendjes;
    • shpesh sulme dhimbje koke;
    • periodikisht ka një humbje të vetëdijes;
    • hunda shpesh rrjedh gjak;
    • i shqetësuar për kollën me gjak në pështymë.

    Një patologji e tillë si sëmundja e Eisenmenger (komplekse, sindroma) shfaqet në fetus gjatë periudhës perinatale. Bëhet e rrezikshme nëse një korrigjim nuk zbulohet dhe bëhet në kohë.
    Nëse sëmundja nuk është zbuluar në moshë të hershme, atëherë kur simptomat e saj shfaqen në moshë më të madhe, është e nevojshme të kërkoni këshillën e një specialisti sa më shpejt të jetë e mundur.

    Pra, le të kuptojmë se çfarë përfshihet në konceptin e sindromës Eisenmenger.

    Karakteristikat e sëmundjes

    Sëmundja, e shkaktuar nga anomalitë kongjenitale në rajonin e zemrës, mori emrin e shkencëtarit që zbuloi dhe përshkroi sëmundjen - sindroma Eisenmenger. Patologjia i referohet një lloj sëmundjeje të zemrës.

    Sindroma ka një grup anomalish kongjenitale:

    • Zhvendosja e aortës nga pozicioni i saj normal. Dislokimi i saj quhet "kalorësi". Vendndodhja jonormale lejon që gjaku të hyjë në aortë nga të dy barkushet.
    • Septumi midis ventrikujve ka, gjë që bën të mundur komunikimin me gjakun venoz dhe arterial, i cili nuk sigurohet në një zemër të shëndetshme. Septumi mund të mungojë fare.Kjo situatë cenon raportin e saktë në nivelin e presionit të krijuar në gjysma të ndryshme të zemrës. Në atriumin e djathtë rritet presioni, gjë që ndikon keq në qarkullimin e gjakut të rrethit të vogël, ka vështirësi që gjaku të arrijë atje.
    • Ventrikuli i djathtë është i hipertrofizuar, zakonisht rritet në vëllim si rezultat i patologjive të mëparshme (dy të parat).

    Devijimet përkojnë me shenjat. Dallimi është se nuk ka ngushtim të aortës.

    Format dhe klasifikimi

    Sëmundja ndahet në dy periudha.

    Faza e keqformimit të zbehtë

    çrregullime patologjike në struktura anatomike, karakteristikë e sindromës Eisenmenger, çojnë në faktin se gjaku arterial hyn nga barkushe e majtë në barkushen e djathtë (venoze). Kjo anomali nuk shkakton një ndryshim në ngjyrën e lëkurës në një ton të kaltërosh.

    Vihet re një deformim i barkushes së djathtë, si pasojë e këtyre shkeljeve, zgjerimi i vëllimit të saj të brendshëm. Enët në mushkëri reagojnë ndaj presionit të shtuar në atriumin e djathtë, duke rritur rezistencën me kalimin e kohës. Krijohen parakushte për hipertension pulmonar.

    Videoja e mëposhtme do t'ju tregojë se çfarë është hipertensioni pulmonar:

    Faza e defektit të tipit blu

    Si rezultat i situatës së mësipërme, ka një ndryshim në drejtimin e rrjedhjes së gjakut midis ventrikujve përmes një defekti në septum djathtas-majtas. Hollimi i gjakut arterial në venoz dhe hyrja e gjakut të varfëruar nga oksigjeni në rreth i madh qarkullimi i gjakut, duke shkaktuar urinë nga oksigjeni.

    Në këtë fazë shfaqet cianoza. Intensiteti i ngjyrës blu të lëkurës varet nga shkalla e problemit. Me kalimin e kohës shfaqen komplikime të shoqëruara me hipoksi.

    • Gjaku bëhet më viskoz.
    • Mekanizmat kompensues përfshijnë rritjen e numrit të eritrociteve. Rritja e prishjes së tyre krijon parakushtet për shfaqjen e sëmundjeve të reja:
      • përdhes,
      • kolelitiaza
      • dhe të tjerët.

    Shkaqet

    Patologjia është e lindur. Sjellja dhe shëndeti i nënës gjatë lindjes së fëmijës ka një ndikim të drejtpërdrejtë në shëndetin e tij të ardhshëm.

    Faktorët negativë:

    • ndikimi në jetën intrauterine të fetusit:
      • rrezatimi elektromagnetik,
      • rrezatimi,
      • dridhje,
      • kimikate, duke përfshirë barnat;
      • bakteret dhe viruset që mund të shkaktojnë zhvillim jonormal;
      • kancerogjene;
    • zbërthimet kromozomike që shkaktojnë zhvillim jonormal të organeve.

    Simptomat

    Sëmundja mund të mos shfaqet për ca kohë. Devijimet shkaktojnë procese të padëshiruara, si rezultat i të cilave simptomat e sëmundjes shfaqen me kalimin e kohës.

    • humbja e forcës, shëndeti i dobët gjatë aktivitetit fizik;
    • nën ngarkesë, lëkura bëhet e kaltërosh në ngjyrë,
    • dhimbje në anën e majtë të gjoksit, e cila mund të rrezatojë në tehun e shpatullës, krahun;
    • situata të mundshme të humbjes së vetëdijes,
    • dispne,
    • ndonjëherë kollë me pështymë të përgjakshme.

    Diagnostifikimi

    Ka disa shenja me të cilat një specialist në ekzaminim mund të sugjerojë praninë e një simptome të Eisenmenger:

    • cianoza e lëkurës,
    • ndryshimi i formës së majave të gishtave - "shkopinj daulle" dhe thonjtë - "syzet e orës",
    • dëgjimi i një lloji të caktuar zhurme.

    Nëse ka shenja të sëmundjes ose nëse ky lloj defekti është identifikuar në lindje dhe nuk është bërë korrigjimi në kohë, atëherë është urgjente të ekzaminohet pacienti në mënyrë që të përshkruhet saktë trajtimi.

    Për të studiuar problemin, përdoren metoda:

    • Angiografia jep informacion të plotë. Ajo kryhet nëse nuk ka kundërindikacione.
    • Elektrokardiografia është një procedurë e nevojshme për përcaktimin e ritmeve që nuk janë karakteristike për funksionimin normal të zemrës. Me këtë metodë mund të vëzhgoni aktivitetin e zemrës rreth orës.
    • Kateterizimi - një kateter hyn në zemër përmes një shtrati të enëve të gjakut. Me ndihmën e tij, ju mund të bëni një ekzaminim dhe të zbuloni të gjitha tiparet e patologjisë.
    • Ekokardiografia është një metodë e sigurt e ekzaminimit duke përdorur ultratinguj. Informacion i detajuar në lidhje me strukturën e brendshme dhe devijimet nga norma. Tregon parametrat hemodinamikë.
    • Radiografia - procedura përfshin një pamje të gjoksit. Në të mund të shihni një ndryshim në konturet e zemrës, një rritje në madhësinë e saj.

    Videoja e mëposhtme do të japë një pamje më të detajuar të asaj që është simptoma Eisenmenger dhe cila metodë diagnostike të zgjidhni:

    Mjekimi

    Kujdesi i organizuar siç duhet për këtë patologji është korrigjimi i vendeve jonormale në moshë të re me operacion. Nëse sëmundja është shfaqur në një moshë të mëvonshme, atëherë korrigjimi duhet të bëhet sa më shpejt që të jetë e mundur.

    Në moshën madhore, si pasojë e komplikimeve, mund të ndodhë një situatë e pakthyeshme që kërkon zgjidhje jashtëzakonisht radikale. Nëse pacienti nuk është i gatshëm për këtë, atëherë është e mundur të ruhet gjendja me metoda terapeutike dhe mjekësore në mënyrë që të zgjatet jeta e pacientit dhe të përmirësohet sa më shumë cilësia e tij.

    Mënyra terapeutike

    Pacienti merr këshilla se si të ruajë gjendjen në mënyrë që të shmangë përkeqësimin.

    Pacientë të tillë nuk tregohen:

    • të jesh në malësi,
    • merrni barna josteroide
    • zhytje në ujë të ftohtë
    • dehidratim,
    • mbinxehje në banjë
    • vuajnë nga infeksione akute të frymëmarrjes,
    • shtatzënia.

    mjekim

    Nëse sindroma është zhvilluar mjaftueshëm dhe janë shfaqur komplikime, atëherë pacienti mbështetet me medikamente, në varësi të problemeve që janë shfaqur. Zgjidhni mjetet për pacientin për të reduktuar hipertensionin pulmonar:

    • barna që rrisin oksidin nitrik;
    • antagonistët e endotelinës,
    • antagonistët e prostaciklinës.

    Nën mbikëqyrjen e një mjeku, një numër i shtuar i rruazave të kuqe të gjakut provohet me kujdes për të korrigjuar me anë të flebotomisë, ndërsa vëllimi kompensohet me kripë.

    Të tjera

    Korrigjimi i hershëm i anomalive patologjike në strukturën e zemrës përfshin korrigjimin e pozicionit të aortës dhe defektit septal. Për të arritur qëllimin përdoren ndërhyrje kirurgjikale të mbyllura (endovaskulare) dhe të hapura. Këto veprime mund të parandalojnë fillimin e një stadi të rëndë të sëmundjes dhe të bëjnë jetën e pacientit të plotë.

    Në rastet kur sëmundja është e avancuar dhe komplikimet e kanë kthyer procesin në një anë të pakthyeshme, situata mund të shpëtohet nga një operacion transplanti i zemrës dhe i mushkërive në të njëjtën kohë. Një nga opsionet për ndërhyrje kirurgjikale është korrigjimi i septumit në transplantin e zemrës dhe mushkërive.

    Ndonjëherë, për të ruajtur gjendjen e pacientit në një situatë të pakthyeshme, specialistë të kualifikuar marrin përsipër të bëjnë disa rregullime nëpërmjet një operacioni. Është gjithashtu i mundur një takim për instalimin e një stimuluesi kardiak.

    Parandalimi i sëmundjeve

    Gratë duhet të planifikojnë shtatzëninë, të konsultohen me gjenetistët dhe të kontrollojnë paraprakisht shëndetin e tyre.

    Gratë shtatzëna duhet të ndjekin:

    • shmangni kontaktin me kimikate të dëmshme,
    • nëse keni nevojë të merrni pilula, konsultohuni me mjekun tuaj;
    • të mos jetë në vende me ekologji të rrezikshme,
    • të mos ekspozohen ndaj rrezatimit jonizues,
    • mos përdorni produkte gjenetike,
    • ndiqni një dietë të shëndetshme.

    Komplikimet

    Çrregullimet kongjenitale duhet të korrigjohen me kohë kirurgjikale. Sëmundja, duke u zhvilluar, krijon probleme gjithnjë e më të thella.

    Simptomat kryesore shtohen:

    • dhimbje koke,
    • rachiocampsis,
    • sëmundje të shpeshta të frymëmarrjes,
    • infarkt pulmonar,
    • gjakderdhje në mushkëri,
    • deformimi i gjoksit,
    • sëmundjet që lidhen me formimin e mpiksjes së gjakut;

    Parashikim

    Në secilin rast, jetëgjatësia do të varet nga faktorët:

    • ashpërsia e anomalive kongjenitale,
    • nëse është bërë një rregullim i hershëm,
    • sa e keqe eshte situata.

    Pacientët me këtë problem jetojnë 20 ÷ 50 vjet. Cilësia e jetës mund të jetë e pakënaqshme, sepse aktiviteti fizik do të duhet të jetë i kufizuar. Nëse pacienti nuk i drejtohet specialistëve me këtë diagnozë për ndihmë, atëherë jetëgjatësia e tij kufizohet nga 20 në 30 vjet.

    - sëmundje komplekse kongjenitale të zemrës, duke përfshirë defektin e septumit ventrikular, dekstropozimin e aortës dhe hipertrofinë e ventrikulit të djathtë. Simptomat e kompleksit Eisenmenger janë lodhja me pak përpjekje fizike, dobësi e përgjithshme, cianozë, gulçim, hemoptizë, gjakderdhje nga hundët. Në diagnostikimin e kompleksit Eisenmenger merren parasysh të dhënat e EKG-së, fonokardiografia, radiografia, ekokardiografia, kateterizimi i zgavrave të zemrës. Trajtimi i kompleksit Eisenmenger është kirurgjik - mbyllja e VSD dhe korrigjimi i pozicionit të aortës.

    Informacion i pergjithshem

    Kompleksi Eisenmenger është një anomali kongjenitale komplekse e zemrës, e karakterizuar nga një kombinim i defektit të lartë dhe të gjerë të septumit ventrikular (1,5-3 cm), shkarkimit të aortës nga të dy ventrikujt (dekstropozimi i aortës, "aorta kalorës"), hipertrofia e miokardi i ventrikulit të djathtë. Emri i defektit lidhet me emrin e mjekut gjerman (V. Eisenmenger), i cili e përshkroi i pari këtë anomali.

    Shkaqet dhe patogjeneza e kompleksit Eisenmenger

    Arsyet e mundshme për formimin e kompleksit Eisenmenger janë të ngjashme me ato për zhvillimin e sëmundjeve të tjera kongjenitale të zemrës dhe përfshijnë predispozitën trashëgimore, ekspozimin ndaj kimikateve të dëmshme dhe faktorët fizikë(toksike barna, komponimet e metaleve të rënda, dridhjet, rrezatimi, rrezatimi elektromagnetik dhe jonizues), sëmundjet e gruas shtatzënë (komplikime virale, endokrine, gestacionale) etj.

    Çrregullimet anatomike që ndodhin me kompleksin Eisenmenger shkaktojnë çrregullime të rënda hemodinamike. Defekt i madh në septumin interventrikular ose të tij mungesë e plotë, si dhe zhvendosja e aortës djathtas, shkaktojnë shfaqjen e një shunti veno-arterial dhe hyrjen në aortë të gjakut të përzier, me pak oksigjen, që vjen nga të dy ventrikujt. Kompleksi Eisenmenger shoqërohet nga presioni i ngritur i arteries pulmonare, i cili mund të jetë i barabartë ose edhe më i madh se presioni i aortës, duke çuar në spazma parakapilare dhe zhvillimin e hipertensionit pulmonar. Me kalimin e kohës, muret e enëve pulmonare trashen ndjeshëm, duke shkaktuar një shkelje të difuzionit të oksigjenit nga alveolat.

    Ekziston një kompleks "i bardhë" i Eisenmenger, kur ka një shant arteriovenoz të gjakut nga barkushja e majtë në të djathtë (pa cianozë), dhe një kompleks "blu", pas ndryshimit të drejtimit të shuntit dhe shfaqjes së cianozës. .

    Simptomat e kompleksit Eisenmenger

    Në fëmijërinë e hershme, në fazën e defektit "të bardhë", kompleksi Eisenmenger vazhdon pa simptoma të rënda, zhvillimi fizik i fëmijëve nuk vuan. Me zhvillimin e shantit të gjakut djathtas-majtas, shfaqen cianozë të vazhdueshme, gulçim, ulje e pragut të qëndrueshmërisë fizike, palpitacione, aritmi, dhimbje gjoksi (angina pectoris), dobësi e përgjithshme dhe lodhje e shpejtë. Për të zvogëluar ashpërsinë e gulçimit, pacientët zakonisht detyrohen të marrin një pozicion "squatting".

    Tipike janë dhimbjet e shpeshta të kokës, sinkopia, epistaksia, hemoptiza. Kur nervi rekurrent i majtë shtypet nga arteria pulmonare e zgjeruar, zhvillohet disfonia. Me kompleksin Eisenmenger, shpesh zbulohet deformimi i shtyllës kurrizore, gjoksit ("gungë zemre"), gishtërinjve ("bathërat"). Karakterizohet nga një tendencë për të sëmundjet e frymëmarrjes: Pacientët shpesh vuajnë nga bronkiti dhe pneumonia.

    Komplikimet e shpeshta të kompleksit Eisenmenger janë endokardit bakterial, hemorragji pulmonare, tromboembolizëm, infarkt pulmonar. Pacientët që vuajnë nga kompleksi Eisenmenger, pa trajtim, zakonisht jetojnë jo më shumë se 20-30 vjet dhe vdesin për shkak të dështimit të zemrës.

    Diagnoza e kompleksit Eisenmenger

    Në ekzaminim, zbulohet cianoza e lëkurës, buzëve, palosjeve nasolabiale, thonjve; prania e një gunga në zemër, pulsime në anën e majtë të sternumit në rajonin prekordial. Auskultacioni përcakton theksin e tonit II mbi arterien pulmonare, një zhurmë e ashpër sistolike mbi rajonin e zemrës, e shoqëruar nga një simptomë karakteristike e "gërhitës së maces"; me insuficiencë të valvulave të arteries pulmonare - zhurmë diastolike. Dëgjimi i një zhurmë specifike sistolike-diastolike mund të tregojë mbyllje të kanalit të aortës, shpesh të lidhur me kompleksin Eisenmenger. Për një diferencim më të saktë të toneve dhe zhurmave të zemrës bëhet fonokardiografia.

    Diagnoza diferenciale kompleksi Eisenmenger kryhet me defekte të tjera të zemrës: stenozë e arteries pulmonare, defekte të septumit interventrikular dhe interatrial, mosmbyllje e duktusit arterial (Botallov), tetralogjia e Fallot.

    Trajtimi i kompleksit Eisenmenger

    Një prognozë e suksesshme e kompleksit Eisenmenger është e mundur vetëm me një operacion kardiak në kohë të kryer para zhvillimit të hipertensionit të vazhdueshëm të qarkullimit pulmonar dhe cianozës.

    Trajtimi kirurgjik i kompleksit Eisenmenger përfshin mbylljen e defektit septal ventrikular dhe eliminimin e shkarkimit jonormal të aortës. Në këto raste, zëvendësimi i valvulës aortale është pothuajse gjithmonë i nevojshëm. Trajtimi kirurgjik Kompleksi i Eisenmenger është një detyrë e vështirë dhe shoqërohet me vdekshmëri të lartë intraoperative. Në disa raste, drejtohuni në kirurgji paliative që synon ngushtimin e arteries pulmonare me një pranga për të reduktuar hipertensionin pulmonar.

    Terapia konservative për kompleksin Eisenmenger është simptomatike dhe ka për qëllim përmirësimin e funksionit të pompimit të miokardit, uljen e hipertensionit në rrethin e vogël dhe uljen e simptomave të dështimit të zemrës. Ajo kryhet në fazën e përgatitjes para operacionit ose në rastet kur operacioni është kundërindikuar.

    Parashikimi i kompleksit Eisenmenger

    Prognoza për kompleksin Eisenmenger përcaktohet nga koha e zhvillimit të cianozës - zakonisht pas kësaj, pacientët jetojnë jo më shumë se 10 vjet. Jetëgjatësia mesatare e përgjithshme është 20-30 vjet.

    Kompleksi Eisenmenger është një tregues mjekësor për abortin, pasi mund të çojë në vdekjen e nënës. Ecuria natyrale e shtatzënisë shpesh përfundon me abort spontan dhe lindje të parakohshme; ka vetëm disa raporte për përfundimin e suksesshëm të shtatzënisë.