• D70 Агранулоцитоз. Агранулоцитарная ангина. Детский генетический агранулоцитоз. Болезнь Костманна. Нейтропения: БДУ, врожденная, циклическая, медикаментозная, периодическая, селезеночная (первичная), токсическая. Нейтропеническая спленомегалия. При необходимости идентифицировать лекарственное средство, вызвавшее нейтропению, используют дополнительный код внешних причин (класс ХХ).
  • Исключена : преходящая неонатальная нейтропения (P61.5)
• D71 Функциональные нарушения полиморфно-ядерных нейтросфилов. Дефект рецепторного комплекса клеточной мембраны. Хронический (детский) гранулематоз. Врожденный дисфагоцитоз. Прогрессирующий септический гранулематоз.
• D72 Другие нарушения белых кровяных клеток.
  • Исключены : базофилия (D75.8), иммунные нарушения (D80 - D89), нейтропения (D70), предлейкоз (синдром) (D46.9)
  • D72.0 Генетические аномалии лейкоцитов. Аномалия (грануляции) (гранулоцита) или синдром: Альдера, Мая - Хегглина, Пельгера - Хюэта. Наследственная лейкоцитарная: гиперсегментация, гипосегментация, лейкомеланопатия.
  • Исключен : синдром Чедиака — Хигаши (Chediak — Higashi syndrome) (- Стейнбринка) (E70.3)
  • D72.1 Эозинофилия. Эозинофилия: аллергическая, наследственная.
  • D72.8 Другие уточнённые нарушения белых кровяных клеток. Лейкемоидная реакция: лимфоцитарная, моноцитарная, миелоцитарная. Лейкоцитоз. Лимфоцитоз (симптоматический). Лимфопения. Моноцитоз (симптоматический). Плазмацитоз.
  • D72.9 Нарушение белых кровяных клеток неуточ­ненное
• D73 Болезни селезенки
  • D73.0 Гипоспленизм. Аспления послеоперационная. Атрофия селезенки.
  • Исключена : аспления (врожденная) (Q89.0)
  • D73.1 Гиперспленизм.
  • Исключены спленомегалия: БДУ (R16.1), врожденная (Q89.0).
  • D73.2 Хроническая застойная спленомегалия
  • D73.3 Абсцесс селезенки
  • D73.4 Киста селезенки
  • D73.5 Инфаркт селезенки. Разрыв селезенки нетравматический. Перекручивание селезенки.
  • Исключен : травматический разрыв селезенки (S36.0)
  • D73.8 Другие болезни селезенки. Фиброз селезенки БДУ. Периспленит. Спленит БДУ.
  • D73.9 Болезнь селезенки неуточнённая
• D74 Метгемоглобинемия
  • D74.0 Врожденная метгемоглобиемия. Врожденная недостаточность NADH-метгемоглобинредуктазы. Гемоглобиноз М (болезнь НЬ-М). Meтгeмoглобинемия наследственная
  • D74.8 Другие метгемоглобинемии. Приобретённая метгемоглобинемия (с сульфгемоглобинемией). Токсическая метгемоглобинемия
  • D74.9 Метгемоглобинемия неуточнённая
• D75 Другие болезни крови и кроветворных органов.
  • Исключены : увеличение лимфатических узлов (R59.-), гипергаммаглобулинемия БДУ (D89.2), лимфаденит; БДУ (I88.9), острый (L04.-), хронический (I88.1), брыжеечный (острый) (хронический) (I88.0)
  • D75.0 Семейный эритроцитоз. Полицитемия: доброкачественная, семейная.
  • Исключен : наследственный овалоцитоз (D58.1)
  • D75.1 Вторичная полицитемия. Полицитемия: приобретённая, связанная с: эритропоэтинами, снижением объёма плазмы, высотой, стрессом, эмоциональная, гипоксемическая, нефрогенная, относительная.
  • Исключены полицитемия: новорождённого (P61.1), истинная (D45)
  • D75.2 Эссенциальный тромбоцитоз. Исключена: эссенциальная (геморрагическая) тромбоцитемия (D47.3)
  • D75.8 Другие уточнённые болезни крови и кроветворных органов. Базофилия
  • D75.9 Болезнь крови и кроветворных органов неуточнённая
• D76 Отдельные болезни, протекающие с вовлечением лимфоретикулярной ткани и ретикулогистиоцитарной системы.

• • Исключены : болезнь Леттерера — Сиве (C96.0), злокачественный гистиоцитоз (C96.1), ретикулоэндотелиоз или ретикулез: гистиоцитарный медуллярный (C96.1), лейкемический (C91.4), липомеланотический (I89.8), злокачественный (C85.7), нелипидный (C96.0)
  • D76.0 Гистиоцитоз из клеток Лангерганса, не клас­сифицированный в других рубриках. Эозинофильная гранулема. Болезнь Хенда — Шюллера — Крисчена (Hand — Schuller — Christian. Гистиоцитоз Х (хронический)
  • D76.1 Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз. Семейный гемофагоцитарный ретикулез. Гистиоцитозы из мононуклеарных фагоцитов, отличных от клеток Лангерганса, БДУ.
  • D76.2 Гемофагоцитарный синдром, связанный с инфекцией
  • D76.3 Другие гистиоцитозные синдромы. Ретикулогистиоцитома (гигантоклеточная). Синусный гистиоцитоз с массивной лимфаденопатией. Ксантогранулема
• D77 Другие нарушения крови и кроветворных органов при болезнях, классифицированных в других рубриках. Фиброз селезенки при шистосомозе [бильгарциозе] (B65.-)

• Дефект рецепторного комплекса клеточной мембраны
• Хронический (детский) гранулематоз
• Врожденный дисфагоцитоз
• Прогрессирующий септический гранулематоз

Исключены:

• аномальная лейкоцитарная дифференциация (R72)
• базофилия (D75.8)
• иммунные нарушения (D80-D89)
• нейтропения (D70)
• предлейкоз (синдром) (D46.9)

Исключены:

• болезнь Леттерера-Сиве (C96.0)
• эозинофильная гранулема (C96.6)
• Болезнь Hand-Schüller-Christian (C96.5)
• гистиоцитарная саркома (C96.8)
• гистиоцитоз X, мультифокальный (C96.5)
• гистиоцитоз X, унифокальный (C96.6)
• гистиоцитоз клеток Лангерганса (Langerhans), мультифокальный (C96.5)
• гистиоцитоз клеток Лангерганса (Langerhans), унифокальный (C96.6)
• злокачественный гистиоцитоз (C96.8)
• ретикулоэндотелиоз:
  • лейкемический (C91.4)
  • нелипидный (C96.0)
• ретикулез:
  • гистиоцитарный медуллярный (C96.8)
  • липомеланотический (I89.8)
  • злокачественный БДУ (C86.0)

Фиброз селезенки при шистосомозе [бильгарциозе] (B65.-†)

В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.

МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97г. №170

Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2017 2018 году.

С изменениями и дополнениями ВОЗ гг.

Обработка и перевод изменений © mkb-10.com

Нейтропения

Краткая характеристика заболевания

Нейтропения – это заболевание, которое характеризуется пониженным содержанием нейтрофилов в крови.

Нейтрофилы – это клетки крови, их созревание происходит в костном мозге в течение двух недель. После поступления в систему кровообращения нейтрофилы разыскивают и уничтожают чужеродные агенты. Другими словами, нейтрофилы – это своеобразная армия защиты организма от бактерий. Понижение уровня этих защитных клеток приводит к повышенной восприимчивости к разным инфекционным заболеваниям.

Нейтропения у детей старше года и взрослых характеризуется уменьшением уровня нейтрофилов ниже 1500 на 1 мкл. Нейтропения у детей до года характеризуется уменьшением уровня нейтрофилов ниже 1000 в 1 мкл крови.

Дети первого года жизни чаще всего болеют хронической доброкачественной нейтропенией. Для этой болезни характерна цикличность, то есть уровень нейтрофилов колеблется в разный период времени: то падает до очень низкой отметки, то поднимается до необходимого уровня. Хроническая доброкачественная нейтропения проходит сама по себе к 2-3 годам.

Причины нейтропении

Причины возникновения заболевания – достаточно разнообразны. К ним относят различные вирусные и бактериальные инфекции, негативное влияние на организм некоторых медикаментов, апластическая анемия, тяжелые воспалительные заболевания, действие химиотерапии.

В ряде случаев не удается установить причину нейтропении, то есть заболевание развивается как самостоятельная патология.

Степени и формы нейтропении

Различают три степени заболевания:

Легкая степень характеризуется наличием более 1000 нейтрофилов на один мкл;

Средняя степень предполагает наличие в крови от 500 до 1000 нейтрофилов на один мкл крови;

Тяжелая степень характеризуется наличием в крови менее 500 нейтрофилов на один мкл.

Также заболевание может иметь острую и хроническую форму. Острая форма характеризуется быстрым развитием заболевания, хроническая форма может протекать на протяжении нескольких лет.

Симптомы нейтропении

Симптомы заболевания зависят от проявления инфекции или болезни, которая развивается на фоне нейтропении. Форма нейтропении, ее длительность и причина, по которой она возникла, оказывает определенное влияние на тяжесть протекания инфекции.

Если поражается иммунная система, то организм подвергается атаке различных вирусов и бактерий. В этом случае симптомами нейтропении будут язвы на слизистых оболочках, повышенная температура тела, пневмония. При отсутствии правильного лечения возможно развитие токсического шока.

Хроническая форма имеет более благоприятный прогноз.

При снижении уровня нейтрофилов ниже 500 на 1 мкл крови развивается довольно опасная форма заболевания, которую называют фебрильная нейтропения. Она характеризуется выраженной слабостью, потливостью, резким повышением температуры выше 38˚С, тремором, нарушением нормальной работы сердца. Такое состояние довольно сложно диагностировать, так как похожие симптомы наблюдаются при развитии воспаления легких или бактериального заражения крови.

Лечение нейтропении

Лечение заболевания зависит от причины, по которой она возникла. Поэтому лечат инфекцию, которая привела к развитию нейтропении. В зависимости от тяжести и формы заболевания, доктор принимает решение о лечении нейтропении в стационаре или в домашних условиях. Основной упор делают на укреплении иммунной системы.

Из лекарственных препаратов применяют антибиотики, витамины, медицинские препараты для укрепления иммунитета. При очень тяжелой форме больного помещают в изолированное помещение, где поддерживают стерильность и проводят ультрафиолетовое облучение.

При лечении Нейтропения применяют лекарственные препараты:

©г. МКБ 10 - Международная классификация болезней 10-го пересмотра

Нейтропения новорожденных, вызванная материнскими антителами, обусловлена иммунизацией матери нейтрофилами плода. Заболевание может возникать у первенцев. Обычно оно проявляется при инфекции.

Этиология и патогенез [ править ]

Клинические проявления [ править ]

Легкие формы протекают бессимптомно.

Преходящая неонатальная нейтропения: Диагностика [ править ]

а. Общий анализ крови. Число лейкоцитов может быть нормальным, повышенным или слегка сниженным, однако число нейтрофилов заметно ниже нормы. Иногда они вообще отсутствуют. Отмечается умеренный моноцитоз, иногда - эозинофилия.

б. Число клеток в костном мозге повышено, однако сегментоядерные, а иногда и палочкоядерные нейтрофилы отсутствуют.

в. Отсутствие антител к антигенам NA 1 , NA 2 и NB 1 нейтрофилов в сыворотке больных исключает диагноз аутоиммунной нейтропении.

Дифференциальный диагноз [ править ]

Преходящая неонатальная нейтропения: Лечение [ править ]

Нейтропения обычно сохраняется в течение 2-17 нед (в среднем 7 нед). Обычно проводят поддерживающее лечение. Если присоединяется инфекция, назначают антимикробные средства. Кортикостероиды неэффективны.

Нейтропения

Определение

Нейтропения является заболеванием, характеризующимся аномально низким количеством нейтрофилов. Нейтрофилы обычно составляют 50-70% циркулирующих белых кровяных клеток и служат в качестве основной защиты от инфекции, уничтожая бактерии в крови. Таким образом, пациенты с нейтропенией являются более восприимчивыми к бактериальной инфекции.

В раннем детском возрасте нейтропении встречаются достаточно часто, и хотя в большинстве случаев протекают легко и не подлежат лечению, все же требуют своевременного выявления, проведения дифференциальной диагностики и определения оптимальной тактики ведения пациентов.

Причины

Жизненный цикл нейтрофилов составляет около 15 дней. Большая его часть проходит в костном мозге. Костномозговой пул нейтрофилов представлен активно делящимися (миелобласты, промиелоциты, миелоциты) и созревающими (метамиелоциты, палочкоядерные и сегментоядерные нейтрофилы) клетками. Особенностью нейтрофилов является способность значительно увеличивать свою численность, когда это необходимо, как за счет ускорения клеточного деления, так и за счет «рекрутирования» созревающих и зрелых клеток.

В отличие от других клеток крови в сосудистом русле, нейтрофилы проводят там всего около 6-8 часов, но при этом составляют самую большую группу циркулирующих лейкоцитов. В сосудах лишь половина нейтрофилов находится в движении, остальные обратимо прилипают к эндотелию. Эти пристеночные или маргинальные нейтрофилы представляют собой запасной пул зрелых клеток, которые в любой момент могут быть вовлечены в инфекционный процесс.

В тканях нейтрофилы проводят еще меньше времени, чем в крови. Здесь они обеспечивают свое клеточное действие или погибают. Основная функция нейтрофилов - защита от инфекции (преимущественно бактериальной) - реализуется посредством хемотаксиса, фагоцитоза и уничтожения микроорганизмов.

Нейтропения может возникнуть вследствие уменьшения любого из пулов нейтрофилов: при снижении интенсивности образования новых клеток в костном мозге, нарушении созревания нейтрофилов в костном мозге, повышенном разрушении нейтрофилов в крови и тканях, а также при перераспределении нейтрофилов в кровяном русле (повышенная маргинация нейтрофилов - псевдонейтропения).

Диагностика нейтропении базируется на подсчете абсолютного числа нейтрофилов в периферической крови. Для этого общее количество лейкоцитов нужно умножить на суммарный процент нейтрофилов (сегментоядерных и палочкоядерных) и разделить на 100.

О нейтропении говорят при снижении абсолютного числа нейтрофилов в периферической крови менее 1000/мкл. У детей первого года жизни и менее 1500/мкл. у детей старше 1-го года.

Термин «агранулоцитоз» используется в случае практически полного отсутствия нейтрофилов в крови - менее 100/мкл.

Тяжесть течения нейтропении определяется количеством нейтрофилов в периферической крови. При легкой (/мкл.) и средней степени тяжести (мкл.) нейтропении клинические проявления могут отсутствовать или же отмечается некоторая склонность к острым респираторным инфекциям, которые протекают нетяжело.

Снижение уровня нейтрофилов менее 500/мкл. (тяжелая нейтропения) может сопровождаться развитием повторных бактериальных инфекций. Чаще всего инфекции затрагивают слизистые оболочки (афтозный стоматит, гингивит, средний отит) и кожу (импетиго, склонность к нагноениям ран, царапин и т.д.). Нередко отмечается поражение перианальной зоны и промежности. При этом для пациентов с нейтропенией при локальных инфекциях характерна слабо выраженная местная реакция, но, как правило, всегда присутствует лихорадка.

Нейтропении, ассоциированные с врожденными иммунодефицитными заболеваниями

Нейтропении, ассоциирован­ные с фенотипическими анома­лиями

Нейтропении при болезнях накопления

Гликогеноз 1b типа

Изоиммунная нейтропения новорожденных

Связанные с поражением костного мозга

Связанные с инфекциями

Симптомы

Нейтропении могут оставаться незамеченными, но при развитии тяжелой инфекции или сепсиса у пациента, они проявляются. Некоторые распространенные инфекции могут принять неожиданный ход у больных с нейтропенией (образование гноя).

Некоторые общие симптомы нейтропений включают лихорадку и частые инфекции. Эти инфекции могут привести к язвам во рту, диареям, ощущением жжения при мочеиспускании, необычным покраснением, боль или припухлость вокруг раны, боль в горле.

Классификация

Извесны три степени тяжести нейтропении на основании абсолютного количества нейтрофилов (ANC), измеренных в клетках на микролитр крови:

• мягкая нейтропения (1000 ≤АНК<1500) - минимальный риск заражения;
• умеренная нейтропения (500 ≤АНК<1000) - умеренный риск заражения;
• тяжелая нейтропения (ANC <500) - серьезный риск инфекции.

Диагностика

Диагностическая тактика при выявлении нейтропении у ребенка раннего возраста может быть следующей:

1. исключение транзиторного характера нейтропении (связь с недавно перенесенной вирусной инфекцией, повторное исследование через 1-2 недели);
2. поиск признаков, которые исключают возможность ХДНДВ:

• тяжелое течение заболевания (частые бактериальные инфекции, лихорадочные состояния, нарушения физического развития и др.);
• наличие жизнеугрожающих инфекций в анамнезе;
• уровень нейтрофилов менее 200/мкл. с рождения;
• гепато- или спленомегалия;
• геморрагический синдром.

Если ни одного из этих признаков нет, то наиболее вероятный диагноз - ХДНДВ. Если в наличии хотя бы один - следует искать другие причины нейтропении.

Характер и объем лабораторных обследований больного с нейтропенией зависит не столько от степени выраженности нейтропении, сколько от частоты и степени тяжести связанных с ней инфекций.

Для больных с ХДНДВ важным моментом является документация продолжительности нейтропении более 6 месяцев, отсутствие других изменений в гемограмме, а также повышение уровня нейтрофилов в период интеркуррентных инфекций.

Минимальная диагностическая программа при изолированной нейтропении также включает определение уровня иммуноглобулинов в крови.

Пункция костного мозга может потребоваться для исключения других заболеваний.

Рутинно определять у больных с ХДНДВ в крови уровень антиней-трофильных антител необходимости нет, так как выявить их удается не у всех. С другой стороны, при подозрении на вторичную аутоиммунную нейтропению эти тесты, как и определение других аутоантител, должны проводиться. Определение титра антител к NА1 и NA2 в сыворотке крови ребенка и матери может быть полезным для подтверждения диагноза изоиммунной нейтропении.

При врожденных нейтропениях может потребоваться генетическое исследование.

Ведение пациентов раннего возраста с ХДНДВ предусматривает, в первую очередь, разъяснение сути проблемы родителям, чтобы избежать ненужного беспокойства с их стороны. Рекомендуют уделять больше внимания гигиене полости рта ребенка для профилактики стоматита, гингивита. Профилактические прививки проводятся согласно календарю, рекомендуют также прививать детей дополнительно от гриппа, пневмококковой и менингококковой инфекции. В подавляющем большинстве случаев ХДНДВ иных мер не требуется.

Профилактика

Антибактериальные препараты назначаются только при выявлении у ребенка очага бактериальной инфекции, а также при наличии нейтропении и лихорадки без явного очага инфекции.

При частых рецидивах бактериальной инфекции предлагают проводить профилактику триметопримом/сульфометаксазолом, однако дозы, длительность курса, эффективность и безопасность данного метода изучены не были.

Частые повторные инфекции, резистентные к терапии антибиотиками, а также определенные формы врожденных нейтропении - показания для применения Г-КСФ и внутривенных иммуноглобулинов.

Глюкокортикоиды способны повышать уровень нейтрофилов. Однако применение их при нейтропениях может быть оправдано лишь в случае неэффективности всех остальных методов, и в целом является скорее исключением, чем правилом. Категорически не рекомендуется назначать глюкокортикоиды детям с неосложненной ХДНДВ с целью коррекции уровня нейтрофилов.

Нейтропения в МКБ классификации:

Моей дочери 2,5 года, несколько месяцев назад стали появляться мелкие синяки на ножках, сдали ОАК показали что низкие тромбоциты 94, лейк 8,62,*10*9, эрит 4,78*10*12, НВ 120 г/л, с-25, м-7, л-65, э-2, б-1%.сделали коагулограмму: агрегация 122%, АПТВ-36,6, ПТИ 13,1-104%, МНО 0,98, фибриноген А 1,9, РФМК отр. Недаывно на одной ножке вена надулась как-будто там маленький шарик. Подскажите что делать?

К каким врачам обращаться, если возникает Нейтропения:

Доброго времени суток! Моему сыну год и четыре, наблюдаемся у гематолога с диагнозом доброкачественная нейтропения, ежемесячно сдаем оак с лейкоцитарной формулой. Нейтрофилы поднялись в абсолютном значении до 1,36 при норме 1,5 - 8,5, а в относительном до 15% (сегменты), палочки - 0. Но две недели назад переболели всей семьей, сначала муж, потом я, потом сын,потом бабушка, причем мы с сильным насморком, но с небольшим повышением температуры, а вот у сына температура держалась четыре дня, первые два - целый день, дальше только ночью повышалась, врач диагностировал красное горло и небольшой насморк. Через две недели после болезни сдали кровь, и анализ показал падение нейтрофилов до 0,07*10^9л в абсолютном значении,а в относительном значении сегментов 1%. При этом лейкоцитов 6,98, из них лимфоцитов 89%, моноцитов 10%,эозонофилы 0%,базофилы 1%, гемоглобин в норме, тромбоциты в норме, соэ 2. Может ли такое падение нейтрофилов быть по причине орви, как долго они будут восстанавливаться и как нам сына обезопасить от инфекци и бактерий, необходимо ли лечение? Заранее благодарна за ответ!

Нейтропения (агранулоцитоз, гранулоцитопения)

Нейтропения (агранулоцитоз, гранулоцитопения) - это уменьшение числа нейтрофилов (гранулоцитов) крови. При выраженной нейтропении риск и тяжесть бактериальных и грибковых инфекций увеличивается. Симптомы инфекции могут быть неявными, но лихорадка проявляется при большинстве серьезных инфекций. Диагноз определяется подсчетом числа лейкоцитов, но необходимо также определение причины нейтропении. Наличие лихорадки предполагает присутствие инфекции и необходимость эмпирического назначения антибиотиков широкого спектра действия. Лечение гранулоцитарно-макрофагальным колониестимулирующим фактором или гранулоцитарным колониестимулирующим фактором в большинстве случаев эффективно.

Нейтрофилы являются главным защитным фактором организма против бактериальной и грибковой инфекции. При нейтропении воспалительный ответ организма на данный вид инфекции неэффективен. Нижняя граница нормального уровня нейтрофилов (общее число сегментоядерных и палочкоядерных нейтрофилов) у людей белой расы составляет 1500/мкл, несколько ниже у людей черной расы (около 1200/мкл).

Степень тяжести нейтропении связана с относительным риском развития инфекции и распределяется следующим образом: легкая (/мкл), средняя (/мкл) и тяжелая (30 %, назначение ростовых факторов показано (оценивается при числе нейтрофилов 75 лет). В целом наибольший клинический эффект достигается при назначении ростовых факторов в течение 24 часов после завершения химиотерапии. Больным с неитропениеи, вызванной развитием реакции идиосинкразии на лекарственные препараты, показаны миелоидные ростовые факторы, особенно если ожидается задержка восстановления. Доза Г-КСФ составляет 5 мкг/кг подкожно 1 раз в день; для ГМ-КСФ 250 мкг/м 2 подкожно 1 раз в день.

Глюкокортикоиды, анаболические стероиды и витамины не стимулируют продукцию нейтрофилов, но могут оказывать влияние на их распределение и разрушение. При наличии подозрений на развитие острой нейтропении в ответ на лекарственный препарат или токсин все потенциальные аллергены отменяются.

Полоскание физиологическим раствором или перекисью водорода каждые несколько часов, обезболивающие таблетки (бензокаин 15 мг через 3 или 4 часа) или полоскание хлоргексидином (1 % раствор) 3 или 4 раза в день облегчают дискомфорт, вызванный стоматитом или изъязвлениями в полости рта и глотке. Кандидоз полости рта или пищевода лечится нистатином 0 ЕД орошение полости рта или проглатывание при эзофагите) или системным применением противогрибковых препаратов (например, флуконазол). В период стоматита или эзофагита необходима щадящая, жидкая диета для минимизации дискомфорта.

Лечение хронической нейтропении

Продукция нейтрофилов при врожденной циклической или идиопатической нейтропении может быть усилена назначением Г-КСФ в дозе от 1 до 10 мкг/кг подкожно ежедневно. Эффект может поддерживаться назначением ежедневно или через день Г-КСФ в течение нескольких месяцев или лет. Больные с воспалительным процессом в полости рта и глотки (даже небольшой степени), лихорадкой, другими бактериальными инфекциями нуждаются в приеме соответствующих антибиотиков. Длительное назначение Г-КСФ может применяться у других больных с хронической нейтропенией, включая миелодисплазию, ВИЧ и аутоиммунные заболевания. В целом уровень нейтрофилов повышается, хотя клиническая эффективность недостаточно ясна, особенно у больных, не имеющих тяжелой нейтропении. У больных с аутоиммунной нейтропенией или после органной трансплантации может быть эффективно назначение циклоспорина.

У некоторых больных с повышенным разрушением нейтрофилов, обусловленным аутоиммунными заболеваниями, глюкокортикоиды (обычно преднизолон в дозе 0,5-1,0 мг/кг внутрь раз в сутки) повышают уровень нейтрофилов крови. Это повышение часто может поддерживаться назначением через день Г-КСФ.

Спленэктомия повышает уровень нейтрофилов у некоторых больных со спленомегалией и секвестрацией нейтрофилов в селезенке (например, синдром Фелти, волосатоклеточный лейкоз). Однако спленэктомию не рекомендуется выполнять больным с тяжелой нейтропенией (

Поделись в социальных сетях

Портал о человеке и его здоровой жизни iLive.

ВНИМАНИЕ! САМОЛЕЧЕНИЕ МОЖЕТ БЫТЬ ВРЕДНЫМ ДЛЯ ВАШЕГО ЗДОРОВЬЯ!

Обязательно проконсультируйтесь с квалифицированным специалистом, чтобы не нанести вред своему здоровью!

Код МКБ: P61.5

Преходящая неонатальная нейтропения

Преходящая неонатальная нейтропения

Поиск

• Поиск по КлассИнформ

Поиск по всем классификаторам и справочникам на сайте КлассИнформ

Поиск по ИНН

• ОКПО по ИНН

Поиск кода ОКПО по ИНН

ОКТМО по ИНН

Поиск кода ОКТМО по ИНН

ОКАТО по ИНН

Поиск кода ОКАТО по ИНН

ОКОПФ по ИНН

Поиск кода ОКОПФ по ИНН

ОКОГУ по ИНН

Поиск кода ОКОГУ по ИНН

ОКФС по ИНН

Поиск кода ОКФС по ИНН

ОГРН по ИНН

Поиск ОГРН по ИНН

Узнать ИНН

Поиск ИНН организации по названию, ИНН ИП по ФИО

Проверка контрагента

• Проверка контрагента

Информация о контрагентах из базы данных ФНС

Конвертеры

• ОКОФ в ОКОФ2

Перевод кода классификатора ОКОФ в код ОКОФ2

ОКДП в ОКПД2

Перевод кода классификатора ОКДП в код ОКПД2

ОКП в ОКПД2

Перевод кода классификатора ОКП в код ОКПД2

ОКПД в ОКПД2

Перевод кода классификатора ОКПД (ОК(КПЕС 2002)) в код ОКПД2 (ОК(КПЕС 2008))

ОКУН в ОКПД2

Перевод кода классификатора ОКУН в код ОКПД2

ОКВЭД в ОКВЭД2

Перевод кода классификатора ОКВЭД2007 в код ОКВЭД2

ОКВЭД в ОКВЭД2

Перевод кода классификатора ОКВЭД2001 в код ОКВЭД2

ОКАТО в ОКТМО

Перевод кода классификатора ОКАТО в код ОКТМО

ТН ВЭД в ОКПД2

Перевод кода ТН ВЭД в код классификатора ОКПД2

ОКПД2 в ТН ВЭД

Перевод кода классификатора ОКПД2 в код ТН ВЭД

ОКЗ-93 в ОКЗ-2014

Перевод кода классификатора ОКЗ-93 в код ОКЗ-2014

Изменения классификаторов

• Изменения 2018

Лента вступивших в силу изменений классификаторов

Классификаторы общероссийские

• Классификатор ЕСКД

Общероссийский классификатор изделий и конструкторских документов ОК

ОКАТО

Общероссийский классификатор объектов административно-территориального деления ОК

ОКВ

Общероссийский классификатор валют ОК (МК (ИСО 4)

ОКВГУМ

Общероссийский классификатор видов грузов, упаковки и упаковочных материалов ОК

ОКВЭД

Общероссийский классификатор видов экономической деятельности ОК(КДЕС Ред. 1.1)

ОКВЭД 2

Общероссийский классификатор видов экономической деятельности ОК(КДЕС РЕД. 2)

ОКГР

Общероссийский классификатор гидроэнергетических ресурсов ОК

ОКЕИ

Общероссийский классификатор единиц измерения ОК(МК)

ОКЗ

Общероссийский классификатор занятий ОК(МСКЗ-08)

ОКИН

Общероссийский классификатор информации о населении ОК

ОКИСЗН

Общероссийский классификатор информации по социальной защите населения. ОК(действует до 01.12.2017)

ОКИСЗН-2017

Общероссийский классификатор информации по социальной защите населения. ОК(действует c 01.12.2017)

ОКНПО

Общероссийский классификатор начального профессионального образования ОК(действует до 01.07.2017)

ОКОГУ

Общероссийский классификатор органов государственного управления ОК 006 – 2011

ОКОК

Общероссийский классификатор информации об общероссийских классификаторах. ОК

ОКОПФ

Общероссийский классификатор организационно-правовых форм ОК

ОКОФ

Общероссийский классификатор основных фондов ОК(действует до 01.01.2017)

ОКОФ 2

Общероссийский классификатор основных фондов ОК(СНС 2008) (действует с 01.01.2017)

ОКП

Общероссийский классификатор продукции ОК(действует до 01.01.2017)

ОКПД2

Общероссийский классификатор продукции по видам экономической деятельности ОК(КПЕС 2008)

ОКПДТР

Общероссийский классификатор профессий рабочих, должностей служащих и тарифных разрядов ОК

ОКПИиПВ

Общероссийский классификатор полезных ископаемых и подземных вод. ОК

ОКПО

Общероссийский классификатор предприятий и организаций. ОК 007–93

ОКС

Общероссийский классификатор стандартов ОК (МК (ИСО/инфко МКС))

ОКСВНК

Общероссийский классификатор специальностей высшей научной квалификации ОК

ОКСМ

Общероссийский классификатор стран мира ОК (МК (ИСО 3)

ОКСО

Общероссийский классификатор специальностей по образованию ОК(действует до 01.07.2017)

ОКСО 2016

Общероссийский классификатор специальностей по образованию ОК(действует с 01.07.2017)

ОКТС

Общероссийский классификатор трансформационных событий ОК

ОКТМО

Общероссийский классификатор территорий муниципальных образований ОК

ОКУД

Общероссийский классификатор управленческой документации ОК

ОКФС

Общероссийский классификатор форм собственности ОК

ОКЭР

Общероссийский классификатор экономических регионов. ОК

ОКУН

Общероссийский классификатор услуг населению. ОК

ТН ВЭД

Товарная номенклатура внешнеэкономической деятельности (ТН ВЭД ЕАЭС)

Классификатор ВРИ ЗУ

Классификатор видов разрешенного использования земельных участков

КОСГУ

Классификатор операций сектора государственного управления

ФККО 2016

Федеральный классификационный каталог отходов (действует до 24.06.2017)

ФККО 2017

Федеральный классификационный каталог отходов (действует с 24.06.2017)

ББК

Классификаторы международные

Универсальный десятичный классификатор

МКБ-10

Международная классификация болезней

АТХ

Анатомо-терапевтическо-химическая классификация лекарственных средств (ATC)

МКТУ-11

Международная классификация товаров и услуг 11-я редакция

МКПО-10

Международная классификация промышленных образцов (10-я редакция) (LOC)

Справочники

Единый тарифно-квалификационный справочник работ и профессий рабочих

ЕКСД

Единый квалификационный справочник должностей руководителей, специалистов и служащих

Профстандарты

Справочник профессиональных стандартов на 2017 г.

Должностные инструкции

Образцы должностных инструкций с учетом профстандартов

ФГОС

Федеральные государственные образовательные стандарты

Вакансии

Общероссийская база вакансий Работа в России

Кадастр оружия

Государственный кадастр гражданского и служебного оружия и патронов к нему

Календарь 2017

Производственный календарь на 2017 год

Календарь 2018

Производственный календарь на 2018 год

Определение

Нейтропения является заболеванием, характеризующимся аномально низким количеством нейтрофилов. Нейтрофилы обычно составляют 50-70% циркулирующих белых кровяных клеток и служат в качестве основной защиты от инфекции, уничтожая бактерии в крови. Таким образом, пациенты с нейтропенией являются более восприимчивыми к бактериальной инфекции.

В раннем детском возрасте нейтропении встречаются достаточно часто, и хотя в большинстве случаев протекают легко и не подлежат лечению, все же требуют своевременного выявления, проведения дифференциальной диагностики и определения оптимальной тактики ведения пациентов.

Причины

Жизненный цикл нейтрофилов составляет около 15 дней. Большая его часть проходит в костном мозге. Костномозговой пул нейтрофилов представлен активно делящимися (миелобласты, промиелоциты, миелоциты) и созревающими (метамиелоциты, палочкоядерные и сегментоядерные нейтрофилы) клетками. Особенностью нейтрофилов является способность значительно увеличивать свою численность, когда это необходимо, как за счет ускорения клеточного деления, так и за счет «рекрутирования» созревающих и зрелых клеток.

В отличие от других клеток крови в сосудистом русле, нейтрофилы проводят там всего около 6-8 часов, но при этом составляют самую большую группу циркулирующих лейкоцитов. В сосудах лишь половина нейтрофилов находится в движении, остальные обратимо прилипают к эндотелию. Эти пристеночные или маргинальные нейтрофилы представляют собой запасной пул зрелых клеток, которые в любой момент могут быть вовлечены в инфекционный процесс.

В тканях нейтрофилы проводят еще меньше времени, чем в крови. Здесь они обеспечивают свое клеточное действие или погибают. Основная функция нейтрофилов - защита от инфекции (преимущественно бактериальной) - реализуется посредством хемотаксиса, фагоцитоза и уничтожения микроорганизмов.

Нейтропения может возникнуть вследствие уменьшения любого из пулов нейтрофилов: при снижении интенсивности образования новых клеток в костном мозге, нарушении созревания нейтрофилов в костном мозге, повышенном разрушении нейтрофилов в крови и тканях, а также при перераспределении нейтрофилов в кровяном русле (повышенная маргинация нейтрофилов - псевдонейтропения).

Диагностика нейтропении базируется на подсчете абсолютного числа нейтрофилов в периферической крови. Для этого общее количество лейкоцитов нужно умножить на суммарный процент нейтрофилов (сегментоядерных и палочкоядерных) и разделить на 100.

О нейтропении говорят при снижении абсолютного числа нейтрофилов в периферической крови менее 1000/мкл. У детей первого года жизни и менее 1500/мкл. у детей старше 1-го года.

Термин «агранулоцитоз» используется в случае практически полного отсутствия нейтрофилов в крови - менее 100/мкл.

Тяжесть течения нейтропении определяется количеством нейтрофилов в периферической крови. При легкой (1000-1500/мкл.) и средней степени тяжести (500-1000 мкл.) нейтропении клинические проявления могут отсутствовать или же отмечается некоторая склонность к острым респираторным инфекциям, которые протекают нетяжело.

Снижение уровня нейтрофилов менее 500/мкл. (тяжелая нейтропения) может сопровождаться развитием повторных бактериальных инфекций. Чаще всего инфекции затрагивают слизистые оболочки (афтозный стоматит, гингивит, средний отит) и кожу (импетиго, склонность к нагноениям ран, царапин и т.д.). Нередко отмечается поражение перианальной зоны и промежности. При этом для пациентов с нейтропенией при локальных инфекциях характерна слабо выраженная местная реакция, но, как правило, всегда присутствует лихорадка .

Нейтропении, ассоциированные с врожденными иммунодефицитными заболеваниями

Симптомы

Нейтропении могут оставаться незамеченными, но при развитии тяжелой инфекции или сепсиса у пациента, они проявляются. Некоторые распространенные инфекции могут принять неожиданный ход у больных с нейтропенией (образование гноя).

Некоторые общие симптомы нейтропений включают лихорадку и частые инфекции. Эти инфекции могут привести к язвам во рту, диареям , ощущением жжения при мочеиспускании, необычным покраснением, боль или припухлость вокруг раны, боль в горле.

Классификация

Извесны три степени тяжести нейтропении на основании абсолютного количества нейтрофилов (ANC), измеренных в клетках на микролитр крови:

• мягкая нейтропения (1000 ≤АНК<1500) - минимальный риск заражения;
• умеренная нейтропения (500 ≤АНК<1000) - умеренный риск заражения;
• тяжелая нейтропения (ANC <500) - серьезный риск инфекции.

Диагностика

Диагностическая тактика при выявлении нейтропении у ребенка раннего возраста может быть следующей:

1. исключение транзиторного характера нейтропении (связь с недавно перенесенной вирусной инфекцией, повторное исследование через 1-2 недели);
2. поиск признаков, которые исключают возможность ХДНДВ:

• тяжелое течение заболевания (частые бактериальные инфекции, лихорадочные состояния, нарушения физического развития и др.);
• наличие жизнеугрожающих инфекций в анамнезе;
• уровень нейтрофилов менее 200/мкл. с рождения;
• гепато- или спленомегалия;
• геморрагический синдром.

Если ни одного из этих признаков нет, то наиболее вероятный диагноз - ХДНДВ. Если в наличии хотя бы один - следует искать другие причины нейтропении.

Характер и объем лабораторных обследований больного с нейтропенией зависит не столько от степени выраженности нейтропении, сколько от частоты и степени тяжести связанных с ней инфекций.

Для больных с ХДНДВ важным моментом является документация продолжительности нейтропении более 6 месяцев, отсутствие других изменений в гемограмме, а также повышение уровня нейтрофилов в период интеркуррентных инфекций.

Минимальная диагностическая программа при изолированной нейтропении также включает определение уровня иммуноглобулинов в крови.

Пункция костного мозга может потребоваться для исключения других заболеваний.

Рутинно определять у больных с ХДНДВ в крови уровень антиней-трофильных антител необходимости нет, так как выявить их удается не у всех. С другой стороны, при подозрении на вторичную аутоиммунную нейтропению эти тесты, как и определение других аутоантител, должны проводиться. Определение титра антител к NА1 и NA2 в сыворотке крови ребенка и матери может быть полезным для подтверждения диагноза изоиммунной нейтропении.

При врожденных нейтропениях может потребоваться генетическое исследование.

Ведение пациентов раннего возраста с ХДНДВ предусматривает, в первую очередь, разъяснение сути проблемы родителям, чтобы избежать ненужного беспокойства с их стороны. Рекомендуют уделять больше внимания гигиене полости рта ребенка для профилактики стоматита, гингивита. Профилактические прививки проводятся согласно календарю, рекомендуют также прививать детей дополнительно от гриппа, пневмококковой и менингококковой инфекции. В подавляющем большинстве случаев ХДНДВ иных мер не требуется.

Профилактика

Антибактериальные препараты назначаются только при выявлении у ребенка очага бактериальной инфекции, а также при наличии нейтропении и лихорадки без явного очага инфекции.

При частых рецидивах бактериальной инфекции предлагают проводить профилактику триметопримом/сульфометаксазолом, однако дозы, длительность курса, эффективность и безопасность данного метода изучены не были.

Частые повторные инфекции, резистентные к терапии антибиотиками, а также определенные формы врожденных нейтропении - показания для применения Г-КСФ и внутривенных иммуноглобулинов.

Глюкокортикоиды способны повышать уровень нейтрофилов. Однако применение их при нейтропениях может быть оправдано лишь в случае неэффективности всех остальных методов, и в целом является скорее исключением, чем правилом. Категорически не рекомендуется назначать глюкокортикоиды детям с неосложненной ХДНДВ с целью коррекции уровня нейтрофилов.