질병은 만성림프구성백혈병이다. 만성림프구성백혈병과 그 치료

– 암, 말초혈액, 간, 비장, 림프절 및 골수에 비정형 성숙한 B-림프구의 축적이 동반됩니다. 초기 단계에서는 림프구증가증과 전신 림프절병증으로 나타납니다. 만성 림프구성 백혈병이 진행됨에 따라 간 비대 및 비장 비대뿐만 아니라 빈혈 및 혈소판 감소증이 관찰되며 허약, 피로, 점상출혈 및 출혈 증가로 나타납니다. 면역력 저하로 인한 감염이 자주 발생합니다. 진단은 실험실 테스트를 기반으로 확립됩니다. 치료법은 화학요법, 골수이식이다.

일반 정보

만성 림프구성 백혈병은 비호지킨 림프종군에 속하는 질병입니다. 형태적으로 성숙했지만 결함이 있는 B 림프구의 수가 증가합니다. 만성 림프구성 백혈병은 혈액학적 악성종양의 가장 흔한 형태로, 미국과 유럽 국가에서 진단되는 전체 백혈병의 3분의 1을 차지합니다. 남성은 여성보다 더 자주 영향을 받습니다. 가장 많이 발생하는 연령은 50~70세이며, 이 기간 동안 전체 만성 림프구성 백혈병 수의 약 70%가 발견됩니다.

젊은 환자는 거의 영향을 받지 않으며 40세 이전에는 질병의 첫 증상이 환자의 10%에서만 발생합니다. 최근 몇 년 동안 전문가들은 병리학의 "회춘"을 지적했습니다. 만성 림프구성 백혈병의 임상 경과는 매우 다양합니다. 장기간 진행이 없는 것부터 진단 후 2~3년 이내에 치명적인 결과를 초래하는 극도로 공격적인 변종까지 다양합니다. 질병의 경과를 예측하는 데 도움이 되는 여러 가지 요소가 있습니다. 치료는 종양학 및 혈액학 분야의 전문가가 수행합니다.

만성림프구성백혈병의 병인 및 발병기전

발생 이유는 완전히 밝혀지지 않았습니다. 만성 림프구성 백혈병은 질병의 발병과 부작용 사이의 관계가 확인되지 않은 유일한 백혈병으로 간주됩니다. 외부 환경(전리 방사선, 발암 물질과의 접촉). 전문가들은 만성 림프구성 백혈병의 발병에 기여하는 주요 요인이 유전적 소인이라고 믿습니다. 종양유전자에 손상을 일으키는 전형적인 염색체 돌연변이 첫 단계질병은 아직 확인되지 않았지만 연구에 따르면 질병의 돌연변이 유발 특성이 확인되었습니다.

만성 림프구성 백혈병의 임상상은 림프구 증가증에 기인합니다. 림프구증가증의 원인은 형태적으로는 성숙했지만 면역학적으로 결함이 있는 B 림프구가 다수 출현하여 체액성 면역을 제공할 수 없기 때문입니다. 이전에는 만성 림프구성 백혈병의 비정상 B 림프구가 수명이 긴 세포이고 분열을 거의 거치지 않는 것으로 여겨졌습니다. 이 이론은 이후에 반박되었습니다. 연구에 따르면 B 림프구는 빠르게 증식하는 것으로 나타났습니다. 환자의 몸에는 매일 전체 비정형 세포의 0.1~1%가 형성됩니다. 서로 다른 세포 클론이 서로 다른 환자에게 영향을 미치므로 만성 림프구성 백혈병은 공통적인 병인 발생 및 유사한 임상 증상을 갖는 밀접하게 관련된 질병의 그룹으로 간주될 수 있습니다.

세포를 연구하면 엄청난 다양성이 드러납니다. 이 물질은 어리거나 주름진 핵, 거의 무색이거나 밝은 색의 과립형 세포질을 가진 넓은 혈장 또는 좁은 혈장 세포로 구성될 수 있습니다. 비정상 세포의 증식은 가성여포(pseudofollicles), 즉 림프절과 골수에 위치한 백혈병 세포 덩어리에서 발생합니다. 만성림프구성백혈병에서 혈구감소증의 원인은 비장과 말초혈액 내 T림프구의 증가로 인한 자가면역에 의한 혈액세포의 파괴와 줄기세포 증식의 억제이다. 또한 킬러 특성이 있는 경우 비정형 B 림프구에 의해 혈액 세포가 파괴될 수 있습니다.

만성림프구성백혈병의 분류

증상을 보면, 형태학적 특징, 진행 속도 및 치료에 대한 반응에 따라 다음과 같은 형태의 질병이 구별됩니다.

  • 양성 경과를 보이는 만성 림프구성 백혈병. 환자의 상태는 오랫동안 만족스럽습니다. 혈액 내 백혈구 수가 천천히 증가합니다. 진단 순간부터 림프절이 안정적으로 커지는 데는 수년 또는 수십 년이 걸릴 수 있습니다. 환자는 일할 수 있는 능력과 일상적인 생활 방식을 유지합니다.
  • 만성 림프구성 백혈병의 고전적(진행성) 형태. 백혈구 증가증은 몇 년이 아닌 몇 달에 걸쳐 증가합니다. 림프절이 평행하게 확대됩니다.
  • 만성 림프구성 백혈병의 종양 형태. 구별되는 특징이 형태는 림프절의 뚜렷한 비대와 함께 가벼운 백혈구 증가증이 특징입니다.
  • 만성 림프구성 백혈병의 골수 형태. 증가가 없으면 진행성 혈구 감소증이 감지됩니다. 림프절, 간 및 비장.
  • 비장 비대를 동반한 만성 림프구성 백혈병.
  • 파라단백혈증을 동반한 만성 림프구성 백혈병. 단클론 G- 또는 M- 감마 병증과 함께 위의 질병 형태 중 하나의 증상이 나타납니다.
  • 전림프구 형태엑스 만성 림프구성 백혈병. 이 형태의 독특한 특징은 혈액 및 골수 도말 검사, 비장 및 림프절의 조직 샘플에 핵소체를 포함하는 림프구가 존재한다는 것입니다.
  • 털세포백혈병. 림프절 확대가 없으면 혈구감소증과 비장종대가 검출됩니다. 현미경 검사를 통해 림프구는 특징적인 "젊은" 핵과 "불균일"한 세포질을 가지고 있으며 파손, 가리비 모양의 가장자리 및 털이나 융모 형태의 싹이 있음을 보여줍니다.
  • 만성 림프구성 백혈병의 T세포 형태. 5%의 경우에서 관찰됩니다. 진피의 백혈병 침윤을 동반합니다. 일반적으로 빠르게 진행됩니다.

만성 림프구성 백혈병에는 초기 단계, 진행 단계의 3가지 임상 단계가 있습니다. 임상 증상그리고 터미널.

만성 림프구성 백혈병의 증상

초기 단계에서는 병리 현상이 무증상이며 혈액 검사를 통해서만 확인할 수 있습니다. 만성 림프구성 백혈병 환자는 수개월 또는 수년에 걸쳐 40~50%의 림프구증가증을 보입니다. 백혈구 수가 정상 상한선에 가깝습니다. 정상 상태에서는 말초 및 내장 림프절이 확대되지 않습니다. 전염병 중에는 림프절이 일시적으로 커질 수 있으며, 회복 후에는 다시 줄어들 수 있습니다. 만성 림프구성 백혈병 진행의 첫 번째 징후는 종종 간비대 및 비장 비대와 함께 나타나는 림프절의 안정적인 비대입니다.

먼저, 경부 및 겨드랑이 림프절이 영향을 받은 다음 종격동 및 겨드랑이의 림프절이 영향을 받습니다. 복강, 그런 다음 - 사타구니 부위에. 촉진은 피부와 인근 조직에 융합되지 않은 움직이고, 통증이 없으며, 조밀하고 탄력 있는 형태를 드러냅니다. 만성 림프구성 백혈병의 림프절 직경은 0.5~5cm 또는 그 이상일 수 있습니다. 큰 말초 림프절은 눈에 띄는 미용적 결함이 형성되면서 돌출될 수 있습니다. 간, 비장 및 내장 림프절이 크게 확대되면 다양한 기능 장애와 함께 내부 장기의 압박이 관찰될 수 있습니다.

만성 림프구성 백혈병 환자는 허약함, 불합리한 피로, 작업 능력 저하를 호소합니다. 혈액 검사 결과 림프구 증가량이 80~90%로 증가한 것으로 나타났습니다. 적혈구와 혈소판의 수는 일반적으로 정상 범위 내로 유지됩니다. 일부 환자에서는 경미한 혈소판 감소증이 나타납니다. 만성 림프 구성 백혈병의 후기 단계에서는 체중 감소, 야간 발한 및 낮은 수준의 체온 상승이 나타납니다. 면역 장애가 특징적입니다. 환자들은 감기, 방광염, 요도염으로 고통받는 경우가 많습니다. 상처가 진정되는 경향이 있고 피하 지방 조직에 궤양이 자주 형성되는 경향이 있습니다.

만성 림프구성 백혈병의 사망 원인은 심각한 경우가 많습니다. 전염병. 폐 조직의 붕괴와 심각한 환기 장애를 동반하여 폐 염증이 발생할 수 있습니다. 일부 환자에서는 삼출성 흉막염이 발생하는데, 이는 흉부 림프관의 파열이나 압박으로 인해 복잡해질 수 있습니다. 진행성 만성 림프구성 백혈병의 또 다른 흔한 증상은 대상포진입니다. 이는 심한 경우 전신화되어 피부 전체 표면에 영향을 미치며 때로는 점막에도 영향을 미칩니다. 헤르페스와 수두에서도 비슷한 병변이 관찰될 수 있습니다.

그 중에서도 가능한 합병증만성 림프구성 백혈병 – 전정와우 신경의 침윤, 청력 장애 및 이명을 동반합니다. 안에 말기 단계만성 림프 구성 백혈병은 침윤을 경험할 수 있습니다 수막, 수질 및 신경 뿌리. 혈액검사에서 혈소판감소증이 발견되고, 용혈성 빈혈및 과립구 감소증. 만성 림프구성 백혈병을 리히터 증후군(림프절의 급속한 성장과 외부 병소의 형성으로 나타나는 미만성 림프종)으로 변형시키는 것이 가능합니다. 림프계. 환자의 약 5%가 생존하여 림프종이 발생합니다. 다른 경우에는 감염성 합병증, 출혈, 빈혈 및 악액질로 인해 사망합니다. 일부 만성 림프구성 백혈병 환자는 중증으로 발전합니다. 신부전신장 실질의 침윤으로 인해 발생합니다.

만성 림프구성 백혈병 진단

절반 정도는 다른 질환에 대한 검진이나 정기 검진에서 우연히 병리를 발견하는 경우도 있습니다. 진단을 내릴 때 불만 사항, 기억 상실, 객관적인 검사 데이터, 혈액 검사 결과 및 면역 표현형 검사 결과가 고려됩니다. 만성 림프구성 백혈병의 진단 기준은 림프구의 면역 표현형의 특징적인 변화와 함께 혈액 검사에서 백혈구 수가 5×109/L로 증가하는 것입니다. 혈액 도말을 현미경으로 검사하면 작은 B-림프구와 Gumprecht 그림자가 나타나며, 아마도 비정형 또는 큰 림프구와 결합되어 있을 가능성이 있습니다. 면역표현형검사는 비정상적인 면역표현형과 클론성을 지닌 세포의 존재를 확인합니다.

만성림프구성백혈병의 병기는 질병의 임상양상과 말초림프절의 객관적인 검사 결과를 바탕으로 결정됩니다. 만성 림프 구성 백혈병의 치료 계획을 세우고 예후를 평가하기 위해 세포 유전학 연구가 수행됩니다. 리히터 증후군이 의심되면 생검이 처방됩니다. 혈구감소증의 원인을 확인하기 위해 골수의 흉골 천자를 시행한 후 천자를 현미경으로 검사합니다.

만성림프구성백혈병의 치료와 예후

만성 림프구성 백혈병의 초기 단계에서는 관망 전술이 사용됩니다. 환자는 3-6 개월마다 검사를 처방받습니다. 진행의 징후가 없으면 관찰로 제한됩니다. 적극적인 치료의 적응증은 6개월 이내에 백혈구 수가 절반 이상 증가하는 것입니다. 만성림프구성백혈병의 주요 치료법은 화학요법이다. 가장 효과적인 조합 약일반적으로 리툭시맙, 시클로포스파미드, 플루다라빈의 조합입니다.

만성 림프구성 백혈병이 지속되는 경우에는 다량의 코르티코스테로이드를 처방하고 골수이식을 시행합니다. 심각한 체세포 병리가 있는 노인 환자의 경우 집중적인 화학 요법과 골수 이식을 사용하는 것이 어려울 수 있습니다. 이러한 경우에는 클로람부실을 이용한 단일화학요법을 시행하거나 이 약을 리툭시맙과 병용하여 사용한다. 자가면역성 혈구감소증을 동반한 만성 림프구성 백혈병의 경우 프레드니솔론이 처방됩니다. 치료는 환자의 상태가 호전될 때까지 진행되며, 치료 기간은 최소 8~12개월입니다. 환자의 상태가 안정적으로 호전된 후 치료를 중단합니다. 치료 재개에 대한 적응증은 질병의 진행을 나타내는 임상 및 검사실 증상입니다.

만성림프구성백혈병은 비교적 예후가 좋고 사실상 치료가 불가능한 장기질환으로 여겨진다. 15%의 경우 백혈구 증가증이 급격히 증가하고 임상 증상이 진행되면서 공격적인 과정이 관찰됩니다. 이러한 형태의 만성 림프구성 백혈병으로 인한 사망은 2~3년 이내에 발생합니다. 다른 경우에는 진행이 느리며 진단 순간부터 평균 기대 수명은 5~10년입니다. 양성 과정의 경우 수명은 수십 년이 될 수 있습니다. 치료 과정을 마친 후 만성 림프구성 백혈병 환자의 40~70%에서 개선이 관찰되지만 완전한 관해는 거의 발견되지 않습니다.

급성 림프구성 백혈병(다른 이름 - 급성 림프구성 백혈병)는 2~4세 어린이에게 가장 자주 나타나는 악성 질환입니다.

급성 림프구성 백혈병의 증상

림프구성 백혈병이 나타나면 환자는 우선 허약함과 불안감을 호소합니다. 체온이 크게 떨어지며, 의욕 없이 체온이 올라가고, 피부가 창백해진다. 빈혈증 그리고 일반적인 상태 취함 . 통증 감각은 척추와 사지에서 가장 자주 나타납니다. 질병이 진행됨에 따라 증가합니다. 주변 , 그리고 어떤 경우에는 종격동의 림프절 . 사례의 약 절반은 발달이 특징입니다. 출혈증후군 , 이는 특징 점상출혈 그리고 출혈 .

중추신경계의 골수외 병변의 발생으로 인해, 신경백혈병 . 이 경우 진단을 올바르게 확립하기 위해 뇌 컴퓨터 단층 촬영, EEG, MRI 및 뇌척수액 연구가 수행됩니다. 더 드물게 관찰됨 고환의 백혈병 침윤 . 이 경우 진단은 생검 결과 얻은 검체 검사를 기반으로 합니다.

급성 림프구성 백혈병 진단

일반적으로 환자 검사는 주변 분석으로 시작됩니다. 거의 모든 경우(98%)의 결과는 다음과 같습니다. 폭발 중간 단계가 없는 성숙한 세포. 급성림프구성백혈병의 경우에는 발견됩니다. 정상색소성빈혈 그리고 혈소판감소증 . 소수의 경우에는 다른 여러 징후가 특징적입니다. 백혈구 감소증은 약 20%의 경우에서 발생하며 절반의 경우에서 발생합니다. 백혈구 증가증 . 전문가는 환자의 불만 사항과 일반적인 혈액 상태를 토대로 이 질병을 의심할 수 있습니다. 그러나 적색골수를 자세히 검사하지 않으면 정확한 진단을 내릴 수 없습니다. 우선, 그러한 연구는 다음에 주목한다. 조직학적 , 세포화학 그리고 세포유전학적 형질 골수 폭발 . 매우 유익한 식별 필라델피아 염색체 (Ph 염색체). 가장 정확한 진단을 내리고 올바른 치료 과정을 계획하기 위해 일련의 추가 시험다른 기관이 영향을 받았는지 확인합니다. 이 환자에 대해서는 추가 검사를 받고 있습니다. 이비인후과 의사 , 비뇨기과 의사 , 신경과 전문의 , 복강 검사가 수행됩니다.

진단 시 환자의 나이 10세 이상, 높은 백혈구 증가증 유무, B-ALL의 형태, 남성, 백혈병성 중추신경계 손상 등을 나쁜 예후 인자로 본다.

의사들

급성 림프구성 백혈병의 치료

주로 언제 적절한 치료질병이 완전히 치료되었습니다.

대부분의 경우 완전한 치료가 이루어집니다. 급성 림프구성 백혈병 치료 중에는 성공적인 치료에 중요한 특정 원칙이 적용됩니다.

원칙이 중요하다 넓은 범위효과의 본질은 작용 메커니즘이 다른 화학 요법 약물을 사용하는 것입니다. 약물 복용량을 급격히 줄이면 질병의 재발이 가능하고 복용량이 너무 많으면 림프 구성 백혈병의 합병증 위험이 증가하기 때문에 적절한 복용량의 원칙을 사용하는 것이 그다지 중요하지 않습니다. 환자에게 화학요법 약물을 처방할 때 의사는 연속성과 단계적 원칙을 준수합니다.

그러나 치료 과정의 정의 원칙은 처음부터 끝까지 치료의 연속성입니다. 질병이 재발하면 환자의 최종 회복 가능성이 크게 감소합니다. 재발이 발생하면 치료를 위해 여러 개의 짧은 고용량 블록이 사용됩니다.

만성 림프구성 백혈병의 증상

림프조직에 종양세포가 축적되는 것을 특징으로 하는 종양성 질환이다. 말초 혈액 , 림프절 그리고 골수 . 이러한 형태의 림프구성 백혈병을 급성 상태와 비교하면, 이 경우 종양의 성장이 더 느리게 발생하고 조혈 장애는 질병의 후기 단계에서만 발생합니다.

증상 만성 림프구성 백혈병전반적인 약화, 복부, 특히 왼쪽 hypochondrium에 무거움이 있습니다. 발한 증가. 환자의 체중이 급격히 감소하고 림프절이 크게 비대해집니다. 만성 형태의 림프구성 백혈병의 첫 번째 증상으로 일반적으로 관찰되는 것은 림프절의 비대입니다. 질병이 발생하는 동안 비장이 커지기 때문에 복부에 뚜렷한 무거움이 느껴집니다. 종종 환자는 다양한 유형의 감염에 더 취약해집니다. 그러나 증상의 발달은 매우 느리고 점진적으로 발생합니다.

만성 림프구성 백혈병 진단

이용 가능한 데이터에 따르면 약 1/4의 경우 다른 이유로 사람에게 처방되는 혈액 검사 중에 질병이 우연히 발견됩니다. 만성 림프구성 백혈병을 진단하기 위해 환자에게는 일련의 검사가 처방됩니다. 그러나 우선 의사가 환자를 진찰합니다. 백혈구 공식이 계산되는 동안 임상 혈액 검사가 필요합니다. 특히 특징적인 병변의 사진 이 질병의, 골수 검사 중에 드러납니다. 또한 동안 전체 시험만성 림프구성 백혈병이 의심되는 환자는 골수 및 말초 혈액 세포의 면역 표현형 검사를 받습니다. 림프절 확대.

종양 세포를 연구할 수 있습니다. 세포유전학적 분석 . 그리고 수준을 결정하여 질병의 감염성 합병증이 발생할 위험 수준을 예측할 수 있습니다. .

진단 과정에서 만성 림프구성 백혈병의 단계도 결정됩니다. 이 정보에 따라 의사는 치료 방법과 특징을 결정합니다.

만성 림프구성 백혈병의 단계

오늘날 만성 림프구성 백혈병에 대해 특별히 개발된 병기 결정 시스템이 있는데, 이는 질병의 3단계를 결정하는 데 사용됩니다.

A단계는 두 그룹 이하의 림프절 손상 또는 림프절 손상이 전혀 없는 것이 특징입니다. 또한 이 단계에서 환자는 빈혈증 그리고 혈소판감소증 .

만성 림프구성 백혈병의 B 단계에서는 3개 이상의 림프절 그룹이 영향을 받습니다. 환자는 빈혈이나 혈소판 감소증이 없습니다.

C 단계는 혈소판 감소증 또는 빈혈이 나타나는 것이 특징입니다. 더욱이 이러한 증상은 영향을 받는 림프절 그룹의 수에 의존하지 않습니다.

또한 진단을 내릴 때 림프구성 백혈병의 단계 지정에 문자로 로마 숫자가 추가되어 특정 증상을 나타냅니다.

나 - 가용성 림프절병증

II - 비장 확대(비장종대)

III - 빈혈의 존재

IV - 혈소판 감소증의 존재

만성 림프구성 백혈병의 치료

이 질병 치료의 특징은 전문가들이 질병의 초기 단계에 치료가 부적절하다고 판단한다는 것입니다. 이 질병의 만성 형태의 초기 단계에 있는 대부분의 환자가 질병의 소위 "연화" 과정을 겪고 있다는 사실 때문에 치료가 수행되지 않습니다. 따라서 충분히 오랜 기간 동안 사람들은 약물 없이도 생활할 수 있고 정상적인 생활 방식을 영위할 수 있으며 상대적으로 기분이 좋습니다. 만성 림프구성 백혈병 치료는 여러 증상이 나타나는 경우에만 시작됩니다.

따라서 환자의 혈액 내 림프구 수가 매우 빠르게 증가하고, 림프절 비대가 진행되고, 비장이 매우 강하게 비대해지고, 빈혈 및 혈소판 감소증이 증가하는 경우 치료가 권장됩니다. 환자가 종양 중독의 징후를 보이는 경우에도 치료가 필요합니다: 밤에 발한 증가, 급격한 체중 감소, 지속적인 심각한 약화.

오늘날 질병을 치료하는 방법에는 여러 가지가 있습니다.

치료에 적극적으로 사용 화학 요법 . 그러나 비교적 최근까지 이 절차에 약물이 사용된 경우 클로로부틴 , 현재로서는 퓨린 유사체와 같은 약물 그룹이 더 효과적인 치료법으로 간주됩니다. 이 방법은 만성 림프구성 백혈병 치료에도 사용됩니다. 생체면역요법 단일클론 항체를 사용합니다. 이러한 약물을 투여하면 종양 세포가 선택적으로 파괴되지만 환자 신체의 건강한 조직은 손상되지 않습니다.

적용한 치료법으로 원하는 효과가 나타나지 않는 경우 주치의의 처방에 따라 고용량 화학 요법 방법을 사용한 후 조혈 줄기 세포 이식을 시행합니다. 환자의 종양 질량이 큰 경우 이 방법이 사용됩니다. 보조 치료 과정으로.

비장이 심하게 비대해진 경우, 환자는 이 장기를 완전히 제거하도록 권고받을 수 있습니다.

만성 림프구성 백혈병 환자에 대한 치료 방법을 선택할 때 의사는 반드시 모든 연구에서 얻은 광범위한 데이터를 참고하고 다음 사항을 고려해야 합니다. 개인의 특성특정 환자 및 질병 경과.

림프구성 백혈병 예방

림프구성 백혈병의 발현을 유발할 수 있는 원인은 다양한 화학 물질의 영향에 의해 결정됩니다. 그러므로 그러한 물질과 접촉할 때는 매우 조심해야 합니다.

병력이 있는 환자 면역결핍 , 유전성 염색체 결함, 만성 림프구성 백혈병 진단을 받은 친척이 있는 사람은 정기적인 예방 검진을 받고 전문의를 방문해야 합니다. 화학요법을 받은 환자는 감염 예방을 매우 중요하게 생각해야 합니다. 이를 고려하여 화학 요법 후 환자는 일정 기간 동안 격리 상태를 유지하고 위생 및 위생 체제를 준수하며 전염병 환자와의 접촉을 피해야 합니다. 또한 예방을 목적으로 환자에게 처방하는 경우도 있습니다. 항바이러스제 자금, .

만성림프구성백혈병 진단을 받은 사람은 단백질이 풍부한 식사를 하고, 지속적으로 혈액검사를 받아야 하며, 의사가 처방한 모든 약을 제때에 복용해야 합니다. 섭취 불가 , 그리고 자극할 수 있는 아스피린 함유 약물.

림프절 종양이 나타나거나 복부에 불편함이 있는 경우, 환자는 즉시 의사의 진찰을 받아야 합니다.

림프구성 백혈병의 다이어트, 영양

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만성 림프구성 백혈병의 주요 외부 징후(림프성 백혈구 증가증 및 림프절 비대, 이후 비장 및 간 비대)는 림프구의 증식으로 인해 발생합니다.

다양한 경우에 만성 림프구성 백혈병의 종양 과정에 다양한 림프구 클론이 관여하기 때문에 엄밀히 말하면 "만성 림프구성 백혈병"의 병리학적 형태는 여러 가지 공통된 특징을 가지고 있지만 많은 질병으로 구성되어야 합니다. 이미 만성 림프구성 백혈병에 대한 세포 분석을 통해 다양한 세포 변이가 밝혀졌습니다. 좁은 혈장이 우세하거나 반대로 넓은 혈장 형태, 더 젊거나 대략 농축성 핵이 있는 세포, 명확하게 호염기성이거나 거의 무색인 세포질이 있는 세포입니다.

이상 염색체 세트를 갖는 림프구 클론은 유사 분열 촉진제로서 림프구에 대한 PHA의 작용을 사용하여 T 형태로 얻어졌습니다. B림프구성 백혈병에서는 림프구 분열을 유도하기 위해 다가 미토겐에 대한 노출이 필요했습니다: Epstein-Barr 바이러스, 지질다당류 이자형.대장균. 핵생물학적 데이터는 클론성뿐만 아니라 만성 림프구성 백혈병의 돌연변이 특성과 프로세스가 진행됨에 따라 서브클론의 출현도 입증합니다. 이는 개별 사례의 염색체 변화의 진화로 판단할 수 있습니다.

만성 림프구성 백혈병에서 백혈병 B 림프구의 대부분은 단클론성 세포질 면역글로불린, 오히려 면역글로불린 중쇄를 함유하고 있다는 것이 입증되었습니다. 세포질 면역글로불린의 단클론성은 표면 면역글로불린의 단클론성보다 입증하기가 더 쉽습니다. 만성 림프구성 백혈병의 B-림프구에서 세포질 면역글로불린의 검출은 이들 림프구가 B-림프구 분화의 초기 단계 중 하나의 세포를 대표한다는 가정을 확인시켜 주며 표면의 면역글로불린 함량이 낮다는 것을 분명히 해줍니다.

만성 림프구성 백혈병의 혈구감소증은 성격이 다를 수 있습니다. 만성 림프구성 백혈병은 B림프구 전구세포에서 가장 흔히 발생하지만 혈액과 비장에서 T억제세포의 함량을 증가시킬 수 있습니다. 본질적으로 비종양성인 이들 세포의 함량이 증가하면 조혈 전구 세포, 특히 BFU-E, 과립구-대식세포 전구 세포(CFU-GM) 및 가능하게는 공통 세포(전구 세포)의 증식이 억제될 수 있습니다. 골수생성증.

만성 림프구성 백혈병에서 혈구감소증의 또 다른 원인은 조혈 세포, 성숙 골수 세포 또는 혈액과 골수의 성숙한 요소에 대한 항체 형성과 관련된 자가면역입니다. 만성 림프구성 백혈병에서 적혈구 파괴의 자가면역 특성은 직접 Coombs 검사의 양성 결과로 입증되었으며, 파괴 자체는 혈액 내 망상적혈구증가증, 골수 내 적혈구 함량 증가, 적혈구 수명, 빌리루빈혈증. 빈혈에 망상적혈구증가증이 동반되지 않고 골수 내 적혈구 함량이 증가하고 간접 빌리루빈혈증이 있는 경우 적혈구의 골수내 용해가 가정될 수 있습니다. 빈혈의 면역 특성은 이러한 경우 양성 응집체 혈구응집 검사를 통해 입증됩니다.

또한 백혈병 세포가 기능적으로 살해 특성을 갖고 있는 경우 세포 용해 과정은 백혈병 세포 자체에 의해 발생할 수 있습니다.

만성 림프구성 백혈병의 증상

수년 동안 림프구 증가만이 관찰될 수 있습니다(40-50%). 총백혈구 수는 정상 상한선 부근에서 변동합니다. 림프절은 정상적인 크기일 수 있지만 다양한 감염 중에 확대되고 염증 과정이 제거된 후에는 원래 크기로 줄어듭니다.

림프절은 일반적으로 목에서 처음으로 점차 커집니다. 겨드랑이, 그런 다음 과정은 종격동, 복강 및 사타구니 부위로 퍼집니다. 모든 백혈병에 공통적으로 나타나는 비특이적 현상(피로 증가, 허약함, 발한)이 발생합니다. 질병의 초기 단계에서는 대부분의 경우 빈혈과 혈소판 감소증이 발생하지 않습니다.

혈액의 림프구 증가증이 점차 증가합니다. 일반적으로 골수가 거의 완전히 림프구로 대체되면 림프구의 80-90%가 관찰됩니다. 골수 내 림프 조직의 확산은 수년 동안 정상 세포의 생성을 억제하지 못할 수 있습니다. 혈액 내 백혈구 수가 1μl당 100,000개 이상에 도달하더라도 종종 빈혈이 없으며 혈소판 수가 정상이거나 약간 감소합니다.

골수 연구에 따르면 골수 조영술의 림프구 함량이 일반적으로 30% 이상 증가하고 종종 확산되는 특징적인 림프구 증식도 나타납니다.

만성 림프구성 백혈병의 림프구 구조는 안정적이고 전형적인 특징을 가지고 있지 않습니다. 질병이 진행되는 동안 영향을 받아 바뀔 수 있습니다. 바이러스 감염. 다른 백혈병과 달리 혈액에서 같은 이름의 세포(이 경우 림프구)가 우세하다고 해서 백혈병 세포의 우세를 의미하는 것은 아닙니다. 종종 순환계에 동시에 존재합니다. 혈액에서는 대부분의 세포가 성숙한 림프구로 정상 세포와 다르지 않습니다. 이러한 세포와 ​​함께 보다 균질한 핵을 가진 림프구 요소가 있을 수 있으며, 이는 성숙한 림프구의 염색질과 같은 거친 덩어리를 아직 갖지 않고 세포질의 넓은 테두리를 가지고 있습니다. 전염성 단핵구증, 핵 주위 청소가 있습니다. 세포핵은 독특한 꼬인 고리를 갖고 있거나 규칙적으로 둥글다. 콩 모양의 커널도 발견됩니다. 세포질은 단편적인 윤곽을 가지며 때로는 "털성" 요소가 있지만 털세포 백혈병의 조직화학적 특징은 없습니다.

만성 림프구성 백혈병의 특징적인 징후는 낡은 림프구 핵(Humnrecht의 그림자)입니다. 해당 숫자는 프로세스의 심각도를 나타내지 않습니다.

질병이 시작되면 전림프구와 림프구가 백혈구 공식일반적으로 그렇지 않습니다.

이를 바탕으로 만성 림프구성 백혈병의 전림프구성 형태가 분리됩니다. 때때로 이러한 백혈병은 단클론성 면역글로불린의 분비로 인해 발생할 수 있습니다.

질병이 진행됨에 따라 단일 전림프구와 림프모세포가 혈액에 나타나기 시작합니다. 그들의 많은 수의질병의 말기에만 나타납니다.

만성 림프구성 백혈병의 단계. 과정의 초기 단계에서 하나 또는 두 그룹의 여러 림프절이 약간 증가하고 백혈구 증가증은 1 μl에서 30 × 103 - 50 × 103을 초과하지 않으며 가장 중요한 것은 몇 달 동안 눈에 띄게 증가하는 경향이 있습니다. 이 단계에서 환자는 혈액 전문의의 감독하에 있으며 세포 증식 억제 요법은 수행되지 않습니다. 진행 단계는 백혈구 증가증, 림프절의 진행성 또는 일반화된 비대, 재발성 감염의 출현, 자가면역성 혈구감소증을 특징으로 합니다. 이 단계에는 적극적인 치료가 필요합니다. 말기 단계에는 만성 림프구성 백혈병의 악성 전환 사례가 포함됩니다.

만성림프구성백혈병의 진단은 어렵지 않습니다. 기준은 다음과 같습니다: 혈액 내 절대 림프구 증가증, 골수 트레핀의 미만성 림프 증식과 함께 골수 흡인된 림프구의 30% 이상. 림프절과 비장의 비대는 만성 림프구성 백혈병의 선택적 징후이지만, 이 과정에 관여하면 이들 기관에서 림프구의 확산 증식이 관찰됩니다. 림프 종양 증식의 보조 진단 징후는 혈액 도말에 나타나는 Gumprecht의 그림자입니다.

만성 림프구성 백혈병은 또 다른 성숙한 세포 림프구성 종양 과정인 림프구종과 구별되어야 합니다. 이는 골수 내 림프 증식의 우세한 국소화와 이 기관 및 이 과정과 관련된 다른 기관에서의 확산 특성으로 인해 조직학적 검사로 확인된 림프구종과 구별됩니다.

합병증

일반적으로 검사되는 3가지 면역글로불린(A, G, M) 모두 또는 그 중 일부가 감소될 수 있습니다. 림프 증식 과정을 분비하는 동안 단클론 면역글로불린의 증가와 함께 정상적인 면역글로불린의 수준은 일반적으로 감소합니다. 림프구 증가증이 낮은 의심스러운 진단 상황에서는 정상 면역글로불린 수치의 감소가 림프구 증식 과정을 지지하는 논거가 될 수 있습니다. 그러나 혈청 내 γ-글로불린과 면역글로불린의 수준이 정상이면 전형적인 모습이 가능합니다. 저감마글로불린혈증은 질병의 지속 기간 및 림프구 증가증의 중증도와 관련이 없습니다. 이는 T 림프구와 B 림프구 사이의 상호 작용 위반, T 억제 세포의 함량 증가, 백혈병 B 림프구가 정상 T 림프구에서 생성된 림포카인에 반응하지 못함으로 인해 발생할 수 있습니다.

만성 림프구성 백혈병 환자의 감염에 대한 민감도 증가는 사망으로 이어지는 가장 중요한 요인 중 하나입니다. 이러한 민감성에 대한 이유는 완전히 명확하지 않으며 여러 가지가 있는 것으로 보입니다. E.G. Bragina에 따르면, 감염성 합병증의 경향은 저감마글로불린혈증과 항상 일치하는 것은 아니며, 혈청 내 γ-글로불린 수치가 정상인 경우에도 발생할 수 있습니다. 빈번한 감염성 합병증이 백혈구 증가증의 증가와 항상 병행되는 것은 아닙니다.

특히 만성 림프 구성 백혈병에서 폐렴의 발생은 폐 조직 자체의 림프 침윤, 기관지의 림프 ​​여포 증가로 인해 촉진되어 폐 전체 또는 일부의 붕괴, 폐 환기 및 배액 장애로 이어집니다. 기관지의 기능. 일반적으로 이러한 현상은 질병이 진행됨에 따라 증가합니다. 빈번한 합병증은 포도상구균이나 그람 음성균에 의해 발생하는 섬유질의 염증 과정입니다.

동시에, 과정의 초기 단계에서 "감염성"이라는 용어로 정의되는 감염에 대한 감수성 증가는 분명히 면역 반응의 결함 및 T-림프구와 B-림프구의 상호 작용 장애와 관련이 있습니다. 불충분한 과정은 감염의 재발 및 장기간의 진행에 기여할 수 있습니다.

항생제 치료. 심각한 면역 억제 환자가 축적되고 새로운 병원성 병원체가 나타나는 전문 혈액학 및 종양학 병원에서는 독특한 "전염병"이 자주 발생합니다.

더 자주, 환자들은 대상 포진으로 고통받습니다. 수포진 띠). 이는 전형적이거나 전신적일 수 있어 완전한 피부 손상을 일으키는 반면, 수포의 국소 분절 발진은 빠르게 합쳐집니다. 헤르페스 발진은 점막에도 영향을 줄 수 있습니다. 소화관, 기관지. 단순 포진에서도 동일한 병변이 발생합니다. (수포진 단순한), 수두.

만성 림프구성 백혈병 환자는 종종 모기에 물린 부위에 심각한 침윤을 경험합니다. 여러 번 물면 심한 중독이 가능합니다.

만성 림프구성 백혈병 및 기타 림프증식성 질환의 면역 복합 합병증은 흔하지 않습니다. Senlein-Henoch 증후군, 다발성 신경염으로 나타날 수 있습니다.

만성 림프구성 백혈병에서는 VIII 쌍의 침윤이 자주 발생합니다. 뇌신경청력 상실, 답답함, 이명 등이 있습니다. 다른 백혈병과 마찬가지로 신경백혈병의 발병도 가능합니다. 일반적으로 이것은 수막이 젊은 림프 세포에 의해 침윤될 때 말기 악화입니다. 신경백혈병의 임상 양상은 다른 임상 양상과 다르지 않습니다. 급성 백혈병; 수막에서는 메토트렉세이트와 함께 사이토사르를 요추내 투여함으로써 이 과정이 제거되었습니다. 수막 침윤과 동시에 뇌 물질 침윤이 발생할 수 있으며 치료에는 방사선 조사가 필요합니다. 뿌리의 림프 침윤으로 인한 근치 증후군은 일반적으로 질병의 말기 단계에 발생합니다.

만성 림프구성 백혈병의 심각한 증상 중 하나는 삼출성 흉막염입니다. 그 성격은 다를 수 있습니다 : 평범한 감염, 결핵성 흉막염, 흉막의 림프 침윤, 흉부 림프관의 압박 또는 파열을 동반 한 흉막 또는 후 폐성 흉막염. 감염성 흉막염의 경우 림프구와 함께 삼출물에 많은 호중구가 있습니다. 흉막 침윤, 림프관 압박 및 파열로 인해 삼출물은 림프액이 되지만, 체액이 림프관에서 나오는 경우 다량의 지방(유미액)이 포함됩니다.

흉막 삼출물을 강제로 반복적으로 제거하면 피로와 저알부민혈증 부종이 매우 빠르게 발생하므로 적극적인 치료는 시기적절해야 합니다. 흉관이 파열된 경우 완전성 회복을 위한 수술이 필요합니다.

환자는 주로 심각한 감염성 합병증, 피로 증가, 출혈, 빈혈 및 육종 성장으로 인해 사망합니다.

일반적으로 만성 림프구성 백혈병의 경우 오랫동안 종양 세포의 행동에 질적인 변화가 없습니다. 전체 질병에 걸쳐 세포증식억제제의 조절로 인해 병리학적 세포가 방출되어 진행의 징후가 없을 수 있습니다.

과정이 말기 단계에 들어가면 다른 백혈병과 동일한 징후가 나타납니다(정상 조혈 세균의 억제, 골수가 모세포로 완전히 대체됨).

만성 림프구성 백혈병이 말기 단계로 전환되면 돌발성 위기보다는 림프절 육종의 성장이 더 자주 동반됩니다. 이러한 림프절은 빠르게 성장하기 시작하고 암석 같은 밀도를 획득하며 주변 조직에 침투하여 압박하여 만성 림프구성 백혈병의 진행 단계의 특징이 아닌 부기와 통증을 유발합니다. 종종 림프절의 육종 성장에는 온도 상승이 동반됩니다. 때때로 그러한 노드는 다음 위치에 있습니다. 피하 조직얼굴, 몸통, 팔다리, 구강 점막 아래, 코 및 그 안에서 자라는 혈관은 출혈의 모습을 보입니다. 그러한 "출혈"의 밀도와 부풀어오름만이 그 성격을 나타냅니다.

때로는 시작을 결정하는 것이 불가능한 말기 단계에서는 급격한 온도 상승을 해독하는 것이 매우 어렵습니다. 이는 육종 과정의 변형으로 인한 것일 수 있습니다. 그런 다음 충분히 강력한 세포증식억제 요법을 사용해야 합니다. 동일한 확률로 장기간의 만성 림프구 감소증의 경우 감염, 주로 결핵이 발생할 수 있습니다 (과립구 감소증이있는 폐의 결핵성 침윤이 항상 엑스레이로 감지되는 것은 아닙니다). 이러한 상황에서는 온도 상승의 원인을 파악하는 데 오랜 시간이 걸리며 정균제의 지속적인 사용이 필요합니다.

질병의 말기 증상 중 하나는 종양 세포가 기관 실질에 침투하여 심각한 신부전이 될 수 있습니다. 갑자기 배뇨가 중단되면 의사는 항상 그러한 가정을 해야 합니다. 신장 손상의 다른 모든 원인이 배제되면 신장 방사선 조사를 수행하여 배뇨 장애를 신속하게 제거해야 합니다.

만성림프구성백혈병의 치료

최근까지 림프구성 백혈병에서 회복된 사례는 없습니다. 어떤 경우에는 복합 화학 요법으로 장기적인 개선이 이루어졌습니다. 환자의 기대 수명은 수개월에서 2~30년까지 다양합니다.

만성 림프구성 백혈병의 형태

만성 림프구성 백혈병의 분류는 치료에 대한 반응도 포함하는 형태학적, 임상적 특징을 기반으로 합니다.

다음과 같은 형태가 구별됩니다.

1) 양성;

2) 진보적 (고전적);

3) 종양;

4) 비장종대(비장 확대);

5) 골수;

6) 세포용해로 인한 만성 림프구성 백혈병;

7) 전림프구;

8) 파라단백혈증과 함께 발생하는 만성 림프구성 백혈병;

9) 모세포 백혈병;

10) T 세포.

만성 림프구성 백혈병의 양성 형태원인백혈구 수의 증가와 병행하여 혈액 내 림프구 증가증이 매우 느리게 증가하며 수년에 걸쳐 눈에 띄지 만 몇 달에는 눈에 띄지 않습니다. 첫 번째 단계에서는 림프절이 확대되지 않거나 자궁 경부 림프절이 아주 약간 확대됩니다. 감염 중에는 1 μl 림프 백혈구 증가증에 2-3 H 104 (20-30,000)의 높은 수준이 있으며 이는 감염성 합병증과 함께 사라집니다. 림프구 증가증이 매우 느리게 증가하여 림프절이 눈에 띄게 커지는 현상은 수년 또는 수십 년 동안 지속될 수 있습니다. 이번에 환자는 진료 관찰을 받고 완전히 일할 수 있으며 일사량 증가 만 금지됩니다. 혈소판 및 망상적혈구 수를 포함한 혈액 검사는 1~3개월마다 실시됩니다. 설명된 형태에서는 상태가 악화되어 치료가 필요할 때까지 많은 경우 진단적 흉골 천자 또는 림프절의 조직학적 검사가 수행되지 않습니다. 이 연구는 환자의 정신에 심각한 충격을 주는데, 환자는 종종 그의 생애가 끝날 때까지 세포 증식 억제제가 필요하지 않습니다.

만성 림프구성 백혈병의 진행성(고전적) 형태 양성과 같은 방식으로 시작되지만 백혈구의 수는 림프절의 크기와 마찬가지로 매달 증가합니다. 노드의 일관성은 반죽 같거나 부드럽거나 약간 탄력적일 수 있습니다.

이 환자에 대한 세포 증식 억제 요법은 일반적으로 질병의 모든 증상, 백혈구 증가증 및 림프절 크기가 눈에 띄게 증가할 때 처방됩니다.

만성 림프구성 백혈병의 종양 형태. 이름을 결정한 이 형태의 특징은 백혈구 증가증이 낮은 림프절의 상당한 증가와 밀도의 일관성입니다. 편도선은 확대되고 종종 서로 거의 가깝습니다. 비장의 비대는 일반적으로 중간 정도이지만 심각할 수도 있습니다. 종종 늑골 가장자리 아래에서 몇 센티미터까지 돌출됩니다.

백혈구 수식은 충분한 비율의 호중구(20% 이상)를 유지합니다. 골수에는 일반적으로 20~40% 이하의 림프구가 포함되어 있지만 완전히 손상될 수 있습니다.

림프 조직의 상당한 증식에도 불구하고 이러한 형태의 만성 림프 구성 백혈병이 종종 혼동되는 일반화 된 림프 육종과 달리 중독은 오랫동안 잘 표현되지 않습니다.

만성 림프구성 백혈병의 골수 형태림프절증 오슘 . 빠르게 진행되는 범혈구감소증, 광범위하게 성장하는 성숙한 림프구에 의한 골수의 전체 또는 부분 대체입니다. 림프절은 비대해지지 않았고, 비장도 매우 드문 경우를 제외하고는 비대해지지 않았으며, 간의 크기는 정상입니다. 형태학적으로 핵 염색질 구조의 균질성이 주목되며 때로는 농축성이며 모호하게 폭발과 유사한 구조 요소가 덜 자주 존재합니다. 뚜렷한 호염기구가 있는 세포질은 좁고 종종 단편화되어 있습니다. 이전에는 이 형태로 인해 환자가 빠르게 사망했으며 기대 수명이 2년(14~26개월)을 초과하는 경우는 거의 없었습니다.

이러한 형태의 질병 치료에 VAMP 요법을 도입하고 현대화함으로써 환자의 수명을 개선하고 크게 연장할 수 있었습니다.

세포용해로 인해 복잡한 만성 림프구성 백혈병은 독립적인 형태가 아닙니다. 림프절이 상당히 커지거나 림프절병증이 없을 수도 있습니다. 림프성 백혈구 증가증이 매우 높을 수도 있고 종양 준백혈병 변종에서 질병이 진행될 수도 있습니다. 적혈구의 파괴는 망상적혈구증가증, 빌리루빈 수치의 증가, 골수 내 적혈구 비율의 증가로 설명되며, 면역 형태는 직접 Coombs 테스트 양성으로 설명됩니다. 혈소판 용해 증가는 혈소판 감소증, 골수 내 거핵구 증가증 또는 정상 거핵구증가증에 의해 결정됩니다.

완전한 림프 증식의 배경에 대해 골수 내 전구체 함량을 결정할 수 없기 때문에 과립구의 용해 증가를 결정하는 것이 훨씬 더 어렵습니다. 과립구의 분해 증가는 어느 정도 확률로 말초혈액에서 과립구가 갑자기 사라지는 것으로 판단할 수 있습니다.

어떤 경우에는 세포 용해와 함께 발생하는 만성 림프 구성 백혈병에 뚜렷한 온도 상승이 동반됩니다. 골수에서 새싹이 부분적으로 사라지는 것은 골수 내 세포 용해를 암시합니다.

만성 림프구성 백혈병의 전림프구성 형태, 문헌에 설명된 대로(Volkova M.A.; 테일러 등 알), 우선, 도말(혈액 및 골수)에서 인쇄물이 크고 투명한 핵소체를 갖는 림프구의 형태가 다릅니다. 전자 현미경으로 볼 수 있듯이 핵의 염색질 응축은 주로 주변을 따라 나타납니다. . 이러한 형태의 백혈병에서 림프절과 비장의 조직학적 준비에서 림프구에는 핵올도 포함되어 있습니다. 이 세포에는 세포화학적 특징이 없습니다. 면역학적 특성은 림프구성 백혈병의 B세포 또는 T세포 특성을 나타내며, 대부분 전자입니다. 전형적인 만성 림프구성 백혈병의 B 림프구와 달리, 이 형태에서는 대개 M형 또는 D형 면역글로불린이 백혈병 림프구 표면에서 발견됩니다.

이 형태의 임상 특징은 급속한 발달, 비장의 상당한 비대, 말초 림프절의 적당한 비대입니다.

파라단백혈증을 동반한 만성 림프구성 백혈병, 정상적인 것이 특징 임상 사진이전에 나열된 과정 형태 중 하나이지만 단클론성 M- 또는 G-감마병증이 동반됩니다.

털이 많은 세포 형태. 형태의 이름은 그것을 대표하는 림프구의 구조적 특징에서 유래합니다. 이 세포는 "젊은" 핵을 가지고 있습니다. 균질하고 때로는 폭발의 구조적 핵과 유사하며 때로는 핵소체의 잔재물이며 종종 불규칙한 모양과 불분명한 윤곽을 갖습니다. 세포의 세포질은 다양합니다. 넓고 가장자리가 부채꼴 모양일 수 있으며 전체 둘레를 따라 세포를 둘러싸지 않고 단편적일 수 있으며 머리카락이나 융모와 유사한 새싹이 있을 수 있습니다. 어떤 경우에는 만성 림프구성 백혈병 형태의 림프구 세포질이 호염기성이며 종종 회청색을 띕니다. 세포질에는 세분성이 없습니다. 만성 림프구성 백혈병의 털이 많은 세포 형태를 의심하게 만드는 림프구 구조의 특징은 광학 현미경으로 볼 수 있지만 더 자세히는 위상차 현미경과 전자 현미경으로 볼 수 있습니다.

모세포 백혈병의 진단을 확인하는 진단 검사는 백혈병 세포의 세포화학적 특성을 분석하는 것입니다.

이러한 형태의 백혈병의 림프구에는 라텍스 입자를 흡수하는 능력이 있는 것으로 알려져 있습니다. 털세포 백혈병 세포의 이러한 특징은 그들의 림프 성질에 대한 오랜 의구심을 명백하게 만듭니다.

면역학적 방법에 따르면 대부분의 경우 이는 B세포 형태의 만성 림프구성 백혈병이지만 T-림프구성 털세포 백혈병의 경우도 기술되어 있습니다. 털상세포백혈병이 발생한 원래의 정상 림프구는 아직까지 알려져 있지 않습니다.

모발상세포백혈병의 임상상은 매우 특징적입니다: 중등도에서 중증의 혈구감소증, 비장 비대, 말초 림프절의 정상 크기.

골수 트레핀에서는 일반적으로 증식을 형성하지 않고 조혈 조직과 지방을 완전히 대체하지 않는 백혈병 세포의 간질 성장을 관찰할 수 있습니다. 비장의 조직학은 적색 및 백색 치수 모두에서 백혈병 림프구의 확산된 성장을 나타내며, 이 기관의 구조가 지워집니다.

털세포백혈병의 경과는 다양합니다. 다른 형태의 만성 림프구성 백혈병과 마찬가지로 수년간 진행의 징후가 나타나지 않을 수 있습니다. 때로는 치명적인 감염성 합병증을 일으키는 과립구 감소증과 출혈 증후군을 동반한 혈소판 감소증이 관찰됩니다.

T자형. T 림프구로 대표되는 만성 림프구성 백혈병은 약 5%의 사례에서 발생합니다. 이러한 형태의 백혈병에서 백혈병 침윤은 세자리병과 달리 일반적으로 진피와 피부 조직의 깊은 층에 영향을 미칩니다. 이 질병은 25세 이상의 사람들에게서 시작됩니다.

혈액 사진에는 다양한 중증도의 백혈구 증가증, 호중구 감소증 및 빈혈이 포함됩니다. 백혈병 림프구는 크고 둥글고 콩 모양이며 다형성의 보기 흉한 핵을 가지고 있으며, 거칠고 흔히 뒤틀린 염색질을 갖고 있으며, 이는 일반 림프구의 과립보다 크며 세포질에서 볼 수 있습니다. 셀 크기는 다양합니다.

세포화학적으로 이들 세포는 세포질에 국지적으로 위치한 산성 포스파타제(자연적으로는 리소좀)인 α-나프틸 아세테이트 에스테라제의 높은 활성을 나타낼 수 있습니다. 면역학적으로, 단일클론 항체를 사용한 표면 마커 연구에서 알 수 있듯이 이러한 형태의 백혈병의 기질을 구성하는 림프구는 어떤 경우에는 T-헬퍼, 다른 경우에는 T-억제자, 다른 경우에는 헬퍼 및 억제인자일 수 있습니다.

빠르게 진행되는 T 세포 형태의 백혈병과 함께, 큰 과립형 T 림프구를 갖는 유리한 형태가 설명되었습니다.

치료(일반 원칙)

만성 림프구성 백혈병의 치료에 대한 적응증은 일반적인 상태의 악화, 혈구 감소증의 출현, 림프절, 비장, 간의 급격한 비대, 신경 줄기 및 비조혈 기관의 백혈병 침윤 발생으로 인해 통증이나 기능 장애가 발생하는 것입니다. 백혈구 수준의 꾸준한 증가. 클로르부틴에 대한 일차 내성이 있는 경우에는 다시 처방되지 않습니다. 유지 요법을 위한 클로르부틴의 복용량은 주 1~2회 10~15mg입니다.

사이클로포스파미드는 만성 림프구성 백혈병, 클로르부틴에 대한 내성, 백혈구 증가증, 림프절 또는 비장의 상당한 비대 및 혈소판 감소증 경향에 대해 처방됩니다. 시클로포스파미드의 용량은 하루 2mg/kg입니다. 주 1회 600mg/m2의 고용량으로 간헐적으로 치료하는 것이 효과적일 수 있습니다. 시클로포스파미드의 효과는 불안정하고 면역형성을 억제하므로 장기간 사용해서는 안 된다.

스테로이드 호르몬은 만성 림프 구성 백혈병 치료에서 특별한 위치를 차지합니다. 림프절의 급속한 감소, 중독 제거, 체온 정상화, 웰빙 개선으로 이어지지 만 치료를 위해 프레드니솔론을 처방하는 것보다 더 위험한 것은 없습니다. 이 환자들 중.

프레드니솔론을 사용한 단독 요법 또는 또 다른 간헐적 세포증식억제 요법 또는 백혈구분리술에 영구적인 약물로 프레드니솔론을 추가하는 것은 한편으로는 매우 빈번하고 심각한 감염성 합병증으로 인해 치명적이며, 다른 한편으로는 종양학적 측면에서 매우 효과적이지 않습니다. 림프절의 감소는 백혈구 증가증의 증가를 동반하고 온도의 정상화 및 기타 중독 징후의 소멸은 프레드니솔론을 지속적으로 사용하는 경우에만 관찰되며 중단 후 즉시 더 큰 힘으로 재개됩니다.

림프증식성 성숙세포종 특유의 금단증후군으로 인해 프레드니솔론(COP, VAMP)을 포함한 세포증식억제 프로그램을 사용한 후에도 프로그램 치료가 끝날 때까지 감량을 시작하여 계속 사용할 필요가 있으며, 프로그램 종료 후 며칠 동안 복용량을 줄입니다.

만성 림프구성 백혈병의 경우 다음 중 하나입니다. 효과적인 수단치료법은 방사선요법이다. 혈구감소증 상태에서 복강의 말초 림프절이 성장하거나 높은 레벨백혈구 및 혈소판 감소증, 비장의 상당한 크기, 신경 줄기 부위의 백혈병 침윤 또는 뼈 조직의 파괴적인 과정, 국소 방사선 요법이 필요합니다.

국소 방사선 조사의 경우 단일 용량은 1.5-2 Gy입니다. 병변의 총 선량은 위치에 따라 결정됩니다. 일반적으로 비장은 총 6-9 Gy의 선량으로 조사됩니다. 왜냐하면 다량의 선량이 심부 세포 감소증으로 이어질 수 있으므로 치료 중 말초 혈액을 지속적으로 모니터링해야 하기 때문입니다. 비장에 방사선을 조사하면 이 기관뿐만 아니라 종종 경추 및 겨드랑이 림프절도 감소합니다. 척추뼈가 파괴될 때 국소적인 총 방사선량은 25Gy입니다. 국소 방사선 요법은 종종 지속적인 효과를 나타냅니다. 조사 부위에서는 일반적으로 림프 침윤이 악화되지 않습니다.

만성 림프구성 백혈병에 대한 분할 총 방사선 조사는 1950년대 Osgood(1951, 1955)에 의해 성공적으로 사용되었습니다. 이 방사선 요법 방법은 화학요법을 사용하기 어렵거나 효과가 없는 것으로 입증된 경우에 효과적일 수 있습니다.

비장 제거는 만성 림프구성 백혈병의 복잡한 치료 방법에 널리 사용되었습니다. 세포증식억제제에 의한 것이 아닌 심부세포감소증의 발생에는 글루코코르티코스테로이드 호르몬의 투여가 필요합니다. 한 달 간의 호르몬 과정이 지속적인 효과를 내지 못하고 중단 후 혈구 감소증이 다시 증가하기 시작하면 비장을 제거해야합니다.

비장 제거에 대한 또 다른 중요한 지표는 비장의 크기입니다. 비장 림프구종의 경우 종양 자체의 진단이 비장절제술의 기초가 되는 경우, 비장종대를 동반한 만성 림프구성 백혈병의 경우 수술 문제는 그렇게 명확하게 해결되지 않습니다. 만성 림프구성 백혈병의 경우, 수술 후 진행성 림프구성 증식으로 인해 간이 상당히 급속히 커질 수 있습니다.

또한 만성 림프구성 백혈병에서 비장 제거에 대한 적응증은 다음과 같습니다. 빠른 성장세포 증식 억제에 의해 조절되지 않는 비장, 비장 경색의 출현, 왼쪽 hypochondrium의 지속적인 통증, 과정을 통제할 수 없는 매우 큰 기관 크기 약물(백혈구 증가증, 감염 악화, 초기 피로, 수반되는 간 비대, 지속적인 비감염성 온도 상승).

백혈구분리술은 일반적인 용량의 약물을 사용한 세포 증식 억제 요법이 효과적이지 않은 심각한 백혈구 증가증의 경우에 사용됩니다. 백혈구분리술은 일반적으로 높은 백혈구증가증이 있는 혈소판감소증 및 무과립구증에 효과적입니다.

만성 림프구성 백혈병에 대한 혈장분리반출술은 분비 형태의 질병(발덴스트롬병, 면역글로불린 G의 단클론 분비가 있는 만성 림프구성 백혈병)으로 발생하는 과다점성 증후군의 경우에 사용됩니다. 장기 혈장분리반출술은 림프 증식을 합병하는 다발신경염에 대해 지시됩니다.

개별 양식 처리

양성 형태의 만성 림프구성 백혈병에서는 세포증식억제제 치료가 오랫동안 시작되지 않습니다. 세포증식억제 요법의 적응증은 백혈구 수가 증가함에 따라 주관적인 불편함(쇠약, 발한)이 증가하는 것입니다. 일반적으로 1 µl당 이미 50 × 103에 도달합니다. 이 경우, 클로르부틴(루케란) 치료는 백혈구 증가증을 감소시키기 위해 1μl당 2 H 104 - 3 H 104의 역치를 초과하지 않도록 노력하면서 혈액 조절 하에 매일 5-10 mg의 용량으로 시작됩니다. 치료는 개선을 목표로 하는 것이 아니라 임상적 보상만을 목표로 합니다. 이는 외래 환자를 대상으로 수행되며 일반적으로 환자는 일할 수 있습니다.

진행성 형태의 경우, 수년 동안 가장 적절한 치료 원칙은 일차적으로 억제하는 접근법이었는데, 그 본질은 백혈구 증가증이 이미 초기 단계에 있는 일정량의 세포 증식 억제제를 지속적으로 적당량 투여하여 백혈병 과정을 제한하는 것으로 귀결됩니다. 아직 아주 높은 수치에 도달하지는 않았습니다. 다음 프로그램이 사용됩니다.

5-10mg/일 용량의 클로로부틴 또는 200mg/일 용량의 시클로포스파미드(중등도 림프절병증의 배경에 대해 백혈구 수가 주로 증가하면서 클로르부틴이 일반적으로 선호됩니다. 천천히 성장하고 백혈구 증가증이 높지 않은 경우 cyclophosphamide가 종종 처방됩니다. 세포 증식 억제 요법의 목표는 낮은, 바람직하게는 1μl당 50 H 103 미만의 혈액 내 백혈구 증가증을 배경으로 혈액학적 안정성을 갖춘 체세포 보상을 달성하는 것입니다.

M-2 프로그램 (켐핀 등 알): 코스 첫날에는 빈크리스틴 2mg, 시클로포스파미드 600-800mg(10mg/kg), BCNU를 0.5mg/kg의 비율로 정맥 투여합니다. 나머지 약물은 경구 투여됩니다. 멜팔란(알케란) 0.25mg/kg(또는 사르콜리신 0.3mg/kg)을 1일 1회 4일 연속, 프레드니솔론 1mg/(kg/일)을 7일 동안 투여합니다. 다음 7일 동안은 이 용량의 절반을 투여하고 15~35일 동안은 원래 용량의 4분의 1을 투여합니다. 저자에 따르면, 그들이 개발한 치료 프로그램은 평균 환자 수명이 7년 이상인 사례의 17%에서 관해를 허용합니다. 치료를 중단하면 재발이 발생했습니다.

만성 림프 구성 백혈병의 종양 형태 치료는 COP, CHOP, M-2 (BCNU, cyclophosphamide, sarcolysine, vincristine, prednisolone)와 같은 집중적 인 다중 화학 요법 프로그램을 사용할 때 더 성공적인 것으로 나타났습니다. M-2 프로그램을 사용할 때 완화가 설명되었습니다. (켐핀 등 알), 지속적인 치료를 통해서만 지속됩니다. 처음 2개 프로그램은 완화로 이어지는 경우가 비교적 드물지만 림프절의 상당한 감소를 허용하며 이는 복강 내 대기업에 특히 중요합니다. 달성된 개선을 유지하기 위해 간헐적인 시클로포스파미드 과정인 단일 요법을 사용할 수 있습니다.

COP 및 CHOP 과정을 여러 번 반복하는 것은 만성 림프 구성 백혈병 환자에게 매우 어렵습니다. 이러한 과정에서 프레드니솔론을 폐지하면 온도가 갑자기 37.5 ° C로 상승하고 전반적인 상태가 급격히 악화되고 발한, 약점, 감염이 크게 증가했습니다. 이 코스를 진행할 때 치료 9~10일째부터 프레드니솔론 복용량을 줄이기 시작하고 코스 종료 후 3~6일 동안 취소를 연기해야 ​​합니다.

COP 또는 CHOP 과정(보통 6개 과정)을 통해 안정적인 개선을 달성한 후 2주 후에 시클로포스파미드를 사용한 간헐 요법이 처방됩니다. 시클로포스파미드 200mg을 매일 경구로 또는 5일 또는 10일 동안 격일로 경구 투여합니다(약물 총 투여량 1000 mg), 코스 사이의 휴식 시간은 10-12일입니다. 혈소판 수준이 1 μl 당 1.5 H 103 미만 또는 백혈구 - 1 μl 당 4-5 H 103 미만으로 감소하면 이러한 지표가 개선되거나 정상화될 때까지 사이클로포스파미드 과정 사이의 중단이 연장됩니다.

시클로포스파미드를 사용한 간헐 치료 기간은 예측할 수 없습니다. 이는 환자의 안정적인 보상 상태를 달성하기 위해 수행됩니다.

종양 형태의 질병 치료를 위한 독립적인 프로그램으로 매일 세션당 0.03-0.06-0.12 Gy의 부분 총 방사선 조사가 사용되며 총 선량은 0.5-1.2 GY입니다. (존슨, 루빈 등 알). 백혈구 수치가 1μl당 2,103 미만인 경우 이 치료법은 위험할 수 있습니다.

다중화학요법 프로그램이 효과가 없는 경우, 비대해진 림프절과 비장 부위에 국소 방사선 요법이 사용됩니다. 일반적으로 비장에 먼저 방사선을 조사합니다(편도선이 급격히 커지는 경우 가장 먼저 방사선 조사를 실시합니다). 비장 조사 후 말초 림프절 및 백혈구 증가증의 감소에 따라 추가 방사선 조사 프로그램이 계획됩니다.

비장비대형 치료에서는 비장 제거가 첫 번째 단계로 사용되는 경우가 많으며, 이는 종종 혈액학적 안정성이 없는 환자의 장기적인 신체 보상으로 이어집니다. 추가 치료. 주관적 장애(발한, 쇠약, 작업 능력 저하)의 발현, 백혈구 증가증의 증가, 수술 후 간의 점진적인 비대는 진행 중인 질병의 임상적 및 혈액학적 양상에 따라 세포 증식 억제 요법을 임명해야 합니다.

만성 림프구성 백혈병의 골수형 치료 (림프절증 오슘) VAMP 프로그램을 사용하여 수행: 8일 치료 및 9일 휴식. 이 프로그램에 따른 치료는 처음에는 백혈구와 혈소판 수가 적음에도 불구하고 최대 용량으로 처방됩니다. 최소 8-10 과정이 수행되지만 3-4 과정 후에 혈액 및 골수 사진은 일반적으로 이미 완전한 개선을 보여줍니다.

림프구성 백혈병의 세포용해 과정에 대한 치료 프로그램은 거의 항상 세포용해가 영구적으로 중단될 때까지 하루 60-80-100mg의 용량으로 프레드니솔론을 처방하는 것으로 시작됩니다. 프레드니솔론 치료 후 1개월 이내에 높은 세포용해가 중단되지 않으면 스테로이드 치료를 중단하고 비장절제술을 시행해야 합니다.

높은 백혈구 증가증으로 진행되는 세포 용해 과정은 종종 백혈구 성분채집술로 중단될 수 있습니다. 일반적으로 5~7회의 백혈구분출술을 시행한 후에 긍정적인 효과가 나타납니다. 백혈구분리술은 혈소판 용해 과정에서 가장 효과적인 것으로 밝혀졌습니다. 백혈구 및 혈액 내 함량이 이미 낮은 일정량의 혈소판을 동시에 제거할 위험은 적습니다. 일반적으로 첫 번째 백혈구 분리술 후에는 아직 혈소판이 증가하지 않지만 출혈이 감소합니다.

세포 용해 과정이 중단되면 만성 림프 구성 백혈병의 형태로 치료가 수행됩니다. 중등도 림프절 병증을 배경으로 세포 용해가 재발하는 경우 VAMP 요법을 사용하는 것이 좋습니다.

어떤 경우에는 세포 용해를 동반한 만성 림프구성 백혈병에 뚜렷한 온도 상승이 동반되지만, 이것이 그 자체로 일반적인 치료 프로그램을 변경하는 기초가 되지는 않습니다. 이러한 온도 상승의 성격은 알려져 있지 않습니다.

골수에서 싹이 부분적으로 사라지는 것은 골수내 세포용해를 의미하며, 이는 아마도 골수 세포에 대한 항체나 림프구 자체의 세포독성 효과로 인해 발생하는 것 같습니다. 이 증후군은 명백한 말초 세포용해와 동일한 방식으로 치료됩니다.

만성 림프구성 백혈병에 일반적으로 사용되는 치료법은 일반적으로 전림프구성 백혈병에서는 효과가 없습니다. 만성 림프구성 백혈병의 비장비대형과 달리 방사선 조사 및 비장 제거는 효과가 없습니다. cytosar와 rubomycin의 병용이 더 효과적일 수 있습니다.

파라단백질 생성을 동반한 만성 림프구성 백혈병은 위에서 설명한 다른 형태의 질병과 동일한 원칙에 따라 치료되지만 면역글로불린 분비와는 관련이 없습니다. 질병의 분비 형태는 양성 및 진행성, 종양, 골수, 비장 비대증으로 발생할 수 있으므로 해당 형태와 동일한 세포 증식 억제 프로그램에 따라 치료됩니다. 세포증식억제 치료에 중요한 추가 사항은 과다점성 증후군에 처방되는 혈장분리교환술입니다.

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백혈구(백혈구)의 일종인 림프구는 면역체계의 핵심 구조이자 기능적 요소입니다. 형질 세포로 분화되는 건강한 B 림프구는 면역글로불린(감염성, 병원성, 독성을 중화시키는 항체)을 분비합니다. 신체에 이물질세포. 백혈병 림프구에는 이러한 능력이 부족합니다.

만성 림프구성 백혈병 – CLL – 만성 림프구성 백혈병 – 종양 질환일차적 골수 손상이 있는 혈액 시스템.
ICD-10 코드: C91.1

95%의 사례에서 종양의 형태학적 기질은 수용체 CD 마커의 특징적인 세트인 CD5/CD19/CD23을 갖는 성숙한 비정형 B 림프구입니다. 5%의 경우 백혈병 세포에는 T 세포 표현형이 있습니다.

비기능성 백혈병 림프구의 클론은 골수, 말초 혈액, 림프절, 비장 및 간에서 지속적으로 증식하고 축적됩니다.
증식 속도(세포 분열 속도)가 빠를수록 CLL 과정은 더욱 공격적입니다.

만성림프구성백혈병의 특징

CLL은 전체 인간 백혈병의 30%, 65세 이상 인구의 전체 백혈병 중 40%를 차지합니다. CLL은 다른 형태의 림프증식성 질환과 근본적으로 다릅니다.

  • 만성 림프구성 백혈병은 노인들의 질병입니다. 어떻게 나이, 보다 일반적인 CLL은 다음과 같습니다.

- V 어린 시절 CLL의 발생률은 0에 가깝습니다.
— 30~45세의 경우 CLL은 극히 드뭅니다.
- 50세 이후에는 질병 발병 사례가 더 빈번해지고, 60~70세에 최대치에 도달하고 75세 이후에는 감소합니다.

  • 대부분의 경우 질병은 무증상으로 매우 느리게 진행되며 검사 중에 우연히 발견됩니다. 일반 분석피.
  • 만성 림프구성 백혈병의 경우 비정상 림프구는 다음과 같은 차이가 없습니다. 모습정상적이지만 기능적으로 결함이 있습니다.

CLL 환자는 저항력이 감소합니다. 세균 감염, 생명과 양립할 수 없는 면역 결핍 상태가 점차 발전합니다.

만성 림프구성 백혈병 발병의 실제 원인은 알려져 있지 않습니다. CLL의 유전적 전염에 대한 정확한 증거는 없지만 신체에 대한 바이러스의 영향과 질병에 대한 유전적 소인은 악화 요인으로 간주됩니다. 이온화 방사선, 벤젠, 가솔린과의 접촉은 효과가 없습니다 중요한 역할 CLL의 발전에 대해

백인종은 아프리카인과 아시아인보다 CLL로 더 자주 고통받습니다. 만성 림프구성 백혈병은 중국과 일본에서는 거의 알려져 있지 않습니다. 동시에 CLL은 이스라엘에서 흔히 발생합니다. 남성은 여성보다 CLL로 더 자주 고통받습니다(평균 2:1).

만성 림프구성 백혈병의 증상
/증가함에 따라/

질병의 발병은 무증상이며 주관적인 불쾌감이 없습니다. 혈액에서 - 작고 지속적으로 증가합니다 (림프구의 절대 수 증가), 백혈구 수는 표준을 초과하지 않습니다.

CLL 환자의 말초 혈액 도말 검사
비정형 림프구와 파괴된 백혈병 림프구의 핵인 Gumprecht의 그림자가 선명하게 보입니다.


알아보려면 최종 진단:
— 골수 천자 연구가 수행됩니다: 골수 조영술.
CLL의 진단 기준: 골수 내 림프구 수가 ≥30%입니다.
- 면역학적 연구가 필요합니다. - 면역표현형검사: 림프구의 CD 마커 결정.

백혈병성 림프구의 수가 증가함에 따라 혈액에서 백혈구 증가증이 관찰됩니다(백혈구의 절대 수가 증가합니다). 상당한 백혈구 증가증 ≥50-100-200 x10 9 /l의 경우 다음이 나타납니다.


CLL 종양 형태의 경부 림프절 확대
  • 약점, 피로.
  • 땀을 흘리다.
  • 동기가 없는 피부 가려움증.
  • 피를 빨아먹는 곤충에 물린 것에 대한 내성이 약합니다.
  • 림프절 확대: 경추, 겨드랑이, 서혜부, 내부.
  • 체중 감량.

림프절의 전반적인 확대가 가장 중요합니다. 임상 징후만성 림프구성 백혈병 - 때로는 질병의 시작 부분에 나타나기도 하고 때로는 나중에 합류하기도 합니다. 림프절은 매우 천천히 대칭적으로 커지며 큰 귤 크기에 도달할 수 있습니다. 이동성이 있고 통증이 없으며 누공을 형성하지 않습니다. 림프절의 증식은 초음파 또는 엑스레이 검사 중에 결정됩니다.

  • 비장 비대 –
    림프절 확대에 수반되는 CLL의 매우 흔한 증상입니다.
  • 간 비대 –
    관찰되지 않을 수 있습니다.
  • 면역력 감소, 혈액 내 면역글로불린 감소.

잦은 감기, 감염 요로, 편도선염, 기관지염, 폐렴은 환자의 사망을 초래할 수 있습니다.

  • 자가면역 과정의 발달: 출혈성 체질 및 용혈성 위기가 가능합니다.
  • 피부 병변: 홍피증, 습진, 대상포진(대상포진).
  • 골수의 건강한 세포와 ​​조혈 싹이 백혈병성 림프구로 대체되어 혈액 내 혈소판, 적혈구, 호중구 수가 감소하는 현상입니다.

CLL이 진행되고 자가면역 과정이 증가하면 빈혈, 혈소판 감소증, ESR 증가가 나타납니다.

  • 만성 림프구성 백혈병의 경우 면역 체계의 모든 부분이 감소합니다. 이러한 배경에서 다른 종양, 즉 다양한 국소화의 암이 발생할 수 있습니다.

만성 림프구성 백혈병의 형태
치료/예후

  • 양성 만성 림프구성 백혈병.

림프구와 백혈구 증가증의 증가는 매우 천천히 발생합니다. 림프절의 비대는 경미합니다. 빈혈이 없습니다. 중독이 없습니다.
환자의 건강상태는 만족스럽습니다.

치료:

림프절이 약간 비대해지고 혈액상이 안정된 경우에는 특별한 치료를 실시하지 않습니다.
환자는 합리적인 일과 휴식 체제, 건강한 음식, 풍부한 음식을 섭취하는 것이 좋습니다. 천연 비타민, 유제품-채소 식단.
흡연, 음주를 중단하고 냉방과 일사량을 피해야 합니다.
환자는 혈액종양학자 및 치료사의 지속적인 감독을 받습니다. 혈액검사는 최소 3~6개월에 한 번씩 실시됩니다.

예측:

유리한. 일부 환자의 경우 양성 CLL의 진행은 수년 동안 발생하지 않습니다.

  • 진행성 만성 림프구성 백혈병. 클래식한 모양.

백혈구 수는 매달 증가합니다. 림프절은 점차 확대됩니다. 중독 증상은 체중 감소, 발열, 발한, 쇠약 등입니다.

치료:

백혈구 절대수가 ≥50x109/l 증가하면 특정 화학요법(클로람부실, 시클로포스파미드, 플루다라빈 등)이 처방됩니다.
적시에 적절한 치료를 받으면 완전한 장기 관해를 달성하는 것이 가능합니다.

예측:

유리한.

  • 만성 림프구성 백혈병의 종양 형태.

말초 혈액의 백혈구 증가증이 낮습니다.
림프절, 편도선, 비장이 상당히 커지고 두꺼워집니다.

치료:

화학요법 CVP(사이클로포스파마이드, 빈크리스틴, 프레드니솔론), CHOP(사이클로포스파미드, 아드리블라스틴, 빈크리스틴, 프레드니솔론) 등의 복합과정
방사선 요법.

예측:

중급.

  • 만성 림프구성 백혈병의 비장비대형.

백혈구 증가증은 중등도입니다. 림프절은 적당히 확대됩니다. 비장이 상당히 확대되었습니다.

치료:

방사선 요법.
심한 비장과다증이 있는 경우 – 비장절제술(비장 제거)
적응증에 따른 병용화학요법.

예측:

유리한.

  • 만성 림프구성 백혈병의 골수 형태.

림프절과 비장의 비대는 경미합니다.
말초혈액 - 림프구증가증, 혈구감소증: 적혈구, 혈소판 및 건강한 백혈구가 급속히 점진적으로 감소합니다.
빈혈, 출혈.
골수에는 성숙한 백혈병 림프구가 공격적으로 확산되어 증식합니다. 골수조영술 – 림프구성 화생의 경향은 90%입니다.

치료:

VAMP 프로그램(Cytosar, Vincristine, Methotrexate, Prednisolone)에 따른 화학요법 과정.

예측:

불리한.

  • 만성 전림프구성 백혈병.

때때로 만성 림프구성 백혈병의 전림프구성 형태로 간주됩니다.
ICD-10 코드: C91.3
백혈병 림프구는 형태학적으로 더 젊고 고전적 형태의 CLL보다 면역학적으로 더 분화된 세포인 것으로 보입니다. 환자는 백혈구 증가증이 매우 높고 젊은 형태의 림프구가 많고 비장이 상당히 비대해 있습니다.

치료:

화학요법 CVP, CHOP 등의 통합과정
방사선 요법.
이러한 형태의 만성 림프구성 백혈병은 표준 치료에 잘 반응하지 않습니다.

예측:

불리한.

  • 털이 있는 세포(hairy cell) 만성 림프구성 백혈병 BcCLL.

ICD-10 코드: C91.4
백혈병성 림프구가 특징적인 형태학적 특징을 갖는 CLL의 특별한 형태: 융모 형태의 세포질 파생물, "털이 많은" 림프구의 핵은 모세포의 핵과 유사합니다.


혈액 도말에서 백혈병 털세포 림프구.

VcCLL의 림프구 증가증과 함께 다음이 있습니다. 특징적인 증상:
- 말초 림프절은 확대되지 않습니다.
- 비장과 간이 상당히 비대해졌습니다.
- 뚜렷한 혈구 감소증. cCLL 환자는 특히 감염, 괴사성 혈관염, 출혈 및 뼈 병변으로 고통받는 경우가 많습니다. VcCLL 환자 중 남성이 압도적으로 우세합니다(5:1).

치료:

모상세포 만성 림프구성 백혈병 환자를 위한 장기적인 치료 옵션은 비장 제거입니다.
현재는 특정 화학요법(클라드리빈 등)이 선호됩니다.
화학요법과 함께 재조합 인터페론-알파 제제(Reaferon, Intron A)가 VcCLL 치료에 성공적으로 사용됩니다. 이들의 사용 효과는 환자의 80%에서 나타났습니다.

예측:

비교적 유리합니다.

임상검사

CLL 진단이 확인된 환자는 혈액종양학자의 동적 관찰을 받습니다. 혈액검사는 1~3~6개월마다 실시됩니다. 필요한 경우 백혈병 공격성을 억제하기 위해 유지 세포 증식 억제 요법이 처방됩니다.

방지

현재까지 만성림프구성백혈병을 특별히 예방하는 방법은 없습니다.
허브 및 기타 비 전통적인 치료 전통적인 방법전망이 없으며 어떤 경우에는 환자에게 치명적입니다.

CLL에 대한 현대 치료법의 가능성

CLL 치료의 혁명은 알킬화제, 항대사물질(퓨린과 피리미딘의 유사체)의 발견과 도입이었습니다. Chlorambucil(Leukeran), Fludarabine(Fludar, Flugard) 및 기타 병용 요법을 사용하면 CLL 사례의 80~85%에서 안정적인 관해를 달성할 수 있습니다.

단일클론 항체 제제는 만성 림프구성 백혈병 치료에 유망한 방향입니다. Rituximab(MabThera), Alentuzumab(Campat) 단독과 프레드니솔론 및 세포증식억제제를 병용한 CLL 치료는 많은 환자에게 매우 효과적인 것으로 입증되었습니다.

최근 수십 년 동안 만성 림프구성 백혈병은 불치병에서 성공적으로 치료할 수 있는 질병으로 변모했습니다.

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림프구성 백혈병 - 그것이 무엇이며 이 용어가 의미하는 바는 동의어인 림프구성 백혈병을 사용하면 명확해집니다. 백혈병은 조혈계의 악성, 클론성, 신생물성 질환인 종양학적 과정입니다. 림프구성 백혈병은 또한 악성, 클론성 종양혈액학적 질환입니다.

림프조직은 병리학적 증식을 거치는데, 이는 림프절, 간담도계, 비장, 골수 등에서 관찰되며, 시간이 지나면서 여러 장기와 조직으로 퍼지는데 이는 성격과 단계에 따라 발생한다. 병리학적 과정. 발생 원인은 유전적 소인, 환자의 성별, 연령 기준 및 인종을 포함한 다양한 요인입니다. 이 질병의 출현은 백인 남성에게 가장 흔한 종양혈액학적 병변으로 간주됩니다.

림프구성 백혈병이란?

많은 환자들이 림프구성 백혈병이 어떤 질병인지 모르고, 그 존재조차 인지하지 못하는 경우가 많습니다. 최소한의 의학 지식을 가진 사람들은 일반적으로 백혈병이라는 용어에 익숙하지만 이것이 혈액암이라고 대략적으로 믿으면 이것이 하나의 질병이 아니라 병인이 다양한 전체 질병 그룹이라고 의심하지 않습니다. 림프구성 백혈병에서는 림프 조직, 림프절 및 세포가 영향을 받습니다. 림프구성 백혈병은 림프구에 부정적인 변화를 일으키고 점차적으로 림프절과 림프 조직으로 퍼지는 악성 과정입니다.

모든 혈액 세포는 지속적인 혈류를 이루고 있습니다. 이는 이미 존재하는 림프구의 면역표현형의 특징적인 변화의 결과입니다. 암세포. 이 과정은 골수와 말초 혈액을 통해 퍼집니다. 이 세포들은 병리학적 변형 과정에 관여하며, 면역 체계, 및 기타 혈액 세포. 그 결과 더 이상 일반적인 19-37%의 림프구를 포함하지 않고 90% 이상을 포함하는 백혈구 수가 증가합니다. 그러나 혈액 내 림프구의 비율이 높다고 해서 기능을 수행한다는 의미는 아닙니다. 이는 더 이상 면역을 담당하지 않는 소위 "새로운" 비정형 세포이기 때문입니다.

안에 좋은 상태로 B 림프구는 여러 발달 단계를 거치며 체액성 면역을 담당하고 최종 단계에 도달하여 형질 세포를 형성합니다. 비정형 형태로 변한 후 미성숙한 형태로 축적되기 시작합니다. 조혈 기관, 그 결과 건강한 조직의 감염이 발생하고 백혈구 수가 증가합니다. 심각한 병리가 발생하고 면역력이 저하되며 기관과 시스템의 기능적 장애가 나타납니다. 환자의 상태가 악화되기 시작하고 신체는 바이러스 및 전염병에 저항할 수 없습니다. 그러나 영향을받은 비장, 간 및 골수 세포 파괴로 인해 환자의 상태가 악화됩니다. 약화 된 면역력으로 인해 질병의 증상을 견디는 것이 훨씬 더 어렵고 시간이 지남에 따라 신체의 장기와 조직에 영향을 미치는 림프 구성 백혈병에 대해 무방비 상태가됩니다.

출현 이유

소아 림프구성 백혈병은 급성 림프구성 빈혈이라고도 알려진 특정 질병으로, 증상은 2~4세 소아에서 가장 흔히 관찰됩니다. 성인과 노인의 질병 사례의 출현이 주목되었으며 종종 현대적인 조건에서 나타납니다. 이는 환경 상황이 악화되고 자연 면역력이 약화되기 때문입니다. 병리학의 근본 원인은 두 염색체 사이의 섹션 교환에서 증폭에 이르기까지 다양한 이유로 발생하는 비정형 구조의 혈액 세포 그룹 인 세포 클론의 형성으로 간주됩니다. 섹션이 발생합니다. 이는 아마도 태아 발달에서도 발생하며 일반적인 현상입니다. 그러나 비정형 세포가 통제되지 않은 번식을 시작하려면 추가적인 자극 요인이 필요합니다. 비정형 세포 분열, 림프 조직 침범 및 림프절 손상을 유발하는 이유에는 다양한 부정적인 이유가 포함됩니다.

  • 불리한 임신 조건 및 임신 중 독성 물질과의 모체 접촉;
  • 바이러스 및 전염병(분할 과정을 촉발하고 종양의 발달을 가속화하는 바이러스에 대한 입증되지 않은 이론이 있음)
  • 유전적 소인 또는 선천적 기형;
  • 가까운 친척의 세포 증식 억제제 및 암 병력을 복용합니다.
  • 다른 암 발생 후 방사선 치료의 효과에 대한 입증되지 않은 가정.

질병의 경과를 연구하는 과정에서 나열된 이유 중 어느 것도 확인되지 않았습니다. 신뢰할 수 있는 통계자료도 없고 숫자도 충분하지 않습니다. 임상 시험, 이는 제안된 가설을 확인해 줍니다.

분류

이 질병은 일반적으로 급성 림프구성 백혈병과 만성의 두 가지 유형으로 분류됩니다. 급성 림프구성 백혈병은 림프구성 백혈병이라고도 하며, 만성 형태는 때때로 림프구성 림프구성 백혈병이라고도 합니다.

급성기는 수많은 요인에 의해 결정됩니다. 관련 증상혈액검사로 백혈구수를 검사하여 확인합니다. 그러나 실험실 테스트는 진단을 확인하기 위해서만 수행되며, 이는 환자의 웰빙이 급격히 악화되고 갑작스럽고 급격하게 나타나는 전반적인 약점, 존재로 인해 이미 확립되었을 수 있습니다. 급성기부정적인 시나리오가 빠르게 발전하는 질병.


만성 형태놀라운 다양성으로 구별되며 다음 사항이 관찰되고 강조됩니다.
  • 양성, 상대적으로 느린 림프구 성장으로 발생하며 때로는 수십 년 동안 동일한 수준으로 유지됩니다.
  • 진행형(때때로 고전이라고도 함): 이 형태는 더 빨리 발전하고 림프절 손상을 동반합니다.
  • 종양은 림프절의 성장이 특징이며 편도선의 크기도 증가하지만 백혈구 수준은 증가하지 않거나 약간 증가합니다.
  • 비장비대증은 간과 비장의 상당한 성장을 동반하며 때로는 중간 정도의 중독을 동반합니다.
  • 증식하는 림프구가 부분적으로 또는 대량으로 대체되는 골수 골수, 세포 용해의 형태로 합병증이 관찰됩니다.
  • 전림프구성 - 림프절과 비장이 모두 커지면서 빠르게 발전하는 형태:
  • 파라단백질혈증성 림프구성 백혈병 순도 검증 각인세포 클론에 의한 B 림프구의 병리학적 분비(단클론 감마병증)입니다.
  • 림프구 구조의 변화와 과립구 감소증 또는 혈구 감소증과 관련된 출혈 증후군의 발생을 동반하는 털 세포 백혈병;
  • 매우 드물게 나타나는 T 세포는 빈혈의 특징적인 존재(침윤 과정의 결과로 피부 조직 및 하층 진피층의 병변으로 인해 혈소판 감소증 및 빈혈이 나타남)가 있습니다.

급성 및 만성(CLL) 과정은 다양한 치료 방법, 림프구성 백혈병의 기대 수명 예측에 대한 차별화된 접근 방식, 치료 후 환자와 관련된 다양한 전술을 의미합니다.

스테이지

CLL에는 질병의 발달이 특정 부정적인 징후에 도달하는 4단계가 있습니다.

  1. 1개 기관 또는 림프절 그룹의 손상;
  2. 여러 림프구 영역의 형성;
  3. 횡격막 주변 림프절의 염증 과정;
  4. 비림프성 기관의 조직 손상으로 이전 단계의 증상이 활발하게 발생합니다.

환자의 경우 림프계 손상이 상당히 흐릿한 형태로 발생하는 경우가 많으며, 병기는 실험실 테스트를 통해서만 확인할 수 있습니다.

증상

림프구성 백혈병의 증상이 항상 의심되는 것은 아닙니다. 이는 상당한 쇠약, 식욕 부진, 발한 증가, 저항 감소 및 다음과 같은 경향으로 나타납니다. 각종 질병. 실험실 연구빈혈과 혈소판 감소증, 호중구 수의 감소, 말초 혈액의 병리 세포 존재를 감지할 수 있습니다. 간담도계의 병리가 의심되는 경우 류마티스 연구나 치료 중에 질병이 발견되는 경우가 많습니다. 그러나 림프절의 증가와 면역 체계의 급격한 약화와 같은 주요 징후는 철저한 검사가 필요합니다.

진단

림프 구성 백혈병의 예비 진단은 기억 상실, 육안 검사, 림프절 촉진 및 피부 상태 검사를 기반으로 수행됩니다. 그러나 아동기 및 성인의 최종 진단은 림프구성 백혈병 진단의 근거가 되는 혈액 검사 지표를 연구한 후에만 가능합니다. 다음과 같은 혈액 검사가 이루어집니다.

  • 일반적인;
  • 생화학적;
  • 면역표현형검사(특정 종양 표지자의 존재 여부);
  • 골수조영술.

치료

림프구성 백혈병의 치료 전략은 기존의 발달 징후와 단계 및 실험실 테스트를 기반으로 결정됩니다. 양성 림프구성 백혈병의 치료는 관찰, 식이 요법 또는 주기적인 약초 치료로 줄일 수 있습니다. 전림프구성 림프구성 백혈병의 경우, 대규모 약물 치료, 극적인 변화다이어트. 어떤 형태에서는 주된 조건은 좋은 영양과 치료입니다. 민간 요법, 환자의 요청과 주치의의 동의에 따라 수행됩니다. 그러나 비정형 림프구의 급속한 성장, 림프절 및 내부 장기의 손상을 동반하는 림프구성 백혈병의 경우 화학 요법, 때로는 비장 제거가 필요합니다. 림프구성 백혈병의 이 단계에서는 민간 요법으로 상태가 호전될 가능성이 낮습니다.

예측

예후는 림프구성 백혈병의 개별 증상과 적시에 치료가 시작된 방법에 따라 달라집니다. 모든 림프절이 영향을 받지 않은 경우 통계에 따른 중간 위험 범주와 생존율은 적시에 치료를 시작하면 회복 가능성과 낙관적인 예후를 남깁니다.