A méh és a hüvely aplasiás betegeknél a segítségével MRI vagy a laparoszkópia gyakran feltárja a méh kezdetlegességét. Az MRI-nek további értéke van, ha a méh rudimentumainak üregében működő endometrium üreg található. A jelentések szerint a funkcionális méhnyálkahártyával rendelkező betegek a betegség tünetmentes lefolyása után panaszkodhatnak ciklikus fájdalomra a medence területén és endometriózis kialakulására. Az ilyen tüneteket okozó endometrium-töredékeket laparotomiával vagy laparoszkópiával kell eltávolítani.

A méh kezdetlegességével megkezdődik a műtét, kezdetleges méh felhúzása az adott oldalról. Ezt követően a kerek ínszalagot átmetsszük, a hólyagszalagot feldaraboljuk, és a hólyagot elölről visszahúzzuk. A retroperitoneális térbe belépve határozza meg az ureterek helyét és bontsa ki a petefészkek saját szalagjait. Ezután meghatározzák a méh artériák elhelyezkedését és koagulációjukat. Végül a méh kezdetleges részeit és az azokat összekötő rostos szövetet eltávolítják.

A nyaki csatorna aplasiája

A nyaki csatorna aplasiája- Ritka Müller-féle anomália, melynek gyakoriságát a szakirodalomban leírt számos eset ellenére még nem vizsgálták teljes körűen: különböző típusú méhnyak-rendellenességek, a dysgenesistől az agenesisig. A nyaki aplasiában szenvedő betegeknél a hüvely előfordulhat, vagy nincs. Az 58 cervicalis atresiában szenvedő beteg 48%-ának volt veleszületett cervicalis atresia normál vagina jelenlétében. A többi betegnél vagy hüvelyüreg, vagy teljes hüvelyaplázia volt.

A méhnyak aplasia diagnózisa

Egyesekkel ellentétben egyéb Mulleri anomáliák, a méhnyak aplasiában szenvedő betegeknél a patológiát még korai serdülőkorban is észlelik. Általában 12-16 éves korukban a lányok először panaszkodnak a medencei fájdalomról, majd a menstruációs vér kiáramlásának megsértéséről. Eleinte a fájdalom ciklikus, de idővel a fájdalom állandóvá válik. Az ilyen betegeket megfigyelő gyermekorvosok gyakran a hasi fájdalom egyéb okait javasolják. Bár ezek a lányok amenorrhoeában szenvednek, előfordulhat, hogy túl fiatal koruk miatt nem veszik figyelembe. Folyamatos menstruáció esetén a méhben, nyaki aplasiával, hematometriával és esetleg hematosalpinx-szel, endometriózissal és összenövésekkel a kismedencei régióban.

Módszerek használata kismedencei képalkotás ilyen esetekben könnyen téves diagnózishoz vezethet. Az ilyen betegeket gyakran fájdalom miatt operálják meg, amelyet a medence területén lévő tömítések eredményének tekintenek, és ennek eredményeként veleszületett rendellenességeket találnak. Bár az ultrahang segít a méhnyak megtalálásában, erről tájékoztatni kell az eljárást végző szakembert. diagnosztikai eljárás, feltételezésekről. Az MRI nagyon hasznos a méhnyak vizualizálásában, és segít meghatározni jelenlétét vagy hiányát.

Végre kell hajtani megkülönböztető diagnózis hiányával járó cervicalis agenesis és a hüvely 2/3-ának disztális aplasiája között (a hüvely nagy részleges aplasiája). Az MRI nagyon hasznos a tisztasághoz megkülönböztető diagnózis, mivel a magas keresztirányú septumú betegeknél a képeken a hüvely és a méhnyak felső részében felgyülemlett vér látható. A hematocolpos hiánya segít a cervicalis aplasia diagnosztizálásában. Elméletileg az MRI-nek a méhnyak hiányát kellene kimutatnia, de nem tudja meghatározni a nyaki diszgenezis mértékét.

Keresztirányú hüvelysövény, egyes szerzők ezt a kifejezést a hüvely részleges (distalis) aplasiájának nevezik, ami lehet aplasia a distalis l/3-ban vagy 2/3-ban. Ilyen esetekben a nemi csatornák növekedése caudalisan károsodik.

A méh apláziáját meglehetősen ritkán diagnosztizálják: átlagosan 4,5 vagy 5 ezerből egy ilyen esetet rögzítenek. Ez a magzat kialakulásában fellépő méhen belüli rendellenességek eredménye, amelyek főként az első trimeszterben fordulnak elő. A hagyományos teratogén tényezők bizonyos szerepet játszanak. Örökletes rokonságot nem azonosítottak, azonban az orvosok jelenleg túl kevés információval rendelkeznek ahhoz, hogy teljes következtetéseket vonjanak le.

Mit jelent ez a méh patológiája? Ennek a szervnek a teljes hiányáról vagy kis méretéről beszélünk (felnőtt nőnél a méh mérete olyan, mint egy újszülötté). Nál nél korai diagnózisés egy belső szerv jelenléte, a pubertás alatti lánynak hormonterápiával lehet ellátni, ami bizonyos esetekben segít a malformáció kisimításában. A döntést azonban mindig egyénileg hozzák meg.

A betegség tünetei

Leggyakrabban a betegséget serdülőkorban diagnosztizálják, amikor amenorrhoea (menstruáció elhúzódó hiánya) van.

Ugyanakkor a másodlagos szexuális jellemzők normálisan, az életkornak megfelelően alakulnak ki. Ugyanez igaz a külső nemi szervekre is. Az aplasia nem befolyásolja a fizikai vagy szellemi fejlődés állapotát. Gyakran egy tinédzser szülei és maga a lány is megtehetik hosszú idő semmit sem tud a patológia jelenlétéről.

A menstruáció hiánya mellett gyakran panaszkodnak az alhasi fájdalomra is. Időnként jellegzetes dudor jelenik meg: ez működő petefészkeknél fordulhat elő. A normálisan fejlett méh hiánya miatt a folyadék nem kap lehetőséget arra, hogy normálisan ürüljön ki a szervezetből, fokozatosan felhalmozódni kezd hasi üreg. Ez az állapot veszélyes a szervezetre, szepszis lehetséges. Ebben az esetben sürgős sebészeti beavatkozás szükséges.

Későbbi életkorban a nők panaszkodnak a szexuális tevékenységgel kapcsolatos nehézségekről. A szex kényelmetlenséget és fájdalmat okoz, gyakran nincs orgazmus. Ez különösen hangsúlyos a hüvely fejlődésének egyidejű anomáliáinál, amelyeket gyakran a méh aplasiával kombinálnak. De a hüvely fejlődési rendellenessége 5-ször kevésbé gyakori.

A diagnózis felállítása

A diagnózis külső vizsgálat, ultrahang eredményein alapul. Bizonyos esetekben laparoszkópia javasolt más belső nemi szervek állapotának tisztázására. Ez a diagnosztikai módszer lehetővé teszi a gyulladásos folyamatok jelenlétének azonosítását vagy hiányának megerősítését, valamint a petefészkek állapotának nyomon követését. Ez utóbbi gyakran teljesen működőképes.

Időnként észlelhető egyidejű fejlődési rendellenesség: a vese vagy az egyik vese méretének csökkenése, vagy teljes hiánya, görbülete, kóros helyzete stb. Ezenkívül a nőknél az esetek 12% -ában a csontvázhoz kapcsolódó rendellenességeket találnak. A kiterjedt, az egész szervezetet érintő rendellenességek meglehetősen ritkák, általában a gyermek születésekor a kórházban észlelik őket.

A méh aplasia kezelése

Amikor a patológia a hüvelyre terjed, az orvosok műtétet javasolnak, hogy normális szexuális életet élhessenek. A hasüregből vagy bizonyos esetekben a bélből neovagina képződik. Modern módszerek hogy egy ilyen műveletet a szervezet meglehetősen könnyen toleráljon, és a bél használata természetes nedvességgel rendelkező üreg létrehozására, amely megkönnyíti a szexet.

A meddőség azonban nem gyógyítható, az orvosok azt javasolják, hogy az anyává válni vágyó nő a béranyaszolgálathoz forduljon. Ebben az esetben azonban legalább két feltételnek teljesülnie kell:

• Legyen elég pénz, mivel elég drága;
• Lehetőség egy egészséges tojás beszerzésére, lehetőleg többre.

Ez utóbbi gyakorlatilag nem mindig lehetséges, mivel az aplasia gyakran társul a petefészkek működésének elégtelenségével. Ezenkívül a belső nemi szervek anomáliája befolyásolhatja a reproduktív funkció általános állapotát és annak kihalását.

Betegségmegelőzés

A mai napig a betegség egyetlen elérhető megelőzése a terhesség ésszerű megközelítésének megszervezése. Egy nőnek különösen óvatosnak kell lennie a terhesség korai szakaszában, amikor a fő belső szervek kialakulnak. Teratogén tényezők válhatnak gyógyászati ​​készítmények, egyes mérgek, drogok, alkohol, dohányzás. Ezért nem csak az ilyen rossz szokásokat érdemes kerülni, hanem azokat a helyzeteket is, amelyek provokálnák őket.

A patológia hatása az életminőségre

A betegség nem érinti az élet mindennapi oldalát.

Egy nő bizonyos esetekben képes szexelni (ha nincsenek hüvelyi rendellenességek), a petefészkek normális működése lehetővé teszi az idő előtti öregedés elkerülését. A hormonális háttér is legtöbbször teljesen rendben van. Ennek megsértése általában nem jár a méh aplasiával, ezért kijavítják őket, ha hagyományos módon egyensúlyhiány jelentkezik.

Ez a patológia leginkább a pszichológiai állapotot érinti. A serdülő lányoknak azt tanácsolják, hogy óvatosan jelentsék a diagnózist. Azt is érdemes biztosítani, hogy a patológia nem befolyásolja megjelenés, a jövőben nem zavarja a teljes szexuális életet. Érdemesebb a felnőtt nők figyelmét a béranyaság lehetőségeire irányítani, ha van érdeklődés a genetikailag saját gyermekvállalás iránt.

Javasoljuk, hogy keressen fel egy pszichológust és vegyen részt egy terápiás tanfolyamon. A nő arról is dönt, hogy megosztja-e az információkat rokonaival. Mindenesetre az orvosok betartják az orvosi titkot, így mások nem tudnak a patológiáról. A méh aplasia jelenléte nem akadályozza meg a betegek teljes életvitelét, kivéve a reproduktív funkció megvalósítását.

A méh aplasia sajátos megnyilvánulása. A női nemi szervek fejlődésének patológiái, bár nem olyan gyakoriak, és alacsony előfordulási valószínűségük ellenére, jelentős átrendeződéseket hordoznak a női testben, megváltoztatják a nő anatómiáját, fiziológiáját, és gyakran nem teszik lehetővé, hogy végezzen. természetes gyermekvállalási funkciója. A nemi szervek fejlődése egy bizonyos életkorban másképpen alakulhat, ami segít az anomáliáknak megtalálni a kiutat, és gyökeresen megváltoztatni az életét, ezért átfogó vizsgálatok a női testnek már 14-16 éves kortól rendszeresnek és időszakosnak kell lennie. Anomáliák a méh fejlődésében pontosan serdülőkorban kezdenek megnyilvánulni, amikor a test éppen kezdi elnyerni funkcionalitását és erejét. Van egy olyan kifejezés, mint a méh aplasia, amelyet részletesebben tárgyalunk.
A méh aplázia a nemi szervek anomáliája, amely során a méh és a hüvely fejletlensége, vagy akár teljes hiánya következik be. Ez egy veleszületett betegség, előfordulása viszonylag csekély - 5000 újszülött lányra egy eset, ennek ellenére a patológiát még a 19. században feljegyezték és feljegyezték, és azóta sehol sem tűnt el. Egy ilyen diagnózisú lányt megfosztanak a teherbeesés és az anyaság lehetőségétől, csak a béranyaság változata valószínű. A megfelelő paraméterekkel rendelkező nő méhmérete közötti eltérés gyakorlatilag terméketlenné teszi, vagy a terhesség legkorábbi szakaszában leáll, ami kézzelfogható probléma. A méh aplasia gyakran észlelik a 13-16 éves lányoknál, amikor nincs menstruációjuk, és nőgyógyászhoz kapnak időpontot. Mindezzel megfigyelhető a külső nemi szervek normális fejlődése, a petefészkek formái és funkcióik nem zavarnak, az emlőmirigyek kialakulnak, és kívülről minden csodálatosnak tűnik, és nem vonja kétségbe egy ilyen ember egészségét. nő.
Összességében a patológia három fő típusát szokás megkülönböztetni:

1) Az első típus. Normálisan és arányosan fejlett testtel és nemi szervekkel rendelkező nők, akiknek teljes kromoszómakészletük van, és külsőleg semmiben sem különböznek egészséges társaiktól.

2) A második típus. A nemi szervek fejletlensége figyelhető meg, gyakran a hüvely vakon végződik és nincs kijárata, de nagyon alkalmas a nemi érintkezésre. A kromoszómakészletre az XY kromoszómák dominanciája jellemző.

3) A harmadik típus. A nemi szervek kifejezett abnormális felépítése: nem kellően markáns hüvelybemenet, túl alacsony gát, a húgycső nyílása is gyakran túl alacsonyan helyezkedik el, a hüvely teljesen hiányozhat, az emlőmirigyek gyakorlatilag nem fejlettek és nem jelölődnek .
Mindezen kudarcok és a fiziológiai hibák előfordulásának okai nagyrészt genetikailag meghatározottak, és az anyaméhben a zigóta képződése során fektetnek le, amikor olyan kromoszómakészlet jön létre, amelyben a női és a férfi karakterek nem differenciálódnak kellőképpen. A terhesség alatti fertőzések és az anya kromoszómakészletével kapcsolatos problémák is hatással lehetnek. Ezen túlmenően, az embrió hormonhiánya a fejlődése során, ha az embrió kötőszövetének fejlődésében rendellenességek lépnek fel, véget vethet ennek az ügynek. Ebben a problémában gyakran nincs domináns tényező, hanem felhalmozódnak a kedvezőtlen helyzetek, amelyek anomáliát eredményeznek.
A fejletlen méh nem engedi, hogy az anya gyermeket szüljön, mert. elviselni nem lehet, de lehet egészséges petesejtet kivenni a petefészkekből, megtermékenyíteni és béranyának hagyni, hátrahagyva a gyermek genetikai természetét. Kívül, modern orvosság műtéti megoldást kínál a méh aplasia problémájára vaginoplasztika, vastagbél colpopoiesis, peritoneális colpopoiesis neovaginális varrással történő elvégzésével. Ez mind összetett műveletek, amely segíthet a nőnek a menstruáció helyreállításában, a gyermekvállalási funkcionalitás helyreállításában. Minden esetet egyedileg kell mérlegelni és előre jelezni.

A "" kifejezést (azaz Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-szindróma) először 1829-ben használták. Ismeretes, hogy az előfordulás 1 az 5000 újszülött lányból. Mivel ez a rendellenesség megzavarja a hüvely és a kapcsolódó méh struktúrák normális fejlődését, az ASRM az IA anomáliának minősíti. Serdülőkorban a betegek elsődleges amenorrhoeára panaszkodnak. Mivel az elsődleges amenorrhoea oka, a Mülleri-agenesis a második helyen áll a prevalencia tekintetében, csak a második az ivarmirigy-dysgenesis után.

Azoknál a betegeknél aplázia és hüvely vegye figyelembe a pubertás normális kezdetét és a másodlagos szexuális jellemzők időben történő megjelenését. Nem tapasztalnak ciklikus fájdalmat a kismedencében, ami jellemző az obstruktív Mülleri anomáliákban szenvedő betegekre. A külső nemi szervek teljesen normálisak, a szeméremszőrzet normálisan nő, és a kisajkak normálisan fejlődnek, ellentétben a szindrómás betegekkel teljes hiánya androgének iránti érzékenység. A szűzhártya szélei látszanak, de nincs bejárata a hüvelybe. A medence területén nincsenek tömítések, amelyek lehetővé teszik a hematocolpos gyanúját, amely különbözik a teljes keresztirányú septumtól.

Mert a betegek van egy 46,XX kariotípus, a medencében normális petefészkekkel rendelkeznek, és megtörténik az ovuláció (BBT méréssel meghatározva). Az ilyen betegek hormonális szintje a normál tartományon belül van, a ciklus hossza 30 és 34 nap között változik. Ezenkívül a betegek havi fájdalmat tapasztalhatnak (fájdalom a ciklus közepén), ami az ovulációt jelzi.

A méh és a hüvely aplasiájának egyidejű anomáliái

Néhányat, de nem mindegyiket leírtuk anomáliák az embrionális fejlődés során keletkezhetnek. A Mulleri-féle agenesisben szenvedő betegeknél hallásproblémákkal küzdenek. A Mülleri anomáliában szenvedő betegek nagyobb valószínűséggel szenvednek halláskárosodást, mint azok, akiknél a Mülleri struktúrák normálisan fejlődnek.

A nemi szervek fejlődési rendellenességei kombinálható a vese és a mozgásszervi rendszer anomáliáival. A betegek 40% -ánál eltéréseket észlelnek a vesék kialakulásában és fejlődésében. A vese lehetséges teljes agenesise, helytelen elhelyezkedés és szerkezetének megváltozása. Az esetek 12% -ában eltéréseket észlelnek a csontváz fejlődésében. Ezek mindenekelőtt a gerincoszlop, a végtagok és a bordák hibái. A nemi szervek anomáliáiban szenvedő betegeket ki kell értékelni az egyidejű anomáliák szempontjából.

Összes születési rendellenességek fejlődés az embrionális időszakban alakult ki. Sem a szakirodalom, sem megfigyeléseink szerint nem észleltek gyakori halláskárosodást. Egyedülálló jelentések érkeztek ilyen kombinációról, amely számos malformációhoz kapcsolódik.

A nemi szervek anomáliáinak etiológiája(a méh és a hüvely aplasiája) továbbra is ismeretlen. Elképzelhető, hogy számos örökletes tényező befolyásolja kialakulását, de a betegek családjában hasonló esetekről keveset számolnak be. Minden valószínűség szerint a nemi szervek anomáliái nem öröklődnek autoszomálisan domináns módon, mivel a Mulleri-agenezisben szenvedő nők utódai közül (amelyek egy helyettesítő anyától született IVF eredményeként) egyetlen lánynál sem találtak hüvelyi agenesist.

A méh és a hüvely aplasiájának diagnosztizálása

Diagnózis a méh és a hüvely fejlődési rendellenességei» állítsa be különféle képalkotási módszerekkel. A hasüreg ultrahangja ebben az esetben a méh hiányát jelzi petefészkek jelenlétében. A has középvonalában fellépő keményedés, amelyben vér felhalmozódását észlelik, általában obstruktív Mülleri anomáliát tár fel. A Mülleri-agenesis és obstrukció differenciáldiagnózisa rendkívül fontosnak tűnik, mert egy hibás diagnózis a betegre nézve veszélyes kezelési mód kiválasztásához vezethet.

MRI lehetővé teszi a méh és hüvelyi anomáliák műtét előtti diagnosztizálását. A tipikus kismedencei leletek közé tartoznak a normál petefészkek és petevezetékek, valamint (általában) a proximális petevezetékekhez közvetlenül kapcsolódó kis Mülleri-rudak, amelyek lehetnek szilárdak vagy működő endometriumot tartalmazhatnak.

Nagyon fontos, mielőtt elkezdené kutatás figyelmeztesse a radiológust a differenciáldiagnózis szükségességére. Lehetséges, hogy egy szakképzetlen radiológus összetéveszti a kezdetleges struktúrákat egy normál méhrel. A radiológusnak figyelnie kell ezeknek a struktúráknak a kis méretére - ez lehetővé teszi a méh fejlődési rendellenességeinek diagnosztizálását.

A diagnózisról korai serdülőkorban, a lehető legkényesebben kell elmondani a betegnek. Egy olyan korban, amikor egy lány számára különösen fontos, hogy ne érezze magát másnak, mint társai, a diagnózis őszinte bejelentése komoly csapást mérhet a pszichére. Minden páciensnek meg kell bizonyosodnia arról, hogy külső nemi szervei normálisak, és a normálisan működő hüvely kialakulása után képes lesz a nemi életre. Bár ezt általában nem mondják ki közvetlenül, a gyermekvállalás képtelensége még mindig nagy csalódás egy tinédzser számára.

Szerencsére modernnel reprodukciós technológiák(gyermekszületés mesterséges megtermékenyítés után béranya által) a fiatal nők lehetőséget kapnak saját genetikai gyermekeik születésére.

Gyakorlati tevékenységek:

A hüvelyi aplázia a női reproduktív rendszer fejlődésének rendellenessége, amely a hüvely hiányában nyilvánul meg. A hüvelyi aplasiával járó méh szintén hiányozhat, lehet kezdetleges vagy normálisan működik. A hüvely és a méh aplasiáját Mayer-Rokitansky-Küster szindrómának nevezik.

Mennyire gyakori a hüvelyi aplázia?

Különböző szerzők szerint a hüvely és a méh aplasiája 4000-5000 újszülött lány közül 1-nél fordul elő. A hüvelyi aplasiában szenvedő betegek 10-20%-ában van működő méh.

Miért fordul elő hüvelyi aplázia?

Jelenleg nincs egységes álláspont a különböző tényezők szerepéről a női reproduktív rendszer rendellenességeinek etiológiájában, beleértve a hüvelyi aplasiát is. 1921-ben Stockard kidolgozta az embrionális fejlődés kritikus időszakainak doktrínáját, amelyet később P.G. Szvetlov. Ezen elmélet szerint az embrionális fejlődés folyamatában vannak időszakok, amikor az egyes aktívan fejlődő szövetek és szervek különösen érzékenyek lesznek a különböző külső és belső tényezőkre. Az embrió és a magzat fejlődésének ezeket a szakaszait az embriogenezis kritikus időszakainak nevezzük. Az embrionális fejlődés kritikus időszakaiban működő negatív tényezők közé tartozik a sugárzás, fertőzések, vegyi toxinok, gyógyszereket, dohányzás, alkohol, kábítószer, genetikai mutációk stb. Így a hüvelyi aplázia, más fejlődési rendellenességekhez hasonlóan, többtényezős betegség, amely a nemi szervek kezdetlegességeinek kialakulásának és fejlődésének megsértéséből ered.

Hogyan nyilvánul meg a hüvelyi aplázia?

A betegek panaszait a fejlődési rendellenesség típusa és életkora határozza meg. A hüvely és a méh aplasiában szenvedő betegeknél a fő panaszok a menstruáció hiánya és a szexuális élet képtelensége. A panaszok megjelenésének szokásos életkora 10-18 év. Hüvelyaplasiában szenvedő betegeknél, de működő méh jelenlétében klinikai kép Különböző: a menstruáció is hiányzik, de 3-4 hetente panaszkodnak a betegek erős, az ágyéki régióba sugárzó görcsös vagy húzó fájdalomra az alhasban. A hasi fájdalmat hányinger, hányás, vizelési vagy székletürítési zavarok kísérhetik. Az ilyen rendszeres fájdalom oka a menstruációs vér felhalmozódása a működő méh üregében a hüvely hiánya miatt, falainak túlnyúlása, a megnagyobbodott méh hólyagra és végbélre gyakorolt ​​nyomása. A hüvelyi aplasiában és működő méhben szenvedő betegeket gyakran sürgősen kórházba szállítják a sebészeti osztályokon, és átesnek. sebészeti műtétek gyanújával akut vakbélgyulladás vagy a hasi szervek egyéb akut sebészeti megbetegedése. A hüvelyi apláziát gyakran más szervek és rendszerek fejlődési rendellenességeivel kombinálják. A betegek 30% -ánál a húgyúti rendszer különböző rendellenességei vannak. A leggyakoribbak az egyik vese aplasia (veleszületett hiánya), a vesék dystopia (rossz pozíciója), a patkóvese, a vese megkettőződése.

Milyen vizsgálat szükséges hüvelyi aplázia gyanúja esetén?

A hüvelyi aplázia gyanúja a menstruáció hiányára, a szexuális tevékenység ellehetetlenülésére, vagy menstruáció hiányában jelentkező rendszeres alhasi fájdalomra vezethető vissza. De más nőgyógyászati ​​betegségek is megnyilvánulhatnak ugyanazokkal a tünetekkel. Ez megmagyarázza a használat szükségességét további módszerek vizsgálatok.

A nőgyógyászati ​​széken végzett vizsgálat során a hüvelyi aplasiában szenvedő betegek általában megfelelően fejlett külső nemi szerveket találnak (nagy és kis szeméremajkak, csikló), a hüvely hiánya vagy éles megrövidülése esetén. Az ép szűzhártyával rendelkező, nem szexuálisan aktív betegeknél a diagnosztikai hibák elkerülése érdekében a hüvelyt a szűzhártya nyílásán keresztül kell megvizsgálni. Egyidejű méhapláziában szenvedő betegeknél a méh nem észlelhető digitális vizsgálattal a végbélen keresztül. Működő méh jelenlétében a méh vetületében a végbélen keresztül végzett digitális vizsgálat különböző méretű, lekerekített térfogati képződést határoz meg.

A diagnózis tisztázása érdekében különféle instrumentális diagnosztikai módszereket alkalmaznak. A női nemi szervek fejlődési rendellenességeinek diagnosztizálásában fontos szerepet játszik ultrahangos eljárás(ultrahang) a medence. A hüvely apláziájával a méh kis kezdetleges görgőként határozható meg. Hüvelyaplasiában és működő méhben szenvedő betegeknél a kismedence ultrahangvizsgálata megnagyobbodott, zárt méhet mutat ki, térfogati visszhangtalan vagy hipoechoiás volumetrikus képződés formájában, amely a kis medence közepén helyezkedik el. A hüvelyi aplasiában szenvedő betegek petefészkei magasan a medence falai mellett jelennek meg.

Tekintettel a mágneses rezonancia képalkotás (MRI) és a többszeletű komputertomográfia (MSCT) nagy szenzitivitására és specificitására, célszerű alkalmazása nehéz klinikai helyzetekben a fejlődési rendellenességek típusának tisztázására és a differenciáldiagnózisra.

A húgyúti rendszer szerveinek fejlődésében fellépő lehetséges egyidejű anomáliák kizárása érdekében minden hüvelyi aplasiában szenvedő betegnek szükségszerűen el kell végeznie a vesék ultrahangját vagy a kiválasztó urográfiát.

A vaginális aplasiában szenvedő betegek szexuális differenciálódásának megsértésének kizárására kariotípus-vizsgálatot végeznek.

Mi a hüvelyi aplázia kezelési stratégiája?

A szexuális élet és a családalapítás lehetetlensége a korrekciós műtét indikációja hüvelyi aplasiában szenvedő betegeknél. Első jelentések a kísérletekről sebészeti kezelés a hüvely apláziájával a 16. századra nyúlnak vissza. A hüvelyi aplasia korrekciójára javasolt sebészeti technikák többsége (bougienage, elongáció, bőrplasztika, vékony- és vastagbél szakaszokból hüvely létrehozása) jelenleg csak történelmi jelentőségű. Ennek oka a technikák alacsony hatékonysága, a szövődmények nagy száma és a sebészeti beavatkozások traumája. Jelenleg a hüvelyi aplasia korrekciójának egyik legnépszerűbb módszere a peritoneális colpopoiesis, vagyis a kismedencei peritoneumból mesterséges hüvely létrehozása. Ezt a műtétet hüvelyi hozzáféréssel vagy kombinálva - laparoszkópos segítséggel végezzük. A laparoszkópos hozzáférés nagymértékben megkönnyíti a műveletet, mivel a kiegészítő vizuális ellenőrzés csökkenti a károsodás valószínűségét Hólyagés a végbél alagút létrehozása során a mesterséges hüvely számára. Ezenkívül a laparoszkópia lehetővé teszi a hasüreg és a kis medence állapotának felmérését, a fejlődési rendellenességek típusának tisztázását és a petefészkek állapotának felmérését. A peritoneális colpopoiesis működésének jelentése a következő. Először diagnosztikus laparoszkópiát végeznek a belső nemi szervek állapotának felmérésére, a fejlődési anomália változatának tisztázására, a kismedencei peritoneum mobilitásának felmérésére, hogy felhasználják a hüvely kialakításában. Továbbá a perineális hozzáférés segítségével alagút jön létre között hólyag a végbél pedig a kismedencei hashártya felé, ami a műhüvely „ágya” lesz. Ez a műtét egyik legnehezebb és legkritikusabb szakasza, mivel a hólyag, a húgycső és a végbél sérülésének kockázatával jár. A műtét utolsó szakasza a kismedencei hashártya redőjének kiválasztása, levezetése a perineumba, hüvely kialakítása és az újonnan kialakított hüvely kupolájának rögzítése. Általában a kialakult hüvely hossza 10-12 cm.

Mi a hüvelyi aplázia és a működő méh kezelési stratégiája?

A hüvelyi aplasiában szenvedő betegek kezelése működő méh jelenlétében nehezebb feladat. A kezelési taktika nagymértékben függ a méh állapotától - működő vagy kezdetleges. Hüvelyaplázia és normálisan működő méh esetén hagyományos vaginoplasztikát végeznek, melynek során a hematocolpost kiürítik és a hüvely fedő és alatta lévő szakaszait összevarrják, hüvelyi csövet képezve. Ha a hagyományos kolpopoiesis nem hajtható végre, lehetséges a hüvely kialakítása a szigmabél egy szegmenséből kettőspont normálisan működő méh beültetésével az újonnan létrehozott hüvely kupolájába. A hüvely teljes apláziájával és a működő kezdetleges méh jelenlétével a kezdetleges méh kiirtását (eltávolítását) és a peritoneális colpopoiesist hajtják végre.