Comment se manifeste une tumeur surrénalienne ? Symptômes et traitement de la tumeur surrénalienne

En cas de tumeur surrénalienne, les symptômes chez les femmes peuvent différer de ceux des hommes. image clinique, surtout si le néoplasme contribue à la production d'hormones mâles. Les maladies des glandes surrénales sont rarement malignes, le plus souvent les glandes surrénales affectent des formations bénignes. Au-dessus de chaque rein se trouvent des glandes endocrines - des glandes surrénales, qui produisent des hormones. Les tumeurs surrénales entraînent un déséquilibre hormonal, ce qui entraîne des dysfonctionnements de divers systèmes corporels.
Les glandes surrénales sont constituées de quatre couches : externe, corticale, interne et médullaire, mais ce n'est que dans le cortex et la moelle épinière que la synthèse des hormones se produit :

Le cortex produit :

glucocorticoïdes - participent à la distribution des protéines, des graisses et des glucides ;
androstéroïdes (œstrogènes, androgènes et progestérone) - sont responsables des caractères sexuels secondaires de type féminin ou masculin ;
minéralocorticoïdes – maintiennent l’équilibre hydrique et électrolytique dans le corps.

La moelle produit des hormones qui transmettent l'influx nerveux et influencent les processus métaboliques, étant des neurotransmetteurs :

dopamine;
la norépinéphrine;
adrénaline.

C'est pourquoi, lorsqu'une tumeur se développe dans l'une ou l'autre couche de la glande endocrine, une grande variété de symptômes peuvent survenir. Les tumeurs, en particulier celles hormonalement actives, provoquent souvent un dysfonctionnement sexuel, conduisent à l'obésité, au diabète sucré et à l'hypertension. Les néoplasmes sont plus fréquents chez les femmes et surviennent à un âge plus avancé que la moyenne, mais ils surviennent également chez les enfants.

Causes

Les raisons exactes du développement des tumeurs surrénaliennes ne sont pas entièrement comprises, la prédisposition génétique joue un rôle important dans l'apparition, car le plus souvent une tumeur surrénalienne survient chez les personnes dont la famille a déjà rencontré des tumeurs bénignes ou malignes. Les facteurs provoquant des tumeurs dans la glande surrénale peuvent être :

Tabagisme et alcoolisme ;
Alimentation malsaine (restauration rapide, aliments contenant des substances cancérigènes) ;
Tumeurs hypophysaires ;
Stress constant ;
Blessures ;
Hypertension;
Troubles endocriniens.

Des tumeurs malignes secondaires peuvent survenir dans les glandes surrénales en raison de métastases provenant d'un cancer d'autres organes.

Classification

La classification des tumeurs surrénales est très large et dépend de la structure des tumeurs, de leur localisation dans les couches des glandes surrénales et de leur capacité à produire des hormones. La première chose à souligner est que toutes les tumeurs sont divisées en tumeurs bénignes et malignes. La forme bénigne se forme et se développe très lentement, ses cellules n'ont pas tendance à se diviser activement et ne métastasent pas, mais peuvent se développer dans les tissus environnants.

Les tumeurs malignes de la glande surrénale, au contraire, progressent et métastasent rapidement, et sont donc plus dangereuses. Malgré la relative sécurité des tumeurs bénignes, elles doivent être retirées, car certaines variétés peuvent produire des hormones et devenir malignes. Les tumeurs malignes sont relativement rares ; les tumeurs bénignes sont plus fréquentes.

En fonction de la localisation, il existe seulement deux types de tumeurs :

Les tumeurs du cortex surrénalien entraînent un déséquilibre des hormones produites dans cette couche ;
Les néoplasmes de la moelle entraînent une production accrue d'adrénaline, de noradrénaline et de dopamine.

Toutes les tumeurs peuvent se développer à partir de tissus différents. Les adénomes et les corticoestromes sont formés à partir de cellules épithéliales, les lipomes et les fibromes - à partir de cellules du tissu fibreux, les neuroblastomes, les gangliomes et les phéochromocytomes - à partir du tissu cérébral. Il existe également un type de tumeur qui affecte simultanément les cellules du tissu cérébral et le cortex. Ces tumeurs sont combinées, y compris l'incidentolome.

Selon l'hormone produite, la tumeur peut être :

perturber le métabolisme du sodium et entraîner un déséquilibre eau-électrolyte ;
perturber les processus d'échange de matériaux ;
conduisant à des caractéristiques sexuelles masculines secondaires chez les patientes ;
conduisant à des caractères sexuels secondaires de type féminin chez l'homme ;
combinant des relations sexuelles et sexuelles communes Troubles métaboliques.

Dans la plupart des cas (de soixante-dix à quatre-vingt-dix pour cent), un seul néoplasme survient ; dans dix ou quinze pour cent, une glande surrénale affecte plusieurs néoplasmes à la fois.

Tumeurs hormonalement actives

Certaines tumeurs se développent simplement, tandis que d’autres produisent des hormones. Les néoplasmes de ce type sont appelés producteurs d'hormones ou hormonalement actifs. Les tumeurs surrénales hormonalement actives comprennent :

aldostérome;
corticoestrome;
phéochromocytome;
androstérome;
corticostérome.

Le plus souvent, les néoplasmes hormonaux se présentent sous la forme de tumeurs malignes et ont une activité accrue, bien que certaines tumeurs bénignes puissent également, à un degré ou à un autre, contribuer à la production d'hormones de la couche dans laquelle elles se sont formées. Les bénins comprennent : les fibromes, les lipomes, les fibromes. Les cancers malins sont : le tératome, le mélanome, le cancer pyrogène.

Aldostérome

Le néoplasme s'exprime par une quantité accrue d'aldostérone. Les aldostéromes se développent dans la zone glomérulée du cortex et conduisent à l'apparition du syndrome de Crohn (aldostéronisme primaire). Lorsque le niveau de cette hormone dans le corps est élevé, il diminue la pression artérielle, une faiblesse musculaire se produit, les taux de potassium dans le sang diminuent et les alcalis augmentent dans le sang et les tissus. Le type malin d'aldostérome survient dans deux à quatre pour cent de toutes les tumeurs des glandes surrénales. Lorsque l’aldostérome est retiré, la pression artérielle revient à la normale en quelques mois.

Glucostérome ou corticostérome

Les corticostéromes (glucostéromes) entraînent une production accrue de glucocorticoïdes. De tels néoplasmes surviennent dans la zone fasciculée du cortex et conduisent à. Les principaux symptômes de ce syndrome :

obésité;
augmentation de la pression artérielle;
puberté précoce;
développement précoce d'une faiblesse sexuelle et apparition de la ménopause.

Le corticostérome peut être un adénome bénin ou un adénocarcinome malin ou un corticoblastome. Ce type de tumeur surrénalienne, localisée dans le cortex, est le plus courant.

Corticoestérome

Le corticoétherome provient du cortex surrénalien, à savoir la zone réticulaire et la zone fasciculée, et favorise la production d'œstrogènes, qui sont des hormones sexuelles féminines. Ce type de néoplasme conduit au syndrome œstrogène-génital, qui provoque une féminisation et une faiblesse sexuelle chez les hommes. Une telle tumeur est rare, souvent maligne et présente une croissance expansive prononcée. Cela survient plus souvent chez les hommes jeunes.

Androstérome

L'androstérome conduit à la production d'androgènes et se forme dans le cortex rétinien ou dans le tissu ectonique de la glande surrénale. Ce tissu se trouve dans le tissu adipeux du rétropéritoine, du ligament utérin large, des ovaires et des cordons spermatiques. Les tumeurs conduisent au syndrome androgène-génital. Les pathologies qu’ils provoquent comprennent :

puberté précoce chez les garçons ;
pseudohermaphrodisme chez les filles;
virilisation chez les patientes (apparition de caractères sexuels secondaires caractéristiques des hommes).

La moitié des androstéres sont bénins, l’autre moitié est maligne. La tumeur peut métastaser au niveau du rétropéritoine, du foie, des poumons et touche le plus souvent les femmes âgées de vingt à quarante ans. Ce type de tumeur ne représente qu’un à trois pour cent de tous les types de tumeurs surrénaliennes.

Phéochromocytome

Le phéochromocytome produit des catécholamines et, dans quatre-vingt-dix pour cent des cas, se forme dans la moelle à partir de cellules chromaffines. Plus rarement, la formation se produit à partir de cellules neuroendocrines. Ce sont des tumeurs qui se manifestent par des troubles du fonctionnement du système nerveux autonome et système vasculaire. Les crises autonomes se développent dans un contexte de compression des réseaux nerveux. Selon la structure morphologique, une tumeur de ce type est souvent bénigne et seulement chez dix pour cent des patients, la tumeur devient maligne. Les femmes âgées de 30 à 50 ans sont plus sensibles à la maladie. Dans dix pour cent des cas, la pathologie est héréditaire.

Stades de développement

Lorsqu'une tumeur surrénalienne survient, les stades de développement dépendent de la taille de la tumeur, de la présence de métastases et de la germination dans les tissus environnants. Pour les tumeurs des glandes surrénales, la stadification suivante est applicable :

Le premier stade ne mesure pas plus de cinq millimètres et est souvent bénin. La tumeur ne se manifeste pas par des symptômes et est détectée par hasard lors de l'examen du tractus gastro-intestinal.
Au deuxième stade, la taille de la tumeur est déjà supérieure à cinq millimètres ; la tumeur peut se développer dans les structures voisines, mais n'affecte pas encore système lymphatique, et ne métastase pas.
Les néoplasmes du troisième stade peuvent atteindre jusqu'à cinq centimètres de diamètre et métastaser dans les organes voisins et régionaux. Les ganglions lymphatiques.
Le quatrième stade est le plus grave, au cours duquel la tumeur atteint une taille importante et peut affecter tous les organes et systèmes, à mesure que les cellules malignes se dispersent avec la lymphe et le flux sanguin.

Plus la pathologie est identifiée tôt, plus grandes sont les chances qu'elle n'entraîne pas de complications et soit complètement guérie.

Symptômes

Chez l'homme et la femme, les symptômes des tumeurs surrénaliennes dépendent de la production de l'hormone à laquelle la pathologie conduit :

L'androstérome conduit au virilisme et au syndrome anabolique. Les enfants atteints d'une telle tumeur connaissent une puberté précoce, un développement physique rapide, un grossissement précoce de la voix et de l'acné apparaissant sur le visage et le corps. Les femmes connaissent un développement musculaire, une atrophie des glandes mammaires, du clitoris et de l'utérus et une aménorrhée se produit.
Le corticoestrome chez les hommes se manifeste par des signes de féminisation. Une atrophie des testicules et du pénis se produit, les glandes mammaires commencent à grossir (gynécomastie), la croissance des poils du visage s'arrête et la fonction sexuelle en souffre. Chez les patientes présentant une telle tumeur, les symptômes sont pratiquement absents et les taux d'œstrogènes ne peuvent augmenter qu'occasionnellement. Si un néoplasme survient chez un garçon, la puberté est retardée, tandis que chez les filles, le développement sexuel et physique est trop intense.
Les symptômes du corticostérome se manifestent par des signes d'hypercortisolisme (syndrome d'Itsenko-Cushing). Ces patients deviennent obèses, souffrent de maux de tête et développent une hypertension constante. Le patient se fatigue vite, son tonus musculaire est affaibli et les hommes souffrent de dysfonction érectile. Un signe obligatoire du corticostérome est le diabète stéroïdien.

De grandes vergetures bleues apparaissent sur l'abdomen, la poitrine et les cuisses - vergetures. Les hommes développent des caractères sexuels secondaires de type féminin, les femmes ont le contraire. Les patients sont confrontés à l’ostéoporose, ce qui entraîne de fréquentes fractures vertébrales par compression. Vingt pour cent des patients développent une lithiase urinaire et une pyélonéphrite.

L'aldostérome se caractérise par un pouls rapide et une augmentation de la pression artérielle, qui ne peuvent être traités et provoquent des troubles visuels. Des troubles du rythme cardiaque, des maux de tête, des modifications hypertrophiques puis dystrophiques du myocarde se produisent. Des symptômes rénaux apparaissent également - soif extrême, mictions fréquentes, augmentation montant quotidien urine excrétée, qui devient alcaline. Les convulsions, les paresthésies et la faiblesse musculaire ne font pas exception.
Le phéochromocytome a une hémodynamique dangereuse. Pendant ce temps, une crise d'adrénaline peut survenir - la tension artérielle augmente, des maux de tête et des étourdissements surviennent, la transpiration augmente, une pâleur, des palpitations et des douleurs thoraciques surviennent. La température corporelle d’une personne augmente, des tremblements et des vomissements sans cause surviennent, ainsi que des crises de panique. La fin de la crise s'accompagne d'une augmentation du volume d'urine excrétée.

Étant donné que les tumeurs présentent des symptômes différents, leurs méthodes de traitement peuvent également être différentes et sont sélectionnées individuellement par le médecin après un examen approfondi.

Diagnostique

Pour diagnostiquer les tumeurs surrénaliennes, un certain nombre d'études instrumentales sont réalisées, ainsi que recherche en laboratoire en endocrinologie, mais le diagnostic commence par un examen externe, l'écoute des plaintes et la collecte de l'anamnèse. Le médecin note les signes extérieurs pouvant indiquer une production excessive d'une hormone particulière, puis prescrit au patient d'autres méthodes d'examen :

L'examen échographique est informatif si la taille de la tumeur surrénalienne est supérieure à un centimètre. De nouvelles pousses de plus petit diamètre ne peuvent pas être observées avec cette méthode.
La tomodensitométrie ou l'imagerie par résonance magnétique vous permet d'examiner la tumeur plus en détail, de déterminer son emplacement et sa taille exacts.
La radiographie pulmonaire et l'étude radioisotrope du tissu osseux permettent d'identifier les métastases.
Analyse clinique générale de l'urine, ainsi que tests d'urine pour les niveaux d'hormones.
La phlébographie est un test de sang prélevé dans un vaisseau surrénalien. Avec le développement du phéochromocytome, ce type d'étude est contre-indiqué car il augmente la tension artérielle.
Biopsie à l'aiguille fine de la tumeur suivie d'un examen histologique pour déterminer la structure morphologique de la tumeur.

Après avoir posé un diagnostic, le médecin sélectionne la thérapie qui, à son avis, sera la plus efficace.

Traitement

Lors du traitement des tumeurs surrénaliennes, il est important de prendre en compte les informations obtenues au moment du diagnostic. La méthode la plus efficace est la chirurgie. L'opération est réalisée pour les néoplasmes producteurs d'hormones, les tumeurs de plus de cinq centimètres de diamètre, ainsi que les pathologies malignes. Cependant, la chirurgie est parfois contre-indiquée pour le patient, auquel cas la pathologie doit être traitée selon une méthode conservatrice. Les contre-indications à la chirurgie sont :

Âge avancé ;
Tumeurs multiples avec un grand nombre de métastases ;
Pathologies concomitantes sévères qui constituent une contre-indication à l'anesthésie.

La radiothérapie et la thérapie chimique sont utilisées pour les tumeurs cancéreuses et sont effectuées avant et après la chirurgie pour réduire la taille de la tumeur et éliminer les restes de cellules malignes.

Chirurgie

L'opération doit être réalisée si la tumeur est hormonalement active et ne mesure pas plus de trois centimètres. Les tumeurs malignes sont également enlevées chirurgicalement. L'opération peut être réalisée de deux manières :

Libre accès (chirurgie abdominale) ;
Méthode laparoscopique (accès par plusieurs ponctions dans cavité abdominale).

Au cours de l'intervention chirurgicale, la tumeur est retirée ainsi que la glande surrénale affectée. Si le néoplasme est malin, le médecin excise également les ganglions lymphatiques régionaux. Si les organes voisins sont touchés par des métastases, ils doivent également être retirés.

Il est très difficile d'éliminer un phéochromocytome, car cela peut altérer considérablement l'hémodynamique. Pour éviter une crise d'adrénaline, le patient est soigneusement préparé à l'intervention chirurgicale à l'aide de médicaments spéciaux. Si une crise survient néanmoins lors de l'ablation de la tumeur et que le patient commence à ressentir un choc cahétolamine, qui s'accompagne d'augmentations de la pression artérielle à des niveaux critiques et d'autres conditions dangereuses, les médecins recourent alors à une intervention chirurgicale d'urgence.

Traitement conservateur

En association avec la chirurgie (avant et après) pour les néoplasmes malins, on utilise la radiothérapie et la thérapie chimique, à l'aide desquelles il est possible de réduire la tumeur et de tuer ses restes, évitant ainsi les rechutes. Ces méthodes peuvent également agir auto-traitement dans les cas où la chirurgie est contre-indiquée. Dans la période postopératoire, le patient se voit prescrire des médicaments qui aident à normaliser l'équilibre eau-sel et à prévenir l'homéostasie minérale. L’hormonothérapie substitutive est obligatoire et devrait durer toute la vie. Certains symptômes peuvent persister après une intervention chirurgicale, qui nécessite une surveillance médicale constante.

Pronostic et prévention

Le pronostic après chirurgie dépend du type de tumeur, de sa nature et des mesures thérapeutiques prises. Les tumeurs bénignes ne réapparaissent presque jamais, ce qui n'est pas le cas des tumeurs malignes. Plus la tumeur est retirée tôt, plus les données pronostiques sont favorables. Cependant, certains patients peuvent subir des complications et des conséquences. Par exemple, si un androstérome a été retiré et que le patient était un enfant, celui-ci aura très probablement un retard de croissance. Après l'ablation réussie du phéochromocytome, la moitié des patients développent des troubles cardiaques en un an.

Trente pour cent des patients après l'ablation de l'aldostérome souffrent d'hypertension modérée nécessitant traitement médical tout au long de la vie. Si le corticostérome est retiré, le patient récupère après environ un mois et demi à deux mois. Les symptômes présents lors du cancer disparaissent progressivement : tension artérielle, poids revenu à la normale, fonction sexuelle rétablie, etc. Les tumeurs métastatiques donnent souvent un mauvais pronostic, surtout si la pathologie ne peut être traitée chirurgicalement. Dans ce cas, une personne peut vivre jusqu'à deux ans.

Les mesures préventives comprennent le maintien d'un mode de vie sain :

renoncer à la cigarette et à l'alcool;
nutrition adéquat;
éviter les facteurs provoquants.

Après le traitement, une prophylaxie est effectuée pour éviter les rechutes. Le patient est enregistré et doit être examiné tous les six mois (et plus souvent au début). Après l'ablation d'une tumeur maligne, la personne n'est considérée comme complètement guérie qu'au bout de cinq ans. Lorsque la glande surrénale est retirée, l'alcool, les somnifères et un fort stress physique et psycho-émotionnel sont strictement contre-indiqués pour le patient.

Les glandes surrénales sont de petites glandes appariées du système endocrinien situées directement au-dessus des reins. La forme de la glande droite ressemble à une pyramide et celle de gauche ressemble à un croissant. Les différences externes n'affectent en rien la structure morphologique et l'exécution de leur fonction principale - la production d'un certain nombre d'hormones qui contrôlent tous les processus vitaux.

La structure des glandes surrénales et la production d'hormones

Chaque glande surrénale (AG) est constituée de 2 absolument différents types substances - corticale jaune et moelle brun rougeâtre.

Cortex jaune

Le cortex est constitué de 3 zones :

Glomérulaire (externe)- produit 3 hormones minéralcorticoïdes, responsables du maintien de l'équilibre sodium-potassium dans les reins et du métabolisme eau-sel normal dans le corps.
Faisceau (moyen) la zone est responsable de la production de glucocorticoïdes : cortisone et cortisol. Ces hormones sont responsables de nombreuses fonctions et processus métaboliques - convertissent les graisses et certains acides aminés en glucose, régulent la thermogenèse, empêchent la prolifération des tissus conjonctifs, augmentent l'immunité, suppriment les inflammations et réactions allergiques; améliorer le fonctionnement de tous les sens et la résistance globale au stress.
Maille (interne) la zone, avec les ovaires et les testicules, sécrète 5 hormones sexuelles mâles androgènes, responsables du développement et de la stabilité de la manifestation des caractères sexuels secondaires. La libido, la stimulation du pénis et du clitoris dépendent de leur niveau. Ces hormones réduisent encore davantage la quantité de glucose, de cholestérol et de lipides dans le sang ; augmenter la masse musculaire et la force.

Médulla brun rougeâtre

La moelle de la NP dans les états psychoémotionnels limites est la principale source de production d'hormones catécholamines, de noradrénaline et d'adrénaline, qui :

responsable du fonctionnement des systèmes cardiovasculaire, respiratoire et nerveux;
réguler le taux de sucre dans le sang ;
réguler le métabolisme des glucides.

En plus des catécholamines, la moelle reproduit des peptides qui jouent un rôle important dans la régulation de l'activité. tube digestif, les systèmes nerveux autonome et central.

Comme tous les autres organes, les glandes surrénales sont sensibles à de nombreuses maladies :

hypocritisme - insuffisance surrénalienne primaire (maladie d'Addison) et secondaire dans les cas aigus ou forme chronique courants;
dysfonctionnements congénitaux du cortex NP ;
hyperaldostéronisme secondaire.

Ces maladies sont causées par un déficit de sécrétion d’hormones pour des raisons inconnues. Mais en Dernièrement De plus en plus souvent, des néoplasmes bénins et malins des glandes surrénales sont diagnostiqués. Selon certaines données, on pense que la tumeur NP peut être trouvée chez 5 % de la population.

Classification des tumeurs NP

Les tumeurs surrénales peuvent être classées selon les paramètres suivants :

Par la nature de la lésion– bénin et malin. Les tumeurs bénignes sont asymptomatiques, rarement diagnostiquées et ne constituent pas une menace pour la vie. Les tumeurs malignes présentent des signes évidents d'intoxication, sont très agressives et grossissent rapidement. À leur tour, les tumeurs malignes sont divisées en lésions métastatiques primaires et secondaires de NP provenant d'autres tumeurs cancéreuses des organes internes.
Par localisation - tumeurs du cortex et tumeurs de la moelle.
Selon la dépendance hormonale– hormonalement actif (sécrétant des hormones) et « cliniquement silencieux » ou hormonalement inactif. Ces derniers sont appelés « incidentalomes » – aléatoires. Ils sont asymptomatiques et détectés de manière inattendue lors du diagnostic échographique d'autres maladies. Ils sont plus fréquents chez les femmes (30 à 60 ans) que chez les hommes. Ils ont pour la plupart une localisation du côté gauche. Avec l'utilisation généralisée et généralisée des appareils à ultrasons, la fréquence de détection des tumeurs adrénoliques « silencieuses » a augmenté jusqu'à 10 % chez tous les patients étudiés, et leur part dans le tableau global des tumeurs NP a atteint 20 %.

Les symptômes des tumeurs sont très divers et sont liés à leur taille, leur qualité, la zone de lésion du NP (type d'hormone) et le niveau d'activité hormonale.

La plupart des tumeurs NP sont de petites tumeurs bénignes, affectant généralement une seule glande. La forme de tumeur la plus courante (environ 30 %) est un adénome cortical bénin, qui ne nécessite ni traitement ni intervention chirurgicale. Les kystes et pseudokystes sont très rarement observés ;

les lipomes et les myélolipomes ;
lymphomes et tumeurs vasculaires des glandes surrénales.

Le cancer du cortex surrénalien est extrêmement rare, difficile à guérir et survient chez seulement 2 patients sur 1 000 000 de patients atteints de tumeurs malignes de la glande surrénale. Les statistiques montrent que ce cancer survient principalement chez les femmes (40 à 50 ans) ou chez les enfants. Médecine moderne pense que le cancer corticosurrénalien résulte d'une mutation héréditaire de TP53.

Les manifestations cliniques des tumeurs surrénales hormonales actives méritent la plus grande attention.

Variétés et symptômes

Chaque type de tumeur a ses propres symptômes

Aldostérome

Une petite tumeur (jusqu'à 3 cm), généralement bénigne, de la couche glomérulaire du cortex NP, qui sécrète l'hormone minéralocorticoïde - l'aldostérone. C'est la cause profonde du syndrome de Conn.

Les principaux symptômes de l'aldostérome :

hypertension artérielle;
crampes musculaires;
faiblesse;
augmentation du débit urinaire;
forte soif.

Traitement : ablation de la glande affectée, suivie d'un traitement hormonal substitutif, de la prise de suppléments de potassium et d'un régime « sans sodium ».

Androstérome

La tumeur affecte la zone réticulaire du cortex NP. Excessivement produite par celle-ci, l'hormone sexuelle masculine androgène, entraîne une virilisation du corps féminin :

approfondissement de la voix, croissance des poils sur le visage et le corps selon le modèle masculin sur fond de calvitie;
changement de type de corps musculaire en mâle ;
réduction de la taille des seins et hypertrophie du clitoris,
perturbation ou disparition des menstruations (même jusqu'à l'infertilité) ;
atrophie utérine et augmentation de la libido.

Diagnostiqué chez les femmes entre 30 et 40 ans. Chez l’homme, l’androstérome est moins fréquent et est diagnostiqué extrêmement tardivement en raison de symptômes « implicites » flous. Un diagnostic correct est facilité par une augmentation de la taille du foie.

Traitement : résection radicale de la glande surrénale et hormonothérapie.

Corticostérome (glucostérome)

Bénin (2 à 6 cm) dans 70 % et malin (30 cm et jusqu'à 3 kg) dans 30 % des cas. La tumeur la plus courante de la zone fasciculée est la NP, qui produit un excès de cortisol. Il est plus fréquent chez les femmes (20 à 40 ans) et se caractérise par un groupe de symptômes du syndrome d'Itsenko-Cushing :

disparition de la couche graisseuse sous-cutanée du dos de la main ;
obésité « dysplasique » de la poitrine, de l'abdomen, du cou et de la tête - « visage lunaire » ;
l'apparition d'une bosse ménopausique au niveau de la VII vertèbre cervicale ;
chez la femme - redistribution des amas graisseux selon le type masculin ;
amincissement général de la peau et apparition de vergetures - vergetures violettes ou rouge violacé sur l'abdomen, les glandes mammaires, l'intérieur des cuisses et les épaules ;
ulcères trophiques sur les jambes, infections fongiques de la peau et des ongles ;
atrophie des muscles de la paroi abdominale antérieure, des épaules et des jambes ;
« ventre de grenouille » et hernies ;
syndrome hypertensif - hypertension artérielle, maux de tête, arythmies, ascite et œdème ;
syndrome hétérosexuel - chez les hommes, la libido diminue et les testicules s'atrophient, et chez les femmes, une virilisation se produit ;
l'ostéoporose;
troubles de la mémoire et du sommeil; états dépressifs; réactions ou inhibitions psychopathiques ;
dans 10 à 20 % des cas - diabète sucré stéroïdien, dans le reste - troubles métaboliques persistants ; 65 % des patients développent un déficit immunitaire secondaire.

Corticoestrome

Tumeur maligne rare et très agressive qui produit de l'estrone et de l'estradiol. Difficile à traiter. Elle se caractérise par un volume atypiquement faible - jusqu'à 100 g seulement. Elle touche le plus souvent les hommes, les obligeant à développer des caractères sexuels secondaires de type féminin (féminisation). Le premier symptôme qui apparaît est une hypertrophie mammaire avec prolifération de tissu glandulaire.

Chez la femme, le corticoestrome ne se manifeste pas de manière symptomatique et n'est détecté que par échographie avec confirmation d'un test sanguin pour des taux élevés d'œstrogènes. Chez les filles, cette tumeur provoque un développement physique et sexuel prématuré et peut provoquer des saignements vaginaux.

La tumeur affecte la moelle NP et produit des catécholamines (adrénaline et noradrénaline). Dans 90 % des cas, elle est bénigne, mais dangereuse en raison de complications graves. Le type de tumeur maligne est insidieux en raison de sa localisation atypique en dehors de la glande. Il a été prouvé que 10 % des cas de maladie sont de nature héréditaire (familiale). Elle touche le plus souvent les femmes (30 à 50 ans) et se manifeste d'abord par de fréquentes crises végétatives invalidantes. La maladie peut se présenter sous trois formes :

paroxystique;
constante;
mixte.

L'évolution paroxystique se caractérise par les symptômes d'une crise hypertensive. Apparaît :

des pics spasmodiques soudains et brusques de pression artérielle s'élèvent jusqu'à 300 (et plus) mm Hg, accompagnés de maux de tête et de vertiges ;
peau pâle (marbrure) et transpiration accrue ;
rythme cardiaque augmenté;
douleur thoracique;
sautes de température corporelle;
crises soudaines de vomissements;
tremblements et crises de panique sans cause.

Ces symptômes peuvent être causés et/ou aggravés par activité physique, le stress, la miction, les aliments lourds et l'alcool.

Les crises paroxystiques peuvent hanter le patient pendant plusieurs mois, chaque jour pendant plusieurs heures. La fin de l'attaque survient brusquement, soudainement et se caractérise par une augmentation de la salivation et de la transpiration, ainsi qu'une rougeur soudaine de la peau.

La forme permanente du phéochromocytome se caractérise par une hypertension artérielle persistante aussi bien pendant les crises qu'entre elles. La forme mixte se reconnaît à une tension artérielle normale entre les crises et à une pression artérielle constamment élevée (sans poussées) pendant celles-ci.

Ignorer les symptômes de la forme paroxystique entraîne des accidents vasculaires cérébraux et des crises cardiaques.

Diagnostique

Pour confirmer le diagnostic, un endocrinologue, en plus des méthodes traditionnelles de diagnostic d'une tumeur - échographie, tomodensitométrie avec bolus de contraste et IRM ; peut également attribuer des éléments supplémentaires :

vérifier les niveaux hormonaux - analyses de sang spécifiques et analyses d'urine de 24 heures ;
clarification de la visualisation et des caractéristiques fonctionnelles de la tumeur - la technique SPECT (CT par émission de photons uniques ou scintigraphie avec MIBG radiomarqué non pharmacologique) et/ou la technique PET (tomographie par émission de positons avec FDG).

Traitement

Les carcinomes corticosurrénaliens rares et les phéochromocytomes malins sont mal traités et entraînent la mort, sauf :

ils ont été diagnostiqués à temps ;
complètement supprimé;
une cure de radiothérapie ou de chimiothérapie a été effectuée.

Le soulagement des crises de phéochromocytome potentiellement mortelles est réalisé par administration intraveineuse :

phentolamine;
la nitroglycérine;
nitroprussiate de sodium;
Réginine.

En cas de choc catécholaminergique, une intervention chirurgicale immédiate est réalisée.

Le traitement préopératoire de certains types de tumeurs est effectué avec du cloditan et du lysodren chimiothérapeutiques, et le phéochromocytome répond en réduisant sa taille à l'introduction d'un isotope radioactif.

Les petites tumeurs bénignes et hormonalement inactives ne nécessitent le plus souvent pas d'intervention chirurgicale et nécessitent uniquement :

un suivi régulier ;
tests répétés;

Dans d'autres cas, la tumeur est complètement enlevée ainsi que la glande surrénale affectée (surrénalectomie), suivie d'un traitement hormonal substitutif continu et d'une observation à vie pour éviter les rechutes.

Les glandes surrénales du corps humain jouent un rôle important dans la normalisation des processus métaboliques et aident le corps à s'adapter aux conditions stressantes. Il s'agit d'un organe apparié du système endocrinien. Ils peuvent être exposés à diverses pathologies et maladies graves, dont l'une est cancer.

Tumeurs surrénales représentent une croissance pathologique incontrôlée des cellules des glandes endocrines. Le processus de croissance est soit bénin, soit malin. La maladie est dangereuse et difficile à diagnostiquer, car elle se situe dans une zone du corps difficile à atteindre et est de petite taille.

Causes des tumeurs surrénales

Il peut y avoir plusieurs causes à la maladie :

programme génétique et héréditaire hérité de parents porteurs de chromosomes ;
brûlure corporelle entraînant une perturbation des fonctions vitales des organes internes ;
être dans un état de stress pendant une longue période ;
mauvais état nutritionnel;
pénétration de microbes pathogènes dans le système circulatoire;
croissance accrue de cellules défectueuses de la moelle osseuse ;
exposition à des substances toxiques sur le corps;
radiothérapie dans le traitement du cancer;
processus inflammatoire purulent interne.

Dans chaque cas individuel, les causes de la maladie sont différentes, parfois inexplicables.

Facteurs provoquant l'apparition de la maladie

Les glandes surrénales sont constituées d'un cortex et d'une moelle (couches externe et interne). Les tumeurs surrénales peuvent apparaître dans n’importe laquelle de ces couches, mais leur apparence est différente. Le développement de la maladie dépend de l'étendue et de la localisation des nouvelles formations. Le plus dangereux est une tumeur qui entraîne une perturbation de l'activité biologique. substances actives affectant l’état de santé psychologique et physique. De nombreux facteurs peuvent provoquer la prolifération cellulaire, parmi lesquels les suivants sont les plus clairement mis en évidence :

modifications congénitales du système de régulation des fonctions des organes internes à l'aide d'hormones (appendice médullaire inférieur de l'hypophyse, glandes sécrétoires);
relation étroite avec des personnes souffrant de maladies pulmonaires maladies cancéreuses ou un cancer du sein ;
hypertension artérielle héréditaire ;
maladies des organes internes (foie, reins);
dommages aux organes et tissus du corps humain (ecchymoses);
être soumis à un stress prolongé et à d’autres maladies.

Une cause grave des tumeurs surrénaliennes est un mode de vie malsain et inapproprié.

Symptômes de la maladie

Difficile de détecter les symptômes du développement tumeurs bénignes. Ils sont asymptomatiques. Les tumeurs malignes donnent des manifestations externes sous la forme de :

formations graisseuses apparues dans différentes parties du corps (cou, hanches, etc.) ;
perte de poids soudaine ;
pathologie de la peau sous forme d'amincissement, vergetures;
manifestations convulsives, spasmes et faiblesse du tissu musculaire;
douleur suffocante dans la poitrine et l'abdomen;
déficit en insuline ();
les pics de tension artérielle;
dysfonctionnements du système urinaire;
diminution de la densité osseuse avec risque de fractures (ostéoporose) ;
maturation prématurée du système reproducteur;
dépressions nerveuses, surexcitation.

Les symptômes chez les femmes s'accompagnent d'une apparence inhabituelle de poils sur le visage, d'une perturbation du cycle mensuel, parfois de son arrêt complet et d'une suppression du désir sexuel. Chez l’homme, en plus de la perte du désir, un dysfonctionnement survient. Chez les personnes atteintes d'une tumeur, le timbre de la voix change ; crises de panique, surexcitation.

Les tumeurs sous forme de myélolipome surrénalien sont constituées de tissu adipeux, rappelant Moelle– pas malin. Le phéochromocytome surrénalien est cancer. Mais une formation bénigne ou un cancer de la glande surrénale s'accompagne de la production d'hormones qui ont le plus grand effet sur pression artérielle, pour stresser les réactions. La moelle affectée de l'organe devient la source de divers indicateurs de la maladie. Par exemple, des crises hypertensives fréquentes peuvent être une conséquence de la prolifération de cellules dans la moelle épinière. Les crises dans de tels cas s'accompagnent d'une augmentation de la pression jusqu'à 250/120 mm Hg et même jusqu'à 300/150 mm Hg. Quand la pression chute la sueur est libérée abondamment, une perte de conscience et un faible écoulement urinaire peuvent survenir. Le danger de la maladie réside dans les conséquences sous forme d'hémorragies cérébrales. Une tumeur surrénalienne peut dans certains cas être palpée à travers la cavité abdominale.

Le choix du traitement, qui donne un réel espoir de victoire sur la maladie et d'issue positive, dépend de la détermination correcte du degré de cancer. Par exemple, en Allemagne, grâce à des techniques améliorées, il est possible de vaincre pratiquement le cancer au stade initial. Au fur et à mesure que le cancer progresse vers d'autres stades, une thérapie de contention spéciale est utilisée, grâce à laquelle les patients reviennent à un seuil de vie tolérable.

Classification des tumeurs surrénales

Une détermination précise du stade de développement du cancer est nécessaire non pas pour la classification, mais pour le diagnostic, l'approche correcte du traitement et l'obtention d'un résultat positif. Par exemple, sachant qu'une tumeur de la glande surrénale droite affecte les ganglions lymphatiques, qui sont situés à côté des vaisseaux rénaux, on suppose qu'une tumeur rénale peut être trouvée ici. Une tumeur de la glande surrénale gauche menace le développement d'une tumeur de l'ovaire. La pédiatrie moderne doit diagnostiquer les tumeurs surrénaliennes chez les enfants.

La littérature médicale présente la classification des tumeurs malignes par type selon le principe histogénétique :

perturber les processus métaboliques - corticostéromes;
l'apparition de signes du deuxième sexe - androstéromes;
perturber l'équilibre eau-sel dans le corps - aldostéromes;
combinant les caractéristiques de l'andostérome et du corticostérome - corticoandostéromes ;
se développant chez les enfants – neuroblastomes;
affectant la médullosurrénale - phéochromocytomes;
le type généralement établi est le carcinome.

Pour faciliter la conduite des activités cliniques, une classification par étapes est utilisée :

Stade I – la taille de la tumeur ne dépasse pas 5 cm ;
Stade II – tumeur de plus de 5 cm, mais sans invasion ;
Stade III – tumeurs de différentes tailles avec invasion locale sans pénétration dans les organes voisins ;
Stade IV – les tumeurs ont envahi d’autres organes, quelle que soit leur taille.

Il existe un système international pour déterminer le stade des tumeurs malignes, basé sur trois composants du TNM. Les symboles T, N et M correspondent à la signification T – tumeur, N – ganglions (lymphatiques), M – mouvement. En général, la formule TNM désigne une tumeur de toute taille avec ou sans métastases, avec ou sans invasion d'autres organes. Les nombres de 0 à 4 indiquent le degré de lésion des organes et de propagation de la tumeur. A la fin de la formule est indiqué le nom du corps malade.

En plus de ces formules TNM, la base du diagnostic (une explication cryptée) est indiquée pour confirmer la validité du diagnostic. Par exemple, un enregistrement de type C4 T1N1M0 signifie le stade 1 du développement tumoral et la pénétration des métastases dans les ganglions lymphatiques, et la conclusion est basée sur les données de l'étude de la pathologie des objets obtenus chirurgicalement. Ce diagnostic est fiable et considéré comme définitif.

Le diagnostic final est important lors de la prescription d'un traitement ultérieur :

thérapie chimique;
techniques d'irradiation;
thérapie immunitaire ou hormonale et autres méthodes.

Chaque type de néoplasme peut être non cancéreux ou cancéreux.

Diagnostique

Un patient suspecté d'avoir une tumeur surrénalienne est soumis à un examen médical par tous méthodes possibles. Parmi les méthodes d’inspection visuelle, la plus fiable, réalisable et peu coûteuse est échographie. Tomodensitométrie nous permet de tirer des conclusions sur la structure d’une tumeur donnée. Données IRM compléter le processus d’examen des patients.

Des méthodes de diagnostic des radionucléides sont également utilisées :

diagnostics radiologiques;
TEP (tomographie par émission de positons ou de deux photons) au 18-FDG.

Des études hormonales sont réalisées :

tests d'urine pour la présence de cortisol et de métanéphrines ;
sang pour l'hormone adrénocorticotrope.

Dans chaque cas individuel, le choix d'une technique d'examen spécifique est effectué par un diagnostiqueur.

Mesures thérapeutiques

Les symptômes et le traitement concernant les glandes surrénales sont étroitement liés.

La médecine moderne connaît différentes pratiques :

innovant et conservateur,
radical et doux.

Mais la solidarité médicale réside dans le fait qu’elle est de toute façon nécessaire.

Le traitement d'une tumeur surrénalienne commence après un examen approfondi de l'état du corps et du développement de la formation. Le nouveau tissu surrénalien bénin ne nécessite aucun traitement ni aucune invasion. Les néoplasmes finement focaux qui ne produisent pas d'hormones ne nécessitent qu'un examen régulier, répété sur une certaine période de temps. En règle générale, ces tumeurs ont un pronostic favorable.

La médecine moderne dispose de plusieurs méthodes de traitement, dans certains cas, elle est utilisée traitement complexe. La méthode la plus courante est l’ablation chirurgicale de la source de la maladie.

Une méthode d'irradiation du cancer du cortex surrénalien est utilisée pour empêcher la propagation de cellules cancéreuses dans le tissu osseux. La méthode est inefficace sans irradiation directe de la tumeur immédiate.

Traitement médical

La méthode de traitement et de prévention la plus courante est la pharmacothérapie. En utilisant médicaments la sécrétion hormonale des cellules nouvellement formées est régulée, leur croissance est inhibée. Les médicaments sont prescrits dans les cas où il est impossible d'opérer des glandes surrénales présentant des métastases, ainsi que lorsque la tumeur oncologique a été partiellement enlevée. Reconnu comme le médicament principal Mitotane, qui peut être associée à des procédures de chimiothérapie. Le médicament est capable de détruire les formations cancéreuses. D'autres remèdes sont également prescrits ( Hydrocortisone, Prednisolone, Dexaméthasone).

De la nouvelle génération de médicaments, il est considéré comme efficace Médrol, qui est recommandé en combinaison avec d'autres médicaments en cas d'insuffisance des fonctions du cortex surrénalien. Un autre médicament appelé Polcortolon contient l'hormone Glucocorticoïde, nécessaire à l'organisme, et Cortef.

Thérapie radio-isotopique et traitement médical nécessite un examen régulier de l'état du sang concernant les indications de la présence d'hormones.

Produits chimiques courants pour aider un patient aux derniers stades du traitement d’une tumeur :

Cisplatine;
Doxorubicine ;
Étoposide ;
la streptozocine;
Vincristine.

La thérapie chimique donne 35 % de chances de réussir le traitement.

Chirurgie

Le cancer des surrénales est grave rapport médical, dans une telle situation, une intervention chirurgicale est nécessaire. L'opération est réalisée dans un atelier spécialisé centre médical. La compétence existante dans ce domaine chirurgical est importante.

La pratique chirurgicale a été enrichie par la méthode laparoscopie, dans lequel le cancer des surrénales de stade 1 à 3 est éliminé par des ponctions spéciales dans la cavité péritonéale. Un aspect indésirable de ce type de traitement est la possibilité de récidive de la maladie. Les micrométastases peuvent persister lors des interventions chirurgicales puis se développer dans tout le corps. Dans de telles circonstances, une intervention chirurgicale répétée est nécessaire.

Méthodes de traitement à la maison

Notre corps fonctionne correctement et normalement lorsque l'activité des organes internes est régulée. Ce type de régulateur est le système hormonal, qui est contrôlé par les cellules endocriniennes. Les glandes surrénales jouent un rôle important dans cette combinaison harmonieuse. Celui de droite ressemble à un triangle, celui de gauche à un croissant. Et ensemble, ils produisent les hormones nécessaires.

Cependant, leur production excessive provoque une maladie - le syndrome de Cushing (photo ci-dessous).

syndrome de Cushing

Une production hormonale insuffisante conduit à la maladie d'Addison. Dans les deux cas, le corps a besoin d’aide. Les remèdes populaires – la phytothérapie – peuvent aider, par exemple :

teinture de perce-neige;
infusion d'herbe de prêle.

Comme le montre la pratique populaire, le géranium est un stimulant pour les glandes surrénales.

Lors de la restauration du corps, il est important d'établir une bonne nutrition, de fournir des vitamines, de sélectionner produits nécessaires. Sous la notion nutrition adéquat il faut garder à l'esprit la consommation légumes, fruits. L'équilibre des protéines, des glucides et des graisses doit combiner le poisson et les viandes maigres, les produits laitiers et les légumes verts.

Les aliments gras et frits sont autorisés en quantités minimes. Les fruits secs, les légumineuses et les noix doivent être traités avec une grande prudence en raison de leur teneur excessive en potassium.

L'alimentation d'une personne malade est complétée vitamines B1 et acide ascorbique. Puisque ces vitamines sont présentes dans les cadeaux naturels, les agrumes, les pommes, les baies du jardin et les cynorrhodons seront nécessaires dans l'alimentation. De plus, il ne faut pas oublier les produits à base de blé additionnés de son et de foie de bœuf.

Recettes de médecine traditionnelle

Dans les recettes la médecine traditionnelle Il existe diverses infusions à base de plantes qui aident à normaliser les niveaux hormonaux et à améliorer le bien-être des gens. Un exemple d'une telle collection :

prendre de l'herbe de prêle - 50 g,
herbes d'ortie et de renouée - 100g chacune,
plante annuelle appelée pikulnik commun – 75 g,
ajouter de la mousse islandaise sèche - 40 g.

Pour une décoction médicinale, prendre 2 cuillères à soupe collection de plantes médicinales. Ce mélange doit être versé avec de l'eau dans un volume de 500 ml et cuit au feu pendant 10 minutes. Après avoir refroidi le bouillon, vous devez le filtrer. Il est recommandé de boire la décoction obtenue 2 heures après les repas, 4 fois par jour, 100 ml pendant 2 semaines.

Important! Le bouillon doit être frais tous les jours.

Il convient de noter les recettes à base de cassis abordables. La baie aromatique a un effet particulier sur le corps humain. Les feuilles sous forme de décoction et le jus de baies sont également utiles. La consommation régulière de cassis comme produit alimentaire améliore l'activité des glandes endocrines et soulage les symptômes douloureux.

Pour le bouillon de groseilles :

Pour 400 ml d'eau bouillante, prélever 20 g de feuilles séchées et laisser infuser 3 heures ;
Boire la décoction filtrée 100 ml après les repas 4 fois par jour.

Le déséquilibre hormonal contribue à la prolifération cellulaire, à l'apparition d'une maladie au terrible nom de cancer des surrénales. Par conséquent, toute tentative de recours à la médecine alternative ne peut être utilisée qu'après consultation de spécialistes. Il n'est possible de traiter une maladie avec des plantes médicinales qu'avec l'accord de spécialistes et dans des limites raisonnables.

Prévision

Un traitement rapide des tumeurs surrénaliennes entraîne un pronostic de vie favorable. Cependant, il faut se préparer au fait que le cancer des surrénales apportera beaucoup de souffrance au patient.

Chez les patients ayant subi une ablation chirurgicale du phéochromocytome, la tachycardie persiste, l'hypertension persistante persiste, nécessitant une correction médicamenteuse, 70 % des patients ayant subi l'ablation des aldostéromes vivent avec une tension artérielle normale, dans les 30 % des cas restants, une hypertension est observée, qui répond bien au médicament. thérapie.

Après l'ablation du corticostérome, la récupération commence dans 1,5 à 2 mois :

la pression artérielle se normalise;
des changements positifs se produisent dans l'apparence ;
la fonction de reproduction revient à la normale;
les niveaux d'insuline sont normalisés;
le poids corporel de la personne diminue.

À l'avenir, il faudra ajuster le régime alimentaire, image saine vie et aller chez le médecin pour des examens.

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informations générales

Les tumeurs surrénales sont des excroissances focales bénignes ou malignes de cellules surrénales. Ils peuvent provenir des couches corticales ou médullaires et avoir des structures histologiques, morphologiques et des manifestations cliniques différentes. Le plus souvent, ils se manifestent paroxystiquement sous forme de crises surrénaliennes : tremblements musculaires, augmentation de la tension artérielle, tachycardie, agitation, sensation de peur de la mort, douleurs dans l'abdomen et la poitrine, écoulement d'urine abondant. À l'avenir, il est possible de développer un diabète sucré, des problèmes rénaux et un dysfonctionnement sexuel. Le traitement est toujours chirurgical.

Pathanatomie

Les glandes surrénales sont des glandes endocrines complexes en termes de structure histologique et de fonction hormonale, formées de deux couches morphologiquement et embryologiquement différentes - la moelle externe, corticale et interne.

Le cortex surrénalien synthétise diverses hormones stéroïdes :

les minéralocorticoïdes impliqués dans le métabolisme eau-sel (aldostérone, 18-hydroxycorticostérone, désoxycorticostérone) ;
glucocorticoïdes impliqués dans le métabolisme protéines-glucides (corticostérone, cortisol, 11-déhydrocorticostérone, 11-désoxycortisol) ;
androstéroïdes qui provoquent le développement de caractères sexuels secondaires de type féminin (féminisation) ou masculin (virilisation) (œstrogènes, androgènes et progestérone en petites quantités).

La couche médullaire interne des glandes surrénales produit des catécholamines : dopamine, noradrénaline et adrénaline, qui servent de neurotransmetteurs qui transmettent l'influx nerveux et affectent les processus métaboliques. Avec le développement de tumeurs surrénaliennes, la pathologie endocrinienne est déterminée par des lésions de l'une ou l'autre couche de glandes et par les particularités de l'action de l'hormone excessivement sécrétée.

Classification

En fonction de leur localisation, les tumeurs surrénales sont divisées en deux grands groupes fondamentalement différents les uns des autres : les tumeurs du cortex surrénalien et les tumeurs de la médullosurrénale. Les tumeurs de la couche corticale externe des glandes surrénales - aldostérome, corticostérome, corticoestrome, androstérome et formes mixtes - sont observées assez rarement. Les tumeurs chromaffines ou du tissu nerveux proviennent de la moelle interne des glandes surrénales : phéochromocytome (se développe plus souvent) et ganglioneurome. Les tumeurs surrénales provenant de la moelle et du cortex peuvent être bénignes ou malignes.

Tumeurs bénignes des glandes surrénales, généralement de petite taille, sans manifestations cliniques et sont des découvertes fortuites lors de l'examen. Avec les tumeurs malignes des glandes surrénales, on observe une augmentation rapide de la taille des tumeurs et de graves symptômes d'intoxication. Il existe des tumeurs malignes primaires des glandes surrénales, provenant d’éléments propres à l’organe, et des tumeurs secondaires, métastasant à partir d’autres endroits.

De plus, les tumeurs surrénales primitives peuvent être hormonalement inactives (incidentalomes ou tumeurs « cliniquement silencieuses ») ou produire une surproduction d’hormone surrénalienne, c’est-à-dire hormonalement active.

Hormonalement inactif Les néoplasmes surrénaliens sont souvent bénins (lipome, fibrome, fibromes), se développent avec la même fréquence chez les femmes et les hommes de tout groupe d'âge et accompagnent généralement l'évolution de l'obésité, de l'hypertension et du diabète sucré. Les tumeurs surrénales malignes hormonalement inactives (mélanome, tératome, cancer pyrogène) sont moins fréquentes.
Hormonalement actif les tumeurs du cortex surrénalien sont l'aldostérome, l'androstérome, le corticoestrome et le corticostérome ; moelle - phéochromocytome. Selon des critères physiopathologiques, les tumeurs surrénaliennes sont divisées en :

provoquant des perturbations du métabolisme eau-sel - aldostéromes;
provoquant des troubles métaboliques - corticostéromes;
néoplasmes ayant un effet masculinisant - androstéromes;
néoplasmes ayant un effet féminisant - corticoestrome;
néoplasmes présentant des symptômes mixtes métaboliques-virils - corticoandrostéromes.

Le plus grand signification clinique avez des tumeurs surrénales sécrétant des hormones.

Symptômes des tumeurs surrénales

Les tumeurs surrénales qui surviennent sans symptômes d'hyperaldostéronisme, d'hypercortisolisme, de féminisation ou de virilisation, ou de crises végétatives, se développent de manière asymptomatique. En règle générale, ils sont détectés fortuitement lors d'une IRM, d'un scanner des reins ou d'une échographie de la cavité abdominale et de l'espace rétropéritonéal réalisées pour d'autres maladies.

Aldostérome

Tumeur surrénalienne productrice d'aldostérone, provenant de la zone gloméruleuse du cortex et provoquant le développement d'un aldostéronisme primaire (syndrome de Conn). L'aldostérone régule le métabolisme des sels minéraux dans le corps. Un excès d'aldostérone provoque une hypertension, une faiblesse musculaire, une alcalose (alcalinisation du sang et des tissus) et une hypokaliémie. Les aldostéromes peuvent être uniques (dans 70 à 90 % des cas) et multiples (10 à 15 %), unilatéraux ou bilatéraux. Des aldostéromes malins surviennent chez 2 à 4 % des patients.

Les aldostéromes se manifestent par trois groupes de symptômes : cardiovasculaires, rénaux et neuromusculaires. On note une hypertension artérielle persistante, ne se prêtant pas à un traitement antihypertenseur, des maux de tête, un essoufflement, une insuffisance cardiaque, une hypertrophie, puis une dystrophie myocardique. Une hypertension persistante entraîne des modifications du fond d'œil (du vasospasme à la rétinopathie, en passant par les hémorragies, changements dégénératifs et œdème papillaire).

Avec une forte libération d'aldostérone, une crise peut se développer, se manifestant par des vomissements, des maux de tête sévères, une myopathie sévère, des mouvements respiratoires superficiels, une vision floue et éventuellement le développement d'une paralysie flasque ou d'une crise de tétanie. Les complications d'une crise peuvent inclure une insuffisance coronarienne aiguë et un accident vasculaire cérébral. Les symptômes rénaux de l'aldostérome se développent avec une hypokaliémie sévère : soif, polyurie, nycturie et réaction urinaire alcaline.

Les manifestations neuromusculaires de l'aldostérome : faiblesse musculaire de gravité variable, paresthésies et crampes - sont causées par une hypokaliémie, le développement d'une acidose intracellulaire et une dégénérescence des tissus musculaires et nerveux. Un aldostérome asymptomatique survient chez 6 à 10 % des patients atteints de ce type de tumeur surrénalienne.

Glucostérome

Le glucostérome, ou corticostérome, est une tumeur de la glande surrénale productrice de glucocorticoïdes, émanant de la zone fasciculée du cortex et provoquant le développement du syndrome d'Itsenko-Cushing (obésité, hypertension artérielle, puberté précoce chez l'enfant et déclin précoce de la fonction sexuelle chez l'enfant). adultes). Les corticostéromes peuvent avoir une évolution bénigne (adénomes) et une évolution maligne (adénocarcinomes, corticoblastomes). Les corticostéromes sont les tumeurs les plus courantes du cortex surrénalien.

Le tableau clinique du corticostérome correspond aux manifestations de l'hypercortisolisme (syndrome d'Itsenko-Cushing). Une obésité de type cushingoïde se développe, une hypertension, mal de tête, augmentation de la faiblesse et de la fatigue musculaires, diabète stéroïdien, dysfonctionnement sexuel. Des stries et des hémorragies pétéchies apparaissent sur l'abdomen, les glandes mammaires et l'intérieur des cuisses. Les hommes développent des signes de féminisation - gynécomastie, hypoplasie testiculaire, diminution de la puissance ; Chez la femme, au contraire, il existe des signes de virilisation - pilosité de type masculin, approfondissement de la voix, hypertrophie du clitoris.

Le développement de l'ostéoporose provoque des fractures par compression des corps vertébraux. Un quart des patients atteints de cette tumeur surrénalienne souffrent de pyélonéphrite et de lithiase urinaire. Un dysfonctionnement mental est souvent observé : dépression ou agitation.

Corticoestérome

Tumeur surrénale productrice d'œstrogènes émanant de la zone fasciculée et du cortex réticulaire et provoquant le développement du syndrome œstrogène-génital (féminisation et faiblesse sexuelle chez l'homme). Elle se développe rarement, généralement chez les hommes jeunes, et est souvent de nature maligne et présente une croissance expansive prononcée.

Les manifestations du corticoestérome chez les filles sont associées à un développement physique et sexuel accéléré (hypertrophie des organes génitaux externes et des glandes mammaires, croissance des poils pubiens, croissance accélérée et maturation prématurée du squelette, saignements vaginaux), chez les garçons - à un développement sexuel retardé. Chez l'homme adulte, des signes de féminisation se développent - gynécomastie bilatérale, atrophie du pénis et des testicules, manque de pilosité faciale, timbre de voix élevé, répartition de la graisse corporelle selon le type féminin, oligospermie, diminution ou perte de puissance. Chez les patientes, cette tumeur surrénalienne ne se manifeste pas de manière symptomatique et s'accompagne uniquement d'une augmentation de la concentration d'œstrogènes dans le sang. Les tumeurs surrénaliennes purement féminisantes sont assez rares, elles sont le plus souvent de nature mixte.

Androstérome

Tumeur androgène des glandes surrénales, émanant de la zone réticulaire du cortex ou du tissu surrénalien ectopique (tissu adipeux rétropéritonéal, ovaires, ligament large de l'utérus, cordons spermatiques, etc.) et provoquant le développement d'un syndrome androgéno-génital (puberté précoce chez les garçons, pseudohermaphrodisme chez les filles, symptômes de virilisation chez la femme). Dans la moitié des cas, les androstéromes sont malins et métastasent aux poumons, au foie et aux ganglions lymphatiques rétropéritonéaux. Chez les femmes, il se développe 2 fois plus souvent, généralement entre 20 et 40 ans. Les androstéromes sont une pathologie rare et représentent 1 à 3 % de l'ensemble des tumeurs.

Les androstéromes, caractérisés par une production excessive d'androgènes par les cellules tumorales (testostérone, androstènedione, déhydroépiandrostérone, etc.), provoquent le développement d'un syndrome anabolique et viril. Avec l'androstérome chez les enfants, on observe un développement physique et sexuel accéléré - croissance et développement musculaire rapides, approfondissement du timbre de la voix, apparition d'acné sur le torse et le visage. Avec le développement de l'androstérome chez la femme, des signes de virilisation apparaissent - arrêt des menstruations, hirsutisme, diminution de la voix, hypotrophie de l'utérus et des glandes mammaires, hypertrophie clitoridienne, réduction de la couche adipeuse sous-cutanée, augmentation de la libido. Chez l’homme, les manifestations du virilisme sont moins prononcées, ces tumeurs surrénaliennes sont donc souvent des découvertes fortuites. La sécrétion d'androstérome et de glucocorticoïdes est possible, ce qui se manifeste par la clinique de l'hypercortisolisme.

Phéochromocytome

Tumeur des glandes surrénales productrice de catécholamines, émanant des cellules chromaffines de la médullosurrénale (dans 90 %) ou du système neuroendocrinien (plexus et ganglions sympathiques, plexus solaire, etc.) et accompagnée de crises autonomes. Morphologiquement, le phéochromocytome est le plus souvent bénin ; sa malignité est observée chez 10 % des patients, le plus souvent avec une localisation tumorale extra-surrénalienne. Le phéochromocytome survient un peu plus souvent chez les femmes, principalement entre 30 et 50 ans. 10 % de ce type de tumeurs surrénaliennes sont familiales.

Le développement du phéochromocytome s'accompagne de troubles hémodynamiques dangereux et peut se présenter sous trois formes : paroxystique, permanente et mixte. L'évolution de la forme paroxystique la plus fréquente (de 35 à 85 %) se manifeste par une hypertension artérielle soudaine et excessivement élevée (jusqu'à 300 mm Hg ou plus) avec des étourdissements, des maux de tête, des marbrures ou une pâleur de la peau, des palpitations, des sueurs, des douleurs thoraciques. douleur, vomissements, tremblements, sensation de panique, polyurie, élévation de la température corporelle. Une crise de paroxysme est provoquée par un stress physique, la palpation d'une tumeur, une alimentation lourde, l'alcool, la miction, des situations stressantes (blessures, intervention chirurgicale, accouchement, etc.).

Une crise paroxystique peut durer jusqu'à plusieurs heures, la fréquence des crises varie de 1 sur plusieurs mois à plusieurs par jour. La crise s'arrête rapidement et brusquement, la tension artérielle revient à sa valeur initiale, la pâleur est remplacée par une rougeur de la peau, une transpiration abondante et une sécrétion de salive sont observées. Avec une forme permanente de phéochromocytome, on observe une pression artérielle constamment élevée. Dans la forme mixte de cette tumeur surrénalienne, des crises de phéochromocytome se développent dans le contexte d'une hypertension artérielle constante.

Complications

Parmi les complications des tumeurs bénignes des surrénales figure leur malignité. Les tumeurs malignes des glandes surrénales métastasent dans les poumons, le foie et les os. Dans les cas graves, la crise du phéochromocytome est compliquée par un choc catécholaminergique - une hémodynamique incontrôlée, des modifications erratiques des niveaux de pression artérielle élevée et basse qui ne se prêtent pas à un traitement conservateur. Le choc catécholamine se développe dans 10 % des cas, plus souvent chez les patients enfance.

Diagnostique

L'endocrinologie moderne dispose de méthodes de diagnostic qui permettent non seulement de diagnostiquer les tumeurs surrénaliennes, mais également d'établir leur type et leur localisation. L'activité fonctionnelle des tumeurs surrénales est déterminée par la teneur en aldostérone, cortisol libre, catécholamines, acide homovanillique et vanillylmandélique dans l'urine quotidienne.

Si un phéochromocytome est suspecté et que la tension artérielle augmente en cas de crise, des catécholamines sont prélevées dans l'urine et le sang immédiatement après ou pendant une crise. Des tests spéciaux pour les tumeurs surrénaliennes consistent à prendre du sang pour rechercher des hormones avant et après la prise de médicaments (test au captopril, etc.) ou à mesurer la tension artérielle avant et après la prise de médicaments (tests à la clonidine, à la tyramine et au tropafène).

L'activité hormonale d'une tumeur surrénale peut être évaluée par phlébographie surrénalienne sélective - cathétérisme radio-opaque des veines surrénales, suivi d'un prélèvement sanguin et d'une détermination des taux d'hormones dans celui-ci. L'étude est contre-indiquée pour le phéochromocytome, car elle peut provoquer le développement d'une crise. La taille et la localisation de la tumeur surrénale ainsi que la présence de métastases à distance sont évaluées sur la base des résultats de l'échographie des glandes surrénales, de la tomodensitométrie ou de l'IRM. Ces méthodes de diagnostic permettent de détecter des tumeurs incidentalomes d'un diamètre de 0,5 à 6 cm.

Traitement des tumeurs surrénales

Les tumeurs surrénales hormonalement actives, ainsi que les néoplasmes d'un diamètre supérieur à 3 cm qui ne présentent pas d'activité fonctionnelle et les tumeurs présentant des signes de malignité sont traités chirurgicalement. Dans d'autres cas, un suivi dynamique de l'évolution d'une tumeur surrénalienne est possible. Les chirurgies des tumeurs surrénaliennes sont réalisées par voie ouverte ou laparoscopique. La totalité de la glande surrénale affectée doit être retirée (surrénalectomie - ablation de la glande surrénale) et, en cas de tumeur maligne, la glande surrénale ainsi que les ganglions lymphatiques voisins.

Les opérations chirurgicales pour le phéochromocytome sont les plus difficiles en raison de la forte probabilité de développer de graves troubles hémodynamiques. Dans ces cas, une grande attention est portée à la préparation préopératoire du patient et au choix de l'anesthésie visant à stopper les crises de phéochromocytome. Les phéochromocytomes sont également traités par administration intraveineuse d'un isotope radioactif, ce qui entraîne une réduction de la taille de la tumeur surrénalienne et des métastases existantes.

Certains types de tumeurs surrénaliennes répondent bien à la chimiothérapie (mitotane). Le soulagement de la crise du phéochromocytome est réalisé par perfusion intraveineuse de phentolamine, nitroglycérine, nitroprussiate de sodium. S'il est impossible d'arrêter la crise et le développement du choc catécholaminergique, une intervention chirurgicale d'urgence est indiquée pour sauver la vie. Après l'ablation chirurgicale de la tumeur ainsi que de la glande surrénale, l'endocrinologue prescrit un traitement de remplacement constant par des hormones surrénales.

Prévision

L'élimination rapide des tumeurs bénignes des surrénales s'accompagne d'un pronostic favorable à vie. Cependant, après l’ablation de l’androstérome, les patients présentent souvent une petite taille. La moitié des patients opérés d'un phéochromocytome présentent encore une tachycardie modérée et une hypertension (permanente ou transitoire), qui peuvent être corrigées par des médicaments. Lorsque l'aldostérome est retiré, la pression artérielle revient à la normale chez 70 % des patients ; dans 30 % des cas, une hypertension modérée persiste, répondant bien au traitement antihypertenseur.

Après l'ablation d'un corticostérome bénin, une régression des symptômes est notée dans un délai de 1,5 à 2 mois : l'apparence du patient change, la tension artérielle et les processus métaboliques reviennent à la normale, les vergetures s'estompent, la fonction sexuelle se normalise, les manifestations du diabète sucré stéroïdien disparaissent, le poids corporel diminue , l'hirsutisme diminue et disparaît. Les tumeurs malignes des glandes surrénales et leurs métastases ont un pronostic extrêmement défavorable.

La prévention

Les causes du développement des tumeurs surrénaliennes n'étant pas entièrement établies, la prévention revient à prévenir la récidive des tumeurs enlevées et complications possibles. Après surrénalectomie, des examens de contrôle des patients par un endocrinologue sont nécessaires une fois tous les 6 mois. avec ajustement ultérieur de la thérapie en fonction du bien-être et des résultats de la recherche.

Pour les patients après surrénalectomie pour tumeurs surrénaliennes, stress physique et mental, l'utilisation de somnifères et d'alcool est contre-indiquée.

Le neuroblastome chez les enfants affecte le plus souvent le tissu rénal. Le neuroblastome de la glande surrénale droite, ainsi que de la gauche, peut métastaser vaisseaux sanguins, affectent les ganglions lymphatiques, les organes internes (par exemple le foie) et affectent les cellules de la peau. Cette sorte tumeur maligne a des caractéristiques uniques et une forme de développement agressive.

Description et fonctionnalités

Une tumeur surrénalienne survient au cours du développement embryonnaire et se manifeste généralement à un âge précoce. Le développement se produit en raison de changements pathologiques dans les cellules nerveuses embryonnaires immatures. Les cellules mutent et ne mûrissent pas complètement, tout en continuant à se diviser et à former une tumeur.

Le neuroblastome surrénalien chez les enfants présente une caractéristique unique : dans certains cas, il disparaît de lui-même.

Une caractéristique négative du neuroblastome des glandes surrénales gauche et droite chez les enfants est son développement agressif et rapide. Cette pathologie des glandes surrénales chez l'enfant est extrêmement rare et se manifeste avant l'âge de 5 ans. Il occupe un espace assez important dans la région abdominale de l'enfant. Dans les premiers stades de développement, il est assez difficile de détecter une formation maligne, cela n'est possible que grâce à une série d'études.

Neuroblastome surrénalien chez le fœtus et le nouveau-né

Les enfants atteints de neuroblastome surrénalien ne présentent aucun symptôme de la maladie. Le plus souvent, une tumeur est découverte par hasard lors d'un examen par un pédiatre ou lors d'une radiographie et examen échographique. La formation maligne est caractérisée croissance rapide et en peu de temps peut affecter le canal de la moelle épinière.

Le développement d'un neuroblastome surrénalien chez le fœtus est extrêmement rare. Lors d'une échographie du fœtus, un neuroblastome peut être détecté à la fin du 2ème trimestre de la grossesse, la plupart diagnostic précoce les tumeurs ont été enregistrées à 26 semaines. Chez le fœtus, la tumeur est généralement localisée d'un côté. Il est presque impossible de prédire l'évolution ultérieure de la tumeur après le diagnostic - l'évolution va de la régression indépendante à la propagation active des métastases.

Causes

L'étiologie et les causes de la formation du neuroblastome surrénalien chez l'embryon et l'enfance n'ont pas encore été clarifiées. Dans la grande majorité des cas enregistrés, la tumeur survient sans raison apparente. Dans des cas plus rares, c'est maladie héréditaire. Le neuroblastome surrénalien, une forme héréditaire de cancer, touche les nouveau-nés et les nourrissons de moins d'un an.

La pathologie survient lorsque la maturation saine des cellules embryonnaires change. Une mutation au niveau cellulaire entraîne une maturation défectueuse des cellules nerveuses, mais celles-ci continuent à se diviser, formant une tumeur maligne. Si la maladie survient avant l’âge d’un an, il est possible que la tumeur se transforme spontanément en une forme bénigne et disparaisse avec le temps.

Symptômes de la maladie

Aux premiers stades de développement du neuroblastome surrénalien chez les enfants, aucun symptôme caractéristique n'est détecté. Pour les enfants, les affections mineures sont considérées comme des signes d’autres maladies caractéristiques de cette période de la vie. La localisation principale de la tumeur est généralement située dans les glandes surrénales. L'enfant peut avoir des taches bleuâtres ou rouges sur la peau. Cela indique des dommages aux cellules de la peau par des métastases. Basique symptômes caractéristiques en présence de neuroblastome surrénalien chez l'enfant :

fatigue constante, somnolence;
transpiration accrue;
augmentation de la température corporelle sans raison apparente ;
ganglions lymphatiques hypertrophiés, bosses dans le cou et l'abdomen;
douleurs abdominales, troubles des selles ;
manque d'appétit, nausées constantes, perte de poids ;
douleur dans les os.

Les cellules cancéreuses produisent des hormones et exercent une pression sur les organes. Une tumeur maligne élargie dans l'espace rétropéritonéal peut affecter négativement le fonctionnement du tractus gastro-intestinal. Si les métastases atteignent la moelle osseuse, l'enfant devient malade et faible. Les coupures, même mineures, provoquent des saignements abondants et difficiles à arrêter.

Stades de développement du neuroblastome surrénalien chez les enfants

Le développement du neuroblastome surrénalien comporte des étapes conventionnelles. Cette division de l'évolution de la maladie permet de déterminer les plus méthodes efficaces traitement. Le stade 1 est caractérisé par une tumeur unique dont la taille (pas plus de 5 centimètres) permet une intervention chirurgicale. Il n'y a pas de métastases ni de lésions des ganglions lymphatiques. Stade 2A - la tumeur maligne est localisée, une partie est opérable. Il n’y a aucune métastase ou aucun signe de métastases à distance. Stade 2 B - le développement de métastases affectant les ganglions lymphatiques.

Stade 3 - une tumeur bilatérale apparaît. Le neuroblastome de stade 3 est à son tour divisé en plusieurs classifications : avec les degrés T1 et T2 - tumeurs uniques ne dépassant pas 5 centimètres et de 5 à 10 centimètres. N1 - les ganglions lymphatiques sont affectés par des métastases. M0 - pas de métastases à distance. Lors du diagnostic de N, il est impossible de déterminer la présence ou l'absence de métastases.

Stade 4 - la tumeur maligne grossit, métastase dans la moelle osseuse, les organes internes et les ganglions lymphatiques. Au stade 4A, la tumeur ne dépasse pas 10 centimètres et il est parfois impossible de déterminer la présence ou l'absence de métastases. Le stade 4 B comporte de nombreuses tumeurs synchrones. Il est impossible de déterminer l'atteinte des ganglions lymphatiques, ainsi que d'évaluer la présence de métastases à distance.

Diagnostique

Si vous soupçonnez qu'un enfant est atteint d'un neuroblastome, vous devez immédiatement consulter un médecin et subir toutes les procédures d'examen nécessaires. Méthodes de diagnostic pour détecter le neuroblastome surrénalien :

analyse d'urine pour la présence de marqueurs tumoraux et de catécholamines ;
prise de sang générale et détaillée;
radiographie;
échographie;
tomographie par émission de positrons;
Tomodensitométrie ;
biopsie du tissu tumoral et de la moelle osseuse.

Le diagnostic primaire est effectué à l'aide d'analyses d'urine et de sang. Si la suspicion de neuroblastome est confirmée, des études complémentaires sont prescrites permettant de détecter sa localisation, le nombre de métastases, la taille et la nature de la tumeur. Sur la base des résultats des tests, le médecin prescrit la procédure de traitement nécessaire.

Méthodes de traitement

Les méthodes de traitement du neuroblastome surrénalien chez les enfants sont divisées en 3 types : chimiothérapie, radiothérapie et chirurgie. Le choix de la méthode dépend du stade de développement de la tumeur maligne. Aux stades 1 et 2A, les formations sont généralement retirées chirurgicalement. En cas de stade 2 B, une cure de chimiothérapie est prescrite après l'intervention chirurgicale. Le neuroblastome de stade 4S disparaît souvent de lui-même.

La tumeur maligne de stade 3 est inopérable en raison de sa grande taille. Dans ce cas, le neuroblastome est réduit par chimiothérapie, puis la chirurgie nécessaire est réalisée. Après l'opération, l'enfant doit subir une radiothérapie. Malheureusement, les tumeurs de stade 4 sont difficiles à traiter et le risque de décès est élevé.

Pronostic et espérance de vie

Sur étapes initiales le développement du neuroblastome surrénalien chez les enfants est traitable dans tous les cas. 3ème étape pendant un traitement approprié a un pronostic favorable - plus de 65% des enfants malades se sont débarrassés avec succès de la tumeur. L'espérance de vie après un rétablissement complet a également un pronostic favorable - l'enfant peut pleinement se développer et vivre de longues années. Le stade 4S est surmonté avec succès par l’organisme de l’enfant dans 75 % des cas. Lorsqu'un neuroblastome de stade 4 est diagnostiqué, le pronostic est décevant : pas plus de 20 % des enfants vivent plus de 5 ans après le traitement.