子宮の基礎。子宮頸管の形成不全

子宮と膣の形成不全のある患者では、 MRIまたは腹腔鏡検査中に、子宮の原始部分が検出されることがよくあります。子宮の原始腔に機能している子宮内膜腔がある場合、MRI はさらに価値があります。無症候性の疾患が一定期間続いた後に子宮内膜が機能している患者は、骨盤領域の周期的な痛みや子宮内膜症の発症を訴える可能性があるとの報告があります。これらの症状を引き起こす子宮内膜片は、開腹術または腹腔鏡によって除去する必要があります。

子宮原基の場合は手術が始まりますが、 初歩的な子宮を引き上げる対応する側から。次に、円靱帯を交差させ、膀胱子宮靱帯を切開し、膀胱を前方に引っ込めます。後腹膜腔に入ると、尿管の位置が特定され、卵巣靱帯が解剖されます。次に、子宮動脈の位置が決定され、その凝固が実行されます。最後に、子宮の基礎部分とそれらを接続している線維組織が除去されます。

子宮頸管の形成不全

子宮頸管の形成不全- まれなミュラー管異常。文献には多数の病気の症例が記載されているにもかかわらず、その頻度はまだ十分に研究されていません。異なる種類子宮頸部疾患、発育不全から無形成まで。子宮頸部形成不全の患者には、膣が存在する場合と存在しない場合があります。子宮頸部閉鎖症の患者 58 人のうち、48% は正常な膣が存在するにもかかわらず先天性子宮頸部閉鎖症であることが判明しました。残りの患者は膣腔または完全な膣形成不全を患っていました。

子宮頸部形成不全の診断

一部とは異なります その他のミュラー管異常、子宮頸部形成不全の患者では、病理は青年期の初期に検出されます。原則として、12〜16歳の女の子は、最初に骨盤領域の痛みを訴え、次に月経血の流出の障害を訴えます。最初は周期的な痛みがありますが、時間が経つと痛みは一定になります。多くの場合、そのような患者を観察している小児科医は、腹痛の他の原因を示唆します。このような女の子には無月経がありますが、年齢が若すぎるため考慮されない可能性があります。子宮頸部形成不全を伴う子宮内で月経が継続すると、血腫、場合によっては卵管、子宮内膜症、骨盤領域の癒着が形成されます。

メソッドの使用 骨盤領域の視覚化このような場合、誤診につながりやすいです。このような患者さんは、骨盤部にしこりがあるためと考えられ、痛みを訴えて手術を受けることが多く、最終的には先天異常が発見されることもあります。超音波は子宮頸部の検出に役立ちますが、検査を行う専門医にその旨を伝える必要があります。診断手順、仮定について。 MRI は子宮頸部を視覚化し、その有無を判断するのに非常に役立ちます。

実行すべき 鑑別診断子宮頸部の欠損を伴う無形成と、膣の2/3の遠位部の形成不全（高度の部分的膣無形成）との間。 MRIはクリアに非常に役立ちます鑑別診断横中隔が高い患者では、画像により膣と子宮頸部の上部に血液が蓄積していることが視覚化されるためです。血脛がないことは、子宮頸部形成不全の診断に役立ちます。理論的には、MRI は子宮頸部の欠如を示すはずですが、子宮頸部発育不全の程度を判断することはできません。

横膣中隔。一部の著者はこの用語を膣の部分的（遠位）形成不全と呼んでいます。これは遠位の 1/3 または 2/3 で形成不全となる場合があります。このような場合、生殖管の成長は尾側で障害を受けます。

子宮形成不全の診断が下されることは非常にまれです。そのような症例は平均して 4.5 ～ 5,000 人に 1 人の割合で記録されます。これは、主に妊娠第 1 期に起こる、胎児形成に関する子宮内障害の結果です。従来の催奇形性因子は一定の役割を果たしています。遺伝的な関連性は特定されていませんが、現時点では医師が有意義な結論を導き出すには情報が少なすぎます。

このような子宮の病状は何を意味するのでしょうか？私たちは、この臓器が完全に存在しないこと、またはそのサイズが小さいこと（成人女性の子宮の大きさは新生児と同じです）について話しています。で早期診断内臓が存在する場合、思春期の少女にはホルモン療法が施され、場合によっては発達障害を滑らかにするのに役立ちます。ただし、決定は常に個別に行われます。

病気の症状

ほとんどの場合、この病気は思春期の無月経（長期間の月経の欠如）が起こるときに診断されます。

同時に、年齢に応じて第二次性徴が正常に発達します。外性器についても同様です。無形成症は、身体的または知的発達の状態にまったく影響を与えません。多くの場合、ティーンエイジャーの親と少女自身は、長い間病理の存在については何も知りません。

月経がなくなることに加えて、下腹部の痛みを訴えることもよくあります。特徴的な膨らみが周期的に現れます。これは卵巣が機能している場合に発生する可能性があります。正常に発達した子宮がないため、体液が正常に体外に排泄される機会が得られず、徐々に体内に蓄積し始めます。腹腔。この状態は身体にとって危険であり、敗血症の可能性があります。この場合、緊急の外科的介入が必要となります。

高齢になると、女性は性行為に伴う困難を訴えます。セックスをすると不快感や痛みが生じ、オーガズムに達しないこともよくあります。これは、膣発育異常を伴う場合に特に顕著であり、子宮形成不全と合併することがよくあります。しかし、膣奇形の発生頻度は 5 分の 1 です。

診断の確立

診断は外部検査と超音波検査の結果に基づいて行われます。場合によっては、他の内生殖器の状態を明確にするために腹腔鏡検査が推奨されます。この診断方法を使用すると、炎症過程の存在を特定または確認したり、卵巣の状態を監視したりできます。後者は完全に機能することがよくあります。

付随する発達障害が定期的に検出されます：腎臓または腎臓の1つのサイズの縮小、または完全な欠如、湾曲、異常な位置など。さらに、症例の 12% で、女性には骨格に関連する異常があります。全身に影響を及ぼす広範囲の欠損は非常にまれであり、通常は子供の誕生時に産科病院で発見されます。

子宮形成不全の治療

病状が膣に広がった場合、医師は通常の性生活を送るために外科的介入を推奨します。新生膣は腹腔から、または場合によっては腸から形成されます。現代の手法このような手術は体にとって非常に容易に耐えられ、腸を使用することで自然な水分補給を伴う空洞が形成され、セックスが容易になります。

しかし、不妊症は治療できないため、医師は母親になりたい女性に代理出産サービスを利用するよう勧めています。ただし、この場合、少なくとも 2 つの条件を満たす必要があります。

非常に高価なので、十分な量を持っていること。
健康な卵を、できれば複数個入手する機会。

後者は、無形成は卵巣の機能不全と合併することが多いため、常に現実的に可能であるとは限りません。さらに、内生殖器の異常は全身状態に影響を与える可能性があります。生殖機能そしてその絶滅。

病気の予防

現在、この病気を予防できる唯一の方法は、妊娠に対する合理的なアプローチを組織することです。女性は特に注意が必要初期段階妊娠中、主な時期内臓。催奇形性因子になる可能性がある医療用品、いくつかの毒物、薬物、アルコール、喫煙。したがって、そのような悪い習慣だけでなく、それらを引き起こすような状況も避けるべきです。

病理が生活の質に及ぼす影響

この病気は日常生活にまったく影響を与えません。

女性は場合によっては性的に活動することができ（膣に関連する発育上の欠陥がない場合）、卵巣が正常に機能しているため、早期老化を避けることができます。ホルモンの背景また、ほとんどの場合は完全に問題ありません。その障害は通常、子宮形成不全とは関連していないため、不均衡が現れた場合は伝統的な方法で修正されます。

何よりも、この病理は次のような影響を及ぼします。心理状態。 10 代の少女は、慎重に診断を伝えるように勧められます。病理が影響を与えないことを保証することも価値があります外観、将来的に充実した性生活を送ることを妨げるものではありません。遺伝的に自分の子供を持ちたいと考えている成人女性は、代理出産の可能性に注意を向けたほうがよいでしょう。

心理学者を訪問し、一連の治療を受けることをお勧めします。女性はまた、愛する人に情報を開示するかどうかについても自分で決定します。いずれにせよ、医師は医療上の秘密を守るため、他の人は病状について知らない可能性があります。子宮形成不全の存在は、生殖機能を除いて、患者が充実した生活を送ることを妨げるものではありません。

子宮形成不全は特有の症状です。女性生殖器の発達の病状は、それほど一般的な出来事ではなく、発生確率が低いにもかかわらず、女性の身体に重大な変化を引き起こし、女性の解剖学的構造、生理機能を変化させ、多くの場合、女性の自然な生殖機能を妨げます。関数。特定の年齢での生殖器の発達は、異なる経路をたどることがあり、それが異常の出口を見つけ、あなたの人生を根本的に変えるのに役立ちます。総合的な検査女性の身体 14〜16歳から体系的かつ定期的に行う必要があります。 子宮の異常それらはまさに、身体がその機能と強さを獲得し始める思春期に現れ始めます。子宮形成不全などの用語が出てきますが、これについては後で詳しく説明します。
子宮形成不全は生殖器の異常であり、子宮と膣が発育不全または完全に欠如している状態です。これは先天性疾患であり、その発生率は比較的低く、新生児女児 5,000 人あたり 1 人の症例ですが、この病態は 19 世紀に記録され注目され、それ以来、どこにも消えていません。このような診断を受けた少女は妊娠して母親になる機会を奪われ、唯一の選択肢は代理出産しかありません。女性の子宮のサイズと適切なパラメータとの不一致により、女性は事実上不妊になったり、初期段階で妊娠が中止されたりすることがあり、これは重大な問題です。 子宮形成不全この病気は、月経がなく婦人科医を受診する 13 ～ 16 歳の少女によく検出されます。これらすべてにより、外生殖器の正常な発達が注目され、卵巣の形状とその機能は損なわれず、乳腺が形成され、純粋に外見的にはすべてが素晴らしく見え、そのような人の健康に疑問を投げかけることはありません女性。
合計すると、次の 3 つの主なタイプの病状を区別するのが通例です。

1) 最初のタイプ。正常かつ比例的に発達した身体と生殖器を持ち、完全な染色体セットを持ち、外見的には健康な女性と何ら変わらない女性。

2) 2 番目のタイプ。生殖器の発育不全があり、膣は盲目的に終わって出口がないことがよくありますが、性交には非常に適しています。染色体セットは、XY 染色体の優位性によって特徴付けられます。

3) 3 番目のタイプ。生殖器の異常な構造がはっきりと表れている：膣の入口のマークが不十分、会陰が低すぎる、尿道の開口部の位置も低すぎることが多く、膣が完全に存在しない場合があり、乳腺が実質的に存在しない開発されておらず、マークもされていません。
これらすべての失敗と生理学的欠陥の発生の原因は、主に遺伝的に決定されており、女性と男性の特徴が十分に区別されていない染色体セットの形成が起こる子宮内での接合子の形成中に決まります。。感染症や妊娠中の母親の染色体補体の問題も影響を与える可能性があります。さらに、胚の結合組織の発育に欠陥が生じた場合、胚は発育中に十分なホルモンを受け取れない可能性があります。多くの場合、この問題には支配的な要因はなく、不利な状況が積み重なって異常が発生します。
子宮が未発達だと母親は子供を産むことができません。正期産まで育てることは不可能ですが、卵巣から健康な卵子を取り出して受精させ、子供の遺伝的性質を残したまま代理母に与えて産むことは可能です。その上、現代医学は、膣形成術、結腸膣形成術、新生膣の縫合を伴う腹膜膣形成術を実行することにより、子宮形成不全の問題に対する外科的解決策を提供します。このすべて複雑な操作、女性の月経を回復し、出産機能を回復するのに役立ちます。それぞれのケースを個別に検討し、予測する必要があります。

「」（マイヤー・ロキタンスキー・キュスター・ハウザー症候群）という用語は、1829 年に初めて使用されました。発生率は女性の出生 5,000 人に 1 人であることが知られています。この障害は膣および関連する子宮構造の正常な発達を妨げるため、ASRM はこれをクラス IA の異常として分類します。青年期には、患者は原発性無月経の訴えを経験します。原発性無月経の原因として、ミュラー管無月経は性腺形成不全に次いで 2 番目に有病率が高いです。

患者の場合 形成不全と膣思春期の正常な始まりと二次性徴の適時な出現に注意してください。彼らは、閉塞性ミュラー管異常症の患者に典型的な骨盤内の周期的な痛みを経験しません。この症候群の患者とは対照的に、外性器は完全に正常で、陰毛の正常な成長と小陰唇の正常な発達が認められます。完全な欠席アンドロゲンに対する過敏症。処女膜の端が見えることもありますが、膣への開口部はありません。骨盤領域には血膣を示唆するようなシールはなく、完全な横中隔と区別されます。

なぜなら患者は 46.XXの核型があります、彼らは骨盤内に正常な卵巣を持ち、排卵も起こります（BBTを測定することによって決定されます）。このような患者のホルモンレベルは正常範囲内であり、周期は30日から34日まで変化します。さらに、患者は排卵を示す毎月の痛み（周期中期痛）を経験することがあります。

子宮および膣の形成不全に関連する異常

すべてではありませんが、一部が説明されています異常胚の発育中に形成される可能性があります。ミュラー管無形成症の患者には聴覚の問題があります。ミュラー管異常のある患者は、ミュラー管構造が正常に発達している患者と比較して、聴覚障害を患う可能性が高くなります。

生殖器の奇形腎臓や筋骨格系の異常と合併する可能性があります。このような患者の 40% に腎臓の形成と発達の異常が認められます。腎臓の完全な形成不全、異常な位置およびその構造の変化が考えられます。骨骨格の発達における逸脱は、症例の 12% で認められます。これらはまず欠陥です脊柱、手足と肋骨。生殖器異常のある患者は、関連する異常について評価する必要があります。

全て 先天性欠損症発達胎生期に形成されます。文献も私たちの観察も、聴覚障害が頻繁に発生することを示していません。このような組み合わせが多くの発達障害に関連しているという報告がいくつかあります。

生殖器異常の病因（子宮と膣の形成不全）は不明のままです。その発症には多くの遺伝的要因が影響している可能性がありますが、患者の家族における同様の症例の報告はほとんどありません。おそらく、ミュラー管無形成症の女性（代理母による体外受精の結果として生まれた）の子供のうち、膣形成不全を持った女児は一人もいないため、性器異常は常染色体優性遺伝ではありません。

子宮および膣の形成不全の診断

診断 子宮と膣の奇形» さまざまなイメージング手法を使用して確立されます。この場合の腹部超音波検査は、卵巣は存在するものの子宮がないことを示しています。腹部の正中線に血液の集まりが見られる腫瘤は、通常、閉塞性ミュラー管異常を示します。誤った診断は患者にとって危険な治療法の選択につながる可能性があるため、ミュラー管無形成と閉塞の鑑別診断は非常に重要であると考えられます。

MRI子宮および膣の異常の術前診断が可能になります。骨盤領域の典型的な所見には、正常な卵巣と卵管、および（通常は）近位卵管に直接付着した小さなミュラー管原始が含まれます。これらは固形であるか機能性子宮内膜を含む場合があります。

始める前に非常に重要です研究鑑別診断の必要性について放射線科医に警告してください。訓練を受けていない放射線科医が初歩的な構造を正常な子宮と間違える可能性があります。放射線科医は、これらの構造の小さなサイズに注意を払う必要があります。これにより、子宮奇形を診断できるようになります。

診断内容について 思春期初期に、患者にはできるだけ繊細に伝える必要があります。少女にとって、他の友達と違うと感じないことが特に重要な年齢において、診断についての率直なメッセージは精神に深刻な打撃を与える可能性があります。各患者は、自分の外性器は正常であり、正常に機能する膣が形成されれば性的に活動できるようになるということを安心させる必要があります。通常、直接言われることはありませんが、その後子供を産むことができないことは、10代の若者にとって大きな失望です。

幸いなことに、現代の技術の助けにより、 生殖技術（人工授精後の代理母による子供の誕生）若い女性は、自分の遺伝子の子供を産む機会を得ます。

実践的な活動:

膣形成不全は女性の生殖器系の発育異常であり、膣の欠如によって現れます。膣形成不全の場合、子宮が存在しないか、原始的であるか、または正常に機能している可能性もあります。膣および子宮の形成不全は、マイヤー・ロキタンスキー・キュスター症候群と呼ばれます。

膣形成不全はどのくらい一般的ですか?

さまざまな著者によると、膣および子宮の形成不全は、新生児女児 4000 ～ 5000 人に 1 人の頻度で発生します。機能している子宮は、膣形成不全患者の 10 ～ 20% に存在します。

なぜ膣形成不全が起こるのでしょうか？

現在、膣形成不全を含む女性の生殖器系の奇形の病因におけるさまざまな要因の役割についてのコンセンサスはありません。 1921 年に、ストッカードは胚発生の臨界期に関する学説を開発し、その後、P.G. によって補足されました。スヴェトロフ。この理論によると、胚の発育過程において、活発に発育中の個々の組織や器官がさまざまな外部および内部要因に対して特に敏感になる時期が存在します。胚および胎児の発育のこれらの段階は、胚発生の臨界期と呼ばれます。胎児の発育の重要な時期に影響を与える可能性のあるマイナス要因には、放射線、感染症、化学毒素、薬、喫煙、アルコール、薬物、遺伝子変異など。したがって、膣形成不全は、他の発達異常と同様に、生殖器の基本の形成と発達の違反の結果として発生する多因子疾患です。

膣形成不全はどのようにして現れますか?

患者の訴えは、発達異常の種類と年齢によって決まります。膣および子宮の形成不全の患者の主な訴えは、月経の欠如と性的活動の不能です。愁訴を発症する通常の年齢は 10 ～ 18 歳です。膣形成不全を患っているが子宮が機能している患者臨床像異なる点: 月経もありませんが、患者は 3 ～ 4 週間ごとに激しいけいれんや痛みを訴えます。しつこい痛み下腹部にあり、腰部まで放射状に広がります。腹痛には、吐き気、嘔吐、排尿困難、排便困難が伴う場合があります。このような定期的な痛みの理由は、膣の欠如、子宮壁の過度の伸張、膀胱と直腸に対する拡大した子宮の圧力により、機能している子宮腔に月経血が蓄積することです。多くの場合、膣形成不全と子宮が機能している患者は外科部門に緊急入院し、検査を受けます。外科手術疑いを持って急性虫垂炎または腹部臓器のその他の急性外科疾患。膣形成不全は、他の臓器やシステムの発育異常と合併することがよくあります。患者の 30% は泌尿器系のさまざまな異常を抱えています。最も一般的なのは、片方の腎臓の形成不全（先天性欠如）、腎臓の異常（不適切な位置）、馬蹄形腎臓、および二重腎臓です。

膣形成不全が疑われる場合はどのような検査が必要ですか?

膣形成不全は、月経がない、性交ができない、または月経がないときに下腹部に定期的に痛みがあるという訴えに基づいて疑われることがあります。しかし、これらと同じ症状が他の婦人科疾患でも現れることがあります。これは、使用する必要性を説明しています追加のメソッド試験。

婦人科の椅子で診察すると、膣形成不全の患者は通常、膣が存在しないか急激に短くなっているにもかかわらず、外性器（大陰唇と小陰唇、陰核）が正しく発達していることがわかります。処女膜に損傷がなく、性行為を行っていない患者の場合、診断エラーを避けるために、処女膜の開口部から膣を調べる必要があります。子宮形成不全を併発している患者では、直腸を通したデジタル検査では子宮が特定されません。機能している子宮が存在する場合、直腸を通して子宮の突出部をデジタル検査すると、さまざまなサイズの丸い体積形成が明らかになります。

診断を明確にするために、彼らはさまざまな手段に頼ります。道具的手法診断女性生殖器の奇形の診断に重要な役割を果たします。超音波検査骨盤の（超音波）。膣形成不全では、子宮は小さな初歩的な隆起として定義できます。膣形成不全および子宮が機能している患者の場合、骨盤超音波検査により、大量の無響または低エコーの形で拡大した閉じた子宮が明らかになります。ボリューム教育、骨盤の中央に位置します。膣形成不全患者の卵巣は、骨盤壁近くの高い位置に視覚化されます。

磁気共鳴画像法 (MRI) とマルチスライスコンピューター断層撮影法 (MSCT) の高い感度と特異性を考慮すると、発達異常の種類を明確にし、複雑な臨床状況で鑑別診断を実行するためにそれらを使用することが推奨されます。

泌尿器系器官の発育における付随異常の可能性を排除するために、膣形成不全のすべての患者は腎臓超音波検査または排泄尿路造影検査を受けなければなりません。

性分化障害を除外するために、膣形成不全の患者は核型検査を受けます。

膣形成不全の治療戦略は何ですか?

性行為ができず、家族を築くことができないことは、膣形成不全患者の矯正手術の適応となります。試みの最初の報告外科的治療膣形成不全の発生は16世紀にまで遡ります。膣形成不全の矯正のために提案されている外科技術（ブジナージュ、伸長、皮膚形成手術、小腸および大腸の一部からの膣の作成）のほとんどは、現在、歴史的に興味深いものにすぎません。これは、技術の効率が低いこと、合併症が多いこと、および外科的介入の外傷性が原因である。現在、膣形成不全を矯正するための最も一般的な方法の 1 つは、腹膜コルポイエシス、つまり骨盤腹膜から人工膣を作成することです。私はこの手術を膣アクセスを使用して、または腹腔鏡補助と組み合わせて行います。腹腔鏡アクセスにより、追加の視覚制御により損傷の可能性が低減されるため、操作が大幅に簡素化されます。膀胱人工膣のトンネルを作成するときの直腸。さらに、腹腔鏡検査では、腹部および骨盤臓器の状態を評価し、発達異常の種類を明らかにし、卵巣の状態を評価することができます。腹膜コルポイエシスの手術の意味は次のとおりです。まず、診断用腹腔鏡検査が行われ、内生殖器の状態を評価し、発育異常の種類を明らかにし、膣の形成に使用する骨盤腹膜の可動性を評価します。次に、会陰アクセスを使用して、会陰間にトンネルが作成されます。膀胱そして、直腸から骨盤腹膜まで続きます。骨盤腹膜は人工膣の「ベッド」になります。これは膀胱損傷の危険性を伴うため、手術の中で最も困難かつ重要な段階の 1 つです。尿道そして直腸。手術の最終段階は、骨盤腹膜のひだを選択し、それを会陰まで下げ、そこから膣を形成し、新しく作成された膣のドームを固定することです。通常、形成される膣の長さは10〜12cmです。

膣形成不全と機能する子宮の治療戦略は何ですか?

機能している子宮が存在する膣形成不全患者の治療はより困難です。治療方針は子宮の状態、つまり機能しているか未熟であるかによって大きく異なります。膣形成不全で子宮が正常に機能している場合は、伝統的な膣形成術が行われ、膣膣を空にし、膣の上部と下部を縫合して膣管を形成します。従来のコルポイエーシスが不可能な場合は、S字部分から膣を形成することが可能です結腸新しく作成された膣のドームに正常に機能する子宮を移植します。完全な膣形成不全であり、機能する原始的な子宮が存在する場合には、原始的な子宮の摘出（除去）および腹膜膣形成が行われます。

子宮の基礎。 子宮頸管の形成不全