핀란드형 선천성 신증후군(Finnish Type N.S., 핀란드어 Type NS, 신생아 신증)은 1966년 R.Norio에 의해 기술되었습니다. 이 질병은 핀란드에서 일반적입니다 - 1:8200 출생. 선천성 신증은 러시아 북서부 지역에 등록되어 있으며 인종 의존성이 항상 확립되는 것은 아닙니다. 이것은 상염색체 열성 질환입니다. 유전자는 19번 염색체에 국한되어 있다고 가정한다.

핀란드 유형의 선천성 NS의 발병기전은 아직 완전히 알려져 있지 않습니다. 형태학적 검사는 사구체 미성숙의 징후인 피질-수질 구역의 미세낭성 근위 세뇨관을 나타냅니다. 기존의 광학 광학 및 전자 현미경은 기저막의 변화를 나타내지 않습니다.

이 질병은 출생 후 첫 수일 및 수주(최대 3개월)에 종종 혈뇨를 동반한 NS의 완전한 임상 및 실험실 증상 복합으로 나타납니다. 심각한 부종은 이미 출생시 어린이에게 나타납니다. 대부분의 저자는 임산부의 중독, 조산, 큰 부종성 태반, 태변으로 얼룩진 양수, 신생아의 저체중을 지적합니다. 태반의 질량은 신생아 체중의 25-50%에 이릅니다. 핀란드 유형의 선천성 NS는 호르몬 내성이 있으며 예후가 좋지 않습니다.

C.Holmberg et al. (1995) 핀란드 NS형 소아에서 알부민 3-4g/kg을 정맥내 주입한 후 0.5mg/kg 라식스 볼루스를 권장합니다. 저자들은 비타민 D 2(2000IU/일)와 마그네슘 40-60mg/일, 칼슘을 처방하고 감염성 및 혈전성 합병증을 예방할 필요가 있다고 생각합니다.

적극적인 보존적 치료를 통해 핀란드형 선천성 NS를 가진 어린이는 영구 복막 투석과 신장 이식이 가능한 연령에 도달합니다.

HNS 핀란드어 유형의 예후는 여전히 심각합니다. 치명적인 결과는 2 차 바이러스 - 박테리아 감염, 저혈량, 혈전 합병증, 뇌부종, 악액질의 결과로 생후 첫 해에 이미 가능합니다.

프랑스인의 선천성 신증후군 type (French Type, franzosicher N.S.) 프랑스어 유형의 선천성 NS는 상염색체 열성으로 전달됩니다. NS의 복합 증상은 아이의 생후 1-12주에 진단됩니다. 현미경 검사에서 현저한 세포 증식 없이 확산성 간질막과 전체 경화증이 나타납니다. 전자현미경은 족세포 페디클의 소실을 보여줍니다. 혈관간막 경화증이 있는 선천성 NS는 호르몬 저항성과 1-1.5년에 신부전을 초래하는 좋지 않은 예후를 특징으로 합니다. 신장 이식은 불운한 아이들의 생명을 연장시킵니다.

최소한의 변화가 있는 선천성 신증후군.선천성 NS의 대부분의 경우 호르몬에 민감한 변이체는 최소한의 변화로 관찰됩니다. 많은 저자들은 글루코코르티코이드 요법 또는 자발적 관해 후 NSMI에서 완전한 관해를 언급합니다.

최소한의 사구체 변화를 가진 선천성 NS의 예후는 심각한 합병증의 발달로 인해 유리하거나 불리할 수 있습니다.

mesangioproliferative glomerulonephritis의 형태학적 사진을 가진 선천성 신 증후군. mesangioproliferative 변화를 가진 선천성 NS의 자연적인 관해가 관찰되었습니다. 그러나 J.Wiggelinkhuizen et al. (1972)는 선천성 NS를 가진 3개월 된 아이가 mesangioproliferative GN의 형태학적 사진을 갖고 코르티코스테로이드와 cyclophosphamide 치료에도 불구하고 그다지 좋지 않은 예후를 보이는 것을 관찰했습니다.

국소 분절 사구체 경화증을 동반한 선천성 신증후군. FSGS가 있는 선천성 호르몬 내성 NS의 경우가 설명됩니다. 프레드니솔론과 시클로포스파미드, 감마 글로불린 치료는 효과가 없었고 단백뇨가 지속되었습니다.

최소한의 변화가 있는 영아 신증후군(영아에서 발생).어린이의 생후 첫 해에는 6-9 개월 후에 더 자주 동맥 고혈압, 혈뇨, 신장 기능 장애없이 사구체의 최소한의 변화와 함께 NS의 완전한 증상 복합체가 나타날 수 있습니다. NSMI - 지방질 신증.

NSMI에서 중요한 병리학적 중요성은 음이온성 부위의 변화(사구체 기저막, 족세포의 외층의 음전하 손실)에 부여됩니다. 이것은 사구체 여과 장벽의 전하 선택 기능의 상실과 단백뇨의 발생으로 이어진다. 글루코코르티코이드 요법에 대한 반응에 따라 영아 NSMI의 호르몬 민감성, 의존성 또는 내성 변이가 있습니다. 아이의 생후 1년에 발생한 NSMI의 경과는 재발하며 종종 재발합니다. 아마도 질병의 글루코코르티코이드 요법이 시작된 후 지속적인 관해가 시작되었을 것입니다. 영아 NSMI의 예후는 유리합니다. 장기간 관해와 신기능 장애의 부재는 임상적 회복을 나타냅니다.

mesangioproliferative GN을 가진 영아 NS.아토피가 있는 영아 NS(습진, 알레르기 성 비염, 천식), 형태학적으로 간질-증식성 GN으로 분류됩니다.

메산지움 증식성 GN이 있는 영아 NS의 치료에서 프레드니솔론은 7-10개월 동안 사용되며 호르몬 저항성은 12개월 동안 긍정적인 효과가 있는 프레드니솔론 및 사이클로스포린 A입니다.

적절한 치료로 아토피가 있는 영아 NS의 예후는 유리합니다.

FSGS가 있는 유아 신증후군. FSGS가 있는 영아 NS는 4개월에서 12개월 사이의 영아에서 나타납니다. 일반적으로 글루코 코르티코이드 요법에 대한 내성과 나쁜 예후가 관찰됩니다.

막성 GN을 동반한 유아 신증후군.생후 1년차 소아의 특발성 막성 신병증은 J.D. Mahan et al. (1988), T.Jo.Mauch et al. (1993) J.Rapola et al. (1991), T.Jo.Mauch et al. (1993).

핀란드형 선천성 신증후군-이 질병은 유전되며 생후 첫 달 어린이의 고단백뇨의 주요 원인입니다. 이 질병의 유병률은 핀란드에서 가장 높지만(임신 10,000건당 1.2건), 이 질병의 많은 사례가 다른 국적의 어린이에게서 기술되었습니다.

어디에서 질병단백뇨는 자궁에서도 발생하며 이는 양수에서 태아단백 수치가 증가하여 나타납니다. 이미 생후 첫 주에 부종이 자주 발생합니다. 탈진, 심각한 감염 및 혈전증은 질병의 심각성과 높은 사망률을 결정합니다. 이전에는 환자가 생후 첫 해에 사망했습니다. 오늘날에는 집중 치료를 통해 환자들이 신장 이식을 받을 수 있는 정도까지 살 수 있습니다. 이식 환자와 환자 모두의 생존율은 매우 높습니다.

현장, 돌연변이이 질병을 유발하는 이 바이러스는 핀란드와 다른 가족 모두에서 19번째 염색체(19q13.1)의 장완(long arm)에서 위치 복제에 의해 발견되었습니다. 이 유전자좌의 뉴클레오티드 서열을 결정할 때, 이전에 알려지지 않은 NPHS1 유전자가 발견되었으며, 이는 족세포에서 선택적으로 발현된다. 이 유전자의 산물을 네프린이라고 합니다.

분자를 말한다. 부착면역글로불린 슈퍼패밀리에서. 네프린은 슬릿 횡격막 영역에 국한되어 있습니다 - 족세포 척추의 과정 사이의 단단한 접촉을 수정했습니다. NPHS1 유전자 돌연변이가 있는 환자는 족세포경과 슬릿 횡격막의 과정이 없습니다. 이것은 사구체 혈관에서 단백질의 방출을 막는 것이 슬릿 횡격막의 가장 중요한 구성 요소인 네프린임을 시사합니다.

그중에서 핀란드인의 NPHS1 유전자 돌연변이 Fin-major와 Fin-minor의 두 가지가 우선합니다. 그들은 환자의 90% 이상에서 존재합니다. Fin-major 돌연변이는 종결 코돈을 인코딩하는 엑손 2의 2-bp 결실에 의해 유발되며, 영향을 받는 핀란드인의 약 80%에서 발생합니다.

지느러미 마이너 돌연변이- 26번째 엑손의 넌센스 돌연변이, 아픈 핀란드인의 약 17%에서 발생합니다. 다른 국적의 환자들에게는 삭제, 삽입, 넌센스 및 미스센스 돌연변이와 같은 다양한 돌연변이뿐만 아니라 스플라이싱을 위반하는 돌연변이가 있습니다. 핀란드형 선천성 신증후군은 생후 첫 달 신증후군의 주요 원인이지만 유일한 원인은 아닙니다.

소아의 신증후군은 종합적인 개념이며 모든 범위의 증상과 실험실 매개변수로 구성되며 임상적으로 피하 지방 조직의 광범위한 부종과 체강의 체액 축적이 특징입니다.

이 프로세스는 다음과 같은 실험실 지표가 특징입니다.

• 2.5g/m2/day 또는 50mg/kg/day의 소변 단백질;
• 40g / l 미만의 혈액 내 단백질 및 알부민 양 감소;
• 혈액 내 단백질 소화 장애;
• 혈액 내 다양한 ​​분획의 지방 함량 증가;
• 소변에 지단백질의 존재.

대부분의 경우 어린이의 신 증후군은 신생아, 유아 및 3 세 미만의 어린이와 같은 그룹에서 발생합니다.

임상 적으로 유형으로 나뉩니다.

1. 특발성(원발성) 신증후군. 가장 일반적이며 이라고 합니다. 알 수 없는 이유(질병).
2. 핀란드형 선천성 신증후군은 3세 미만의 소아에서 발생하며 자궁 내 진단이 가능합니다. 그것은 병리학의 발병률이 세계에서 가장 높은 핀란드 과학자들의 1차 연구 결과로 이 이름을 받았습니다.
3. 이차성 신증후군. 다음과 같은 질병의 합병증으로 발생합니다.

그러나 신 증후군의 두 가지 주요 그룹을 구별하는 것도 중요합니다.

• 첫 번째는 1세 미만의 어린이, 신생아, 영유아 및 신장이 건강하거나 최소한의 이상을 가지고 있는 노인(5-15세)으로, 현미경으로 소변을 검사하여 확인됩니다.
• 두 번째 그룹에는 명백한 신장 장애가 있는 어린이가 포함됩니다.

질병의 징후

이 병리학 적 상태는 초기 및 후기 징후가 있습니다.

초기 증상은 다음과 같습니다.

• 무력 증후군 (혼수, 식욕 부진, 근육 위축, 전반적인 약점);
• 눈꺼풀, 하지 및 상지 부위의 피하 지방 조직의 부종;
• 복부 통증 및 그 증가;
• 거품이 많은 소변;
• 흉막염(액체 축적 흉막강폐 주변) 및 외모와 관련하여 심한 호흡 곤란;
• 소년의 관절과 음낭의 붓기;
• 아침에 눈꺼풀이 부어 오르고 저녁에는 발목 관절이 부어오르는 피하 부종이 위에서 아래로 움직입니다.
• 정상 수준의 점진적인 감소 혈압붕괴와 충격까지.

신증후군의 후기 증상에는 다음과 같은 증상이 포함됩니다.

• 영양 부족으로 인한 외부 생식기 (요도 하퇴)의 저발달;
• 뚜렷한 영양 결핍과 그에 따른 성장 및 발달 지연;
• 피부 부속기의 허약함과 칙칙함: 손톱과 머리카락;
• cryptorchidism (소년의 고환이 음낭으로 내려가는 것이 아님);
• 복강 (복수)에 체액이 축적되어 무균 (멸균)이 발생한 다음 패혈증 복막염이 발생합니다.
• 다양한 복강 내 혈관의 혈전증;
• 뇌 장애 및 심혈관계의.

합병증

어린이의 신 증후군의 모든 합병증은 상당한 양의 단백질 손실과 관련이 있습니다. 면역 글로불린의 손실은 감염에 대한 신체의 반응성을 감소시키고 결과적으로 감기가 자주 발생하며 이는 신장, 간 및 심장의 병리로 인해 복잡합니다. 철 운반체 단백질의 양이 감소하면 철 결핍성 빈혈이 유발됩니다.

고밀도 및 중밀도 지단백질의 손실은 콜레스테롤 대사 장애를 유발하고 결과적으로 초기 죽상 동맥 경화증의 발병에 기여합니다.

7-9세 어린이의 부검에서 대동맥 및 관상 혈관의 죽상 동맥 경화증이 발견되었을 때 사례가 기록되었습니다. 동시에 혈액 내 비타민 D 수치의 감소로 인해 골격계의 다양한 변화가 발생할 수 있습니다.

응고촉진 단백질의 손실은 출혈을 증가시킵니다.

신 증후군으로 고통받는 어린이는 종종 호르몬 대사에 추가 문제를 수반하는 단백질 - 티로글로불린의 손실로 인해 갑상선 질환이 발생합니다.

진단 방법

병리학 적 상태를 식별하는 것은 어려운 작업이 아닙니다. 선천성 신 증후군조차도 초음파로 결정되는 다양한 식별 특징 (태아, 사지, 머리, 골반 등)의 양수를 검사하여 자궁 내에서 이미 진단 할 수 있습니다.

실험실 증후군은 일반적인 방법과 생화학 적 모두에 의해 소변과 혈액 연구에서 진단됩니다. 혈액 검사는 나트륨과 칼륨의 수준뿐만 아니라 지질과 단백질의 다양한 분획을 결정합니다.

치료 조치

현재까지 면역억제 요법을 포함하는 신증후군에 대한 기본적인 치료 요법이 있습니다. 이러한 목적을 위해 선택적 및 비선택적 면역 억제제가 사용됩니다. 후자에는 당질코르티코이드(부신피질의 호르몬), 세포증식억제제, 항대사제 등이 있으며, 선택적 약물에는 Cyclosporin A, Tacrolimus, Mycophenolate mofetil이 있습니다.

신 증후군은 호르몬에 대한 민감도에 따라 호르몬 의존성과 그에 따른 독립의 2가지 유형으로 나뉩니다. 원발성 증후군에서 신체는 최소 사구체 장애로 인해 90%의 경우 글루코코르티코이드 요법(프레드니솔론)에 잘 반응합니다. 그러한 요법에 대한 내성이 있으면 증후군은 이차적입니다.

어린이의 경우 글루코 코르티코이드는 새로운 발병 신 증후군의 모든 경우와 호르몬 민감 증후군 및 무감각 증후군의 재발에 대해 처방되지만 면역 억제를 유발하는 다른 약물과 함께 처방됩니다. 글루코코르티코이드는 약물(Prednisolone 또는 Methylprednisolone)과 부신피질 호르몬의 활동에 따라 경구 및 정맥 주사로 어린이에게 처방됩니다.

세포 증식 억제 약물은 호르몬 의존 및 독립 신 증후군과 함께 프레드니솔론과 함께 진행됩니다. 세포증식억제제는 매우 독성이 강한 약물이 많다는 것을 이해하는 것이 중요합니다. 부작용, 그 중 가장 강력한 것을 강조해야합니다.

• 혈액암(골수의 적색 또는 백색 세균 손상으로 인한);
• 간경변의 초기 발병으로 이어지는 약물 유발 독성 간염;
• 폐 실질의 완전한 섬유화;
• 출혈성 증후군;
• 성 호르몬 부족 등.

선택적 면역억제제는 호르몬 의존성 및 종종 재발성 신증후군에 사용됩니다. 약속 전에 신장의 미세 바늘 생검을 반드시 수행해야하며이 그룹의 약물 사용 후 몇 시간 후에 절차가 반복됩니다. 이것은 어린이의 신장에 대한 독성 영향을 감지하기 위해 수행됩니다. 선택적 면역 억제제로 치료하는 동안 혈액 생화학 매개 변수에 대한 지속적인 모니터링이 수행됩니다.

국소 분절 사구체 경화증(FSGS) 치료

오늘날 그것은 가장 많은 것으로 간주됩니다. 일반적인 원인신증후군과 동일한 치료가 필요합니다. 적절한 치료를 받으면 안정적인 관해를 보이며 10년 소아 생존율은 90~95%에 이릅니다. 호르몬 무감각을 진단할 때 신장 생검이 수행된다는 것을 아는 것이 중요합니다.

국소 분절 사구체 경화증 치료의 주요 목표는 가능한 가장 높은 관해를 달성하는 것입니다. 또한 이러한 조치는 어린이의 생존을 연장하기 때문에 단백질 대체 요법을 수행해야합니다.

메산글리오증식성 사구체신염의 치료

정상적으로 기능하는 신장을 갖고 신증후군이 없는 소아는 세포증식억제제 및 면역억제제 요법을 처방하지 않습니다. 혈압이 약간 상승하면 ACE 억제제 (Captopril, Enalopril)의 도움으로 증후군이 교정됩니다. 질병이 신 증후군의 형태로 발병하기 시작하면 글루코 코르티코이드 및 세포 증식 억제제의 도움으로 치료가 수행됩니다.

방지

신 증후군 발병에 대한 구체적인 예방은 없지만 발생을 예방하려면 특히 유전력과 같은 전제 조건이있는 경우 정기적으로 신장 전문의와상의해야합니다. 저체온증과 모든 종류의 알레르기 반응을 피할 필요가 있습니다.

신 증후군 발병의 결과를 예측하기는 어렵지만 적절하고시기 적절한 치료로 예후가 긍정적이라는 점을 고려해야합니다.

(오른쪽과 왼쪽 각각). 각 신장은 콩 모양이며 섬유질( 결합 조직) 및 지방 캡슐( 조개), 손상으로부터 신장 조직을 보호합니다. 안쪽면( 내측면) 신장은 오목하고 척추 근처에 있으며 외부 ( 옆쪽) - 복부와 허리의 벽이 볼록하고 마주보고 있습니다. 각 신장의 내측에는 문이 국소화되어 혈관과 신경이 신장으로 침투합니다.

내부적으로 신장은 결합 조직( 간질) 및 소변 형성 및 배설 시스템. 절개를 하면 신장 실질 전체가 균질하지 않다는 것을 알 수 있습니다. 그것은 색상, 위치 및 밀도가 서로 다른 소위 수질과 피질을 포함합니다. 피질 물질은 각 신장의 바깥 부분을 차지하며 장기의 중앙 부분에 국한된 수질보다 부피와 밀도가 상대적으로 작습니다. 피질 물질은 황적색을 띠고 수질은 청적색입니다. 수질은 구조적으로 원뿔 모양의 구조물로 구성됩니다( 신장 피라미드), 그 염기는 피질 물질을 향하고 있습니다. 이 피라미드의 꼭대기는 신장의 문을 향해 있습니다.

실제로 소변 형성 및 배설 시스템은 신장의 주요 기능 단위인 수많은 네프론이 있는 피질에서 시작됩니다. 각 네프론은 혈관 사구체( 사구체), 캡슐( Shumlyansky-Bowman) 및 세관. 혈관 사구체는 캡슐에 위치한 작은 동맥 혈관이 분기되고 반복적으로 얽혀있는 시스템입니다. 캡슐의 동맥 모세 혈관은 메산지움으로 둘러싸여 있습니다. 결합 조직의 종류). 캡슐 자체는 그릇과 같습니다( 사구체가 침지되어 있는) 외부와 내부의 두 장으로 구성됩니다. 바깥 쪽 잎은 평평한 세포를 서로 연결하여 단일 층 막을 형성하여 형성됩니다.

내부 잎의 구조는 조금 더 복잡합니다. 3개의 쉘로 구성되어 있습니다. 첫 번째 껍질은 모세혈관벽의 세포( 내피세포) 혈관 사구체. 두 번째 껍질은 내피세포가 부착되어 있는 기저막입니다. 이 막은 모세혈관( 그리고 내피세포 외부). Shumlyansky-Bowman 캡슐의 내부 잎의 세 번째 껍질은 족세포 층입니다( 특수 상피 세포). 그들은 내피 세포의 뒷면에 있는 기저막에 국한되어 있습니다. 족세포에는 혈관 사구체의 모세혈관을 덮는 과정이 있습니다. Shumlyansky-Bowman 캡슐의 내부 잎의 세 가지 껍질은 모두 소위 사구체 필터를 구성합니다 ( 장벽). 이를 통해 신장의 각 네프론에서 여과가 발생합니다 ( 긴장) 피 ( 신동맥을 통해 신장으로 들어가는), 결과적으로 캡슐 자체의 공동( 바깥쪽 잎과 안쪽 잎 사이에 있는) 일차 소변이 형성됩니다( 사구체 한외여과액).

1차 소변은 형성된 요소와 고분자 화합물이 없는 혈장입니다. 대부분 단백질). 몸이 소중한 것을 잃지 않기 위해( 예: 물, 미네랄 염, 비타민, 아미노산 등), 1차 소변에 있는 각 네프론의 마지막 구성 요소인 세뇨관 시스템을 통과해야 합니다. 세뇨관에서 재흡수가 일어난다. 역흡입) 기본 소변에서 혈액으로 다시 신체에 유용한 물질. 여과와 재흡수는 신장 네프론의 주요 기능입니다. 대부분의 세뇨관은 신장의 수질에 있습니다. 세뇨관 시스템을 통과 한 후 1 차 소변은 점차적으로 2 차 소변으로 바뀌고 세뇨관에서 배설됩니다 ( 실제로 네프론 자체에서) 신장 피라미드의 꼭대기 부분에 국한된 신장 꽃받침에서. 이 컵들은 서로 연결되어 신장 골반으로 흘러 들어가며, 이를 통해 2차( 결정적인) 소변은 요관으로 더 이동하여 신장에서 배설됩니다.

신장으로의 동맥혈 공급은 복부 대동맥에서 분기된 신장 동맥에 의해 제공됩니다. 신장에서 나온 정맥혈은 신장 정맥을 통해 흐릅니다. 이 정맥은 하대 정맥으로 비워집니다. 림프관모든 림프를 요추에 전달 림프절. 신장의 신경 분포는 신장 신경총의 가지와 상부 요추 및 하부 흉부 결절에서 이어지는 신경을 통해 제공됩니다.

신증후군의 원인과 병인

신 증후군은 손상된 신기능을 나타내는 임상 및 실험실 이상의 집합입니다. 저단백혈증이 특징입니다( 혈액 단백질 감소), 저알부민혈증( 혈중 알부민 수치 감소), 단백뇨( 단백질의 소변 배설), 부종, 때때로 고지혈증( 혈중 지방 수치 증가).
신증후군은 독립적인 질병이 아닙니다. 다양한 질병과 함께 발생할 수 있으며 병리학 적 상태. 그리고 그들이 이러한 질병과 상태) 처음에는 신장에 나타났습니다. 예를 들어, 신증후군은 종종 혈액 질환, 당뇨병, 류마티스 질환, 전신 혈관염( 혈관 염증과 관련된 병리학) 등 어떤 경우에는 물론 급성 사구체 신염, 신장의 일부 유전 질환과 같은 원발성 신장 질환의 배경에 대해 발전 할 수 있습니다. 선천성 신증후군). 어쨌든 신 증후군의 주요 메커니즘은 신장 네프론의 사구체 필터가 손상되어 신장에서 혈장을 여과하는 과정이 방해받는 것입니다.

신증후군의 가장 흔한 원인은 다음과 같습니다.

• 선천성 신증후군;
• 급성 사구체신염;
• 세뇨관간질성 신염;
• 아밀로이드증;
• 당뇨병;
• 전염병;
• 류마티스 질환;
• 혈액 질환;
• 전신 혈관염;
• 정맥 혈전증;
• 알레르기 질환;
• 독성 물질에 의한 중독.

선천성 신증후군

선천성 신증후군( VNS)는 생후 3개월 이내에 소아에서 나타나는 신증후군입니다. 선천적인 것 외에도 영아( 유아 같은) 4-12개월의 어린이에게 처음 발생하는 신 증후군. 선천성 및 영아 신 증후군의 원인은 일반적으로 다양한 유전 질환이며 덜 자주 감염 및 대사 장애. 선천성 신 증후군의 출현을 유발하는 가장 흔한 유전 질환은 피브로시스틴 유전자의 돌연변이입니다( 다낭성 신장 질환), IV형 콜라겐( 알포트 증후군), 네프린( NPHS1 유전자), 포도신( NPHS1 유전자), WT1 유전자( 데니스-드라시 증후군), PLCE1 유전자( 네프린과 포도신의 분비 장애), LamB2 유전자( 피어슨 증후군).

이 모든 유전자는 태아의 배아 발생 동안 신장 조직의 적절한 발달과 아이가 태어난 후의 기능을 담당합니다. 예를 들어, NPHS1 유전자의 돌연변이( 핀란드형 신증후군) 신장 세포에서 네프린 단백질 형성을 방해하여 중요한 구성 요소족세포의 다리 사이에 위치한 슬릿 공간( 보우만낭으로 들어가는 동맥 모세혈관을 둘러싸고 있는 사구체 세포). 이것은 캡슐의 구조화와 혈장 여과의 위반을 동반하여 신 증후군이 발생합니다.

선천성 신 증후군은 다양한 전염병의 배경에 대해 발생할 수 있습니다. 이것은 종종 자궁내 감염에서 관찰됩니다( 매독, 거대세포바이러스 감염, 헤르페스, 풍진, B형 간염, 톡소플라스마증 등), 태아의 다양한 기관 손상( 신장을 포함한) 임신 중. 선천성 신증후군은 또한 다양한 대사 장애( 대사 장애), 파브리병( α-갈락토시다아제 유전자의 돌연변이로 인해 신장 사구체 부위에 지방이 축적됩니다.), 갑상선 기능 저하증의 선천적 형태( 갑상선 기능 저하), 부신피질기능저하증( 부신의 기능 장애) 등

급성 사구체신염

급성 사구체신염은 다수의 사구체(사구체)에 염증이 생기는 신장 질환입니다. 사구체). 발달의 원인은 오작동입니다. 면역 체계, 그 결과 자신의 신장 조직을 공격합니다. 급성 사구체신염은 연쇄상구균 인두염( 인두 점막의 염증). 이 감염에 대한 신체의 투쟁 과정에서 병원성 연쇄상 구균이 부분적으로 파괴됩니다. 박테리아의 나머지 입자는 신장 사구체에 정착합니다. 몇 주 후, 면역 체계는 정착된 연쇄상 구균 입자를 감지하고 면역 반응을 시작하여 사구체의 염증을 일으킬 수 있습니다.

사구체의 염증 변화는 종종 형태학적 구조에 손상을 입히고 일반적으로 일차 소변으로 침투하지 않는 다양한 혈장 성분에 대한 투과성을 증가시킵니다. 예: 큰 분자 단백질, 혈액 세포). 따라서 급성 사구체신염에서 신장 손상은 종종 신증후군의 특징적인 징후를 동반합니다. 단백뇨, 저알부민혈증 및 부종). 연쇄상 구균 감염 외에도 급성 사구체 신염은 감염성 심내막염, 풍진, 폐렴, 홍역, 말라리아, 주혈흡충증, 특정 약물 등에 의해 유발될 수 있습니다.

세뇨관간질성 신염

세뇨관 간질 신염은 간질의 염증으로 인해 발생하는 병리학 ( 중간) 신장 조직 및 신장 세뇨관. 이 질병으로 신장 사구체의 기능은 실제로 방해받지 않습니다 ( 질병의 가장 진행된 임상 단계까지), 그래서 신 증후군은 그에게 그렇게 전형적이지 않습니다. 그러나 세뇨관간질성 신염에서 여전히 관찰되는 경우가 있다. 이 신장 병리의 주요 원인은 신우신염, 렙토스피라증, 급성 세뇨관 괴사( 세뇨관 상피의 즉각적인 죽음) 약물, 독소( 납, 카드뮴), 허혈( 신장으로의 혈액 공급 장애), 방사선, 폐쇄성 신병증( 소변의 정상적인 유출이 방해받는 병리학 요로 ), 결핵 등

tubulointerstitial nephritis에서 nephrotic syndrome의 발생은 세뇨관과 간질에서 염증 과정의 확산과 관련이 있습니다. 신장의 중간 조직) 사구체에. 사구체에서 염증이 발생하면 여과 기능이 손상되고 혈장에서 1 차 소변으로 과량의 단백질이 침투합니다. 또한, tubulointerstitial nephritis의 사구체 염증은 기저 질환의 출현을 유발한 동일한 병인 요인에 기여할 수 있습니다. 예를 들어, 중금속염으로 환자를 중독시켜 세뇨관간질성 신염이 발생한 경우( 납, 카드뮴), 신 사구체의 해부학적 구조와 관련하여 손상 인자로 작용할 수도 있습니다.

아밀로이드증

아밀로이드증은 단백질 대사 장애로 인해 발생하는 질병입니다. 그것은 병리학 적 단백질 인 아밀로이드의 체내 형성이 특징이며 결국 다양한 조직과 기관에 정착합니다 ( 간, 심장, 신장, 위장관 등), 기본 기능을 위반합니다. 현재까지 많은 유형의 아밀로이드증이 알려져 있으며, 이는 아밀로이드 단백질의 기원에 따라 서로 다릅니다. 소위 유전적으로 결정된 유형의 아밀로이드증이 있습니다( 예: ATTR-아밀로이드증, 핀란드형 아밀로이드증, AF-아밀로이드증), 아밀로이드의 출현은 특정 신체 단백질의 유전적 돌연변이와 분명히 관련이 있습니다. 그 외에도 다음과 관련된 2차 형태의 아밀로이드증이 있습니다. 다양한 질병다발성 골수종( AL 아밀로이드증), 알츠하이머병( AB 아밀로이드증), 만성 질환( AA 아밀로이드증), 종양( AE 아밀로이드증) 등

위의 모든 유형의 아밀로이드증은 비정상적인 아밀로이드 단백질을 생성하여 신장 조직에 침착되어 점차 신부전을 유발합니다. 에 초기 단계아밀로이드 침착은 신장 사구체의 기저막 영역과 그 메산지움에서 발생합니다( 네프론 캡슐의 모세혈관 사이에 위치한 조직). 사구체에 새로운 덩어리의 아밀로이드가 지속적으로 침착되면 사구체 구조가 붕괴됩니다. 신증후군의 원인) 및 일반 요소의 점진적 교체( 모세혈관, 메산지움, 족세포 등) 네프론 캡슐을 형성합니다. 아밀로이드 축적은 신장 간질에서도 볼 수 있습니다. 신장의 중간 조직), 세뇨관 주위( 세뇨관 근처) 및 혈관주위 조직. 따라서 아밀로이드 침착 과정에서 정상 신장 조직이 비정상 아밀로이드 조직으로 기계적으로 대체되어 신증후군이 발생합니다.

당뇨병

당뇨병은 췌장에서 생성되고 신체의 신진대사를 조절하는 호르몬 인슐린의 절대적 또는 상대적 결핍과 관련된 내분비 질환입니다. 인슐린은 주로 혈당을 조절합니다( 사하라) 규모를 벗어나면 수준을 낮춥니다. 당뇨병에서는 이 호르몬이 불충분하게 생성되거나 인슐린의 작용이 단순히 표적 조직에 효과가 없습니다( 즉, 직접적인 효과가 있어야 하는 조직). 따라서 당뇨병은 혈당 증가를 동반합니다.

당뇨병은 신증후군의 발병을 유발할 수 있습니다. 사실은 고혈당으로 인한이 내분비 질환 ( 혈당 증가) 글리코실화가 일어난다 ( 다른 화합물에 포도당의 비효소적 첨가) 신장 네프론의 다양한 구조를 구성하는 다양한 단백질( 모세혈관벽, 메산지움, 기저막 등). 이것은 단백질에 대한 사구체 필터의 투과성을 증가시키고, 이는 상당량의 1 차 소변으로 방출되어 결과적으로 신 증후군이 발생합니다.

당뇨병에서 신 증후군의 형성은 또한 사구체 내 혈류가 방해받는 고혈압에 의해 촉진됩니다 ( 사구체 내부의 혈압이 심각하게 증가하여 사구체 내 모세 혈관 벽에 추가 부하가 발생합니다.). 고혈당증은 당뇨병에서 지속적인 현상이기 때문에 신장 사구체 단백질의 글리코실화가 점진적으로 진행되어 신장 경화증 발병의 전제 조건이 됩니다. ) 그리고 외모 신부전. 신장의 당뇨병에서 관찰되는 모든 병리학적 변화를 당뇨병성 신병증이라고 합니다. 이것은 당뇨병의 합병증 중 하나이며 이 내분비 질환으로 고통받는 환자에게 항상 발생하는 것은 아닙니다.

전염병

일부 전염병에서는 병원체가 신장에 들어갈 수 있습니다. 이것은 종종 다양한 박테리아( 결핵, 패혈성 심내막염, 폐렴, 매독, 농양, 기관지확장증, 골수염 등), 바이러스의 ( HIV 감염 등) 및 곰팡이( 방선균증) 병리학. 병원성 미생물의 침투( 바이러스, 박테리아, 곰팡이) 신장 조직은 일반적으로 혈액을 통해 발생합니다( 혈행으로). 일단 신장에 들어가면 다양한 조직 구조를 손상시킵니다.

이러한 경우 대부분 사구체 모세혈관의 세포가 영향을 받습니다( 내피세포), 메산지움 및 족세포( 동맥 모세혈관을 둘러싸고 있는 사구체 세포). 이 세포는 사구체 필터의 일부이기 때문에 점진적인 죽음은 투과성을 위반하고 혈장에서 1 차 소변으로의 단백질 방출 증가를 동반합니다. 전염병에서 신 증후군의 출현의 기초가되는 것은이 메커니즘입니다. 또한 내피 세포, 메산지움 및 족 세포의 손상 부위에서 즉시 발생하는 염증 과정은 감염 중 외관에 특정 역할을 할 수 있습니다. 이러한 염증으로 인해 사구체 여과기의 기저막이 종종 손상되어 이전에 발생한 장애를 더욱 악화시킵니다.

류마티스 질환

신증후군은 많은 류마티스( 전신) 질병( 예를 들어, 전신성 홍반성 루푸스, 류마티스 관절염, 전신성 경피증, 류머티즘 등). 전신성 홍반성 루푸스에서 신장은 종종 면역 복합체 침착으로 인해 영향을 받습니다( 항체와 항원 사이의 연결 - 신체에 이질적인 분자) 신장 사구체 부위. 이러한 복합체가 축적되면 신체의 면역 염증 반응이 발생하고 사구체의 해부학 적 구조가 손상되며 신 증후군이 발생합니다.

류마티스 관절염에서이 증후군의 출현은 대부분의 경우 신장의 2 차 아밀로이드증과 관련이 있습니다. 신장 사구체는 비정상적인 단백질 인 아밀로이드로 막히거나 사구체 조직이 손상됩니다. 항류마티스제. 전신 경피증에서 신 증후군은 면역계의 세포와 다른 조직의 세포의 상호 작용을 위반한 결과로 발생합니다 ( 혈관, 결합, 신장 등), 이는 사구체 및 그 경화증에서 염증 과정의 발생으로 이어진다( 결합 비 기능 조직으로 대체).

사실, 류마티스 질환은 사구체 필터의 투과성과 신 증후군의 발병을 동반하는 사구체의 염증 반응의 발병에 기여합니다. 실제로 이러한 경우 사구체신염이 발생합니다( 신사구체에 미만성 염증이 있는 질환), 그리고이 사구체 신염은 과정이 길고 급성이 아니라 만성입니다. 때때로 만성 사구체신염 장기증상 없이 발생할 수 있습니다. 이 질병의 주요 위험은 시간이 지남에 따라 만성 신부전으로 이어질 수 있다는 것입니다. 따라서 모든 류마티스 질환 환자는 정기적으로 신장의 기능 상태를 모니터링해야 합니다.

혈액 질환

신증후군은 림프육아종증, 골수종, 혼합한랭글로불린혈증, 지중해빈혈, 겸상적혈구빈혈 등과 같은 특정 혈액 질환에서 발생할 수 있습니다. 림프육아종증( 림프계의 세포에서 발생하는 종양) 신장은 거의 영향을받지 않지만 이런 일이 발생하면이 혈액 질환이 오랫동안 환자를 괴롭히고있을 가능성이 큽니다. 일반적으로 신장 조직 손상은 3단계 또는 4단계에서 발생합니다( 마지막 스테이지) 림프육아종증, 여기서 병리학 적 과정림프계뿐만 아니라 다른 많은 기관( 신장 외에), 이것은 몸 전체에 종양 세포가 퍼지는 것과 관련이 있습니다. 일단 신장 조직에 들어가면 그러한 세포가 활발히 증식하고 정상 조직을 악성 조직으로 대체하여 신장의 내부 구조가 교란되고 신 증후군이 발생합니다.

골수종( 악성 종양형질 세포에서 - 특수 혈액 세포) 비정상적인 골수종 단백질의 침투로 인한 신장 내 구조의 손상을 특징으로하는 소위 골수종 신 병증이 발생합니다 ( 파라단백질) 형질세포종 세포에서 분비( 골수종). 다발성 골수종의 신장 손상은 종종 신증후군, 신경화증을 동반합니다. 신장 조직을 결합 조직으로 대체) 및 신부전. 혼합 한랭글로불린혈증의 경우 특정 단백질 분자인 한랭글로불린이 신장 사구체의 혈관 벽에 침착되어 염증 반응의 국소 유발을 시작합니다. 보완 시스템을 통해) 사구체 필터의 손상과 환자의 신 증후군 발병을 동반합니다. 한랭글로불린의 출현은 면역 체계의 세포 기능 장애로 인해 발생합니다. 바이러스 감염 (B형 간염, C형 간염, 거대세포바이러스 감염, 전염성 단핵구증 등).

지중해 빈혈에서 신 증후군의 발병 ( 헤모글로빈 형성 위반과 관련된 유전 질환) 병리학 적 적혈구의 붕괴 중에 형성되는 주기적 철분 축적의 배경에 대해 사구체의 손상으로 인한 것입니다. 겸상 적혈구 빈혈( 정상적인 헤모글로빈 형성을 위반하는 질병) 혈전증은 종종 신장에서 발생합니다( 혈관 막힘), 파괴에 대한 적혈구의 감소된 저항으로 인해. 사구체의 혈전증의 배경에 대해 혈류가 종종 방해되어 종종 과여과로 이어집니다 ( 증가된 여과) 사구체 필터를 통한 혈장 및 신 증후군의 출현.

전신 혈관염

전신 혈관염은 다양한 조직과 기관에 위치한 혈관벽에 염증이 생기는 질환군입니다. 신혈관은 다발성 전신혈관염에서 가장 흔하게 손상된다( 결절성 다발동맥염, Henoch Schonlein 자반병, 베게너 육아종증). 세 가지 병리학의 기원 메커니즘은 면역 체계의 위반과 관련이 있습니다. 예를 들어, Henoch Schonlein 자반병은 혈관벽에 면역 복합체가 침착되어 발생하며 그 결과 보체 시스템이 활성화되어 국소 염증 반응을 유발하고 이에 기여합니다. 용기 벽) 손상. 면역복합체 자체의 기원은 아직 정확하게 밝혀지지 않았으나 과거의 질병 이후 환자의 몸에 남아있는 분자일 것으로 추정된다( 알레르기, 연쇄상 구균 감염, 마이코 플라스마 감염 등).

결절성 다발동맥염에서 신장 혈관벽의 염증 발생 메커니즘은 일반적으로 Schonlein Henoch 자반병에서 관찰되는 것과 유사하지만, 이 병리학에서 면역 복합체의 발생은 여전히 ​​일부 다른 바이러스와 관련될 수 있습니다( 예: B형 간염 바이러스, C형 간염 바이러스, HIV 감염, 거대 세포 바이러스) 또는 정의 의약 물질 (비스무트 제제, 항생제, 설폰아미드 등). 베게너 육아종증의 발병기전은 훨씬 더 복잡합니다. 여기에는 강수량( 강수량) 면역 복합체의 사구체 혈관 벽뿐만 아니라 면역계의 세포 사이의 다양한 상호 작용 장애. 호중구는 이 질병에서 혈관벽 손상에 중요한 역할을 합니다( 혈액 세포), 신장 사구체 영역에 축적되어 이에 손상을 주는 다양한 효소를 생성합니다. 세 가지 유형의 전신 혈관염 모두에서 혈관이 손상되면 사구체 필터의 투과성을 위반하고 신 증후군이 발생합니다.

정맥 혈전증

신 증후군은 큰 정맥 혈관의 혈전증이 있는 환자에서 발견될 수 있습니다( 하대정맥, 신정맥). 이러한 혈전증은 혈액 응고 장애( 경구 피임약 복용, 임신, 혈액 응고 시스템의 선천성 질환 등). 또한 혈전증은 심부전, 전신 혈관염, 종양 질환에서 주기적으로 관찰됩니다( 악성종양에 의해 외부로부터 정맥혈관이 압박되는 경우).

정맥 혈관의 혈전증으로 인해 혈류가 방해되어 혈액 정체 및 역행에 기여합니다 ( 뒤집다) 신장 동맥의 압력 증가. 압력 증가 동맥계사구체는 혈관벽을 확장하고 혈장 여과를 증가시킵니다. 따라서 하대정맥, 신장 및 기타 정맥과 같은 큰 정맥 혈관의 혈전증은 종종 신증후군과 관련이 있습니다. 이 정맥의 혈전증의 다른 일반적인 원인은 다음과 같습니다. 악성 신생물신장병, 전이, 심한 탈수( 어린이), 대동맥류, 중증 외상, 패혈증, 복막염( 복막의 염증), 항인지질 증후군 등

알레르기 질환

일부 알레르기 병리( 예: 꽃가루 알레르기, 음식 알레르기, 화장품, 알레르기 반응벌레 물린 후 발생 등) 때때로 신증후군이 발생할 수 있습니다. 그 출현의 메커니즘은 일반적으로 류마티스 질환에서 발생하는 것과 유사합니다( 예: 전신성 홍반성 루푸스) 신장 사구체의 혈관 벽에 면역 복합체가 축적되어 면역 염증성 손상이 발생하여 사구체 필터 및 과여과의 정상적인 투과성이 손상됩니다. 증가된 여과) 그것을 통해 혈액의 액체 부분. 전신성 홍반성 루푸스와 달리 알레르기 질환의 사구체 손상은 대부분 일시적입니다. 즉시 신증후군 또는 짧은 시간 후에) 알레르겐 제거 후 사라짐( 알레르기를 유발한 병인).

독성 물질 중독

독성 물질 중독은 종종 신장 손상과 신 증후군의 발병으로 이어집니다. 이것은 다양한 살충제, 독성 독극물이 환자의 몸에 들어갈 때 종종 관찰됩니다( 에틸렌 글리콜, 옥살산, 비소, 아세트산, 크롬, 납, 방사성 원소, 황산구리, 아르신 등). 드문 경우지만 일부 사용 약 (예: 항간질제, 비스무트, 금, 수은, 항생제, 항응고제, 설폰아미드, 비타민, D-페니실라민) 또한 신증후군을 유발할 수 있습니다.

독성 물질에 중독 된 경우 신 증후군 자체의 발병 메커니즘은 항상 유형에 따라 다릅니다. 예를 들어, 수은을 함유한 물질에 의한 중독은 신장의 사구체 세포의 세포 호흡에 대한 위반을 동반하여 필연적으로 사망으로 이어집니다. 아세트산, 황산구리, 아르신으로 중독 된 경우 본질적으로 용혈성 독입니다 ( 즉, 적혈구를 파괴하는 물질), 유리 헤모글로빈의 과도한 침착이 있습니다( 적혈구가 파괴될 때 방출) 사구체 필터 영역에서 신 증후군을 유발합니다.

독성 물질에 의한 신장 조직 손상을 독성 신병증이라고 합니다. 급성 또는 만성일 수 있습니다. 급성 독성 신병증은 일반적으로 급성 사구체신염( 신장 사구체의 염증) 그 다음 급성 신부전으로 이어집니다. 만성 신병증은 만성 사구체 신염 및 만성 신부전의 출현을 동반합니다. 독성 신병증의 신증후군은 정확히 급성 또는 만성 사구체신염에 의해 유발됩니다.

신증후군의 분류

신 증후군은 1차 및 2차의 두 가지 유형이 있습니다. 이러한 유형으로 나누는 것은 발달의 근본 원인 때문입니다. 원발성 신증후군은 신장 질환에 의해 발생합니다. 2 차 유형에서 신 증후군은 주로 신장이 아닌 다른 기관에 영향을 미치는 환자의 병리 존재로 인해 나타납니다. 또한 치료에 대한 반응 정도에 따라 신증후군으로 분류됩니다. 호르몬제 (프레드니솔론). 이 분류에서 신증후군은 스테로이드 내성 유형과 스테로이드에 민감한 유형으로 나뉩니다.

원발성 신증후군

원발성 신증후군은 급성 또는 만성 사구체신염( 신장 사구체의 염증) 및 신장의 일부 유전 질환( 선천성 신증후군). 특발성 신증후군은 원발성 신증후군이라고도 합니다. 특발성 신증후군에서 신장 손상의 원인은 알려져 있지 않습니다.

이차성 신증후군

이차 신 증후군은 알레르기, 전신 혈관염, 독성 물질 중독, 정맥 혈전증, 혈액 질환, 당뇨병, 아밀로이드증, 전염병 및 류마티스 질환, 세뇨관 간질 신염과 같은 다른 기관 및 조직의 다양한 질병과 함께 발생합니다. 이러한 병리에서 신장 조직의 손상이 항상 신 증후군을 동반하는 것은 아니며 어떤 경우에는 신장이 전혀 영향을 받지 않으므로 이러한 병리에서 이 증후군의 발달은 이차적이라고 믿어집니다.

스테로이드 내성 신증후군

스테로이드 내성 신증후군은 사람에게 지속되는 신증후군( 차도가 없다) 8주 동안 프레드니손을 사용한 스테로이드 요법 후.

스테로이드 민감성 신증후군

스테로이드 민감성 신증후군 SNS) 프레드니솔론 치료에 긍정적인 반응을 보인 환자에서 관찰됩니다. 일반적으로 관해( 질병의 증상 및 징후의 소실) 이 증후군은 스테로이드 치료 2~4주 후에 발생합니다. 경우에 따라 기간을 최대 4~8주까지 연장할 수 있습니다. 재발( 질병의 증상 및 징후의 재발) 신증후군은 치료 중 관해에 들어간 후 발생할 수도 있고 전혀 나타나지 않을 수도 있습니다.

스테로이드 감수성 신증후군은 여러 유형으로 나뉩니다( 비재발, 드물게 재발, 종종 재발, 스테로이드 의존). 비 재발성 SSNS에서는 질병의 재발이 없으며 병리학 적 관해가 매우 깁니다. 드물게 재발하는 SSNS에서는 6개월에 2회 미만으로 재발하고, 자주 재발하는 SSNS에서는 6개월에 2회 이상 발생합니다. 스테로이드 의존성 SSNS에서 재발의 출현은 일반적으로 프레드니솔론을 사용한 호르몬 요법의 중단과 관련이 있으며, 때때로 그러한 재발은 약물 용량 감소로 인한 것일 수 있습니다( 프레드니솔론) 치료 중 복용.

신증후군의 증상

부종은 신증후군의 유일한 특정 증상입니다. 기타 증상( 예를 들어 메스꺼움, 구토, 심장 통증, 쇠약, 성능 저하, 호흡 곤란, 성장 및 발달 장애 등.이 병리를 가진 환자에서 발생할 수 있는 )을 비특이적 증상이라고 합니다. 이러한 증상은 추가적입니다. 그것들은 그것과 함께 발생하거나 발생하지 않을 수 있습니다. 붓기는 항상 신 증후군의 필수 임상 기준 중 하나입니다.
신증후군 진단의 어려움은 이 증후군의 징후가 대부분 실험실 연구환자의 일상적인 검사 중에는 인식되지 않습니다. 따라서 환자에게 신증후군이 있다는 사실을 확인하려면 신체의 부종을 감지하는 것만으로는 충분하지 않습니다. 이 경우 필요한 검사실 검사를 지정해야 합니다.

신증후군 환자에서 관찰되는 주요 증상

징후	이 증상의 메커니즘	그것이 스스로를 드러내는 방법 이 증상?
부종	신증후군에서 환자의 몸은 신장을 통해 엄청난 양의 단백질을 잃습니다. 소변의 이 단백질은 혈장에서 나옵니다. 이러한 일정한 손실은 혈액 내 단백질 양의 감소를 동반합니다. 혈장 단백질의 기능 중 하나는 혈액의 종양압을 유지하는 것입니다. 이 압력은 혈관 내 유체가 이동하는 방향을 결정합니다. 혈장의 단백질이 적을수록 종양 압력이 낮아집니다. 혈관에 종양 압력이 낮 으면 액체가 오랫동안 그 안에 머물지 않고 떠나고 세포 간 공간으로 들어갑니다 ( 더 높은 압력을 가지고 있기 때문입니다.) 피하 지방이 풍부한 다양한 조직에 부종이 발생합니다.	부종의 중증도는 일반적으로 상관관계가 있습니다( 묶인) 정도의 단백뇨( 즉, 환자가 소변에서 단백질을 잃는 비율). 부종은 일반적으로 얼굴, 눈꺼풀, 허리, 생식기에 먼저 나타납니다. 또한 붓기가 팔과 다리로 퍼지고 몸통에는 덜 자주 퍼집니다. 부종의 발생률과 분포는 다를 수 있습니다. 그들은 문자 그대로 하룻밤 사이에 즉각적으로 발전할 수도 있고, 며칠, 몇 주, 심지어 몇 달에 걸쳐 점진적으로 나타날 수도 있습니다. 만지면 부종이 있는 피부가 부드러워집니다( 헐렁한). 그것을 누르면 즉시 우울증 부위에 구멍이 형성됩니다. 신증후군의 부종 부위는 쉽게 움직입니다. 외부 생식기의 붓기로 인해 배뇨가 어렵습니다.
심장 박동	대부분의 신증후군 환자에서 체액은 외부뿐만 아니라 축적됩니다( 피부 아래), 말초 부종뿐만 아니라 신체의 다양한 충치를 유발합니다. 심낭에 체액 축적이 발생하는 경우( 하트 백), 환자는 심장 부위에 두근거림과 통증이 있습니다. 흉강에 체액 축적 흉수) 호흡곤란을 일으킵니다. 에 침투하는 유체 복강, 복수의 발달과 메스꺼움, 구토, 설사 및 팽만감의 출현에 기여합니다.	심장 증상( 통증, 심계항진), 장기 부분보다 약간 덜 일반적입니다. 위장관 (메스꺼움, 구토, 설사) 및 폐( 호흡곤란). 이러한 증상의 강도는 항상 개별적이며 주로 단백뇨의 정도에 기인합니다. 이러한 모든 증상의 출현 순서는 다를 수 있습니다. 위장 증상일반적으로 식사 후에 나타납니다. 호흡 곤란, 심장 부위의 통증 및 심계항진은 휴식과 신체 활동 중에 환자에게 나타납니다.
심장 부위의 통증
호흡곤란
메스꺼움
토하다
설사
눈물흘림	눈물의 출현은 결막의 부종으로 인한 것입니다( 점막) 눈.	누액은 신증후군의 비영구적 증상입니다.
성장 및 발달 장애	성장 및 발달 장애는 신증후군에서 확인할 수 있는 다양한 대사 장애의 결과로 발생합니다. 예를 들어, 이 병리학에서는 신체의 미량 요소의 양이 감소합니다( 철, 아연, 코발트) 및 다량 영양소( 칼슘), 다양한 조직의 발달과 성장에 매우 중요합니다( 뼈, 신경계, 피부, 연골 등).	오랫동안 신 증후군으로 고통받는 어린이의 성장과 발달에 대한 위반이 분명히 관찰됩니다. 그러한 아이들은 일반적으로 신체적으로나 지적으로나 또래보다 발달이 뒤처지는 경우가 많습니다.
테타니	칼슘 대사 장애로 인한 신증후군( 혈액에 거의 없다.) 발작이 발생할 수 있습니다( 테타니). 저칼슘혈증( 혈중 칼슘 감소) 대사 산물의 대사 장애의 결과로 발생합니다( 대사산물) 인 - 칼슘 대사의 조절에 관여하는 신체의 비타민 D.	테타니는 모든 환자에서 발생하지 않습니다. 그것은 어린이에게서 더 자주 관찰되며 골연화증 및 골다공증의 징후와 결합됩니다( 뼈의 성장과 발달을 늦추고 과도한 취약성, 골격의 변형, 골절의 발달, 뼈와 근육의 통증 출현 등).
피부 희게	빈혈의 존재로 인한 신증후군과 함께 피부 창백, 두통, 작업 능력 감소 및 쇠약이 나타납니다( 혈액 내 헤모글로빈 및 적혈구의 양 감소).	이러한 증상은 신증후군 환자에서 매우 흔합니다. 그들은 주기적으로 나타나거나 지속적으로 존재합니다. 그들의 강도는 항상 개별적입니다.
두통
작업 능력 감소
약점
살찌 다	체중 증가는 피하 지방과 다양한 체강에 추가 체액이 축적되어 발생합니다. 가슴, 복부 등).	자유 체액이 조직에 축적됨에 따라 체중이 증가합니다. 증가율은 여러 요인에 따라 달라지므로 예측할 수 없습니다( 환자의 영양, 추가 질병의 존재, 신 증후군의 중증도 등).
피부 및 부속기의 영양 장애 변화	피부와 그 부속기의 영양 장애 변화( 손톱, 머리카락) 신 증후군에서 미량 요소의 대사 장애로 인해 발생합니다 ( 아연, 철, 코발트, 구리) 및 혈중 농도 감소.	신증후군이 있는 피부는 건조하고 거칠며 종종 벗겨집니다. 당신은 그것에 균열을 볼 수 있습니다. 머리카락과 손톱이 부서지기 쉽고 둔해집니다.

신증후군의 징후

신 증후군은 환자의 특정 증상이 나타나는 것이 특징입니다. 이 징후의 거의 모두는 실험실 매개 변수와 관련이 있으므로 다음을 수행하여 결정됩니다. 특수 연구. 신증후군에서 관찰되는 주요 변화는 전체 혈구 수, 생화학적 혈액 검사, 지혈 시스템 연구 및 일반 소변 검사를 통해 확인할 수 있습니다. 신증후군의 주요 증상은 일반 분석소변은 다량의 단백뇨( 소변으로 단백질 배설), 소변의 총 단백질 함량은 하루 3.0 - 3.5g을 초과해야 합니다. 이러한 단백질 손실은 성인 신증후군의 주요 기준 중 하나입니다( 부종, 저단백혈증 및 저알부민혈증 이외에).

소아에서 단백뇨의 정도는 체중을 기준으로 계산됩니다. 신증후군에서 신장에서 손실되는 단백질의 양은 하루 체중 1kg당 50mg 이상이어야 합니다. 신증후군이 있는 소변의 일반적인 분석에서 단백뇨 외에도 백혈구 뇨가 종종 관찰될 수 있습니다( 소변에서 백혈구의 출현) 및 혈뇨( 소변에서 적혈구의 출현). 고아미노산뇨증은 훨씬 덜 일반적입니다( ), 당뇨증( ), 과인산혈증( ).

혈액의 생화학 적 분석에서 신 증후군의 주요 징후는 저단백 혈증 ( ), 저알부민혈증( 혈중 알부민 감소), 고지혈증( ) 및 이차 - 요소의 증가, 혈액 내 철, 아연, 코발트, 칼슘의 양 감소. 신 증후군에서 저단백 혈증의 발생은 사구체 필터의 손상과이 증후군을 유발하는 모든 질병에서 관찰되는 소변의 혈장 단백질의 직접적인 손실 때문만이 아닙니다. 신증후군에서 혈장 단백질의 일부는 혈관층에서 빠져나와 강렬한 이화작용을 겪습니다. 부패 과정) 다양한 조직에서. 또한이 증후군에서는 말초 부종의 발달로 인해 많은 단백질이 혈관을 간질로 떠나는 경향이 있습니다 ( 세포간) 천.

신 증후군에서 혈청의 총 단백질 함량은 25 - 40g / l로 감소합니다. 이러한 변화는 상당히 뚜렷한 정도의 저단백혈증을 나타냅니다. 신증후군에서 저알부민혈증의 발생 기전은 저단백혈증의 발생을 일으키는 메커니즘과 유사합니다. 이 병리학에서 혈장의 알부민 농도는 8 - 35g / l로 떨어질 수 있습니다. 알부민은 순환계에서 많은 중요한 기능을 수행하기 때문에( 예를 들어, 그들은 호르몬, 약물, 미네랄을 운반하고 다양한 독성 대사 산물을 결합하여 간으로 옮깁니다.), 농도가 떨어지면 대사 장애( 대사) 몸 전체에. 알부민은 또한 종양성 혈압의 유지에 기여합니다. 따라서 그들의 감소는 말초 부종의 훨씬 더 큰 증가를 동반합니다.

고지혈증은 기초로 작용하지 않습니다( 선택 과목) 신증후군 진단의 기준이 되지만, 매우 자주 발생하지만 항상 발생하지는 않음)의 특징입니다. 고지혈증은 환자의 혈액 내 지방량이 증가하는 것을 총칭하지만 그 핵심에는 여러 가지 변수( 그 중 일부는 지방뿐만 아니라). 특히 신증후군의 경우 혈중 총콜레스테롤, 비에스테르화지방산, 중성지방, 저밀도지단백( LDL), 아포단백질 B.

이 증후군에서 고지혈증의 기원은 여러 이론으로 설명됩니다. 주된 것은 저 알부민 혈증의 메커니즘에 기반한 것입니다. 사실은 저알부민혈증이 간에서 혈장 단백질과 특수 운반체의 증가된 양의 합성을 자극한다는 것입니다. 지단백질), 혈액에서 지방을 운반합니다. 환자는 신증후군이 있기 때문에 간에서 생성된 대부분의 단백질은 신장을 통해 소실됩니다( 혈액 내 지단백질의 증가된 양이 지속되고 점차 증가하여 간접적으로 지방 축적에 기여합니다.).

또 다른 이론은 신증후군의 고지혈증이 부분적으로 부패 과정의 위반에 기인한다고 제안합니다( 이화작용) 특정 효소의 파괴로 인한 지방( 예: 지단백질 리파제) 담당 이 과정. 신 증후군에서 고지혈증의 존재는 심혈관 시스템의 상태에 악영향을 미칩니다 ( 죽상 동맥 경화증의 발병에 기여) 혈액 내 지방 함량이 증가하면 궁극적으로 신장 사구체 구조에 침착되기 때문에 증후군 자체의 경과를 악화시킵니다. 특히 손상된 것들). 사구체에 지방이 축적되면 사구체의 염증성 및 경화성 변화의 발달을 자극하여 신 증후군의 강화에 기여합니다.

지혈 시스템의 변화( 즉, 혈액 응고 시스템) 신 증후군에서 세포 및 혈장 응고 연결에 영향을 미칩니다. 세포 연결의 변화에 ​​대해 이야기하면 주로 혈소판의 병리학 적 변화가 관찰되어 부착 능력이 증가합니다 ( 표면에 부착, 일반적으로 혈관 내피) 및 집계( 혈소판끼리 붙는다). 이는 혈장 내 피브리노겐 양의 증가와 고지혈증( 혈액의 지방량 증가), 저알부민혈증( 혈액 내 알부민 양 감소) 과도한 혈소판 응집을 방지하는 혈관 내피 세포의 산화질소 생산 감소.

지혈의 혈장-응고 연결에서 이미 약간 위에서 언급한 피브리노겐의 증가에 더하여 혈액 내 일부 응고 인자의 농도도 증가합니다( ). 신 증후군에서 혈액 응고 시스템의 작업 외에도 항응고 시스템의 기능도 중단되어 일반적으로 응고 시스템과 균형을 이루고 그 활동을 제어합니다. 항응고제 시스템의 위반은 분해를 담당하는 섬유소 용해 시스템에서 발생합니다( 재흡수) 혈관의 새로운 혈전. 이러한 장애는 섬유소용해 시스템의 주요 구성요소가 소변에서 소실되어 발생합니다( 대부분 플라스미노겐). 신증후군에서 환자는 신장을 통해 충분한 양의 천연 항응고제를 잃습니다( 안티트롬빈 III, 단백질 S), 혈관에 혈전 형성을 방지합니다. 신 증후군 환자의 지혈 시스템의 광범위하고 심각한 변화로 인해 다리, 신장 정맥, 관상 동맥 및 혈전 색전증 합병증의 심부 정맥 혈전증이 매우 자주 관찰됩니다 ( 가장 흔한 - 폐색전증 - PE).

신증후군 진단

신 증후군의 진단은 임상 ( 병력 청취, 촉진, 환자 검사) 및 실험실( 일반, 생화학 적 혈액 검사, 일반 소변 검사, 지혈 시스템 상태 연구) 연구. 이 증후군 진단의 중요한 부분은 원인을 규명하는 것입니다( 신증후군은 독립적인 질환이 아니라 다양한 다른 질환의 배경에 나타나기 때문에). 이를 위해 신증후군 자체를 진단하는 방법뿐만 아니라 방사선 연구 방법( 초음파, 컴퓨터 단층 촬영, 자기 공명 영상), 기타 실험실 테스트( 면역 학적, 유전 적 혈액 검사, Nechiporenko에 따른 소변 검사, Zimnitsky에 따른 등), 신장 생검, 심전도( ECG), urography, scintigraphy, 폐 방사선 촬영 등. 이러한 추가 연구는 근본적인 병리를 감지할 뿐만 아니라 신 증후군의 다양한 합병증을 설정하는 데 도움이 됩니다.

신증후군 진단 방법

메소드 이름	방법론	이 방법은 신증후군의 어떤 징후를 나타냅니까?
기억 상실증의 수집	기억 상실( 기억 상실 데이터) 는 진찰 중 환자에게 질문할 때 의사가 받는 정보입니다. 기억 상실 데이터의 구성에는 환자의 불만뿐만 아니라 질병 발병 상황, 임상 경과 및 환자 자신의 생활 조건에 관한 기타 중요한 정보가 포함됩니다.	기억상실증을 복용하는 과정에서 신증후군의 주요 증상( 예를 들어 부종, 메스꺼움, 구토, 심장 통증, 쇠약, 성능 저하, 숨가쁨, 성장 및 발달 장애 등.), 외모와 강도의 순서. 기억 상실증 수집의 중요한 단계는 환자가 신장, 췌장 질환이 있다는 사실을 확립하는 것입니다 ( 당뇨병), 혈관, 류마티스 질환, 신 증후군의 발병에 기여할 수있는 다양한 독성 물질의 사용.
환자 검사	의사는 상담 중에 환자를 검사합니다. 이 방법의 본질은 비정상적인 변화를 식별하기 위해 환자 신체의 외부 외피를 육안으로 검사하는 것입니다.	신 증후군에서 변화는 피부, 그 파생물에서 가장 흔히 발견됩니다( 머리카락, 손톱), 근육계, 관절. 환자의 피부는 일반적으로 부종성이며, 영양 장애 변화 (벗겨짐, 금이 간, 창백한 색, 건조), 머리카락과 손톱이 부서지기 쉽고 둔합니다. 부종이 가라앉은 후 근육 위축이 감지될 수 있습니다( 근육량 감소). 일부 관절은 체액이 축적되어 크기가 커질 수 있습니다.
촉진	촉진( 감정) 환자의 신체 일부는 검사 과정에서 의사가 수행합니다.	촉진으로 감지할 수 있는 주요 징후는 간비대( 간 확대) 및 붓기. 부종이 주요 임상 징후신증후군. 간단한 육안 검사에서는 일부 부종이 감지되지 않을 수 있습니다. 이러한 경우 촉진이 도움이 됩니다. 의사가 부종의 본질을 명확히하는 것도 필요합니다. 신증후군의 부종 부위는 부드럽고 움직이기 쉬우며 반죽과 같은 점성이 있습니다.
일반 혈액 분석	일반 및 생화학적 혈액 검사를 위한 혈액은 아침에 공복 상태에서 안와 정맥에서 채취합니다. 그런 다음 실험실로 전달되어 특수 생화학 및 혈액 분석기로 분석됩니다.	신증후군이 있는 일반 혈액검사에서 빈혈이 발견될 수 있습니다( 적혈구 및 헤모글로빈 수 감소), ESR의 증가( 적혈구 침강 속도), 호산구 증가증( 혈액 내 호산구 수치 증가), 백혈구 증가증( 백혈구 수의 증가) 및 림프구증가증( 림프구 수의 증가).
혈액 화학		생화학적 혈액 검사는 예를 들어 저단백혈증( 혈액 내 총 단백질 감소), 저알부민혈증( 혈중 알부민 감소), 콜레스테롤, 비에스테르화 지방산, 트리글리세리드, 저밀도 지단백질( LDL), 아포단백질 B, 요소, 크레아티닌, 철, 아연, 코발트, 칼슘의 양 감소.
일반 소변 분석	소변 수집은 아침에 수행됩니다. 소변은 멸균된 200ml 플라스틱 용기에 수집해야 합니다. 수집된 소변은 생화학 및 현미경으로 분석될 실험실로 전달되어야 합니다.	성인 요검사에서 신증후군의 주요 특징은 심한 단백뇨( 소변으로 단백질 배설), 소변의 총 단백질 함량이 하루 3.0 - 3.5g을 초과합니다. 소아에서는 신증후군의 특징인 단백뇨가 50mg/kg 체중/일 이상에 도달해야 합니다. 때때로 이 증후군에서 백혈구 증가증이 발생합니다( 소변에서 백혈구의 출현), 혈뇨( 소변에서 적혈구의 출현), 고아미노산뇨증( 아미노산의 증가된 양의 소변 배설), 당뇨증( 소변의 포도당 수치 증가), 과인산혈증( 인산염의 증가된 양의 소변 배설).
지혈 시스템 연구	지혈 시스템을 연구하기 위해 아침에 빈속에 정맥혈을 안와 정맥에서 채취합니다. 그 후 혈액을 특수 장치에 넣습니다( 응고계 및 응집계), 지혈 시스템의 주요 지표를 계산합니다.	신증후군에서 혈소판 부착 및 응집의 증가, 고섬유소원혈증( 혈액 내 피브리노겐 양의 증가), 일부 응고 인자의 농도 증가( II, V, VII, VIII, XIII, 폰 빌레브란트 인자), 플라스미노겐, 안티트롬빈 III 및 단백질 S. 혈소판 감소( 혈소판 수의 증가) 신증후군에서는 드물다.

신증후군의 치료

신증후군의 치료는 크게 세 가지 영역에서 이루어져야 합니다. 일차적으로 근본적인 병리를 치료해야 합니다( 예: 알레르기, 당뇨병, 감염성 질병등.)이 증후군의 출현을 유발했습니다. 이러한 경우 모든 약물의 복용량과 선택은 신 증후군을 일으킨 질병, 중증도, 증후군 자체의 중증도, 환자의 일반적인 상태, 다양한 기관의 기능 장애 여부에 따라 다릅니다. 인내심 있는 ( 심장, 신장, 간, 내장 등), 나이 등
치료의 두 번째 방향은 부종을 제거하고 단백뇨를 줄이는 것을 목표로 하는 증후군 자체의 대증 및 병인 치료입니다. 요단백 배설), 지질 균형을 회복하고 지혈 시스템의 정상적인 기능을 유지합니다.

부종을 줄이기 위해 이뇨제가 처방됩니다. 푸로세미드, 베로시피론). 때때로 이뇨제( 이뇨제) 덱스트란 제제( 레오폴리글루신과 레오글루만), 미세 순환을 개선하고 혈장 대체제입니다. 부종이 매우 뚜렷하면 무염 알부민이 처방됩니다 ( 혈장의 총 단백질 수치를 교정하기 위해). 글루코코르티코이드는 소변의 단백질 배설을 줄이기 위해 처방됩니다( 프레드니솔론, 메틸프레드니솔론), 세포 증식 억제제( 아자티오프린, 사이클로스포린, 사이클로포스파미드, 클로르부틴, 마이코페놀레이트 모페틸 등), ACE 억제제( 라미프릴, 에날라프릴, 리시노프릴). 글루코코르티코이드 및 세포증식억제제는 환자의 면역계에 면역억제 효과가 있어 신장 사구체의 염증을 감소시켜 단백뇨를 낮추는 데 도움이 됩니다.

ACE 억제제의 항단백뇨 효과는 이러한 약물이 사구체 모세혈관의 사구체 내압을 낮추고 큰 단백질에 대한 사구체 필터의 투과성을 줄이는 데 도움이 된다는 것입니다. 또한 환자의 전신 혈압이 상승한 경우 신증후군에서 ACE 억제제가 사용됩니다. 지질 균형을 회복하기 위해 의사는 일반적으로 HMG-CoA 환원효소 억제제( 로바스타틴), 피브레이트( 페노피브레이트, 젬피브로질), 프로부콜, 니코틴산. 항응고제( 헤파린) 및 항혈소판제( 디피리다몰, 아스피린) 이러한 환자가 지혈 시스템의 정상적인 기능을 유지하고 혈전증을 예방하는 데 필요합니다.

신 증후군 치료의 세 번째 방향은 합병증을 예방하고 제거하기위한 치료입니다 ( 신 위기, 혈전증, 전염병, 급성 신부전, 알레르기, 뇌 및 망막 부종). 이 방향으로 약물의 선택과 복용량은 많은 요인에 달려 있습니다 ( 환자의 상태, 신 증후군의 중증도, 진행 중인 이방성 요법에 대한 신체의 반응, 환자의 다른 기관 질병의 존재 등), 특정 합병증이 발생할 가능성을 결정합니다.

신증후군에 대한 식이요법

신 증후군의 경우식이 염 섭취를 하루 3g으로 제한해야합니다. 이것은 신장 증후군에서 부종의 발병을 유발하는 요인 중 하나인 체내로 들어가는 염화나트륨의 양을 줄이기 위해 필요합니다. 식단에서 모든 짠 음식을 제외하는 것이 좋습니다( 피클, 마리네이드, 조미료, 생선 등). 부종이 증가하면 짠 음식을 먹지 않는 것이 특히 중요합니다. 이 증후군에서는 요 중 단백질의 상당한 손실이 있지만 많은 양의 단백질을 섭취하거나 정맥 내 단백질을 섭취해도 이러한 환자의 상태가 개선되지 않으므로 저단백 식이를 권장합니다.

이러한 환자의 1일 단백질 섭취량은 체중을 기준으로 계산해야 합니다( 0.8 – 1.0g/kg). 염분과 단백질 외에 모든 신증후군 환자는 지방 섭취도 줄여야 합니다( 최대 70 - 85g) 하루. 이 측정을 통해 고지혈증의 강도를 평준화할 수 있습니다( 혈액 내 지방량의 증가와 관련된 상태), 신 증후군 환자에서 매우 자주 발생하며 죽상 동맥 경화증 발병의 위험 요소입니다.

신증후군에 먹을 수 있는 음식과 먹을 수 없는 음식

소비 가능	소비할 수 없다
달걀 ( 튀긴 또는 삶은); 야채와 버터; 과일과 열매; 과일 및 야채 주스; 탈지 우유( 또는 저지방) 코티지 치즈와 사워 크림; 시리얼( 양질의 거친 밀가루, 밀, 쌀, 보리) 및 파스타; 국물( 고기와 생선); 잼; 살코기 ( 닭고기, 토끼, 송아지 고기) 및 물고기( 예: 잰더, 헤이크, 붕어).	음료수( 커피, 차, 코코아, 알코올, 탄산 음료); 견과류; 콩류( 완두콩, 콩, 렌즈콩); 초콜릿; 채소 ( 시금치, 양 고추 냉이, 파슬리, 마늘, 무, 무, 딜); 아이스크림; 커스터드; 건포도; 절인 또는 절인 야채; 조미료; 유제품( 크림, 코티지 치즈, 사워 크림, 치즈); 지방이 많은 고기( 양고기, 돼지고기, 소고기) 및 물고기( 고등어, 연어, 청어 등).

신증후군은 얼마나 오래 지속될 수 있습니까?

신증후군의 경과와 예후는 다양한 요인에 따라 달라지기 때문에 신증후군이 얼마나 오래 지속될 수 있는지 말하기는 매우 어렵습니다( 환자의 나이, 신장 손상의 성격, 기저 질환의 유형, 기간, 사용하는 약물의 적절성, 합병증의 유무 등). 신증후군의 중요한 임상적 예후 지표 중 하나는 호르몬 및 면역억제 요법에 대한 반응 수준입니다. 환자가 스테로이드 내성 신 증후군을 앓은 경우 질병의 예후는 바람직하지 않습니다. 동일한 활동을 유지하면서 5-10년 안에 신증후군에 도달할 것입니다. 말기만성 신부전.

스테로이드에 민감한 신증후군에서 관해( 병리학을 비활성 형태로 전환), 대부분의 경우 집중 치료 2~8주 후에 관찰됩니다. 이 형태의 신 증후군의 유일한 단점은 관해에 들어간 후 다시 나타날 수 있다는 것, 즉 재발이 발생할 수 있다는 것입니다( 재악화). 스테로이드에 민감한 신증후군의 재발 위험을 예측하는 것은 환자에서 이 증후군의 전체 기간을 예측하는 것만큼 어렵습니다.

신 증후군은 민간 요법으로 치료됩니까?

신 증후군은 효과가 매우 낮기 때문에 민간 요법으로 치료하지 않는 것이 좋습니다. 또한이 기금은 신 증후군의 출현에 기여하는 대부분의 주요 병리를 제거 할 수 없습니다. 또한 환자가 자신이나 그의 친척에게서 신 증후군의 존재를 독립적으로 식별할 수 없는 경우가 가장 많다는 것을 상기할 가치가 있습니다. 이 증후군의 경우 임상보다 실험실에 더 가깝기 때문입니다. 말초부종은 신증후군 뿐만 아니라 심부전, 간경변, 파콘증후군, 장아밀로이드증, 간종양, 크론병 등 다른 질환에서도 관찰되므로 부종증후군이 발생했을 때는 반드시 환자가 신증후군에 걸렸다고 즉시 생각하지 마십시오.

부종은 이 증후군의 진단을 위한 주요 기준 중 하나일 뿐입니다. 실험실 검사가 없으면 환자가 가지고 있는지 여부를 확실히 말할 수 없습니다. 환자가 자신에게 신증후군이 있음을 확실히 알고도 계속 시도하고 싶은 경우 민간 요법, 그런 다음이 경우 많은 민간 요법에는 약물 치료 과정에 악영향을 줄 수있는 부작용이 있으므로 사용하기 전에 의사와상의해야합니다.

신염과 신증후군의 차이점은 무엇입니까?

신증후군과 마찬가지로 신증후군은 별개의 질환이 아닙니다. 신장 사구체의 염증과 함께 나타납니다. 신염 증후군의 염증 과정은 일반적으로 환자의 면역 체계에 의한 사구체 구조의 손상으로 인해 발생합니다. 신증후군은 신증후군과 달리 반드시 동맥고혈압이 있어야 한다( 고혈압) 및 요로 증후군( 적혈구, 3.0 - 3.5g / l 미만의 단백질, 백혈구 및 실린더의 소변에서의 출현). 신염 증후군의 부종도 발생할 수 있습니다. 그러나 그들은 대부분 미묘하고 주로 얼굴, 특히 눈꺼풀에 국한되어 있습니다. 때때로 신염 증후군에서는 손가락의 지골과 양손의 팔뚝이 강하게 부풀어 오릅니다. 이 증후군에서 부종의 발생은 혈액 내 단백질 부족보다 체내 나트륨 저류 때문입니다( 일반적으로 신염 증후군이있는 혈액의 심각한 단백질 결핍은 관찰되지 않습니다.), 신증후군에서와 같이.

신증후군의 합병증은 무엇입니까?

신증후군에서 합병증의 발생은 많은 요인에 따라 달라집니다( 이 증후군을 일으킨 근본적인 병리의 유형, 심각도, 환자의 추가 질병의 존재, 환자의 나이 등). 이러한 합병증의 대부분은 매우 심각하고 환자의 생명을 위협할 수 있으므로 발생 가능성을 알고 발병을 예방하는 것이 매우 중요합니다. 대부분의 경우 신증후군의 합병증은 전신 홍반성 루푸스, 전신 혈관염, 신장 아밀로이드증 및 당뇨병과 함께 나타납니다.

신증후군의 주요 합병증은 다음과 같습니다.

• 감염;
• 망막과 뇌의 부종;
• 급성 신부전;
• 신 위기;
• 알레르기;
• 혈관 장애.

감염
신증후군 환자는 종종 다양한 감염 합병증을 경험합니다. 이것은 전체 저항( 저항) 단백질의 지속적인 손실과 소변의 감마 글로불린 분율의 배경에 대한 신체의 ( 항체). 또한, 이 병리학의 치료에서 의사는 종종 스테로이드성 항염증제를 처방합니다( 글루코코르티코이드), 중 하나 부작용이는 면역억제( 면역 체계의 활동 억제). 신증후군에는 일반적으로 다양한 세균 감염예: 폐렴 폐렴), 흉막염 ( 흉막의 염증), 흉막 농흉( 흉막강에 고름 축적), 복막염( 복막의 염증), 패혈증, 피부의 단독. 때때로 바이러스 및 곰팡이 감염이 발생할 수 있습니다.

망막과 뇌의 부종
어떤 경우에는 신증후군이 시력을 손상시킬 수 있습니다. 이것은 망막의 부기 때문입니다. 망막은 시력을 담당하는 광수용체 세포가 위치한 눈의 막 중 하나입니다. 망막 부종이 더 뚜렷할수록 눈의 시각 기능이 더 많이 손상됩니다. 부기가 오래 지속되면 시력을 잃을 수 있으므로 제때 발견하여 제거하는 것이 매우 중요합니다. 신 증후군의 망막 부종은 일시적인 현상으로 혈액 내 필요한 수준의 알부민이 보충되고 부종이 신체의 다른 부분에 수렴되면 즉시 사라집니다. 뇌 조직의 부종은 신증후군의 매우 심각한 합병증입니다. 이러한 부종은 매우 드물게 나타나며 일반적으로 신체의 부종과 함께 발생합니다. 주요 증상은 환자의 혼수와 심한 혼수입니다. 이러한 경우 의무적으로 의료 개입, 뇌부종이 뇌성 혼수 상태로 변할 수 있기 때문입니다.

급성 신부전
급성 신부전( OPN)는 신장이 갑자기 기본 기능을 수행하지 않는 병리학( 걸러내고 재흡수) 전부. 신증후군에서 급성 신부전은 흔하지 않습니다. 그 출현의 원인은 일반적으로 신장 정맥 혈전증, 패혈증, 저혈량성 쇼크( 순환 혈액량 감소로 인한 증후군), 일부 약물( 비스테로이드성 소염진통제, 이뇨제). 이 합병증은 주로 어린이나 노인에게서 관찰됩니다. 그것의 주요 특징은 핍뇨 ( 하루 동안 배설되는 소변의 양 감소), 빈맥( 심박수 증가), 쇠약, 피부의 황변, 혈압상승, 메스꺼움, 복통, 고칼륨혈증( 혈중 칼륨 증가), 호흡 곤란, 크레아티닌, 요소의 혈중 농도 증가.

신증 위기
신증 위기는 신증후군의 가장 심각한 합병증 중 하나이며 때로는 사망에 이르게 합니다. 신 위기는 신체의 여러 부분에 광범위한 부종, 공동의 대량 삼출을 특징으로하는 심한 신 증후군 환자의 전반적인 상태가 급격히 악화되는 상황입니다. 가슴, 복부), 상당한 저알부민혈증( 혈장의 알부민 농도가 10g / l로 떨어지는 경우) 및 저혈량증( 총 순환 혈액량이 정상보다 50~60% 감소한 경우). 상당수의 경우 이 위기는 자발적이고 예기치 않게 발생합니다.

신증 위기의 주요 증상은 심한 복통, 홍반과 같은 이동성 홍반( 홍반) 피부, 혈압 변화( 그것은 증가하거나 감소할 수 있습니다), 체온 상승, 백혈구 증가증( 혈액 내 백혈구 수의 증가), 백혈구 증가증( 소변에 백혈구의 존재). 대부분의 경우 만성 사구체신염으로 인한 신증후군으로 신증 위기가 발생하며, 당뇨병, 루푸스 신염( 전신성 홍반성 루푸스로 인한 신장 손상).

그것의 발생에 기여하는 자극 요인은 부적절한 이뇨 요법 ( 순환 혈액의 총량이 빠르고 현저하게 감소하는 경우), 설사, 신증후군의 일부 감염성 합병증( 장 감염, 폐렴, 피부 감염 등). 신 위기의 마지막 단계는 저혈량성 쇼크(hypovolemic shock)로, 혈관을 순환하는 체액의 양이 현저히 감소하여 조직과 기관에 혈액 공급이 충분하지 않고 다발성 장기 기능 장애가 발생하는 비정상적인 상태입니다. 다양한 기관의 기능 장애) 산소 부족으로 인해 환자의 생명을 위협합니다.

알레르기
신증후군에서 일부 환자는 과민반응을 경험할 수 있습니다( 과민증) 특정 약 (가장 자주 항생제) 및 음식( 예: 초콜릿, 감귤류, 우유, 계란, 붉은 생선 등). 이 증후군의 알레르기 합병증은 다양한 성격과 위치의 발진 형태로 나타납니다. 그들은 단독, 건선, 편평 태선, 습진성 피부염에서 볼 수 있는 발진과 유사할 수 있습니다.

혈관 장애
신증후군의 혈관 장애는 지혈계의 다양한 장애로 인해 발생합니다( 혈소판 응집 및 부착 증가, 피브리노겐 농도 증가, 일부 혈액 응고 인자, 플라스미노겐 수준 감소 등) 및 심각한 고지혈증의 존재( 혈액의 지방량 증가). 이 병리학에서 가장 흔한 혈관 장애는 정맥 혈전증입니다. 하지, 신장, 관상동맥( 심장병 환자) 및 대뇌( 뇌) 동맥 및 혈전색전증 폐동맥 (텔라). 심장 혈관의 혈전증은 종종 관상 동맥 심장 질환 및 심근 경색의 발병으로 이어집니다.

고지혈증은 혈전증의 발병에 직접적으로 기여하지 않습니다. 이 상태에서 혈관벽이 변하고 지질이 침착됩니다( 대부분 콜레스테롤.), 정상적인 혈류를 방해하는 동맥경화성 플라크의 출현을 유발합니다. 죽상 동맥 경화 변화는 뇌, 신장, 관상 동맥 질환심장 및 심근 경색.

병변은 사구체 구조 요소의 유전성 또는 염증성 장애를 기반으로 하거나 방해받은 신진대사의 산물이 축적됩니다. 신생아에서는 주로 선천성 신증후군이 관찰되며, 형태학적으로 다형성이며 사구체의 다양한 변화로 나타납니다 - 최소, 국소 분절 사구체 경화증(FSGS), 미만성 간질 경화증(DMS), 막성 신병증, 사구체 증식성 "사구체신염" . 면역 복합 사구체신염(GN)은 신생아에서 거의 발생하지 않으며 일부 선천성 감염 및 선천성 SLE에서는 이차성 GN만 기술되었습니다. 유아에서 Clq 침전물이 있는 간간막 GN이 설명되었습니다.

선천성 신증후군(VNS) - 다량의 단백뇨, 저알부민혈증, 고지혈증 및 심한 부종을 포함한 임상 및 실험실 증상 복합체. "선천성 신증후군"이라는 용어는 출생 시 또는 생후 첫 3개월 동안 시작되는 신증후군(NS)을 지칭하는 데 사용되며, 이는 이후 생후 1년 동안 나타나는 영아 NS와 구별됩니다. ANS의 대부분의 경우는 유전적 근거와 불량한 예후를 가지고 있습니다. 생후 1년차에 관찰된 ANS에서 신장의 형태학적 변화는 이질적이므로 이 진단은 임상, 실험실 및 조직학적 연구의 조합에 기초해야 합니다. 이 경우 이차적이고 치료 가능한 ANS의 경우를 인식할 수 있습니다.

선천성 신증후군은 일차성 또는 이차성일 수 있습니다. 일차적인 것들은 다음을 포함합니다: 핀란드어 유형의 ANS, 미만성 간간막 경화증(단독 또는 Denis-Drash 증후군과 함께), 다른 기관의 선천성 기형이 있는 ANS, 최소한의 변화가 있는 ANS, 막성 신병증 및 분류되지 않음. 이차 ANS는 일부 선천성 감염, 어머니의 SLE, 혈전성 미세혈관병증에서 관찰됩니다.

핀란드형 선천성 신증후군(CNF)(선천성 핀란드형 신증(피질 소낭성)) ANS의 가장 일반적인 변형입니다. 핀란드에서 처음 기술되었습니다. 전 세계의 다양한 인종 그룹에서 가족 및 산발적인 사례가 있습니다. 상염색체 열성 유전 유형이 확립되었습니다. 소년과 소녀는 동일한 빈도로 영향을 받습니다. 출생 순서와 영향을 받는 형제 자매 사이에는 상관 관계가 없습니다. 빈도 - 출생 10,000명당 1-2건. HHF의 대부분을 담당하는 유전자는 19번 염색체(19q13.1)에 있으며 NPHS1이라고 합니다. 이 유전자는 단백질 네프린을 암호화합니다. 인간에서 네프린의 발현은 족세포의 꽃자루 사이의 슬릿-유사 막에서 관찰된다. 네프린이 없으면 슬릿 같은 막이 손상되고 혈장 단백질이 "빈" 족세포 구멍을 통해 소변으로 유입됩니다. NPHS1 유전자의 돌연변이는 핀란드 가족과 다른 국적의 사람들 모두에서 설명되었습니다. NPHS2 유전자의 돌연변이가 많은 환자에서 발견되었습니다. 두 유전자의 돌연변이가 있는 HNF의 일부 사례가 설명되어 있는데, 이는 이들 사이의 기능적 관계를 나타냅니다. 이 환자들에서 FSGS는 생검에서 진단되었습니다.

HNF가 있는 대부분의 어린이는 조기에 태어납니다. 붓기와 태반의 급격한 증가 (정상 질량의 25 % 이상)가 특징적이며 현미경으로 볼 때 융모의 붓기가 두드러집니다. 이 질병은 종종 미세 혈뇨와 함께 NS의 완전한 임상 및 실험실 복합체에 의해 나타납니다. 대량 단백뇨(주로 알부민뇨)는 태아기에 시작됩니다. 대규모 말초 부종과 수종은 출생 후 25%, 생후 1주에 90%에서 나타납니다. 중성지방도 특징적입니다.

위험태태아의 산전진단은 임신 15주부터 20주까지의 기간 동안 양수와 모체혈액의 α-태아단백(AFP) 수치의 증가(단, 양수의 AFP 수치는 비특이적이며 태아의 다른 병리학, 특히 결손증에서 관찰될 수 있습니다. 복벽및 신경관, 일부 생식 세포 종양 및 모체 간암).

육안 : 태아 및 신생아의 신장이 확대되고 (신장의 평균 무게가 대조군보다 2-3 배 더 많음) 옅은 노란색, 표면이 매끄럽고 모양이 보존되고 껍질이 넓고 다공성 나무 껍질은 특히 돋보기로 섹션에서 볼 수 있습니다. 나이든 소아의 경우 신장이 더 작거나 정상 질량을 가질 수 있으며, 이는 위축성 및 경화성 변화의 발달로 설명됩니다. 마지막 단계에서 오그라든 신장이 관찰됩니다. 조직학적 변화는 질병이 진단된 연령에 따라 다릅니다. 16-24주 된 태아는 소수의 확장된 근위 세뇨관을 가지고 있으며, 그 내강에는 호산구성 단백질 덩어리, 입방형 또는 평평한 상피가 포함되어 있습니다. 생후 1개월에 신장 생검 표본에서 근위 및 원위 모두 사구체 및 소낭성 세뇨관(따라서 "피질 소낭포증"이라는 이름)의 증식성 변화가 관찰됩니다. 직경이 100μm에서 400μm인 낭포, 그 수는 피질의 깊은 부분에서 단일에서 캡슐에서 척수 병소까지 세관의 방사상 확장에 이르기까지입니다. 낭종의 상피는 입방체이며 호산 구성이며 호산 구성 유리 방울이 있습니다. 시간이 지남에 따라 상피는 평평해지고 세관은 위축되지만 소낭은 지속됩니다. 낭종의 수는 나이가 들면서 증가합니다. 관상 낭종은 다른 형태의 HNS에서도 관찰되기 때문에 HNF에 특이적이지 않습니다.

또한 핀란드 국적자의 경우 75%, 다른 국적 및 기타 지역의 환자의 경우 67%에서만 관찰되므로 소낭종이 없다고 해서 HNF의 진단을 배제할 수는 없습니다.

HNF의 경우 특정 사구체 병변이 없습니다. 태아에서 사구체는 변화하지 않지만, 사구체는 사구체에서 mesangiocytes의 증식과 mesangial matrix의 확장이 있습니다. 대부분의 영아에서 사구체는 mesangiocyte 증식과 mesangial matrix 확장으로 확장됩니다. Mesangial 변화 - 초점 및 분절에서 확산으로. 직경이 125pm까지 확대된 것과 함께 직경이 30μm 미만인 작은 사구체(미세사구체)가 있습니다. 생후 1개월에 나타나며 2세 이상의 소아에서는 드뭅니다. 모든 연령에서 태아 사구체와 벽이 두꺼워진 작은 동맥이 감지됩니다. 일부 영아에서는 사구체의 변화가 미미하여 최소한의 변화로 ANS로 간주될 수 있습니다. 많은 환자들이 미세낭종 없이 혈관간막 증식을 보입니다. 일부 저자는 이러한 변화를 "선천성 혈관 증식성 GN"이라고 합니다. 때때로 mesangiocytes의 증식과 결합될 수 있는 초점 분절 또는 전체적인 사구체 경화증이 있습니다. 경화증의 변화는 2세와 3세에 신부전 증상이 나타날 때 더욱 두드러집니다. 면역형광(IF)은 일반적으로 면역글로불린과 보체에 대해 음성이지만 일부 저자는 간질막과 모세혈관 벽에 IgG 및 C3가 있는 양성 IF를 설명합니다. 전자현미경은 족세포 척추경의 융합 및 편평화 및 불규칙성을 보여줍니다. 다양한 크기의 프로세스 사이의 슬릿 같은 기공, 슬릿 같은 막의 섬유질 특성은 NPHS1 유전자의 현저한 돌연변이로 완전히 손실됩니다. NPHS1 돌연변이의 보균자도 이러한 "단백뇨" 변화를 가질 수 있어 형태학적 진단을 극도로 어렵게 만듭니다. 사구체 기저막(GBM)은 국소 균열과 함께 얇아질 수 있습니다. 전자현미경적 발현은 HNF에 대해 병리학적으로 간주됩니다. 위에서 설명한 사구체 변화 외에도 모세 혈관 루프 및 섬유 상피 초승달의 섬유소 괴사가 때때로 나타납니다.

태아와 신생아의 간질은 변화가 없으나 나중에 사구체경화증이 진행되고 신부전이 진행됨에 따라 섬유증, 림프세포가 반응중추를 동반한 경미한 축적에서 대규모로 침윤하여 세뇨관 위축이 관찰된다. 혈관정상이지만 고혈압이 발생하면 혈압 상승으로 인해 2차 변화가 발생합니다. 예후는 그다지 좋지 않습니다. HHF가 있는 어린이는 종종 6개월 이전에 50%가 일찍 사망하지만 신부전이 아니라 부착된 감염 또는 혈전 합병증으로 사망합니다. 아이들은 거의 2년 이상 살지 않습니다.

미만성 간질 경화증(DMS) - 조직학적으로 미만성 메산지움 경화증을 특징으로 하는 ANS. 이 질병은 1973년 프랑스 의사 Habib and Bois에 의해 처음 기술되었기 때문에 "프랑스 유형의 선천성 NS" 또는 "유아 ANS"로도 알려져 있습니다. Diffuse mesangial sclerosis는 상염색체 열성 방식으로 유전되는 Denis-Drash 증후군과 분리되거나 결합될 수 있지만, 설명된 대부분의 사례에서 질병의 가족적 특성이 나타나지 않습니다. 소녀들이 더 자주 영향을 받습니다. 고립 된 형태의 어린이에서 WT1 유전자의 돌연변이가 감지되었습니다. 출생 후 임상 적으로 나타나며 생후 3-6 개월에 더 자주 생후 첫날부터 조기 발병하는 경우가 있습니다.

거시적으로 : 질병의 초기 단계에서는 신장이 확대되고 후기 단계에서는 작고 주름이 생깁니다. 어떤 경우에는 Wilms 종양이 발생할 수 있습니다. 현미경으로: 초기 단계에서 사구체는 간질 기질과 족세포 비대의 증가를 보여줍니다. 그런 다음 - GBM이 두꺼워지고 메산지움이 확연하게 확장되어 모세혈관 내강이 좁아집니다. 확장된 메산지움에서 메산지움 세포가 손상된 콜라겐 섬유의 섬세한 PAS 양성 메쉬가 명확하게 보입니다. 마지막 단계 - mesangiosclerosis, 모세 혈관 내강의 소멸 및 사구체의 전체 경화. 크라운과 같은 경화된 모세관 고리는 비대해진 족세포로 덮여 있습니다. 경화성 변화의 피질-수질 구배가 특징적입니다. 가장 깊은 사구체는 피질하 사구체보다 영향을 덜 받습니다. 피질하 구역에는 미분화 세뇨관 사이에 3~4개 이하의 모세혈관 고리가 흩어져 있는 작은 "단순화된" 사구체가 있습니다. 어떤 경우에는 사구체 변화가 피질의 모든 부분에서 동일할 수 있습니다. 확장된 세뇨관과 유리형 캐스트가 있는 세뇨관 낭종은 모든 단계에서 발생하지만 그 유병률은 HNF보다 훨씬 적습니다. 간질 섬유증과 세뇨관 위축이 나타납니다. 메산지움과 GBM에서 IgM과 C3의 침착이 일관되지 않게 감지됩니다. 전자 현미경: 고르지 않은 윤곽이 있는 고르지 않은 GBM, 얇은 층층, 때로는 틈이 있는 경우, 외부 및 내부 층층이 상당히 두꺼워집니다.

IDMS가 있는 아기는 일반적으로 만삭으로 태어납니다. 태반의 질량은 증가하지 않습니다. 양수의 AFP 양은 정상입니다. 진행성 신부전은 일찍 시작됩니다. 이 질병은 호르몬 내성이 있으며 다른 면역억제 요법의 긍정적인 효과가 없는 것이 특징입니다.

데니스-드라시 증후군- Wilms 종양 억제 유전자 - WT1의 돌연변이로 인한 희귀 증후군. 그것은 선천성 신병증, Wilms 종양 및 간성 기형과 같은 세 가지 징후로 구성됩니다. 신증은 지속적인 증상입니다. 불완전한 형태의 증후군에서 신병증은 Wilms 종양 또는 성간 성관계와 결합되지만 대부분의 환자에서 Wilms 종양이 발생합니다. 신증은 DMS로 표시되며, 이는 분리된 유형과 형태학적으로 다르지 않습니다. 증후군은 임상적으로 생후 2주에서 18개월 사이의 초기 NS로 시작되며 출생 시 시작될 수 있습니다. 간성 기형 중에서 남성 가성자웅동체증을 동반한 생식선 이형성이 고전적으로 관찰되지만, 넓은 범위생식선 분화의 이상. 예후는 바람직하지 않으며 신부전의 말기는 생후 3년 이내에 발생합니다. 때로는 첫 번째 증상이 Wilms 종양일 수 있습니다.

다른 유전 질환초기 신증후군이 있는 Lowe 증후군 (세뇨관 병증 참조), Galloway - Mowat, 고립 된 경우 - 손발톱 슬개골 증후군 (신생아의 경우 신장은 정상적인 구조를 가짐) 및 신장 결석증에 설명되어 있습니다.

Galloway-Mowat 증후군은 정신 지체, 서혜부 탈장 및 NS가 특징입니다. 상염색체 열성 방식으로 전염되는 것으로 보입니다. 호르몬 저항성 NS는 생후 1일째부터 시작됩니다. 신장 생검에서 사구체의 다양한 변화가 나타납니다. 최소, FSGS / FSHT, DMS, 피질 - 수질 구역에 작은 낭종이 존재하는 미세 낭포증, 높은 원통형 상피가 줄 지어 있고 분홍빛 액체를 포함합니다. 예후는 좋지 않습니다. 진행성 신부전으로 3세 이전에 사망합니다.

속발성 선천성 신증후군형태학적 위치에서 2차 GN으로 간주됩니다. 이것은 신생아와 유아에서 볼 수 있는 유일한 GN입니다. 일반적으로 일부 선천성 감염(선천성 매독, 톡소플라스마증, CMVI, 풍진), 선천성 SLE를 복잡하게 합니다. 선천성 매독에서는 경미한 mesangiocyte 증식과 함께 막성 GN이 관찰됩니다. 드물게, mesangioproliferative GN이 기술되었습니다. 사구체 병변은 항상 현저한 림프형질세포 침윤이 있는 세뇨관간질 신염과 관련이 있습니다. IF는 IgG와 C3의 과립형 침전물을 나타내며, 때로는 GBM을 따라 IgG만 나타납니다. 전자현미경은 막의 위치를 ​​확인합니다. Treponema 항원도 침전물에 존재합니다. 선천성 톡소플라스마증에서 사구체 내 IgM 침착, 톡소포자충 및 항원과 함께 메산지오증식성 GN이 나타납니다. 산모에 SLE가 있는 경우 신생아는 막성 사구체병증 또는 다양한 면역글로불린 및 보체의 막외 침착이 있는 미만성 메산지움증식 GN이 있습니다. 전자현미경: mesangiocytes와 endotheliocytes의 증식과 epi-, intramembranous 및 mesangial 예금. 영아는 임상적으로 혈뇨, 단백뇨, 부종이 관찰되며, 때때로 발진이 있습니다. 때때로 높은 역가의 항핵 항체가 검출됩니다. 빈혈과 혈소판 감소증도 나타납니다. 신생아 루푸스 신염은 쌍둥이와 세 쌍둥이로 설명되었습니다. 이 경우 가족에서자가 면역 질환이 나타날 수 있습니다.