Как проявляется опухоль надпочечников. Симптомы и лечение опухоли надпочечкиков

При опухоли надпочечников симптомы у женщин могут отличаться от мужской клинической картины, особенно, если новообразование способствует выработке мужских гормонов. Заболевания надпочечников редко носят злокачественный характер, чаще надпочечники поражают доброкачественные образования. Над каждой почкой расположены эндокринные железы – надпочечники, продуцирующие гормоны. Надпочечниковые опухоли приводят к нарушению гормонального баланса, что приводит к сбоям различных систем организма.
Надпочечники состоят из четырех слоев: наружного, коркового, внутреннего и мозгового, но только в корковом и мозговом происходит синтез гормонов:

Корковый слой продуцирует:

глюкокортикоиды – принимают участие в распределении белков, жиров и углеводов;
андростероиды (эстроген, андроген и прогестерон) – отвечают за вторичные половые признаки по женскому или мужскому типу;
минералокортикоиды – поддерживают водно-электролитный баланс в организме.

В мозговом слое вырабатываются гормоны, которые передают нервные импульсы и оказывают влияние на метаболические процессы, являясь нейромедиаторами:

дофамин;
норадреналин;
адреналин.

Именно поэтому при развитии опухоли в том или ином слое эндокринной железы симптомы могут возникать самые разнообразные. Опухоли, особенно гормонально активные, часто вызывают нарушения половой функции, приводят к ожирению, сахарному диабету и гипертонии. Чаще новообразования встречаются у женщин и возникают в возрасте старше среднего, но бывают также и у детей.

Причины

Точные причины развития новообразований надпочечника не изучены до конца, немалую роль в появлении играет генетическая предрасположенность, ведь чаще всего опухоль надпочечника возникает у людей, в семье которых уже сталкивались с доброкачественными или злокачественными образованиями. Факторами появления опухолей в надпочечнике могут являться:

Курение и алкоголизм;
Неправильное питание (фастфуд, пища с канцерогенами);
Опухоли гипофиза;
Постоянный стресс;
Травмы;
Гипертония;
Эндокринные нарушения.

Вторичные злокачественные новообразования могут возникать в надпочечниках из-за метастазов при раке других органов.

Классификация

Классификация опухолей надпочечников очень обширна и зависит от строения новообразований, их локализации в слоях надпочечников, способности продуцировать гормоны. Первое, что стоит выделить, что все опухоли делятся на доброкачественные и злокачественные. Доброкачественная образуется и развивается очень медленно, ее клетки не имеют склонности к активному делению и не метастазирует, однако может прорастать в окружающие ткани.

Злокачественные опухоли надпочечника, напротив, быстро прогрессируют и пускают метастазы, поэтому являются более опасными. Несмотря на относительную безопасность доброкачественных новообразований, их следует удалять, так как некоторые разновидности могут продуцировать гормоны и малигнизировать (озлокачествляться). Злокачественные опухоли относительно редки, чаще возникают новообразования доброкачественного характера.

По месту расположения существует только два вида опухолей:

Опухоли коры надпочечников приводят к нарушению баланса гормонов, которые вырабатываются в этом слое;
Новообразования мозгового слоя приводят к усиленной выработке адреналина, норадреналина и дофамина.

Все опухоли могут развиваться из разных тканей. Аденомы, кортикоэстромы формируются из клеток эпителия, липома и фиброма – из клеток фиброзной ткани, нейробластома, ганглиома и феохромоцитома – из мозговой ткани. Существует и вид опухолей, который одновременно поражает клетки мозговой ткани и корковый слой. Такие опухоли являются комбинированными, к ним относится инсидентолома.

В зависимости от продуцируемого гормона, опухоль может быть:

нарушающей натриевый обмен и приводящей к водно-электролитному дисбалансу;
нарушающей вещественнообменные процессы;
приводящей ко вторичным мужским половым признакам у пациентов женского пола;
приводящей ко вторичным половым признакам по женскому типу у мужчин;
сочетающей общие половые и метаболические нарушения.

В большинстве случаев (от семидесяти до девяноста процентов) возникает одиночное новообразование, в десяти или пятнадцати процентах один надпочечник поражает сразу несколько новообразований.

Гормонально активные новообразования

Некоторые опухоли просто растут, а другие способствуют выработке гормонов. Новообразования данного вида называются гормонпродуцирующими или гормонально активными. К гормонально активным опухолям надпочечников относятся:

альдостерома;
кортикоэстрома;
феохромоцитома;
андростерома;
кортикостерома.

Чаще всего гормональные новообразования представлены в виде злокачественных опухолей и обладают повышенной активностью, хотя некоторые новообразования доброкачественного характера также могут в той или иной степени способствовать выработке гормонов того слоя, в котором формировались. К доброкачественным относятся: миома, липома, фиброма. Злокачественными являются: тератома, меланома, пирогенный рак.

Альдостерома

Новообразование выражается в повышенном количестве альдостерона. Альдостеромы развиваются в клубочковой зоне коры и приводят к появлению синдрома Крона (первичный альдостеронизм). При высоком содержании в организме данного гормона падает артериальное давление, возникает мышечная слабость, в крови падает уровень калия, в крови и тканях повышается щелочь. Злокачественный тип альдостером возникает в двух или четырех процентах случаев из всех опухолей в надпочечниках. При удалении альдостеромы артериальное давление приходит в норму в течение нескольких месяцев.

Глюкостерома или кортикостерома

Кортикостеромы (глюкостеромы) приводят к усиленной выработке глюкокортикоидов. Такие новообразования возникают в пучковой зоне коры и приводят к . Основные симптомы данного синдрома:

ожирение;
повышение артериального давления;
ранее половое созревание;
ранее развитие половой слабости и начало климакса.

Кортикостерома может быть доброкачественной аденомой, либо представлять собой злокачественную аденокарциному или кортикобластому. Данный вид надпочечниковых опухолей, которые локализуются в коре, является самым распространенным.

Кортикоэстерома

Кортикоэтерома исходит из коры надпочечников, а именно из сетчатой и пучковой зоны, и способствует выработке эстрогенов, которые являются женскими половыми гормонами. Данный вид новообразования приводит к эстроген-генитальному синдрому, который вызывает феминизацию и половую слабость у лиц мужского пола. Такая опухоль является редкой, часто злокачественной с выраженным экспансивным ростом. Чаще возникает у мужчин в молодом возрасте.

Андростерома

Андростерома приводит к выработке андрогенов и формируется в сетчатке коры или в экторической ткани надпочечника. Данная ткань находится в жировой клетчатке забрюшинного пространства, широкой маточной связке, яичниках, семенных канатиках. Опухоли приводят к андроген-генитальному синдрому. К патологиям, которые они вызывают, относятся:

раннее половое созревание у мальчишек;
псевдогермафродитизм у девочек;
вирилизации у больных женского пола (появление вторичных половых признаков, свойственных мужчинам).

Половина андростером являются доброкачественными, вторая половина носит злокачественный характер. Опухоль может метастазировать в забрюшинное пространство, печень, легкие, и чаще поражает женщин от двадцати до сорокалетнего возраста. На такой вид новообразований приходится всего от одного до трех процентов всех видов надпочечниковых опухолей.

Феохромоцитома

Феохромоцитома вырабатывает катехоламины и в девяноста процентах случаев формируется в мозговом слое из хромафинных клеток. Реже формирование происходит из нейроэндокринных клеток. Это опухоли, проявляющиеся в виде нарушений работы вегетативно-нервной и сосудистой системы. Вегетативные кризы развиваются на фоне компрессии нервных плетений. По морфологическому строению опухоль данного вида чаще доброкачественная, и только у десяти процентов больных новообразование малигнизирует. Больше подвержены заболеванию женщины от 30 до 50 лет. В десяти процентах случаев патология имеет наследственный характер.

Стадии развития

Когда возникает опухоль надпочечников, стадии развития зависят от размеров новообразований, наличия метастазов, прорастания в окружающие ткани. Для опухолей в надпочечниках применима следующая стадийность:

Первая стадия имеет размер не больше пяти миллиметров и чаще носит доброкачественный характер. Опухоль не выдает себя симптоматикой и выявляется случайно при обследовании органов ЖКТ.
На второй стадии размер новообразования уже больше, чем пять миллиметров, опухоль может прорастать в соседние структуры, но еще не поражает лимфатическую систему, и не пускает метастазы.
Новообразования третьей стадии в диаметре могут вырастать до пяти сантиметров и метастазируют в близлежащие органы и регионарные лимфатические узлы.
Четвертая стадия самая тяжелая, во время нее новообразование разрастается до больших размеров и может поражать любые органы и системы, так как злокачественные клетки расходятся вместе с лимфотоком и кровотоком.

Чем раньше будет выявлена патология, тем больше шансов, что она не даст осложнения и будет полностью излечена.

Симптомы

У мужчин и у женщин симптоматика опухолей надпочечников зависит от того, к выработке какого гормона приводит патология:

Андростерома приводит к вирилизму и анаболическому синдрому. У детей с такой опухолью отмечается ранее половое созревание, быстрое физическое развитие, рано огрубевает голос, на лице и теле появляется угревая сыпь. Женщины сталкиваются с развитием мускулатуры, атрофируются молочные железы, клитор и матка, возникает аменорея.
Кортикоэстрома у лиц мужского пола проявляется в признаках феминизации. Происходит атрофия яичек и пениса, начинают увеличиваться грудные железы (гинекомастия), прекращается рост волос на лице, страдает половая функция. У больных женского пола при такой опухоли симптоматика практически отсутствует, лишь изредка могут повыситься эстрогены. Если новообразование возникает у мальчика, то происходит задержка полового созревания, у девочек же, наоборот, половое и физическое развитие происходит слишком интенсивно.
Симптоматика кортикостеромы проявляется в признаках гиперкортицизма (синдрома Иценко-Кушинга). У таких пациентов начинается ожирение, болит голова, возникает постоянная гипертензия. Больной быстро устает, у него ослабляется мышечный тонус, мужчины страдают от эректильной дисфункции. Обязательным признаком кортикостеромы является стероидный диабет.

На животе, груди и бедрах появляются большие синие растяжки – стрии. У мужчин возникают вторичные половые признаки по женскому типу, у женщин наоборот. Пациенты сталкиваются с остеопорозом, который приводит к частым компрессионным переломам позвонков. У двадцати процентов больных возникает мочекаменная болезнь и пиелонефрит.

При альдостероме отмечается частый пульс и повышение артериального давления, которое не поддается терапии и становится причиной зрительных нарушений. Возникают сбои сердечного ритма, головные боли, гипертрофические, а позже дистрофические изменения миокарда. Также появляется почечная симптоматика – сильная жажда, учащенное мочеиспускание, повышение суточного количества выделяемой мочи, которая становится щелочной. Не исключением являются судороги, парестезии и мышечная слабость.
Феохромоцитома имеет опасную гемодинамику. Во время нее может наступить адреналиновый криз – повышается давление, болит и кружится голова, усиливается потливость, возникает бледность, сердцебиение и загрудинная боль. У человека повышается температура тела, возникает дрожь и беспричинная рвота, присутствуют панические атаки. Окончание криза сопровождается увеличением объёма выделяемой мочи.

Так как опухоли имеют различную симптоматику, методы их лечения также могут быть разными и подбираются доктором в индивидуальном порядке после тщательного обследования.

Диагностика

Для диагностики опухолей надпочечников проводится ряд инструментальных исследований, а также лабораторные исследования в эндокринологии, но начинается постановка диагноза со внешнего осмотра, выслушивания жалоб и сбора анамнеза. Врач отмечает внешние признаки, которые могут указывать на избыточную выработку того или иного гормона, после чего назначает больному другие методы обследования:

Ультразвуковое исследование информативно при размере опухоли надпочечников больше одного сантиметра. Новообразования меньшего диаметра с помощью данного метода увидеть невозможно.
Компьютерная или магнитно-резонансная томография позволяют более детально рассмотреть новообразование, определить его точную локализацию и размер.
Рентгенография грудной клетки и радиоизотропное исследование костной ткани помогают выявить метастазы.
Общеклинический анализ мочи, а также исследование урины на уровень гормонов.
Флебография – анализ крови, взятой из сосуда надпочечника. При развитии феохромоцитомы данный вид исследования противопоказан, поскольку способствует повышению артериального давления.
Тонкоигольная биопсия опухоли с последующим гистологическим исследованием для определения морфологического строения новообразования.

После постановки диагноза доктор подбирает терапию, которая, по его мнению, будет самой эффективной.

Лечение

При лечении опухолей надпочечников необходимо учитывать информацию, полученную во время постановки диагноза. Самым эффективным методом является хирургическое вмешательство. Операция проводится при гормонпродуцирующих новообразованиях, опухолях больше пяти сантиметров в диаметре, а также злокачественных патологиях. Однако иногда операция является противопоказанной пациенту, в таком случае лечить патологию приходится консервативным методом. Противопоказаниями к хирургическому вмешательству являются:

Пожилой возраст;
Множественные опухоли с большим количеством метастазов;
Тяжелые сопутствующие патологии, являющиеся противопоказанием к наркозу.

Лучевая и химическая терапия применяются при онкологических новообразованиях и проводятся до и после операции с целью уменьшения размера опухоли и устранения остатков злокачественных клеток.

Оперативное вмешательство

Операция обязательно проводится, если опухоль является гормонально активной и в размере не больше, чем три сантиметра. Также удаляются хирургическим путем злокачественные новообразования. Операция может проводиться двумя способами:

Открытым доступом (полостное хирургическое вмешательство);
Лапораскопическим методом (доступ через несколько проколов в брюшной полости).

Во время хирургического вмешательства проводится удаление опухоли вместе с пораженным надпочечником. Если новообразование имеет злокачественный характер, то доктор также иссекает регионарные лимфатические узлы. При поражении метастазами ближайших органов, они также подлежат удалению.

Тяжелее всего удалять феохромоцитому, так как это может существенно нарушить гемодинамику. Для предотвращения адреналинового криза пациента тщательно готовят к операции с помощью специальных препаратов. Если же криз все-таки наступил во время удаления опухоли и у больного начался кахетоламиновый шок, который сопровождается скачками артериального давления до критических показателей и другими опасными состояниями, то доктора прибегают к экстренной операции.

Консервативное лечение

Совместно с операцией (до и после нее) при злокачественных новообразованиях применяют лучевую и химическую терапию, с помощью которых можно уменьшить опухоль и убить ее остатки, предотвратив рецидив. Также данные методы могут выступать самостоятельным лечением в тех случаях, когда проведение операции противопоказано. В послеоперационный период больному назначаются препараты, способствующие нормализации водно-солевого баланса и предотвращающие минеральный гомеостаз. Обязательной является заместительная гормональная терапия, которая должна длиться всю жизнь. Некоторая симптоматика после операции может остаться, что требует постоянного врачебного наблюдения.

Прогноз и профилактика

Прогнозы после операции зависят от вида новообразования, его характера и проведенных лечебных мероприятий. Доброкачественные опухоли практически никогда не рецидивируют, чего нельзя сказать о злокачественных новообразованиях. Чем раньше будет удалена опухоль, тем благоприятнее прогностические данные. Однако у ряда пациентов могут возникнуть осложнения и последствия. Например, если была удалена андростерома, а пациентом был ребенок, то он, скорее всего, будет отставать в росте. После успешного удаления феохромоцитомы у половины больных в течение года развиваются кардиологические нарушения.

Тридцать процентов пациентов после удаления альдостеромы сталкиваются с умеренной гипертонией, требующей лекарственного лечения на протяжении жизни. Если удалена кортикостерома, то больной восстанавливается примерно спустя полтора или два месяца. Симптоматика, которая была при болезни раком, постепенно уходит – приходит в норму давление, вес, восстанавливается половая функция и т.д. Метастазировавшие опухоли часто дают неблагоприятный прогноз, особенно если патология не поддается лечению хирургическим методом. В таком случае человек может прожить до двух лет.

Профилактические мероприятия заключаются в ведении здорового образа жизни:

отказ от сигарет и алкоголя;
правильное питание;
избегание провоцирующих факторов.

После проведенного лечения профилактика проводится с целью предотвращения рецидива. Больной ставится на учет и должен каждые полгода (а поначалу и чаще) проходить обследование. После удаления злокачественной опухоли только по истечению пяти лет человек считается полностью излеченным. При удаленном надпочечника больному категорически противопоказан алкоголь, снотворные препараты, сильные физические и психоэмоциональные нагрузки.

Надпочечники - это небольшие парные железы эндокринной системы, расположенные прямо над почками. Форма правой железы похожа на пирамиду, а левая напоминает полумесяц. Внешнее отличие никак не сказывается на морфологическом строении и выполнении их основной функции - выработке целого ряда гормонов, управляющих всеми жизненно важными процессами.

Строение надпочечников и выработка гормонов

Каждый надпочечник (НП) состоит из 2 абсолютно разных типов вещества – жёлтого коркового и красновато-коричневого мозгового.

Жёлтый корковый слой

Корковый слой состоит из 3 зон:

Клубочковая (наружная) - вырабатывает 3 минералкортикоидных гормона, которые отвечают за соблюдение натрий-калиевого баланса в почках и нормальный водно-солевой обмен в организме.
Пучковая (средняя) зона ответственна за производство глюкокортикоидных: кортизона и кортизола. Эти гормоны ответственны за много функций и процессов обмена веществ - преобразуют жиры и некоторые аминокислоты в глюкозу, регулируют термогенез, препятствуют разрастанию соединительных тканей, повышают иммунитет, приглушают воспалительные и аллергические реакции; улучшают работу всех органов чувств и общую сопротивляемость стрессам.
Сетчатая (внутренняя) зона, наряду с яичниками и семенниками, секретирует 5 андрогенных мужских половых гормонов, отвечающих за развитие и стабильность проявления вторичных половых признаков. От их уровня зависит либидо, возбуждение полового члена и клитора. Эти гормоны еще уменьшают количество глюкозы, холестерина и липидов в крови; повышают мышечную массу и силу.

Красновато-коричневый мозговой слой

Мозговой слой НП в пограничных психоэмоциональных состояниях является главным источником выработки катехоламинных гормонов, норадреналина и адреналина, которые:

отвечают за работу сердечно-сосудистой, дыхательной и нервной систем;
регулируют уровень сахара в крови;
регулируют углеводный обмен.

Помимо катехоламинов, мозговой слой репродуцирует пептиды, которые выполняют важную роль в регуляции деятельности желудочно-кишечного тракта, вегетативной и центральной нервных систем.

Как и любые другие органы, надпочечники подвержены многим заболеваниям:

гипокритицизм - первичная (болезнь Аддисона) и вторичная надпочечные недостаточности в острой или хронической форме течения;
врождённые дисфункции коры НП;
вторичный гиперальдостеронизм.

Эти заболевания вызваны сбоем в секреции гормонов по невыясненным причинам. Но, в последнее время, всё чаще и чаще, диагностируют доброкачественные и злокачественные новообразования надпочечных желез. По некоторым данным считается, что опухоль НП можно найти у 5% населения.

Классификация опухолей НП

Опухоли надпочечников могут быть систематизированы по следующим параметрам:

По характеру поражения – доброкачественные и злокачественные. Доброкачественные новообразования бессимптомны, редко диагностируются и не представляют угрозу для жизни. Злокачественные опухоли обладают явными признаками интоксикации, очень агрессивны и быстро растут в размерах. В свою очередь, злокачественные опухоли делятся на первичные и вторичные – метастазирующие поражения НП из других раковых опухолей внутренних органов.
По локализации – опухоли коры и опухоли мозгового вещества.
По гормональной зависимости – гормонально-активные (гормоносекретирующие) и «клинически немые» или гормонально-неактивные. Последние получили название «Инсиденталомы» - случайные. Они асимптоматичны и неожиданно выявляются при УЗИ-диагностике других заболеваний. Чаще встречаются у женщин (30– 60 лет), чем у мужчин. По большей части имеют левостороннюю локализацию. С широким и повсеместным использованием аппаратов УЗИ, частота обнаружения «немых» адренолом возросла до 10% у всех исследуемых пациентов, а их доля в общей картине опухолей НП достигла 20%.

Симптомы опухолей очень разнообразны и связаны с их размерами, качеством, зоной поражения НП (вид гормона) и уровнем гормональной активности.

Большинство опухолей НП – это небольшие по размеру, доброкачественные новообразования, как правило, поражающие одну железу. Самая распространённая форма опухоли (около 30%) – доброкачественная аденома коркового вещества, не требующая лечения или хирургического вмешательства. Очень редко наблюдаются кисты и псевдокисты;

липомы и миелолипомы;
лимфомы и сосудистые опухоли надпочечников.

Рак коры надпочечников крайне редок, плохо излечим, встречается всего у 2 больных из 1 000 000 пациентов со злокачественными новообразованиями НП. Статистика говорит о том, что этот рак встречается в основном у женщин (40–50 лет) или у детей. Современная медицина считает, что Адренокортикальный рак возникает из-за наследуемой мутации TP53.

Самого пристального внимания заслуживают клинические проявления гормонально-активных опухолей надпочечников.

Разновидности и симптомы

У каждой разновидности опухоли свои симптомы

Альдостерома

Небольшая (до 3 см), как правило, доброкачественная опухоль клубочкового слоя коры НП, которая секретирует минералкортикоидный гормон – альдостерон. Является первопричиной Синдрома Кона.

Основные симптомы альдостеромы:

повышенное артериальное давление;
мышечные судороги;
слабость;
повышенное выделение мочи;
сильная жажда.

Лечение: удаление вместе с поражённой железой, с последующей гормонально-заместительной терапией, приёмом препаратов калия и «безнатриевой» диетой.

Андростерома

Опухоль поражает сетчатую зону коры НП. Излишне продуцируемый ею, мужской половой гормон андроген, приводит к вирилизации женского организма:

огрубение голоса, рост волос на лице и теле по мужскому типу на фоне облысения;
изменение мышечного типа фигуры на мужской;
уменьшение размера груди и увеличение клитора,
нарушение или исчезновение менструации (вплоть до бесплодия);
атрофия матки и повышенное либидо.

Диагностируется у женщин от 30 до 40 лет. У мужчин андростерома встречается реже и диагностируется крайне поздно из-за «неявных», смазанных симптомов. Правильной диагностике способствует увеличенный размер печени.

Лечение: радикальная резекция надпочечника и гормональная терапия.

Кортикостерома (глюкостерома)

Доброкачественная (2–6 см) в 70% и злокачественная (30 см и до 3 кг) в 30% случаев. Самая часто встречающаяся опухоль пучковой зоны НП, производящая в избыточном количестве кортизол. Чаще встречается у женщин (20–40 лет) и характеризуется группой симптомов Синдрома Иценко-Кушинга:

исчезновение подкожного слоя жира на тыльной стороне кисти;
«диспластическое» ожирение груди, живота, шеи и головы - «лунообразное лицо»;
появление в районе VII шейного позвонка климактерического горба;
у женщин - перераспределение жировых отложений по мужскому типу;
общее истончение кожных покровов и появление стрий - фиолетовых или багрово-красных растяжек на животе, грудных железах, внутренней поверхности бёдер и плеч;
трофические язвы на голенях, грибковые поражения кожи и ногтей;
атрофия мышц передней стенки живота, плеч и ног;
«лягушачий живот» и грыжи;
гипертенезивный синдром - повышенное артериальное давление, головные боли, аритмии, асцит и отёки;
гетеросексуальный синдром - у мужчин снижается либидо и атрофируются яички, а у женщин протекает вирилизация;
остеопороз;
нарушение памяти и сна; депрессивные состояния; психопатические реакции или заторможенность;
в 10–20% случаев - стероидный сахарный диабет, у остальных – стойкое нарушение обмена веществ; у 65% пациентов развивается вторичный иммунодефицит.

Кортикоэстрома

Редкая и очень агрессивная злокачественная опухоль, продуцирующая эстрон и эстрадиол. Плохо поддаётся лечению. Характеризуется атипично небольшим объёмом - всего до 100 г. Чаще поражает мужчин, вызывает у них развитие вторичных половых признаков по женскому типу (феминизация). Первым проявляющимся симптомом является увеличение груди с разрастанием железистых тканей.

У женщин кортикоэстрома симптоматически не проявляется и выявляется только на УЗИ с подтверждением анализа крови на повышенное содержание эстрогенов. У девочек эта опухоль вызывает преждевременное физическое и половое развитие, и может вызывать влагалищные кровотечения.

Опухоль поражает мозговое вещество НП и продуцирует катехоламины (адреналин и норадреналин). В 90% случаев доброкачественна, но опасна тяжёлыми осложнениями. Злокачественный вид опухоли коварен своим нетипичным расположением вне железы. Доказано, что 10% случаев заболевания носят наследственный (семейный) характер. Чаще поражает женщин (30–50 лет) и впервые даёт о себе знать частыми изнурительными вегетативными кризами. Болезнь может протекать в трёх формах:

пароксизмальной;
постоянной;
смешанной.

Пароксизмальное течение характеризуется симптомами гипертонического криза. Появляются:

внезапные и резкие скачкообразные пиками подъёмов АД до 300 (и выше) мм рт.ст., которые сопровождаются головной болью и головокружениями;
побледнение кожи (мраморность) и повышенное потоотделение;
повышенное сердцебиение;
загрудинные боли;
скачки температуры тела;
внезапные приступы рвоты;
дрожь и приступы беспричинной паники.

Эти симптомы могут вызываться и/или усугубляться физическими нагрузками, стрессовыми напряжениями, мочеиспусканием, обильной едой и алкоголем.

Пароксизмальные приступы могут преследовать больного несколько месяцев ежедневно по несколько часов. Окончание приступа происходит резко, внезапно и характерно повышенным слюно- и потоотделением, внезапным покраснением кожных покровов.

Постоянная форма феохромоцитомы отличается стойким повышенным артериальным давлением как во время кризов, так и между ними. Смешанная форма распознаётся по нормальному давлению крови между кризами и устойчивым повышенным АД (без скачков) во время них.

Игнорирование симптомов пароксизмальной формы приводит к инсультам и инфарктам.

Диагностика

Для подтверждения диагноза, специалист-эндокринолог, помимо традиционных способов диагностики опухоли - УЗИ, КТ с болюсным контрастом и МРТ; может назначить и дополнительные:

проверка гормонального фона – специфические анализы крови и суточной мочи;
уточнение визуализации и функциональных характеристик опухоли – методика SPECT (однофотонная эмиссионная КТ или сцинтиграфия с нефармакологическим радиомеченным MIBG ) и/или методика ПЭТ (позитронная эмиссионная томография с FDG).

Лечение

Редко встречающиеся адренокортикальный рак и злокачественная феохромоцитома лечатся плохо и приводят к смерти, за исключением случаев, когда:

они были вовремя диагностированы;
полностью удалены;
был проведён курс лучевой или химиотерапии.

Купирование опасных для жизни феохромоцитомных приступов проводят внутривенным введением:

фентоламина;
нитроглицерина;
натрия нитропруссида;
реджитина.

При катехоламиновом шоке проводится немедленная операция.

Дооперационное лечение некоторых видов опухолей проводят химиотерапевтическими хлодитаном и лизодреном, а феохромоцитома отзывается снижением размеров на введение радиоактивного изотопа.

Небольшие, доброкачественные и гормонально-неактивные опухоли чаще всего не требуют хирургического вмешательства и требуют только:

регулярного наблюдения;
повторных анализов;

В остальных случаях проводится полное удаление новообразования вместе с поражённым надпочечником (адреналэктомия), последующее постоянное гормонально-заместительное лечение и дальнейшее пожизненное наблюдение с целью предупреждения возникновения рецидивов.

Надпочечники в организме человека играют важную роль при нормализации обменных процессов и способствуют организму приспосабливаться к стрессовым условиям. Это парный орган эндокринной системы. Они могут подвергаться различным патологиям и серьезным заболеваниям, одним из которых являются рак .

Опухоли надпочечников представляют собой патологический неподконтрольный рост клеток эндокринных желез. Процесс разрастания носит либо доброкачественный, либо злокачественный характер. Заболевание опасно, диагностируется не просто, так как находится в труднодоступном участке тела, имеет незначительные размеры.

Причины опухолей надпочечников

Причин заболевания может быть несколько:

генетическая, наследственная программа, унаследованная от родителей с хромосомами;
ожог тела, повлекший нарушение жизнедеятельности внутренних органов;
пребывание в стрессовом состоянии, в течение продолжительного отрезка времени;
скудное неполноценное питание;
проникновение болезнетворных микробов в кровеносную систему;
усиленный рост дефектных мозговых клеток костей;
воздействие токсических веществ на организм;
лучевая терапия при лечении раковых новообразований;
внутренний гнойный воспалительный процесс.

В каждом индивидуальном случае причины возникновения болезни разные, порой необъяснимые.

Провоцирующие факторы к возникновению заболевания

Надпочечные железы состоят из коркового и мозгового вещества (внешнего и внутреннего слоя). Появиться опухоли надпочечников могут в любом из этих слоев, но внешне новообразования отличаются. Развитие заболевания зависит от степени и местоположения новых образований. Наиболее опасной является опухоль, влекущая за собой нарушения деятельности биологически активных веществ, влияющих на психологическое и физическое состояние здоровья. Спровоцировать разрастание клеток способны многие факторы, среди них наиболее ярко выделены следующие:

врожденное изменение системы регуляции функций внутренних органов с помощью гормонов (нижнего мозгового придатка гипофиза, секреторных желез);
близкое родство с людьми, страдавшими от легочных раковых заболеваний или рака молочной железы;
унаследованное повышение артериального давления;
заболевания внутренних органов (печени, почек);
повреждения органов и тканей тела человека (ушибы);
нахождение под длительными стрессами и другими болезнями.

Серьезной причиной появления опухоли надпочечников является нездоровый, неправильный образ жизни.

Симптомы заболевания

Сложно обнаружить симптомы развития доброкачественных опухолей. Они протекают бессимптомно. Злокачественные новообразования дают внешние проявления в форме:

появившихся жировых образований на разных участках тела (шея, бедра и др.);
резкого похудения;
патология кожного покрова в виде истончения, растяжек;
судорожных проявлений, спазм и слабости в мышечных тканях;
удушающая боль в области грудной клетки и живота;
недостаточность инсулина ();
скачки артериального давления;
сбои в работе системы мочевыделения;
снижение плотности костей с угрозой переломов (остеопороз);
преждевременное созревание половой системы;
нервные срывы, перевозбуждение.

Симптомы у женщин сопровождаются нехарактерным появлением волос на лице, нарушением ежемесячного цикла, иногда полным его прекращением, угнетением полового влечения. У мужчин кроме потери влечения наступает дисфункция. У людей с опухолью меняется тембр голоса, наблюдаются панические приступы, перевозбуждение.

Опухоли в виде миелолипомы надпочечников состоят из жировых тканей, напоминают костный мозг – не злокачественные. Феохромоцитома надпочечников представляет собой онкологическое заболевание. Но доброкачественное образование или рак надпочечника сопровождается продуцированием гормонов, которые в наибольшей степени влияют на кровяное давление, на стрессовые реакции. Пораженный мозговой слой органа становится источником всевозможных показателей заболевания. Например, частые гипертонические кризы могут быть последствием разрастания клеток мозгового слоя. Кризы в таких случаях сопровождаются повышение давления до 250/120 мм рт.ст и даже до 300/150 мм рт.ст. При снижении давления обильно выделяется пот, может наступать потеря сознания, безвольное выделение мочи . Опасность состояния заключается в последствиях в виде кровоизлияний в мозг. Опухоль надпочечника в некоторых случаях может прощупываться через брюшную полость.

От правильности определения степени онкозаболевания зависит выбор лечения, который дарит реальную надежду на победу над болезнью, на благополучный исход. Например, в Германии на основании усовершенствованных методик удается практически побеждать рак в начальной стадии. С переходом рака в другие стадии используется специальная сдерживающая терапия, благодаря которой больным возвращается терпимый порог жизни.

Классификация опухолей надпочечников

Точное определение стадии развития рака необходимо не для классификации, а для диагностики, правильного подхода к лечению, к успешному результату. Например, зная, что опухоль правого надпочечника ударяет по лимфоузлам, которые расположены рядом с почечными сосудами, предполагается, что здесь может обнаружиться опухоль почки. Опухоль левого надпочечника грозит возникновением опухоли яичников. Современной педиатрии приходится диагностировать опухоль надпочечников у детей.

В медицинской литературе изложена классификация злокачественных новообразований по типам согласно гистогенетическому принципу:

нарушающие обменные процессы – кортикостеромы;
появление признаков второго пола – андростеромы;
нарушающие водно-солевое равновесие в организме – альдостеромы;
совмещающие андостеромные и кортикостеромные особенности – кортикоандостеромы;
развивающиеся у детей – нейробластомы;
поражающие мозговое вещество надпочечников – феохромоцитомы;
общеустановленный тип – карциномы.

Для удобства проведения клинических мероприятий используется классификация по стадиям:

I стадия – размер опухоли не превышает 5 см;
II стадия – опухоль больше 5 см, но без инвазии;
III стадия – опухоли разных размеров с локальной инвазией без проникновения в соседние органы;
IV стадия – опухоли имеют инвазию в другие органы вне зависимости от размеров.

Существует международная система определения стадии злокачественных новообразований, в основу которой положены три компонента TNM. Символы T, N и М соответствуют значению Т – опухоль, N – узлы (лимфатические), М – перемещение. В целом формула TNM обозначает опухоль любых размеров с метастазами или без них, с прорастанием в другие органы или без проникновения. Цифры от 0 до 4 обозначают степень поражения органа, распространения опухоли. В конце формулы указывается название больного тела.

В дополнение к этим TNM-формулам обозначается база диагностирования (пояснение в зашифрованном виде), чтобы подтвердить основательность диагноза. Например, запись вида С4 T1N1M0 означает 1 стадию опухолевого развития и проникновения метастаз в лимфатические узлы, а в основу заключения положены данные изучения патологии объектов, которые получены хирургическим способом. Этот диагноз заслуживает доверия и признается окончательным.

Окончательный диагноз важен при назначении последующего лечения:

химической терапии;
методики облучения;
иммунной или гормональной терапии и других способов.

Каждый вид неоплазм может быть нераковым и раковым.

Диагностика

Пациенту, у которого подозревается опухоль надпочечника, назначается медицинский осмотр всеми возможными методами. Из визуальных путей обследования надежным, достижимым и не дорогостоящим является ультразвуковое исследование . Компьютерная томография позволяет делать умозаключение о строении данной опухоли. Данные МРТ дополняют процесс обследования больного.

Применяются и радионуклидные методы диагностирования:

радиологическая диагностика;
ПЭТ (позитронная или двухфотонная эмиссионная томография) с 18-ФДГ.

Осуществляются гормональные исследования:

анализы мочи на наличие кортизола, на метанефрины;
крови на адренокортикотропный гормон.

В каждом отдельном случае выбор конкретной методики обследования делает врач – диагност.

Лечебные мероприятия

Симптомы и лечение относительно надпочечных желез тесным образом связаны между собой.

Современная медицина знает разные практики:

новаторские и консервативные,
радикальные и щадящие.

Но врачебная солидарность заключается в том, что в любом случае нужно .

Лечение опухоли надпочечников начинается после тщательного исследования состояния организма, развития образования. Доброкачественные новообразованные ткани надпочечников не нуждаются в лечении и каком-либо вторжении. Мелкоочаговые неоплазмы, которые не производят гормоны, нуждаются только в регулярном обследовании, повторяющемся в определенном периоде времени. Как правило, такие опухоли имеют благоприятный прогноз.

Современная медицина располагает несколькими способами лечения, в некоторых случаях применяется комплексное лечение. Наиболее распространенным способом является хирургическое удаление очага болезни.

Применяется метод облучения рака коры надпочечника с целью предотвращения внедрения раковых клеток в ткани костей. Метод малоэффективный без прямого облучения непосредственной опухоли.

Медикаментозное лечение

Самым распространенным способом лечения и профилактических мер является лекарственная, медикаментозная терапия. С помощью лекарственных препаратов регулируется гормональная секреция новообразованных клеток, угнетается их рост. Назначаются препараты в случаях, когда нельзя оперировать надпочечники с метастазами, а также когда онкологическое образование частично удалено. Основным лекарственным средством признан Митотан , который можно совмещать с химиотерапевтическими процедурами. Лекарство способно разрушать раковые образования. Назначаются и другие средства (Гидрокортизон, Преднизолон, Дексаметазон ).

Из препаратов нового поколения эффективным считается Медрол , который рекомендуется в комплексе с другими лекарственными средствами в случаях недостаточности функций коры надпочечников. Другой медикамент под названием Полькортолон содержит необходимый организму гормон Глюкокортикоид, и Кортеф.

Радиоизотопная терапия и медикаментозное лечение требует регулярного изучения состояния крови относительно показаний наличия гормонов.

Распространены химические препараты для помощи больному в поздних стадиях лечения опухоли:

Цисплатин;
Доксорубицин;
Этопозид;
Стрептозоцин;
Винкристин.

Химическая терапия дает шанс 35% на успешное завершение лечебных мероприятий.

Хирургия

Рак надпочечников – это серьезное медицинское заключение, в такой ситуации требуется вмешательство хирурга. Операция осуществляется в специализированном медицинском центре. При этом важна имеющаяся компетенция в этой хирургической области.

Хирургическая практика обогатилась методом лапароскопии , при котором рак надпочечников 1-3 стадий извлекается через специальные проколы в брюшинной полости. Нежелательный момент в этом виде лечения заключается в возможности повторения заболевания. Микро метастазы могут сохраниться при операционных действиях, а затем разрастаться по телу. При таких обстоятельствах требуется повторное хирургическое вмешательство.

Методы лечения в домашних условиях

Наш организм работает слаженно и нормально, когда отрегулирована деятельность внутренних органов. Таким своеобразным регулятором является гормональная система, которая управляется эндокринными клетками. Надпочечники в этой стройной комбинации играют важную роль. Правый из них похож на треугольник, левый имеет сходство с полумесяцем. А вместе они производят необходимые гормоны.

Однако слишком большое производство их вызывает заболевание – синдром Кушинга (фото ниже).

синдром Кушинга

Недостаточная гормональная выработка приводит к Аддисоновой болезни. И в одном, и в другом варианте требуется помощь организму. Могут помочь народные лечебные средства – фитотерапия, например:

настойка из подснежников;
настой из травы полевой хвощи.

Стимулятором для надпочечников, как показывает народная практика, является герань.

В восстановлении организма важно наладить правильное питание, обеспечить витаминами, подобрать нужные продукты. Под понятием правильного питания нужно иметь в виду потребление овощей, фруктов . Баланс белков, углеводов и жиров должен сочетать нежирные сорта рыбы и мяса, молочную продукцию и пищевую зелень.

Жирная и жареная пища допускается в минимальных количествах. С большой осторожностью нужно рассматривать сухофрукты, бобовые продукты и орехи по причине избыточного содержания в них калия.

Рацион больного человека дополняется витаминами В1 и аскорбиновой кислотой . Поскольку эти витамины присутствуют в природных дарах, то цитрусовые, яблоки, садовые ягоды и шиповник будут необходимы в рационе. Кроме этого не следует забывать о пшеничных продуктах с добавлением отрубей и говяжьей печени.

Рецепты народной медицины

В рецептах народной медицины имеются разные травяные сборы, которые способствуют нормализации гормонального фона, улучшают самочувствие людей. Пример такого сбора:

взять травы полевой хвощ – 50 г,
травы крапивы и спорыша – по 100г,
однолетника с названием пикульник обыкновенный – 75 г,
добавить сухого мха исландского – 40 г.

Для лечебного отвара берется 2 столовых ложки травяного сбора. Эту смесь нужно залить водой в объеме 500 мл и варить на огне в течение 10 минут. После остужения отвара нужно процедить его. Пить полученный отвар рекомендуется через 2 часа после приема пищи 4 раза в сутки по 100 мл на протяжении 2 недель.

Важно! Отвар должен быть свежий каждый день.

Заслуживают внимания рецепты из доступной черной смородины. Ароматная ягода обладает особым влиянием на человеческий организм. Одинаково полезны листья в виде отвара и сок из ягод. Регулярное употребление черной смородины как пищевого продукта налаживает деятельность эндокринных желез, избавляет от болезненных симптомов.

Для смородинового отвара:

на 400 мл кипятка берется 20 г сушеных листьев и настаивается в продолжении 3 часов;
процеженный отвар пить по 100 мл после еды по 4 раза в сутки.

Гормональный дисбаланс способствует размножению клеток, появлению болезни со страшным названием рак надпочечников. Поэтому к любой попытке использовать нетрадиционную медицину можно прибегнуть только после консультации со специалистами. Лечить болезнь фитопрепаратами можно только с одобрения специалистов и в разумных пределах.

Прогноз

Своевременное лечение опухоли надпочечников отзывается в будущем благоприятным жизненным прогнозом. Однако надо быть готовыми к тому, что рак надпочечников принесет больному много страданий.

У больных, избавившихся операционным путем от феохромоцитомы, остается тахикардия, сохраняется устойчивая гипертензия, нуждающаяся в лекарственном корректировании, 70% пациентов, удаливших альдостеромы, живут с нормальным артериальным давлением, у других 30% случаев наблюдается гипертония, которая хорошо отзывается на медикаментозную терапию.

После удаления кортикостеромы через 1,5-2 месяца начинается восстановление:

нормализуется давление;
происходят позитивные изменения во внешнем облике;
приходит в норму детородная функция;
нормализуется содержание инсулина;
уменьшается вес тела человека.

В дальнейшем необходимо наладить режим питания, здоровый образ жизни и ходить на обследования к врачу.

Видеозаписи по теме

Общие сведения

Опухоли надпочечников – доброкачественные или злокачественные очаговые разрастания клеток надпочечников. Могут исходить из коркового или мозгового слоев, иметь разную гистологическую, морфологическую структуру и клинические проявления. Чаще проявляют себя приступообразно в виде адреналовых кризов: дрожание мышц, повышение АД, тахикардия, возбуждение, чувство страха смерти, боли в животе и груди, обильное отделение мочи. В дальнейшем возможно развитие сахарного диабета, нарушений работы почек, нарушение половых функций. Лечение всегда оперативное.

Патанатомия

Надпочечники – сложные по гистологическому строению и гормональной функции эндокринные железы, образуемые двумя различными в морфологическом и эмбриологическом отношении слоями – наружным, корковым и внутренним, мозговым.

Корой надпочечников синтезируются различные стероидные гормоны:

минералокортикоиды, участвующие в водно-солевом обмене (альдостерон, 18- оксикортикостерон, дезоксикортикостерон);
глюкокортикоиды, участвующие в белково-углеводном обмене (кортикостерон, кортизол, 11- дегидрокортикостерон, 11- дезоксикортизол);
андростероиды, обусловливающие развитие вторичных половых признаков по женскому (феминизация) или мужскому (вирилизация) типам (эстрогены, андрогены и прогестерон в небольших количествах).

Внутренним, мозговым слоем надпочечников вырабатываются катехоламины: дофамин, норадреналин и адреналин, служащие нейромедиаторами, передающими нервные импульсы, и влияющие на обменные процессы. При развитии опухолей надпочечников эндокринная патология определяется поражением того или иного слоя желез и особенностями действия избыточно секретируемого гормона.

Классификация

По локализации новообразования надпочечников делятся на две большие группы, принципиально отличающиеся друг от друга: опухоли коры надпочечников и опухоли мозгового вещества надпочечников. Опухоли наружного кортикального слоя надпочечников - альдостерома, кортикостерома, кортикоэстрома, андростерома и смешанные формы – наблюдаются достаточно редко. Из внутреннего мозгового слоя надпочечников исходят опухоли хромаффинной или нервной ткани: феохромоцитома (развивается чаще) и ганглионеврома . Опухоли надпочечников, исходящие из мозгового и коркового слоя, могут быть доброкачественными или злокачественными.

Доброкачественные новообразования надпочечников, как правило, небольших размеров, без выраженных клинических проявлений и являются случайными находками при обследовании. При злокачественных опухолях надпочечников наблюдается быстрое увеличение размеров новообразований и выраженные симптомы интоксикации. Встречаются первичные злокачественные опухоли надпочечников, исходящие из собственных элементов органа, и вторичные, метастазирующие из других локализаций.

Кроме того, первичные опухоли надпочечников могут быть гормонально-неактивными (инциденталомы или «клинически немые» опухоли) или продуцирующими в избытке какой-либо гормон надпочечника, т. е. гормонально-активными.

Гормонально-неактивные новообразования надпочечников чаще доброкачественны (липома, фиброма, миома), с одинаковой частотой развиваются у женщин и мужчин любых возрастных групп, обычно сопутствуют течению ожирения , гипертензии, сахарного диабета . Реже встречаются злокачественные гормонально-неактивные опухоли надпочечников (меланома, тератома , пирогенный рак).
Гормонально-активными опухолями коркового слоя надпочечников являются альдостерома, андростерома, кортикоэстрома и кортикостерома; мозгового слоя – феохромоцитома. По патофизиологическому критерию опухоли надпочечников подразделяются на:

вызывающие нарушения водно-солевого обмена – альдостеромы;
вызывающие метаболические нарушения – кортикостеромы;
новообразования, оказывающие маскулинизирующее действие – андростеромы;
новообразования, оказывающие феминизирующее действие – кортикоэстромы;
новообразования со смешанной обменно-вирильной симптоматикой – кортикоандростеромы.

Наибольшее клиническое значение имеют гормоносекретирующие опухоли надпочечников.

Симптомы опухолей надпочечников

Опухоли надпочечников, протекающие без явлений гиперальдостеронизма , гиперкортицизма, феминизации или вирилизации, вегетативных кризов развиваются бессимптомно. Как правило, они выявляются случайно при выполнении МРТ, КТ почек или УЗИ брюшной полости и ретроперитонеального пространства, выполняемых по поводу других заболеваний.

Альдостерома

Продуцирующая альдостерон опухоль надпочечников, исходящая из клубочковой зоны коры и вызывающая развитие первичного альдостеронизма (синдрома Конна). Альдостерон осуществляет в организме регуляцию минерально-солевого обмена. Избыток альдостерона вызывает гипертензию, мышечную слабость, алкалоз (ощелачивание крови и тканей) и гипокалиемию. Альдостеромы могут быть одиночными (в 70-90% случаев) и множественными (10-15%), одно- или двусторонними. Злокачественные альдостеромы встречаются у 2-4% пациентов.

Альдостеромы проявляются тремя группами симптомов: сердечно-сосудистыми, почечными и нервно-мышечными. Отмечаются стойкая артериальная гипертензия , не поддающаяся гипотензивной терапии, головные боли , одышка, перебои в сердце, гипертрофия, а затем дистрофия миокарда. Стойкая гипертензия приводит к изменениям глазного дна (от ангиоспазма до ретинопатии , кровоизлияниям, дегенеративным изменениям и отеку диска зрительного нерва).

При резком выбросе альдостерона может развиваться криз, проявляющийся рвотой, сильнейшей головной болью, резкой миопатией, поверхностными дыхательными движениями, нарушением зрения, возможно - развитием вялого паралича или приступа тетании. Осложнениями криза могут служить острая коронарная недостаточность, инсульт . Почечные симптомы альдостеромы развиваются при резко выраженной гипокалиемии: появляются жажда, полиурия, никтурия, щелочная реакция мочи.

Нервно-мышечные проявления альдостеромы: мышечная слабость различной степени выраженности, парестезии и судороги - обусловлены гипокалиемией, развитием внутриклеточного ацидоза и дистрофией мышечной и нервной ткани. Бессимптомное течение альдостеромы встречается у 6-10 % пациентов с данным видом опухолей надпочечников.

Глюкостерома

Глюкостерома, или кортикостерома – продуцирующая глюкокортикоиды опухоль надпочечников, исходящая из пучковой зоны коры и вызывающая развитие синдрома Иценко-Кушинга (ожирения, артериальной гипертензии, раннего полового созревания у детей и раннего угасания половой функции у взрослых). Кортикостеромы могут иметь доброкачественное течение (аденомы) и злокачественное (аденокарциномы, кортикобластомы). Кортикостеромы – самые распространенные опухоли коры надпочечников.

Клиника кортикостеромы соответствует проявлениям гиперкортицизма (синдрома Иценко-Кушинга). Развивается ожирение по кушингоидному типу, гипертензия, головная боль, повышенная мышечная слабость и утомляемость, стероидный диабет, половая дисфункция. На животе, молочных железах, внутренних поверхностях бедер отмечается появление стрий и петехиальных кровоизлияний. У мужчин развиваются признаки феминизации - гинекомастия , гипоплазия яичек, снижение потенции ; у женщин, напротив, признаки вирилизации – мужской тип оволосения, понижение тембра голоса, гипертрофия клитора.

Развивающийся остеопороз служит причиной компрессионного перелома тел позвонков . У четверти пациентов с данной опухолью надпочечников выявляется пиелонефрит и мочекаменная болезнь . Нередко отмечается нарушение психических функций: депрессия или возбуждение.

Кортикоэстерома

Продуцирующая эстрогены опухоль надпочечников, исходящая из пучковой и сетчатой зон коры и вызывающая развитие эстроген-генитального синдрома (феминизации и половой слабости у мужчин). Развивается редко, обычно у молодых мужчин, чаще носит злокачественный характер и выраженный экспансивный рост.

Проявления кортикоэстеромы у девочек связаны с ускорением физического и полового развития (увеличением наружных половых органов и молочных желез, оволосением лобка, ускорением роста и преждевременным созреванием скелета, влагалищными кровотечениями), у мальчиков – с задержкой полового развития. У взрослых мужчин развиваются признаки феминизации – двусторонняя гинекомастия, атрофия полового члена и яичек, отсутствие роста волос на лице, высокий тембр голоса, распределение жировых отложений на теле по женскому типу, олигоспермия, снижение или утрата потенции. У пациенток-женщин эта опухоль надпочечников симптоматически никак себя не проявляет и сопровождается только увеличением концентрации в крови эстрогенов. Чисто феминизирующие опухоли надпочечников довольно редки, чаще они носят смешанный характер.

Андростерома

Продуцирующая андрогены опухоль надпочечников, исходящая их сетчатой зоны коры или эктопической надпочечниковой ткани (забрюшинной жировой клетчатки, яичников, широкой связки матки, семенных канатиков и др.) и вызывающая развитие андроген-генитального синдрома (раннего полового созревания у мальчиков, псевдогермафродитизма у девочек, симптомов вирилизации у женщин). В половине случаев андростеромы злокачественны, метастазируют в легкие, печень, забрюшинные лимфоузлы. У женщин развивается в 2 раза чаще, обычно в возрастном диапазоне от 20 до 40 лет. Андростеромы являются редкой патологией и составляют от 1 до 3% всех опухолей.

Андростеромы, характеризующиеся избыточной продукцией андрогенов опухолевыми клетками (тестостерона, андростендиона, дегидроэпиандростерона и др.), вызывают развитие анаболического и вирильного синдрома . При андростероме у детей отмечается ускоренное физическое и половое развитие – быстрый рост и мышечное развитие, огрубение тембра голоса, появление угревой сыпи на туловище и лице. При развитии андростеромы у женщин появляются признаки вирилизации – прекращение менструаций, гирсутизм , снижение тембра голоса, гипотрофия матки и молочных желез, гипертрофия клитора, уменьшение подкожно-жирового слоя, повышение либидо. У мужчин проявления вирилизма выражены меньше, поэтому эти опухоли надпочечников часто являются случайными находками. Возможна секреция андростеромой и глюкокортикоидов, что проявляется клиникой гиперкортицизма.

Феохромоцитома

Продуцирующая катехоламины опухоль надпочечников, исходящая из хромаффинных клеток мозговой ткани надпочечников (в 90%) или нейроэндокринной системы (симпатических сплетений и ганглиев, солнечного сплетения и т. д.) и сопровождающаяся вегетативными кризами. Морфологически чаще феохромоцитома носит доброкачественное течение, ее озлокачествление наблюдается у 10% пациентов, обычно с вненадпочечниковой локализацией опухоли. Феохромоцитома встречается у женщин несколько чаще, преимущественно в возрасте от 30 до 50 лет. 10 % данного вида опухолей надпочечников носят семейный характер.

Развитие феохромоцитомы сопровождается опасными гемодинамическими нарушениями и может протекать в трех формах: пароксизмальной, постоянной и смешанной. Течение наиболее частой пароксизмальной формы (от 35 до 85%) проявляется внезапной, чрезмерно высокой артериальной гипертензией (до 300 и выше мм рт. ст.) с головокружением, головной болью, мраморностью или бледностью кожных покровов, сердцебиением, потливостью, загрудинными болями, рвотой, дрожью, чувством паники, полиурией, подъемом температуры тела. Приступ пароксизма провоцируется физическим напряжением, пальпацией опухоли, обильной едой, алкоголем, мочеиспусканием, стрессовыми ситуациями (травмами, операцией, родами и др.).

Пароксизмальный криз может длиться до нескольких часов, повторяемость кризов – от 1 в течение нескольких месяцев до нескольких в день. Криз прекращается быстро и внезапно, артериальное давление приходит к исходной величине, бледность сменяется покраснением кожных покровов, наблюдаются обильное потоотделение и секреция слюны. При постоянной форме феохромоцитомы отмечается стойко повышенное артериальное давление. При смешанной форме данной опухоли надпочечников феохромоцитомные кризы развиваются на фоне постоянной артериальной гипертензии.

Осложнения

Среди осложнений доброкачественных опухолей надпочечников встречается их малигнизация . Злокачественные опухоли надпочечников метастазируют в легкие , печень , кости. При тяжелом течении феохромоцитомный криз осложняется катехоламиновым шоком – неуправляемой гемодинамикой, беспорядочной сменой высоких и низких показателей АД, не поддающихся консервативной терапии. Катехоламиновый шок развивается в 10% случаев, чаще у пациентов детского возраста.

Диагностика

Современная эндокринология располагает такими методами диагностики, которые не только позволяют диагностировать опухоли надпочечника, но и устанавливать их вид и локализацию. Функциональная активность опухолей надпочечников определяется по содержанию в суточной моче альдостерона, свободного кортизола, катехоламинов, гомованилиновой и ванилилминдальной кислоты.

При подозрении на феохромоцитому и кризовых подъемах АД мочу и кровь на катехоламины забирают сразу после приступа или во время него. Специальные пробы при опухолях надпочечников предусматривают забор крови на гормоны до и после приема лекарств (проба с каптоприлом и др.) или измерение АД до и после приема препаратов (пробы с клонидином, тирамином и тропафеном).

Гормональную активность опухоли надпочечников можно оценить, используя селективную надпочечниковую флебографию – рентгенконтрастную катетеризацию надпочечниковых вен с последующим забором крови и определением в ней уровня гормонов. Исследование противопоказано при феохромоцитоме, т. к. может спровоцировать развитие криза. Размеры и локализацию опухоли надпочечников, наличие отдаленных метастазов оценивают по результатам УЗИ надпочечников, КТ или МРТ. Эти диагностические методы позволяют выявить опухоли- инциденталомы диаметром от 0,5 до 6 см.

Лечение опухолей надпочечников

Гормонально-активные опухоли надпочечников, а также новобразования диаметром более 3 см, не проявляющие функциональной активности, и опухоли с признаками малигнизации лечатся хирургически. В остальных случаях возможен динамический контроль за развитием опухоли надпочечника. Операции по поводу опухолей надпочечников проводятся из открытого или лапароскопического доступа . Удалению подлежит весь пораженный надпочечник (адреналэктомия - удаление надпочечника), а при злокачественной опухоли – надпочечник вместе с близрасположенными лимфоузлами.

Наибольшую сложность представляют операции при феохромоцитоме из-за большой вероятности развития тяжелых нарушений гемодинамики. В этих случаях уделяется большое внимание предоперационной подготовке пациента и выбору анестезиологического пособия, направленных на купирование феохромоцитомных кризов. При феохромоцитомах применяется также лечение с помощью внутривенного введения радиоактивного изотопа, вызывающего уменьшение в размерах опухоли надпочечника и имеющихся метастазов.

Лечение некоторых видов опухолей надпочечников хорошо поддается химиотерапии (митотаном). Купирование феохромоцитомного криза проводится внутривенной инфузией фентоламина, нитроглицерина, натрия нитропруссида. При невозможности купирования криза и развитии катехоламинового шока показана экстренная операция по жизненным показаниям. После оперативного удаления опухоли вместе с надпочечником врач-эндокринолог назначает постоянную заместительную терапию гомонами надпочечников.

Прогноз

Своевременное удаление доброкачественных опухолей надпочечников сопровождается благоприятным для жизни прогнозом. Однако после удаления андростеромы у пациентов нередко отмечается низкорослость. У половины пациентов, перенесших операцию по поводу феохромоцитомы, сохраняются умеренная тахикардия, гипертензия (постоянная или транзиторная), поддающиеся лекарственной коррекции. При удалении альдостеромы артериальное давление приходит в норму у 70% пациентов, в 30% случаев сохраняется умеренная гипертония, хорошо откликающаяся на гипотензивную терапию.

После удаления доброкачественной кортикостеромы регресс симптоматики отмечается уже через 1,5-2 мес.: изменяется внешность пациента, приходят в норму АД и обменные процессы, бледнеют стрии, нормализуется половая функция, исчезают проявления стероидного сахарного диабета , снижается масса тела, уменьшается и исчезает гирсутизм. Злокачественные опухоли надпочечников и их метастазирование прогностически крайне неблагоприятны.

Профилактика

Поскольку причины развития опухолей надпочечников до конца не установлены, профилактика сводится к предупреждению рецидивов удаленных опухолей и возможных осложнений. После адреналэктомии необходимы контрольные обследования пациентов эндокринологом 1 раз в 6 мес. с последующей коррекцией терапии в зависимости от самочувствия и результатов исследований.

Пациентам после адреналэктомии по поводу опухолей надпочечников противопоказаны физические и психические нагрузки, употребление снотворных средств и алкоголя.

Нейробластома у детей чаще поражает почечные ткани. Нейробластома правого надпочечника, а также левого, может давать метастазы по кровеносным сосудам, поражать лимфатические узлы, внутренние органы (например, печень) и поражать клетки кожного покрова. Этот вид злокачественного новообразования имеет уникальные характеристики и агрессивную форму развития.

Описание и особенности

Возникает опухоль надпочечника при эмбриональном развитии и, как правило, проявляется в раннем возрасте. Развитие происходит по причине патологических изменений несозревших эмбриональных нервных клеток. Клетки мутируют и не созревают до полноценного уровня, продолжая при этом делиться и образуя опухоль.

Нейробластома надпочечников у детей имеет уникальную особенность - в некоторых случаях исчезает самостоятельно.

Негативной характеристикой нейробластомы левого и правого надпочечников у детей является ее агрессивное и быстрое развитие. Такая патология надпочечников в детском возрасте встречается крайне редко и проявляется до 5-ти лет. Занимает в брюшной области ребенка довольно большое пространство. На первых стадиях развития злокачественное образование обнаружить довольно сложно, это возможно только при проведении комплекса исследований.

Нейробластома надпочечников у плода и новорожденного

Дети, страдающие надпочечной нейробластомой, не имеют никаких симптомов болезни. Чаще опухоль обнаруживается случайно при осмотре педиатра или во время проведения рентгенологического и ультразвукового исследования. Злокачественное образование характеризуется быстрым ростом и за короткое время может поражать канал спинного мозга.

У плода развитие нейробластомы надпочечников встречается крайне редко. При проведении ультразвукового исследования плода нейробластому возможно обнаружить в конце 2-го триместра беременности, наиболее ранняя диагностика опухоли зафиксирована на 26-й неделе. У плода опухоль обычно локализована с одной стороны. Спрогнозировать дальнейшее развитие опухоли после постановки диагноза практически невозможно - течение колеблется от самостоятельного регресса до активного распространения метастаз.

Причины возникновения

Этиология и причины образования нейробластомы надпочечника в эмбриональном и детском возрасте до сих пор не выяснена. В подавляющем большинстве зафиксированных случаев опухоль возникает без видимых причин. В более редких случаях - это наследственная болезнь. Нейробластома надпочечника как наследственна форма рака обнаруживается у новорожденных и младенцев в возрасте до 1-го года.

Патология возникает при изменении здорового созревания клеток эмбриона. Мутация на клеточном уровне приводит к неполноценному созреванию нервных клеток, но они продолжают делиться, образуя злокачественную опухоль. Если болезнь возникла до года, есть шанс, что опухоль самостоятельно перетечет в доброкачественную форму и исчезнет со временем.

Симптомы болезни

На первых этапах развития нейробластомы надпочечников у детей не обнаруживается никаких характерных симптомов. Для детского возраста незначительное недомогание рассматривают как признаки других болезней, характерных для этого периода жизни. Первичное место локализации опухоли, как правило, размещается в надпочечниках. У ребенка могут наблюдаться синюшные или красные пятна на кожном покрове. Это свидетельствует о поражении метастазами кожных клеток. Основные характерные симптомы при наличии нейробластомы надпочечников у детей:

постоянная усталость, сонливость;
повышенное потоотделение;
повышение температуры тела без видимой причины;
увеличенные лимфоузлы, уплотнения в области шеи и живота;
боль в животе, расстройство стула;
плохой аппетит, постоянная тошнота, потеря веса;
болевые ощущения в костях.

Раковые клетки вырабатывают гормоны и провоцируют давление на органы. Разросшееся злокачественное образование в забрюшинном пространстве может негативно влиять на работу желудочно-кишечного тракта. Если метастазы добрались до костного мозга, ребенок становится болезненным и слабым. Порезы, даже незначительные, вызывают сильное кровотечение, которое трудно остановить.

Стадии развития нейробластомы надпочечников у детей

Течение развитие нейробластомы надпочечника имеет условные этапы. Такое разделение развития болезни дает возможность определить наиболее эффективные методы лечения. 1-я стадия характерна единственной опухолью, размер которой (не более 5-ти сантиметров) позволяет провести операцию. Метастазы и поражения лимфатических узлов отсутствуют. 2А стадия - злокачественное новообразование локализировано, часть его операбельна. Метастазы отсутствуют вовсе или нет признаков отдаленных метастазов. 2 В стадия - развитие метастазов, которые поражают лимфатические узлы.

3-я стадия - появляется двухсторонняя опухоль. Нейробластома 3 стадии делится в свою очередь на несколько классификаций: при степени Т1 и Т2 - единичные опухоли не больше 5-ти сантиметров и от 5-тидо 10-ти сантиметров. N1 - поражаются метастазами лимфатические узлы. М0 - отсутствуют отдаленные метастазы. При диагнозе N невозможно определить наличие или отсутствие метастазов.

4-я стадия - злокачественная опухоль увеличивается в размерах, пускает метастазы в костный мозг, внутренние органы и лимфатические узлы. 4А стадия имеет опухоль не более 10-ти сантиметров, иногда невозможно определить наличие или отсутствие метастаз. Стадия 4 В имеет много синхронных опухолей. Определить поражение лимфоузлов невозможно, как и оценить наличие отдаленных метастазов.

Диагностика

При подозрении на наличие нейробластомы у ребенка необходимо немедленно обратиться к врачу и пройти все необходимые процедуры обследования. Методы диагностики для обнаружения нейробластомы надпочечников:

анализ мочи на наличие онкомаркеров и катехоламинов;
общий и развернутый анализ крови;
рентгенография;
ультразвуковое исследование;
позитронно-эмиссионная томография;
компьютерная томография;
биопсия тканей опухоли и костного мозга.

Первичная диагностика проводится при помощи анализов мочи и крови. Если подозрение на нейробластому подтверждается, назначаются дополнительные исследования, которые позволяют обнаружить место ее локализации, количество метатстазов, размер и характер опухоли. На основе полученных результатов анализов врач назначает необходимую процедуру лечения.

Методы лечения

Способы лечения нейробластомы надпочечников у детей разделяют на 3 вида: химиотерапия, лучевая терапия и операция. Выбор метода зависит от стадии развития злокачественного новообразования. На 1-й и 2А стадии обычно удаляются формации при помощи хирургического вмешательства. Если стадия 2 В, после операции назначают курс химиотерапии. Нейробластома 4S стадии часто исчезает самостоятельно.

3-я стадия злокачественного образования неоперабельна по причине больших размеров. В этом случае нейробластому уменьшают при помощи химиотерапии и затем проводят необходимую операцию. После операции ребенок обязательно проходит курс лучевой терапии. К сожалению, 4-я степень развития опухоли тяжело поддается лечению и существует высокий риск летального исхода.

Прогноз и продолжительность жизни

На начальных стадиях развития нейробластома надпочечников у детей поддается лечению во всех случаях. 3-я стадия при проведении правильного лечения имеет благоприятный прогноз - больше 65% больных детей успешно избавились от опухоли. Продолжительность жизни после полного излечения также имеет благоприятный прогноз - ребенок может полноценно развиваться и прожить долгие годы. Стадия 4S в 75% случаев успешно побеждается организмом ребенка. При постановке диагноза нейробластома 4-й стадии прогноз неутешительный - не более 20% детей проживает дольше 5-ти лет после проведенного лечения.