Опухоли надпочечников. Этиология

1 мая, 2017 Vrach

Такое новообразование, как опухоль надпочечников, может быть доброкачественным или злокачественным. Образуются они из различных клеток органа и могут иметь разные симптомы. Чаще всего проявления бывают приступообразными и представляют собой адреналовый криз. Возможно нарушение функций почек, гормональные изменения. Для лечения применяются в основном оперативные методы.

Надпочечники – это парный орган, они представляют собой эндокринные железы, каждая из которых состоит из коркового и мозгового слоя. Главная функция надпочечников – выработка гормонов, необходимых для нормальной работы организма. Этот орган вырабатывает довольно большое количество гормонов, поэтому нарушение его функций всегда быстро сказывается на состоянии организма и на общем самочувствии.

Гормоны , образующиеся в надпочечниках:

  • Минералокортикоиды, которые регулируют водоминеральный обмен.
  • Глюкокортикоиды, обеспечивающие белково-углеводный обмен.
  • Андростероиды, отвечающие за вторичные половые признаки.
  • Катехоламины, являющиеся нейромедиаторами и регуляторами обменных процессов.

Каждый слой надпочечников «отвечает» за выработку определенных гормонов, поэтому при развитии опухолей симптомы и проявления зависят от того, какая часть органа поражена.

Классификация опухолей

Данная патология классифицируется в зависимости от признаков:

  1. по локализации – сформированные из мозгового вещества надпочечников или коры органа;
  2. по активности – гормонопродуцирующие и гормонально неактивные;
  3. по характеру – доброкачественные и злокачественные.

Классификация по месту локализации выделяет две группы опухолей, которые сильно отличаются друг от друга. Это связано с функциями слоев органа и с тем, что они вырабатывают разные группы гормонов. Опухоли коры надпочечников встречаются реже, чем новообразования мозгового вещества. И те и другие могут быть злокачественными и доброкачественными. Последние, как правило, имеют небольшие размеры и не беспокоят пациентов. Их выявляют случайно во время обследования почек по какой-то другой причине. Рак надпочечников отличается быстрым ростом и выраженной симптоматикой.

Что касается гормональной активности новообразований, то неактивные чаще всего встречаются среди доброкачественных. Это фиброма, липома или миома. Гормонально активные опухоли всегда приводят к выраженным симптомам, обусловленным избытком того или иного гормона. Именно они приносят наибольшее количество проблем и чаще всего бывают злокачественными.

Гормонопродуцирующие опухоли

Каждый вид гормонпродуцирующих опухолей имеет свои особенности и проявления, связанные с тем, из какой зоны они исходят.

Виды опухолей, продуцирующих гормоны:

  • Альдостерома;
  • Кортикостерома;
  • Кортикоэстрома;
  • Андростерома;
  • Феохромоцитома.

Альдостерома – новообразование в клубочковой зоне коры надпочечников. Она вырабатывает альдостерон, в результате количество этого гормона в организме увеличивается. Поскольку данный гормон регулирует минерально-солевой обмен, то именно этот процесс оказывается нарушен. В организме увеличивается концентрация калия, происходит ощелачивание крови, наблюдается гипертензия, снижается мышечный тонус.

Кортикостерома образуется в зоне коры, продуцирующей глюкокортикостероиды. Она является самой частой среди всех опухолей коры надпочечников, может иметь как доброкачественное, так и злокачественное течение. При избытке глюкокортикостероидов нарушаются процессы полового развития, в частности у детей наблюдается более раннее созревание, а у взрослых более раннее угасание половых функций. Ожирение, гипертензия – частые спутники кортикостеромы.

Кортикоэстрома продуцирует эстрогены, формируется она в сетчатой и пучковой зонах коры надпочечников. Эстрогены являются женскими половыми гормонами, поэтому их избыток ведет к усилению женских половых признаков – феминизации. Встречается кортикоэстрома достаточно редко, в основном у мужчин молодого возраста. Эта опухоль в большинстве случаев бывает злокачественной и довольно агрессивной.

Андростерома продуцирует мужские половые гормоны – андрогены. Она развивается в сетчатой зоне коры или эктопической ткани. Образование такой опухоли приводит к раннему половому созреванию у мальчиков, появлению признаков маскулинности у девочек и женщин. Наиболее часто андростерома встречается у женщин в активном возрасте, в половине случаев она бывает злокачественной. В целом данное новообразование составляет не больше 3% всех новообразований надпочечников.

Феохромоцитома в большинстве случаев имеет доброкачественный характер. Она сопровождается вегетативными кризами, так как исходит из хромаффинных клеток в мозговой ткани и продуцирует катехоламины.

Симптомы и проявления

Опухоль надпочечника дает очень разнообразную клиническую картину, так как симптомы связаны со строением новообразования, с его локализацией и гормональной активностью. Все симптомы можно разделить на две группы: общие и гормональные. Общие симптомы характерны в основном для злокачественных опухолей и связаны с разрушением тканей, интоксикацией и распространением метастазов.

Общие симптомы злокачественных опухолей

  • Ухудшение самочувствия;
  • Снижение работоспособности;
  • Эмоциональная лабильность;
  • Нарушение функций пострадавших органов;
  • Тошнота;
  • Проблемы с пищеварением;
  • Потеря веса.

Гормональные симптомы зависят от того, какой гормон вырабатывается опухолью.

Наиболее частые симптомы

  • Ожирение;
  • Гипертензия;
  • Снижение мышечного тонуса;
  • Остеопороз;
  • Нарушения в половой сфере.

Довольно распространенный симптом – артериальная гипертензия, которая может быть постоянной или проявляться в виде приступов. Специфические симптомы у женщин наблюдаются при андростероме, когда увеличивается концентрация мужских половых гормонов. Они могут проявляться в разной степени.

Симптомы андростеромы у женщин

  • Уменьшение подкожного жирового слоя;
  • Увеличение мышечной массы;
  • Усиление роста волос на теле;
  • Понижение тембра голоса;
  • Возможны уменьшение или атрофия молочных желез;
  • Нарушение менструального цикла.

При кортикоэстроме происходит увеличение концентрации женских половых гормонов. Более подвержены этому заболеванию молодые мужчины, организм которых претерпевает изменения по женскому типу. Симптомы у мужчин проявляются в разной степени, что связано с количеством выделяемых опухолью эстрогенов.

Симптомы кортикоэстромы

  • Увеличение молочных желез;
  • Увеличение подкожного жирового слоя;
  • Повышение тембра голоса;
  • Прекращение роста волос на лице;
  • Снижение или даже утрата потенции.

Диагностика и лечение

При подозрении на опухоль надпочечника требуется пройти диагностические процедуры, которые дадут возможность выявить новообразование и определить его характер, а также оценить опасность для пациента.

Диагностические мероприятия

  • Сбор анамнеза;
  • Компьютерная томография, в том числе с применением контраста;
  • Сцинтиграфия;
  • Позитронно-эмиссионная томография;

Не всем пациентам требуется полный набор диагностических процедур. Какие именно необходимы, решает лечащий врач в каждом конкретном случае. Помимо перечисленных исследований необходимо выполнить анализ суточной мочи на метанефрины и кортизол, специальный гормональный анализ крови.

Истории наших читателей

«Вылечить ПОЧКИ я смогла с помощью простого средства, о котором узнала из статьи ВРАЧА-УРОЛОГА с 24 летним стажем Пушкарь Д.Ю...»

На основании результатов диагностики делаются выводы о необходимости лечения и выбираются конкретные методы.

Лечение зависит от размеров, активности опухоли и признаков ее малигнизации. Новообразования, не вызывающие беспокойства и имеющие размеры не более 3 см, нуждаются в динамическом наблюдении. В остальных случаях лечение в основном хирургическое.

Показания к оперативному лечению

  • Размер опухоли более 3 см;
  • Гормональная активность;
  • Злокачественный характер.

Операция заключается в удалении всего пораженного надпочечника. При раке может понадобиться также удаление близлежащих лимфоузлов. В некоторых случаях бывает эффективна химиотерапия. Курсы химио и лучевой терапии проводятся после удаления злокачественных опухолей для уничтожения оставшихся раковых клеток и предупреждения рецидива и метастазирования.

При своевременном выявлении патологии и адекватном лечении в большинстве случаев удается достичь прекращения симптомов и значительного улучшения состояния пациента. Однако достаточно часто после удаления надпочечника требуется заместительная гормональная терапия.

Устали бороться с почечными заболеваниями?

ОТЕКИ лица и ног, БОЛИ в пояснице, ПОСТОЯННАЯ слабость и быстрая утомляемость, болезненное мочеиспускание? Если у вас есть эти симптомы, то вероятность заболевания почек составляет 95%.

Если вам не наплевать на свое здоровье , то прочитайте мнение врача-уролога с 24 летним стажем работы. В своей статье он рассказывает о капсулах РЕНОН ДУО .

Это быстродействующее немецкое средство для восстановления почек, которое много лет применяется во всем мире. Уникальность препарата заключается:

  • Ликвидирует причину возникновения болей и приводит почки к первоначальному состоянию.
  • Немецкие капсулы устраняют боли уже при первом курсе применения, и помогают полностью вылечить заболевание.
  • Отсутствуют побочные эффекты и нет аллергических реакций.

Надпочечники - это небольшие парные железы эндокринной системы, расположенные прямо над почками. Форма правой железы похожа на пирамиду, а левая напоминает полумесяц. Внешнее отличие никак не сказывается на морфологическом строении и выполнении их основной функции - выработке целого ряда гормонов, управляющих всеми жизненно важными процессами.

Строение надпочечников и выработка гормонов

Каждый надпочечник (НП) состоит из 2 абсолютно разных типов вещества – жёлтого коркового и красновато-коричневого мозгового.

Жёлтый корковый слой

Корковый слой состоит из 3 зон:

  1. Клубочковая (наружная) - вырабатывает 3 минералкортикоидных гормона, которые отвечают за соблюдение натрий-калиевого баланса в почках и нормальный водно-солевой обмен в организме.
  2. Пучковая (средняя) зона ответственна за производство глюкокортикоидных: кортизона и кортизола. Эти гормоны ответственны за много функций и процессов обмена веществ - преобразуют жиры и некоторые аминокислоты в глюкозу, регулируют термогенез, препятствуют разрастанию соединительных тканей, повышают иммунитет, приглушают воспалительные и аллергические реакции; улучшают работу всех органов чувств и общую сопротивляемость стрессам.
  3. Сетчатая (внутренняя) зона, наряду с яичниками и семенниками, секретирует 5 андрогенных мужских половых гормонов, отвечающих за развитие и стабильность проявления вторичных половых признаков. От их уровня зависит либидо, возбуждение полового члена и клитора. Эти гормоны еще уменьшают количество глюкозы, холестерина и липидов в крови; повышают мышечную массу и силу.

Красновато-коричневый мозговой слой

Мозговой слой НП в пограничных психоэмоциональных состояниях является главным источником выработки катехоламинных гормонов, норадреналина и адреналина, которые:

  • отвечают за работу сердечно-сосудистой, дыхательной и нервной систем;
  • регулируют уровень сахара в крови;
  • регулируют углеводный обмен.

Помимо катехоламинов, мозговой слой репродуцирует пептиды, которые выполняют важную роль в регуляции деятельности желудочно-кишечного тракта, вегетативной и центральной нервных систем.

Как и любые другие органы, надпочечники подвержены многим заболеваниям:

  • гипокритицизм - первичная (болезнь Аддисона) и вторичная надпочечные недостаточности в острой или хронической форме течения;
  • врождённые дисфункции коры НП;
  • вторичный гиперальдостеронизм.

Эти заболевания вызваны сбоем в секреции гормонов по невыясненным причинам. Но, в последнее время, всё чаще и чаще, диагностируют доброкачественные и злокачественные новообразования надпочечных желез. По некоторым данным считается, что опухоль НП можно найти у 5% населения.

Классификация опухолей НП

Опухоли надпочечников могут быть систематизированы по следующим параметрам:

  • По характеру поражения – доброкачественные и злокачественные. Доброкачественные новообразования бессимптомны, редко диагностируются и не представляют угрозу для жизни. Злокачественные опухоли обладают явными признаками интоксикации, очень агрессивны и быстро растут в размерах. В свою очередь, злокачественные опухоли делятся на первичные и вторичные – метастазирующие поражения НП из других раковых опухолей внутренних органов.
  • По локализации – опухоли коры и опухоли мозгового вещества.
  • По гормональной зависимости – гормонально-активные (гормоносекретирующие) и «клинически немые» или гормонально-неактивные. Последние получили название «Инсиденталомы» - случайные. Они асимптоматичны и неожиданно выявляются при УЗИ-диагностике других заболеваний. Чаще встречаются у женщин (30– 60 лет), чем у мужчин. По большей части имеют левостороннюю локализацию. С широким и повсеместным использованием аппаратов УЗИ, частота обнаружения «немых» адренолом возросла до 10% у всех исследуемых пациентов, а их доля в общей картине опухолей НП достигла 20%.

Симптомы опухолей очень разнообразны и связаны с их размерами, качеством, зоной поражения НП (вид гормона) и уровнем гормональной активности.

Большинство опухолей НП – это небольшие по размеру, доброкачественные новообразования, как правило, поражающие одну железу. Самая распространённая форма опухоли (около 30%) – доброкачественная аденома коркового вещества, не требующая лечения или хирургического вмешательства. Очень редко наблюдаются кисты и псевдокисты;

  • липомы и миелолипомы;
  • лимфомы и сосудистые опухоли надпочечников.

Рак коры надпочечников крайне редок, плохо излечим, встречается всего у 2 больных из 1 000 000 пациентов со злокачественными новообразованиями НП. Статистика говорит о том, что этот рак встречается в основном у женщин (40–50 лет) или у детей. Современная медицина считает, что Адренокортикальный рак возникает из-за наследуемой мутации TP53.

Самого пристального внимания заслуживают клинические проявления гормонально-активных опухолей надпочечников.

Разновидности и симптомы

У каждой разновидности опухоли свои симптомы

Альдостерома

Небольшая (до 3 см), как правило, доброкачественная опухоль клубочкового слоя коры НП, которая секретирует минералкортикоидный гормон – альдостерон. Является первопричиной Синдрома Кона.

Основные симптомы альдостеромы:

  • повышенное артериальное давление;
  • мышечные судороги;
  • слабость;
  • повышенное выделение мочи;
  • сильная жажда.

Лечение: удаление вместе с поражённой железой, с последующей гормонально-заместительной терапией, приёмом препаратов калия и «безнатриевой» диетой.

Андростерома

Опухоль поражает сетчатую зону коры НП. Излишне продуцируемый ею, мужской половой гормон андроген, приводит к вирилизации женского организма:

  • огрубение голоса, рост волос на лице и теле по мужскому типу на фоне облысения;
  • изменение мышечного типа фигуры на мужской;
  • уменьшение размера груди и увеличение клитора,
  • нарушение или исчезновение менструации (вплоть до бесплодия);
  • атрофия матки и повышенное либидо.

Диагностируется у женщин от 30 до 40 лет. У мужчин андростерома встречается реже и диагностируется крайне поздно из-за «неявных», смазанных симптомов. Правильной диагностике способствует увеличенный размер печени.

Лечение: радикальная резекция надпочечника и гормональная терапия.

Кортикостерома (глюкостерома)

Доброкачественная (2–6 см) в 70% и злокачественная (30 см и до 3 кг) в 30% случаев. Самая часто встречающаяся опухоль пучковой зоны НП, производящая в избыточном количестве кортизол. Чаще встречается у женщин (20–40 лет) и характеризуется группой симптомов Синдрома Иценко-Кушинга:

  • исчезновение подкожного слоя жира на тыльной стороне кисти;
  • «диспластическое» ожирение груди, живота, шеи и головы - «лунообразное лицо»;
  • появление в районе VII шейного позвонка климактерического горба;
  • у женщин - перераспределение жировых отложений по мужскому типу;
  • общее истончение кожных покровов и появление стрий - фиолетовых или багрово-красных растяжек на животе, грудных железах, внутренней поверхности бёдер и плеч;
  • трофические язвы на голенях, грибковые поражения кожи и ногтей;
  • атрофия мышц передней стенки живота, плеч и ног;
  • «лягушачий живот» и грыжи;
  • гипертенезивный синдром - повышенное артериальное давление, головные боли, аритмии, асцит и отёки;
  • гетеросексуальный синдром - у мужчин снижается либидо и атрофируются яички, а у женщин протекает вирилизация;
  • остеопороз;
  • нарушение памяти и сна; депрессивные состояния; психопатические реакции или заторможенность;
  • в 10–20% случаев - стероидный сахарный диабет, у остальных – стойкое нарушение обмена веществ; у 65% пациентов развивается вторичный иммунодефицит.

Кортикоэстрома

Редкая и очень агрессивная злокачественная опухоль, продуцирующая эстрон и эстрадиол. Плохо поддаётся лечению. Характеризуется атипично небольшим объёмом - всего до 100 г. Чаще поражает мужчин, вызывает у них развитие вторичных половых признаков по женскому типу (феминизация). Первым проявляющимся симптомом является увеличение груди с разрастанием железистых тканей.

У женщин кортикоэстрома симптоматически не проявляется и выявляется только на УЗИ с подтверждением анализа крови на повышенное содержание эстрогенов. У девочек эта опухоль вызывает преждевременное физическое и половое развитие, и может вызывать влагалищные кровотечения.

Опухоль поражает мозговое вещество НП и продуцирует катехоламины (адреналин и норадреналин). В 90% случаев доброкачественна, но опасна тяжёлыми осложнениями. Злокачественный вид опухоли коварен своим нетипичным расположением вне железы. Доказано, что 10% случаев заболевания носят наследственный (семейный) характер. Чаще поражает женщин (30–50 лет) и впервые даёт о себе знать частыми изнурительными вегетативными кризами. Болезнь может протекать в трёх формах:

  • пароксизмальной;
  • постоянной;
  • смешанной.

Пароксизмальное течение характеризуется симптомами гипертонического криза. Появляются:

  • внезапные и резкие скачкообразные пиками подъёмов АД до 300 (и выше) мм рт.ст., которые сопровождаются головной болью и головокружениями;
  • побледнение кожи (мраморность) и повышенное потоотделение;
  • повышенное сердцебиение;
  • загрудинные боли;
  • скачки температуры тела;
  • внезапные приступы рвоты;
  • дрожь и приступы беспричинной паники.

Эти симптомы могут вызываться и/или усугубляться физическими нагрузками, стрессовыми напряжениями, мочеиспусканием, обильной едой и алкоголем.

Пароксизмальные приступы могут преследовать больного несколько месяцев ежедневно по несколько часов. Окончание приступа происходит резко, внезапно и характерно повышенным слюно- и потоотделением, внезапным покраснением кожных покровов.

Постоянная форма феохромоцитомы отличается стойким повышенным артериальным давлением как во время кризов, так и между ними. Смешанная форма распознаётся по нормальному давлению крови между кризами и устойчивым повышенным АД (без скачков) во время них.

Игнорирование симптомов пароксизмальной формы приводит к инсультам и инфарктам.

Диагностика

Для подтверждения диагноза, специалист-эндокринолог, помимо традиционных способов диагностики опухоли - УЗИ, КТ с болюсным контрастом и МРТ; может назначить и дополнительные:

  • проверка гормонального фона – специфические анализы крови и суточной мочи;
  • уточнение визуализации и функциональных характеристик опухоли – методика SPECT (однофотонная эмиссионная КТ или сцинтиграфия с нефармакологическим радиомеченным MIBG ) и/или методика ПЭТ (позитронная эмиссионная томография с FDG).

Лечение

Редко встречающиеся адренокортикальный рак и злокачественная феохромоцитома лечатся плохо и приводят к смерти, за исключением случаев, когда:

  • они были вовремя диагностированы;
  • полностью удалены;
  • был проведён курс лучевой или химиотерапии.

Купирование опасных для жизни феохромоцитомных приступов проводят внутривенным введением:

  • фентоламина;
  • нитроглицерина;
  • натрия нитропруссида;
  • реджитина.

При катехоламиновом шоке проводится немедленная операция.

Дооперационное лечение некоторых видов опухолей проводят химиотерапевтическими хлодитаном и лизодреном, а феохромоцитома отзывается снижением размеров на введение радиоактивного изотопа.

Небольшие, доброкачественные и гормонально-неактивные опухоли чаще всего не требуют хирургического вмешательства и требуют только:

  • регулярного наблюдения;
  • повторных анализов;

В остальных случаях проводится полное удаление новообразования вместе с поражённым надпочечником (адреналэктомия), последующее постоянное гормонально-заместительное лечение и дальнейшее пожизненное наблюдение с целью предупреждения возникновения рецидивов.

Опухоли надпочечника в последнее время встречаются все чаще – благодаря широкой доступности УЗИ и компьютерной томографии опухолевые образования надпочечника выявляются у 2-3% обследуемых. Существуют данные, согласно которым опухоль надпочечника можно найти при тщательном обследовании у 5% жителей нашей планеты.

В настоящее время ситуация с диагностикой и лечением опухолей надпочечников напоминает ситуацию с диагностикой и лечением узлов щитовидной железы, создавшуюся около 10-15 лет назад. В конце XX века, вслед за широким распространением УЗИ щитовидной железы, узлы щитовидной железы стали выявляться у 20-30% жителей Земли, вслед за чем количество операций на щитовидной железе стало расти просто в геометрической прогрессии. В некоторых медицинских центрах отмечалось почти 10-кратное увеличение числа операций на щитовидной железе! Потребовалось несколько лет усилий ведущих российских специалистов, тысячи лекций для врачей, потребовались книги для пациентов, информационные сайты – и только после всей этой работы удалось объяснить врачам, что среди всех узлов щитовидной железы только 5% являются злокачественными, а все остальные – совершенно безобидные доброкачественные образования, никогда не «перерождающиеся» в рак. Сейчас ведущие специализированные центры мира оперируют только пациентов со злокачественными узлами щитовидной железы, либо с доброкачественными узлами, снижающими качество жизни пациента – т.е. работают строго по показаниям, избегая проведения операций по поводу всех остальных узлов.

Ситуация с опухолями надпочечников во многом похожа на ситуацию с узлами щитовидной железы, только для надпочечников «катализатором» увеличения числа операций явились компьютерная и магнитно-резонансная томография. Эти исследования появились позже, чем УЗИ, и проводятся они реже, поэтому и «волна» операций на надпочечниках появилась также позже.

Нередко при проведении КТ или МРТ брюшной полости врачи лучевой диагностики случайно замечают опухоль надпочечника. Для таких случайно выявленных опухолей даже придумали особое название – «инсиденталома» (от incidental – случайный). Важно понимать, что случайно выявленная опухоль надпочечника – это ни в коем случае не повод к обязательной операции. Требуется тщательное обследование, при котором диагноз будет уточнен, и будут определены показания к операции (либо станет ясно, что показаний к операции нет).

Симптомы опухоли надпочечников

Мало найдется заболеваний у человека, имеющих настолько разнообразную клиническую картину, как опухоль надпочечника. Симптомы этого заболевания могут быть связаны как со строением опухоли (доброкачественная или злокачественная), так и с наличие или отсутствием у опухоли гормональной активности.

Если симптомы злокачественности опухоли надпочечника достаточно типичны для всех злокачественных опухолей (похудание, появление болей, появление нарушений пищеварения, нарушений функции сосудов и т.д.), то гормональные симптомы таких опухолей зависят только от того, какой конкретно гормон вырабатывает опухоль (кортизол, альдостерон, половые гормоны, адреналин, норадреналин).

Гормональные симптомы опухоли надпочечника могут включать в себя появление ожирения, мышечной слабости, развитие остеопороза, депрессий, растяжений на коже (при кортизол-вырабатывающей опухоли коры надпочечника), кризового или постоянного повышения артериального давления (при феохромоцитоме – опухоли, вырабатывающей адреналин или норадреналин; при альдостероме – опухоли, вырабатывающей альдостерон), развития ряда мужских половых признаков (выраженной мускулатуры, оволосения, грубого голоса) при вирилизующей аденоме надпочечника (андростероме), вырабатывающей половые гормоны.

К счастью, злокачественные опухоли надпочечников (адренокортикальный рак, злокачественная феохромоцитома) встречаются достаточно редко – в 1-2% от всех опухолей. В большинстве случаев уже к моменту выявления эти опухоли имеют значительный размер (более 4 см) и часто сопровождаются регионарными метастазами (в лимфоузлы) или отдаленными метастазами (в легкие, кости). Злокачественные опухоли надпочечника требуют быстрого и радикального лечения.

Диагностика опухолей надпочечников

Для обследования пациента с подозрением на опухоль надпочечников применяются следующие методы визуализации:

УЗИ надпочечников (безопасный, дешевый и доступный метод; недостатками его является невысокая информативность, особенно у пациентов с избыточным весом);

Компьютерная томография (оптимально – с внутривенным введением контрастного вещества, позволяющего делать выводы о строении опухоли);

Магнитно-резонансная томография.

В некоторых случаях могут применяться радионуклидные методы диагностики:

Сцинтиграфия надпочечников с метайодбензилгуанидином (МИБГ);

Позитронно-эмиссионная томография с 18-ФДГ.

Среди гормональных исследованиях при опухолях надпочечников могут применяться следующие:

Анализ суточной мочи на кортизол;

Анализ суточной мочи на метанефрины;

Анализ крови на АКТГ, кортизол, хромогранин А, ренин, альдостерон, кальцитонин, ионы крови (калий, кальций, хлор, натрий), паратгормон.

Выбор конкретного метода обследования определяется врачом-эндокринологом или хирургом-эндокринологом, проводящим диагностику.

Опухоли надпочечников – лечение

При некоторых доброкачественных опухолях надпочечников лечение может вообще не требоваться. Это касается небольших не вырабатывающих гормоны опухолей, в отношении которых нет сведений об их злокачественном строении. Такие доброкачественные опухоли надпочечников требуют только регулярного обследования, периодического повтора гормональных анализов и проведения повторной компьютерной томографии. Прогноз при таких опухолях благоприятный.

При подозрении на злокачественный характер опухоль надпочечника требует удаления. Операция при опухоли надпочечника должна проводиться в специализированном центре эндокринной хирургии, имеющем достаточный опыт в области хирургии надпочечников. Операция при опухоли надпочечника может проводиться как исключительно малотравматичным доступом (поясничный эндоскопический внебрюшинный доступ), так и травматичным открытым доступом, сопровождающимся пересечением мышц передней брюшной стенки, грудной стенки и диафрагмы. В Северо-Западном центре эндокринологии – лидере российской эндокринной хирургии, выполняющем более 100 операций на надпочечниках ежегодно, подавляющее большинство операций при опухоли надпочечника проводится эндоскопически через поясницу с формированием небольшого и косметичного шва.

Операция по удалению опухоли надпочечника требует использования современного оборудования. Операционная Северо-Западного центра эндокринологии оснащена эндоскопическим оборудованием производства компании Karl Storz (Германия), ультразвуковым гармоническим скальпелем Ethicon Ultracision (США), эндоскопическим электрокоагулятором с обратной связью Ligasure (США). Все это позволяет проводить удаление опухоли надпочечника с минимальной травмой для пациента.

Прогноз опухоли надпочечника

При своевременной диагностике и грамотном лечении опухоль надпочечника может быть вылечена полностью и навсегда. Это касается как доброкачественных, так и злокачественных опухолей надпочечников. Конечно, при этом важнейшее значение имеет не только дисциплинированность и внимательность пациента, но и опыт проводящего обследование и лечение врача.

В Северо-Западном центре эндокринологии обследование пациентов с опухолями надпочечников проводится хирургами-эндокринологами, имеющими значительный опыт работы в области эндокринной хирургии и прошедшими специализацию в ведущих клиниках Европы, США, Японии.

Вы можете записаться на обследование по поводу опухоли надпочечника по телефонам филиалов центра:

Петроградский филиал (Кронверкский пр., д. 31, 200 метров от станции метро «Горьковская», тел. 498-10-30 с 7.30 до 20.00 без выходных);

Приморский филиал (ул. Савушкина, д. 124, корп. 1, тел. 344-0-344, с 7.00 до 21.00 по будням, с 7.00 до 19.00 по выходным).

Консультации пациентов с опухолями надпочечников проводят:

Слепцов Илья Валерьевич,
хирург-эндокринолог, доктор медицинских наук, профессор кафедры хирургии с курсом хирургической эндокринологии, член Европейской ассоциации эндокринных хирургов



Хирург-эндокринолог высшей квалификационной категории, кандидат медицинских наук, специалист Северо-Западного центра эндокринологии. Один из наиболее опытных хирургов России, проводящих операции на надпочечниках. Операции проводятся минимально травматичным ретроперитонеоскопическим доступом через поясничные проколы, без разрезов.


Хирург-эндокринолог, онколог, кандидат медицинских наук, член Европейской тиреоидологической ассоциации (ETA). Проводит эндоскопические операции на надпочечниках. Ретроперитонеоскопический доступ. Более 350 оперативных вмешательств в год, половина из которых эндоскопически.

  • Медуллярный рак щитовидной железы

    Медуллярный рак щитовидной железы (медуллярная карцинома щитовидной железы) является редким гормонально активным новообразованием злокачественной природы, развивающимся из парафолликулярных клеток щитовидной железы

  • Вирильный синдром

    Вирильный синдром (вирилизм) - симптомокомплекс, характеризующийся появлением у представительниц женского пола вторичных половых признаков, характерных для мужского организма

  • Андростерома

    Андростерома - опухоль, происходящая из сетчатой зоны коры надпочечников и характеризующаяся избыточной выработкой андрогенов

  • Кортикостерома

    Кортикостерома - гормонально активное новообразование коры надпочечников, которое проявляется симптомами гиперкортицизма (синдрома Иценко-Кушинга)

  • Болезнь Иценко - Кушинга

    Болезнь Иценко - Кушинга или гиперкортицизм - тяжелое заболевание нейроэндокринного характера, возникающее в результате увеличения выработки адренокортикотропного гормона (АКТГ) гипофизом, вследствие чего отмечается усиление выработки гормонов надпочечников - кортикостероидов, влияние на организм которых и обусловливает клинические проявления заболевания

  • Операции на надпочечниках

    Северо-Западный центр эндокринологии является лидером по проведению операций на надпочечниках минимально травматичным забрюшинным доступом. Операции широко проводятся бесплатно по федеральным квотам

  • Феохромоцитома: симптомы, диагностика, лечение

    Феохромоцитома - опасная опухоль надпочечника, приводящая к тяжелым осложнениям. Лечение феохромоцитомы должно проводиться только в специализированных центрах эндокринологии и эндокринной хирургии, имеющих значительный опыт в этой области. Северо-Западный центр эндокринологии проводит консервативное лечение и операции при феохромоцитоме наиболее современным способом: ретроперитонеоскопическим доступом

  • Аденома надпочечника

    Аденома надпочечника: диагностика (лабораторная, лучевая) и лечение (эндоскопические операции малотравматичным поясничным доступом) в Северо-Западном центре эндокринологии

  • Альдостерома

    Альдостерома - опухоль коры надпочечников, секретирующая один из гормонов надпочечников - минералокортикоид альдостерон

  • Острая надпочечниковая недостаточность

    Острая надпочечниковая недостаточность – это клинический синдром, возникающий при внезапном и резком снижении выработки гормонов корой надпочечников

  • Анализы в СПб

    Одним из важнейших этапов диагностического процесса является выполнение лабораторных анализов. Чаще всего пациентам приходится выполнять анализ крови и анализ мочи, однако нередко объектом лабораторного исследования являются и другие биологические материалы.

  • Операции на надпочечниках

    Информация для пациентов, нуждающихся в проведении операции на надпочечниках (удаление надпочечника, резекция надпочечника)

Опухоль надпочечников - это серьезная патология, симптомы у женщин выражены остро, проявляются нарушениями работы всех систем организма. Коварство заболевания в том, что оно маскируется под другие и из-за этого диагностируется поздно.

Что такое опухоль надпочечников?

Надпочечники - парный орган, выполняющий эндокринную функцию. Они расположены над верхними точками почек, вырабатывают несколько гормонов, регулируют все процессы в человеческом организме. Участвуют в водно-солевом, белковом, углеводном обменах, обуславливают развитие половых признаков, способствуют синтезу адреналина и норадреналина. Органы имеют два слоя: внутренний (мозговой) и корковый (наружный).

Нарушают работу столь важных органов различные опухоли - новообразования, которые появляются в пределах границ одного или обоих надпочечников, диагностируются у каждого пятого человека.

Классификация опухолей

Опухоли надпочечников у женщин различаются по месту, способу образования, характеру и гормональной активности.

По характеру новообразования бывают:

  • доброкачественные;
  • злокачественные.

Доброкачественные отличаются маленькими размерами, отсутствием симптоматики (миома, фиброма, липома). Злокачественные характеризуются стремительным развитием, выраженными проявлениями. К злокачественным относят: тератому, меланому, пирогенный рак.

Злокачественные делят на первичные (образуются непосредственно в надпочечнике) и вторичные (являющиеся метастазами рака других органов).

В зависимости от места, где образовалась опухоль, выделяют:

  • Опухоли коры.
  • Опухоли мозгового вещества.


В коре надпочечников:

  • Кортикостерома.
  • Андростерома.
  • Альдостерома.

В мозговом веществе:

  • Ганглионеврома.
  • Феохромоцитома.

По гормональной зависимости различают образования:

  • Гормонально-активные.
  • Гормонально-неактивные.

Первые обычно являются раковыми, вторые имеют доброкачественную природу. Опухоли, диагностируемые у женщин, часто неактивны.

Злокачественные образования имеют четыре стадии развития:

  1. Опухоль менее 0,5 см, не имеет симптомов. Обнаруживается случайно при проведении УЗИ.
  2. Образование вырастает более 1 см, не затрагивает другие органы.
  3. Опухоль увеличивается в размерах, становится больше 5 см. У пациентки появляется симптомы интоксикации. Возникают метастазы в ближайших лимфоузлах.
  4. Образование разрастается, метастазы поражают отдаленные органы. Чаще легкие и спинной мозг. На этой стадии опухоль считается неоперабельной.

Надпочечники – эндокринная железа, имеющая парное строение. Пары или доли надпочечников закреплены в верхней части правой и левой почки.

Строение надпочечников имеет сложную структуру, потому в них выделяют два слоя: наружный – корковый, и внутренний – мозговой.

Независимо от того, что провоцирует опухоли надпочечников, располагаться они могут в любом из слоёв, а вот внешние проявления опухолей, расположенных в корковом слое, и опухолей, расположенных в мозговом слое, существенно отличаются друг от друга. Так почему же возникают опухоли надпочечников? Симптомы, диагностика, лечение рака надпочечников – читайте далее.

Выделить определённую закономерность возникновения патологии с чётко прослеживаемой причинностью учёным пока не удалось. Однако точно известно, что к группе риска данного заболевания относятся больные:

  • С врождёнными патологиями щитовидной и поджелудочной железы, гипофиза, эндокринной неоплазией всех типов.
  • Люди, у ближайших родственников которых диагностировался рак лёгких или молочной железы.
  • Пациенты с наследственной гипертонией, заболеваниями и патологиями строения почек и/или печени.
  • Максимальный риск быстрого развития опухоли надпочечников у лиц, самостоятельно перенёсших онкологические заболевания любых органов. Это объясняется распространением раковых клеток из пораженных тканей через кровь и лимфу организма.

Классификация опухолей

В очаге патологического роста новых тканей могут быть обнаружены как злокачественные (10%), так и доброкачественные (90%) клетки.

В подавляющем большинстве случаев диагностируются разрастания доброкачественного характера. Частота обнаружения злокачественных структур не превышает 2% случаев у взрослых, и 1,5% случаев – у детей.

Опухоли надпочечников классифицируют по тканям, внутри которых они возникли:

  • в эпителиальной ткани коры надпочечников – альдостерома, андростерома, аденома, кортикоэстрома и карцинома;
  • в соединительной ткани между корковым и мозжечковым слоем – фиброма, липома, миелома, ангиома;
  • в ткани мозгового слоя – ганглиома, ганглионеврома, феохромоцитома (самый распространённый вид опухоли), симпатогониома, нейробластома;
  • комбинированные, то есть расположившиеся в тканях коркового и мозгового слоёв – инсиденталомы.

В любой из этих опухолей может обнаружиться доброкачественная или злокачественная структура.

Признаки доброкачественной опухоли:

  • небольшой размер – диаметр до 5 см;
  • отсутствие внешних проявлений (симптомов);
  • обнаруживаются случайно при ультразвуковом обследовании органов ЖКТ.

Признаки злокачественной опухоли (рака надпочечников):

  • крупный размер – 5–15 см в диаметре;
  • быстрый рост и стремительное увеличение;
  • ярко выраженные симптоматические проявления, спровоцированные избытком гормона, вырабатываемого поражёнными тканями.

Дополнительно злокачественные опухоли могут классифицироваться как первичные, то есть состоящие из собственной ткани органа, и вторичные, то есть возникшие в результате проникновения метастаз из других органов.

Есть и более подробная классификация первичных опухолей – они могут быть гормонально неактивными и гормонально активными.

Гормонально неактивные или клинически «немые» (не проявляющие себя внешними симптомами) в большинстве своём доброкачественны, наиболее распространены миомы и фибромы – у женщин, и липомы – у мужчин.

Могут возникать в любом возрасте, как элемент, сопровождающий хроническое ожирение, гипертоническую болезнь, сахарный диабет ІІ типа.

Среди злокачественных гормонально неактивных опухолей наиболее часты: пирогенный рак, теранома, меланома.

Гормонально активные, то есть вырабатывающие повышенные суточные дозы гормонов и имеющие яркие клинические симптомы:

  • возникшие в корковом слое – кортикостерома, альдостерома, кортикоэстрома, андростерома;
  • возникшие в мозговом слое – феохромоцитома.

Надпочечники контролируют жировой запас организма, помогают адаптироваться к стрессовым ситуациям, то есть это очень важный орган в человеческом организме. Здесь вы можете узнать, как проверить работу надпочечников и вовремя диагностировать возможные патологии.

Классификация по физиологическим патологиям, которые они вызывают

  • Дисбаланс водно-солевого и натриевого обмена – альдостеромы.
  • Ускорение или замедление процессов метаболизма – кортикостеромы.
  • Проявление вторичных мужских половых признаков у женщин (патологический рост волос на теле, оволосение по мужскому типу, изменение походки, огрубение голоса) – андростеромы.
  • Проявление вторичных женских половых признаков у мужичин (рост груди, уменьшение оволосения, повышение тембра голоса – кортикоэстромы.
  • Проявление мужских половых признаков в сочетании с нарушениями обмена веществ у женщин – кортикоандростеромы.

Гормонально неактивные доброкачественные опухоли часто не требуют оперативного удаления или корректирующей гормонотерапии. Люди, у которых они были обнаружены, могут продолжать привычный образ жизни, но им необходимо обследоваться у эндокринолога каждые 6 месяцев и обращаться к нему при резкой смене самочувствия.

Гормонально активные опухоли, независимо от природы, требуют хирургического удаления и последующей гормонотерапии, которую необходимо постоянно корректировать под наблюдением врача.

Единственно верное решение в каждом случае может принять только профильный медицинский специалист.

Патогенез и симптомы самых распространённых гормонально активных видов опухолей

Альдостерома

Альдостерома – опухоль, растущая в тканях коры надпочечников и вызывающая патологический избыток гормона альдостерона. Её развитие проявляется синдромом Конна, который включает в себя такие нарушения минерально-натриевого обмена:

  • развитие гипертензии;
  • ослабление мышечных тканей, периодические спазмы и судороги;
  • алкалоз – повышение уровня ph крови выше нормального (7,45 единиц в миллилитре крови);
  • гипокалиемия – понижение содержания кальция ниже минимальной границы нормы (3,5 единиц в миллилитре кровяной жидкости).

Альдостеромы встречаются в таких разновидностях: одиночные, множественные, дву- или односторонние.

Злокачественных вариантов среди них обнаруживается не более 4%.

Андростерома

Андростерома – может располагаться в зоне коры надпочечников и в их эктопической ткани. Внешне обнаруживает себя андрогенитальным синдромом, который имеет такие признаки:

  • У девочек, не достигших полового созревания – псевдогермафродитизм.
  • У зрелых женщин – гирсутизм, задержка менструаций, иногда их полное прекращение. Быстрая потеря общей массы тела, дистрофия тканей молочных желёз, уменьшение объёма матки, следствием которых становится бесплодие.
  • У мальчиков, не достигших возраста полового созревания – несвоевременно-раннее половое развитие, гнойные угревые высыпания на коже всего тела.
  • У мужчин симптоматическая картина стёрта, диагностика у них данной опухоли, как правило, случайна.

Наиболее часто андростерома встречается у детей доподросткового возрасте и женщин 20-40 лет. В более 50% случаев данная опухоль имеет злокачественную природу и способна быстро дать метастазы в жизнеобеспечивающие органы: лёгкие, печень, лимфатическую систему и кровяные тельца.

Однако андростерома – редкая опухоль, её часть от общего процента опухолей, возникающих в надпочечниках, составляет не более 3%.

Кортикостерома

Кортикостерома – опухоль, которая вырастая в коре надпочечника, вызывает увеличение секреции глюкокортикоидов.

Наличие кортикостеромы обнаруживает себя быстро развивающимся синдромом Иценко-Кушинга:

  • у детей обоих полов – раннее половое созревание;
  • у взрослых обоих полов – ранее половое угасание, ожирение, гипертонические кризы, артериальная гипертензия.

Кортикостеромы – самый распространённый вид опухолей коры надпочечников, которые в 80% случаев имеют доброкачественную природу.

Кортикоэстерома

Кортикоэстерома – быстро растущая, в большинстве случаев, злокачественная опухоль в коре надпочечников.

Проявляется эстроген-генитальным синдромом:

  • развитие женских половых признаков у мужчин;
  • мужской половой дисфункцией (снижение либидо, отсутствие эрекции).

Наиболее часто возникает у зрелых мужчин до 35 лет, быстро прогрессирует. Благоприятный прогноз исключительно после хирургического удаления опухоли на самых ранних этапах её возникновения.

Феохромоцитома

Феохромоцитома – опухоль, таящаяся в мозговой ткани надпочечников или поражающая клетки нейроэндокринной системы (ганглии, симпатические и солнечное сплетения).

Выражается паническими атаками разной степени тяжести и периодичности.

В 90% случаев феохромоцитома доброкачественна, в 10% из них прослеживается наследственный характер заболевания.

Наиболее часто возникновению феохромацитом подвергаются женщины 30-50 лет. В подавляющем большинстве случаев исход заболевания положительный.

Общие симптомы опухолей надпочечников

Первичные:
  • нарушение нервной проводимости в мышечных тканях;
  • приступообразное повышение АД или развитие стойкой гипертензии;
  • нервное перевозбуждение;
  • панический страх смерти;
  • давящие боли в груди и животе;
  • усиленное отделение мочи.

Вторичные:

  • сахарный диабет;
  • нарушение функции почек;
  • половая дисфункция.

Диагностика

  1. Для определения функциональной активности опухолей надпочечника, в зависимости от клинической картины, производят анализ мочи для определения в ней уровня альдостерона, кортизола или свободных катехоламинов, а также ванилинминдальной и гомованилиновой кислоты. Если врач заподозрил феохромоцитому, и в клинической картине больного присутствуют резкие скачки давления, забор мочи производится во время гипертонического криза или после него.
  2. Забор крови со специальными пробами на гормоны производят после приёма Каптоприла и идентичных лекарств.
  3. Измерение АД производят после приёма повышающих и понижающих давление препаратов: Итропафен, Клофелин, Тирамин.
  4. Флебография – забор крови из надпочечниковых вен для определения гормональной картины в ней. Но она противопоказана при фемохромоцитоме, так как может вызвать резкий подъём артериального давления!
  5. УЗИ может определить только опухоли диаметром больше 1 см.
  6. КТ и МРТ позволяют определить расположение и размеры даже самых маленьких образований диаметром 0,3-0,5 см.
  7. Для обнаружения метастаз в близлежащие органы могут применяться рентген лёгких и радиоизотопные снимки костей скелета.

Лечение

Оперативное удаление опухоли может выполняться как при открытой полостной операции, так и лапароскопическим методом (через небольшие проколы в передней стенке брюшины).

Удалению может подлежать тело надпочечника и ближайшие к нему лимфоузлы.

Для остановки роста феохромоцитомы применяют инъекции радиоактивного изотопа, которые обеспечивают гибель клеток опухоли и метастаз.

В отдельных случаях может проводиться химиотерапия.

Решение о выборе способа борьбы с опухолью следует доверить врачам эндокринологам, практикующим в центрах эндокринной хирургии.

Видео на тему