손상된 신장 기능은 다발성 골수종의 위험한 합병증입니다. 진단 당시 전체 환자의 절반에서 발견되며 사망 원인 중 감염 다음으로 2위를 차지한다. 의학 연구 위원회(Medical Research Council)가 실시한 연구에 따르면 신장 기능은 이 질병의 예후를 결정하는 가장 중요한 단일 요소입니다. 진단 당시 혈액 요소 수치가 12mmol/L 이상인 환자의 사망률은 이 지표가 정상인 환자의 사망률보다 5배 더 높은 것으로 나타났습니다. 골수종의 신장 기능 장애는 다양한 메커니즘에 기초하여 급성 또는 만성 신부전, 신증후군(보통 아밀로이드증과 동반) 또는 드물게 판코니 증후군을 유발할 수 있습니다. 신장 손상의 발병기전에서 특히 중요한 것은 고칼슘혈증, 고요산혈증 및 혈액 점도 증가와 같이 쉽게 치료할 수 있는 장애입니다. 혈청 칼슘이나 요산 수치의 증가는 의심할 여지없이 급성 신부전과 관련될 수 있으며, 고칼슘혈증을 동반한 구토 및 다뇨증은 세뇨관 재흡수의 직접적인 위반으로 인해 수분 손실을 증가시킵니다. 탈수 및 관련 혈액과장성으로 인해 이러한 환자에게 정맥 요로조영술용 조영제 ​​투여는 금기입니다.

다발성 골수종에서 흔히 관찰되는 진행성 만성 신부전의 원인은 여전히 ​​논란의 여지가 있습니다. 신장 기능 장애와 파라단백질 경쇄의 소변 배설 사이의 명확한 연관성이 보고되었지만, 이 관찰이 모든 연구자에 의해 확인된 것은 아닙니다. 조사된 35명의 환자 중 Bence Jones 단백뇨가 없는 9명 모두 크레아티닌 청소율(CCR)이 50ml/min 이상이었습니다.

Bence Jones 단백뇨 환자의 절반 이상에서 CCR은 50ml/min 미만이었습니다. 경쇄 배설의 정도는 신부전의 정도와 상관관계가 있었습니다. 일일 벤스존스 단백질 배설량이 1g을 초과하는 대부분의 환자는 중증 신부전(평균 Ccr 값은 8 ml/min이었습니다). 의학 연구 위원회의 첫 번째 연구에서도 비슷한 관계가 발견되었습니다.

Bence-Jones 파라단백질의 침착으로 인해 세뇨관이 막혔다는 가정은 현재 의심스러운 것으로 보입니다. 높은 수준경쇄 배설, 신장 기능은 정상으로 유지됩니다. 또한 신장 생검 표본에 대한 조직학적 연구에 따르면 캐스트가 있는 경우 후자는 알부민, 면역글로불린 및 경쇄 x와 엑스관형 캐스트가 없으면 심각한 신장 기능 장애가 발생할 수 있습니다. 중증 세뇨관 위축은 "신장 골수종"의 임상 증상과 가장 밀접하게 연관되어 있는 병리학적 징후입니다. 경쇄는 관상 세포에서 대사되어 직접적인 독성 영향을 미칩니다.

소변 pH가 알칼리성 쪽으로 이동할 수 있으며, 신장의 농축 능력도 손상될 수 있습니다. 드물게 다발성 골수종에서 판코니 증후군이 발생합니다. 이 모든 사례에서 환자는 벤스 존스(Bence Jones) 단백뇨를 앓고 있었고 다발성 골수종 진단 전에 수년 동안 근위세뇨관 기능 장애가 발생한 경우가 있었습니다.

한 연구에서는 7%의 사례에서 신장 아밀로이드증이 발견되었으며, 이는 신증후군이나 신부전의 원인일 수 있습니다. 전염병 요로드물게 신부전의 주요 원인이 되지만 기존 신장 손상을 악화시킵니다.

골수종의 신장 손상이란 무엇입니까?

신장 손상은 골수종의 가장 흔한 임상적, 형태적 및 실험실적(생화학적) 징후이자 동시에 이 질병의 가장 심각하고 불리한 예후 합병증 중 하나로 간주됩니다. 골수종의 신장 손상 발생률은 60~90%, 심지어는 100%에 이릅니다. 많은 경우(A.P. Peleshchuk에 따르면, 28%) 신장의 병리학적 변화는 골수종의 최초이자 최초의 임상 및 실험실 증상으로 작용하며, 이는 이 질병의 신장 형태를 확인하는 기초가 되었습니다. 골수종으로 인한 신장 손상은 "골수종 신장병증" 또는 "골수종 신장"으로 지칭되며, 덜 자주 "부단백혈증성 신장증"으로 지칭됩니다(N. E. Andreeva, 1979). 신장의 병리학적 변화는 성격이 다를 수 있으며 중요한 다형성이 다릅니다. 어떤 경우에는 골수종에만 국한되며 부단백증과 이상단백증으로 인해 발생합니다. "신장 골수종"이라는 용어는 신장 손상의 이러한 특성에 해당합니다. 골수종 신장병증의 다른 경우에는 신장의 변화가 이 질병에 대해 비특이적(또는 엄밀히 말하면 특이적이지 않음)이며 신우신염, 신장 아밀로이드증, 신장 석회화증, 동맥경화증의 형태로 나타납니다.

상대적으로 빈번한 신우 신염 및 신장 동맥 경화증은 다발성 골수종 환자 중 노인이 우세하고이 질병에 대한 신체의 저항력이 감소하는 것으로 설명됩니다.

골수종 신병증의 발병 기전, 형태학적 및 임상적 증상을 더 잘 이해하려면 골수종 자체의 병인적 본질에 대해 자세히 설명하지 않고 독자에게 이 질병의 주요 증상과 기준을 상기시키는 것이 좋습니다. 그 진단.

다발성 골수종 (골수종, 형질 세포종). 이것은 망상 세포질 세포의 악성 증식을 특징으로하는 골격근에 대한 주요 손상을 갖는 종양 증식 유형의 전신 질환입니다 (G. A. Alekseev, 197O).

다발성 골수종에서 신장 손상을 일으키는 원인은 무엇입니까?

다발성 골수종의 원인은 아직 명확하지 않습니다. 그 특징은 골수종 세포가 병리학적 단백질(파라단백질)을 생성하는 능력입니다. 따라서 다발성 골수종은 "파라단백질증"이라고도 합니다.

이 질병은 주로 45~65세에 발생하며 눈에 띄게 증가하는 경향이 있습니다. 이는 진단 개선뿐만 아니라 노인 비율의 증가에 따른 것입니다. 어린 나이에 다발성 골수종의 경우가 있지만. 남성과 여성은 거의 같은 빈도로 병에 걸립니다.

다발성 골수종의 신장 손상 증상

다발성 골수종의 임상상은 뼈 및 조혈계 손상, 대사 장애(주로 단백질 및 미네랄) 및 내장 병리로 인해 발생합니다.

첫 번째 임상 증상환자의 50% 이상에서 발견되는 골수종은 다음과 같습니다. 일반적인 증상, 약점, 성능 및 식욕 감소, 무력증, 체중 감소 및 뼈 통증과 같은. 종종 질병이 시작됩니다. 갑작스런 통증뼈에 있거나 심지어 뼈 중 하나가 자발적으로 골절되는 경우도 있습니다. 어떤 경우에는 환자가 추구합니다. 의료 지원실수로 소변에서 단백질이 검출되거나 ESR이 증가한 경우.

골격계의 병리학적 변화는 골수종의 가장 흔하고 특징적인 임상 증상 중 하나입니다. 이는 통증, 부종, 골절이라는 고전적인 3가지 증상으로 표현됩니다. 75-90%의 사례에서 환자는 특히 뼈 통증(골통)에 대해 의학적 도움을 구합니다. 이들의 발생은 골수종 조직의 종양 성장으로 인한 뼈의 파괴적인 변화와 관련이 있습니다. 두개골, 흉골, 갈비뼈, 척추, 장골 및 관형 뼈의 근위 부분 (어깨, 대퇴골)과 같은 대부분의 편평한 뼈가 영향을받습니다. 질병의 후기 단계에서는 눈에 띄는 변형이 나타나고 환자의 50-60%에서 관찰되는 자연 골절이 나타납니다. 특히 갈비뼈, 척추뼈, 고관절 골절이 흔합니다. 이 경우 척추체가 편평해지고 변형(압박골절)되어 "물고기 척추" 모양을 취하고 환자의 키가 작아집니다. 편평골에서 발생하는 종양(골수종)은 일반적으로 여러 개이며 때로는 큰 크기에 이릅니다. 약 15~20%의 경우에 발생합니다.

엑스레이를 보면 직경이 수 밀리미터에서 2~3cm 이상인 둥근 모양의 뼈 조직 결함이 드러납니다. 이 결함은 두개골 뼈에서 "좀 먹은" 것처럼 보이거나 "펀치로 쓰러진" 것처럼 보입니다. 소위 "새는 두개골"의 특징적인 X선 사진을 생성합니다. 관형 뼈(상완골, 대퇴골)의 근위부에서는 방사선학적으로 "비누 방울" 또는 "벌집" 형태의 뼈 결함이 발견되며, 병리학적으로 변형된 척추뼈는 "물고기 척추뼈"와 유사합니다.

말초 혈액 사진 첫 단계이 질병은 일반적으로 표준에서 크게 벗어나지 않습니다. 그러나 질병이 진행됨에 따라 모든 환자에서 정상색소성 빈혈이 발생하는데, 그 병인은 완전히 명확하지 않습니다. 빈혈의 발생과 진행은 골수를 골수종 조직의 요소로 대체하는 것과 관련이 있습니다. 빈혈의 심각도와 증가 속도는 다양할 수 있습니다. 질병이 진행됨에 따라 다소 뚜렷한 백혈구 감소증 (호중구 감소증)이 관찰됩니다. 절대 단핵구증가증이 자주 관찰되며, 환자의 2~3%에서는 호산구증가증이 관찰됩니다. 일부 환자에서는 혈전증 경향이 있습니다.

세포증식(주로 질병의 초기 단계); 다발성 골수종에서는 혈소판감소증이 일반적이지 않습니다. 일반적으로 망상 적혈구의 수는 증가하지 않습니다. 가능한 개발 출혈증후군, 그 기원은 복잡하고 완전히 명확하지 않습니다. 골수종의 전형적인 징후는 ESR의 뚜렷하고(최대 50-70mm/h) 안정적인 증가이며, 이는 종종 뼈가 나타나거나 이 질병의 다른 증상이 나타나기 훨씬 전에 발견됩니다.

흉골 천자에 의해 얻은 골수조영술을 분석하면 대다수의 환자(90-95%)에서 15% 이상의 종양(골수종) 세포가 존재하면서 명확한 골수종 세포 증식이 나타났습니다. 골수 천자 검사가 결정적입니다 진단 가치.

골수종의 단백질 병리 증후군은 고단백혈증 및 파라단백혈증(또는 병원성 단백혈증)의 형태로 가장 명확하게 나타납니다. 이러한 단백질 대사 장애는 병리학적으로 변형된 비정상적인 단백질의 혈장(골수종) 세포에 의한 과도한 생산과 관련이 있습니다. 면역글로불린 그룹의 병원성(또는 파라) 단백질은 관련이 있지만 해당 단백질과 동일하지 않습니다. IgM, IgG 및 IgA의 정상 분획. 이는 고감마글로불린혈증을 특징으로 하는 골수종 파라단백혈증과 다른 원인의 이상단백혈증(예: 류마티스 관절염, 간경변증 등) 사이의 근본적인 차이입니다. 결과적으로 골수종에서 진단적 중요성을 갖는 것은 전기영동도의 글로불린 분획의 정량적 비율이 아니라 그 질적 특징입니다. 골수종 중 혈청 내 일반 γ- 글로불린 함량은 증가하지 않을뿐만 아니라 항상 크게 감소합니다. 즉, 지속적인 저감마글로불린혈증이 있습니다. 단백질 전기영동을 사용하면 90-92%의 사례에서 파라단백혈증이 발견됩니다. 이 경우 골수종 파라단백혈증에 대한 가장 중요하고 구체적인 기준은 y-, b-분획 사이 또는 y-, b- 이하 영역에 좁고 강렬한 M 밴드의 단백질도에 존재한다는 것입니다. 종종 a-2-글로불린 분획.

골수종 파라단백혈증의 경우 매우 특징적이고 특징적인 징후는 소변에 저분자량 벤스존스 단백질(분자량 40,000)이 존재한다는 것입니다. 이 단백질은 골수종 세포에서만 합성됩니다. 크기가 작아 혈류로 들어가면 신장을 통해 빠르게 배설되어 소변으로 나타납니다. 크레아틴과 마찬가지로 이 단백질도 혈액에서 거의 완전히 정제되는 과정이 신장에서 일어납니다. 따라서 혈액에서는 최소한의 양으로만 면역전기영동을 통해서만 검출할 수 있습니다. 사구체 필터를 자유롭게 통과하는 Bence-Jones 단백질은 다발성 골수종의 전형적인 단백뇨에 대한 그림을 제공합니다. 전기영동을 사용하여 이 단백질을 검출하는 것은 매우 중요한 진단 가치가 있으며, 발병하기 전이라도 초기 단계에서 진단할 수 있습니다. 임상 징후이는 단백뇨가 있는 노인에게 특히 중요합니다. 출처를 알 수 없는. 골수종의 말기 단계에서만 상당량의 다른 (혈청) 단백질이 소변에서 검출되어 벤스존스 단백뇨의 전기영동 특성을 중화시킵니다.

다발성 골수종에서 고단백혈증(80-90g/l 이상)은 50-85%의 사례에서 발생하며 때로는 150-180g/l에 도달합니다. 이는 저알부민혈증과 결합하여 A/G 계수(0.6-0.2까지)의 상당한 감소를 초래하는 고글로불린혈증에 의해 발생합니다.

골수종의 내장 병리학은 신장 손상으로 가장 자주 나타나고 간, 비장 및 기타 기관에는 훨씬 덜 자주 나타납니다. 환자의 5-17%에서 간 및(또는) 비장 비대가 발견됩니다. 종양 형질 세포 침윤은 모든 곳에서 발견될 수 있습니다. 내부 장기, 그러나 임상적으로는 거의 나타나지 않습니다. 일반적으로 부검에서 발견됩니다.

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골수종 신장병증의 발병기전은 주로 병리학적으로 신장 네프론이 손상되는 것으로 구성됩니다.

(비정상) 단백질 - 파라단백질. 이를 고려하면 골수종 신장병증은 "배설 신장증"의 전형적인 예로 간주됩니다(G. A. Alekseev, 1970). 실제 골수종 신장의 경우 세뇨관의 원위 부분에 병리학적 골수종 단백질 침전물이 침착되어 세뇨관이 막히고 손상되는 것이 특징입니다. 동시에 골수종 세포에서 합성된 소분자 벤스 존스(Bence Jones) 단백질은 혈류로 들어가 신장에 도달하고 손상되지 않은 사구체 필터를 쉽게 통과합니다. 체액이 산성 반응을 보이는 세뇨관의 내강에서는 사구체에서 여과된 단백질 덩어리가 응고되어 형성됩니다. 많은 수의원위 세뇨관의 내강을 막는 실린더. 결과적으로, 세뇨관의 내강 확장 및 소위 신장내 수신증(신증)의 발생에 따라 세뇨관의 상부(근위) 부분의 세뇨관 내 압력이 증가합니다. 또한 관형 상피에 의해 부분적으로 재흡수된 병리학적 단백질은 간질 조직으로 침투하여 신장 간질의 부종, 림프구 침윤의 발생으로 인한 림프 정체, 즉 간질 조직의 염증 과정(간질 신염)을 유발합니다. 그 후, 간질의 유리질증과 경화증이 발생하고 이어서 사구체, 네프론의 사망 및 신장의 신수축이 발생합니다. 세뇨관이 손상되면 신증후군이 발생할 수 있습니다.

골수종에서 발견되는 다른 모든 야간 병변은 비특이적입니다. 따라서 감염으로 인해 신우신염이 발생할 수 있습니다. 환자의 약 5~25%에서 신장 아밀로이드증이 발생합니다. 대사 장애종종 간질성 신염뿐만 아니라 신석회화증 및 요로결석증의 발병으로 이어집니다.

골수종 신장병증의 발병기전(어떤 일이 발생합니까?):

육안으로 볼 때 골수종 신장병증이 있는 신장은 크기가 커지고 농도가 치밀하며 색상이 강렬한 빨간색입니다. 절개 부위에서는 부종성 수질이 부풀어 오른다. 어떤 경우에는 신장의 크기가 줄어들고 주름이 생길 수 있습니다.

조직학적으로 주요 변화는 원위세뇨관에서 발견됩니다. 골수종 신장의 가장 특징적인 특징은 세뇨관의 확장된 내강에 원통이 많고 일부 부위에는 칼슘 침전물(석회질 원통)이 있다는 것입니다. 이 원통의 모양은 Bence Jones 단백질의 침전과 관련이 있습니다. 어떤 경우에는 대부분의 세뇨관이 균질한 단백질 덩어리로 채워져 있습니다. 때로는 특징적인 비늘 모양의 원통형이 주변을 따라 흡수 세포와 같은 거대 세포로 둘러싸여 있습니다. 이물질. 세뇨관의 상피는 유리액포, 액포 및 과립형 이영양증의 형태로 상당한 변화를 겪고 쉽게 박리됩니다. 이러한 상피 변화는 Bence Jones 단백질이 재흡수되는 근위세뇨관에서 주로 발생하며, 이는 다음에 직접적인 손상을 주는 것으로 여겨집니다. 상피 세포. 어떤 경우에는 사구체, 간질 조직 및 혈관 주변에서 파라단백질 침전물이 발견됩니다.

그러나 골수종 신 병증의 신장 사구체는 아밀로이드증의 발병을 동반하는 경우를 제외하고 병리학 적 변화를 거의 겪지 않는다는 점에 유의해야합니다. 간질 조직에서는 섬유증 부위와 세포 침윤이 감지됩니다(최소 50%의 경우). 사구체와 마찬가지로 신장의 혈관은 실제 골수종 신장에서 거의 손상되지 않은 상태로 유지됩니다. 심각하고 장기간의 고칼슘혈증으로 인해 신장 석회화증과 결석 형성이 발생합니다(약 10%의 경우). 다발성 골수종은 주로 노년층에서 발생하기 때문에 신장 혈관의 죽상 동맥 경화증이 종종 발견되며 신장 허혈이 발생할 가능성이 이와 관련됩니다. 후속적인 림프 및 혈액 순환 장애는 네프론의 사망과 만성 신부전의 임상상과 함께 신장 경화증의 발병으로 이어집니다. 일부 환자에서는 골수종 신장병증의 임상적 및 실험실적 증상의 중증도에 관계없이 신장에 심각한 변화가 발견되지 않는다는 점에 유의해야 합니다.

골수종 신장병증의 증상:

골수종 신장병증의 임상상은 상당한 다양성이 특징입니다. 이는 신장의 병리학적 변화의 성격과 다른 기관 및 시스템, 주로 골격계의 손상 증상에 따라 달라집니다. 골수종의 가장 초기이자 가장 지속적인 징후는 단백뇨로, 이는 환자의 65~100%에서 발견됩니다. 그 심각도는 미량의 단백질부터 3.3~10g/l까지 다양하며 때로는 33g/l, 심지어 66g/l에 이릅니다. 수년 동안 지속적이고 지속적인 단백뇨가 다발성 골수종의 유일한 증상인 경우가 있습니다. 때때로 단백뇨는 이 질병의 다른 증상이 나타나기 오래 전에 나타날 수 있습니다. 그러한 경우 질병은 가면 아래에서 오랫동안 지속됩니다. 만성 사구체신염고립성 요로 증후군이 있는 경우. 종이 또는 전분 젤에 있는 소변 단백질(일일 분량)의 전기영동과 면역전기영동을 사용하면 골수종 유로단백질의 미세분자(벤스-존스 단백질) 특성을 단클론 피크 형태로 확립할 수 있습니다(“ M” 구배), 전기영동도 혈청 단백질의 유사한 피크와 유사합니다. Bence-Jones 유로단백질은 다발성 골수종 환자의 95% 소변에서 전기영동적으로 검출됩니다(G. A. Alekseev, 1970). 따라서 원인이 불분명한 단백뇨의 경우, 특히 노인의 경우에는 원칙적으로 요단백 전기영동, 즉 요단백검사를 시행할 필요가 있습니다. 골수종 신병증 환자의 요단백검사는 다른 원인의 단백뇨와 달리 "글로불린뇨 피크"가 있는 알부민보다 글로불린이 우세한 것이 특징입니다. 위의 내용을 고려하면, 언급된 방법을 사용한 소변 단백질의 질적 특성 분석은 전적으로 진단적 중요성을 갖습니다.

골수종 신장병증은 소변에 벤스 존스(Bence Jones) 단백질이 존재하는 것이 특징입니다. 그러나 소변을 50~60°C로 가열하는 일상적인 연구에서는 Bence Jones 단백질이 환자의 30~40%에서만 검출됩니다. 한편, 이 단백질의 존재는 진단적 중요성뿐만 아니라 예후적 중요성도 가지고 있습니다. 왜냐하면 소변에 이 단백질이 지속적으로 존재한다는 것은 돌이킬 수 없는 신부전이 임박했음을 나타낼 수 있기 때문입니다. Bence Jones 단백질은 소변 단백질의 대부분을 구성하며 일일 배설량은 20g 이상에 달할 수 있습니다 (I. E. Tareeva, N. A. Mukhin, 1986). 소변 침전물에서 유리질 원주가 지속적으로 발견되며 덜 자주 과립 및 상피가 발견되며 신우 신염의 경우 백혈구 뇨증이 감지됩니다. 혈뇨는 신장 골수종의 전형적인 증상이 아니며, 드물게 경미한 적혈구 뇨증(시야당 3~10개의 적혈구)이 나타납니다. 환자의 약 1/3은 인산뇨증과 알칼리성 소변 반응을 보입니다.

부종, 동맥 고혈압 및 안저 혈관의 변화는 골수종 신장병의 특징이 아니며 신부전이 발생하더라도 대개 나타나지 않습니다. 동맥압, 원칙적으로 질병이 진행됨에 따라 증가하지 않으며 감소하는 경향이 있습니다. 부종은 골수종 신병증이 신증후군을 동반한 신장 아밀로이드증의 형태로 나타나는 드문 경우에만 가능합니다.

임상적으로 골수종 신장병증은 일종의 "배설 신증"의 형태로 발생하며 비교적 빠르게(아급성으로) 신부전이 발생하며, 이는 다뇨증, 사구체 여과 감소, 고질소혈증으로 나타나며 질소혈증 요독증으로 인해 사망하게 됩니다. 골수종의 신부전은 환자의 20~40%에서 발생하며 이 환자에서 감염성 합병증에 이어 두 번째로 흔한 사망 원인으로 간주됩니다. 신부전 발병은 일반적으로 환자의 약 1/3에서 Bence Jones 단백질이 존재하는 다소 장기간의 단백뇨가 선행됩니다. 소변에 이 단백질이 없으면 심각하고 장기간의 단백뇨가 있어도 신부전이 발생하지 않는다는 점은 흥미 롭습니다. 신부전 발생 기전에서는 세뇨관 상피에 신독성 효과를 갖는 벤스존스(Bence-Jones) 단백질 외에도 세뇨관 내강의 폐쇄(세뇨관 폐쇄), 고칼슘혈증, 고요산혈증 등의 요인이 증가했습니다. 혈장 점도, 신석회화증, 일부 경우에는 형질세포 침윤의 발생 등이 있습니다.

단백뇨와 만성 신부전은 골수종 신장병증의 가장 흔하고 특징적인 증상입니다. 다른 신장 증후군증상은 덜 일반적입니다(급성 신부전, 신증후군, 판코니 증후군).

어떤 경우에는 골수종 신장병증의 초기 증상으로 급성 신부전이 발생할 수 있습니다. 발생 이유는 다양합니다. 가장 흔히 단백질 침전물이나 칼슘 결정화(신장 석회화증)로 세뇨관이 막혀서 발생합니다. 예를 들어, 원인 불명의 단백뇨의 원인을 규명하기 위해 실시한 정맥 내(배설) 요로조영술 직후 다발성 골수종 환자에서 급성 신부전이 발생한 사례가 기술되었습니다. 이러한 경우 ARF는 매우 어렵고 일반적으로 사망으로 끝납니다. 따라서 다발성 골수종이 의심되고이 질병의 진단이 이미 확립 된 경우에는 그러한 환자에게 배설 요로 조영술이 금기입니다.

신증후군이미 언급한 바와 같이 골수종에서는 드물며 일반적으로 아밀로이드증이 추가된 결과입니다.

어떤 경우에는 세뇨관이 심하게 손상되어 골수종 신 병증이 발생하면 부분 기능을 침해하여 후자의 뚜렷한 기능 장애가 발생합니다. 결과적으로, 당뇨증, 아미노산뇨증, 인산뇨증, 저칼륨혈증 및 저혈압증이 나타날 수 있습니다. 즉, 판코니 증후군의 특징적인 징후로 종종 골수종 진행 과정을 복잡하게 만듭니다.

골수종 자체와 마찬가지로 골수종 신장병증의 치료는 만성적이고 꾸준히 진행되며 만성 신부전이 발생하며, 이는 사례의 약 1/3이 사망의 직접적인 원인입니다. 골수 전체가 손상된 확산성 골수종의 경우 사망 원인은 심한 빈혈과 출혈성 체질입니다. 다른 경우에는 일반적인 악액질 증상 또는 다발성 골절과 관련된 합병증 (갈비뼈 골절로 인한 폐렴, 척추 압박 골절로 인한 요로 패혈증)으로 인해 사망이 발생합니다.

첫 번째 임상 및 실험실 증상이 시작된 후 질병의 평균 기간은 2-5년이며 일부 합병증이 없는 경우에만 6-10년에 이릅니다(G. A. Alekseev, 1970).

골수종 신장병증의 진단:

골수종 신장병증을 진단하는 것은 매우 어렵습니다. 특히 이것이 골수종의 첫 번째 또는 주요 증후군인 경우에는 더욱 그렇습니다. 단독적이고 지속적인 단백뇨를 동반하는 신장 손상은 종종 사구체신염, 아밀로이드증 또는 신우신염으로 가장하여 발생합니다. 일생 임상 진단이러한 다발성 골수종 변종의 진단은 매우 어렵고 진단 오류는 30-50%에 이릅니다(A.P. Peleshchuk, 1983). 빈혈의 존재와 ESR의 증가는 처음에는 적절한 설명을 찾을 수 없으며 질병의 말기에만 후향적으로 올바른 평가가 제공됩니다.

또한 "이유 없이" 단백뇨가 나타나는 경우(이전에 인후염이 없었고, 급성 사구체신염, 만성 화농성 질환 등의 징후 병력이 없는 경우) 신장 골수종의 가능성에 대해 생각해 볼 필요가 있습니다. 빈혈, 높은 ESR과의 조합, 특히 부종, 동맥 고혈압, 혈뇨가 없고 고단백혈증 및 고칼슘혈증이 없는 40-45세 이상의 사람에서 이 조합이 관찰되는 경우. 언급된 징후가 뼈 병리의 배경, 즉 뼈 통증의 배경에 대해 발생하면 진단이 더 설득력이 있습니다.

진단을 명확히하려면 소변에서 Bence-Jones 단백질을 검사하고 뼈 (두개골, 갈비뼈, 장골, 척추)의 X- 레이 검사, 혈액 및 소변 단백질의 전기 영동 ( "M"을 감지하기 위해)이 필요합니다. 골수종에 특정한 분수 또는 "M" 구배) 및 최종적으로 흉골 천자. 신장 천자 생검의 경우, 골수종에서 신장의 형태학적 변화가 매우 다양하고 골수종의 특정 징후를 확립하는 것이 항상 가능한 것은 아니기 때문에 이 방법의 진단 가치는 논란의 여지가 있습니다. 동시에 신장 천자 생검을 통해 아밀로이드증과 사구체신염을 배제할 수 있습니다.

골수종으로 인한 만성 신부전은 다른 병인의 만성 신부전(특히 사구체신염)과 달리 동맥 고혈압 및 저칼슘혈증의 발병을 동반하지 않습니다. 그러한 환자의 혈액 내 칼슘 수치는 만성 신부전 단계를 포함하여 항상 상승합니다. 혈액 내 세뇨관 산증이 발생하면 나트륨과 염소 수준이 증가하고 칼륨 함량이 감소하는 반면 소변에서는 나트륨, 염소, 칼슘, 인의 일일 배설량이 감소하고 칼륨 배설이 증가합니다.

골수종 신장병증의 치료:

현재까지 신뢰할 수 있는 방법은 없습니다. 골수종 치료. 그러나 글루코코르티코이드 및 동화작용 호르몬과 함께 세포증식억제제(사르콜리신, 시클로포스파미드 등)를 사용하는 복합 요법을 사용하면 많은 경우에 장기간(최대 2~4년) 임상적 완화를 달성할 수 있으며 결과적으로 환자의 기대 수명과 일시적인 회복 신체 활동심지어는 노동 능력(육체 노동에 종사하지 않는 사람의 경우)까지 포함됩니다.

그러나 세포분열억제제와 글루코코르티코이드는 신부전의 징후가 없는 경우에만 처방될 수 있습니다. 만성 신부전 단계의 골수종 신병증 환자의 경우 이러한 약물의 사용은 금기입니다. 이러한 경우에는 증상 치료가 수행됩니다(다른 병인의 만성 신부전과 마찬가지로). 복막투석과 혈액투석은 권장되지 않습니다. 어떤 경우에는 혈장 교환술이 사용됩니다. 그러한 환자에게는 신장 이식이 권장되지 않습니다.

신장 골수종에서 관찰되는 고칼슘혈증을 교정하기 위해 코르티코스테로이드, 이뇨제, 칼시토닌이 처방됩니다. 충분한 수분 섭취가 권장됩니다(탈수 방지 및 이뇨 증가). 고요산혈증이 발생하면 알로푸리놀이 사용됩니다. 해독 용액의 도입, 혈액 및 적혈구 수혈도 사용됩니다.

골수종 신장병증이 있는 경우 어떤 의사에게 연락해야 합니까?

신장 전문의

혈액학자

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너? 전반적인 건강에 대해 매우 신중한 접근이 필요합니다. 사람들은 충분히 주의를 기울이지 않는다 질병의 증상그리고 이러한 질병이 생명을 위협할 수 있다는 사실을 인식하지 못합니다. 처음에는 우리 몸에 나타나지 않는 많은 질병이 있지만 결국에는 불행히도 치료하기에는 너무 늦었습니다. 각 질병에는 고유한 특정 징후, 특징적인 외부 증상이 있습니다. 질병의 증상. 증상을 식별하는 것은 일반적으로 질병을 진단하는 첫 번째 단계입니다. 이렇게하려면 일년에 여러 번만하면됩니다. 의사의 진찰을 받다예방할 뿐만 아니라 끔찍한 질병, 또한 지원 건강한 마음몸과 유기체 전체에서.

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계획

나.소개

II. 다발성 골수종 및 골수종 신장병증

병인학

분류 병인

형태학적 변화

임상 발현

진단

III. 서지

나.소개

신장 손상은 골수종의 가장 흔한 임상적, 형태적 및 실험실적(생화학적) 징후이자 동시에 이 질병의 가장 심각하고 불리한 예후 합병증 중 하나로 간주됩니다. 골수종의 신장 손상 발생률은 60~90%, 심지어는 100%에 이릅니다. 많은 경우, 신장의 병리학적 변화는 골수종의 최초이자 최초의 임상적 및 실험실적 징후로 작용하며, 이는 이 질병의 신장 형태를 확인하는 기초가 되었습니다. 다발성 골수종으로 인한 신장 손상은 "골수종 신장병증" 또는 "골수종 신장"으로 지칭되며, 덜 자주 "부단백혈증성 신장증"으로 지칭됩니다. 신장의 병리학적 변화는 성격이 다를 수 있으며 중요한 다형성이 다릅니다. 어떤 경우에는 골수종에만 국한되며 부단백증과 이상단백증으로 인해 발생합니다. "신장 골수종"이라는 용어는 신장 손상의 이러한 특성에 해당합니다. 골수종 신장병증의 다른 경우에는 신장의 변화가 이 질병에 대해 비특이적(또는 엄밀히 말하면 특이적이지 않음)이며 신우신염, 신장 아밀로이드증, 신장 석회화증, 동맥경화증의 형태로 나타납니다.

상대적으로 빈번한 신우 신염과 신장 동맥 경화증은 다발성 골수종 환자 중 노인이 우세하고이 질병의 감염에 대한 신체 저항력이 감소하는 것으로 설명됩니다.

II. 골수종 질환 및 골수종 신장병증

골수종 또는 형질세포종은 균질(단클론) 면역글로불린 또는 그 단편의 과잉생산으로 나타나는 면역적격계 질환인 부단백혈혈구증과 관련된 B 림프구계의 종양 과정 그룹입니다.

병인학다발성 골수종은 아직 명확히 밝혀지지 않았습니다. 그 특징은 골수종 세포가 병리학적 단백질(파라단백질)을 생성하는 능력입니다. 따라서 다발성 골수종은 "파라단백질증"이라고도 합니다.

이 질병 그룹의 특징은 특정 면역글로불린의 생산을 결정하는 하나의 단일 세포에서 발생하는 종양 덩어리의 균질성입니다. 한 가지 유형의 면역글로불린, 혈장 세포에서 나오는 두 가지 유형(IgG, IgA) 또는 림프 세포에서 IgM의 병리학적 생산이 가능합니다. 마크로글로불린(단백질-M) 생산이 가능합니다. 면역글로불린 중쇄를 생산하는 세포 클론이 성장하면 중쇄 질환이 발생합니다.

1846년에 D. Dalrymple은 부검에서 발견된 뼈의 연화 및 골절에 대해 설명했습니다. 다발성 골수종에 대한 완전히 현대적인 교리가 등장하는 데는 40년이 걸렸습니다. Henry Bence-Jones(1847, 1848)와 나중에 McIntyre(1850)가 소변 내 특별한 유형의 단백질을 발견했습니다. 현대적인 아이디어경쇄 폴리펩티드로 분류되어 이 질병에 대한 대규모 연구의 길을 열었습니다. 1873년에 Rustitsky는 "다발성 골수종"을 기술했고, O. Kaler(1889)는 골수종 신장병증을 포함한 전체 임상 상황을 기술했습니다. 후자의 구조는 S. Thanhauser와 E. Kraus에 의해 1920년에야 자세히 조명되었습니다.

이 질병은 40세에서 70세 사이에 더 자주 발생합니다. 그 빈도는 연간 인구 1:100,000입니다.

골수종 신장병증(MN)은 다발성 골수종의 심각한 증상으로, 다양한 저자에 따르면 30~50%, 심지어 최대 80%까지 발생합니다.

모든 골수종 세포는 단일 전구 세포에서 발생합니다. 골수종 세포 클론의 출현으로 이어지는 이유는 아직 확립되지 않았습니다. 대부분의 연구자들은 그 출현을 특정 종양유전자의 활성화(발현)와 연관시킵니다. 종양유전자의 발현은 다양한 영향의 결과로 발생하는 종양유전자의 점돌연변이와 하나 또는 여러 염색체 내의 다양한 종류의 전좌에 의해 유발될 수 있습니다. 분명히 이러한 변화의 결과로 유전자는 변경된 (종양) 메신저 RNA의 합성을 암호화하기 시작하고 세포는 악성 세포의 모든 특성을 획득합니다. 종양 형질 세포는 다양한 성장 인자(주로 인터루킨-6)에 의해 자극되지만, 골수 단핵구, 대식세포, T 세포(측분비 자극) 또는 골수종 세포 자체에 의해 생성되는 과립단핵구 콜로니 자극 인자인 인터루킨-3도 ​​가능합니다. (자가분비 자극). 골수종에서는 다른 많은 혈액 질환과 달리 특정한 염색체 변화가 확인되지 않는다는 것이 중요합니다.

이 과정은 파라단백질을 생성하는 병리학적 형질 세포의 확산 또는 국소 증식을 기반으로 합니다. 형질세포의 증식 골수골수종 세포는 파골 세포 인자를 생성하기 때문에 대부분의 경우 뼈 물질이 파괴됩니다. 편평한 뼈, 척추뼈, 관형 뼈의 근위 부분은 주로 파괴의 영향을 받습니다.

많은 사람들에 따르면 다결절성, 미만성, 미만성 결절성, 골성, 골외성 및 기타 형태의 다양한 변형으로 구별되는 골수종의 수많은 분류가 오히려 질병의 단계일 수 있습니다. 골수종의 신장 병변은 형태학적 또는 임상적 접근 방식에 따라 다르게 고려됩니다.

분류.다양한 병인 및 수반되는 요인, 대사 장애의 작용으로 인해 환자의 신체에서 발생하는 복잡한 관계를 고려하여 L. Morel의 계획에 따라 MN의 변형을 고려하는 것이 좋습니다. 마로저(1979):

1) 골수종(벤스존스 단백뇨, 신산증, 세뇨관 변성을 동반한 판코니 증후군, 염분 소모성 신염, 신부전, 세뇨관 원주 형성, 간질성 형질세포 침윤, 아밀로이드증, 사구체경화증)과 직접적으로 관련된 신장 손상;

2) 대사 장애(고칼슘혈증, 고요산혈증, 탈수);

3) 급성 신부전(정맥 요로조영술로 인한).

4) 감염성 합병증(신우신염, 간질성 신염).

병인.위의 분류에서 신장이 관여하는 성격이 분명합니다. 병리학적 과정이질적이므로 신장 손상의 기전은 이상단백혈증의 직간접적인 영향을 고려하여 별도로 고려해야 합니다. 골수종 형성과 직접적으로 관련된 신장의 변화는 신장 조직에 대한 파라단백질의 영향으로 인해 발생합니다.

신장은 전체 면역글로불린의 대사에 중요한 역할을 하지 않습니다. 온전한 면역글로불린 분자는 정상적인 사구체 필터를 통과하지 못하고 세뇨관에서 재흡수되지 않습니다.

이러한 분자의 사구체 여과는 모세혈관 벽이 손상된 경우에만 발생할 수 있습니다. 그러나 이 경우에도 면역글로불린의 재흡수는 발생하지 않으며 세뇨관을 통해 이동할 때 분해되지 않고 소변으로 배출됩니다. 따라서 소변에 온전한 면역글로불린이 존재하는 것은 사구체 손상의 지표입니다.

골수종 신장병증주로 비정상적인 단백질(파라단백질)에 의해 신장 네프론이 손상되는 질병입니다. 진정한 골수종 신장의 특징은 세뇨관의 원위 부분에 비정상적인 골수종 단백질 침전물이 침착되어 세뇨관이 손상되고 막히는 것입니다. 골수종 신장병증이 있는 신장은 크기가 커지고, 밀도가 높으며, 강렬한 붉은색을 띕니다. 부종성 수질이 절개 부위에 부풀어 오른다. 어떤 경우에는 신장이 주름지고 크기가 줄어듭니다. 골수종 신장의 가장 일반적인 증상은 세뇨관의 확장된 내강에 원통이 많고 일부 부위에는 칼슘 침전물(석회질 원통)이 있다는 것입니다. 어떤 경우에는 대부분의 세뇨관이 균질한 단백질 덩어리로 가득 차 있습니다. 때로는 특정 비늘 모양의 원통형이 이물질 흡수 세포와 같은 거대 세포에 의해 주변을 따라 차단됩니다. 세뇨관의 상피는 액포, 유리질 액포 및 과립형 이영양증의 형태로 상당한 변형을 겪으며 자유롭게 박리됩니다. 간질 조직에서는 세포 침윤 및 섬유증이 발견됩니다(50% 이상). 실제 골수종의 경우 사구체와 같은 신장 혈관은 거의 손상되지 않은 상태로 유지됩니다. 심각하고 장기간의 고칼슘혈증으로 인해 신장 석회화증과 결석 형성이 시작됩니다(거의 10%의 경우). 다발성 골수종은 주로 노년층에서 발생하기 때문에 신혈관의 죽상경화증 현상이 흔히 발견되며, 이와 결합하여 신허혈이 발생할 가능성도 있습니다.

치료

현재까지 다발성 골수종 치료에 대한 신뢰할 수 있는 방법과 치료법은 없습니다. 그럼에도 불구하고, 글루코코르티코이드 및 동화작용 호르몬과 함께 세포증식억제제(시클로포스파미드, 사르콜리신 등)를 사용하는 복합 요법을 사용하면 많은 경우에 장기간(최대 2~4년) 임상적 관해를 달성할 수 있으므로 환자의 증상이 증가합니다. 기대 수명.

증상

골수종의 가장 초기이자 가장 지속적인 징후는 단백뇨로, 이는 환자의 65~100%에서 발견됩니다. 골수종 신장병증의 증상에는 일반적인 HC 변형이 없습니다: 저단백혈증, 부종, 고콜레스테롤혈증; 신장의 혈관 병변-망막병증, 고혈압의 증상을 기록하지 마십시오. 베타글로불린과 비정상적인 파라단백질 함량이 우세한 고단백혈증과 이상단백혈증이 특징입니다. 소변 침전물에서는 다양한 유형의 원통형이 발견되며, 대부분 층 구조를 지닌 거대한 원통형입니다. 백혈구뇨증과 적혈구뇨증은 종종 나타나지 않습니다. 일부 환자(23%)는 급성 신장괴사의 증상을 경험하며, 이는 희소뇨 또는 무뇨증을 동반한 급성 신부전과 지속적인 질소혈증의 증가로 이어집니다.