ICD 10에 따른 면역성 혈소판 감소증. 혈소판 감소증

혈소판감소증은 혈액 내 혈소판 수가 감소하는 모든 상태를 가리키는 용어입니다. 병리학은 남성보다 여성에서 더 자주 발생합니다. 어린이의 발견률은 20,000명 중 1명입니다.

혈소판의 성질

원발성 혈소판 감소증의 원인

혈액 내 혈소판 수치가 부족한 원인은 3가지 그룹으로 나뉩니다.

다음과 같은 경우 세포 파괴를 증가시키는 요인:

다양한 자가면역 과정(류마티스성 다발관절염, 전신성 루푸스);
혈액 질환(혈소판 감소성 자반증);
약물 복용(술폰아미드, 헤파린, 항간질제, 심혈관 및 위장 질환 치료를 위한 일부 약물)
임산부의 자간전증 동안;
심장 우회 수술 후.

다음과 같은 경우 혈소판 재생을 방해하는 요인:

방사선 요법;
혈액암();
전염병(에이즈, C형 간염, 수두, 단핵구증, 풍진);
종양 화학요법;
장기간의 알코올 사용;
비타민 B12 결핍 및 엽산식품에.

다른 이유들:

임신();
다량의 수혈;
다양한 간 질환, 감염으로 인한 비장 비대(비장 비대)는 혈소판을 포획하고 파괴하는 능력이 있습니다.
신생아의 혈소판 감소증은 드물며 산모가 겪는 전염병으로 인해 조혈 발달이 지연되는 것으로 설명됩니다.
혈소판 감소증이 모발의 탈색 부위, 피부 색소 침착 장애, 망막, 습진 및 감염 경향과 결합되면 유전적 원인이 관찰됩니다.

지혈을 제공하고 혈액 응고 과정에서 중요한 역할을 하는 세포인 혈소판 수가 부족한 혈액 시스템 장애는 혈소판 감소증(ICD-10 코드 - D69.6)으로 정의됩니다.

혈소판 감소증은 왜 위험합니까? 혈소판 농도 감소(15만/μl 미만)는 혈액 응고를 크게 손상시켜 혈관에 약간의 손상만 있어도 상당한 혈액 손실과 함께 자연 출혈의 위험이 있습니다.

혈소판 질환에는 비정상적으로 증가된 혈소판 수치(골수 증식성 질환의 혈소판 혈증, 반응 현상으로서의 혈소판 증가증), 혈소판 수치 감소(혈소판 감소증 및 혈소판 기능 장애)가 포함됩니다. 혈소판 수치가 증가하는 상태를 포함하여 이러한 모든 상태는 지혈 혈전 형성 장애 및 출혈을 유발할 수 있습니다.

혈소판은 순환하는 혈액에 지혈을 제공하는 거핵구의 조각입니다. 트롬보포이에틴은 골수 거핵구와 순환 혈소판의 감소에 반응하여 간에서 합성되며 골수를 자극하여 거핵구로부터 혈소판을 합성합니다. 혈소판은 7~10일 동안 혈류를 순환합니다. 혈소판의 약 1/3이 일시적으로 비장에 축적됩니다. 정상적인 혈소판 수는 140,000~440,000/μl입니다. 그러나 혈소판 수는 단계에 따라 약간씩 달라질 수 있습니다. 생리주기, 임신 후기의 감소(임신성 혈소판 감소증) 및 염증 과정의 염증성 사이토카인에 대한 반응의 증가(2차 또는 반응성 혈소판증가증). 혈소판은 궁극적으로 비장에서 파괴됩니다.

ICD-10 코드

D69.6 : 상세불명의 혈소판감소증

혈소판 감소증의 원인

혈소판 감소증의 원인에는 혈소판 생산 장애, 정상적인 혈소판 생존과 함께 비장 내 혈소판 격리 증가, 혈소판 파괴 또는 소비 증가, 혈소판 희석 및 이들의 조합이 포함됩니다. 비장의 혈소판 격리 증가는 비장종대의 존재를 암시합니다.

출혈 위험은 혈소판 수에 반비례합니다. 혈소판 수가 50,000/mm3 미만이면 경미한 출혈이 쉽게 발생하고 심각한 출혈의 위험이 높아집니다. 혈소판 수치가 20,000~50,000/μL 사이이면 경미한 외상에도 출혈이 발생할 수 있습니다. 혈소판 수치가 20,000/μl 미만이면 자연 출혈이 가능합니다. 혈소판 수치가 5000/μl 미만이면 심각한 자연출혈이 발생할 가능성이 높습니다.

혈소판 기능 장애는 혈소판 이상 중에 세포내 결함이 있거나 정상 혈소판의 기능을 손상시키는 외부 영향이 있을 때 발생할 수 있습니다. 기능 장애는 선천적이거나 후천적일 수 있습니다. 선천성 질환 중 폰빌레브란트병이 가장 흔하고 세포내 혈소판 결함은 덜 흔합니다. 후천성 혈소판 기능 장애는 종종 다음으로 인해 발생합니다. 각종 질병, 아스피린이나 다른 약을 복용합니다.

, , , , , ,

혈소판 감소증의 다른 원인

혈소판 파괴는 면역 원인(HIV 감염, 약물, 결합 조직 질환, 림프증식성 질환, 수혈) 또는 비면역 원인(그람 음성 패혈증, 급성 호흡곤란 증후군)으로 인해 발생할 수 있습니다. 임상적 및 실험실적 특징은 특발성 혈소판 감소성 자반증에서 발견되는 특징과 유사합니다. 병력에 대한 연구만이 진단을 확정할 수 있습니다. 치료는 기저 질환의 교정과 관련이 있습니다.

급성 호흡기 장애 증후군

급성 호흡 곤란 증후군 환자는 비면역성 혈소판 감소증이 발생할 수 있으며 이는 아마도 폐 모세혈관층의 혈소판 침착으로 인해 발생할 수 있습니다.

, , , , , , ,

수혈

수혈 후 자반증은 3~10일 이내에 수혈 병력이 있다는 점을 제외하면 ITP와 유사한 면역 파괴로 인해 발생합니다. 환자는 주로 여성이며 대부분의 사람들에게 존재하는 혈소판 항원(PLA-1)이 부족합니다. PLA-1 양성 혈소판 수혈은 환자의 PLA-1 음성 혈소판과 반응할 수 있는(기전은 알려져 있지 않음) PLA-1 항체 생성을 자극합니다. 그 결과 심각한 혈소판 감소증이 발생하며 이는 2~6주 내에 해결됩니다.

, , , , ,

결합 조직 및 림프구 증식성 질환

결합 조직(예: SLE) 및 림프구 증식성 질환은 면역성 혈소판 감소증을 유발할 수 있습니다. 글루코코르티코이드와 비장절제술이 효과적인 경우가 많습니다.

, , , , , , , , , ,

약물로 인한 면역 파괴

퀴니딘, 퀴닌, 술폰아미드, 카르바마제핀, 메틸도파, 아스피린, 경구용 항당뇨병제, 금염, 리팜핀은 일반적으로 약물이 혈소판에 결합하여 새로운 "외부" 항원을 형성하는 면역 반응으로 인해 혈소판 감소증을 유발할 수 있습니다. 이 상태는 약물 사용 이력을 제외하면 ITP와 구별할 수 없습니다. 약물 복용을 중단하면 7일 이내에 혈소판 수가 증가합니다. 금으로 인한 혈소판 감소증은 예외입니다. 금염이 몇 주 동안 체내에 남아 있을 수 있기 때문입니다.

혈소판감소증은 미분획 헤파린을 투여받은 환자의 5%에서 발생하며, 이는 매우 낮은 용량의 헤파린이 투여되는 경우(예: 동맥 또는 정맥 카테터를 세척할 때)에도 발생할 수 있습니다. 메커니즘은 일반적으로 면역입니다. 출혈이 발생할 수 있지만 더 자주 혈소판이 역설적 동맥 및 정맥 혈전증의 발생으로 혈관 폐색을 유발하는 응집체를 형성하며 때로는 생명을 위협합니다(예: 동맥 혈관의 혈전성 폐색, 뇌졸중, 급성 심근경색). 헤파린 ~ 해야 하다 BE 취소 된 ~에 모든 환자 와 함께 개발됨 혈소판감소증 또는 감소하다 수량 혈소판 더 어떻게 50%.정맥혈전증 치료에는 헤파린 5일이면 충분하고, 대부분의 환자는 헤파린 복용과 동시에 경구용 항응고제 복용을 시작하므로 헤파린 중단은 대개 안전합니다. 저분자량 헤파린(LMWH)은 비분획 헤파린보다 면역원성이 낮습니다. 그러나 대부분의 항체가 LMWH와 교차반응하기 때문에 LMWH는 헤파린 유발성 혈소판 감소증에 사용되지 않습니다.

, , ,

그람 음성 패혈증

그람 음성 패혈증은 종종 감염의 심각도에 해당하는 비면역성 혈소판 감소증을 유발합니다. 혈소판감소증은 파종성 혈관내 응고, 형성 등 다양한 요인에 의해 발생할 수 있습니다. 면역 복합체, 혈소판과 상호 작용할 수 있으며 손상된 내피 표면의 보체 활성화 및 혈소판 침착이 가능합니다.

HIV 감염

HIV에 감염된 환자는 HIV와 관련된 경우를 제외하고 ITP와 유사한 면역성 혈소판 감소증이 발생할 수 있습니다. 혈소판 수는 글루코코르티코이드를 투여하여 늘릴 수 있으며, 이러한 약물은 면역력을 더욱 감소시킬 수 있으므로 혈소판 수가 20,000/mcL 아래로 떨어질 때까지 종종 보류됩니다. 혈소판 수는 일반적으로 항바이러스제 사용 후에도 증가합니다.

혈소판감소증의 발병기전

혈소판 감소증의 병인은 조혈 시스템의 병리 및 골수의 골수 세포(거핵구)에 의한 혈소판 생산 감소, 또는 혈액 분해 장애 및 혈소판 파괴 증가(식세포증), 격리 병리 및 혈소판 보유에 있습니다. 비장에서.

골수에서는 건강한 사람들매일 평균 10 11 개의 혈소판이 생산되지만 모두가 전신 순환계를 순환하는 것은 아닙니다. 예비 혈소판은 비장에 저장되었다가 필요할 때 방출됩니다.

환자의 검사에서 혈소판 수치 감소를 유발하는 질병이 밝혀지지 않으면 혈소판 감소증으로 진단됩니다. 출처를 알 수 없는또는 특발성 혈소판 감소증. 그러나 이것이 병리가 "그렇게" 발생했다는 의미는 아닙니다.

혈소판 생산 감소와 관련된 혈소판 감소증은 체내 비타민 B12 및 B9(엽산) 부족과 재생 불량성 빈혈로 인해 발생합니다.

백혈구 감소증과 혈소판 감소증은 다음과 관련된 골수 기능 장애와 결합됩니다. 급성 백혈병, 림프육종, 다른 기관의 암 전이. 혈소판 생성 억제는 골수 내 조혈 줄기 세포 구조의 변화(소위 골수이형성 증후군), 선천성 조혈 저형성증(판코니 증후군), 골수의 거핵구증가증 또는 골수 섬유증으로 인해 발생할 수 있습니다.

혈소판 감소증의 증상

혈소판 장애는 피부에 다발성 점상출혈의 전형적인 출혈 패턴을 일으키며, 일반적으로 다리에서 더 두드러집니다. 경미한 부상 부위에 흩어져있는 작은 반상출혈; 점막 출혈(코피, 위장관 및 비뇨생식기 출혈, 질 출혈), 수술 후 심한 출혈. 위장관과 중추신경계의 심한 출혈은 생명을 위협할 수 있습니다. 그러나 심각한 조직 출혈(예: 심부 내장 혈종 또는 혈관절증)의 징후는 혈소판 병리학에서는 이례적이며 2차 지혈 장애(예: 혈우병)가 있음을 암시합니다.

자가면역성 혈소판감소증

혈소판 파괴 증가의 발병기전은 면역성과 비면역성으로 구분됩니다. 그리고 가장 흔한 것은 자가면역성 혈소판 감소증입니다. 그것이 나타나는 면역 병리의 목록에는 특발성 혈소판 감소증 (면역 혈소판 감소 자반증 또는 Werlhof 병), 전신 홍반 루푸스, Sharpe 증후군 또는 Sjögren 증후군, 항 인지질 증후군 등이 포함됩니다. 이러한 모든 상태는 신체가 항체를 생성한다는 사실에 의해 통합됩니다. 혈소판을 포함한 자신의 건강한 세포를 공격합니다.

면역성 혈소판 감소성 자반증이 있는 임산부의 항체가 태아의 혈류로 들어가면 신생아 기간 동안 어린이에게서 일시적인 혈소판 감소증이 발견된다는 점을 명심해야 합니다.

일부 보고에 따르면 혈소판(막 당단백질)에 대한 항체는 거의 60%의 사례에서 검출될 수 있습니다. 항체에는 면역글로불린 G(IgG)가 있으므로 결과적으로 혈소판은 비장 대식세포에 의한 식균작용 증가에 더욱 취약해집니다.

, , , , , , , , , , , , , , ,

선천성 혈소판 감소증

표준과 그 결과인 만성 혈소판 감소증의 많은 편차에는 유전적 병인이 있습니다. 간에서 합성되고 염색체 3p27에 암호화된 단백질 트롬보포이에틴은 거핵구를 자극하고 C-MPL 유전자에 의해 암호화된 특정 수용체 단백질에 대한 트롬보포이에틴의 효과를 담당합니다.

선천성 혈소판 감소증(특히 거대핵구 혈소판 감소증)과 유전성 혈소판 감소증(가족성 재생 불량성 빈혈, Wiskott-Aldrich 증후군, May-Hegglin 증후군 등)이 이들 유전자 중 하나의 돌연변이와 관련이 있는 것으로 추정됩니다. 예를 들어, 유전된 돌연변이 유전자는 지속적으로 활성화된 트롬보포이에틴 수용체를 생성하여 충분한 혈소판을 생산할 수 없는 비정상 거핵구의 과잉 생산을 유발합니다.

순환하는 혈소판의 평균 수명은 7~10일이며, 세포 주기는 BCL2L1 유전자에 의해 암호화되는 항세포사멸 막 단백질 BCL-XL에 의해 조절됩니다. 원칙적으로 BCL-XL의 기능은 손상 및 유도된 세포사멸(사망)으로부터 세포를 보호하는 것이지만, 유전자에 돌연변이가 생기면 세포사멸 과정의 활성화제로 작용하는 것으로 밝혀졌습니다. 따라서 혈소판 파괴는 혈소판 형성보다 더 빨리 일어날 수 있습니다.

그러나 출혈성 체질(Glanzmann's thrombasthenia)과 Bernard-Soulier 증후군의 특징인 유전성 분해성 혈소판 감소증은 발병 기전이 약간 다릅니다. 유전자 결함으로 인해 혈소판 감소증은 혈소판 구조의 장애와 관련하여 어린 아이들에게서 관찰되며, 이는 출혈을 멈추는 데 필요한 혈전을 형성하기 위해 "서로 달라붙는" 능력을 박탈합니다. 또한, 이러한 결함이 있는 혈소판은 비장에서 빠르게 활용됩니다.

, , , , , , , , ,

이차성 혈소판 감소증

임신 중 혈소판 감소증

임신 중 혈소판 감소증의 원인은 다양할 수 있습니다. 그러나 임신 중 평균 혈소판 수가 감소한다는 점(최대 215,000/μl)을 고려해야 하며 이는 정상적인 현상입니다.

첫째, 임산부의 경우 혈소판 수의 변화는 혈액량의 생리적 증가(평균 45%)인 과다혈량증과 관련이 있습니다. 둘째, 이 기간 동안 혈소판 소비가 증가하고 골수 거핵구는 혈소판뿐만 아니라 혈액 응고(응고) 중 혈소판 응집에 필요한 트롬복산 A2를 훨씬 더 많이 생성합니다.

또한 임신한 혈소판의 α-과립에는 혈소판 유래 성장인자인 이량체 글리코프로틴 PDGF가 집중적으로 합성되어 세포 성장, 분열, 분화를 조절하고, 혈소판 형성에도 중요한 역할을 합니다. 혈관(태아 포함).

산부인과 의사가 지적한 바와 같이, 정상 임신 기간 동안 임산부의 약 5%에서 무증상 혈소판 감소증이 관찰됩니다. 65-70%의 경우 원인을 알 수 없는 혈소판 감소증이 발생합니다. 임산부의 7.6%는 중등도의 혈소판 감소증을 경험하며, 자간전증 및 임신증이 있는 여성의 15~21%는 임신 중에 심각한 혈소판 감소증을 경험합니다.

혈소판 감소증의 분류


혈소판 생산 장애 골수 내 거핵구의 감소 또는 부재. 골수에 거핵구가 있음에도 불구하고 혈소판 생산 감소	백혈병, 재생 불량성 빈혈, 발작성 야간 혈색소뇨증(일부 환자의 경우), 골수억제제. 알코올성 혈소판감소증, 거대적혈구빈혈에서의 혈소판감소증, HIV 관련 혈소판감소증, 골수이형성증후군
비대해진 비장에서 혈소판 격리	울혈성 비종대를 동반한 간경화증, 골수화생을 동반한 골수 섬유증, 고셔병
혈소판 파괴 증가 또는 면역 혈소판 파괴 증가	특발성 혈소판 감소성 자반증, HIV 관련 혈소판 감소증, 수혈 후 자반증, 약물 유발 혈소판 감소증, 신생아 동종면역 혈소판 감소증, 결합 조직 질환, 림프구 증식성 질환
면역 메커니즘에 의한 파괴가 아닙니다.	파종성혈관내응고, 혈전성혈소판감소성자반증, 용혈-요독증후군, 급성호흡곤란증후군에서의 혈소판감소증
번식	대량 수혈 또는 교환 수혈(저장된 혈액의 혈소판 생존력 상실)

, , , , , ,

비장의 격리로 인한 혈소판 감소증

비장 내 혈소판 격리 증가는 비장종대를 동반한 다양한 질병에서 발생합니다. 진행된 간경변으로 인한 울혈성 비대증 환자에게 나타납니다. 혈소판 수는 비장종대를 유발하는 질병으로 인해 혈소판 생산이 손상될 때까지(예: 골수화생을 동반한 골수 섬유증) 일반적으로 30,000μL보다 큽니다. 스트레스를 받는 동안 아드레날린에 노출되면 혈소판이 비장에서 방출됩니다. 따라서 비장 내 혈소판 격리로 인해 발생하는 혈소판 감소증은 출혈 증가로 이어지지 않습니다. 비장절제술은 혈소판 감소증을 정상화하지만 조혈 장애로 인해 추가로 발생하는 심각한 혈소판 감소증이 나타날 때까지는 시행이 필요하지 않습니다.

약물 유발성 혈소판 감소증

약물 유발성 또는 약물 유발성 혈소판 감소증은 다음과 같은 사실에 기인합니다. 약리학적 제제혈액 시스템에 영향을 줄 수 있으며 일부는 골수에서 거핵구의 생성을 억제할 수 있습니다.

혈소판 감소증을 유발하는 약물 목록은 매우 광범위하며 항생제, 설폰아미드, 진통제 및 NSAID, 티아지드 이뇨제, 발프로산 기반 항간질제가 포함됩니다. 일시적인, 즉 일시적인 혈소판 감소증은 인터페론 및 억제제에 의해 유발될 수 있습니다. 양성자 펌프(위궤양 및 십이지장궤양 치료에 사용)

화학요법 후 혈소판감소증도 항종양 세포증식억제제(메토트렉세이트, 카보플라틴 등)의 기능 억제로 인한 부작용이다. 조혈 기관골수에 대한 골수 독성 효과.

그리고 헤파린 유발성 혈소판 감소증은 심부정맥 혈전증, 폐색전증의 치료 및 예방에 사용되는 헤파린이 직접적인 항응고제, 즉 혈소판 응집을 감소시키고 혈액 응고를 예방한다는 사실 때문에 발생합니다. 헤파린을 사용하면 활성화된 혈소판의 α-과립에서 방출된 혈소판 인자-4(PF4 사이토카인 단백질)가 활성화되어 헤파린과 결합하여 내피 세포에 미치는 영향을 중화시키는 특이한 자가면역 반응이 발생합니다. 혈관.

, , , , , , , , , ,

혈소판 감소증의 정도

혈소판 수는 150,000/μl에서 450,000/μl까지 정상으로 간주된다는 점을 기억해야 합니다. 혈소판과 관련된 두 가지 병리가 있습니다. 이 간행물에서 논의된 혈소판 감소증과 혈소판 수가 생리학적 기준을 초과하는 혈소판증가증입니다. 혈소판증가증에는 반응성 혈소판증가증과 이차성 혈소판증가증의 두 가지 형태가 있습니다. 비장을 제거한 후에 반응성 형태가 나타날 수 있습니다.

혈소판 감소증의 정도는 경증부터 중증까지 다양합니다. 중간 정도의 순환 혈소판 수준은 100,000/μl입니다. 중등도의 경우 – 50-100,000/μl; 심한 경우 – 50,000/μl 미만.
혈액학자에 따르면 혈액 내 혈소판 수치가 낮을수록 혈소판 감소증의 증상이 더 심해집니다. 경미한 정도에서는 병리가 나타나지 않을 수 있지만 중등도에서는 혈소판 감소증으로 인해 피부 (특히 다리)에 발진이 나타납니다. 이는 빨간색 또는 보라색의 정확한 피하 출혈 (점상출혈)입니다.

혈소판 수가 10~20,000/μl 미만인 경우. 자발적으로 혈종(자반병)이 형성되고 코와 잇몸에서 출혈이 발생합니다.

급성 혈소판 감소증은 종종 전염병의 결과이며 2개월 이내에 자연적으로 해소됩니다. 만성 면역성 혈소판 감소증은 6개월 이상 지속되며, 구체적인 원인이 불분명한 경우가 많습니다(기원을 알 수 없는 혈소판 감소증).

극도로 심각한 혈소판 감소증의 경우(혈소판 수와 함께)

, , , , , , ,

혈소판감소증 진단

점상 출혈과 점막 출혈이 있는 환자에서는 혈소판 병리가 의심됩니다. 혈소판 수를 포함한 전체 혈구 수, 지혈 연구 및 말초 혈액 도말 검사가 수행됩니다. 증가된 혈소판 수와 혈소판 감소증은 혈소판 수를 계산하여 결정됩니다. 응고병증이 없는 한 응고 검사는 대개 정상입니다. ~에 정상 지표 일반 분석혈구수, 혈소판수, MHO 및 정상 또는 약간 연장된 PTT는 혈소판 기능 장애를 시사할 수 있습니다.

혈소판 감소증 환자의 경우 말초 혈액 도말 검사를 통해 가능한 원인을 나타낼 수 있습니다. 도말 검사에서 혈소판 감소증 이외의 이상(예: 유핵 적혈구 및 젊은 형태의 백혈구 존재)이 나타나면 골수 흡인이 필요합니다.

혈소판 감소 질환의 말초 혈액

혈액 변화
정상 적혈구와 백혈구	특발성 혈소판 감소성 자반증, 임신성 혈소판 감소증, HIV 관련 혈소판 감소증, 약물 유발 혈소판 감소증, 수혈 후 자반증
적혈구 단편화	혈전성 혈소판 감소성 자반증, 용혈-요독 증후군, 파종성 혈관내 응고를 동반한 자간전증, 전이성 암종
비정상적인 백혈구	백혈병의 경우 미성숙 세포 또는 다수의 성숙한 림프구. 재생 불량성 빈혈의 낮은 과립구 수. 거대적아구성 빈혈의 과다분절 과립구
거대 혈소판(적혈구와 크기가 유사)	베르나르-술리에 증후군 및 기타 선천성 혈소판 감소증
적혈구 이상, 유핵 적혈구, 미성숙 과립구	골수이형성증

골수 흡인액을 검사하면 그 양과 양을 추정할 수 있습니다. 모습거핵구는 또한 골수 조혈 부전의 다른 원인을 식별할 수 있습니다. 골수조영술에 이상이 없지만 비장종대가 있는 경우 혈소판 감소증의 가장 가능성 있는 원인은 비장의 혈소판 격리입니다. 골수와 비장 크기가 정상인 경우 혈소판 감소증의 가장 큰 원인은 파괴 증가입니다. 그러나 항혈소판 항체의 측정은 임상적으로 유의미한 의미를 갖지 않습니다. HIV 감염이 의심되는 환자에게는 HIV 검사가 시행됩니다.

혈소판 기능 장애가 있고 발치 후 출혈 증가, 기타 외과적 개입 또는 경미한 피하 출혈의 오랜 병력이 있는 환자의 경우 선천성 병리를 의심할 이유가 있습니다. 이 경우 von Willebrand 인자의 항원과 활성을 결정하는 것이 필요합니다. 선천성 병리의 존재가 의심되지 않으면 더 이상의 검사는 수행되지 않습니다.],[

현대 혈액학에서는 질병의 중증도와 발생 원인을 고려하여 혈소판 감소증의 병인 치료가 수행됩니다.

면역체계를 억제하고 혈소판 항체를 차단하는 코르티코스테로이드를 투여하는 것이 일반적인 관행입니다. 자가면역 혈소판 감소증(경구 또는 주사)을 위한 프레드니솔론은 경증에서 중등도의 혈소판 감소증에 사용됩니다. 그러나 복용량을 줄이거나 중단한 후에는 환자의 60~90%가 재발을 경험합니다.

혈소판감소증에 대한 탄산리튬이나 엽산은 골수에서 혈소판 생성을 자극하는 데 사용될 수 있습니다. 특발성 혈소판감소증 환자의 경우 혈장교환술을 사용하고 면역억제제(이무란, 마이코페놀레이트 모페틸 등)를 처방합니다.

만성 특발성 혈소판 감소증, 특히 비장을 제거한 환자의 재발 시에는 혈소판 형성을 자극하는 혈소판 생성 수용체 작용제인 주사제인 Romiplostim으로 치료합니다.

혈소판 감소증에 대한 Dicinone (주사용 정제 및 용액)은 지혈제 그룹의 약물이기 때문에 모세 혈관 출혈을 치료하는 데 사용할 수 있습니다. 지혈 효과는 조직 응고 인자 III(트롬보플라스틴)의 국소 활성화에 기초합니다.

혈소판 감소증에 대한 Ascorutin, Curantil 및 Sodecor

이 세 가지 약물이 별도로 분리된 것은 우연이 아닙니다. 항산화 비타민 복합체 - 아스코르브산 및 루틴 - 혈소판 감소증에 대한 아스코루틴은 권장 목록에 없습니다. 약물, 혈관 보호 특성이 있지만, 즉 작은 혈관의 불침투성을 증가시킵니다. Ascorutin은 일반적으로 복합 요법에 사용됩니다. 정맥류및 정맥 혈전정맥염, 만성 정맥 부전, 고혈압성 미세혈관병증, 출혈성 체질 중 모세혈관 투과성 증가. 루틴은 아스코르브산의 보다 완전한 효과를 제공하지만, 반면에 혈소판 응집을 감소시키고 혈액 응고를 방지합니다.

혈소판 감소증에 대한 큐란틸을 '면역력 회복', 혈전증 예방, 혈액순환 장애 해소 등에 사용할 수 있다는 정보가 확산되고 있다. 그러나 이 약은 면역력과는 아무런 관련이 없습니다. 큐란틸은 혈전 형성을 예방하고 말초 순환을 활성화시키는 데 사용되는 혈관 보호제입니다. 이 약물의 항혈전 효과는 프로스타글란딘 E1(PgE1)의 혈소판 응집 억제 능력을 증가시키는 것입니다. 그 중에 부작용혈소판 감소증과 출혈 증가가 나타납니다.

또한 일부 사이트에서는 혈소판 감소증에 소데코 팅크를 복용하면 혈소판 수치가 정상화될 수 있다고 보고합니다. 수성 알코올 용액에는 뿌리 줄기와 엘레캄판 뿌리 추출물이 포함되어 있습니다. 민들레 뿌리, 감초, 생강; 바다 갈매 나무속 열매; 잣, 계피 껍질, 카 다몬, 고수풀 씨앗, 정향 꽃 봉오리.

이 약초 제품의 약력학은 제시되지 않았지만 공식 설명에 따르면 이 약물은 다음과 같습니다(축어적으로 인용). ” 즉, 혈소판 감소증에 Sodecor를 사용하는 것에 대한 단어가 없습니다.

팅크의 성분은 어떻게 작동합니까? Elecampane은 거담제, 항균제, 이뇨제, choleretic 및 구충제로 사용됩니다. 민들레 뿌리는 위장병과 변비에 사용됩니다. 감초(감초)는 마른 기침에 사용되며, 위염에 제산제, 방광염에 이뇨제로도 사용됩니다.

계피는 감기와 메스꺼움에 유용합니다. 카다몬은 강장작용이 있으며, 위액분비를 증가시키고 고창에도 도움이 됩니다. Sodecor에 포함된 뿌리인 생강은 매우 유용하지만 생강은 혈액 응고를 감소시키기 때문에 혈소판 감소증에는 도움이 되지 않습니다. 플라보노이드 루토사이드를 함유한 고수 씨앗도 비슷하게 작용합니다.

혈소판 감소증에 대한 민간 요법

혈소판 감소증에 대한 민간 요법이 있습니다. 그래서, 상어 기름~이다 민간 요법스칸디나비아 국가의 혈소판 감소증의 경우 약국에서 캡슐 형태로 판매됩니다 (한 달 동안 하루 4-5 캡슐 복용). 일반 제품으로 성공적으로 교체할 수 있습니다. 생선 지방, 고도불포화지방산(Ω-3)도 함유되어 있습니다. 하루 1-2캡슐입니다.

혈소판 감소증에는 생 압착 참기름을 하루에 두 번 큰 스푼으로 사용하는 것이 좋습니다. 이 오일에는 혈소판 수치를 높이는 특성이 있다고 합니다. 분명히 이는 다중 불포화 지방(Ω-9 포함), 엽산(25%), 비타민 K(22%)뿐만 아니라 L-아르기닌, 류신, 알라닌, 발린, 등 B 집합체, 생물학적 데이터 활성 물질골수 조직의 정상적인 신진 대사와 증식에 기여하여 조혈을 자극합니다.

], ,

혈소판 감소증에 대한 다이어트

혈소판감소증은 특별한 식이요법이 필요하지 않지만, 식단을 조정해야 합니다. 적절한 영양혈소판 감소증이 있습니다. 이것은 무엇을 의미 하는가?

식단에 더 많은 과일과 채소, 특히 양배추, 양상추, 파슬리, 파, 다시마 등 녹색 채소를 추가하는 것으로 충분합니다. 그들은 엽록소를 함유하고 있는데 이는 많은 비타민 K를 의미합니다.

혈소판 감소증에 유용한 식품: 식물성 기름; 저지방 유제품(비타민 K와 함께 작용하는 칼슘 함유) 아몬드와 말린 무화과; 오렌지와 오렌지 주스(충분한 비타민 B9가 함유되어 있음) 시리얼, 완두콩, 렌즈콩, 콩(식물성 단백질 공급원); 해산물과 사탕무(아연 풍부).

], [

Wiskott-Aldrich 증후군 치료의 첫 번째 선택은 조혈모세포 이식(HSCT)입니다. HLA가 일치하는 형제자매로부터 TRCT를 받은 후 WAS 환자의 생존율은 80%에 이릅니다. HLA와 동일하고 혈연이 없는 기증자로부터의 이식은 5세 미만의 어린이에게 가장 효과적입니다. HLA 동일 기증자의 HSCT와 대조적으로, 부분적으로 일치하는(반동일) 관련 기증자의 HSCT 결과는 그다지 인상적이지 않았습니다. 하지만 많은 앙고라가 50~60%의 생존율을 보고했는데, 이는 나쁜 예후를 고려하면 꽤 수용 가능한 수치입니다. HSCT 이외의 질병.

러시아에서는 국제 질병 분류 10차 개정판(ICD-10)이 질병률, 인구의 방문 이유를 고려하는 단일 규제 문서로 채택되었습니다. 의료기관모든 부서, 사망 원인.

ICD-10은 1997년 5월 27일자 러시아 보건부의 명령에 따라 1999년 러시아 연방 전역의 의료 업무에 도입되었습니다. 170호

WHO는 2017~2018년에 새로운 개정판(ICD-11)을 출시할 계획입니다.

WHO의 변경 및 추가 사항.

변경 사항 처리 및 번역 © mkb-10.com

ICD 10에 따른 혈소판 감소증의 코딩

혈소판은 인체에서 중요한 역할을 하며 혈액 세포 그룹입니다.

0 – 알레르기 반응으로 인한 자반병;
1 – 정상 수치의 혈소판 구조 결함;
2 – 다른 비혈소판 감소성 기원의 자반병(중독의 경우)
3 – 특발성 혈소판 감소성 자반증;
4 - 기타 일차 혈소판 결핍;
5 - 2차 병변;
6 – 병리학의 불특정 변종;
7 – 다른 유형의 출혈(가성혈우병, 혈관 취약성 증가 등)
8 – 불특정 출혈 상태.

위치 이 그룹혈액 병리, 조혈 기관 및 세포 기원의 면역 장애라는 제목의 질병.

혈소판 감소증의 위험

임상 증상의 심각성으로 인해 국제 질병 분류에 혈소판 감소증에 대한 프로토콜이 포함되어 있습니다. 응급 치료심한 출혈증후군이 있는 경우.

일차 혈전으로 상처가 치유되지 않고 계속 출혈이 일어나기 때문에 긁힌 자국이 나타나더라도 혈소판 수가 크게 감소하여 생명에 위험이 나타납니다.

백혈구가 부족한 사람은 자연 내출혈로 사망할 수 있으므로 시기적절한 진단과 적절한 치료가 필요한 질병이다.

이차성 혈소판 감소증

정의 및 일반 정보 [편집]

약물 유발 면역 혈소판 감소증은 혈소판 항원과 교차 반응하는 약물에 대한 항체로 인해 가장 흔히 발생합니다. 덜 일반적으로, 약물은 혈소판에 고정되어 완전한 항원을 형성하며 합텐 역할을 하고 혈소판은 운반체 역할을 합니다.

혈소판 감소증을 가장 자주 유발하는 약물은 표에 나열되어 있습니다. 16.5.

헤파린 유발 혈소판 감소증은 혈소판 감소증과 정맥 및/또는 동맥 혈전증을 동반하는 헤파린 유발 면역 매개 혈전증 장애입니다.

약 1%의 환자에서 헤파린 사용 후 최소 1주일 동안 헤파린 유발성 혈소판 감소증이 발생하고, 약 50%에서 혈전증이 발생합니다. 헤파린 유발 혈소판 감소증은 여성에게 약간 더 흔합니다.

병인학 및 발병기전[편집]

헤파린 유발 혈소판 감소증은 내인성 혈소판 4 인자와 외인성 헤파린이 포함된 복합체에 대한 체액성 면역 반응으로 인해 발생하며 자가항체는 내인성 혈소판 4 인자가 헤파린과 결합된 경우에만 인식합니다. 이 면역 복합체는 표면 FcγRIIA 수용체를 통해 순환하는 혈소판을 활성화하여 혈소판 감소증과 응고항진성을 유발합니다. 헤파린의 특성(소>돼지), 구성(미분획>저분자>폰다파리눅스), 용량(예방>치료>단회), 투여경로(피하>정맥), 투여기간(4일 이상>이하) 4일 이상)은 모두 혈소판감소증의 발생 및 중증도를 결정하는 요인입니다.

임상 발현[편집]

약물 유발성 혈소판 감소증의 경우 점상출혈, 위장관 출혈 및 혈뇨가 일반적으로 약물 투여 후 몇 시간 후에 나타납니다. 혈소판 감소증의 지속 기간은 약물 제거 속도에 따라 다릅니다. 일반적으로 중단 후 7일이 지나면 혈소판 수가 정상으로 돌아옵니다.

헤파린 유발 혈소판 감소증은 모든 연령(> 3개월)에서 발생할 수 있지만 어린이의 경우는 드뭅니다. 중등도의 혈소판 감소증은 일반적으로 헤파린 투여 후 5~10일 후에 시작됩니다. 환자가 지난 100일 이내에 이미 헤파린에 노출된 경우, 헤파린 투여 후 몇 분에서 몇 시간 이내에 혈소판 수가 감소하는 등 빠른 반응이 나타날 수 있습니다. 지연 헤파린 유발 혈소판 감소증도 가능하며, 약물 중단 후 혈소판 감소증이 발생합니다. 혈소판 감소증은 일반적으로 증상이 없으며 출혈은 드뭅니다. 헤파린 유발 혈소판 감소증은 말단 동맥의 동맥 혈전증 및 심부 정맥 혈전증에 대한 강한 선호와 함께 혈전 합병증(예: 폐색전증, 심근경색, 혈전성 뇌졸중)의 위험이 높습니다. 추가적인 미세혈관 혈전증은 정맥 괴저/사지 절단으로 이어질 수 있습니다. 다른 합병증으로는 헤파린 주사 부위의 피부 괴사와 정맥 볼루스 투여 후 아나필락시스양 반응(예: 발열, 저혈압, 관절통, 호흡곤란, 심폐부전)이 있습니다.

이차성 혈소판 감소증: 진단[편집]

헤파린 유발 혈소판 감소증의 진단은 혈소판 감소증, 혈소판증, 혈소판 감소증의 다른 원인이 없는 임상상을 기반으로 의심될 수 있습니다. 진단은 내인성 혈소판 인자 4/헤파린 복합체에 대한 항체의 검출로 확인되며, 세로토닌 방출 검사 또는 헤파린 유도 혈소판 활성화 검사를 사용하여 병리학적 혈소판 활성화 항체의 검출로 확인됩니다.

감별진단[ 원본 편집]

감별 진단에는 비면역 헤파린 관련 혈소판 감소증(헤파린 투여 후 첫 번째 날에 발생하는 순환 혈소판과 헤파린의 직접적인 상호 작용으로 인해 발생)뿐만 아니라 수술 후 혈액 희석, 패혈증, 비헤파린 유발 혈소판 감소증, 파종성 혈관 내 응고, 다발성 장기 부전.

이차성 혈소판 감소증: 치료[편집]

헤파린을 투여받는 일부 환자의 경우 혈소판 수치를 정기적으로 모니터링하는 것이 좋습니다. 헤파린 유발 혈소판 감소증이 의심되거나 확인되면 치료는 헤파린을 중단하고 비헤파린 항인자 Xa(danaparoid, fondaparinux) 또는 직접 트롬빈 억제제(예: 아르가트로반, 비발리루딘)와 같은 대체 항응고제를 사용하는 것입니다. 와파린은 허혈성 사지의 괴사(정맥 괴저 증후군)의 가능성과 함께 미세혈관 혈전증을 유발할 수 있으므로 급성 혈소판 감소기에는 금기입니다. 혈소판 감소증은 일반적으로 평균 4일 후에 해결되며, 값이 150 x 109/L보다 크면, 경우에 따라 1주에서 1개월이 걸릴 수도 있습니다.

혈소판 수 회복에 대한 예후는 좋지만 혈전후 합병증이 발생할 수 있습니다(예: 환자의 5~10%에서 사지 절단, 뇌졸중, 부신 부전을 동반한 양측 출혈성 부신 괴사). 헤파린 유발성 혈소판 감소증으로 인한 사망률(예: 치명적 폐 색전증)은 5-10%의 경우에서 관찰됩니다.

예방[편집]

기타 [편집]

적혈구 수혈로 인한 혈소판 감소성 자반증

1. 임상 사진. 혈소판 감소성 자반증은 적혈구 수혈의 드문 합병증입니다. 이는 수혈 후 7-10일에 발생하는 갑작스러운 혈소판 감소증, 점막 출혈 및 점상출혈로 나타납니다. 진단은 병력을 토대로 이루어집니다. 이러한 형태의 혈소판 감소성 자반증은 다산 여성과 여러 차례 적혈구 수혈을 받은 사람들에게서 가장 흔히 발생합니다. 발달 메커니즘에 따르면 모체 항체로 인한 신생아의 혈소판 감소증과 유사합니다. 적혈구 수혈로 인해 발생하는 혈소판 감소성 자반증은 Zw a 항원이 부족한 개인에게서 발생합니다. 이 항원은 당단백질 IIb/IIIa의 일부인 것으로 나타났습니다. Zw a 항원을 운반하는 혈소판과 혼합된 적혈구를 수혈하면 이 항원에 대한 항체가 나타납니다. 이는 환자 자신의 혈소판의 당단백질 IIb/IIIa와 교차 반응하는 것으로 여겨집니다.

ㅏ. 혈소판 수혈은 일반적으로 효과가 없기 때문에 수행되지 않습니다. 또한, 이 질병의 혈소판 기증자는 혈소판에 Zw a 항원을 보유하지 않는 사람의 2%만이 될 수 있습니다.

비. 프레드니손을 1~2mg/kg/일 경구 투여하면 출혈 증후군을 줄이고 혈소판 수를 증가시킵니다.

V. 환자의 혈액에서 기증자의 혈소판이 제거되면 질병은 저절로 사라집니다.

d. 이어서, Zw a 항원이 결여된 기증자의 적혈구를 수혈에 사용해야 합니다.

혈소판 감소증 - 설명, 원인, 증상(징후), 진단, 치료.

간단한 설명

혈소판감소증은 말초 혈액의 혈소판 수가 감소하는 것입니다. 일반적인 이유출혈. 혈소판 수가 100' 109/l 미만으로 감소하면 출혈 시간이 길어집니다. 대부분의 경우 혈소판 수가 20~50  109/l로 떨어지면 점상 출혈이나 자반병이 나타납니다. 심각한 자발 출혈(예: 위장관) 또는 출혈성 뇌졸중은 10' 109/L 미만의 혈소판 감소증으로 발생합니다.

원인

혈소판 감소증이 증상으로 나타날 수 있습니다. 약물 알레르기(알레르기성 혈소판 감소증), 항혈소판 항체 생성으로 인해 발생(자가면역 혈소판 감소증), 감염, 중독, 갑상선 중독증(증상 발생)으로 인해 발생합니다.

신생아의 경우, 아픈 산모의 자가항체가 태반을 통해 침투하여 혈소판 감소증이 발생할 수 있습니다(면역 혈소판 감소증).

혈소판 생성의 병리학 거핵구의 성숙은 티아지드 이뇨제 및 기타 약물, 특히 화학요법, 에탄올에 사용되는 약물에 의해 선택적으로 억제됩니다. 혈소판 감소증의 특별한 원인은 거대적아구성 조혈 유형과 관련된 비효과적인 혈전 생성입니다(비타민 B12 및 골수이형성증 및 전백혈병 증후군뿐만 아니라 엽산). 형태학적으로나 기능적으로 비정상적인(거대모세포 또는 이형성) 거핵구가 골수에서 확인되어 골수에서 파괴되는 결함이 있는 혈소판 풀을 생성합니다. 단위를 형성합니다.

혈소판 풀 형성의 이상은 혈류에서 혈소판이 제거될 때 발생하며, 가장 흔한 원인은 비장 B에 침착되는 것입니다. 정상적인 조건비장은 혈소판 풀의 3분의 1을 포함하고 있습니다.비장 비대가 발생하면 지혈 시스템에서 제외된 더 많은 수의 세포가 침착됩니다. 비장의 크기가 매우 크면 전체 혈소판 풀의 90%가 축적될 수 있으며, 말초 혈류의 나머지 10%는 정상적인 순환 기간을 갖습니다.

말초의 혈소판 파괴 증가는 혈소판 감소증의 가장 흔한 형태입니다. 이러한 상태는 혈소판 수명이 단축되고 골수 거핵구 수가 증가하는 것이 특징입니다. 이러한 장애는 면역 또는 비면역성 혈소판 감소성 자반증이라고 합니다. 면역성 혈소판 감소성 자반증 특발성 혈소판 감소성 자반증(ITP) - 면역 기전으로 인한 혈소판 감소증의 원형(명백하지 않음) 외부적인 이유혈소판 파괴). 특발성 혈소판 감소성 자반증 참조 항혈소판 항체 합성으로 인한 기타 자가면역 혈소판 감소증: 수혈 후 혈소판 감소증(동종항체 노출과 관련됨), 약물 유발성 혈소판 감소증(예: 퀴니딘으로 인해 발생), 패혈증으로 인한 혈소판 감소증(발생률은 70%에 달할 수 있음) %), SLE 및 기타 자가면역 질환과 결합된 혈소판 감소증. 치료는 근본적인 병리를 교정하는 것을 목표로 합니다. 잠재적으로 위험한 모든 약물의 복용을 중단해야 합니다. GK 치료가 항상 효과적인 것은 아닙니다. 수혈된 혈소판은 동일한 가속 파괴를 겪습니다. 비면역성 혈소판 감소성 자반증 감염(예: 바이러스 또는 말라리아) 혈소판 함량이 낮은 보존 혈액의 대량 수혈 DIC 인공 심장 판막 혈전성 혈소판 감소성 자반증.

혈소판감소증(*188000, Â). 임상 발현: 거대혈소판감소증, 출혈증후군, 갈비뼈 무형성증, 수신증, 재발성 혈뇨. 실험실 연구: 혈소판에 대한 자가항체, 혈소판 수명 단축, 응고 시간 증가, 지혈대 검사 정상, 지혈 혈장 성분 결함.

5월-헤글린 변칙(헤글린 증후군, Â). 거대혈소판감소증, 호중구와 호산구의 호염기성 함유물(Döhle 소체).

엡스타인 증후군(153650, Â). 올포트 증후군과 동반된 거대혈소판감소증.

페히트너 가족 증후군(153640, Â). 거대혈소판감소증, 백혈구 포함, 신장염, 청각 장애.

선천성 혈소판 감소증(600588, 결실 11q23.3–qter, Â). 임상 증상: 선천성 거대핵구 이상혈소판 감소증, 경증 출혈 증후군. 실험실 연구: 11q23.3-qter 결실, 거핵구 수 증가, 말초 혈액 혈소판의 거대 과립.

순환성 혈소판 감소증(188020, Â). 출혈증후군, 순환성 호중구감소증.

혈소판감소증 파리-트루소(188025, 결실 11q23, TCPT 유전자 결함, Â). 임상 증상: 출혈 증후군, 혈소판 감소증, 과텔로리즘, 귀 이상, 정신 지체, 대동맥 축착, 배아기 발달 지연, 간비대, 합지증. 실험실 연구: 혈소판의 거대 과립, 거대핵세포증, 미세거핵세포.

TAR 증후군(~에서: 혈소판 감소증 – 반경 없음 - 혈소판 감소증 및 반경 없음, *270400, r). 혈소판 감소증과 결합된 반경의 선천적 결여(어린이에게 발음되고 나중에 완화됨) 혈소판 감소성 자반증; 적색 골수에는 결함이 있는 거핵구가 있습니다. 때때로 신장 발달의 이상과 선천성 심장병이 나타납니다.

증상(징후)

임상상은 혈소판 감소증을 일으킨 기저 질환에 따라 결정됩니다.

진단

진단 혈소판감소증은 골수에서 거핵구의 존재 여부를 검사하는 지표이며, 거핵구가 없으면 혈소판 생성 장애를 의미하며, 존재 여부는 말초 혈소판 파괴 또는 비장 내 혈소판 침착(비장종대가 있는 경우)을 나타냅니다. 진단은 골수 도말 검사에서 거핵구 이형성증을 확인하여 확정됩니다. 혈소판 풀 형성의 이상. 비장과다증의 진단은 골수 도말검사에서 정상 거핵구 수와 비장의 상당한 비대를 확인하는 경우 중등도의 혈소판감소증이 검출되는 경우에 내려집니다. 특발성 혈소판감소성 자반증의 진단에서는 혈소판감소증과 함께 발생하는 질환(예: SLE)을 배제해야 합니다. , 약물(예: 퀴니딘) 복용으로 인한 혈소판 감소증이 있습니다. 항혈소판 항체를 검출하는 데 이용 가능하지만 비특이적인 방법이 알려져 있습니다.

치료

혈소판 생성의 병리학. 치료는 가능한 경우 문제의 원인을 제거하거나 기저 질환을 치료하는 것을 기반으로 합니다. 혈소판의 반감기는 일반적으로 정상이므로 혈소판 감소증 및 출혈 징후가 있는 경우 혈소판 수혈이 가능합니다. 비타민 B12 또는 엽산 결핍으로 인한 혈소판 감소증은 정상 수준으로 회복되면서 사라집니다.

거대핵구성 혈소판감소증은 치료에 잘 반응하며 일반적으로 항흉선세포 면역글로불린과 사이클로스포린이 처방됩니다.

혈소판 풀 형성의 이상. 비장절제술로 문제를 해결할 수 있지만 일반적으로 치료는 없습니다. 수혈 중에 일부 혈소판이 침착되어 골수 활동이 감소된 상태보다 수혈의 효과가 떨어집니다.

특발성 혈소판 감소성 자반증의 치료 - 특발성 혈소판 감소성 자반증을 참조하십시오.

합병증 및 관련 질환 혈소판 생성 감소는 재생 불량성 빈혈, 골수성 정맥증(골수를 종양 세포 또는 섬유 조직으로 대체) 및 일부 드물게 발생함 선천성 증후군에반스 증후군(피셔-에반스 증후군) - 자가면역 질환의 조합 용혈성 빈혈및 자가면역성 혈소판 감소증.

ICD-10 D69 자반증 및 기타 출혈성 질환

혈소판 감소증 및 혈소판 기능 장애

혈소판 질환에는 비정상적으로 증가된 혈소판 수치(골수 증식성 질환의 혈소판 혈증, 반응 현상으로서의 혈소판 증가증), 혈소판 수치 감소(혈소판 감소증 및 혈소판 기능 장애)가 포함됩니다. 혈소판 수치가 증가하는 상태를 포함하여 이러한 모든 상태는 지혈 혈전 형성 장애 및 출혈을 유발할 수 있습니다.

혈소판은 순환하는 혈액에 지혈을 제공하는 거핵구의 조각입니다. 트롬보포이에틴은 골수 거핵구와 순환 혈소판의 감소에 반응하여 간에서 합성되며 골수를 자극하여 거핵구로부터 혈소판을 합성합니다. 혈소판은 7~10일 동안 혈류를 순환합니다. 혈소판의 약 1/3이 일시적으로 비장에 축적됩니다. 정상적인 혈소판 수는 40,000/μl입니다. 그러나 혈소판 수는 월경주기의 단계, 임신 후기의 감소(임신성 혈소판 감소증) 및 염증 과정의 염증성 사이토카인에 대한 반응의 증가(2차 또는 반응성 혈소판증가증)에 따라 약간 다를 수 있습니다. 혈소판은 궁극적으로 비장에서 파괴됩니다.

ICD-10 코드

혈소판 감소증의 원인

출혈 위험은 혈소판 수에 반비례합니다. /μL 미만의 혈소판 수치는 경미한 출혈을 쉽게 일으키고 심각한 출혈의 위험을 증가시킵니다. 혈소판 수치가 i/μl 사이이면 경미한 외상에도 출혈이 발생할 수 있습니다. 혈소판 수준이 / µl 미만이면 자발적인 출혈이 가능합니다. 혈소판 수치가 5000/μl 미만이면 심각한 자연출혈이 발생할 가능성이 높습니다.

혈소판 기능 장애는 혈소판 이상 중에 세포내 결함이 있거나 정상 혈소판의 기능을 손상시키는 외부 영향이 있을 때 발생할 수 있습니다. 기능 장애는 선천적이거나 후천적일 수 있습니다. 선천성 질환 중 폰빌레브란트병이 가장 흔하고 세포내 혈소판 결함은 덜 흔합니다. 후천적 혈소판 기능 장애는 아스피린이나 기타 약물 복용 등 다양한 질병으로 인해 발생하는 경우가 많습니다.

혈소판 감소증의 다른 원인

급성 호흡기 장애 증후군

급성 호흡 곤란 증후군 환자는 비면역성 혈소판 감소증이 발생할 수 있으며 이는 아마도 폐 모세혈관층의 혈소판 침착으로 인해 발생할 수 있습니다.

수혈

결합 조직 및 림프구 증식성 질환

약물로 인한 면역 파괴

혈소판감소증은 미분획 헤파린을 투여받은 환자의 5%에서 발생하며, 이는 매우 낮은 용량의 헤파린이 투여되는 경우(예: 동맥 또는 정맥 카테터를 세척할 때)에도 발생할 수 있습니다. 메커니즘은 일반적으로 면역입니다. 출혈이 발생할 수 있지만 더 자주 혈소판이 역설적 동맥 및 정맥 혈전증의 발생으로 혈관 폐색을 유발하는 응집체를 형성하며 때로는 생명을 위협합니다(예: 동맥 혈관의 혈전성 폐색, 뇌졸중, 급성 심근경색). 혈소판 감소증이 발생하거나 혈소판 수가 50% 이상 감소한 모든 환자에서는 헤파린을 중단해야 합니다. 정맥혈전증 치료에는 헤파린 5일이면 충분하고, 대부분의 환자는 헤파린 복용과 동시에 경구용 항응고제 복용을 시작하므로 헤파린 중단은 대개 안전합니다. 저분자량 헤파린(LMWH)은 비분획 헤파린보다 면역원성이 낮습니다. 그러나 대부분의 항체가 LMWH와 교차반응하기 때문에 LMWH는 헤파린 유발성 혈소판 감소증에 사용되지 않습니다.

그람 음성 패혈증

그람 음성 패혈증은 종종 감염의 심각도에 해당하는 비면역성 혈소판 감소증을 유발합니다. 혈소판감소증은 파종성 혈관내 응고, 혈소판과 상호작용할 수 있는 면역 복합체의 형성, 보체 활성화, 손상된 내피 표면의 혈소판 침착 등 다양한 요인에 의해 발생할 수 있습니다.

HIV 감염

HIV에 감염된 환자는 HIV와 관련된 경우를 제외하고 ITP와 유사한 면역성 혈소판 감소증이 발생할 수 있습니다. 글루코코르티코이드를 투여하면 혈소판 수를 늘릴 수 있는데, 이러한 약물은 면역력을 더욱 저하시킬 수 있으므로 혈소판 수가 1/μL 미만으로 떨어질 때까지 투여를 보류하는 경우가 많습니다. 혈소판 수는 일반적으로 항바이러스제 사용 후에도 증가합니다.

혈소판감소증의 발병기전

건강한 사람의 골수에서는 매일 평균 혈소판이 생성되지만 전신 순환에서 모두 순환하는 것은 아닙니다. 예비 혈소판은 비장에 저장되었다가 필요할 때 방출됩니다.

환자의 검사에서 혈소판 수치를 감소시키는 질병이 밝혀지지 않으면 원인 불명의 혈소판 감소증 또는 특발성 혈소판 감소증으로 진단됩니다. 그러나 이것이 병리가 "그렇게" 발생했다는 의미는 아닙니다.

혈소판 생산 감소와 관련된 혈소판 감소증은 체내 비타민 B12 및 B9(엽산) 부족과 재생 불량성 빈혈로 인해 발생합니다.

백혈구감소증과 혈소판감소증은 급성 백혈병, 림프육종, 다른 기관의 암 전이와 관련된 골수 기능 장애와 결합됩니다. 혈소판 생성 억제는 골수 내 조혈 줄기 세포 구조의 변화(소위 골수이형성 증후군), 선천성 조혈 저형성증(판코니 증후군), 골수의 거핵구증가증 또는 골수 섬유증으로 인해 발생할 수 있습니다.

혈소판 감소증의 증상

자가면역성 혈소판감소증

선천성 혈소판 감소증

이차성 혈소판 감소증

그건 그렇고, 비장에 대해서. 비장종대(비장 크기의 증가)는 다양한 이유(간 병리, 감염, 용혈성 빈혈, 간 정맥 폐쇄, 백혈병 및 림프종의 종양 세포 침윤 등으로 인해)로 발생하며 이로 인해 전체 혈소판 질량의 3분의 1까지 보유할 수 있다는 사실입니다. 그 결과 혈액 시스템의 만성 장애가 발생하며, 이는 증상성 또는 이차성 혈소판 감소증으로 진단됩니다. 이 기관이 확대되면 많은 경우 혈소판 감소증에 대한 비장 절제술, 간단히 말해 혈소판 감소증에 대한 비장 제거가 필요합니다.

만성 혈소판감소증은 또한 비장의 기능항진을 의미하는 비장과다증후군과 식세포에 의한 혈액 세포의 조기 및 너무 빠른 파괴로 인해 발생할 수도 있습니다. 비장과다증은 본질적으로 이차적이며 말라리아, 결핵, 류마티스 관절염 또는 종양으로 인해 가장 자주 발생합니다. 따라서 실제로 이차성 혈소판 감소증은 이러한 질병의 합병증이 됩니다.

이차성 혈소판 감소증은 세균성 또는 전신성 바이러스 감염과 관련이 있습니다: Epstein-Barr 바이러스, HIV, 거대 세포 바이러스, 파보바이러스, 간염, 수두 대상포진 바이러스(원인 물질) 수두) 또는 루비바이러스(풍진 홍역을 유발함).

신체(골수 및 골수 세포에 직접적으로)가 전리 방사선에 노출되고 다량의 알코올을 섭취하면 이차성 급성 혈소판 감소증이 발생할 수 있습니다.

어린이의 혈소판 감소증

연구에 따르면 임신 2기에는 태아의 혈소판 수치가 150,000/μl를 초과합니다. 신생아의 혈소판감소증은 출생 후 1~5%에서 나타나며, 중증 혈소판감소증(혈소판이 5만/μl 미만인 경우)은 0.1~0.5%에서 발생한다. 동시에, 이 병리를 가진 영아의 상당 부분은 조산되거나 태반 부전 또는 태아 저산소증을 앓고 있습니다. 신생아의 15-20%에서 혈소판 감소증은 산모로부터 혈소판에 대한 항체를 받은 결과 동종면역입니다.

신생아 전문의는 골수 거핵구의 유전적 결함, 선천성 자가면역 질환, 감염의 존재 및 DIC 증후군(파종성 혈관내 응고)을 혈소판 감소증의 다른 원인으로 간주합니다.

나이가 많은 어린이의 혈소판 감소증 사례 대부분은 증상이 있으며 가능한 병원체에는 곰팡이, 박테리아, 거대 세포 바이러스, 톡소플라스마, 풍진 또는 홍역과 같은 바이러스가 포함됩니다. 급성 혈소판 감소증은 특히 진균 또는 그람 음성균 감염에서 자주 발생합니다.

어린이의 혈소판 감소증에 대한 예방 접종은 조심스럽게 실시되며, 병리학의 심각한 형태의 경우 주사 및 피부 도포(피부 흉터 포함)를 통한 예방 예방 접종이 금기일 수 있습니다.

임신 중 혈소판 감소증

또한, 임신한 혈소판의 α-과립에는 혈소판 유래 성장인자인 이량체 글리코프로틴 PDGF가 집중적으로 합성되어 세포 성장, 분열, 분화를 조절하고, 혈관 형성에도 중요한 역할을 한다( 태아 포함).

특발성 혈소판 감소성 자반증 ICD-10 코드;

다이아몬드-블랙팬 빈혈 ICD-10 코드

D61. 기타 재생불량성 빈혈. AA 유형:

선천성[판코니 빈혈(FA), 다이아몬드-블랙팬 빈혈(DBA), 선천성 이상각화증, 슈와크만-다이아몬드-오스키 빈혈, 무거핵구 혈소판 감소증];

획득(특발성, 바이러스, 약물 또는 화학 물질로 인해 발생).

AA는 연간 인구 100만 명당 1~2건의 빈도로 발생하며 희귀한 혈액질환으로 간주됩니다. 획득된 AA는 연간 0.2-0.6건의 빈도로 발생합니다. 1979년부터 1992년까지 벨로루시 공화국에서 어린이의 평균 연간 AA 발병률은 0.43±0.04명의 어린이였습니다. 체르노빌 재해 전후 어린이의 AA 발병률에는 차이가 없었습니다.

DBA는 다양한 이름으로 설명됩니다. 부분 적혈구 무형성증, 선천성 저형성 빈혈, 진성 적혈구 빈혈, 원발성 적혈구 질환, 적혈구 생성 부전증. 이 질병은 드물다, L.K. Diamondet al. 60년대에 XX세기 이 질병의 사례는 30건에 불과하며 현재까지 400건이 넘는 사례가 기술되었습니다.

오랫동안 DBA 발생률은 살아있는 신생아당 1명으로 여겨졌습니다. 1992년에 L. Wranne은 신생아에서 10건의 발병률이 더 높다고 보고했습니다. 프랑스와 영국 등록부에 따르면 DBA 발생률은 살아있는 신생아당 5~7명입니다. 성별 비율은 거의 비슷해요. DBA 사례의 75% 이상이 산발적입니다. 25%는 가족력이 있으며 일부 가족에서는 여러 명의 환자가 등록되어 있습니다. 미국과 캐나다의 DBA 환자 등록에는 10개월부터 44세까지의 환자 264명이 포함되어 있습니다.

D61.0. 체질적 재생 불량성 빈혈.

FA는 다발성 선천성 신체 기형, 진행성 골수 부전, 골수 발달 장애 등을 특징으로 하는 희귀한 상염색체 열성 질환입니다. 악성 신생물. AF 발병률은 인구 000,000명당 1명입니다. 이 질병은 모든 국적과 인종 집단에서 흔합니다. 임상 징후가 나타나는 최소 연령은 신생아기이며, 최대 연령은 48세입니다. 러시아 연방 보건부 산하 소아혈액학 연구소의 AF 환자 등록부에는 69명의 환자 데이터가 기록되어 있습니다. 질병의 평균 발현 연령은 7세(2.5~12.5세)입니다. 가족력이 있는 사례는 5건으로 확인됐다.

출혈성 질환 자반증 및 기타 출혈성 질환

D69.3. 특발성 혈소판 감소성 자반증.

많은 혈액학자에 따르면 특발성 혈소판 감소성 자반증(ITP)은 흔한 출혈 질환입니다. 그러나 우리나라의 유일한 연구에서는 ITP의 발생률이 첼랴빈스크 지역연간 마모 건수는 3.82±1.38건이며 증가 추세는 없습니다.

혈소판 감소증 : 증상 및 치료

혈소판 감소증 - 주요 증상:

피부에 붉은 반점
림프절 비대
발열
목의 림프절 비대
피부와 점막에 경미한 출혈
피부에 푸른 반점

혈액 내 혈소판 수가 감소하는 질병을 혈소판 감소증이라고 합니다. 이것이 바로 기사에서 이야기할 내용입니다. 혈소판은 색이 없는 작은 혈액 세포이며 혈액 응고에 관여하는 중요한 구성 요소입니다. 이 질병은 출혈로 이어질 수 있기 때문에 매우 심각합니다. 내부 장기(특히 뇌에서) 그리고 이것은 치명적인 결말입니다.

원인

종종 질병의 원인은 다음과 같습니다. 알레르기 반응몸을 다양하게 의료용품결과적으로 약물 유발성 혈소판 감소증이 관찰됩니다. 이러한 질병으로 인해 신체는 약물에 대한 항체를 생성합니다. 에게 약, 신체의 순환 부전의 출현에 영향을 미치는 것에는 진정제, 알칼로이드 및 항균제가 포함됩니다.

결핍의 원인은 수혈의 결과로 인한 면역체계 문제일 수도 있습니다.

이 질병은 혈액형이 일치하지 않을 때 특히 자주 나타납니다. 자가면역성 혈소판 감소증은 인체에서 가장 흔히 관찰됩니다. 이 경우 면역 체계는 혈소판을 인식할 수 없으며 이를 신체에서 거부합니다. 거부의 결과로 외부 세포를 제거하기 위해 항체가 생성됩니다. 이러한 혈소판 감소증의 원인은 다음과 같습니다.

병리학적 신부전 및 만성 간염.
루푸스, 피부근염, 경피증.
백혈병 질환.

질병이 고립된 질병의 뚜렷한 형태를 갖는 경우, 이를 특발성 혈소판 감소증 또는 베르호프병이라고 합니다(ICD-10 코드: D69.3). 특발성 혈소판 감소성 자반증(ICD-10:D63.6)의 병인은 여전히 불분명하지만, 의학자들은 그 원인이 유전적 소인이라고 믿는 경향이 있습니다.

이 질병의 증상은 선천성 면역 결핍증이 있는 경우에도 전형적입니다. 그러한 사람들은 질병을 일으키는 요인에 가장 취약하며 그 이유는 다음과 같습니다.

약물 노출로 인한 적색 골수 손상;
면역 결핍은 거핵구의 손상을 초래합니다.

이 질병에는 생산적인 성격이 있는데, 이는 골수에 의한 혈소판 생산 부족으로 인해 발생합니다. 이 경우 부족함이 발생하여 궁극적으로 불쾌감으로 발전합니다. 원인은 골수경화증, 전이, 빈혈 등으로 간주됩니다.

비타민 B12와 엽산의 구성이 감소한 사람들에게서 신체의 혈소판 부족이 관찰됩니다. 혈액 세포 결핍을 유발하는 과도한 방사능 또는 방사선 노출을 배제할 수 없습니다.

따라서 혈소판 감소증의 발생에 영향을 미치는 두 가지 유형의 원인을 구별할 수 있습니다.

혈액 세포 파괴로 이어짐: 특발성 혈소판 감소성 자반증, 자가면역 질환, 심장 수술, 임산부의 임상 순환 장애 및 약물 부작용.
골수에 의한 항체 생성 감소에 기여: 바이러스 영향, 전이성 발현, 화학 요법 및 방사선, 과도한 알코올 섭취.

증상

혈소판 감소증의 증상은 다양한 유형으로 나타납니다. 때에 따라 다르지:

첫째, 발생 원인으로부터;
둘째, 질병의 성격(만성 또는 급성)에 관한 것입니다.

신체 손상의 주요 징후는 출혈과 출혈의 형태로 피부에 나타나는 것입니다. 출혈은 팔다리와 몸통에서 가장 자주 관찰됩니다. 사람의 얼굴과 입술이 손상될 수 있습니다. 인체 출혈의 징후를 설명하기 위해 아래 사진이 제시됩니다.

혈소판 감소증은 치아 추출 후 장기간의 출혈 증상이 특징입니다. 또한 출혈 기간은 하루일 수도 있고 며칠 동안 동반될 수도 있습니다. 질병의 정도에 따라 다릅니다.

증상이 있으면 간 크기가 증가하지 않지만 의사는 종종 간 비대를 관찰합니다. 림프절 자궁 경부. 이 현상은 종종 체온이 아열 수준 (37.1도에서 38도)으로 증가하는 것을 동반합니다. 체내 적혈구 축적 속도의 증가는 홍반성 루푸스라는 질병이 존재한다는 증거입니다.

혈소판 결핍 증상은 분석을 위해 혈액을 채취한 후 매우 쉽게 관찰됩니다. 정량적 구성은 최대 표준과 크게 다릅니다. 혈액 내 혈소판 수가 감소하면 크기가 증가합니다. 이는 피부에 붉은색과 푸른색 반점이 나타나는 것으로 나타나며, 이는 혈액 세포의 변형을 나타냅니다. 또한 적혈구가 파괴되어 정량적 구성이 감소하지만 동시에 망상 적혈구 수가 증가합니다. 변위 현상이 있습니다 백혈구 공식왼쪽으로.

혈액 세포 구성이 감소한 인체는 빈번하고 광범위한 출혈로 인해 거핵구 구성이 증가하는 것이 특징입니다. 혈액 응고 기간이 눈에 띄게 증가하고 상처에서 방출되는 혈액의 응고 감소가 감소합니다.

질병의 증상에 따라 경증, 중등도 및 중증의 세 가지 정도의 합병증이 구별됩니다.

경미한 정도는 월경이 길고 과다한 여성, 피내 출혈 및 코 출혈이 있는 여성의 전형적인 원인입니다. 하지만 무대에서는 온화한 정도질병을 진단하는 것은 매우 어렵기 때문에 질병의 존재는 상세한 건강검진을 통해서만 확인할 수 있습니다.

평균 정도는 피부 아래와 점막에 수많은 미세한 출혈로 구성된 출혈성 발진이 몸 전체에 나타나는 것이 특징입니다.

심각한 장애가 전형적입니다. 위장관출혈로 인한. 혈액 내 혈소판 수는 최대 25x10 9 /l입니다.

이차성 혈소판 감소증의 증상은 비슷한 특징을 가지고 있습니다.

임신과 질병: 증상

임산부의 혈소판 감소증은 여성 혈액 내 세포의 정량적 구성에 상당한 변화가 있는 것이 특징입니다. 임산부의 질병 진단은 없지만 혈소판 구성 지표가 약간 감소하면 이는 필수 활동이 감소하고 혈액 순환 주변에 참여가 증가함을 나타냅니다.

임산부의 혈액에 혈소판 구성이 감소하면 이는 질병 발병의 직접적인 전제 조건입니다. 혈소판 수가 감소하는 이유는 이러한 신체의 사망률이 높고 새로운 신체의 형성 속도가 낮기 때문입니다. 임상 징후피하 출혈이 특징입니다. 무색 세포가 부족한 원인은 잘못된 구성과 영양 기준, 소량의 음식 섭취, 면역 체계 손상 및 다양한 혈액 손실입니다. 이러한 과정을 통해 골수에 의해 소체들이 소량 생성되거나 불규칙한 형태를 갖게 된다.

임신 중 혈소판 감소증은 매우 위험하므로 진단, 특히 치료 문제에 최대한의 관심을 기울입니다. 위험한 점은 임신 중에 산모의 혈액에 혈소판이 부족하면 아이에게 출혈이 생길 수 있다는 것입니다. 자궁에서 가장 위험한 출혈은 뇌출혈이며, 그 결과는 태아에게 치명적인 결과를 초래합니다. 그러한 요인의 첫 징후가 나타나면 의사는 결과를 제거하기 위해 조산에 대한 결정을 내립니다.

소아 혈소판 감소증 : 증상

어린이의 혈소판 감소증은 매우 드뭅니다. 위험군에는 학령기 아동이 포함되며, 발병률은 겨울과 봄에 더 흔합니다.

어린이의 혈소판 감소증과 그 증상은 성인과 거의 다르지 않지만 질병 발병 초기 단계의 첫 징후를 기반으로 부모가 진단하는 것이 중요합니다. 소아의 증상으로는 비강 출혈이 자주 발생하고 작은 발진몸에. 발진은 처음에 나타납니다. 하지신체, 그리고 손으로 관찰할 수 있습니다. 경미한 타박상으로 인해 부기와 혈종이 발생합니다. 이러한 징후는 부재로 인해 부모에게 우려를 일으키지 않는 경우가 가장 많습니다. 통증 증상. 진행된 형태의 질병은 위험하기 때문에 이것은 중요한 실수입니다.

잇몸 출혈은 어린이와 성인 모두 혈액에 혈소판이 부족함을 나타냅니다. 이 경우 아픈 사람의 대변, 더 자주 어린이의 대변은 혈전과 함께 배설됩니다. 배뇨로 인한 출혈도 배제할 수 없습니다.

질병이 면역 체계에 미치는 영향의 정도에 따라 면역 혈소판 결핍과 비면역 혈소판 결핍이 구분됩니다. 면역성 혈소판 감소증은 항체의 영향으로 혈액 세포가 대량으로 사망하여 발생합니다. 그런 상황에서는 별차이가 없지 면역 체계자신의 혈액 세포가 몸에서 거부됩니다. 비면역 질환은 혈소판에 물리적인 영향을 줌으로써 나타납니다.

진단

질병의 첫 번째 징후와 증상이 나타날 때 진단을 받아야 합니다. 주요 진단 방법은 임상 분석혈액, 그 결과는 혈소판의 정량적 구성을 보여줍니다.

신체의 혈액 세포 수에 편차가 감지되면 골수 검사에 대한 적응증이 제공됩니다. 따라서 거핵구의 존재가 결정됩니다. 이것이 없으면 혈전 형성이 손상되고, 그 존재는 혈소판이 파괴되거나 비장에 침착되었음을 나타냅니다.

결핍의 원인은 다음을 사용하여 진단됩니다.

유전자 검사;
심전도;
항체 존재 여부 테스트;
초음파 검사;
엑스레이와 내시경.

임신 중 혈소판감소증은 응고조영술을 사용하여 진단하거나, 간단한 말로말하자면 혈액 응고 검사입니다. 이 분석을 통해 혈액 내 혈소판 구성을 정확하게 확인할 수 있습니다. 출산 과정은 혈소판 수에 따라 다릅니다.

치료

혈소판 감소증의 치료는 병원에서 프레드니솔론이라는 약물을 처방하는 치료로 시작됩니다.

중요한! 치료 방법은 적절한 검사를 받고 질병을 진단 한 후에 만 주치의가 엄격하게 처방합니다.

약물의 복용량은 체중 1kg 당 1ml의 약물을 섭취하는 지침에 표시되어 있습니다. 질병이 진행됨에 따라 복용량은 1.5~2배 증가합니다. 초기 단계에서는 질병이 빠르고 효과적으로 회복되는 것이 특징이므로 약물 복용 후 며칠 내에 건강이 개선되는 것을 확인할 수 있습니다. 약물은 환자가 완전히 치료될 때까지 계속되며 주치의의 확인이 필요합니다.

글루코코르티코스테로이드의 효과는 질병 퇴치에 긍정적인 영향을 미치지만 대부분의 경우 증상만 사라지고 질병은 남아 있습니다. 어린이와 청소년의 결핍을 치료하는 데 사용됩니다.

특발성 만성 혈소판 감소증의 치료는 비장을 제거하여 수행됩니다. 의학에서 이러한 절차를 비장절제술이라고 하며 긍정적인 효과가 특징입니다. 수술 전에 프레드니솔론의 복용량을 3배로 늘립니다. 또한 근육이 아닌 사람의 정맥에 직접 주입됩니다. 비장절제술 후 동일한 용량의 약물 투여는 최대 2년까지 지속됩니다. 지정된 기간이 경과한 후에만 비장절제술 성공 여부를 검사하고 인증합니다.

제거 수술이 실패하면 환자에게 세포증식억제제를 포함한 면역억제 화학요법을 처방합니다. 이러한 약물에는 Azathioprine과 Vincristine이 포함됩니다.

비면역성 후천적 결핍이 진단되면 혈소판 감소증은 에스트로겐, 프로게스틴 및 안드록손을 복용하여 증상에 따라 치료됩니다.

더 심각한 형태의 특발성 혈소판 감소증은 과도한 출혈로 인해 발생합니다. 혈액을 회복하기 위해 수혈이 수행됩니다. 중증 사례의 치료에는 혈소판이 혈전을 형성하는 능력에 부정적인 영향을 미칠 수 있는 약물의 중단이 필요합니다.

질병 진단 후 환자가 등록되고 환자뿐만 아니라 그의 친척에 대해서도 검사 절차가 진행되어 유전력을 수집합니다.

소아의 경우, 불쾌감은 합병증 없이 잘 치료될 수 있지만 어떤 경우에는 대증요법의 가능성을 배제할 수 없습니다.

혈소판감소증의 치료 전통 의학또한 상당한 성과를 거두었습니다. 우선 혈액 내 혈소판 결핍 문제를 해결하려면 꿀과 함께 섭취해야 합니다. 호두. 쐐기풀과 로즈힙 잎을 달여 먹는 것도 도움이 됩니다. 을 위한 예방 조치자작나무, 라즈베리 또는 비트 주스가 사용됩니다.

귀하에게 혈소판 감소증이 있고 이 질병의 특징적인 증상이 있다고 생각되면 혈액 전문의의 도움을 받을 수 있습니다.

또한, 입력된 증상을 바탕으로 발생 가능한 질병을 선별해 주는 온라인 질병진단 서비스를 이용하시는 것도 좋습니다.

RCHR(카자흐스탄 공화국 보건부 산하 공화국 보건 개발 센터)
버전: 카자흐스탄 공화국 보건부의 임상 프로토콜 - 2016

특발성 혈소판 감소성 자반증(D69.3)

소아 종양학, 소아과

일반 정보

간단한 설명

승인됨
의료품질공동위원회
카자흐스탄 공화국 보건사회개발부
2016년 11월 29일자
프로토콜 16번

면역성 혈소판 감소증- 골수 내 거핵구 수가 일정/증가하고 혈소판 표면과 환자 혈장에 항혈소판 항체가 존재하며 대개 막에 작용하는 단독 혈소판 감소증(100,000/μl 미만)을 특징으로 하는 자가면역 질환 당단백질 복합체 IIb/IIIa 및/또는 GPIb/IX는 식세포 단핵 세포 시스템의 세포에 의해 혈소판을 파괴하며 출혈 증후군으로 나타납니다.

ICD-10과 ICD-9 코드의 상관 관계

ICD-10		ICD-9
암호	이름	암호	이름
D69.3	면역혈소판감소증	-	-

프로토콜 개발 날짜: 2016년

프로토콜 사용자: GP, 치료사, 심장 전문의, 혈액 전문의, 소아과 의사, 종양 전문의.

증거 규모의 수준

ㅏ	고품질 메타 분석, RCT에 대한 체계적인 검토 또는 매우 낮은 확률(++)의 편향 가능성이 있는 대규모 RCT로 그 결과를 적절한 모집단에 일반화할 수 있습니다.
안에	코호트 또는 환자-대조 연구에 대한 고품질(++) 체계적 검토, 비뚤림 위험이 매우 낮은 고품질(++) 코호트 또는 환자-대조 연구, 비뚤림 위험이 낮은(+) RCT, 그 결과는 적절한 모집단에 일반화될 수 있습니다.
와 함께	코호트 또는 사례 관리 연구 또는 통제된 연구비뚤림 위험이 낮은 무작위 배정 없음(+). 그 결과는 관련 모집단에 일반화될 수 있거나 비뚤림 위험이 매우 낮거나 낮은(++ 또는 +) RCT에 일반화될 수 있으며, 그 결과는 관련 모집단에 직접 일반화될 수 없습니다.
디	사례 시리즈 또는 통제되지 않은 연구 또는 전문가 의견.

분류

분류미국 혈액학회, 2013:
흐름:
· 새로 확인된 - 기간은 최대 3개월입니다.
· 지속적(지속적인) ITP - 지속 기간은 3~12개월입니다.
만성 ITP - 지속 기간이 12개월 이상입니다.

출혈증후군의 중증도에 따라:
· 중증 - 혈소판 수준에 관계없이 임상적으로 심각한 출혈이 있는 환자. 질병 발생 시 출혈 증상을 동반하여 치료 개시가 필요한 경우, 출혈이 재개되어 추가적인 치료적 유익성이 필요한 경우 다른 약물, 혈소판 수를 늘리거나 사용되는 복용량을 늘리십시오. 약.
· 불응성 - 비장절제술 후 치료에 대한 반응 또는 완전 반응(30x109/l 미만의 혈소판)을 얻을 수 없음; 비장절제술 후 반응 상실 및 필요 약물 치료임상적으로 심각한 출혈을 최소화하기 위해. 이 경우 혈소판 감소증의 다른 원인을 배제하고 ITP 진단을 확인하기 위해 반복 검사가 필요합니다. 주로 성인에게서 발견됩니다.

에 의해 단계; ITP 표준화, 2006년 9월 IMBACH]:

진단(외래 진료소)

외래환자 진단

진단 기준:주의! 원발성 면역 혈소판 감소증은 혈소판 감소증의 다른 원인을 제외하고 혈소판이 100x109/l 미만으로 감소할 때 진단됩니다.

진단을 위한 진단 기준:
불만사항:
점막 출혈 증가;

병력:
· 코피, 잇몸 출혈;
· 월경과다, 자궁출혈;
· 공막 출혈;
· 뇌출혈;
· 혈뇨;
· 위장관 출혈(혈변, 흑색변)
· 피부에 점상출혈과 반상출혈 형태의 출혈성 발진.

신체 검사:
일반 검사:
피부 출혈 증후군의 특징:
· 점상출혈과 타박상의 위치와 크기;
· 구강 점막, 결막에 출혈이 존재합니다.
아래로 흐르는 피 뒷벽인두;
· 얼굴 구조의 이상(삼각형 얼굴, 작은 눈, 눈꺼풀, 작은 얼굴 특징) 및 사지(첫 번째 손가락, 여섯 손가락, 합지증, 임상지증)의 이상;

실험실 연구:
· 백혈구 공식 및 혈소판 형태를 수동으로 계산하는 CBC - 헤모그램고립 된 혈소판 감소증이 나타납니다 - 백혈구 및 적혈구 매개 변수의 변화없이 100x10 9 / l 미만의 혈소판 감소. 어떤 경우에는 출혈후 빈혈 및 수반되는 백혈구 조영술의 변화 감염성 질병, 알레르기;

아니요.

외래환자 수준의 진단 알고리즘:

진단(병원)

입원환자 수준의 진단

진단 기준:
불만사항:외래환자 수준을 참조하세요.

병력:
출혈의 기간과 성격;
· 출혈증후군 발병 2~3주 전에 예방접종(특히 홍역, 볼거리, 풍진에 대한 복합 예방접종)을 접종합니다.
· 옮겨진(호흡기 바이러스, 풍진, 전염성 단핵구증) 출혈증후군 발병 2-3주 전;
· 지난 2-3주 동안 약물(특히 헤파린) 사용;
뼈 통증 및 체중 감소의 존재;

신체 검사:외래환자 수준 참조 .

실험실 연구:
· UAC백혈구 공식 및 혈소판 형태를 수동으로 계산하면 헤모그램에 단독 혈소판 감소증이 표시됩니다. 즉, 백혈구 및 적혈구 조영술 값을 변경하지 않고 혈소판이 100x109/l 미만으로 감소합니다. 어떤 경우에는 출혈성 빈혈과 수반되는 전염병이나 알레르기와 관련된 백혈구의 변화가 기록될 수 있습니다.

도구 연구:아니요.

고정 수준의 진단 알고리즘:아니요.

병원 수준에서 수행되는 기본 진단 조치 목록:
· CBC(도말 검사에서 혈소판과 망상적혈구 수 계산);
· 혈액형 및 Rh 인자;
· 생화학적 분석혈액(단백질, 알부민, ALT, ASAT, 빌리루빈, 크레아티닌, 요소, 포도당);
· 골수조영술: 젊은 세대의 거대카사이트의 출현 및 이들 전구체의 함량 증가로 인한 거핵구 계통의 증식;
· Sukharev에 따른 출혈 기간;
· OAM;
· 바이러스성 간염(HbsAg) 지표에 대한 ELISA;
· 바이러스성 간염 HCV 마커에 대한 ELISA;
· HIV 마커에 대한 ELISA.

병원 수준에서 수행되는 추가 진단 검사 목록:
· 생화학적 분석: GGTP, 전해질;
· 응고조영술;
· 항혈전 항체에 대한 ELISA;
말초혈액세포의 면역표현형검사;
· 면역검사;
· 항인지질 항체;
PCR에 대한 바이러스 감염(바이러스성 간염, 거대세포바이러스, 단순 포진 바이러스, 엡스타인-바 바이러스, 수두/대상포진 바이러스);
· 심장초음파검사;
· 장기초음파 복강(간, 비장, 췌장, 담낭, 림프절, 신장), 종격동, 후복막 및 골반 - 내부 장기로의 출혈을 배제합니다.
· 뇌 컴퓨터 단층촬영: 두개내 출혈이 의심되는 경우(두통, 구토, 마비, 의식 장애) 수행됩니다. 뇌졸중을 제외하기 위해;
· OBP의 초음파.

감별 진단

진단	이론적 근거 감별 진단	조사	진단 제외 기준
타르 증후군	거핵구와 혈소판의 저형성증과 기능 장애로 인해 출혈이 발생하는 병리학을 특징으로 합니다.	불만사항 및 기억력의 수집, 신체검사 방법.	방사형 뼈의 부재, 거핵구 및 혈소판의 선천적 병리로 인해 출혈을 유발하는 저형성 및 기능 장애가 특징입니다. 소아 질환은 선천적 장기 이상(흔히 심장 결함)을 동반하는 경우가 가장 많습니다.
재생 불량성 빈혈	혈액 도말 검사에서 단독 혈소판 감소증은 단일 혈소판이 검출될 때까지 깊은 경우가 많습니다.	백혈구 수식, 망상 적혈구 계산을 통한 CBC. 골수조영술, 트레핀 생검.	골수 흡인물에는 핵 원소가 부족합니다. 세포 요소의 총 비율이 감소합니다. 트레핀 생검 표본의 조직학적 준비에서 장골지방 조직을 대체한 골수 무형성증에서는 ITP가 제외됩니다. 철분 수치는 정상이거나 높습니다.
골수 형성 이상 증후군	출혈증후군	CBC(백혈구 수, 망상적혈구 수 포함) 골수조영술, 트레핀 생검.	MDS는 생성이상, 골수의 과도한 모세포, ITP를 제외한 염색체 이상 징후를 특징으로 합니다.
조혈모세포증	범혈구감소증, 출혈증후군	CBC(백혈구 수, 망상적혈구 수 포함). 골수조영술.	유세포분석, 면역조직화학적, 골수의 조직학적 검사 결과에서 ITP는 제외되었습니다.
발작성 야간 혈색소뇨증	출혈증후군	UAC; 혈액화학; 응고도; OAM; PNG의 IFT.	PNH는 혈색소뇨증, 혈색소뇨증, 빌리루빈 수치 증가, LDH, 합토글로빈 감소 또는 부재를 특징으로 합니다. 출혈은 거의 관찰되지 않으며 과응고(응집 유도제의 활성화)가 전형적입니다. IFT 결과를 기반으로 한 PNH 클론이 없는 경우 제외됩니다.
거대적아구성 빈혈.	혈소판감소증	CBC + 말초 혈액 형태; 골수조영술; 생화학적 혈액 검사(시아노코발라민 및 엽산 수치).	거대적아구성 빈혈의 특징적인 간접적인 징후는 적혈구의 평균 헤모글로빈 함량의 증가, 적혈구의 평균 부피의 증가, 골수조영술에 따른 거대적아구성 조혈 유형입니다. ITP와 달리 거대적아구성 빈혈에서는 혈소판 감소증에도 불구하고 출혈증후군이 없습니다.
혈전성 혈소판 감소성 자반증.	출혈증후군	UAC; OBP 초음파; 신경학적 상태 평가; 관절 엑스레이.	신경학적 증상, 다발성 혈전 형성, 관절 증후군, 종종 간과 비장의 비대를 기준으로 제외됩니다.

해외에서 치료

한국, 이스라엘, 독일, 미국에서 치료받기

의료관광에 대한 조언을 받아보세요

치료

치료에 사용되는 약물(유효성분)

지혈스펀지
아지스로마이신
알렘투주맙
아목시실린
아시클로버
덱사메타손
면역글로불린 G 인간 정상(Immunoglobulin G human Normal)
캡토프릴
클라불란산
콜레칼치페롤
혈소판 농축액(CT)
마이코페놀산(마이코페놀레이트 모페틸)
오메프라졸
판크레아틴
파라세타몰
피페라실린
프레드니솔론
리툭시맙
타조박탐
트라넥삼산
트롬비늄
플루코나졸
세프타지딤
사이클로스포린
시클로포스파미드
엘트롬보팍
에탐실레이트

치료(외래 진료소)

외래환자 치료

치료 전술:아니요.
− 비약물 치료:아니요.
− 약물 치료:아니요.

긴급 상황에서의 행동 알고리즘:

· 혈액종양전문의와의 상담 - 조혈모세포증이 의심되는 경우;
· 산부인과 의사와의 상담 - 자궁출혈, 월경과다;

치료(구급차)

응급 치료 단계의 진단 및 치료

진단 조치:
· 불만사항 및 병력 수집;
· 신체 검사.

약물 치료:
· 대증치료 , 1차 병원에서 가장 흔한 질병 관리를 위한 IMCI - WHO 지침에 따라 카자흐스탄 공화국의 상황에 맞게 조정되었습니다.

치료(입원환자)

입원환자 치료

치료 전술:
면역성 혈소판 감소증의 경우 치료 전략은 처방부터 시작됩니다. 호르몬 약(프레드니솔론). 치료에 대한 호의적인 반응으로 혈소판 수가 증가하고(보통 7~10일) 높은 레벨약을 중단한 후에도. 완화가 발생하지 않으면 정맥 내 면역 글로불린과 같은 면역 요법이 처방됩니다. 6개월 이내에 약물요법으로 환자가 호전되지 않는 경우 비장절제술을 권장합니다. 질병이 심한 경우에는 더 이른 시기에 비장절제술을 시행할 수 있습니다.

치료 전술에 대한 결정을 내리기 위해 국제 전문가 그룹이 출혈 척도와 접근 방식에 대한 권장 사항을 개발했습니다.
치료에:

출혈/삶의 질	치료적 접근
학위 1. 경미한 출혈<100 петехий и/или < 5 мелких синяков (<3 см в диаметре); отсутствие кровоточивости слизистых	관찰
학위 2. 가벼운 출혈. 다수의 점상출혈 > 100; 및/또는 >5개의 큰 타박상(직경 >3cm); 점막 출혈 없음	관찰 또는 일부 환자의 경우 막 안정화 요법
학위 3. 적당한 출혈. 점막 출혈의 존재, "위험한"생활 방식	혈액 전문의와의 상담
학위 4. 점막 출혈이 있거나 의심되는 경우 내부 출혈	병원 환경에서 모든 환자의 치료

비약물 치료:
방법: II.III;
다이어트: № 11.

약물 치료
중증도에 따른 치료:
최대 14일 동안 표준 용량의 프레드니솔론을 사용하고 4일 동안 증량 용량을 사용합니다.
ITP의 1차 치료:

약제	정량	치료 기간	UD, 링크
프레드니솔론	0.25mg/kg	21일	A 급
	2mg/kg	14일, 점진적 철회
	60mg/m 2	21일
	4mg/kg	7일, 점진적인 철수
	4mg/kg	4 일
메틸프레드니솔론	30 또는 50mg/kg	7 일	A 급
	20-30mg/kg	2 - 7일
	30mg/kg	3 일
IVIG	0.8-1g/kg	1~2일	A 급
	0.25g/kg	한 번
	0.4g/kg	5 일
안티 D	25μg/kg	2일	A 급
	50-60mcg/kg	한 번
	75mcg/kg	한 번
덱사메타손	20~40mg/kg/일	연속 4일 동안(매월, 6주기)	A 급

지속적 및 만성 ITP:
· 글루코코르티코이드 요법: 고용량의 메틸프레드니솔론 IV 30 mg/kg x 3일, 이후 20 mg/kg x 4일;
· IVIT는 CITP, 수술 전, 발치 전/부상 시에도 사용할 수 있습니다. cITP에 IVIT를 사용하는 요법은 새로 발병된 ITP에 대한 요법과 동일합니다.
· IVIT의 권장 용량은 체중 kg당 0.8~1.0g이며, 첫 투여 후 혈소판 수치가 20 x 109/l 이하인 경우 48시간 이내에 반복 투여합니다.

2차 약물 요법:
리툭시맙(UD-B):
· 단일 용량: 375mg/m2/주, 코스 기간: 4주(총 4회 주사);
표시:
· 고용량의 덱사메타손에 반응하지 않는 사람;
· 비장절제술에 금기사항이 있는 경우;
· ITP의 재발성 및 난치성 과정.

사이클로스포린 A:
· 2.5 - 3 mg/kg/일. 프레드니솔론(UD-B)과 병용
시클로포스파미드: 200 mg/m2 1일 1회;
표시:
· 호르몬 치료에 저항성이 있는 환자 및/또는 비장절제술 후;
· 보조 ITP.
마이코페놀레이트 모페틴: 20-40 mg/kg, 코스 기간 30일.
표시:
· 항증식 및 면역억제 목적을 가진 일부 환자.

3차 약물 요법:
TPO 수용체 작용제(UD-A):
· 엘트롬보팍 25~75mg을 1~10mg/kg/주 경구 투여합니다.

알렘투주맙*:

· cITP 및 불응성 ITP에 대한 대체 요법.
주의! 동반 치료 (항균, 항진균, 항 바이러스)의 배경에 사용됩니다.

필수 의약품 목록:

약의 INN	릴리스 양식	UD, 링크
면역억제제
덱사메타손	정제 0.5mg 용액 4mg/2ml	UD B
프레드니솔론	5mg 정제	UD A
	정맥 투여용 10% 2 g/20 ml	UD A
면역글로불린 인간 Ig G	정맥 투여용 10% 5g/50ml	UD A
사이클로포스파미드	정맥 투여용 용액 제조용 분말 500mg	UD S
마이코페놀레이트 모페틸	캡슐 250 및 500 mg	UD S
리툭시맙	병 10ml/100mg 병 50ml/500mg	UD B
사이클로스포린 A	캡슐 25mg, 50mg, 100mg	UD B
엘트롬보팍	정제 31.9mg 및 63.8mg	UD A
알렘투지맙(카자흐스탄 공화국에 등록 후)	주입용 용액 1ml	UD A
항진균제(표시에 따라)
플루코나졸	정맥주사용 용액, 50ml, 2mg/ml, 캡슐 150mg	UD B
항균제화농성 패혈증 합병증의 발병을 예방하고 항생제에 대한 민감성을 결정한 후에 사용됩니다.
아지스로마이신 또는	정제/캡슐, 500mg, 정맥주입용 용액 제조용 동결건조 분말, 500mg;	UD B
피페라실린/타조박탐 또는	정맥 투여용 주사액 제조용 분말 4.5g	UD B
세프타지딤 또는	정맥내 투여용 주사액 제조용 분말 1000 mg	UD B
아목소실린 + 클라불란산	필름코팅정, 500 mg/125 mg, 경구 현탁용 분말 135 mg/5ml, 정맥 및 근육 내 투여용 용액 제조용 분말 600mg.	UD B
항바이러스제 (징후에 따라 감염의 경우)
아시클로버	외용 크림 5% -5.0, 정제 200mg, 주입용 분말 250mg;	UD S
혈액 응고 시스템에 영향을 미치는 의약품
피브리노겐+트롬빈	지혈 스폰지, 크기 751, 8*3;	UD B

추가 의약품 목록:

약의 INN	투여 경로	UD, 링크
오메프라졸(항궤양 치료 예방)	경구 투여용 20mg	UD B
판크레아틴(위염의 경우 호르몬 요법으로 소화 과정을 개선함)	10000IU	UD B
캡토프릴(혈압 증가용)	경구 투여용 정제 12.5mg	UD B
파라세타몰(해열제)	경구 투여용 정제 200mg	UD B
나트륨 에탐실레이트(출혈용)	경구 투여용 정맥 투여용 2ml	UD B
콜레칼시페롤(저칼슘혈증용)	500mg 정제	UD B

혈소판 농축 수혈 사용:
표시:
· 생명을 위협하는 출혈의 존재.
혈소판 농축액 수혈은 항상 ITP에 대한 특정 치료법(IVIG 및/또는 글루코코르티코이드)을 보완해야 하며 단독 요법으로 사용해서는 안 됩니다. ITP에서 출혈의 심각도가 농축 혈소판 수혈을 필요로 할 정도라면, 6~8시간마다 분할 수혈을 권장합니다. 특히 심한 경우에는 소량의 혈소판 농축액을 사용하는 "과분할" 수혈이 사용됩니다(2시간마다 1-2회 용량(0.7-1.4x10 11)). Etamsylate와 항섬유소용해제는 추가적인 지혈요법으로 사용됩니다.
주의! 신출혈의 경우 섬유소용해 억제제의 투여는 금기이다.

외과적 개입:
비장절제술(UD-B)
개입 징후:
· 6개월 이상 지속되는 재발성, 중증 질환 경과;
· b형 헤모필루스 인플루엔자균 + S. 폐렴 + N. 수막염에 대한 사전 예방접종 후 6세 이상의 환자.
개입에 대한 금기 사항:
· 6세 미만의 어린이;
· 기본 ITP.

기타 치료법: 아니요.
보조 지혈 요법:
· 10-15 mg/kg 용량의 에탐실산나트륨 12.5%;
· 파라아미노벤조산 - 트라넥삼산: 12세 이상에서는 20-25mg/kg의 용량을 투여합니다.

전문가와의 상담에 대한 적응증:
· 감염병 전문의와 상담 - 의심되는 경우 감염 과정;
· 내분비학자와의 상담 - 치료 중에 내분비 장애가 발생하는 경우;
· 산부인과 전문의와의 상담 - 임신 중, 자궁출혈, 월경과다, 복합 경구 피임약을 처방하는 경우;
· 적응증에 따라 다른 전문의와의 상담.

부서로의 이동에 대한 징후 집중 치료그리고 소생술:
· 의식 부재/손상(글래스고 척도); 신청서 1번
급성 심혈관 부전(심박수 60 미만 또는 분당 200 초과);
· 급성 호흡 부전(호흡 곤란 2~3도, 호흡수 50 이상, 포화도 88% 미만 감소, 기계적 환기 필요);
급성 순환 장애(쇼크 상태)
· 수축기 혈압, 60 미만/180 초과(혈관 활성 약물의 지속적인 투여 필요);
· 중대한 대사 장애(전해질, 수분, 단백질, 산-염기 균형, 케톤산증);
· 필수 기능에 대한 지속적인 모니터링이 필요한 집중 관찰 및 집중 약물요법;
· 혈액 응고 및 항응고 시스템 위반.

치료 효과 지표:
· 치료 시작 후 4주 후에 혈소판이 100x10 9 /l 이상으로 증가합니다(ITP 환자의 75%).
· 비장 제거 후 - 말초 혈액의 혈소판 수치가 증가합니다.

추가 관리
실험실 연구:
· 혈소판 수 측정 및 백혈구 수식 수동 계산(필수)이 포함된 CBC는 관찰 첫 해에 한 달에 한 번 수행됩니다. 또한, 혈액학적 소견의 임상적 상태 및 안정성에 따라;
· 필요한 경우 동적 생화학적 혈액 분석이 수행됩니다.
· HIV, B형 및 C형 간염 지표에 대한 혈청학적 검사는 퇴원 후 3개월 및 혈액제제 수혈 후 3개월에 실시됩니다.

환자를 거주지로 이송하는 조건:
· 소아과 의사 ( 소아혈액학자) 거주지에서는 병원 전문가의 권장 사항에 따라 안내됩니다.
· ITP 환자의 검사 빈도는 치료 첫 3개월 동안 2~4주에 한 번이며 이후에는 임상 상태 및 혈액학적 역학에 따라 다르지만 적어도 2개월에 한 번입니다.

도구 연구임상적으로 필요한 경우 수행됩니다.

입원

예정된 입원에 대한 적응증:

응급 입원에 대한 적응증:
CBC의 혈소판 수치 감소<50х10 9 /л.
· 출혈증후군(비인두점막출혈, 구강출혈, 위장출혈, 자궁출혈)의 존재.

정보

출처 및 문헌

2016년 카자흐스탄 공화국 보건부 의료 서비스 품질 공동위원회 회의록
1. 1) 소아 혈액학, 2015. A.G. Rumyantsev, A.A. Maschan, E.V. Zhukovskaya 편집. 모스크바. 출판 그룹 "GEOTAR-Media" 2015 C – 656, C-251, 표 6. 2) 면역 혈소판 감소증에 대한 미국 혈액학회 2011 증거 기반 진료 지침 Cindy Neunert, Wendy Lim, Mark Crowther, Alan Cohen, Lawrence Solberg, Jr 및 Mark A. Crowther2011; 16:4198-4204 3) ITP 표준화, 2006년 9월 IMBACH. 4) 응급 치료 제공, 2005. 응급 상황에서의 조치 알고리즘: IMCI에 따름 - 1차 병원에서 가장 흔한 질병 관리에 대한 WHO 지침, 카자흐스탄 공화국의 상황에 맞게 조정됨(WHO 2012). 5) ESH. 핸드북 "면역성 혈소판 감소증" 2011. 6) Tarantino & Buchanan, Hematol Oncol Clin North Am, 2004, 18:1301-1314. 7) 캐나다 비경구 영양 관리 지침 2010. 8) SIGN 104. 수술 시 항생제 예방.2014.

정보

프로토콜에 사용되는 약어

AG	동맥성 고혈압;
지옥	동맥압;
ALaT	알라닌 아미노전이효소
ASa T	아스파르테이트 아미노전이효소
IV	정맥 주사로
나는	근육내로
VVID	정맥 고용량 면역글로불린 요법
HIV	에이즈 바이러스;
GGTP	감마글루타밀 트랜스펩티다제;
IMCI	소아질환 통합관리
기계적 환기	인공 환기
등등	면역혈소판감소증
엘리사	연결된 면역흡착 분석;
T 경우	면역표현형검사;
CT	CT 스캔;
KSH	산-염기 상태
LDH	젖산염 탈수소효소;
의료 시설	의료기관
MDS	골수 형성 이상 증후군;
나	국제 단위
MMF	마이코페놀레이트 모페틴
MRI	자기 공명 영상
UAC	일반 혈액 분석
OAM	일반 소변 분석;
AML PNG	급성 골수성 백혈병; 발작성 야간 혈색소뇨증;
ONMK	급성 뇌혈관 사고
PCR	폴리 메라 제 연쇠 반응;
ESR	- 적혈구 침강 속도;
HSCT	조혈 줄기세포 이식
USDG	도플러 초음파
FGDS	섬유위십이지장내시경검사
hITP	만성 면역성 혈소판 감소증
CMV	거대 세포 바이러스
BH	호흡률;
심박수	심박수;
심전도	심전도검사;
에코CG	심장초음파검사;
이그	면역글로불린

자격 정보가 있는 프로토콜 개발자 목록:
1) 오마로바 굴나라 에르보시노브나 - 소아 혈액학자/종양학자, 기업 재단 "UMC", "국립 산모 및 아동 과학 센터", 아스타나 지부.
2) Tastanbekova Venera Bulatovna - 소아 혈액학자/종양학자, 기업 재단 “UMC”, “국립 산모 및 아동 과학 센터”, 아스타나 지부.
3) Umirbekova Balzhan Bolatovna - 소아 혈액학자/종양학자, 기업 재단 "UMC", "국립 산모 및 아동 과학 센터", 아스타나 지부.
4) 오마로바 쿨얀 오마로브나 - 의학박사, 알마티 국립소아과아동외과센터 교수.
5) Manzhuova Lyazzat Nurpapaevna - 의료 과학 후보자, 알마티 국립 소아과 및 아동 외과 센터 종양학 부서장 No.1.
6) Mira Maratovna Kalieva - 의학 후보자, KazNMU의 임상 약리학 및 약물 치료학과 부교수. S. Asfendiyarova.

충돌 없음 표시:아니요.

리뷰어 목록: Kemaykin Vadim Matveevich - 최고 자격 범주의 혈액학자, 의학 후보자, 수석 프리랜서 혈액학자, 카자흐스탄 공화국 보건 사회 개발부의 혈액 종양학자.

부록 1

첨부 파일

주목!

자가 치료를 하면 건강에 돌이킬 수 없는 해를 끼칠 수 있습니다.
MedElement 웹사이트와 모바일 애플리케이션 "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "질병: 치료사 가이드"에 게시된 정보는 의사와의 대면 상담을 대체할 수 없으며 대체해서는 안 됩니다. 우려되는 질병이나 증상이 있는 경우에는 반드시 의료기관에 문의하십시오.
약물의 선택과 복용량은 전문가와 상의해야 합니다. 의사만이 환자의 신체 질환과 상태를 고려하여 올바른 약과 복용량을 처방할 수 있습니다.
MedElement 웹사이트 및 모바일 애플리케이션 "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "질병: 치료사 디렉토리"는 독점적인 정보 및 참조 리소스입니다. 본 사이트에 게시된 정보는 의사의 지시를 무단으로 변경하는 데 사용되어서는 안 됩니다.
MedElement의 편집자는 이 사이트의 사용으로 인해 발생하는 신체적 부상이나 재산 피해에 대해 책임을 지지 않습니다.

러시아에서는 국제질병분류 10차 개정판(ICD-10)이 질병률, 모든 부서의 의료기관을 방문하는 이유, 사망 원인을 기록하는 단일 규범 문서로 채택되었습니다.

ICD-10은 1997년 5월 27일자 러시아 보건부의 명령에 따라 1999년 러시아 연방 전역의 의료 업무에 도입되었습니다. 170호

WHO는 2017~2018년에 새로운 개정판(ICD-11)을 출시할 계획입니다.

WHO의 변경 및 추가 사항.

변경 사항 처리 및 번역 © mkb-10.com

혈소판 감소성 자반증 icd 10

항혈소판 항체 및/또는 순환 면역 복합체가 혈소판의 막 당단백질 구조에 미치는 영향으로 인해 발생하는 자가면역 질환으로, 혈소판 감소증을 특징으로 하며 출혈 증후군으로 나타납니다.

동의어

D69.3 특발성 혈소판 감소성 자반증.

역학

대부분의 경우, 임신은 특발성 혈소판 감소성 자반증 환자의 상태를 악화시키지 않습니다. 질병의 악화는 여성의 30 %에서 발생합니다.

분류

흐름에 따라 그들은 다음을 구별합니다:

급성 형태(6개월 미만);

만성 형태(드문 재발, 빈번한 재발, 지속적인 재발 과정).

임산부에서는 만성 형태의 특발성 혈소판 감소성 자반증이 우세합니다(80-90%). 급성 형태는 여성의 8%에서 나타납니다.

질병 기간에 따라 다음이 있습니다.

임상적 보상(지속적인 혈소판 감소증을 동반한 출혈 증후군의 발현 부재);

자반병의 병인(원인)

질병의 원인은 알려져 있지 않습니다. 그들은 환경적 요인(스트레스, 감광성, 방사선, 영양 부족 등), 유전적, 호르몬적 원인이 복합적으로 작용한다고 가정합니다. 아마도 그 원인은 바이러스의 활성화일 것입니다.

병원성

특발성 혈소판 감소성 자반증은 막 항원에 대한 항체 형성으로 인해 혈소판 파괴가 증가하는 것이 특징입니다. 이러한 혈소판은 비장의 대식세포에 의해 혈액에서 제거됩니다.

질병의 발병기전은 혈소판 수가 부족하고 혈액 응고 시스템의 혈소판 성분이 감소하는 데 기반을 두고 있습니다. 혈소판은 지혈의 모든 단계에 참여합니다. 최근에는 기능이 확연히 다른 개별 혈소판 인자를 식별하는 것이 가능해졌습니다. 혈장 응고 및 섬유소분해 인자는 혈소판에 흡착될 수 있지만, 지혈 과정에 적극적으로 관여하는 내인성 생성물을 분비합니다.

11가지 내인성 혈소판 인자가 꽤 잘 연구되었습니다. 혈소판은 미세혈관 벽의 정상적인 구조와 기능을 유지하는 성질을 가지고 있으며, 접착-응집 특성으로 인해 혈관 손상 시 일차 혈소판 마개를 형성하고, 손상된 혈관의 경련을 유지하며, 혈액 응고에 참여하고, 섬유소분해 억제제.

혈소판 결핍의 경우 출혈은 본질적으로 미세 순환이며 작은 혈관의 취약성이 증가하고 모세 혈관을 통해 혈관층에서 적혈구가 방출되어 발생합니다. 혈소판 수가 5×104/μl로 감소하면 출혈이 나타납니다.

임신 합병증의 발병

항혈소판 항체(I- -)의 영향으로 혈소판 파괴가 증가합니다. 그들은 태반을 통과하고 태아의 혈소판과 상호 작용할 수 있으며, 이로 인해 혈소판이 혈류에서 제거되고 혈소판 감소증이 발생합니다. AT 결합 혈소판은 비장의 대식세포와 그 정도는 덜하지만 간의 대식세포에 의해 포획되어 파괴됩니다.

임신은 질병을 악화시킬 수 있습니다. 질병의 재발은 태아 비장에 의한 항혈소판 항체 생성과 관련될 수 있습니다. 대부분의 경우 임신 중에는 위험한 출혈이 발생하지 않습니다.

특발성 혈소판감소성 자반병의 임상상(증상)

질병의 주요 증상은 완전한 건강을 배경으로 미세 순환 유형의 출혈 증후군이 갑자기 나타나는 것입니다. 출혈증후군의 경우 다음 사항에 유의하세요.

피부 출혈(점상출혈, 자반병, 반출혈);

점막의 출혈;

점막 출혈(비강, 잇몸, 추출된 치아의 소켓, 자궁, 덜 자주 - 멜레나,

질병의 악화는 임산부의 27%에서 발생합니다. 악화 빈도는 임신 당시 질병의 단계와 질병의 중증도에 따라 다릅니다.

임신의 합병증

특발성 혈소판 감소성 자반증의 악화 및 경과 악화는 임신 전반기와 임신 종료 후(출산 및 낙태 후, 일반적으로 임신 종료 후 1~2개월)에 더 자주 발생합니다.

신생아는 태아 저산소증 및 FGR, 감염, 미숙아 및 조기 적응 장애 증후군의 징후를 보입니다. 그러나 대부분의 경우 임신은 건강한 아이의 탄생으로 끝납니다.

특발성 혈소판 감소성 자반증에서 가장 흔하게 관찰되는 임신 합병증은 다음과 같습니다.

임신 조기 종료 위협(39%);

자연 유산(14%);

조산 위협(37%);

PONRP 및 산후 및 산후 초기 출혈(4.5%);

진단

병력

주기적인 코피, 잇몸 출혈, 과도한 월경, 점상 발진 및 피부와 점막에 작은 타박상이 나타나는 증상.

혈소판감소증은 유전적일 수 있습니다.

물리적 조사

혈관외 유출은 사지의 피부, 특히 다리, 복부, 가슴 및 기타 신체 부위에 위치합니다. 간과 비장은 확대되지 않습니다.

실험실 연구

임상 혈액 검사에서는 다양한 중증도의 혈소판 감소증이 드러납니다. 악화 중 혈소판 수준은 1~3 × 104/μl 범위이지만, 40%의 경우 단일 혈소판이 감지됩니다.

지혈을 연구하면 구조적 및 크로노미터 저응고가 드러납니다.

도구 연구

골수 점상에서는 거핵구 수가 증가하는 것으로 나타났습니다.

감별진단

감별 진단은 약물(이뇨제, 항생제), 감염(패혈증), 알레르기 및 기타 혈액 질환(급성 백혈병, 거대적아구성 빈혈)의 영향으로 인해 발생하는 혈소판 감소증의 증상 형태로 병원 환경에서 수행됩니다.

다른 전문가와의 상담에 대한 적응증

징후는 출혈과 빈혈의 증가입니다. 혈액 매개 변수에 뚜렷한 변화가 있는 모든 임산부는 치료사 및 혈액 전문의와 상담하는 것이 좋습니다.

진단 공식화의 예

임신 12주. 유산의 위협. 특발성 혈소판 감소성 자반증.

특발성 혈소판 감소성 자반증의 치료

치료 목표

혈소판 감소증 전체 기간 동안 환자의 생명을 위협하는 심각한 출혈을 예방합니다.

비약물 치료

Plasmapheresis는 1 차 치료법 (항 혈소판 항체 및 순환 면역 복합체의 역가가 높고 과정의 면역 학적 활성이 뚜렷한 임산부에게 표시됨) 또는 대체 방법 (보존 요법이 효과가 없을 때 권장됨, 심각한 부작용)으로 처방됩니다. 및 금기 사항).

약물 치료

발병의 모든 단계에 복잡한 효과가 있는 글루코코르티코이드 처방(AT 형성 방지, 혈소판 결합 방해, 면역 억제 효과, 골수 세포에 의한 혈소판 생성에 긍정적인 효과 있음). 치료의 목표는 처음에는 출혈 증상을 줄이고 이후에는 혈소판 수치를 높이는 것입니다.

임신 기간 동안 혈관 보호제뿐만 아니라 과정의 중증도에 따라 체중 kg당 0.4-0.6g의 용량으로 면역글로불린(정맥 점적)을 처방합니다.

수술

특히 심한 경우와 복잡한 보존적 치료가 효과적이지 않은 경우, 항혈소판 항체 생산의 원천이자 혈소판 파괴 기관인 비장을 외과적으로 제거하는 것이 필요합니다.

임신 합병증의 예방 및 예측

부상과 전염병에 대한 예방 조치는 물론 혈소판 기능을 감소시키는 약물의 사용을 피하는 것도 필요합니다.

임산부는 아세틸살리실산과 기타 항혈소판제, 항응고제, 니트로푸란 약물을 중단해야 합니다.

임신 합병증 치료의 특징

삼 분기의 임신 합병증 치료

임신 2기와 3분기에 유산의 위험이 있는 경우 치료는 전통적입니다(“자연 유산” 섹션 참조). 임신 3분기에 임신증이 발생하는 경우 이뇨제는 혈소판 기능을 저하시키므로 처방해서는 안 됩니다.

출산 및 산후 합병증 치료

약한 노동력과 태아 저산소증으로 인해 출산이 복잡해질 수 있습니다. 적시에 출산 자극제를 사용하는 것이 필요합니다. 출혈은 산후 및 산후 초기에 가장 위험한 합병증이므로 자궁수축을 처방하여 예방하는 것이 필수적이다.

치료 효과 평가

외래에서는 글루코코르티코이드를 이용한 예방 및 유지요법만 시행할 수 있으며, 나머지 치료는 전문병원에서 시행한다.

날짜 및 배송 방법 선택

출산은 정시에 이루어지며 글루코 코르티코이드를 가장하여 주로 자연 산도를 통해 수행됩니다. 산과 적 징후에 따라 또는 난치성 출혈이 발생하거나 중추 신경계 출혈의 위협으로 인해 기저 질환이 심각하게 악화되는 경우, 중요한 이유로 비장 절제술이 동시에 필요한 경우 외과 적 전달이 수행됩니다.

환자를 위한 정보

특발성 혈소판 감소성 자반증 환자에게는 생 바이러스 백신 접종이 금기입니다. 기후 변화와 일사량 증가(일광 노출, 태닝)는 권장되지 않습니다.

코멘트

현재 위치:
집
산과학
임신 병리학
특발성 혈소판 감소성 자반증 및 임신

산부인과

산부인과 관련 기사 업데이트

특발성 혈소판 감소성 자반증 ICD-10 코드;

다이아몬드-블랙팬 빈혈 ICD-10 코드

D61. 기타 재생불량성 빈혈. AA 유형:

선천성[판코니 빈혈(FA), 다이아몬드-블랙팬 빈혈(DBA), 선천성 이상각화증, 슈와크만-다이아몬드-오스키 빈혈, 무거핵구 혈소판 감소증];

획득(특발성, 바이러스, 약물 또는 화학 물질로 인해 발생).

D61.0. 체질적 재생 불량성 빈혈.

FA는 여러 선천적 신체 기형, 진행성 골수 부전, 악성 종양 발생 경향을 특징으로 하는 희귀한 상염색체 열성 질환입니다. AF 발병률은 인구 000,000명당 1명입니다. 이 질병은 모든 국적과 인종 집단에서 흔합니다. 임상 징후가 나타나는 최소 연령은 신생아기이며, 최대 연령은 48세입니다. 러시아 연방 보건부 산하 소아혈액학 연구소의 AF 환자 등록부에는 69명의 환자 데이터가 기록되어 있습니다. 질병의 평균 발현 연령은 7세(2.5~12.5세)입니다. 가족력이 있는 사례는 5건으로 확인됐다.

출혈성 질환 자반증 및 기타 출혈성 질환

D69.3. 특발성 혈소판 감소성 자반증.

많은 혈액학자에 따르면 특발성 혈소판 감소성 자반증(ITP)은 흔한 출혈 질환입니다. 그러나 우리나라의 유일한 연구에 따르면 첼랴빈스크 지역의 ITP 발생률은 연간 3.82±1.38건으로 증가 추세가 없는 것으로 나타났다.

의학 참고서

정보

예배 규칙서

집에 방문하는 의사. 치료사 (vol. 2)

내장질환의 합리적인 진단 및 약물치료

혈전성 혈소판 감소성 자반증

일반 정보

혈전성 혈소판 감소성 자반증(모쉬코비치병)은 피부 출혈 및 혈전 형성 증가 형태의 출혈 증후군을 특징으로 하며 내부 장기의 허혈을 초래하는 질병입니다.

거의 본 적이 없습니다. 주요 연령. 가장 많은 성별은 여성입니다(10:1).

확실하게 확립되지 않았습니다. 이 질병은 마이코플라스마 폐렴에 감염되거나 백신(인플루엔자, 복합제 등)을 투여하거나 특정 약물(예: 페니실린, 디페닌)을 복용한 후에 발생할 수 있습니다. 혈전성 혈소판 감소성 자반증과 유사한 상태는 수막구균 감염, 악성 신생물, 전신 홍반성 루푸스, 류마티스 관절염, 쇼그렌 증후군에서 관찰될 수 있습니다. 혈전성 혈소판 감소성 자반증의 가장 가능성 있는 원인 중 하나는 혈소판 응집 인자 억제제의 급성 결핍(예: 감염 배경에 대해)으로, 이로 인해 자발적인 혈전이 형성되는 것입니다.

혈전성 혈소판 감소성 자반증의 발병 기전에는 미생물이나 내독소로 인한 일반화된 슈워츠만 현상, 유전적 소인 및 항혈소판 특성을 가진 물질(예: 프로스타사이클린)의 결핍 등 여러 요인이 구별됩니다. 병인의 주요 연결은 혈소판 과립과 낮은 피브린 함량을 가진 세포질 구성 요소로 구성된 유리질 혈전이 있는 작은 동맥과 세동맥의 집중적 혈전증입니다. 혈전성 혈소판 감소성 자반증의 용혈성 빈혈과 혈소판 감소증은 적혈구의 기계적 파괴와 혈소판의 소모로 인해 발생합니다. 영향을 받은 세동맥의 미세동맥류가 종종 발생합니다.

분류

급성 및 만성 과정이 있습니다.

진단

질병의 진행 단계에는 일반적으로 허약, 두통, 메스꺼움, 구토, 복통(급성 복부와 유사한 그림까지), 시각 장애, 피부에 타박상 및 점상 출혈이 나타나며 드물게 자궁 , 위 및 기타 출혈이 가능합니다.

혈전성 혈소판 감소성 자반증의 진행 단계는 발열, 출혈성 점상 발진, 뇌 및 국소 신경학적 증상(실조증, 편마비 및 편마비, 시각 장애, 경련 증후군), 때때로 정신 장애, 용혈성 황달을 특징으로 합니다. 허혈성 신장 손상에는 단백뇨, 혈뇨, 원통형뇨증이 동반됩니다. 장간막 혈관의 혈전증으로 인한 복통(드물게) 심근 손상(부정맥, 둔한 음색). 관절통.

필수 실험실 테스트

전체 혈구 수: 혈소판 감소증, 빈혈, 백혈구 증가증, 혈관 응고를 통과하여 적혈구 조각화(헬멧 모양, 삼각형 모양의 적혈구), 망상 적혈구 증가증;

생화학적 혈액 검사: 요소 및 크레아티닌 수치 증가; 간접 및 직접 빌리루빈 분획의 농도 증가; 젖산염 탈수소효소의 농도 증가; 혈액 내 피브리노겐 분해 산물의 농도 증가, 한랭섬유소원혈증(드물게);

일반 소변 분석: 단백뇨, 혈뇨;

골수조영술: 거핵구 수 감소, 적혈구 세포 증식 증가.

특발성 혈소판 감소성 자반증, 간신 증후군, 혈소판 생성 감소와 관련된 혈소판 감소증, 특히 골수 악성 종양의 전이, 재생 불량성 빈혈, 예를 들어 전리 방사선 노출로 인한 골수 손상; 헤노흐-쇤라인병, 다발성 골수종, 용혈-요독 증후군.

치료

주요 처리 방법은 혈장 교환술을 사용하여 수행되는 혈장 교환입니다. 혈장 교환 빈도는 임상 효과에 따라 다릅니다. 대부분의 환자는 혈장분리반출술을 매일 또는 심지어 하루에 두 번 필요로 합니다. 이 경우, 제거된 혈장의 부피(1.5 ~ 3 l)는 반드시 혈소판 응집 인자 억제제를 함유한 신선한 냉동 기증 혈장으로 보충되어야 합니다. 치료에 반응이 있는 경우(혈소판 수 증가, 젖산탈수소효소 활성 감소, 정신분열세포 수 감소로 나타남) 시술 빈도를 줄일 수 있지만 몇 주 동안 계속해야 합니다. 심지어 몇 달.

글루코코르티코스테로이드는 펄스 요법(메틸프레드니솔론 1g/일을 3일 연속 정맥 주사) 또는 경구 프레드니솔론 1mg/kg/일로 처방됩니다. 항혈소판제(효과는 입증되지 않음) – 디피리다몰 mg/일.

혈소판 수혈은 혈전 형성을 증가시킬 수 있으므로 금기입니다.

시기 적절한 진단과 치료 조치의 신속성에 달려 있습니다. 중추신경계와 심근의 허혈이 심해 평생 예후도 좋지 않다.

ICD 코드: D69.3

특발성 혈소판 감소성 자반증

찾다

ClassInform으로 검색

ClassInform 웹사이트에서 모든 분류 기준 및 참고 도서를 검색하세요.

TIN으로 검색

OKPO 바이 TIN

INN으로 OKPO 코드 검색

TIN의 OKTMO

INN으로 OKTMO 코드 검색

오카토 바이 인

INN으로 OKATO 코드 검색

TIN의 OKOPF

TIN으로 OKOPF 코드 검색

OKOGU 바이 TIN

TIN으로 OKOGU 코드 검색

TIN의 OKFS

TIN으로 OKFS 코드 검색

TIN의 OGRN

TIN으로 OGRN 검색

TIN을 알아보세요

이름으로 조직의 TIN, 이름으로 개별 기업가의 TIN 검색

상대방 확인 중

상대방 확인 중

연방세청 데이터베이스의 거래 상대방에 대한 정보

변환기

OKOF에서 OKOF2로

OKOF 분류기 코드를 OKOF2 코드로 변환

OKPD2의 OKDP

OKDP 분류자 코드를 OKPD2 코드로 변환

OKPD2의 OKP

OKP 분류기 코드를 OKPD2 코드로 변환

OKPD에서 OKPD2로

OKPD 분류자 코드(OK(KPES 2002))를 OKPD2 코드(OK(KPES 2008))로 변환

OKPD2의 OKUN

OKUN 분류기 코드를 OKPD2 코드로 변환

OKVED에서 OKVED2로

OKVED2007 분류자 코드를 OKVED2 코드로 변환

OKVED에서 OKVED2로

OKVED2001 분류자 코드를 OKVED2 코드로 변환

OKTMO의 오카토

OKATO 분류기 코드를 OKTMO 코드로 변환

OKPD2의 TN VED

HS 코드를 OKPD2 분류자 코드로 변환

TN VED의 OKPD2

OKPD2 분류기 코드를 HS 코드로 변환

OKZ-93~OKZ-2014

OKZ-93 분류자 코드를 OKZ-2014 코드로 변환

분류자 변경

2018년 변경 사항

시행된 분류기 변경사항 피드

전 러시아 분류기

ESKD 분류기

제품 및 디자인 문서의 전 러시아 분류자 OK

오카토

행정 영토 분할 대상의 전 러시아 분류자 OK

알았어

전 러시아 통화 분류기 OK(MK(ISO 4)

OKVGUM

화물, 포장 및 포장 재료 유형에 대한 전 러시아 분류자 OK

OKVED

경제 활동 유형에 대한 전 러시아 분류자 확인(NACE Rev. 1.1)

OKVED 2

경제 활동 유형에 대한 전 러시아 분류자 OK (NACE REV. 2)

OKGR

수력 자원의 전 러시아 분류기 OK

승인

전러시아 측정 단위 분류자 OK(MK)

OKZ

전러시아 직업 분류자 OK(MSKZ-08)

OKIN

인구에 관한 정보의 전 러시아 분류자 OK

오키즈엔

인구의 사회적 보호에 관한 정보의 전 러시아 분류자. 확인(2017년 12월 1일까지 유효)

OKIZN-2017

인구의 사회적 보호에 관한 정보의 전 러시아 분류자. 확인(2017년 12월 1일부터 유효)

OKNPO

초등 직업 교육의 전 러시아 분류자 확인(2017년 7월 1일까지 유효)

오코구

전 러시아 정부 기관 분류자 OK 006 – 2011

그래 그래

전체 러시아 분류자에 대한 정보의 전체 러시아 분류자입니다. 좋아요

OKOPF

조직 및 법적 형태의 전 러시아 분류자 OK

OKOF

고정 자산의 전체 러시아 분류자 확인(2017년 1월 1일까지 유효)

OKOF 2

고정 자산의 전 러시아 분류자 OK(SNA 2008)(2017년 1월 1일부터 유효)

OKP

전러시아 제품 분류자 확인(2017년 1월 1일까지 유효)

OKPD2

경제 활동 유형별 전 러시아 제품 분류기 OK(CPES 2008)

OKPDTR

근로자 직업, 직원 직위 및 관세 범주에 대한 전 러시아 분류자 OK

OKPIiPV

광물 및 지하수의 전 러시아 분류자. 좋아요

오케이포

기업 및 조직의 전 러시아 분류자. 확인 007–93

OKS

OK 표준의 전러시아 분류자(MK(ISO/infko MKS))

OKSVNK

고등 과학 자격 전문 분야의 전 러시아 분류자 OK

OKSM

세계 국가의 전 러시아 분류자 OK(MK(ISO 3)

알았어 그래서

전러시아 교육 전문 분야 분류자 확인(2017년 7월 1일까지 유효)

옥소 2016

전러시아 교육 전문 분야 분류자 확인(2017년 7월 1일부터 유효)

OKTS

변형 사건에 대한 전 러시아 분류자 OK

OKTMO

시 영토의 전 러시아 분류자 OK

오쿠드

전 러시아 관리 문서 분류자 확인

OKFS

소유권 형태의 전 러시아 분류자 OK

오커

경제 지역의 전 러시아 분류자. 좋아요

오쿤

인구에 대한 서비스에 대한 전 러시아 분류자입니다. 좋아요

대외 경제 활동의 상품 명명법

대외 경제 활동의 상품 명명법(EAEU CN FEA)

분류기 VRI ZU

토지 계획의 허용된 사용 유형 분류자

코스구

일반정부 부문의 운영 분류

FCKO 2016

연방 폐기물 분류 카탈로그(2017년 6월 24일까지 유효)

FCKO 2017

연방 폐기물 분류 카탈로그(2017년 6월 24일부터 유효)

BBK

국제 분류사

범용 십진 분류기

ICD-10

국제 질병 분류

ATX

약물의 해부학적-치료적-화학적 분류(ATC)

MKTU-11

국제상품 및 서비스 분류 제11판

MKPO-10

국제산업디자인분류(10차 개정)(LOC)

디렉토리

근로자의 업무 및 직업에 대한 통합 관세 및 자격 목록

ECSD

관리자, 전문가 및 직원 직위에 대한 통합 자격 디렉토리

전문적인 기준

2017년 전문 표준 디렉토리

직업 설명

전문 표준을 고려한 직무 설명 샘플

연방 주 교육 표준

공석

모든 러시아 공석 데이터베이스 러시아에서의 작업

무기 재고

민간 및 서비스 무기와 탄약에 대한 국가 지적부

2017년 달력

2017년 생산 달력

2018년 달력

2018년 생산 달력

D69.3 특발성 혈소판 감소성 자반증에 대한 일련의 진단 및 치료 방법

치료 효과를 모니터링하기 위한 의학 연구

처방된 약

탭. 250mg, 100개;

정맥 및 근육 주사용 솔루션. 4mg/1ml: 앰프. 1개

탭. 20mg, 1팩당 10개

탭. 50mg, 1팩당 10개

탭. 500mcg: 50개;

주사액 4mg/ml: 앰프. 25개;

점안액 및 귀약 0.1%: 드롭병 10ml

준비를 위해 동결건조합니다. 정맥 및 근육 주사용 솔루션. 500mg, 1000mg: 바이알. 1개 포함됨 R-리텔과 함께

준비를 위해 동결건조합니다. 정맥 및 근육 주사용 솔루션. 125mg: fl. 포함됨 r-ritel과 함께;

탭. 4mg, 16mg, 32mg: 10, 30 또는 100개

탭. 4mg: 50개

정맥 및 근육 주사용 솔루션. 30mg/1ml: 앰프. 3개 또는 5개

ICD 10에 따른 혈소판 감소증의 코딩

혈소판은 인체에서 중요한 역할을 하며 혈액 세포 그룹입니다.

0 – 알레르기 반응으로 인한 자반병;
1 – 정상 수치의 혈소판 구조 결함;
2 – 다른 비혈소판 감소성 기원의 자반병(중독의 경우)
3 – 특발성 혈소판 감소성 자반증;
4 - 기타 일차 혈소판 결핍;
5 - 2차 병변;
6 – 병리학의 불특정 변종;
7 – 다른 유형의 출혈(가성혈우병, 혈관 취약성 증가 등)
8 – 불특정 출혈 상태.

이 질병 그룹은 혈액 병리, 조혈 기관 및 세포 기원의 면역 장애라는 제목 아래에 있습니다.

혈소판 감소증의 위험

임상 증상의 심각성으로 인해 국제 질병 분류에서 혈소판 감소증에는 중증 출혈 증후군에 대한 응급 치료 프로토콜이 포함되어 있습니다.

일차 혈전으로 상처가 치유되지 않고 계속 출혈이 일어나기 때문에 긁힌 자국이 나타나더라도 혈소판 수가 크게 감소하여 생명에 위험이 나타납니다.

백혈구가 부족한 사람은 자연 내출혈로 사망할 수 있으므로 시기적절한 진단과 적절한 치료가 필요한 질병이다.

댓글 추가 답장 취소

급성 위장염에 걸렸다

자가 약물치료는 건강에 위험할 수 있습니다. 질병의 첫 징후가 나타나면 의사와 상담하십시오.

특발성 혈소판 감소성 자반증

특발성 혈소판감소성 자반증(ITP)은 항혈소판 자가항체의 참여로 대식세포에 의한 파괴로 인해 말초혈액의 혈소판 함량이 감소하여 출혈이 발생하는 자가면역질환입니다.

증상성 혈소판 감소성 자반증 또는 베르호프 증후군은 일부 자가면역 질환(SLE, 류마티스 관절염 등)에서 항혈소판 자가항체가 발생하여 혈소판 감소성 자반증의 형태로 임상 증상이 나타나는 혈소판 감소증을 일으키는 임상적으로 유사한 상황입니다.

ICD10:D69.3 – 특발성 혈소판 감소성 자반증.

질병의 원인은 알려져 있지 않습니다. ITP의 병인학적 요인으로 바이러스 감염을 배제할 수 없습니다.

병인학적인 요인의 영향으로 환자의 몸에서 자신의 혈소판 항원에 대한 면역 내성이 붕괴됩니다. 그 결과, 항혈소판 자가항체를 합성할 수 있는 형질세포의 성숙이 활성화됩니다. 이들은 면역글로불린인 IgG 및 IgA와 소량의 IgM입니다. 항혈소판 자가항체는 혈소판 막의 항원 결정인자에 결합합니다. 이런 방식으로 "표지된" 혈소판은 비장과 간의 고정된 대식세포와 상호작용하여 이에 의해 파괴됩니다. 혈소판의 수명은 정상적인 7~10일이 아닌 몇 시간, 심지어 몇 분으로 단축됩니다.

막에 자가항체가 고정되면 혈소판의 기능적 특성에 부정적인 영향을 미칩니다. 따라서 혈소판 감소증뿐만 아니라 파괴되지 않은 혈소판의 혈소판 감소증도 출혈의 발병에 중요한 역할을 합니다.

골수의 거핵구 수는 일반적으로 정상이거나 심지어 약간 증가합니다.

혈액 응고 시스템의 혈소판 연결이 약화됨에 따라 환자는 피부에 타박상과 내부 장기 조직의 출혈 형태로 출혈하는 경향이 있습니다.

혈소판 감소성 자반증이 시작되는 혈액 내 순환 혈소판 수준은 50x10 9 /l입니다.

혈액 손실은 철 결핍 상태, 저색소성 빈혈로 이어질 수 있습니다.

이 질병은 급성 또는 만성 형태로 발생할 수 있습니다. 급성 형태는 20세 미만의 사람에게 발생하며, 2~6세 어린이에게 가장 흔히 발생하며 6개월 이하로 지속됩니다. 만성 형태의 ITP의 지속 기간은 6개월 이상입니다. 이는 20~40세의 사람들에게 발생하며, 여성에게 더 자주 발생합니다.

환자는 뚜렷한 이유 없이 또는 경미한 부상으로 인해 주기적으로 여러 개의 정확한 출혈과 타박상이 발생합니다. 가장 흔히 그들은 피부나 피하 조직, 주로 사지에 국한되어 있습니다. 그러나 신체 어느 부위에나 있을 수 있습니다. 다양한 크기의 타박상, 일반적으로 크기가 큽니다. 동시에 나타나지 않기 때문에 색상이 다릅니다. 환자의 피부는 표범의 피부처럼 얼룩덜룩해진다.

다음으로 가장 흔한 증상은 월경 과다와 자궁 출혈입니다. 질병은 바로 이러한 임상적 발현으로 시작될 수 있습니다. 때로는 그게 전부일 때도 있습니다.

재발성 코피가 자주 발생하며 덜 일반적으로 폐, 위장 및 신장 출혈이 발생합니다. 뇌와 눈의 망막 출혈은 특히 위험합니다.

일반적으로 근육과 관절에는 출혈이 없습니다.

질병의 대략 매 1/3마다 비장이 적당한 크기로 확대됩니다.

질병이 악화되는 동안 신선한 출혈이 나타나고 체온이 적당히 상승할 수 있습니다.

빈번하고 대량의 혈액 손실 또는 작지만 오랫동안 지속되는 혈액 손실은 철혈 감소 증후군, 저색소성 빈혈을 유발할 수 있습니다. 빈혈은 대개 잦은 코피와 지속적인 자궁 출혈로 인해 발생합니다.

일반 혈액 검사: 저색소성 빈혈, 혈소판 50x10 9 /l 미만. 혈소판 수가 10x10 9 /l 미만이면 대량 출혈의 위험이 있습니다. 혈소판은 크기가 증가하고 모양이 비정형인 경우가 많으며 특정 입도가 낮습니다. 작은 혈소판 조각이 발견됩니다.

소변검사: 혈뇨.

생화학적 혈액 검사: 혈청 철분 함량 감소.

면역학적 분석: 항혈소판 자가항체의 높은 역가. 면역글로불린(보통 IgG) 수치가 증가합니다.

흉골 천자: 거핵구의 수가 증가합니다. 특히 혈소판이 분리되는 징후가 없는 어린 형태의 경우 더욱 그렇습니다. 형질 세포의 수는 증가될 수 있습니다.

지혈 연구: 혈전 수축이 없거나 느려집니다. 혈액 응고 시간은 변경되지 않았습니다. Duque에 따르면 출혈 지속 시간이 몇 분으로 늘어납니다.

초음파 검사: 문맥 혈역학 장애가 없는 중등도의 비장 비대.

진단은 점상출혈 유형의 출혈이 다른 질병의 증상 없이 50x10 9/l 미만의 혈소판 감소증과 함께 발견될 때 확립되며, 임상 증상의 일부는 증상성 혈소판 감소증입니다.